运动神经元病ppt课件

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鉴别诊断
颈椎病： • 肌萎缩较轻，仅限于上肢部分肌群 • 常伴有相对应节段的感觉异常、疼痛、麻木， 也可有感觉平面； • 脊髓受压严重者可有括约肌障碍； • 肌束震颤少见 • 无脑干症状 • 胸锁乳突肌EMG无改变，ALS阳性率达 94%
鉴别诊断
脊髓肌萎缩症（SMA）
• 常染色体隐性遗传病； • 肌无力，肌萎缩从四肢近断开始； • 进展慢，可存活20年以上。
于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的治疗药物。
利鲁唑虽不能根治ALS,也不能显著改善症状,
但能明确延长病人的存活时间和推迟气管切开 的时间。
每次50mg,每天2次，服用18个月。
疾病预后和随访
谢谢大家
（皮层） • 轴突-锥体束
• 其中下行至脊髓的
纤维称为皮质脊髓 束 • 直接或间接止于脑 神经运动核的纤维 为皮质核束
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上运动神经元瘫痪的特点
(1)肌张力增高 （2)腱反射亢进 (3)各种病理反射（巴氏征） (4)无或废用性萎缩
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下运动神经元
• 指脊髓前角细胞，脑神经运动核及其发出的神
经轴突
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进行性延髓麻痹 肌萎缩侧索硬化
特殊类型：
连枷臂综合征（FAS） 连枷腿综合征（FLS）
家族性肌萎缩侧索硬化（FALS，5-10%）
ALS叠加其他神经变性疾病 -FTD-ALS（15%ALS伴发FTD，反之亦然） -ALS叠加PDS -ALS叠加小脑变性
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ALS为最多见类型，大多为获得性，少数家族性。
下运动神经元瘫痪的特点
下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪主要表现为： A 肌张力缺乏或减退 B 肌肉萎缩 C 腱反射消失或减弱 D 无病理征
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体征 瘫痪分布 肌张力 腱反射 病理反射 肌萎缩 肌束颤动 肌电图
上运动神经元 下运动神经元 整个肢体为主 肌群为主 （单瘫、偏瘫、截瘫） 增高，呈痉挛性 降低，呈迟缓性 增强 减弱或消失 有 无 无或轻度废用性萎缩 明显 无 可有 神经传导正常 神经传导异常 无失神经电位 有失神经电位
肢．上肢无力萎缩往往从远端开始
• 上肢运动只能靠躯干带动来完成，类似于连枷
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临床表现
进行性脊肌萎缩
Progressive spinal muscular atrophy
进行性延髓麻痹 下肢功能障 Progressive bulbar palsy 原发性侧索硬化 Primary Lateral Sclerosis 肌萎缩侧索硬化
首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力
随后出现手部小肌肉萎缩，双手可呈鹰爪样， 逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群
随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌 和咽喉肌
ALS
体征
常有肌束颤动，有重要意义。
一般无客观感觉障碍，但常有主
观的感觉症状，如麻木等。
括约肌功能良好、意识清醒。
ALS
运动神经元病
概述
运动神经元病（MND）是一组选择性侵犯人体 运动神经元的慢性进行性恶性神经系统变性病。 患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同 被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。
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多中年发病，男性多于女性 生存期：自确诊后 2-5 年（多数）， 10 年以上 （少10%），50年（霍金1人）
晚期发生延髓麻痹。 眼外肌一般不受影响。 预后不良，多在3-5年内因呼
吸肌受累死于呼吸机麻痹或肺 部感染。
连枷臂（腿）综合征
• 是ALS的一种变异型，约占10%
• 均突出表现为对称性双上肢近端为主的显著萎缩和无
力，而双下肢、球部受累轻微
• 男性显著高发，生存期相对较长(多>5年)
• 经典的ALS表现为以下肢无力起病开始渐渐发展到上
2001年中华医学会神经病学分会标准： • 临床、神经电生理或神经病理学有下运动神经元损害的证据 • 临床检查具有上运动神经元证据 • 病史中症状和体征逐渐发展，从一个区域累及到其他区域 诊断分级： • 肯定ALS：全身四个区域（延髓、颈、胸和腰骶）的肌群中三个 区域有上下运动神经元损害的证据 • 拟诊ALS：2个区域有上下运动神经元损害的证据 • 可能ALS：1个区域有上下运动神经元损害的证据，或在2-3个区 域有上运动神经元损害的证据。
鉴别诊断
多灶性运动神经病
是一种周围神经病。因有 明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动，而腱反射 正常或亢进，易与ALS 混淆。
神经电生理检查发现运动传导阻滞、运动神
经活检发现脱髓鞘改变及IVIG 试验性治疗有 效支持多灶性运动神经病。
治疗
MND治疗
病因治疗
对症治疗
治疗
利鲁唑（Riluzole）：是FDA唯一批准的用
Amyotrophic lateral sclerosis
• 1.EMG: 神经源性改变；
• 2.肌肉活检：有助于诊断，但无特异性；
• 3.MRI：部分病例可见脊髓、脑干萎缩。
诊断
运动系统损害，即有上、下运动神经元病变
的症断标准
病因病机
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病毒免疫 遗传 金属 神经递质
2
3 4 5
自由基
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临床表现
• 通常起病隐匿，缓慢进展 • 临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束症的不同
组合：
肌张力增高 腱反射亢进 病理征阳性 肌张力减低 肌萎缩 肌束颤动
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运动神经元病
上运动神经元
下运动神经元
上下运动神经元
原发性侧索硬化 进行性脊肌萎缩
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运动系统
运动系统
上运动神经元 其它：锥体外系、小 脑系统 下运动神经元
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神经元
神经细胞，是构成神经系统结构和功能的基本单位。神 经元是具有长突起的细胞，它由细胞体和细胞突起构成
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6
是指大脑皮质躯体运动中枢至脑干内躯体运动核和脊 髓灰质前角的神经元或神经元链。
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上运动神经元
• 胞体-锥体细胞