肝血管肉瘤

肝血管肉瘤
概述
肝血管肉瘤又称血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤，是由肝窦细胞
异形增生所造成的原发性恶性肿瘤。

是血管源性恶性肿瘤中最常见的
一种，但与其他肝脏肿瘤相比，仍属少见。

二病因
肝血管肉瘤病因不明。

少数病例发生于服用合成类固醇、雌激素及避
孕药后，其潜伏期在10年以上。

三临床表现
可有腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、发热等。

病
程进展较快，肝肿大，晚期可有黄疸、腹水，腹水呈淡血性。

常有肺、胰、脾、肾和肾上腺等肝外转移，以肺转移最为常见。

四检查
1.实验室检查
白细胞总数增多或减少，血小板减少。

多数病人有肝功能异常。

磺溴
酞钠潴留试验（BSP）可阳性，ALP升高，凝血酶原时间延长，血胆红素、ALT升高。

2.其他辅助检查
（1）胸部X线片可示有肺不张或胸膜肿块。

（2）在同胶质二氧化钍相关的血管肉瘤病例中，腹部平片可发现不透
明的肝、脾和腹腔淋巴结影。

（3）CT可发现不匀质低密度占位病变及肿瘤破裂影像。

（4）肝血管造影显示异常血管形态，肿瘤周边持续染色和中央放射透光区。

五诊断
不明原因的肝肿大，伴有消化道症状。

有氯乙烯接触史。

有白细胞总数、血小板减少，凝血酶原时间延长，肝功能异常，ALP升高，血胆红素升高。

X线检查、CT、肝核素扫描可有助诊断。

六治疗
局限性结节不伴有肝硬化者，争取早期发现、早期手术切除。

不能切除的肿瘤，可采用化疗药物氟尿嘧啶、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星（阿霉素）、表柔比星（表阿霉素）和（或）放疗，可延长病人生存期。

七预后
该肿瘤恶性程度高，病程发展快，肿瘤切除机会少，预后差。

未治疗的病人，大多数于6～12个月内死亡，病人一般死于肝功能衰竭或腹腔内出血。