第14章血栓与止血检验的临床应用2(血液检验)最新

XY XX X。Y X。X
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遗传规律
外祖母XX 外祖父XY 祖母XX祖父XY 母XX 父XY 母XX父XY
子XY XY XX XX XX XX XY XY
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血友病临床表现
• 出血 • 出血所引起的压迫症状 • 并发症
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关节内和肌层出血
大面积皮下出血
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血友病
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Ⅷ:C Ⅷ:CAg
促凝蛋白
ⅧR:Ag
ⅧR:vWF
相关蛋白
X染色体编码
12号染色体，多种细胞合成，
（Xq28)，隐性遗 保护C，可呈常染色体遗传。
传在肝脏合成。
FVIII的结构
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血友病病因及遗传特性
• 血友病A/B（hemophillia A/B） • 性连锁隐性遗传，遗传基因Xq28，Xq27 • 因子XI缺乏症(factor XI deficiency） • 常染色体隐性遗传基因4q35
（4）APTT和PT都延长：共同凝血途径缺 陷，以及肝脏疾病、应用肝素等。
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凝血因子缺乏的实验诊断
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三、 纤溶亢进的筛查
➢纤维蛋白溶解亢进常见疾病类型 原发性纤溶亢进、继发性纤溶亢进
筛查实验—— FDP、D-二聚体
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1.FDP和D-D均正常：表示纤溶活性正常。 2.FDP阳性，D-D阴性：表示只有纤维蛋白原被降
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☆止凝血检查： BT延长；CRT阳性；凝血检查正常
☆血小板相关抗体及补体： ☆PLT相关抗体（PAIgG、PAIgM等）：阳性
PLT相关补体（PAC3）：阳性 ☆血小板寿命：寿命明显缩短。
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ITP诊断标准
1. 出血，脾不大或轻度增大。
2. 多次血小板计数均减少。
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实验室检查
• 筛检试验 PLT、BT； PT、TT、APTT； 1.APTT延长 2.APTT对凝血因子促凝活性部分亚临床型 血友病不能筛检（APTT敏感性为30%）
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• 纠正试验 STGT及其纠正试验
初步判断何类因子缺乏
• 凝血因子检测 凝血因子促凝活性
凝血因子抗原含量
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➢实验室诊断
无特异性，PLT计数、功能及凝血检查正常。
➢组织活检
受累部位皮肤血管炎表现
➢除外各种其他疾病引起的血管炎
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三、血小板减少性紫癜 thrombocytopenic purpura，TP
血小板减少原因
假性血小板减少 血小板产生不足 血小板破坏过多 血小板分布异常
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血小板破坏过多的TP常见的类型 ➢免疫介导
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发病机理
感染原 过敏原
易感人群
速发型变态反应 抗原抗体复合物（IgA）
血管扩张或通透性增加 IgA介导的血管炎
皮肤粘膜出血
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（二）实验室检验
1.血栓与止血相关检查
束臂实验CFT：阳性 BT:正常 PLT计数及功能：正常
无特异性血栓与止血 检验结果,相关检测 异常不作为确诊标准
➢血小板膜GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ复合物减少或功 能障碍；
➢血小板粘附困难； ➢常染色体隐性遗传病。
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检验
※血小板常规：
数量减少，大PLT增多，寿命缩短，
BT延长。
※血小板功能：
PAgT：瑞斯托霉素诱导聚集下降，
ADP等正常；
PAdT：降低。
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不同血小板功能异常性疾病的PAgT检测结果
血栓与止血检验的临床应用
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第一节 血栓与止血筛查试验的应用
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2
重点内容
一期止血缺陷常用筛查试验的应用 二期止血缺陷常用筛查试验的应用 纤溶亢进常用筛查试验的应用
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3
常用出凝血试验在出血性疾病诊断中的意义
项目
血管性 血小板 疾病 性疾病
凝血异常性疾病 凝固异常 纤溶亢进 抗凝物增多
CFT多数阳性、BT可 正常
PT、APTT、TT、FIB：正常
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2.免疫相关检查
IgA及IgG
3.血沉：增加
病变血管免疫荧光检查出 现IgA和补体复合物的颗粒 沉积对确诊有较大价值
4.血常规检查
白细胞和嗜酸粒可增多, 不是诊断依据
5.骨髓象检查：正常
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诊断
➢临床表现
发病前1-3周有感染史；四肢皮肤紫癜。
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简易凝血活酶生成试验及纠正试验
• STGT以受检者稀释全血作为本试验所
需的全部凝血因子来源，自身红细胞溶解产
1.PLT和BT都正常：多见于血管壁异常所致的血 管性紫癜，如过敏性紫癜、单纯性紫癜、遗传性 出血性毛细胞血管扩张症等。
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5
2.PLT减少，BT延长：多为血小板减少性紫癜， 如原发性或继发性血小板减少症。 3.PLT增多，BT延长：多为原发性或继发性血 小板增多症。 4.PLT正常，BT延长：见于：①血小板功能异 常：血小板无力症、；②某些凝血因子缺乏： 低（无）纤维蛋白原症、血管性血友病。
自身免疫性：
特/原发性血小板减少性紫癜（ITP）
➢非免疫介导：DIC、TTP、溶血尿毒症 ➢其他：感染、大量输血
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（一）特发性血小板减少性紫癜(ITP)
1. 概述 ➢ PLT免疫性破坏过多（PLT自身抗体） ➢ PLT减少 ➢ 出血
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发病机制：与免疫性血小板抗体产生有关 1. 病毒抗原致敏血小板 2. 血小板抗体与血小板膜GPⅡb/Ⅲa、
• 巨大血小板综合征和血小板无力症鉴别 要点
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五、血友病和血管性血友病
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（一）血友病
• Hemophilia • 是一组遗传性凝血因子缺陷，因凝血活
酶生成障碍引起的出血性疾病。包括凝 血因子Ⅷ缺陷（血友病A）、凝血因子Ⅸ 缺陷（血友病B）和凝血因子Ⅺ缺陷症。
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弥散性血管内凝血
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14
一、概述
1.定义： 出血性疾病（hemorrhagic disease） 是由于各种原因导致患者止血、凝血功能 障碍或抗凝血、纤溶活性增强，引起自发 性出血或损伤后过度出血甚至出血不止的 一类疾病。
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2.分类
➢一期止血缺陷常见疾病类型
• 血管通透性/脆性增加：过敏性紫癜等 • 血小板数量异常：特发性/继发性血小板减少
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纤溶活性亢进特征
（1）皮肤大片状瘀斑，粘膜、内脏出血。 （2）创口以渗血为特征，尤其在损伤部位。 （3）对抗纤溶药有效。 （4）多为获得性。
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瘀点、紫癜、瘀斑
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二、过敏性紫癜（allergic purpura）
• （一）概述 • 毛细血管变态反应性疾病； • 变态反应； • 毛细血管壁的通透性和脆性增加，
BT
+/-
+/-
-/+
-
-
CFT
+
+/-
-
-
-
CRT
-
+
-
-
-
PT
-
-
+
+/-
+/-
APTT
-
-
+
+
+
FIB
-
-
+/-
+
-/+
FDP/D-D -
-
-
+
-
注：-：正常；+：异常；+/-：不定(多为异常)；-/+:不定(多为正常)
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一、一期止血缺陷的选择 常用筛查试验
血小板计数(PLT)和出血时间(BT)
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GT分型
➢根据GPⅡb/GPⅢa的含量将GT分为： • Ⅰ型 ＜5% • Ⅱ型 5%～25% • Ⅲ型 40%～100% （变异型）
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诊断
➢临床表现 ➢实验室检查可对GT进行诊断。
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2.巨血小板综合征(Bernard-Soulier Syndrome,BSS)
概述
GPⅠb结合 3. 单核巨噬细胞系统的清除作用
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粘附
抗PLT 抗体
单核巨噬细胞
PLT表面
吞噬和破坏
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2. 临床特点
特点
急性ITP
慢性ITP
年龄
儿童多见
成人多见
性别
无差异
女:男为3:1
起病
急骤
缓慢
PLT(×109/L) < 20
30-80
病前感染史 常有
通常无
出血
皮肤、粘膜和内脏 皮膜粘膜为主
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1.血小板无力症 (Glanzman’s thrombosthenia,GT) 概述
血小板GPⅡb/GPⅢa数量减少或功能障碍； 血小板聚集和粘附缺陷； 皮肤粘膜出血； 常染色体隐性遗传病。
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血小板无力症
内皮细胞
GPIa/IIa vWvWFF
GPIIb/IIIa
血小板
GPIb
巨大血小板综合征(BSS)
血小板聚集缺陷
血小板无力症(GT）
血小板释放功能障碍
颗粒异常
灰色血小板综合征(贮存池 病)( -GPS)
颗粒异常
贮存池病(SPD)
-颗粒异常
-贮存池病(- SPD)
血小板凝血活性缺陷 血最小新课板件 第3因子缺乏症 (PF34D5 )
Hale Waihona Puke （二）获得性血小板功能异常性疾病
原发病： • 尿毒症； • 血液系统疾病：AL，MDP，CML等； • 免疫型：SLE等； • 药物：阿司匹林，抗生素，肝素等。 实验室诊断：原发病特点+血小板功能异常。
解，而纤维蛋白未被降解，见于原发性纤溶。 3.FDP阴性，D-D阳性：表示只有纤维蛋白被降解，
而纤维蛋白原未被降解，多为FDP假阴性。 4.FDP和D-D均阳性：表示纤维蛋白原和纤维蛋白
同时被降解，见于继发性纤溶。
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第二节 出血性疾病中的应用
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内容
过敏性紫癜 血小板减少性紫癜 血小板功能异常性疾病 血友病和血管性血友病
胶原
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检验
1.PLT：计数及形态正常，散在分布。 2.BT延长，血块收缩不良。 3.血小板聚集功能：
PAgT：ADP、胶原、肾上腺素、凝血酶诱 导聚集 ； 瑞斯托霉素诱导聚集N。
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检验
➢血小板膜蛋白：降低或结构异常。
从分子水平诊断 GT的重要手段
GPⅡb(CD 41)/GPⅢa(CD 61)
（1）皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见 （2）创口即刻出血难止，持续时间不长
（3）压迫止血有效，止血后不易复发。
（4）有遗传性和获得性。
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二期止血缺陷特征 （1）深部组织出血为主，内脏出血常见。 （2）创口延迟性出血难止，持续时间较
长。 （3）输血制品有效，但易复发。 （4）有遗传性和获得性。
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一个A型血友病的系谱
特征：(1)出现隔代遗传说明是隐性遗传；(2)男女患者比例
悬殊，本系谱全为男患者，但患者的父亲并非患者，故推
出不是Y连锁遗传，而是X连最锁新课隐件 性遗传。
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血友病A和血友病B的遗传规律
X。Y
XX
X。Y
X。X XY XY X。X
XY
X。X。 X。X XY X。Y
性紫癜、血小板增多症 • 血小板功能异常：遗传性/获得性血小板功能
异常
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➢ 二期止血缺陷的常见病类型 • 凝血因子减少或结构异常
血友病类出血性疾病、凝血因子缺乏 症、纤维蛋白原疾病 • 病理性循环抗凝物质所致
获得性凝血因子抑制物、肝素样抗凝 物质、狼疮抗凝物
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3.临床特征
一期止血缺陷特征
病程
2-6周
长，可至数年
自发缓解
多可自愈最新课件
反复发作 36
3. ITP的实验室检验
☆血象：血小板减少，形态可异常。
☆骨髓象：巨核细胞增加或正常伴成熟障碍。
① 急性型：以幼巨和颗粒巨增多为主，产 板巨减少或缺如。
② 慢性型：以颗粒巨增多为主；产板巨减 少或缺如。
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一期止血障碍的实验诊断
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二、二期止血缺陷的选择 血液凝固和抗凝功能异常所致 1．筛选试验： APTT和PT （1）APTT和PT都正常：除正常人外，见 于先天性和获得性因子ⅩⅢ缺乏症。
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（2）APTT延长，PT正常：多见于内源性 凝血途径中1个或几个凝血因子缺乏。
（3）APTT正常，PT延长：多见于外源性 凝血途径缺陷。
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➢1.临床表现
诊断
2.实验室检查：
①PLT减少伴有巨大PLT；②BT延长；
③瑞斯托霉素诱导PLT不聚集；④粘附试验减 低；⑤血块收缩正常；⑥GPIb缺乏。
➢3.排除继发性巨大血小板症。
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思考题
• 一期止血缺陷常用筛选试验及临床应用
• 二期止血缺陷常用筛选试验及临床应用
• ITP实验室检查特点
小血管炎。
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• 临床特征：对称性皮肤紫癜，分批出现
•
紫癜高出皮肤。
• 发病情况：儿童及青少年，春秋季节。
• 前驱症状：发病前（1~3）周上呼吸道 感染史
• 主要临床表现：皮肤紫癜和粘膜出血。
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皮肤紫癜
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• 病因：感染、药物、食物等。 • 临床分型：
单纯紫癜型；腹型 关节型；肾型 混合型
3. BM巨核细胞多或正常，伴产板巨减少或缺如。
4. 有以下任一项：PAIg阳性；PAC阳性；血小 板寿命缩短；激素治疗有效；切脾治疗有效。
5. 排除继发性血小板减少症。
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四、血小板功能异常性疾病
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（一）遗传性血小板功能异常性疾病
病理生理分类
遗传性血小板功能异常性疾病
血小板粘附缺陷