蚕豆病溶血危象救治一例

根据患儿症状和体征，结合实验室检 查结果，追问病史，患儿母亲3天前从菜市 场买了新鲜蚕豆，曾剥了2粒给患儿吃，据 此诊断蚕豆病并发溶血危象。经住院及时 抢救，包括输血、吸氧、补液及应用激素 等，患儿病情迅速好转，血红蛋白和红细 胞总数逐渐回升，住院一周后出院。
蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡 萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏，进食蚕豆或 蚕豆制品等引起急性血管内溶血。多见于 我国广东、广西、湖南、湖北、四川等省 份，7岁以下儿童，其中90%为男性患儿。 本病通常于每年5月份蚕豆成熟季节流行， 哺乳期母亲食用蚕豆后喂奶亦可致婴儿发 病，溶血轻重与食蚕豆的量无关。遗传医 学研究证实，该病系X伴性不完全显性遗
值得注意的是，除了蚕豆，患者还忌
服有氧化作用的药物，如伯氨喹林、安替
比林、非那西汀、痢特灵和维生素K等，
以免发生溶血。
平时尽量不要给幼儿食用蚕豆，即使
食用，也应该完全煮烂后食用。10岁以下
儿童千万要慎食新鲜蚕豆。樟脑丸也要避
免接触，扁豆以及含有薄荷成分的食物也
பைடு நூலகம்
忌吃。■
（发稿编辑：冯建星）
33 2018.05 No.15
急救要点 吸氧：纠正低氧血症，并加速血红蛋 白与毒物分离。 紧急输血：本病为急性溶血，且贫 血严重，输浓集红细胞是最有效的治疗措 施，有利于补充血容量，纠正贫血，提供 血小板及凝血因子，防治低血容量 休克。出现溶血危象的严重病例 需反复多次输浓集红细胞。 肾上腺皮质激素：主要是免疫 抑制作用，其效果是稳定细胞膜，阻止溶 血的继续进行。首选地塞米松，早期使 用剂量偏大，短程用药，3～4天停用。
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诊疗康 复
蚕豆病溶血危象救治一例
文/ 王小衡（湖南省郴州市第三人民医院儿科副主任医师）
患儿，男，4岁，因“呕吐、腹痛2 天，排酱油样尿1天”来诊。患儿于就诊 前一晚突然没有胃口，伴恶心，继而呕吐 3次，为胃内容物，并诉说脐周疼痛，但 不算剧烈，可忍受，伴低热37.6℃。第二 天上午，家长发现患儿排尿减少，尿色如 酱油，面色苍白，疲倦乏力，嗜睡，皮 肤、巩膜变黄，马上带患儿到当地乡镇卫 生院，初诊为“急性黄疸性肝炎”，给予 输液及护肝治疗均不见效，急送到我院求 医，因病重转入儿科住院治疗。
入院时体查，体温36.5℃，脉 搏128次/分，呼吸34次/分，血压 90/60mmHg，面色苍白，轻度脱水 貌，全身皮肤和巩膜黄染，肝脾轻度肿 大。急查血常规，血红蛋白55g/L，红 细胞2.0×1012/L，余无异常。血生化检 查：血清胆红素289μmol/L（正常值 17～34μmol/L），肝功能基本正常。
对症处理：如合并感染可加重溶血， 高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭 等，故应积极处理各种并发症，避免使用 对肾脏有损害作用的药物。
注意事项
蚕豆病溶血危象如能及时确诊和正
确处理，往往预后良好。治疗不可输亲属
血，尤其是母血，以免再次发生溶血。对
血液来源应行G6PD快速筛选检查，以避免
G6PD缺乏者供血，使患者发生二次溶血。
纠正酸中毒：患儿常有不同程度的酸中 毒，严重者影响输血疗效，用5%碳酸氢钠快 速纠正，是抢救危重患儿的重要措施之一。
补液：先用低分子右旋糖酐滴注，以 迅速改善微循环，维持有效循环血量，促 进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。准确记 录24小时尿量，如少于300ml提示急性肾 功能衰竭的可能。若并发急性肾功能衰竭 时，应注意维持水、电解质平衡。
传，即突变基因在X染色体上。男性患儿 为杂合子，女性患儿为纯合子，所以男性 发病率明显高于女性。
临床表现 蚕豆病的早期诊断对及早治疗和良好 预后至关重要。平素健康的孩子如有下列 症状，提示蚕豆病的存在： 1.近日有进食新鲜蚕豆或蚕豆制品史。 2.发病2天内出现头晕、食欲不振、恶 心、呕吐、疲乏无力、腹痛或腰痛等症状。 3.排浓茶样或酱油样尿。 4.皮肤和巩膜黄染。 5.严重者在短期内出现急性溶血危 象，表现为神志不清、休克，因胆红素脑 病而致抽搐、昏迷，并发多器官功能衰竭 进而危及生命。 由于本病发病急，首发表现为消化道 症状和全身皮肤黄染，肝肿大，首诊医生 很容易误诊为急性黄疸型肝炎或其他原因 引起的溶血性贫血。