系统性硬化的诊治进展讲课文档
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主要标准：近端皮肤硬化：手指及掌指关节或跖趾关节近端皮肤对称性增 厚、变紧和硬化，皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部及躯 干(胸部和腹部)。
次要标准： (1)硬指：皮肤改变局限于手指。 (2)指尖凹陷性斑痕或指腹消失(缺血所致指端凹陷或指垫组织的 萎缩)。 (3)双侧肺基底纤维化：胸部X线示双肺呈线状网状纹理或线性结 节密度增高影，以肺基底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现 ，称为“蜂窝”肺。需除外其他肺部疾病所致。
Ns Ns Ns 0.01 Ns Ns Ns Ns ＜0.0001 Ns Ns
Ns Ns Ns Ns
Maurizio Pieroni，et al. seminars in Arthritis and Rheumatism,201307.006
现在九页，总共三十五页。
SSc心肌损害患者的临床特点
心肌炎SSc患者（n=7） SSc对照组（n=174）P
患者评估 超声、肺功能
、临床等
鉴别诊断 确定肺纤维化 排除血栓栓塞性疾病 排除肺静脉高压 其他原因：HIV、门 脉HT、食欲抑制剂、慢 性血栓栓塞性PAH、外 周血管闭塞性疾病
诊断 ECG、CXR 多普勒超声 肺功能测定 右心导管
危险分层 WHO功能分级*，呼 吸困难指数 次极量运动试验（ 如6min步行距离） 心脏动力学评估： 肺动脉最高压和平均 压、心脏指数、肺血 管阻力
60
1
15
9
12
50
65
25
20
25
40
10
25
15
10
现在八页，总共三十五页。
SSc心肌损害患者的临床特点
年龄（年） 性别（女性百分比） 病程（年，X+SD） 病程≤3年，n（%） 抗Scl-70抗体，n（%） ACA，n（%） 抗核仁抗体，n（%） 抗PLs，n（%） C-ANCA，n（%） P-ANCA，n（%） 抗Sm/RNP/dsDNA，n（%）
蛋白可能有帮助。需长期监测来评价间断性心律失常，通常仅有明显异常的 血流动力学心脏表现才需治疗。当怀疑炎性心肌炎时，适于应用激素和免疫 抑制剂。但在鉴别诊断上需考虑同时并发的病毒性心肌炎。
现在十二页，总共三十五页。
系统性硬化合并肺动脉高压的评估
临床可疑 呼吸急促
晕厥 胸痛
定期筛查 每年对所有SSc
肺动脉高压 间质性肺疾病
经过右心导管检查诊断的肺动脉高压
HRCT或胸片可见肺间质纤维化，基底部明显，听诊Velcro爆裂音，排除其他原因如充血性 心力衰竭。
雷诺现象
患者自述或医生陈述，由寒冷暴露或情绪激动引起的手指和脚趾颜色改变，包括苍白、青 紫、和/或反应性充血，至少有2期颜色改变；只有1期颜色改变的通常为苍白。
现在七页，总共三十五页。
Van den hF, et al. Ann Rheum Dis 2013;72:1747-1755.
系统性硬化主要脏器受累的发病率
受累脏器
雷诺现象 胃肠道 肾（硬皮病肾危象） 心脏 肺
肺动脉高压 间质性肺疾病 骨骼肌病 甲状腺
频率（%）
局限型SSc
弥漫型SSc
99
98
74
双手手指皮肤增厚延伸至掌指关节 -
9
（有效标准）
手指皮肤增厚 （仅取较高分）
手指肿胀
2
手指指端硬化（掌指关节以远，近端
4
指（趾）间关节以近）
指尖病变
指尖溃疡
2
（仅取较高分）
指尖凹陷性瘢痕
3
毛细血管扩张
-
2
甲皱襞毛细血管异常
-
2
肺动脉高压和/或间质性肺疾病
肺动脉高压
2
（满分为2）
间质性肺疾病
2
雷诺现象 SSc相关自身抗体 （满分为3）
-
3
抗着丝点抗体、抗拓扑异构酶I抗体（抗
3
Scl-70抗体）、抗RNA多聚酶III抗体
▪ 总分为每分类项中最大权重（积分）求和得出。总积分≥9的患者可明确诊断为SSc
▪
适用于SSc研究的患者，不适用于少量手指皮肤增厚或能够用硬皮病样疾病解释其临床表现的患者（如肾源性硬化性纤维化、局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎、水肿性硬化病、硬化性黏液
弥漫皮肤受累，肌腱摩擦感，硬皮病 肾危象，死亡率增高
纤维蛋白（U3-RNP） 8
弥漫皮肤受累，美国黑人，男性
Th
5
局限皮肤受累，孤立性肺动脉高压
PM/Scl
1
局限皮肤受累，肌炎
*北美患者的发生率 CREST：钙质沉着、雷诺现象、食管运动功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张。
现在十五页，总共三十五页。
SSc患者RuvBL1/2抗体与临床特征
心肌炎，n（%）
3（42.9）
肾衰，n（%）
1（14.3）13（7.5）
肾危象病史，n（%）
0（（0.0）
心电图异常
右束支传导阻滞，n（%） 1（）14.3
左束支传导阻滞，n（%） 0
I度房室传导阻滞，n（%） 0
室上性早搏，n（%）
1（14.3）
室性早搏，n（%）
系统性硬化自身抗体与临床关系
抗体 抗核抗体 抗拓扑异构酶-1抗体 （Scl-70） 抗着丝点抗体
阳性率（%）
临床表现
＞95
局限型和弥漫型亚型
15～20
弥漫皮肤受累，肌腱摩擦感，肺纤维 化，死亡率增高
15～20
局限皮肤受累（CREST），严重雷诺 现象，指端缺血，肺动脉高压
抗核仁抗体 RNA聚合酶
4～20
3（42.9）
房颤/房扑，n（%）
0
2-D心脏超声异常
反向E/A比值，n（%） 6（85.7）
E/A比值（x+SD）
0.8+0.2
射血分数＜50%，n（%） 2（28.6）
室壁运动异常，n（%） 3（42.9）
心包积液，n（%）
6（85.7）
4（2.3）
2（1.1） 28（16.1）
21（12.0） 4（2.3） 12（6.9） 15（8.6） 15（8.6） 5（2.9）
系统性硬化的诊治进展
现在一页，总共三十五页。
局限型SSc CREST综合征 弥漫型SSc 重叠SSc 无硬皮型SSc
系统性硬化分类
皮肤增厚限于肢体远端到双肘和双膝，也可累及面部和颈部
局限型SSc的亚类，包括明显的钙质沉着、雷诺现象、食管 运动功能异常、指端硬化和毛细血管扩张 除肢体远端和面部外，躯体和肢体近端皮肤也有增厚
有效样本，病程≤3年（n=100）
灵敏度 （95% CI）
0.75 (0.70 to 0.80)
特异度 （95% CI）
0.72 (0.63 to 0.79)
0.80 (0.69 to 0.88)
0.76 (0.53 to 0.92)
0.91 (0.83 to 0.96)
0.90 (0.70 to 0.99)
SSc皮肤和其他特征性改变与另一结缔组织病（包括系统性 红斑狼疮、肌炎或类风湿关节炎）的特点共存 具备SSc的雷诺现象、特征性内脏受累和血清学异常，但无 明显的皮肤受累
现在二页，总共三十五页。
系统性硬化发病机制
炎症自身免疫
血管损伤
纤维化
现在三页，总共三十五页。
1980年美国ARA SSc分类标准
103（59.2） 1.01+0.3 11（6.3） 8（4.6） 41（23.6）
＜0.0001 Ns Na Na
Ns Ns Ns Ns 0.02 Ns
＜0.01 0.05 Ns 0.0008 0.001
Ns=差别无显著意义。Na：不适用，E/A：E峰与A峰比值。
Maurizio P，et al. seminars in Arthritis and Rheumatism,201307.006
临床特征
发病年龄 性别：男性 dcSSc alone lcSSc alone SSc in overlap Overlap中弥漫皮肤受累 弥漫皮肤受累 局限皮肤受累 Max mRSS,弥漫皮肤受累 Max mRSS,局限皮肤受累 外周血管受累 骨骼肌受累 胃肠道受累
ILD PAH 心脏 肾脏（肾危象）
诊断标准: 具有1项主要标准 或 2项次要标准即可确诊SSc。
现在四页，总共三十五页。
2013年ACR/EULAR SSc 分类标准项目的定义
项目
皮肤增厚 手指肿胀
指尖溃疡或凹陷 性瘢痕 毛细血管扩张
定义
皮肤增厚或硬化，应排除外伤、损伤等后的瘢痕形成。 手指弥漫性、非凹陷性软组织增加，延伸至关节囊正常界限以外。正常手指远端随着骨骼 及关节轮廓逐渐呈锥形，肿胀的手指上述轮廓消失。应排除其他原因如炎性指炎。
有效样本（n=405）
灵敏度 （95% CI）
特异度 （95% CI）
0.75 (0.70 to 0.80) 0.72 (0.64 to 0.79)
0.75 (0.70 to 0.80) 0.78 (0.70 to 0.85)
0.91 (0.87 to 0.94) 0.92 (0.86 to 0.96)
水肿、红斑性肢痛病、卟啉病、硬化萎缩性苔藓、移植物抗宿主病、糖尿病性手关节病）。
现在六页，总共三十五页。
Van den hF, et al. Ann Rheum Dis 2013;72:1747-1755.
历年SSc分类标准的灵敏度和特异度
推导样本（n=200）
1980年 ACR SSc 标准
灵敏度 （95% CI）
治疗
现在十三页，总共三十五页。
系统性硬化的胃肠道表现
部位
口
食管 胃 小肠
大肠 直肠肛门
表现 口周皮肤变紧 口裂缩小 龋齿，口干 蠕动功能异常，反流 狭窄，Barrett化生
胃轻瘫
运动减弱、不蠕动 细菌过度生长 假性梗阻 肠壁囊样积气症 运动减弱，假性梗阻 结肠假憩室 括约肌失禁
现在十四页，总共三十五页。
dSSC，n（%） 皮肤溃疡，n（%） 间质性肺疾病，n（%） 肺动脉高压，n（%）
Ns=差异无显著意义
心肌炎SSc患者（n=7） SSc对照组（n=174） P
53.7+13.8 88% 7.7+6.1 3（43%） 4（57%） 1（14.3%） 1（14.3） 3（42.9） 3（42.9） 1（14.3） 0（0.0）
溃疡或瘢痕位于近端指间关节或以远，手指凹陷性瘢痕由于缺血导致，而不是外因或外伤。
浅表血管可视性斑点状扩张，压之褪色，去除压力后缓慢充盈。硬皮病样毛细血管扩张为 圆形、边界清晰，在手、嘴唇、口腔可见，和/或是大的垫状毛细血管扩张。明显区别于 中央动脉快速充盈的蜘蛛痣和浅表血管扩张。
SSc相关的甲皱襞 甲皱襞毛细血管扩张和/或减少，伴有或不伴有毛细血管周围出血。角质层也可见。 异常毛细血管
特异度 （95% CI）
0.80 (0.72 to 0.87) 0.77 (0.68 to 0.84)
2001年 LeRoy/Medsger SSc 标准
0.76 (0.68 to 0.84) 0.69 (0.68 to 0.84)
2013年
ACR/EULAR SSc标准
0.95 (0.90 to 0.98) 0.93 (0.86 to 0.97)
现在十页，总共三十五页。
SSc心肌损害患者的临床特点
181例SSc患者7例心肌酶中度增高，其中室性早搏4例，室壁运动异常3例， 心包积液6例，心脏磁共振延迟增强6例
7例均无冠状动脉或微血管闭塞。3例检出细小病毒B19基因。 6例活动 性心肌炎伴有心肌细胞坏死，1例慢性心肌炎无心肌细胞坏死。
SSc心肌损害患者具有早期发病，骨骼肌炎、c-ANCA/抗PR3抗体阳性、室性 早搏、心包积液和收缩和/或舒张功能障碍。免疫抑制剂治疗改善患者 症状，心肌酶正常。2名患者随访中猝死。
SSc相关自身抗体 着丝点抗体(ACA)，抗拓扑异构酶I抗体（抗Scl-70抗体），或抗RNA多聚酶III抗体阳性。
现在五页，总共三十五页。
Van den hF, et al. Ann Rheum Dis 2013;72:1747-1755.
2013年ACR/EULAR SSc分类标准
项目
子项目
权重/积分
5（71.4） 4（57.1） 5（71.4） 2（28.6）b
58.7+13.7 89.1 14.0+9.0 12（6.9%） 75（43.1%） 59（33.9） 21（12.1） 44（25.3） 6（3.4） 17（9.8） 0（0.0）
56（32.2） 37（21.3） 70（40.2） 38（21.8）
Maurizio P,et al. seminars in Arthritis and Rheumatism,201307.006
现在十一页，总共三十五页。
SSc患者心脏并发症的评估和处理
所有SSc患者均应行心脏评价，包括基线评估和每年1次的临床评估、 胸片、ECG和多普勒超声心动图。测定血清标志物如NT-proBNP和肌钙
Anti-RuvBL1/2
阴性(n=578) 44.9±14.1 91（16%） 173（31%） 348（60%） 57（10%） 17/57（30%） 195（34%） 383（66%） 20.0±7.4
次要标准： (1)硬指：皮肤改变局限于手指。 (2)指尖凹陷性斑痕或指腹消失(缺血所致指端凹陷或指垫组织的 萎缩)。 (3)双侧肺基底纤维化：胸部X线示双肺呈线状网状纹理或线性结 节密度增高影，以肺基底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现 ，称为“蜂窝”肺。需除外其他肺部疾病所致。
Ns Ns Ns 0.01 Ns Ns Ns Ns ＜0.0001 Ns Ns
Ns Ns Ns Ns
Maurizio Pieroni，et al. seminars in Arthritis and Rheumatism,201307.006
现在九页，总共三十五页。
SSc心肌损害患者的临床特点
心肌炎SSc患者（n=7） SSc对照组（n=174）P
患者评估 超声、肺功能
、临床等
鉴别诊断 确定肺纤维化 排除血栓栓塞性疾病 排除肺静脉高压 其他原因：HIV、门 脉HT、食欲抑制剂、慢 性血栓栓塞性PAH、外 周血管闭塞性疾病
诊断 ECG、CXR 多普勒超声 肺功能测定 右心导管
危险分层 WHO功能分级*，呼 吸困难指数 次极量运动试验（ 如6min步行距离） 心脏动力学评估： 肺动脉最高压和平均 压、心脏指数、肺血 管阻力
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现在八页，总共三十五页。
SSc心肌损害患者的临床特点
年龄（年） 性别（女性百分比） 病程（年，X+SD） 病程≤3年，n（%） 抗Scl-70抗体，n（%） ACA，n（%） 抗核仁抗体，n（%） 抗PLs，n（%） C-ANCA，n（%） P-ANCA，n（%） 抗Sm/RNP/dsDNA，n（%）
蛋白可能有帮助。需长期监测来评价间断性心律失常，通常仅有明显异常的 血流动力学心脏表现才需治疗。当怀疑炎性心肌炎时，适于应用激素和免疫 抑制剂。但在鉴别诊断上需考虑同时并发的病毒性心肌炎。
现在十二页，总共三十五页。
系统性硬化合并肺动脉高压的评估
临床可疑 呼吸急促
晕厥 胸痛
定期筛查 每年对所有SSc
肺动脉高压 间质性肺疾病
经过右心导管检查诊断的肺动脉高压
HRCT或胸片可见肺间质纤维化，基底部明显，听诊Velcro爆裂音，排除其他原因如充血性 心力衰竭。
雷诺现象
患者自述或医生陈述，由寒冷暴露或情绪激动引起的手指和脚趾颜色改变，包括苍白、青 紫、和/或反应性充血，至少有2期颜色改变；只有1期颜色改变的通常为苍白。
现在七页，总共三十五页。
Van den hF, et al. Ann Rheum Dis 2013;72:1747-1755.
系统性硬化主要脏器受累的发病率
受累脏器
雷诺现象 胃肠道 肾（硬皮病肾危象） 心脏 肺
肺动脉高压 间质性肺疾病 骨骼肌病 甲状腺
频率（%）
局限型SSc
弥漫型SSc
99
98
74
双手手指皮肤增厚延伸至掌指关节 -
9
（有效标准）
手指皮肤增厚 （仅取较高分）
手指肿胀
2
手指指端硬化（掌指关节以远，近端
4
指（趾）间关节以近）
指尖病变
指尖溃疡
2
（仅取较高分）
指尖凹陷性瘢痕
3
毛细血管扩张
-
2
甲皱襞毛细血管异常
-
2
肺动脉高压和/或间质性肺疾病
肺动脉高压
2
（满分为2）
间质性肺疾病
2
雷诺现象 SSc相关自身抗体 （满分为3）
-
3
抗着丝点抗体、抗拓扑异构酶I抗体（抗
3
Scl-70抗体）、抗RNA多聚酶III抗体
▪ 总分为每分类项中最大权重（积分）求和得出。总积分≥9的患者可明确诊断为SSc
▪
适用于SSc研究的患者，不适用于少量手指皮肤增厚或能够用硬皮病样疾病解释其临床表现的患者（如肾源性硬化性纤维化、局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎、水肿性硬化病、硬化性黏液
弥漫皮肤受累，肌腱摩擦感，硬皮病 肾危象，死亡率增高
纤维蛋白（U3-RNP） 8
弥漫皮肤受累，美国黑人，男性
Th
5
局限皮肤受累，孤立性肺动脉高压
PM/Scl
1
局限皮肤受累，肌炎
*北美患者的发生率 CREST：钙质沉着、雷诺现象、食管运动功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张。
现在十五页，总共三十五页。
SSc患者RuvBL1/2抗体与临床特征
心肌炎，n（%）
3（42.9）
肾衰，n（%）
1（14.3）13（7.5）
肾危象病史，n（%）
0（（0.0）
心电图异常
右束支传导阻滞，n（%） 1（）14.3
左束支传导阻滞，n（%） 0
I度房室传导阻滞，n（%） 0
室上性早搏，n（%）
1（14.3）
室性早搏，n（%）
系统性硬化自身抗体与临床关系
抗体 抗核抗体 抗拓扑异构酶-1抗体 （Scl-70） 抗着丝点抗体
阳性率（%）
临床表现
＞95
局限型和弥漫型亚型
15～20
弥漫皮肤受累，肌腱摩擦感，肺纤维 化，死亡率增高
15～20
局限皮肤受累（CREST），严重雷诺 现象，指端缺血，肺动脉高压
抗核仁抗体 RNA聚合酶
4～20
3（42.9）
房颤/房扑，n（%）
0
2-D心脏超声异常
反向E/A比值，n（%） 6（85.7）
E/A比值（x+SD）
0.8+0.2
射血分数＜50%，n（%） 2（28.6）
室壁运动异常，n（%） 3（42.9）
心包积液，n（%）
6（85.7）
4（2.3）
2（1.1） 28（16.1）
21（12.0） 4（2.3） 12（6.9） 15（8.6） 15（8.6） 5（2.9）
系统性硬化的诊治进展
现在一页，总共三十五页。
局限型SSc CREST综合征 弥漫型SSc 重叠SSc 无硬皮型SSc
系统性硬化分类
皮肤增厚限于肢体远端到双肘和双膝，也可累及面部和颈部
局限型SSc的亚类，包括明显的钙质沉着、雷诺现象、食管 运动功能异常、指端硬化和毛细血管扩张 除肢体远端和面部外，躯体和肢体近端皮肤也有增厚
有效样本，病程≤3年（n=100）
灵敏度 （95% CI）
0.75 (0.70 to 0.80)
特异度 （95% CI）
0.72 (0.63 to 0.79)
0.80 (0.69 to 0.88)
0.76 (0.53 to 0.92)
0.91 (0.83 to 0.96)
0.90 (0.70 to 0.99)
SSc皮肤和其他特征性改变与另一结缔组织病（包括系统性 红斑狼疮、肌炎或类风湿关节炎）的特点共存 具备SSc的雷诺现象、特征性内脏受累和血清学异常，但无 明显的皮肤受累
现在二页，总共三十五页。
系统性硬化发病机制
炎症自身免疫
血管损伤
纤维化
现在三页，总共三十五页。
1980年美国ARA SSc分类标准
103（59.2） 1.01+0.3 11（6.3） 8（4.6） 41（23.6）
＜0.0001 Ns Na Na
Ns Ns Ns Ns 0.02 Ns
＜0.01 0.05 Ns 0.0008 0.001
Ns=差别无显著意义。Na：不适用，E/A：E峰与A峰比值。
Maurizio P，et al. seminars in Arthritis and Rheumatism,201307.006
临床特征
发病年龄 性别：男性 dcSSc alone lcSSc alone SSc in overlap Overlap中弥漫皮肤受累 弥漫皮肤受累 局限皮肤受累 Max mRSS,弥漫皮肤受累 Max mRSS,局限皮肤受累 外周血管受累 骨骼肌受累 胃肠道受累
ILD PAH 心脏 肾脏（肾危象）
诊断标准: 具有1项主要标准 或 2项次要标准即可确诊SSc。
现在四页，总共三十五页。
2013年ACR/EULAR SSc 分类标准项目的定义
项目
皮肤增厚 手指肿胀
指尖溃疡或凹陷 性瘢痕 毛细血管扩张
定义
皮肤增厚或硬化，应排除外伤、损伤等后的瘢痕形成。 手指弥漫性、非凹陷性软组织增加，延伸至关节囊正常界限以外。正常手指远端随着骨骼 及关节轮廓逐渐呈锥形，肿胀的手指上述轮廓消失。应排除其他原因如炎性指炎。
有效样本（n=405）
灵敏度 （95% CI）
特异度 （95% CI）
0.75 (0.70 to 0.80) 0.72 (0.64 to 0.79)
0.75 (0.70 to 0.80) 0.78 (0.70 to 0.85)
0.91 (0.87 to 0.94) 0.92 (0.86 to 0.96)
水肿、红斑性肢痛病、卟啉病、硬化萎缩性苔藓、移植物抗宿主病、糖尿病性手关节病）。
现在六页，总共三十五页。
Van den hF, et al. Ann Rheum Dis 2013;72:1747-1755.
历年SSc分类标准的灵敏度和特异度
推导样本（n=200）
1980年 ACR SSc 标准
灵敏度 （95% CI）
治疗
现在十三页，总共三十五页。
系统性硬化的胃肠道表现
部位
口
食管 胃 小肠
大肠 直肠肛门
表现 口周皮肤变紧 口裂缩小 龋齿，口干 蠕动功能异常，反流 狭窄，Barrett化生
胃轻瘫
运动减弱、不蠕动 细菌过度生长 假性梗阻 肠壁囊样积气症 运动减弱，假性梗阻 结肠假憩室 括约肌失禁
现在十四页，总共三十五页。
dSSC，n（%） 皮肤溃疡，n（%） 间质性肺疾病，n（%） 肺动脉高压，n（%）
Ns=差异无显著意义
心肌炎SSc患者（n=7） SSc对照组（n=174） P
53.7+13.8 88% 7.7+6.1 3（43%） 4（57%） 1（14.3%） 1（14.3） 3（42.9） 3（42.9） 1（14.3） 0（0.0）
溃疡或瘢痕位于近端指间关节或以远，手指凹陷性瘢痕由于缺血导致，而不是外因或外伤。
浅表血管可视性斑点状扩张，压之褪色，去除压力后缓慢充盈。硬皮病样毛细血管扩张为 圆形、边界清晰，在手、嘴唇、口腔可见，和/或是大的垫状毛细血管扩张。明显区别于 中央动脉快速充盈的蜘蛛痣和浅表血管扩张。
SSc相关的甲皱襞 甲皱襞毛细血管扩张和/或减少，伴有或不伴有毛细血管周围出血。角质层也可见。 异常毛细血管
特异度 （95% CI）
0.80 (0.72 to 0.87) 0.77 (0.68 to 0.84)
2001年 LeRoy/Medsger SSc 标准
0.76 (0.68 to 0.84) 0.69 (0.68 to 0.84)
2013年
ACR/EULAR SSc标准
0.95 (0.90 to 0.98) 0.93 (0.86 to 0.97)
现在十页，总共三十五页。
SSc心肌损害患者的临床特点
181例SSc患者7例心肌酶中度增高，其中室性早搏4例，室壁运动异常3例， 心包积液6例，心脏磁共振延迟增强6例
7例均无冠状动脉或微血管闭塞。3例检出细小病毒B19基因。 6例活动 性心肌炎伴有心肌细胞坏死，1例慢性心肌炎无心肌细胞坏死。
SSc心肌损害患者具有早期发病，骨骼肌炎、c-ANCA/抗PR3抗体阳性、室性 早搏、心包积液和收缩和/或舒张功能障碍。免疫抑制剂治疗改善患者 症状，心肌酶正常。2名患者随访中猝死。
SSc相关自身抗体 着丝点抗体(ACA)，抗拓扑异构酶I抗体（抗Scl-70抗体），或抗RNA多聚酶III抗体阳性。
现在五页，总共三十五页。
Van den hF, et al. Ann Rheum Dis 2013;72:1747-1755.
2013年ACR/EULAR SSc分类标准
项目
子项目
权重/积分
5（71.4） 4（57.1） 5（71.4） 2（28.6）b
58.7+13.7 89.1 14.0+9.0 12（6.9%） 75（43.1%） 59（33.9） 21（12.1） 44（25.3） 6（3.4） 17（9.8） 0（0.0）
56（32.2） 37（21.3） 70（40.2） 38（21.8）
Maurizio P,et al. seminars in Arthritis and Rheumatism,201307.006
现在十一页，总共三十五页。
SSc患者心脏并发症的评估和处理
所有SSc患者均应行心脏评价，包括基线评估和每年1次的临床评估、 胸片、ECG和多普勒超声心动图。测定血清标志物如NT-proBNP和肌钙
Anti-RuvBL1/2
阴性(n=578) 44.9±14.1 91（16%） 173（31%） 348（60%） 57（10%） 17/57（30%） 195（34%） 383（66%） 20.0±7.4