2014年5例苯丙酮尿症患儿的综合护理体会
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１ ． ２方 法
２ 结 果
本研究 中 ， 苯丙酮 尿症 患儿 治疗后 血 ｐ ｈ ｅ浓度 ， 显 著 低于 治疗前 （ Ｐ＜０ ． ０ ５ ） ； 苯 丙 酮 尿症 患 儿 治疗 后 Ｄ Ｑ ／ Ｉ Ｑ 值， 显著 高于治 疗前 （ Ｐ＜ ０ ． ０ ５ ） 。见表 １
差异 。
１资 料 与 方 法
１ ． １一 般 资 料 选 取 ２ ０ １ ４年 １月 至 １ ２月 医 院 诊 治 的 ５例
丙酮尿 症患儿 资料 进行分 析 ， 男 ３例 ， 女 ２例 ， 年龄 （ ４个 月 ～２ ） 岁， 平均（ １ ． ０±０ ． ３ ） 岁 。患 儿 中 ， ３例 运 动 及认 知功能 发育 落 后 ， １例 继 发 癫 痫 ， １例 伴 有 肌 痉 挛 及 癫 痫 。入选 患儿 均符合 丙酮 尿症 临床 诊 断标 准 ， 患儿 均经 过高效 液相 色谱 一串联 质 谱 法及 气 象 色 谱 一质 谱 法检 测。患者 家属 对 实验 方 案 、 护 理方 法 等 知 情 同 意 ， 且 自 愿 签知情 同意 书 ， 患者性 别等 临床 资 料差 异 不具 有 统计 学 意义 ， 具 有 可 比性 。
将会 导致 神经 系统 损 害 ， 影 响脑 部 发 育 ， 最 终 导 致 患 儿
智力 低下 或体格生 长发 育迟 缓 。近年 来 ， 综 合 护 理在 丙 酮尿 症患儿 中得 到应用 ， 且 效 果 理 想 … 。 为 了 探 讨 综 合 护理 在丙酮 尿症 患儿 中的 临床护 理 效果 。选 取 ２ ０ １ ４年 １月至 １ ２月 医院诊 治 的 ５例 丙 酮 尿症 患 儿 资料 进 行 分 析， 报告 如下 。
儿 脑 细胞 代 谢 、 肢体康复锻炼等综合治疗 ， 同 时给 予 患儿 给 予心 理 护 理 、 饮食护理等综合护 理 ， 分 析 患 儿 临床 护 理 效 果 。结 果 苯 丙 酮尿 症 患 儿 治疗 后 血 ｐ ｈ ｅ浓度 ， 显著低 于治疗前 （ Ｐ＜ ０ ． ０ ５ ） ； 苯 丙酮尿症 患儿治 疗后 Ｄ Ｑ ／ Ｉ Ｑ值 ， 显 著 高 于治 疗 前 （ Ｐ＜０ ． ０ ５ ） 。结 论 苯 丙酮 尿 症 患 儿 治 疗 时 实 施 综 合 护 理 效 果 理 想 ， 能 改善 患儿症状 ， 促 进 患 儿恢 复 ， 值得 推 广 应 用 。
［ 关 键 词 ］综 合 护 理 ； 丙 酮尿 症 ； 护 理 效 果
ＤＯＩ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． ２ ０ ９ ５—９ ５ ５ ９． ２ ０ １ ６ ． ０ ６ ． ０ ２ ４ 文章编号 ： ２ ０ ９ ５ －９ ５ ５ ９ （ ２ ０ １ ６ ） ０ ６ —２ ６ ３ ３ —０ ２
苯丙 酮尿 症 （ ｐ ｈ ｅ ｎ ｙ ｌ ｋ ｅ ｔ ｏ ｎ ｕ ｒ ｉ ａ ， Ｐ Ｋ Ｕ） 是一 种 常见 的先 天性 氨基 酸代谢 障碍性 隐性 遗传 病 病 ， 是 由于苯 丙 氨酸
（ Ｐ Ａ） 代 谢过 程 中的酶缺 陷 ， 使 得苯 丙氨酸 不能转 变成 为 酪 氨酸 ， 导致 苯 丙 氨酸 及 其 酮 酸 蓄积 ， 导 致 尿 液 中排 除 大量 苯丙 酮酸代 谢产物 等 。数据 显示 ： 苯 丙 酮尿 症 发病 率 随种族 而异 ， 约为 １ ／ ６ ０ ０ ０—１ ／ ２ ５ ０ ０ ０， 我 国发病 率 为 １ ／
［ 摘要］ 目的 探 讨 综 合 护 理 在 丙酮 尿 症 患儿 中的 临床 护 理 效 果 。方 法 选取 ２ ０ １ ４年 １月 至 １ ２月 医 院 诊
治 的 ５例 丙 酮尿 症 患 儿 资料 进 行 分 析 ， 患 儿 采 用 常 规 方 法检 查 均 得 到 确 诊 ， 患 儿 给 予低 苯 丙氨 酸 饮 食 、 改 善 患
尿症属 于是一 种遗 传性代 谢 性疾 病 ， 加 强 患 儿 家属 的 健 康 宣教 显得 至关重 要 。入院后 ， 应 该 向患 儿 家 长讲 解 疾 病 的发病 机 制 、 特殊症状 、 体征等 ， 强 调 本 病 的 可 治 疗 性， 加 强患 儿家 属 疾 病 宣传 教 育 ， 向家 长 讲 解 疾病 的 治 Байду номын сангаас， 家 庭护 理配合 的相 关 知 识及 重 要 性 。 （ ４） 出 院后 护 理 。 出 院后 应 该 为 患 儿 建 立 联 系 卡 ， 责 任 护 士 定 期 了 解 出院患儿疾 病 发 展 情 况 ， 并 定 期 进 行 电话 和 家 庭 回 访 ， 了解 患 儿 恢 复 情 况 ， 叮 嘱家属定 期 复查 。 １ ． ３观察 指标 （ １ ） 血 ｐ ｈ ｅ浓度 。采用 荧光 酶 免疫 分析 法 测定 患儿治 疗前 后血 苯丙氨 酸 。（ ２ ） Ｄ Ｑ ／ Ｉ Ｑ值 。患儿 治 疗前 后测定 患儿 发育 商 （ Ｄ Ｑ） 和智商 指数 （ Ｉ Ｑ） 。 １ ． ４统计 学分 析 采 用 Ｓ Ｐ Ｓ Ｓ １ ８ ． ０软 件 处 理 搜 集 的 数 据 ， 计数 资料行 卡方 检验 ， 采用 ｎ （ ％） 表示 ， 计 量 资料 行 ｔ 检 验， 采用 （ 均 数 ±方差 ） 表示 ， Ｐ＜ ０ ． ０ ５表示 存 在 统 计 学
１ ６ ５ ０ ０ 。患儿 发病 后 如 果 不 采 取 积 极 有效 的方 法 治疗 ，
０ ． ６ ｍｍ ｏ ｌ ／ Ｌ 。同时 ， 患 儿 治 疗 时 应 该 重 视 补 充 维 生 素 及 矿物质 ， 定 期进 行 微 量 元 素 检测 ， 对 于 缺 失 患 儿 应 该 立 即补充 ， 保 证 患儿 生 长发 育 ” 。（ ３ ） 健 康 教 育 。苯 丙 酮
・
２ ６ ３ ３・
第２ ９卷 第 ６期 ２ ０ １ ６年 １ ２月
当代 临 床 医 刊
Ｖｏ Ｊ ． ２ ９ Ｎ０． ６ Ｄｅ ｃ． ２Ｏｌ ６
２ ０ １ ４年 ５例 苯 丙 酮 尿 症 患儿 的综 合 护 理体 会
孙 素霞 ２ ２ ４ ６ ０ ０ 江 苏省 响水 县妇 幼保 健所
２ 结 果
本研究 中 ， 苯丙酮 尿症 患儿 治疗后 血 ｐ ｈ ｅ浓度 ， 显 著 低于 治疗前 （ Ｐ＜０ ． ０ ５ ） ； 苯 丙 酮 尿症 患 儿 治疗 后 Ｄ Ｑ ／ Ｉ Ｑ 值， 显著 高于治 疗前 （ Ｐ＜ ０ ． ０ ５ ） 。见表 １
差异 。
１资 料 与 方 法
１ ． １一 般 资 料 选 取 ２ ０ １ ４年 １月 至 １ ２月 医 院 诊 治 的 ５例
丙酮尿 症患儿 资料 进行分 析 ， 男 ３例 ， 女 ２例 ， 年龄 （ ４个 月 ～２ ） 岁， 平均（ １ ． ０±０ ． ３ ） 岁 。患 儿 中 ， ３例 运 动 及认 知功能 发育 落 后 ， １例 继 发 癫 痫 ， １例 伴 有 肌 痉 挛 及 癫 痫 。入选 患儿 均符合 丙酮 尿症 临床 诊 断标 准 ， 患儿 均经 过高效 液相 色谱 一串联 质 谱 法及 气 象 色 谱 一质 谱 法检 测。患者 家属 对 实验 方 案 、 护 理方 法 等 知 情 同 意 ， 且 自 愿 签知情 同意 书 ， 患者性 别等 临床 资 料差 异 不具 有 统计 学 意义 ， 具 有 可 比性 。
将会 导致 神经 系统 损 害 ， 影 响脑 部 发 育 ， 最 终 导 致 患 儿
智力 低下 或体格生 长发 育迟 缓 。近年 来 ， 综 合 护 理在 丙 酮尿 症患儿 中得 到应用 ， 且 效 果 理 想 … 。 为 了 探 讨 综 合 护理 在丙酮 尿症 患儿 中的 临床护 理 效果 。选 取 ２ ０ １ ４年 １月至 １ ２月 医院诊 治 的 ５例 丙 酮 尿症 患 儿 资料 进 行 分 析， 报告 如下 。
儿 脑 细胞 代 谢 、 肢体康复锻炼等综合治疗 ， 同 时给 予 患儿 给 予心 理 护 理 、 饮食护理等综合护 理 ， 分 析 患 儿 临床 护 理 效 果 。结 果 苯 丙 酮尿 症 患 儿 治疗 后 血 ｐ ｈ ｅ浓度 ， 显著低 于治疗前 （ Ｐ＜ ０ ． ０ ５ ） ； 苯 丙酮尿症 患儿治 疗后 Ｄ Ｑ ／ Ｉ Ｑ值 ， 显 著 高 于治 疗 前 （ Ｐ＜０ ． ０ ５ ） 。结 论 苯 丙酮 尿 症 患 儿 治 疗 时 实 施 综 合 护 理 效 果 理 想 ， 能 改善 患儿症状 ， 促 进 患 儿恢 复 ， 值得 推 广 应 用 。
［ 关 键 词 ］综 合 护 理 ； 丙 酮尿 症 ； 护 理 效 果
ＤＯＩ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． ２ ０ ９ ５—９ ５ ５ ９． ２ ０ １ ６ ． ０ ６ ． ０ ２ ４ 文章编号 ： ２ ０ ９ ５ －９ ５ ５ ９ （ ２ ０ １ ６ ） ０ ６ —２ ６ ３ ３ —０ ２
苯丙 酮尿 症 （ ｐ ｈ ｅ ｎ ｙ ｌ ｋ ｅ ｔ ｏ ｎ ｕ ｒ ｉ ａ ， Ｐ Ｋ Ｕ） 是一 种 常见 的先 天性 氨基 酸代谢 障碍性 隐性 遗传 病 病 ， 是 由于苯 丙 氨酸
（ Ｐ Ａ） 代 谢过 程 中的酶缺 陷 ， 使 得苯 丙氨酸 不能转 变成 为 酪 氨酸 ， 导致 苯 丙 氨酸 及 其 酮 酸 蓄积 ， 导 致 尿 液 中排 除 大量 苯丙 酮酸代 谢产物 等 。数据 显示 ： 苯 丙 酮尿 症 发病 率 随种族 而异 ， 约为 １ ／ ６ ０ ０ ０—１ ／ ２ ５ ０ ０ ０， 我 国发病 率 为 １ ／
［ 摘要］ 目的 探 讨 综 合 护 理 在 丙酮 尿 症 患儿 中的 临床 护 理 效 果 。方 法 选取 ２ ０ １ ４年 １月 至 １ ２月 医 院 诊
治 的 ５例 丙 酮尿 症 患 儿 资料 进 行 分 析 ， 患 儿 采 用 常 规 方 法检 查 均 得 到 确 诊 ， 患 儿 给 予低 苯 丙氨 酸 饮 食 、 改 善 患
尿症属 于是一 种遗 传性代 谢 性疾 病 ， 加 强 患 儿 家属 的 健 康 宣教 显得 至关重 要 。入院后 ， 应 该 向患 儿 家 长讲 解 疾 病 的发病 机 制 、 特殊症状 、 体征等 ， 强 调 本 病 的 可 治 疗 性， 加 强患 儿家 属 疾 病 宣传 教 育 ， 向家 长 讲 解 疾病 的 治 Байду номын сангаас， 家 庭护 理配合 的相 关 知 识及 重 要 性 。 （ ４） 出 院后 护 理 。 出 院后 应 该 为 患 儿 建 立 联 系 卡 ， 责 任 护 士 定 期 了 解 出院患儿疾 病 发 展 情 况 ， 并 定 期 进 行 电话 和 家 庭 回 访 ， 了解 患 儿 恢 复 情 况 ， 叮 嘱家属定 期 复查 。 １ ． ３观察 指标 （ １ ） 血 ｐ ｈ ｅ浓度 。采用 荧光 酶 免疫 分析 法 测定 患儿治 疗前 后血 苯丙氨 酸 。（ ２ ） Ｄ Ｑ ／ Ｉ Ｑ值 。患儿 治 疗前 后测定 患儿 发育 商 （ Ｄ Ｑ） 和智商 指数 （ Ｉ Ｑ） 。 １ ． ４统计 学分 析 采 用 Ｓ Ｐ Ｓ Ｓ １ ８ ． ０软 件 处 理 搜 集 的 数 据 ， 计数 资料行 卡方 检验 ， 采用 ｎ （ ％） 表示 ， 计 量 资料 行 ｔ 检 验， 采用 （ 均 数 ±方差 ） 表示 ， Ｐ＜ ０ ． ０ ５表示 存 在 统 计 学
１ ６ ５ ０ ０ 。患儿 发病 后 如 果 不 采 取 积 极 有效 的方 法 治疗 ，
０ ． ６ ｍｍ ｏ ｌ ／ Ｌ 。同时 ， 患 儿 治 疗 时 应 该 重 视 补 充 维 生 素 及 矿物质 ， 定 期进 行 微 量 元 素 检测 ， 对 于 缺 失 患 儿 应 该 立 即补充 ， 保 证 患儿 生 长发 育 ” 。（ ３ ） 健 康 教 育 。苯 丙 酮
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第２ ９卷 第 ６期 ２ ０ １ ６年 １ ２月
当代 临 床 医 刊
Ｖｏ Ｊ ． ２ ９ Ｎ０． ６ Ｄｅ ｃ． ２Ｏｌ ６
２ ０ １ ４年 ５例 苯 丙 酮 尿 症 患儿 的综 合 护 理体 会
孙 素霞 ２ ２ ４ ６ ０ ０ 江 苏省 响水 县妇 幼保 健所