肌炎特异性抗体的临床应用
肌炎抗体
• 抗SRP抗体 见于约5%的炎症性肌病患者，仅见于诊断 为PM的患者 肌活检通常显示肌纤维坏死和肌内膜纤维 化，但几乎不存在炎性细胞浸润，此种疾 病称为坏死性肌病。 抗SRP抗体与重度肌病和侵袭性疾病相关， 预后差
• 抗Mi-2抗体 抗Mi-2抗体阳性DM相对急性起病，通常有 典型的披肩征及V字征，可能对治疗反应良 好
抗NXP2
靶抗原：核基质蛋白NXP2/MORC3； 主要见于青少年型 DM（JDM）: 18-25%；临床：在儿童与皮下钙化相关；中青年与皮疹相关；老年人 DM:1%; 需警惕肿瘤；与ILD关联不明显。
肌炎相关性抗体(MAA)：除见于IIM 患者还可见于其它自身免疫性疾病； 自身抗体 抗Ku 阳性率 PM-SSc重叠综合征: 550%； SLE:10% 临床特点： 靶抗原：70/80kDa DNA-PK 调节亚单位。 临床：见于PM-SSc重叠综合征；也可见于SLE等其他CTD疾病。
• 诊断程序：详细的病史，生物标志物：CK、 自身抗体（MAS）、影像学，活检及基因检 测。
• 肌炎的自身抗体：60-8பைடு நூலகம்%的自身免疫性肌 炎患者至少存在一种自身抗体。 • 肌炎自身抗体主要有以下作用： 判断疾病亚型 预测疾病的病程 预测并发症 决定治疗方法
• 传统的MASs包括：抗-ARS、抗-SRP、抗-Mi2， • 最近的比较新的抗体包括：抗-MDA5、抗MXP2、抗-SAE、抗-HMGCR及抗-TIF1。
• 抗TIF1-r抗体：TIF1-r为转录中介因子家族成员，在人 体发育及生理过程中起重要的调控作用，通过调控 TGF-β信号通路，参与自身免疫性疾病及肿瘤的发生 发展过程， • 西方报道：儿童主要表现为血管炎及皮肤溃疡，成人 为无肌病性皮肌炎，披肩征多见，老年则以合并肿瘤 多见：敏感性78%，特异性：80%，这与东方人基本 相似，在我们的观察中，DM为20.5%，PM为7.3%， • 抗TIF1-r抗体阳性的相关临床表现为：1）肿瘤相关： TIF1-r阳性的DM患者有64.3%的肿瘤发病率，2）全身 弥漫性皮疹。抗TIF1-r抗体阳性的临床分型：1）肿瘤 相关型，2）全身皮疹相关型。
肌炎抗体谱24项解读
肌炎抗体谱24项解读肌炎抗体谱24项解读肌炎抗体谱是一种用于检测肌炎相关抗体的检测方法，通过对患者血液中的抗体进行分析，可以帮助医生判断患者是否存在肌炎相关的免疫反应。
肌炎抗体谱包含了24项指标，每一项都对应着不同的抗体，下面我们来逐一解读这些指标。
1. 抗核抗体（ANA）：ANA是最常见的肌炎相关抗体之一，它可以与细胞核内的抗原结合，形成免疫复合物，导致免疫反应的发生。
2. 抗dsDNA抗体：这种抗体主要与双链DNA结合，是系统性红斑狼疮的特异性标志物。
3. 抗Sm抗体：抗Sm抗体是系统性红斑狼疮的另一个特异性标志物，它与Sm核糖蛋白结合。
4. 抗SSA抗体：这种抗体主要与Sjögren综合征相关，它可以与细胞核内的SSA抗原结合。
5. 抗SSB抗体：抗SSB抗体也与Sjögren综合征相关，它可以与细胞核内的SSB抗原结合。
6. 抗Sm/RNP抗体：这种抗体与Sm/RNP核糖蛋白结合，是混合性结缔组织病的标志物。
7. 抗Scl-70抗体：抗Scl-70抗体是硬皮病的特异性标志物，它与Scl-70抗原结合。
8. 抗Jo-1抗体：这种抗体与Jo-1抗原结合，是多发性肌炎和皮肌炎的标志物。
9. 抗Centromere抗体：抗Centromere抗体主要与系统性硬化症相关，它可以与细胞核内的Centromere抗原结合。
10. 抗PM-Scl抗体：这种抗体与PM-Scl抗原结合，是多发性肌炎和皮肌炎的标志物。
11. 抗Ro-52抗体：抗Ro-52抗体与Ro-52抗原结合，是系统性红斑狼疮和Sjögren综合征的标志物。
12. 抗Mi-2抗体：抗Mi-2抗体主要与皮肌炎相关，它与Mi-2抗原结合。
13. 抗PL-7抗体：这种抗体与PL-7抗原结合，是多发性肌炎和皮肌炎的标志物。
14. 抗PL-12抗体：抗PL-12抗体主要与皮肌炎相关，它与PL-12抗原结合。
15. 抗EJ抗体：这种抗体与EJ抗原结合，是多发性肌炎和皮肌炎的标志物。
肌炎抗体谱16项解读
肌炎抗体谱16项解读肌炎抗体谱16项是一种用于检测自身免疫性肌炎的血清学检测方法，它可以帮助医生确定患者是否存在自身免疫性肌炎，并帮助指导治疗方案。
这项检测通常包括对多种抗体的检测，以下是对肌炎抗体谱16项的解读：1. 抗核糖体抗体（Jo-1），阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征（DM/PM-ILD）。
2. 抗合成酶抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
3. 抗PL-7抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
4. 抗PL-12抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
5. 抗EJ抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
6. 抗OJ抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
7. 抗Mi-2抗体，阳性结果可能提示皮肌炎。
8. 抗SRP抗体，阳性结果可能提示重症肌无力和肌炎。
9. 抗TIF-1γ抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
10. 抗NXP-2抗体，阳性结果可能提示儿童多发性肌炎。
11. 抗MDA5抗体，阳性结果可能提示肺受累的皮肌炎。
12. 抗SAS抗体，阳性结果可能提示皮肌炎和重症肌无力。
13. 抗HMGCR抗体，阳性结果可能提示高肌酸激酶酶相关性肌病。
14. 抗ARS抗体（PL-7、PL-12、OJ、EJ、KS），阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
15. 抗Mi-2抗体，阳性结果可能提示皮肌炎。
16. 抗Jo-1抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征。
综上所述，肌炎抗体谱16项的检测结果可以帮助医生诊断自身免疫性肌炎，并指导相应的治疗方案。
阳性结果可能提示不同类型的自身免疫性肌炎，特别是与肺受累相关的情况。
然而，需要注意的是，诊断应综合临床症状、体征和其他检查结果进行综合分析，以确定最佳的诊断和治疗方案。
肌炎抗体谱意义
肌炎抗体谱意义
肌炎抗体谱意义
引言：
肌炎指的是一类肌肉疾病，由于免疫系统异常反应，导致身体中的肌肉组织受损。
在临床上，肌炎可以分为两类，一种是多发性肌炎，另一种是皮肌炎。
而肌炎抗体谱则在肌炎的研究中起着重要的作用。
一、肌炎抗体谱的概述
肌炎抗体谱指的是在肌炎诊断中，特异性抗体的组合检测结果。
这些抗体包括了多种自身抗体，如SSA、SSB、Jo-1、Mi-2等，它们分别与不同的肌炎类型相关联。
二、肌炎抗体谱的应用
肌炎抗体谱可以较准确地进行肌炎的诊断，尤其在多发性肌炎和皮肌炎的诊断中，是非常有用的诊断方法。
此外，肌炎抗体谱可以帮助医生确定病情的严重程度，选择合适的治疗方案，及时调整用药，以提高治疗效果。
三、肌炎抗体谱的意义
肌炎抗体谱为医生诊断肌炎提供了一种有效的手段。
同时，它也为肌炎的研究提供了可靠的实验基础。
通过分析不同类型肌炎的抗体分布情况，研究者可以更深入地了解肌炎病变的机制，从而为疾病的治疗提供更科学的依据。
四、肌炎抗体谱的发展趋势
目前，肌炎抗体谱已经成为肌炎诊断中不可或缺的一部分。
未来，肌
炎抗体谱将会进一步完善，包括发现新的抗体指标、增强对旧指标的
敏感性和特异性等方面。
结论：
肌炎抗体谱在肌炎的诊断和研究中发挥了重要作用。
通过对肌炎抗体
谱的分析，医生和研究者可以更准确地了解患者的病情及其发展趋势，更好地指导患者的治疗和康复。
肌炎自身抗体检测在间质性肺疾病中的临床应用
肌炎自身抗体检测在间质性肺疾病中的临床应用周倩唐小葵间质性肺疾病(interstitial luny dis/iv,ILD)是一组以不同程度炎症和纤维化为特征的弥漫性实质性肺损伤⑴，是特发性炎性肌病(idiopathic inflam-mato/myopathias,IIM)尤其是多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis/decatomyositis,PM/DM"常见的肌肉外受累，发生率为5%-80%不等[2]，死亡率超过40%,影响预后[3-4]o肌炎自身抗体分为肌炎特异性自身抗体(myositis specific autoantibody,MSA)和肌炎相关性自身抗体(myositis associated autoantibody,MAA)。
MSA包括抗氨基酰tRNA合成酶(aminoacyl-tONA synthetasa,A R S)抗体如抗Jo—、PLY%PLY2、EJ、OJ、KS抗体等，其余非抗ARS抗体如抗MDA5、SRP、Mi-2、NXP2、TIF1—、SAE抗体等。
MAA包括抗Ro52、PM/Sci、U1-RNP、Ku抗体等。
肌炎自身抗体作为血清标志物，在临床症状出现或疾病确诊前就可被检测到，其在IIM中的临床应用相关研究已广泛开展，IIM患者MSA阳性率为60-70%,MAA阳性率约为20%[5],^些抗体具有相应临床特点,例如抗TIF1-P抗体阳性的肌炎有高风险发生癌症,抗MiE抗体与DM特异性的皮疹相关,抗NXP2、抗SRP抗体阳性者更容易出现肌无力等*2+$许多研究也提示肌炎自身抗体与AD之间存在广泛联系，本文就肌炎自身抗体检测在间质性肺疾病中的临床应用做一综述。
肌炎自身抗体检测在AD中的病因诊断价值既往PM/DM大多采用1975年Bohan/Peter提出的诊断标准，其中未纳入肌炎自身抗体[6"7]，如今肌炎自身抗体对于IIM的诊断价值逐步提高,2017年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿协会就提出把抗Ja-1抗体纳入IIM诊断标准[8]o此外,肌炎自身抗体在AD中的病因诊断价值也逐步显现$doi:10.3969/j.ion.1009-6663.2021.04.026基金项目：重庆市科卫联合医学科研项目(No.2020MSXM033)作者单位)400016重庆重庆医科大学附属第一医院呼吸与危重症医科通信作者:唐小葵,E-mail：mk1200@AD作为少见疑难疾病，病因多样，临床常出现病因不明的情况。
肌炎抗体谱
肌炎抗体谱特发性炎性肌病（IIM）是一组以近端对称性肌无力和多器官（如皮肤、关节、肺、胃肠道和心脏）受累为特征的异质性疾病，统称为肌炎。
IIM被分为不同的临床亚型，包括皮肌炎（DM）、多发性肌炎（PM）、包涵体肌炎（IBM）和免疫介导的坏死性肌病（IMNM）等，机制尚不明确，但肌炎自身抗体在疾病的发展和诊断中发挥一定的作用。
肌炎自身抗体可被分为肌炎特异性自身抗体(MSA)或肌炎相关性自身抗(MAA)。
这些抗体在炎性肌病发挥了不可替代的作用。
MSA通常仅在IIM中出现，而MAA可在IIM以及其他自身免疫性疾病中出现。
一、肌炎特异性自身抗体(MSA)已发现16余种MSA，绝大部分抗体阳性IIM患者中仅存在1种MSA，不同的MSA很少在同一患者中同时存在。
几乎每种MSA都与IIM不同的临床表型相关，对IIM的诊疗具有重要价值。
检测的阳性率仅为20%-40%(取决于特定疾病)，肌炎组合检查阴性结果不能排除肌炎的诊断。
检测目的主要是确定患者最符合的特定肌炎表型，而不是诊断肌炎。
1.抗合成酶抗体–此抗体家族针对氨酰tRNA合成酶。
包括：抗Jo-1抗体：针对组氨酰tRNA合成酶。
抗Jo-1抗体是最常见的抗合成酶抗体和最常见的肌炎特异性自身抗体，见于约20%的IIM患者。
这些抗体与间质性肺疾病、雷诺现象、关节炎和技工手具有强关联。
其他抗合成酶抗体包括抗OJ、EJ、PL-7、PL-12、KS、Zo和Ha抗原的抗体。
抗合成酶综合征患者存在的抗体通常只针对一种独特合成酶。
2.抗SRP抗体(信号识别颗粒由RNA和蛋白质组成的复合体，在调节蛋白质跨内质网的转运中发挥作用。
SRP参与新合成的蛋白质向内质网的转运。
在约5%的IIM患者中发现了抗SRP抗体。
这些患者的肌肉活检显示坏死性肌病伴轻微炎症，肌肉外表现少见。
这些患者往往有严重疾病，表现为显著肌无力且肌酸激酶水平非常高。
即使采取适当的免疫抑制治疗，疾病活动性往往也难以完全控制。
肌炎抗体谱
主要见于青少年型DM（JDM）:18-25%；
DM:1%;
靶抗原：核基质蛋白NXP2/MORC3；
临床：在儿童与皮下钙化相关；中青年与皮疹相关；老年人需警惕肿瘤；与ILD关联不明显。
抗SAE
DM:8%;
靶抗原：SUMO活化酶亚基；SUMO(small ubiquitin-like modifier)：小泛素样修饰物。
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抗TIF1γ
主要见于DM: 15%；
靶抗原：转录中介因子1γ；
临床：常提示DM合并肿瘤，尤其是老年患者；可作为DM合并肿瘤的筛查指标。
抗MDA5
主要见于ADM(无肌病性DM):95%;
DM:13-26%;
靶抗原：黑色素瘤分化相关基因5；
临床：只出现在DM,尤其是ADM。抗体滴度与肺间质病变、皮肤血管炎发生及严重程度呈正相关；常提示临床急进型肺间质病变高风险，死亡率高；可出现反复不愈合皮肤溃疡。
肌炎特异性抗体(MSA):一般仅出现在IIM(特发性炎症性肌病)
自身抗体
阳性率
临床特点：
抗Jo-1
PM: 25-55%;
ASS:15-20%
靶抗原为：氨基酰tRNA合成酶。
此五种抗体为抗合成酶抗体。
临床：肌炎、ILD、发热、关节炎、雷诺症、技工手等。
ASS:抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome）
抗PM-Scl 100
DM/PM-SSc重叠综合征：50-70%；SSc:7%。
靶抗原：11-16种蛋白的核仁蛋白复合物。
临床：见于DM/PM-SSc重叠综合征；也可见于SSc。
抗PM-Scl 75
特发性炎性肌病
特发性炎性肌病•诊疗规范特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs）是一组以累及皮肤和四肢骨骼肌为主要特征的自身免疫病。
IIMs的临床表现多种多样，异质性强。
随着对肌炎特异性抗体与肌肉病理的认识，IIMs的分类与诊疗取得了显著进展，但我国对其规范诊疗尚欠缺。
本文制定了特发性炎性肌病诊疗规范，旨在规范炎性肌病的诊断、临床分型与治疗。
IIMs的临床表现多种多样，异质性强，可将其分为：（1）皮肌炎、(2) 抗合成酶综合征、(3)免疫介导坏死性肌病、(4)多发性肌炎及(5)散发型包涵体肌炎等不同的亚型。
临床上以前三种亚型最为常见。
皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis, DM)是IIMs最常见的一类亚型。
我国DM的发病率尚无准确的数据，各年龄段均可发病，女性相对多见。
一、临床表现DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现皮疹及四肢近端肌无力，少数患者可急性发病。
患者常伴有全身性表现，如发热、乏力、厌食及体重下降等。
（一）皮肤及骨骼肌受累的表现DM的皮肤受累表现多种多样。
常见的皮肤症状包括：1.Gottron疹：这是DM特征性的皮肤表现，表现为关节伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃（主要见于抗MDA5阳性患者）。
此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆有鳞屑或有局部肿胀。
2.向阳性皮疹(heliotrope rash): 这是DM另一特征性的皮肤损害，表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为单侧或双侧，光照加重。
3.甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，伴有甲皱及甲床有不规则增厚。
4. “技工手”：表现为手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。
还可出现足跟部的表皮增厚、粗糙和过度角化，又称为“技工足”。
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STIR显示肌组织内弥漫或片状信号增强(水肿)
C．肌炎特异性抗体
J.E. Hoogendijk et al. / Neuromuscular Disorders 14 (2004) 337–345
诊断标准
肌活检标准 A．炎性细胞(T细胞)包绕和浸润至非坏死肌内膜 B．CD8+T细胞包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定，或明显的MHC-Ⅰ分子表达 C．束周萎缩 D．小血管膜攻击复合物(MAC)沉积。或毛细血管密度降低．或光镜见内皮细胞中有管状包涵体， 或柬周纤维MHC-Ⅰ表达 E．血管周围．肌柬膜有炎性细胞浸润 F．肌内膜散在的CD8+T细胞浸润．但是否包绕或浸润至肌纤维不肯定 G．大量的肌纤维坏死为突出表现．炎性细胞不明显或只有少量散布在血管周．肌柬膜浸润不明 显 H．MAC沉积于小血管或EM见烟斗柄状毛细管．但内皮细胞中是否有管状包涵体不确定 I．可能是IBM表现：镶边空泡．碎片性红纤维．细胞色素过氧化物酶染色阴性 J．MAC沉积于非坏死肌纤维内膜．及其他提示免疫病理有关的肌营养不良
发病原因
遗传因素
对HLA的研究发现，具有HLA-DR3的人 患炎症性肌病的风险高，抗J0-1抗体阳 性的患者均有HLA-DR52，包涵体肌炎 可能与HLA-DR、DR6和DQ1关系更密切
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ病毒感染
动物模型发现病毒在特发性炎症性肌 病中的作用。给新生的瑞士鼠注射柯 萨奇病毒B1或给成熟BALB/C鼠注射心 肌炎病毒221A，可产生剂量依赖的 PM模型
皮肤损害 皮疹、皮肤溃疡和钙化
其他器官损害 心脏、肺脏、血管炎、关节
炎和关节萎缩等
Gottron征：关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节
处扁平紫红色丘疹；慢性期表现为伴有鳞屑的红斑，皮
肤萎缩，色素减退
无肌病性皮肌炎没有肢体无力；无皮炎皮肌炎没有皮肤损害 辅助检测同PM
DM临床表现
肌电图
肌电图检查对PM／DM而言是一项敏感但非特异性的指标
肌肉病理
免疫组织化学检测可见肌细胞表达MHC-Ⅰ分子，浸润的炎性细胞主要为CD8+T细胞，呈多灶状分布在 肌纤维周围及肌纤维内
《多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南》
PM诊断标准
诊断标准
确诊PM：
1. 符合所有临床标准。除外皮疹 2. 血清CK升高 3. 肌活检包括A，除外C.D.H.I
肌炎特异性抗体(MSA) 仅见于IIM 患者，主要包括： • 抗氨基酰tRNA合成酶抗体：抗Jo-1、PL-7、PL-12、EJ、OJ抗体，多见于抗合成酶综合征 （临床以PM和DM表现为主），阳性率3-20%不等；抗Jo-1抗体在PM中阳性率为25-55% • 抗信号识别蛋白抗体：抗SRP抗体，PM中阳性率5% • 抗Mi-2抗体：DM中阳性率15-30%，PM中10%
无皮炎皮肌炎诊断标准
1．符合所有临床标准，除外皮疹 2．血清CK升高 3 . 其他实验室指标的1/3条 4 . 肌活检标准中符合C或D
J.E. Hoogendijk et al. / Neuromuscular Disorders 14 (2004) 337–345
儿童及青少年型IIM
儿童及青少年炎 症性肌病
DM诊断标准
DM诊断标准
确诊DM：
1．符合所有临床标准 2．肌活检包括C
拟诊DM：
1．符合所有临床标准 2．肌活检标准包括D或E，或CK升高，或其他实 验室指标的1/3条
CADM诊断标准
1．DM典型的皮疹：眶周皮疹或水肿，Gottron征，v 型征，披肩征 2．皮肤活检证明毛细血管密度降低，沿真皮-表皮交 界处MAC沉积．MAC周伴大量角化细胞 3．没有客观的肌无力 4．CK正常 5．EMG正常 6．如果做肌活检，无典型的DM表现
Neil Martin等人对258名JDM患儿进行了随访调研，结果发 现JDM患者的发病年龄集中在2-13岁之间，中值为6.3岁。 其中女性患儿182名，男性患儿76名，比例约为2.4 : 1
Neil Martin et al. Rheumatology 2011;50:137–145
Hashkes等人的流行病数据显示， JDM的标准化死亡率较高，为2.64
感染性肌炎
自身免疫性肌炎
儿
化
童
脓
急
性
性
肌
良
炎
性
肌
炎
幼 年 皮 肌 炎
JDM
幼 年 多 肌 炎
JPM
儿童及青少年型IIM
JDM为目前最常见的特发性炎症性肌病，其发病率为0.2-0.3/10,000；它 表现为肌肉和皮肤受累，但也会影响到其他器官
V. E. Brown et al. An international consensus survey of the diagnostic criteria for juvenile dermatomyositis (JDM). Rheumatology 2006;45:990–993
疾病分类
自身免疫性肌炎（又称特发性炎症性肌病， IIM ） 临床分为5类，多见PM、DM，约占70%： 多发性肌炎（ Polymyositis，PM） 皮肌炎（ Dermatomyositis，DM）
无肌病性皮肌炎(Amyopathic dermatomyositis，ADM) 包涵体肌炎（Inclusion body myositis，IBM） 非特异性肌炎(Nonspecific myositis，NSM） 免疫介导的坏死性肌炎(Immune—mediated neerotizing myopathy，IMNM)
皮疹 低烧 肌肉无力 关节炎 关节挛缩 胃肠道症状 ECG异常 皮肤钙化
儿童及青少年型IIM
自身抗体检测JDM诊断中 的作用逐渐被重视
国际IIM分类诊断标准
欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌肉研究协作组(ENMC)的IIM分类诊断标准（2004年）
2010年12月
IIM中的自身抗体
PM辅助诊断方法
肌酶谱检查
患者急性期血清肌酶明显增高如肌酸磷酸激酶(CK)、醛缩酶、天冬氧酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶 (ALT)及乳酸脱氢酶(LDH)等，其中临床最常用的是CK，它的改变对肌炎最为敏感，升高的程度与肌 肉损伤的程度平行
自身抗体检测
包括肌炎特异性抗体（MSA）及肌炎相关性抗体(MAA)
抗氨基酰tRNA合成酶抗体-1
Jo-1
PL-7
PL-12
抗合成酶综合征
EJ OJ
YRS
KS
ZO
抗氨基酰 tRNA 合成酶（ARS）抗 体与抗合成酶综合征密切相关
自身抗体
靶抗原
肌炎特异性抗体(MSA)：仅见于IIM 患者
拟诊PM：
1. 符合所有临床标准，除外皮疹 2. 血清CK升高 3. 其他实验室标准中的1/3条 4. 肌活检包括B，除外C.D.H.I
其他实验室标准 A．肌电图检查
包含标准： (I) 纤颤电位的插入性和自发性活动增加，正相波或复合的重复 放电 (II) 形态测定分析显示存在短时限．小幅多相性运动单位动作 电位(MUAPs) 排除标准： (I) 肌强直性放电提示近端肌强直性营养不良或其他传导通道性 病变 (Ⅱ) 形态分析显示为长时限，大幅多相性MuAPs (Ⅲ) 用力收缩所募集的MUAP类型减少
肌炎特异性抗体的临床应用
吉林大学第一医院风湿免疫科
邹小娟
特发性炎症性肌病概况
特发性炎症性肌病
特发性炎症性肌病（Idiopathic Inflammatory Myopathies，IIM）是一组以四肢近端肌 肉受累为突出表现的异质性疾病；主要表现为对称性、进行性近端肌无力, 肌痛, 肌酶明 显增高
免疫异常
常并发其他自身免疫疾病，如SLE、 T1DM、PBC等
特发性炎症性肌病流行病学统计
IIM是一种较为少见的肌病， 目前大规模流行病学调查数据 不多
1966-2013年，有报道的患病 率为2.4-33.8/10万；年发病 率为1.16-19/100万
我国约50万患者
Prieto S, Grau JM, The geoepidemiology of autoimmune muscle disease, Autoimmun Rev (2009), doi: 10.1016/j. autrev.2009.11.006
Philip J. Hashkes et al. Mortality Outcomes in Pediatric Rheumatology in the US. Vol. 62, No. 2, February 2010, pp 599–608
儿童及青少年型临床表现
JDM为最常见儿童及青少年型肌炎
J.E. Hoogendijk et al. / Neuromuscular Disorders 14 (2004) 337–345
多发性肌炎（PM）
一种散发性骨骼肌炎性疾病，病因尚不清楚
临床表现 发病年龄：成人多见，儿童也有；任何年龄均可发病，中年以上多见，女性略多 发病形式：急性或亚急性，极少表现为相对轻微和缓慢的发展过程 主要症状：常伴有肌痛或肌压痛，严重肌无力，四肢近端重于远端，双侧对称，与肢
• 其他抗体：抗TIF1γ、MDA5、NXP2、SAE抗体等 NEW
Mi- Mi-
MDA5
2α 2 β TIF1γ NXP2 SAE1
Jo-1 SRP PL-7 PL-12 EJ OJ
Ku PM-Scl PM-Scl
100
75
Ro-52 Control
肌炎相关性抗体(MAA): 此类非特异性抗体多见于IIM合并其他混合性结缔组织病，例如SLE，SS，SSc等，常见于DM/ PM-SSc重叠综合征