色素沉着绒毛结节性滑膜炎的影像学诊断

色素沉着绒毛结节性滑膜炎的影像学诊断
色素沉着绒毛结节性滑膜炎又称滑膜黄色瘤病、黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血性绒毛滑膜炎、关节黄色样肿瘤、巨细胞纤维瘤、纤维含铁血黄素肉瘤及纤维出血性肉瘤,是一种发生于滑囊、腱鞘和关节滑膜的慢性增生性疾病,恶性者罕见。

由于认识不足,易被误诊为关节结核、滑膜肉瘤、巨细胞瘤、削脱性骨软骨炎等,给早期诊断及有效治疗带来影响。

我们对病理确诊的10例,就其临床表现、影像学特点、病理及鉴别诊断加以讨论,以便提高对本病的认识。

资料与方法
本组10例中,男6例,女4例,年龄8～49岁,病程0.5～8年。

8例发生于膝关节,2例发生于指间关节。

局限性3例,弥漫性7例,有外伤者5例。

X线表现:①本病基本X线征象为关节软组织肿胀,肿胀区可见密度增高的块影或分叶状影,髌上、下囊脂肪垫透明影模糊、变形或消失。

本组病例均见关节软组织不同程度肿胀,关节囊膨隆增厚,以髌上囊最显著,清楚显示结节状、分叶状块影,边缘可呈波浪状、无钙化块影。

②本病为滑膜病变,因此关节内增生的滑膜组织压迫、侵蚀邻近骨质,出现各种形式的骨质改变。

本组局限性骨质边缘侵蚀及小骨质状骨缺损7例,表现为股骨关节面边缘及胫腓骨边缘出现浅表性骨侵蚀、模糊、凹陷及关节对应缘下见小圆形或类圆形囊状透亮区,周边可见薄的硬化环,部分关节面不平滑,关节间隙狭窄等。

发生于指间关节引起骨皮质改变者2例,表现为骨皮质明显增厚并伴局限性骨缺损,软组织肿胀范围广泛呈结节状,跨越关节达指骨全长。

骨质疏松4例,表现为骨密度减低,骨小梁少而细。

螺旋CT:本组行CT平扫及增强扫描,主要表现:①滑囊、腱鞘、关节滑膜上局限性圆形、类圆形、分叶状增生和弥漫性不均匀增厚并凸向关节腔内,近似或高于肌肉密度,有5例见磨玻璃样钙质样高密度影。

②病变(约50%)同时侵入相邻骨端,呈现单个、多个圆形、类圆形骨质缺损、边界清晰,伴薄层高密度硬化缘;③增强扫描明显较均匀强化。

受累关节发生退变,表现为关节边缘增生,骨关节面下囊变,但关节间隙保持正常。

④受累滑囊、腱鞘及关节腔内有少量到中等量积液。

MRI表现:本组病例MRI特点如下:
①病变滑膜呈结节状和弥漫性增厚,T1WI与肌肉信号相似,T2WI因含铁血黄素的顺磁作用呈与肌肉相近的低信号。

有2例T2WI高信号及不均匀的高低混杂信号;②与骨髓相比,滑囊、腱鞘和关节腔内积液呈长T1、长T2信号;③约60%同时出现骨侵蚀,早期骨内病变边界模糊,后期边界清楚并出现长T1、短T2硬化线;
④Gd-DTPA静脉注射后扫描病变区呈明显较均匀强化。

讨论
色素沉着绒毛结节性滑膜炎病理上以滑膜增生伴有含铁血黄素沉着及绒毛
形成为特点,由于受累关节不一,临床表现各异。

本病关节液改变较特殊,故关节穿刺抽液检查是协助诊断的重要手段。

一些出血性关节疾患也可出现类似本病改变,故只要排除血液性疾患,既可根据临床表现、关节液及滑膜的特殊改变作出初步的诊断。

本病临床表现和影像学征象均因滑膜组织增生和出血所致,因此创伤和出血在本病中占重要地位,局部创伤后可见许多组织细胞集结于相邻的腱鞘,继而增生形成肿瘤样软组织病变。

本组2/3有创伤史,符合这一论点。

本病是一种关节内滑膜病变,因而骨质改变的发生机制的基本论点是增生肥厚的滑膜侵入骨内,造成局限性骨边缘侵蚀,小囊状骨缺损。

本组病例支持骨改变是由于病变的滑膜对骨外表和骨内直接压迫或侵蚀所致。

当发现关节或跨关节骨质出现破坏并有结节状或分叶状软组织肿块影,就应高度考虑本病。

滑囊、腱鞘或关节滑膜局限性圆形、类圆形、分叶状增生(或)和弥漫性不均匀增厚并凸向关节腔内,近似或高于肌肉密度,可同时侵入相邻骨端。

T1WI和T2WI均呈与肌肉相近的低信号。

少数T2WI呈高信号或不均匀高低混杂信号。

增强扫描明显均匀强化。