临床医学-病理学-泌尿系统疾病

病理学
泌尿系统疾病 Diseases of urinary system
连续线性免 疫荧光
病理学
泌尿系统疾病 Diseases of urinary system
原位免疫复合物形成 （Heymann肾炎）
Heymann肾炎：研究人 类原发性膜性肾小球病 的经典动物模型：典型 的上皮下沉积物
病理学
病理学
二 ﹑基本病理变化
泌尿系统疾病 Diseases of urinary system
肾小球细胞增多: 主要为肾小球系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞增生， 以及肾小囊脏层和壁层细胞增生（新月体肾炎） 基底膜增厚和系膜基质增多 ：
基膜改变可以是基膜本身的增厚，也可以由内皮 下、上皮下或基膜内免疫复合物沉积引起
慢性肾炎综合征：各型肾炎终末阶段，主要表现为多尿、 夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。
氮质血症：肾小球病变肾小球滤过率下降血尿素氮和 血浆肌酐水平增高---无力、多尿、夜尿，食欲不振和轻度 贫血表现
尿毒症：急性和慢性肾功能衰竭晚期，除氮质血症外，还 有一些自体中毒的症状、体征和各系统病理改变。
病理学 （二）系统性改变
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1. 肾性水肿 ：血浆渗透压下降+水钠潴留，颜面水肿、腹水、 胸水
2. 肾性高血压 ：肾小球缺血 →→ 肾素分泌增多；体内水钠 潴留 →→ 有效循环血量增多
3. 肾性贫血和肾性骨病： 肾性贫血：促红细胞生成素减少→→贫血 肾性骨病：钙磷代谢失调 →→骨质疏松
病理学
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（二）新月体性肾小球肾炎
成人多见 快速进行性肾小球肾炎 组织学特点：新月体形成 表现：急性肾炎综合症，可迅速发展为少尿 和无尿 病程：数周、数月，死于肾衰竭
病理学
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病理学
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尿毒症全身表现----------
水盐电解质和酸碱平衡失调----高血钾症、酸中毒 消化系统：食欲不振、恶心呕吐，口中异味，消化
道出血
心血管：不同程度高血压，尿毒症性心肌病、心衰 。心律失常
血液：贫血（EPO）、易发感染、出血倾向 神经、肌肉：失眠、记忆力减退注意力不集中。进
病理学
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肾小管和间质的改变： 肾小管管腔内出现由蛋白质、细胞或细胞碎
片浓聚形成的管型； 肾间质可发生充血、水肿，并有少量炎细胞
浸润。
病理学 三﹑临床病理联系
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（一）尿的变化---肾滤过率变化
抗肾小球基底膜肾炎---自身免疫病 ①感染或其他因素引起基膜结构改变 ②病原微生物与基底膜具有共同抗原，交叉反应
抗植入抗原性肾炎（Heymann肾炎）--细菌、病毒、寄生虫的产物与肾小球成分结
合---植入性抗原
病理学
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原位免疫复合物形成 （抗基底膜性肾炎）
病理变化 ：
大体：双侧肾脏体积增大，色苍白，皮质表面可有点状出 血，切面皮质增厚。
病理学
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• 光镜 ：形成新月体 • 新月体形成：
壁层细胞增生＋单核细胞细胞性新月体 纤维成分增多纤维-细胞性新月体 完全纤维化纤维性新月体 • 肾小球囊腔狭窄或闭塞，压迫血管丛
病理学
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滤过屏障 filtration barrier，由有
孔毛细血管内皮、基膜和足细胞裂孔膜构成。
病理学
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滤过屏障模式图
第一节 肾小球肾炎 GLOMERULONEPHRITIS , GN
病理学 四 ﹑临床肾炎综合征
泌尿系统疾病 Diseases of urinary system
❖ 急性肾炎综合征：起病急，明显血尿，轻到中度蛋白尿， 常有水肿和高血压。严重者氮质血症。
❖ 快速进行性肾炎综合征： 起病急，病情进展快。出现水 肿、血尿和蛋白尿后，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血 症，并发展为急性肾功能衰竭。
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3、细胞免疫异常-- 肾小球内出现T细胞和巨噬细胞的异常，
促进肾小球损伤 释放淋巴因子---促进系膜机制增生，引
起硬化
病理学
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4.免疫复合物形成----炎症介质释放 激活补体：C3a、C5a 凝血、激肽等系统 炎细胞浸润：蛋白溶解酶、血管活性物质 造成损伤：变质、渗出、增生
简称肾炎 nephritis
病理学
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以肾小球损害和改变为主的一组疾病 主要临床表现：蛋白尿、血尿、水肿和高血压 原发性：原发于肾脏的独立疾病，肾为唯一或主要
受累脏器 继发性：由免疫性、血管性、或代谢性疾病引起，
为系统疾病的一部分 遗传性：遗传性家族疾病
病理学
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循环免疫复合物 沉积
病理学 免疫荧光
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颗粒状不连 续荧光
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2、原位免疫复合物形成沉积---
肾小球结构模式图
病理学
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肾小球的超微结构 示意图
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* 足细胞（ podocyte）
光：体积大，胞体突向管腔，胞质丰富细胞器
电：有初、次级突起，其次级突起间相互嵌
合为栅栏状，之间有裂孔，上有裂孔膜。
新月体性肾炎 crescentic GN
病理学
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第十四章 泌尿系统疾病 DISEASES OF URINARY
SYSTEM
病理教研室
病理学
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组成：肾、输尿管、 膀胱、尿道
功能：产生尿液、 排出代谢产物、 稳定内环境、 另有内分泌功能。
病理学
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展出现嗜睡、抽搐昏迷、肌无力 肾性骨营养不良 皮肤瘙痒、面色晦暗萎黄，并有水肿感
病理学
四、病理类型
急性弥漫性增生性肾小球肾炎 快速进行性(新月体性)肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎(膜性肾病) 微小病变性肾小球肾炎(脂性肾病) 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 慢性肾小球肾炎
病理学
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免疫荧光：肾小球基膜区和系膜区有IgG和补体C3沉积 ，表现为不连续颗粒状荧关
电镜：肾小球毛细血管基膜表面上皮细 胞下、内皮细 胞下有多数驼峰状电子致密沉积物。
病理学
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药物和化学制剂
病理学
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（二）发病机制- Ⅲ型变态反应
1．循环免疫复合物沉积 ---免疫复合物可沉积在内皮细胞下， 基膜内，上皮细胞下或系膜区内。
免疫复合物分子量大小与致病性
小分子：循环或滤过 大分子：单核巨噬系统清除 中分子：内皮下、上皮下沉积，致病性强
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病理学
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（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎
acute diffuse proliferative GN
•儿童多见 •特点：毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生
又称为毛细血管内增生性肾小球肾炎 •表现：急性肾炎综合征
1. 少尿或无尿 少尿：24h尿量﹤400ml； 无尿：24h尿量﹤100ml
2. 多尿、夜尿和等比重尿 多尿：24h尿量﹥2500ml
3. 血尿 镜下血尿： ﹥ 1个RBC/HP 肉眼血尿： ﹥ 0.1%的血液 ，洗肉水样
病理学
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病理学
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病因 感染：A组乙型溶血性链球菌—致肾炎菌株
发病机制： 循环免疫复合物沉积
病理学
病理变化
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大体观： 双侧肾脏轻到中度肿大，被摸紧张 肾脏表面充血，有散在粟粒大小出血点 切面：肾皮质增厚 大红肾/蚤咬肾
病理学

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一、病因与发病机制—尚未完全阐明，与免疫有关
（一）病因
肾小球性：肾小球基底膜抗原、
内源性抗原
肾小球内皮细胞抗原等
非肾小球性：细胞核抗原、DNA抗
抗原物质
原、免疫球蛋白等
生物性：细菌、病毒、真菌、
外源性抗原
寄生虫等
非生物性：异种血清蛋白、
肾小球滤过率降低及变态反应致毛细血管通透性↑→轻 、中度水肿；
水钠潴留，血容量↑→血压↑。
病理学 转归
泌尿系统疾病 Diseases of urinary system
• 大部分→治愈，尤其是儿童80%-90%， 少数→慢性 肾炎，成人15%-50%转为慢性肾炎
• 极少数→<1%病人迅速肾衰、心衰或高血 压性脑病→死亡
急性弥漫性增生性肾炎
病理学
呈颗粒荧光,主要为IgG和C3
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病理学
临床病理联系
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起病急，主要表现为急性肾炎综合症：血尿、蛋白尿、 水肿、高血压
肾小球毛细血管受损→血尿（最早出现的症状，蛋白尿 常不严重）；
病理学
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肾小管上皮细胞变性：细胞内玻璃样变。 病变肾单位所属肾小管上皮细胞萎缩消失。 肾间质水肿，炎细胞浸润，纤维化。 电镜：电子致密沉积物，GBM损伤，缺损或
断裂
病理学
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4. 蛋白尿 蛋白质﹥150mg/日；肾小球严重损伤 ﹥3.5g/日—大量蛋白尿 选择性蛋白尿：白蛋白等低分子蛋白，肾小球 的电荷和大小选择屏障损伤较轻 非选择性蛋白尿：球蛋白等大分子蛋白，肾小 球的屏障损伤较重 5. 管型尿 透明管型(白蛋白)、颗粒管型(细胞碎片)、 细胞管型(上皮细胞、红细胞、白细胞）
病理学
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急性弥漫增生 性肾小球肾炎
病理学
光镜下：
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累及双侧肾绝大多数肾小球 肾小球体积增大，内皮细胞和系膜细胞增生
内皮细胞肿胀，可见中性粒细胞和单核细胞浸 润
毛细血管狭窄或闭塞，肾小球血量减少 严重可有血管壁纤维素样坏死，局部出血伴血 栓形成 近曲小管上皮细胞变性，坏死、脱落 管腔内：各种管型 肾间质：充血、水肿、炎细胞浸润
病理学
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炎性渗出和坏死： 急性肾炎时，肾小球内可有中性粒细胞等炎
细胞和纤维蛋白渗出，毛细血管壁可发生纤维素 样坏死。 玻璃样变和硬化：
光镜下HE染色显示均质的嗜酸性物质堆积； 电镜下成分为沉积的血浆蛋白、增厚的基膜和增 多的系膜基质。
病理学
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肾病综合征：①大量蛋白尿，每天尿中蛋白含量达 到或超过3.5g；②明显水肿；③低蛋白血症；④高 脂血症和脂尿。（三高一低）
无症状性血尿或蛋白尿： 持续或复发性肉眼或镜下 血尿，或轻度蛋白尿，也可两者兼有。
病理学
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