如何鉴别和诊断混合性结缔组织病呢

如何鉴别和诊断混合性结缔组织病呢
混合型结缔组织病简称（MCTD），是特殊的结缔组织病中的综合征，其特征为具有系统性红斑狼疮（SLE)、进行性系统硬化症（PSS)、多发性肌炎或皮肌炎（DM)三者相结合的临床现象，并伴异常高滴度RNP抗体。

此疾病较某一种明确的结缔组织病如：系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等症状较复杂，那么，如何鉴别和诊断混合性结缔组织病呢？
1.重叠综合征是指同一个患者同时或先后患有明确2种或2种以上结缔组织病的重叠，因此与MCTD明显差别。

尽管MCTD临床上有多种病的重叠症状，但它有其自身的诊断标准和特点。

此类病例症状需同时符合两种疾病以上的诊断标准，且无高效价的抗nRNP抗体。

重叠综合征临床表现为同一时期内并存两种以上风湿性疾病，如系统性红斑狼疮与结节性多动脉炎并存，系统性红斑狼疮与系统性硬化症并存，本综合征的预后较单一的风湿性疾病要差。

同时还取决于哪两种病的重叠。

与MCTD相比，MCTD的5年存活率为93%，而重叠综合征的存活率仅为53%。

2.系统性红斑狼疮、红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。

可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等。

颧部蝶形红斑、肾脏累及多及程度重，抗dsDNA、抗Sm抗体阳性，LE细胞阳性率高，罕见灌木丛型甲皱毛细血管异常，手面罕见肿胀和手指硬化可与混合性结缔组织病鉴别。

3.硬皮病：硬皮病是一种全身性结缔组织病。

病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。

其病变特点是胶原增生，炎症细胞浸润，血管堵塞，缺血性萎缩，免疫异常。

临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。

本病皮肤硬化不仅局限于面、手部，臂、颈和躯干部亦可累及，ANA荧光核型除斑点外尚可见着丝点型，抗nRNP抗体阳性率低，且为低效价，对皮质类固醇的效应亦较差，可予鉴别。

4.皮肌炎或多发性肌炎：皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。

皮肤发生红、水肿，肌肉发生炎症和变性引起肌无力，疼痛及肿胀。

可伴有关节，心肌等多种器官损害。

混合性结缔组织病尚具有皮肌炎外若干红斑狼疮和硬皮病特征，血清高阳性率和高效价抗nRNP抗体可予区别。