大动脉炎(1)
大动脉炎的诊断标准及手段
目前大动脉炎主要采用1990年美国风湿病学学会的分类标准，内容如下：(1)发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。
(2)肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。
(3)肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
(4)血压差>10mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。
(5)锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
(6)血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。
此标准诊断的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。
大动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤，好发于年轻女性，一般于40岁以前发病，发现一侧或两侧肢体，尤其左上肢无脉或脉弱，两侧收缩压差大于1.33kPa(10mmHg)，颈或腹或背部可闻及血管杂音，由于受累部位不同，其临床表现亦不同，活动时常表现血沉增快，C-反应蛋白阳性，发热，局部动脉疼痛等，故在诊断上必须与下述各种疾病进行鉴别诊断。
1.肾动脉纤维肌性结构不良(FMD) 本病好发于年轻女性，病变大多累及肾动脉远端及其分支，可呈串珠样改变，以右肾动脉受累较多见，主动脉很少受累，上腹部很少听到血管杂音，缺少大动脉炎的临床表现。
2.动脉粥样硬化年龄大多数超过50岁，以男性多见，病史较短，无大动脉炎活动的临床表现，血管造影常见合并髂，股动脉及腹主动脉粥样硬化病变，但本病很少累及腹主动脉的主要分支，在我国肾动脉受累较少见，约占肾血管性高血压的5%。
3.先天性主动脉缩窄本病与大动脉炎累及胸降主动脉狭窄所致高血压有时易混淆，前者多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及肩背部，腹部听不到杂音，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影可见特定部位缩窄，婴儿型位于主动脉峡部，成人型在动脉导管相接处形成限局性狭窄。
大动脉炎的疾病知识
大动脉炎的疾病知识大动脉炎（Takayasu’s arteritis，TAK）是累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。
大动脉炎的发病机制尚未阐明，目前研究发现其以“外膜起病”为特征，疾病早期主动脉外膜可有大量炎症细胞浸润和纤维化，并逐渐累及全层，导致血管壁显著增厚、僵硬、顺应性下降，管腔狭窄甚至闭塞或扩张，直接影响重要脏器如脑、心、肾等的供血，出现相应的缺血表现，严重时造成脏器功能不全。
大动脉炎为全球性疾病，最常见于亚洲青年女性，东亚的患病率为28~40例/百万人，90%为30岁以前发病，40岁以后较少发病。
全身症状大动脉炎常隐匿起病，少数患者在局部症状或体征出现前数周，可有全身不适、发热、乏力、食欲不振、出汗、体重下降、颈部疼痛、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。
局部动脉狭窄或闭塞所致的缺血表现大动脉炎的临床表现因受累血管部位不同而差异很大，临床按病变部位不同分成5种类型：01 头臂动脉型●升主动脉：有心悸、胸闷、胸痛、活动耐量下降，严重时可有夜间端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等急性左心衰的表现。
●颈动脉或椎动脉：可有颈痛、头晕、眩晕、头痛、记忆力下降、单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明。
脑缺血严重者反复黑矇、晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷等。
●锁骨下动脉：75%~89%大动脉炎患者累及锁骨下动脉，可表现为单侧或双侧上肢血压下降，甚至测不到血压，双上肢血压不对称，少数缺血严重者可有肢体跛行、麻木、酸痛、发凉甚至肌肉萎缩。
02 胸-腹主动脉型●胸主动脉：较少见，大多数患者无症状，可有血管狭窄或扩张，少数可有高血压、胸痛、背痛，发生胸主动脉夹层时胸痛剧烈。
●腹主动脉：主要表现为腹痛、腹泻、便血、肠功能紊乱、甚至肠梗阻，严重者有节段性肠坏死；腹主动脉严重狭窄或闭塞，可表现为下肢跛行和高血压。
●髂动脉：引起下肢缺血，表现为下肢乏力、疼痛、皮肤温度下降、间歇性跛行等。
03 主-肾动脉型20.5%~63.0%大动脉炎有单侧或双侧肾动脉受累，可导致肾动脉狭窄、肾血管性高血压、肾萎缩、肾功能减退。
大动脉炎最有效的治疗方法,得了大动脉炎该怎么办
大动脉炎最有效的治疗方法，得了大动脉炎该怎么办大动脉炎最有效的西医治疗方法一、治疗某些患者于发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在。
有效控制感染，对防止病情的发展可能有一定意义。
1.活动期治疗目前认为激素对本病活动期患者的治疗是有效的，包括发热、疼痛、血沉增快、C反应蛋白阳性可于短期内得到改善，病情缓解，血沉恢复正常。
有人根据血沉增快的程度分为2组：①20～40mm/h，②40mm/h。
前者可不用激素治疗，后者则有应用指征。
一般泼尼松(强的松)30mg一次/d顿服，维持4周后逐渐减量，每2～4周减少5～10mg，以后每2～4个月减少2.5mg，以血沉不增快为减量的指标，剂量减至每天10～5mg时，应维持一段时间。
少数患者每天服用5mg达15～20年，病情稳定，未发现任何副作用，说明长期小剂量服用激素对控制病变活动是有帮助的。
如用泼尼松无效，可改用地塞米松进行治疗，病情危重者可静滴氢化可的松(氢化考的松)每天100mg，但合并结核或其他感染或恶性高血压者，则不宜长时间应用激素。
还可试用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺等。
一般均与激素合用，可减少激素用量。
但此法应用较少，效果尚难肯定。
雷公滕多甙片，具有抗炎及免疫抑制作用，其效用与皮质激素相似，而无皮质激素的副作用。
对皮质激素有耐药性，或禁忌的大动脉炎患者可以其替代，当与皮质激素合用时可提高疗效，减少激素的剂量及副作用。
按每天每公斤体重1～1.5mg，分2～3次口服，长期服用应注意月经减少或闭经，白细胞减少。
孕妇忌用。
除按活动期治疗外，伴有脑或肢体缺血表现者应并用扩张血管、改善微循环、抗血小板及抗高血压等药物进行治疗。
2.稳定期的治疗(1)扩张血管及改善微循环药物：口服药物可选用抗栓丸，每次2～3粒，3次/d;曲克芦丁(维脑路通)0.2g～0.3g，3次/d;地巴唑20mg，3次/d;血管舒缓素(胰激肽释放酶)60～120U，3次/d;羟乙基淀粉(706代血浆)250～500ml，加入川芎嗪静滴120～160mg，1次/d，2～3周为一疗程，可降低血浆黏稠度，减低红细胞聚集，延长凝血时间。
大动脉炎的临床症状
大动脉炎是一种以中膜损害为主的非特异性全动脉炎.动脉全层呈弥漫性不规则增厚和纤维化,增厚的内膜向腔内增生引起动脉的狭窄和阻塞. 在疾病急性期,可以出现非特异性的全身症状,如发热,盗汗,软弱,肌肉关节痛,厌食,呕吐,心悸等.受累局部动脉可能出现压痛.血沉加速.由于临床表现缺乏特征性,此期常不能作出诊断.慢性期突出的表现为血管狭窄或闭塞所造成的一系列相应部位缺血的综合征象和局部血管杂音.也可出现继发的心脏改变.由于病变部位和血管狭窄程度各例都不同,临床表现也变化多端. 诊断可根据以下特点：①40岁以下,特别是女性,出现典型症状和体征一个月以上；②肢体或脑部缺血症状伴颈动脉或患肢动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出；③持续性高血压伴腹背部血管杂音.对发病早期有上呼吸道,肺部或其他脏器感染因素存在,应有效地控制感染,对防止病情的发展可能有一定的意义.高度怀疑有结核菌感染者,应同时抗结核治疗.另外在医生指导下用激素,免疫抑制剂,扩血管药或是手术治疗.临床表现：本病多累及中等和大动脉，依据病变累及的部位和严重程度，临床表现也不尽相同。
1.非特异的全身症状在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2.局部症状体征血管受累的症状在患者初次就诊时往往并不明显，然而随着病情进展，这些症状逐渐突现出来。
症状的病理基础是主动脉及其一级分支近端或远端的扩张、狭窄或闭塞。
病变血管供应的肢体皮温降低、活动后出现缺血性疼痛(称为间歇性运动障碍)。
血管狭窄或闭塞病变严重时，受累肢体可出现缺血性溃疡或坏疽。
由于炎症病变进展通常较为缓慢，缺血区常常出现代偿性侧支循环。
3.其他临床表现(1)约有50%的病例出现关节疼痛或肌痛症状，但是滑膜炎体征并不突出。
关节症状可为一过性，也可持续数月或更长时间。
大动脉炎好治吗
大动脉炎好治吗
一、大动脉炎好治吗二、治疗动脉炎的方法三、多发性大动脉炎分型及症状
大动脉炎好治吗1、大动脉炎好治吗
一般在病变稳定后采取手术治疗,包括体温、血沉、白细胞计数、免疫球蛋白G均正常。
手术原则是在脏器功能尚未丧失时进行动脉重建。
对于头臂型可行胸外途径或胸内途径人工血管重建术、内膜血栓摘除术等。
胸或腹主动脉严重狭窄者,可行人工血管重建术。
肾动脉狭窄者,可行肾脏自身移植术或血管重建术,患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。
冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。
2、护理措施有哪些
根据病情,定时做各项检查,精心观察,分析病情的变化及时采取相应的措施。
活动期、有脑部缺血症状及严重高血压者应卧床休息,减少活动。
饮食应富于营养、易消化、无刺激性,同时积极鼓励戒烟。
对长期服用激素者应注意观察有无继发感染、水钠潴留、糖尿病、骨质疏松、低钾血症、压疮、股骨头坏死等,还注意有无腹痛、呕血、黑便等消化道出血症状。
嘱患者按医嘱服药,避免突然减药或停药致病情反复。
注意观察病情变化,对发热患者可每天测4次体温,必要时给予物理降温。
肢体麻木、疼痛者,给予适当的按摩或相应的对症治疗。
每天测血。
大动脉炎1例报告
量 湿性 哕音 ， １ ＨＲ １ ０次 ・ｍｉ～ ， 齐 ， 闻 及 杂 ｎ 律 未 音 ， 问病史 曾于 ６ 追 ～７年前 因“ 质差 ” 体 求诊 中 医 ，
（ ， 断 ： 咯血 待 查 ： 气 管 扩 张 ？肺 结 核 ？② 一） 诊 ① 支 支气 管结核 ； 大动 脉炎 ？ ③ 人 院后 行止 血消 炎抗痨 治疗 ， 症状 一度 改善 ， 行 支气 管镜检 查示 ： 右 支气 管 及 各 叶 段支 气 管 管 壁 左 增 厚 ， 凹凸不平 小 结 节状 改变 ， 腔 轻 度 狭 窄 ， 见 管 黏 膜 充血 ， 理报告 示 黏 膜慢 性 炎 症 和部 分 肉芽 肿 性 病 改 变 ， 虑 支气管 结 核 。彩 超 示 左 右颈 动 脉 局 限性 考
慢性 进行 性非特 异 性炎 变 ， 以引 起 不 同部 位 的狭 窄
或 闭塞为 主 ， 数患 者 因炎症 破 坏 动 脉壁 中层 而致 少
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《大动脉炎分享》课件
案例总结与启示
总结
本案例展示了典型的大动脉炎患者的临床表现、诊断依据和治疗方案，强调了早期诊断和个体化治疗的重要性。
启示
对于长期发热、多汗、关节疼痛的患者，应警惕大动脉炎的可能性，及时进行相关检查以明确诊断。在治疗过程 中，需根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案，并进行定期复查和评估。同时，加强患者的健康教育和生活 方式调整，提高患者的生活质量和预后。
05
大动脉炎的最新研究进展
最新治疗方法
01
02
03
药物治疗
使用免疫抑制剂、抗炎药 物等控制炎症反应，缓解 症状。
手术治疗
对于严重血管狭窄或闭塞 的患者，可采用血管搭桥 、内膜剥脱等手术方法改 善血流。
基因治疗
研究针对大动脉炎相关基 因的靶向治疗，以从根本 上抑制疾病进展。
研究热点与展望
免疫机制研究
好的生活习惯。
03
大动脉炎的预防与护理
预防措施
01 保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康 ，增强身体免疫力。
02 控制慢性疾病
积极治疗高血压、糖尿病、高血脂等慢性疾病， 降低血管炎症反应。
03 避免诱发因素
避免暴露于寒冷环境、预防感染、控制自身免疫 性疾病等，以降低大动脉炎的发病风险。
大动脉炎分享
目录
• 大动脉炎简介 • 大动脉炎的治疗 • 大动脉炎的预防与护理 • 大动脉炎的案例分析 • 大动脉炎的最新研究进展
01
大动脉炎简介
定义与特点
01
定义
大动脉炎是一种慢性、多发性、非特异性炎症， 主要侵犯主动脉及其分支的慢性血管炎症性疾病
。 02
特点
大动脉炎多发于年轻女性，病程较长，可累及全 身多个器官和系统，导致相应症状和体征。
大动脉炎概述
大动脉炎大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。
其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位，常呈多发性，因病变部位不同而临床表现各异。
可引起不同部位动脉狭窄、闭塞，少数可导致动脉瘤。
本病多发于年轻女性。
病因本病病因迄今未明，多数学者认为本病为自身免疫性疾病，与体内产生免疫反应相关。
临床表现1.头臂动脉型颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉狭窄和闭塞。
可引起一过性脑缺血发作（TIA）至卒中等不同程度的脑缺血，可有头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、视力减退；脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。
颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音。
2.胸主、腹主动脉型血管炎症累及胸主动脉、腹主动脉甚至全主动脉。
头颈、上肢高血压及下肢供血不足的症状。
如头痛、头晕、心悸、下肢发冷、间歇性跛行等。
下肢皮温低，阻塞远端脉搏明显减弱或消失。
阻塞部位可闻及收缩期血管杂音，上肢血压常明显升高。
3.主-肾动脉型主要累及主动脉、肾动脉。
高血压为重要的临床表现，尤以舒张压升高明显，表现为头晕、心慌，因下肢缺血而有肢体乏力、发凉、间歇性跛行表现。
患者上下肢血压相差>20mmhg时提示主动脉有狭窄。
大部分患者可于脐上部位闻及高调的收缩期杂音。
4.肺动脉-冠状动脉型病变累及肺动脉受累并不少见，可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，且为多发性病变。
冠状动脉受累者少见，以前降支开口或其近段狭窄或闭塞。
以心悸气短较多，但比较轻。
冠状动脉一旦发生，后果严重。
肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音，肺动脉狭窄重的一侧呼吸音减弱。
5.广泛型具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。
危害：大动脉炎病变的血管呈灰白色，管壁僵硬，钙化，萎缩与周围粘连，管腔狭窄闭塞.本病主要侵犯大中动脉，而肢体的中小动脉很少发生病变.病变常累及动脉全层，伴结缔组织增生和弹力纤维退行性变，可出现肉芽肿及囊性变动脉瘤形成.可根据病变侵犯动脉的分布，将本病分为头臂型，胸腹主动脉型，肾动脉型，混合型，肺动脉型。
大动脉炎 讲稿PPT课件
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2.流行病学
亚洲以及中东地区多发；欧美少见；
女性多见，30岁以下占90%，40岁以上少见；
综合文献报道 14个国家 22 000余例尸检结果， 发病率为0．6％ ；
脑血管意外、心力衰竭和心肌梗塞为主要死亡原 因。
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3.病因
自身免疫学说 遗传学说 内分泌室指标：
ESR、CRP、PPD、肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素 RANTES等
影像学：
①血管B超 ②造影:血管造影,DSA ③CT/MRI/MRA
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实验室检查：
对大动脉炎缺乏特异性，但常常提示炎症 反应的存在，如血沉增快、Ｃ 反应蛋白增 高、正细胞正色素性贫血，轻～中度血小 板升高。血沉是最常用于判断疾病活动性 的指标，但它缺乏特异性，且有近1/3的活 动性大动脉炎者血沉正常。
局部症状体征：按受累血管不同，有不同器官 缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒 中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉 或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、 上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差 大于10mmHg。
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4.1临床分型
头臂型：主动脉弓综合征 胸腹主动脉型 混合型 肺动脉型
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3.1自身免疫学说
22%活动性结核病变 细胞免疫 体液免疫
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3.2遗传学说
TA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单卵双 生病例的特点。
印度与HLA-B5关联，日本病人中HLAB52、B39.2、MB1 和DR2的频率显著增加；在美国则与HLA-DR4、MB3关 联。研究显示B39.2是一个与TA关联独立而有意义的 基因。
大动脉炎 讲稿PPT课件
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2.流行病学
亚洲以及中东地区多发；欧美少见；
女性多见，30岁以下占90%，40岁以上少见；
综合文献报道 14个国家 22 000余例尸检结果， 发病率为0．6％ ；
脑血管意外、心力衰竭和心肌梗塞为主要死亡原 因。
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3.病因
自身免疫学说 遗传学说 内分泌学说
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3.1自身免疫学说
肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、 心悸。
合并肺动脉狭窄者，则出现心悸、气短，少 数患者发生心绞痛或心肌梗死。高血压为本 型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明 显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血 压。
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混合型（广泛型）
比较多见。具有上述二型改变的特点，病 变广泛，部位多发，病情一般较重。本型 一般先有一型的症状，随着病情发展逐渐 演变为混合型。
22%活动性结核病变 细胞免疫 体液免疫
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3.2遗传学说
TA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单卵双 生病例的特点。
印度与HLA-B5关联，日本病人中HLAB52、B39.2、MB1 和DR2的频率显著增加；在美国则与HLA-DR4、MB3关 联。研究显示B39.2是一个与TA关联独立而有意义的 基因。
消失，血压降低或测不出。
（2） 脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱
或消失，以及颈部血管杂音。
（3） 近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级
以上高调血管杂音。
（4） 不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁
等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。
（5） 无脉及有眼底病变者。
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4.1.1头臂型：主动脉弓综合征
大动脉炎的原因
大动脉炎的原因文章目录*一、大动脉炎的简介*二、大动脉炎的原因*三、大动脉炎的危害*四、大动脉炎的高发人群*五、大动脉炎的预防方法大动脉炎的简介大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变。
以引起不同部位的狭窄或闭塞为主,少数病人因炎症破坏动脉壁的中层,而致动脉扩张或动脉瘤。
因病变的部位不同,其临床表现也不同。
1908年日本眼科医生高安首先发现1例21岁女性患者,其眼底视盘周围有动静脉吻合,1952年被Caccamise和Whitman命名为“高安病(Takayasus disease)”,但当时仅认为这是局限于主动脉弓及其分支的病,至于不典型主动脉狭窄和肾动脉狭窄则并不包含在Takayasu病的范围内。
大动脉炎的原因病因迄今尚不明确,曾有梅毒、动脉硬化、结核、血栓闭塞性脉管炎(Buerge病)、先天性异常、巨细胞动脉炎、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。
大动脉炎的危害据530例大动脉炎的分析,约15%患者发生了并发症,其中90%患者仅有1种并发症,10%患者产生2种并发症,以发病后5年内发生并发症最多(70%)。
在76例共发生85次并发症中:脑血栓27例次、心力衰竭18例次、主动脉瓣关闭不全11例次、失明9例次、心绞痛6例次、心肌梗死5例次、肾功能衰竭4例次、脑出血3例次、主动脉夹层1例次、鼻中隔穿孔1例次。
日本曾报道大多数心力衰竭患者合并主动脉瓣关闭不全;心力衰竭也可由于严重高血压所致,不伴有主动脉瓣关闭不全,经药物治疗后大部分患者心力衰竭得到控制。
少数患者表现为中心动脉压升高、引起心脏扩大及心力衰竭,但两上肢无脉,在诊断上应引起注意。
个别患者产生冠状动脉窃血综合征(coronarystealsyndrome)。
危害最大的是脑缺血及持续性高血压,亦是导致病情恶化甚至死亡的最重要原因。
大动脉炎的高发人群40岁以下女性如有单侧或双侧肢体、脑动脉出现缺血症状,近期突然出现高血压或顽固性高血压,或出现无脉征(颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失)及有眼底病变者的症状时,应怀疑本病。
多发性大动脉炎相关知识
多发性大动脉炎相关知识概述由于主动脉和它的分支，以及肺动脉产生炎症，导致血管狭窄或堵塞为特征的一组病。
年轻妇女发病率高。
病因与发病机制病因尚不清楚，可能与免疫机制有关，主要病理改变为全身动脉炎症后，伴有明显内膜增生，中膜和外膜变厚和纤维化，使管腔狭窄和堵塞。
诊断要点分型分期共分4型：Ⅰ型病变累及主动脉弓和它的分支；Ⅱ型累及胸降主动脉和腹主动脉，无主动脉弓；Ⅲ型包括Ⅰ、Ⅱ型的特征；Ⅳ型肺动脉受损。
临床表现1．临床表现（1）急性期（活动期）：发热、全身不适、体重下降、关节疼痛。
（2）慢性期（稳定期）：由动脉堵塞引起缺血的有关症状。
①锁骨下动脉狭窄或堵塞，可引起椎基底动脉供血不足症状，如晕厥、视觉障碍，上肢缺血可引起上肢麻木，无力、疼痛和冷感。
②颈动脉受累可引起晕厥、视力障碍、暂时意识丧失、偏瘫。
③肾动脉损害可引起肾性高血压。
④下肢动脉受损，可出现间歇性跛行，下肢麻木、无力、疼痛和肢体冷感。
⑤肺动脉病变一般无症状，重症可有发绀、心悸、气短。
2．体征上肢可出现无脉症，上肢血压可以较下肢血压高，或下肢搏动减弱或无搏动，受损血管区域可闻及杂音，如胸骨旁，锁骨下动脉移动部，肩胛间区，腹部或腰背部，肺动脉区伴第二音亢进。
实验室检查血沉增快，抗链14“O”滴度增加，α和γ球蛋白增高。
影像学检查1．血管造影可确定病变部位、范围，为介入性治疗前必需的检查。
2．血管超声多普勒检查：可见病变部血管变窄，血流减少。
治疗概述药物治疗活动期：①糖皮质激素和免疫抑制已报告某些病人是有效的，泼尼松5~10 mg，每日3~4次或地塞米松0.75~1.5 mg，每日3~4次，硫唑嘌呤50~100 mg，分次口服，以上两种药物应用至体温血沉正常后逐渐减量至停服；②如有结核或链球菌感染，可予以抗结核或青霉素G治疗。
稳定期：①血管扩张剂：硝苯地平，10mg，每日3次；烟酸，100 mg，每日3次；低分子右旋糖酐，500mg静滴，每日1次，2个月为一疗程。
大动脉炎最有效的治疗方法得了大动脉炎该怎么办
大动脉炎最有效的治疗方法，得了大动脉炎该怎么办大动脉炎最有效的西医治疗方法一、治疗某些患者于发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在。
有效控制感染，对防止病情的发展可能有一定意义。
1.活动期治疗目前认为激素对本病活动期患者的治疗是有效的，包括发热、疼痛、血沉增快、C反应蛋白阳性可于短期内得到改善，病情缓解，血沉恢复正常。
有人根据血沉增快的程度分为2组：①20～40mm/h，②40mm/h。
前者可不用激素治疗，后者则有应用指征。
一般泼尼松(强的松)30mg一次/d顿服，维持4周后逐渐减量，每2～4周减少5～10mg，以后每2～4个月减少2.5mg，以血沉不增快为减量的指标，剂量减至每天10～5mg时，应维持一段时间。
少数患者每天服用5mg达15～20年，病情稳定，未发现任何副作用，说明长期小剂量服用激素对控制病变活动是有帮助的。
如用泼尼松无效，可改用地塞米松进行治疗，病情危重者可静滴氢化可的松(氢化考的松)每天100mg，但合并结核或其他感染或恶性高血压者，则不宜长时间应用激素。
还可试用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺等。
一般均与激素合用，可减少激素用量。
但此法应用较少，效果尚难肯定。
雷公滕多甙片，具有抗炎及免疫抑制作用，其效用与皮质激素相似，而无皮质激素的副作用。
对皮质激素有耐药性，或禁忌的大动脉炎患者可以其替代，当与皮质激素合用时可提高疗效，减少激素的剂量及副作用。
按每天每公斤体重1～1.5mg，分2～3次口服，长期服用应注意月经减少或闭经，白细胞减少。
孕妇忌用。
除按活动期治疗外，伴有脑或肢体缺血表现者应并用扩张血管、改善微循环、抗血小板及抗高血压等药物进行治疗。
2.稳定期的治疗(1)扩张血管及改善微循环药物：口服药物可选用抗栓丸，每次2～3粒，3次/d;曲克芦丁(维脑路通)0.2g～0.3g，3次/d;地巴唑20mg，3次/d;血管舒缓素(胰激肽释放酶)60～120U，3次/d;羟乙基淀粉(706代血浆)250～500ml，加入川芎嗪静滴120～160mg，1次/d，2～3周为一疗程，可降低血浆黏稠度，减低红细胞聚集，延长凝血时间。
儿童大动脉炎
儿童大动脉炎一概述大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎症，以引起不同部位的狭窄或闭塞为主。
儿童患者的症状和体征常不典型，多为高血压、发热、关节炎和消瘦等非特异性表现。
少数患儿因炎症破坏动脉壁的中层，而致动脉扩张或动脉瘤。
因病变的部位不同，其临床表现也不同。
二病因病因迄今尚不明确，一般认为该病是一种与感染相关的自身免疫性疾病。
绝大多数研究认为该病发病与结核、链球菌、及病毒感染及异常的自身免疫有关。
鉴于该病好发于青年女性，推测其发病与雌激素水平有一定关系。
三临床表现依受累血管不同，临床表现差异较大。
部分患者在局部症状或体征出现前数周，患儿可有发热、盗汗、消瘦、纳差等全身症状，但也可急性起病，因高血压甚至高血压脑病来就诊。
按受累血管不同，有不同器官缺血的局部症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、四肢间歇性活动疲劳等。
当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失。
根据血管造影结果分为5型：Ⅰ型病变累及主动脉弓及其分支，Ⅱa型病变累及主动脉弓及其分支、升主动脉；Ⅱb 型病变累及主动脉弓及其分支、升主动脉和胸降主动脉；Ⅲ型病变累及胸降主动脉、腹主动脉和（或）肾动脉，Ⅳ型累及腹主动脉和（或）肾动脉。
Ⅴ型为Ⅱb加Ⅳ型病变累及主动脉弓及其分支时，颈动脉和锥动脉狭窄或闭塞可引起脑不同程度缺血引起头昏、头痛、眩晕、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点、眼底出血、视力减退、视野缩小甚至失明。
少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上颚及耳廓溃疡、牙齿脱落和面肌萎缩。
严重时有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。
上肢缺血引起单侧或双侧肢体无力、麻木、发凉、酸痛，甚至肌肉萎缩。
受累动脉搏动减弱或消失，可闻及收缩期杂音，偶可闻及侧支循环所致的连续性血管杂音。
病变累及腹主动脉及髂动脉时可出现下肢无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状。
累及肾功能时出现高血压，尤以舒张压增高明显。
胸降主动脉严重狭窄可使心排出血液大部分流向上肢引起节段性高血压。
什么是大动脉炎？
什么是大动脉炎？都江堰市人民医院四川都江堰 611830大动脉炎是什么？有什么临床表现？诊断与治疗的方法有哪些？下文中针对性的进行解答。
1 大动脉炎概述大动脉炎主要指的就是主动脉和肺动脉出现的慢性炎性疾病，其中头部血管、手臂血管、肾动脉等部位是比较容易出现大动脉炎的部位，发病部位不同会有着不同的临床表现。
会引起不同部位的动脉狭窄、闭塞，严重的还会出现动脉瘤。
大动脉炎多病发与年轻女性，根据数据调查显示，30岁以前的女性发病率占90%，40岁以后的女性发病较少。
大动脉炎发病原因至今还没有确切的说法，在医学界普遍认为可能是由感染而导致的免疫系统损伤。
2 临床表现在患病期间，患者可能会出现全身症状，比如全身发热、没有食欲、体重减轻、关节疼痛等，不仅如此，还会发病于不同部位，该病症发病于不同的部位会引发不同的反应，因此需要分类进行讨论。
2.1头臂动脉型会引起颈动脉、锁骨下动脉闭塞，患者会出现脑缺血、头晕、头痛的现象，并伴随有记忆力减退、视力衰弱；严重的患者在出现脑缺血情况之后，可能会晕厥、抽搐、短暂性失去说话能力。
如果是上肢缺血，患病症状可表现为上肢无力、麻木、酸痛，严重的会引起肌肉萎缩。
颈动脉和桡动脉还会出现脉搏消失的情况。
经过有关数据调查研究显示，有超过半数的患者可以听到血管杂音。
2.2胸主、腹主动脉型在该部位出现大动脉炎，患者的主要表现症状为头颈或者上肢部位血压较高，下肢供血不足，久而久之会出现下肢无力、走路颠簸的情况，与此同时，会伴随有头晕、头痛。
2.3主--肾动脉型临床表现为血压急剧增高，特别是舒张压升高明显，其临床表现和胸主、腹主动脉型相似，患者会出现头晕、下肢无力等情况。
2.4广泛型一旦患者具有头臂动脉型和主肾动脉型两种类型的特征，病症就会呈现多发性，病情较为严重。
2.5肺动脉型头臂动脉型、胸主、腹主动脉型和主肾动脉型都能够合并肺动脉受累，如果大动脉炎进入晚期，会出现肺动脉高压的情况，主要表现为气短、胸闷、心慌。
第二节 大动脉炎 风湿内科
第二节大动脉炎2015-08-11 69266 0大动脉炎( Takayasu arteritis，TA)是指累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭塞，少数也可引起动脉扩张或动脉瘤，出现相应部位缺血表现。
历史上有不同的病名描述本病，如无脉症、主动脉弓综合征、高安病等。
本病好发于亚洲、中东地区，西欧与北美少见。
发病年龄多为5~45岁，约90%患者在30 岁以内发病，多见于年轻女性。
本病病因未明，多认为与遗传因素、内分泌异常、感染（链球菌、结核分枝杆菌、病毒等）后机体发生免疫功能紊乱以及细胞因子的炎症反应有关。
【病理】基本病变呈急性渗出、慢性非特异性炎症和肉芽肿表现。
主要累及弹力动脉，如主动脉及其主要分支、肺动脉，冠状动脉等。
约84%的患者病变侵及2支以上动脉，以主动脉分支起始部较显著，从动脉中层及外膜开始波及内膜的全层动脉壁病变，呈节段性而不规则的增生和纤维化，受累动脉管腔有不同程度狭窄或闭塞，偶合并血栓形成。
部分动脉壁弹力纤维和平滑肌断裂，动脉壁变薄，使该处动脉局限性扩张或形成动脉瘤。
【临床表现】起病时可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、多汗、体重下降等全身症状和血管狭窄或闭塞后导致的组织或器官缺血症状。
根据受累动脉的不同，临床常见类型如下。
（一）头臂动脉型（主动脉弓综合征）颈动脉和椎动脉狭窄引起头部不同程度缺血，表现头晕、眩晕、头痛、视物昏花、咀嚼无力等，患者可反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木。
体格检查可发现颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上、下窝可闻及血管杂音。
（二）胸腹主动脉型由于下肢缺血出现双下肢无力、发凉、酸痛、易疲劳和间歇性跛行等。
肾动脉开口处狭窄，因肾缺血而出现高血压、头痛、头晕。
体格检查可于背部、腹部闻及血管杂音，下肢血压低于上肢血压。
（三）广泛型具有上述两种类型的表现与相应体征。
（四）肺动脉型上述三型约50%的病例可同时合并肺动脉受累，尚未见单纯肺动脉受累者。
2011大动脉炎诊断及治疗指南
2011大动脉炎诊断及治疗指南大动脉炎诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述大动脉炎(Takayasu arterifis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。
40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。
病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。
2 临床表现2.1 全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质量下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2.2 局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动者胸骨旁或背部脊柱两侧町闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。
如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见浅表动脉搏动，血压上肢高于下肢。
大约80％患者于上腹部可闻及Ⅱ级以上高调收缩期血管杂音，在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。
2.3.3 广泛型：具有上述2种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。
2.3.4 肺动脉型：本病合并肺动脉受累并不少见，约占50％，上述3种类型均可合并肺动脉受累，单纯肺动脉受累者罕见。
肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，重度则少见。
临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进。
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– 累及肺动脉、冠状动脉、脑动脉
鉴别诊断
• 肾动脉纤维肌性发育不良
– 不明原因的节段性、非动脉粥样硬化性、非炎 症性血管疾病 – 肾动脉中远段，串珠样肾动脉狭窄
治疗
• 内科保血小板抑制剂 – 对症治疗
• 肾动脉
– 高血压（肾血管性），蛋白尿、肾功能减低
• 肺动脉
– 肺动脉高压， 心悸、气短，低氧血症甚至呼吸衰竭
临床诊断
临床诊断
临床诊断
临床诊断
• 实验室检查
– 血沉增快，C-反应蛋白增高、正细胞性色素性 贫血等，血沉是最常用于判断疾病活动性的指 标，但缺乏特异性，1/3活动期患者血沉正常 – 血清抗主动脉抗体（阳性率达90%以上），尚 未广泛应用于临床
降主动脉
分型
• Ⅲ型
– 累及胸降主动脉、腹主动脉和或肾动脉
• Ⅳ型
– 仅仅累及腹主动脉或肾动脉
• V型
– Ⅱb型+Ⅳ型，最常见
• 合并：肺动脉,冠状动脉受累
影像学检查
最常用
CTA
超声
MRA
成本高
有创
PET/CT
DSA
CTA表现
• • • • • 管壁环形增厚，管腔狭窄与闭塞 管壁钙化 管腔扩张及动脉瘤 侧枝循环 其他表现
大动脉炎
心外科：王鹏兰
• • • • • • •
概念及流行病学 病理学改变 临床表现 临床诊断及分型 CTA表现 鉴别诊断 治疗
概念
• 大动脉炎是一种非特异性炎性动脉疾病，以节段 性侵犯主动脉及其主要分支和肺动脉为特征 • 1908年日本人Mikito Takayasu报道了第一例
• 日本、中国、印度等青年女性常见的疾病，但近 年来美国、欧洲、非洲等国家的发生率也日渐增 多
临床诊断
• 对大多数患者而言，早期症状缺乏特异性， 影像表现也不典型，诊断较为困难 • 中晚期患者所累血管管壁及管腔会有明显 的改变，临床表现结合影像学表现能使诊 断较为明确
分型
• Ⅰ型
– 累及主动脉弓及弓上分支
• Ⅱ型
– Ⅱa：累及升主动脉、主动脉弓及其分
– Ⅱb：累及升主动脉、主动脉弓及其分支，胸
– 累及肺动脉、冠状动脉、脑动脉
CTA表现
• 最常见
‒ 环形均匀增厚，管腔狭窄 ‒ 狭窄范围较广，呈节段
CTA表现
• • • • • 管壁环形增厚，管腔狭窄与闭塞 管壁钙化 管腔扩张及动脉瘤 侧枝循环 其他表现
– 累及肺动脉、冠状动脉、脑动脉
CTA表现
• • • • • 管壁环形增厚，管腔狭窄与闭塞 管壁钙化 管腔扩张及动脉瘤 侧枝循环 其他表现
流行病学
• 多为女性患者(71%～100%)，起病和确诊的平均 年龄<40岁，患病率1/20万人，有上升趋势 • 病因目前仍不清楚
• 与螺旋体、结核杆菌、链球菌等感染有关，以及 一些免疫性疾病相关
病理学改变
• 以大中动脉动脉壁中膜损害为主的非特异性全层
动脉炎。中膜以弹力纤维和平滑肌细胞损害为主， 继发内膜和外膜广泛性纤维增厚
治疗
• 外科治疗
– 介入支架置入 – 外科旁路移植手术 – 处于活动期患者不宜外科手术治疗
总结
• 年轻女性（一般40岁以下），有大血管明显管壁 较均匀环形增厚，管腔狭窄 • 肺动脉、冠状动脉病变容易忽略 • 观察侧枝循环形成情况，支架术后观察支架内是 否血栓形成 • CPR、VR、MIP多种后处理方式结合，重点横断 面薄层观察 • 临床怀疑大动脉炎患者建议进行颈动脉+全主动脉 扫描，可以考虑大螺距模式
病理学改变
• 早期
– 中膜基质粘液性变，胶原纤维肿胀、变性及纤维素性 坏死；弹力纤维和平滑肌细胞变性、肿胀和坏死
• 晚期
– 全层弥漫性或不规则增厚和纤维化
临床表现
• 发病大多较缓慢，偶有自行缓解者。受累血管部 位、程度和范围不同，症状轻重不一
• 全身症状
– 在发病早期少数大动脉炎患者有全身不适、发热、出 汗、肌痛、严重胸痛或颈部疼痛、关节炎和结节红斑 等症状
谢谢聆听
临床表现
• 局部症状和体征
– 头臂干或锁骨下动脉：无脉症, 上肢无力、发 凉, 脉搏微弱,血压低 – 颈动脉和椎动脉：眩晕、视力减退甚至晕厥及 脑卒中, 颈动脉搏动减弱或消失; 视网膜萎缩、 色素沉着及静脉扩张
临床表现
• 胸腹主动脉
– 血管杂音（肩胛骨间或脐周可），下肢动脉搏动及血 压减弱或消失
– 累及肺动脉、冠状动脉、脑动脉
CTA表现
• 少见征象，阻塞性病变后轻度扩张和局部 的小囊状膨凸，少数可见病变血管明显扩 张、动脉瘤表现，有时呈串珠样表现
CTA表现
• • • • • 管壁环形增厚，管腔狭窄与闭塞 管壁钙化 管腔扩张及动脉瘤 侧枝循环 其他表现
– 累及肺动脉、冠状动脉、脑动脉
CTA表现