多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊断ppt课件

频谱多普勒表现
• 在动脉狭窄处，其频谱为单相、频宽增加、 频窗充填、收缩期峰速明显增高的湍流样 改变。 • 在病变动脉远端表现为单相、频宽增加、 频窗充填、波峰圆钝的低速低阻的阻塞样 频谱。 • 动脉完全闭塞时，测不到动脉频谱。
பைடு நூலகம்
超声诊断要点
• 主要累及主动脉的大中分支，主动脉弓及 邻近的分支如无名动脉、锁骨下动脉、颈 总动脉为病变好发部位。正常动脉管壁三 层结构消失，动脉内膜呈节段性不规则增 厚。 • 病变动脉彩色血流束变细，甚至消失。 • 频谱多普勒可探及动脉狭窄的血流频谱。
曾有多种命名：青年女性动脉炎 主动脉弓综合征 巨细胞性综合征 Martorell综合征 特发性动脉炎 大动脉炎症候群 缩窄性大动脉炎 泛大动脉炎症候群 无脉症 多发性大动脉炎 高安动脉炎( Takayasu’s arteritis) 首先由欧洲Savary和Kussmal于1856年描述 1902年日本眼科教授高安发现 1956年中国报道第一例
头臂动脉型（Ⅰ型）
• 当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时，可导 致脑部和眼部缺血症状，表现为耳鸣、视物模糊、 记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、 一过性黑蒙、视力下降、复视、白内障等 • 在无名动脉或锁骨下动脉近端受累时，还可出现 患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到。 由于患侧推动脉压力下降，可致血液从椎动脉倒 流，出现“锁骨下动脉窃血症。
经 验
• 有时由于病变部位的位置较深，在近端动 脉病变时检测很困难，可从其远端动脉的 彩色血流信号和频谱多普勒特点来间接判 断近端动脉有无病变
肾动脉型（III型）
• 累及腹主动脉的双肾动脉开口处或起始部, 多为两侧 • 同时受累，病变程度可不一致 • 肾动脉狭窄引起肾脏缺血性病变, 出现肾性 高血压和肾功能衰竭的表现 • 常伴有腹主动脉的狭窄，可出现下肢动脉 缺血的症状
混合型（Ⅳ型）
• 累及多部位的动脉受累，即同时存在上述 两种或两种以上类型的病变和相应的临床 症状
超声表现
二维超声
• 病变处管壁正常结构消失，动脉壁全层弥 漫、不规则增厚，回声不均匀，管腔不同 程度狭窄。多数无钙化斑块形成。 • 管壁呈向心性增厚，轮廓一般较规整。病 变处与非病变处分界清楚。 • 病变时间长者，可表现为血管壁明显增厚， 血管内、外径均变细。
彩色多普勒表现
• 病变动脉轻度狭窄时，狭窄处彩色血流束 可略变细。 • 血管中至重度狭窄时，彩色血流束可明显 变细，呈细线状为多彩镶嵌的血流，远端 动脉内血流黯淡。 • 病变严重或管腔内血栓形成时，管腔可完 全闭塞，无彩色血流显示。 • 病程长者，可见病变动脉附近有侧支循环 。
诊 断 方 法
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临床诊断标准
• ①发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。 • ②肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐 加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。 • ③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。 • ④血压差>10mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。 • ⑤锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹 主动脉闻及杂音。 • ⑥血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉 狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、 纤维肌发育不良或类似原因引起。 • 符合上述6项中的3项者可诊断本病。
临床分型
• 临床上根据受累的动脉部位不同可分为四 型
– 头臂动脉型（Ⅰ型） – 胸、腹主动脉型（Ⅱ型） – 肾动脉型（Ⅲ型） – 混合型（Ⅳ型）
头臂动脉型（Ⅰ型）
• 多见,病变在主动脉弓及其大的动脉分支 • 单侧或双侧，一般左侧多于右侧 • 累及一或多支动脉，以左锁骨下动脉和颈 总动脉最为常见，头臂干动脉和右锁骨下 动脉次之 • 颈内动脉、颈外动脉和椎动脉很少受累 • 可致其供血器官和组织如脑、眼及上肢不 同程度的缺血
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西医学名：多发性大动脉炎 英文名称：Takayasu arteritis 其他名称：无脉症 发病部位：大动脉管壁 主要症状：易疲劳，发热，食欲不振，恶心 主要病因：病因不明 多发群体：30岁以下的年轻女性 传染性：无传染性
病理生理
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病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动 脉、腹主动脉和肾动脉。肺动脉、冠状动脉等 主动脉的二级分支也可受累。 病变从中膜与外膜开始累及内膜的全层性动脉 炎，血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞。 病变呈节段性，跳跃性，两处病变中间可见正 常组织 动脉狭窄与扩张性病变，以狭窄为主 常伴有血栓形成 有少数患者因炎症破坏血管壁而致动脉扩张， 形成假性动脉瘤或夹层动脉瘤
临床表现
• 青年女性多见，多发于30岁以下的年轻女性 • 发病缓慢，病程较长，多数呈慢性进行性发展 • 早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、 体重减轻等非特异性表现 • 持续数周或数月后，出现大动脉炎及其分支管腔 狭窄或闭塞的特征性临床表现 • 其它脏器损害：心脏、肾脏、脑、肺 • 上肢无脉症最多见 • 下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压
胸、腹主动脉型（Ⅱ型）
• 累及降主动脉和/或腹主动脉及其主要分支 • 以双下肢动脉供血不足为主要症状，下肢发凉、 发白、麻木、疼痛、并在运动后明显加重或出现 间歇性跛行，严重的有静息痛，趾端变黑、坏死 的病例很少见 • 可伴有上半身血压升高、头胀、心悸、气短等症 状 • 下肢血压明显低于上肢，下肢远端动脉搏动减弱 或消失，有的病例在腹部能听到杂音或触到震颤
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多发性大动脉炎的超 声诊断和鉴别诊断
疾病概述
• 多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及 其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节 段性动脉管腔狭窄以致闭塞。 • 本病主要累及主动脉及其主要分支，因此 可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血 液供应受到影响，发病原因不明。
大动脉炎命名