真性红细胞增多症的临床诊疗分析

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真性红细胞增多症的实验诊断

真性红细胞增多症的实验诊断
1.概念：真性红细胞增多症是原因未明的一种红系增生的骨髓增生性
疾病。

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2.血象与骨髓象特点
(1)血象：血液呈暗紫色，红细胞数增多[(7.0～10.0)×1012/L]，血红蛋白增高(180g～240g/L)，红细胞比容增高(0.54～0.80)，网织
红细胞百分率不增多。

红细胞形态正常，可轻度大小不均，嗜多色和
嗜碱点彩红细胞增多，偶见有核红细胞。

白细胞数增高(12～15)×109
/L，少数患者可达50×109/L.分类以中性粒细胞为主，核左移，嗜酸
及嗜碱性粒细胞稍多，血片可见中幼粒及晚幼粒细胞。

血小板增高，
可达(400～500)×109/L.中性粒细胞碱性磷酸酶增高。

(2)骨髓象：偶有“干抽”现象，髓液为深红色，有核细胞增生明
显活跃，三系均增生，以红系增生为显著。

巨核细胞增多，可成堆出现。

各系各阶段比值及形态大致正常。

骨髓铁减少或消失。

3.其他检查：全血容量增加(为正常的150%～300%)，红细胞容量
增加(>32ml/kg)，血液比重增加(1.075～1.080)，全血粘度增加(比正
常高5～6倍)。

血清维生素B12增高(>900μg/ml)，血沉减慢，动脉血
氧饱和度正常，血清铁正常或减低，未饱和铁结合力正常或增高。

185例真性红细胞增多症的临床分析

・论著・185例真性红细胞增多症的临床分析白洁　邵宗鸿　井丽萍　刘鸿　施均　赵明峰　付蓉何广胜　孙娟　贾海蓉　钱林生　杨天楹　杨崇礼【摘要】　目的　了解真性红细胞增多症(PV)患者临床特点及疾病自然过程。

方法　分析185例PV患者临床症状、体征、实验室检查及转归。

结果　185例患者中,男122例,女63例。

发病年龄(52.7±14.1)岁。

初诊时血红蛋白为(208.3±21.2)g/L。

血常规三系增高74例(40.0%),单纯血红蛋白增高33例(17.8%),血红蛋白增高伴有白细胞增高67例(36.2%),血红蛋白增高伴有血小板增高11例(519%)。

脾大123例(66.5%),肝大3例(16.2%)。

25例患者检测E po水平,9例(36.0%)正常,16例(64.0%)减低。

30例患者进行干/祖细胞培养,57%CFU2E增高,59%BFU2E增高,其中11例检测内源性红系集落(EEC),10例(90.9%)出现EEC。

82例(44.3%)发生血栓栓塞103次,5例进展为骨髓纤维化(MF),1例发生继发肿瘤,2例死于栓塞。

结论　PV是一种成年型骨髓增殖性疾病,极易并发栓塞,易检出EEC,且血清E po水平多减低,主要进展为MF。

【关键词】　红细胞增多症,真性;　临床研究;　临床演化Clinical analysis of185p atients with polycythemia vera　BAI Jie,SH AO Zonghong,JING Liping,Liu Hong,SHI Jun,ZH AO Mingfeng,FU Rong,HE Guangsheng,SUN Juan,JIA Hairong,QIAN Linsheng,Y ANG Tian2ying,Y ANG Chongli.Institute o f H ematology and Blood Diseases Hospital,C AMS and PUMC,Tianjin　300020,China【Abstract】　Objective　T o understand the clinical feature and natural course of polycythemia vera(PV).Methods　The clinical symptoms,signs,laboratory examination and prognosis of185patients with PV were anal2ysed.R esults　There are122males and63females.The mean age was(52.7±14.1)years.The meanhem oglobin level was(208.3±21.2)g/L.Pancytosis was displayed in74(40%)cases,excess of red blood cellsin33(1718%),excess of red blood cells and granulocytes in67(36.2%)and excess of red blood cell and plateletsin11(519%).S plenomegaly was found in123(66.5%)patients and hepatomegaly in30(16.2%).Quantitativeassess of serum E po was done in25patients.The level was low in16(64.2%)and normal in9(36.0%).Hematopoietic progenitor culture yields was elevated in11patients,endogenous erythroid colonies(EEC)formationwas found in10cases(90.9%).E ighty tw o patients(44.3%)had101attacks of vascular thrombotic incidents,7patients developed myelofibrosis(MF).Secondary cancer occurred in1patient.T w o patients died of thrombosis.Conclusion　PV is an elderly adult myeloproliferative disease with a high frequency of thrombosis.EEC can befound out in PV patients.The serum E po level is not increased in PV patients.The main sequelae of PV is MF.【K ey w ords】　P olycythemia,vera;　Clinical studies;　Clinical progression 真性红细胞增多症(PV)为发病率较低的造血系统疾病,其造血干/祖细胞具有异常克隆性、高增殖性及低凋亡性[1];临床表现以红细胞增多为主的两系或三系血细胞增多,以及由此引起的血液粘滞表现;高风险转为骨髓纤维化(MF)和白血病[2]。

真性红细胞增多症疾病研究报告

真性红细胞增多症疾病研究报告疾病别名：真性红细胞增多症所属部位：全身就诊科室：血液科病症体征：发绀，瘙痒，头痛，消化性溃疡，眩晕疾病介绍：真性红细胞增多症是怎么回事？真性红细胞增多症是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴，临床以红细胞数及容量显著增多为特点，出现多血质及高黏滞血症所致的表现，常伴脾大症状体征：真性红细胞增多症有什么症状？真性红细胞增多症患者多为中年或老年，男性多于女性。

起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状。

有的在偶然查血时才被发现。

真性红细胞增多症的临床表现主要病理生理基础是血（红细胞）总容量增多，血液粘滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。

早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。

以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。

真性红细胞增多症嗜碱粒细胞也增多，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可导致消化性溃疡，刺激皮肤有明显瘙痒症。

由于血管充血，内膜损伤，以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。

在血管性症状方面，约半数病例有高血压。

GAISBOCK综合征指本症合并高血压而脾不大。

当血流显著缓慢尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成、梗塞或静脉炎。

血栓形成最常见于四肢、脑及冠状血管。

严重的神经系统表现有瘫痪等脑血管损伤引起的症状。

患者皮肤和粘膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻炎、颈部和上肢末端（指趾及大小鱼际）为甚。

眼结合膜显著充血。

化验检查：真性红细胞增多症要做什么检查？外周血主要表现为红细胞计数、红细胞压积、红细胞容量和血红蛋白增高，红细胞压积男性>60%，女性>55%的患者常为红细胞容量绝对值增高，因此，这些患者可以不做红细胞容量检查。

约50%的患者同时有白细胞和血小板增高。

早期患者红细胞常表现为缺铁的形态特征，为小细胞低色素，晚期常为骨髓纤维化特征，可有9-著的大、小不均和泪滴状红细胞。

真性红细胞增多症血液病诊疗指南

真性红细胞增多症血液病诊疗指南真性红细胞增多症以红细胞增多为主的一种恶性克隆性疾病骨髓增生性疾病。

主要表现多血质，皮肤、黏膜和睑结膜出现显著充血，可有肝脏肿大，多有脾脏肿大，常合并高血压，并发血栓形成。

【临床表现】1．早期头晕、头痛、疲乏、耳鸣、肢体麻木、多汗；2．皮肤和黏膜充血明显；3．常有肝脏肿大、多有脾脏肿大；4．部分患者可以出现出血和血栓形成。

【实验室检查】1．红血蛋白测定及红细胞计数明显增加；未治前多次血红蛋白≥ 180／L( 男性 ) ，或≥ 170g／L( 女性 ) ，红细胞计数≥ 6.5 × 1012／ L( 男性 ) 或≥ 6.0 × 1012／L(女性)；2．红细胞容量绝对值增加：按51Cr 标记红细胞法或99Tc 标记红细胞法，示红细胞容量绝对值增加 ( 超过本单位正常值+2 个标准差，例如北京协和医院。

51Cr 标记红细胞容量正常值男性为 31.6 土 3.5ml ／kg，女性为23.7 ±1.6ml ／kg，因而男性>39ml／kg 、女性>27ml／kg，为红细胞容量绝对值增加 ) ；3．红细胞压积增高：男性≥ 0.54 ，女性≥ 0.50 ；4．无感染及其他原因引起白细胞计数多次 >11.0 ×109／L；5．血小板计数多次大于 300×109／L；6．外周血中 N—AlP 积分 >100。

7．骨髓象示增生明显活跃或活跃，粒、红与巨核系均增生，尤以红系细胞为主。

【诊断要点】1．皮肤黏膜多部位黏膜充血；2．肝、脾肿大；3．血红蛋白增高多次血红蛋白≥180g／L( 男性) ，或≥ 170g／L( 女性 ) ，红细胞计数≥ 6.5 ×1012／L( 男性 ) 或≥ 6.0 ×1012／L( 女性 ) ；4．红细胞压积增高：男性≥ 0.54 ，女性≥ 0.50 ；5．骨髓增生，粒、红和巨核均增生以红系为主6．能除外引相对红细胞增多和继发性红细胞增多症的其他疾病【鉴别诊断】1．相对性红细胞增多症有引起血浆容量不足的原因，如大面积烧伤、严重脱水和慢性肾上腺皮质功能减退症。

不同年龄真性红细胞增多症患者的临床特点及疗效分析

发生均伴随着血清淀粉酶升高的情况,故血清淀粉酶的
好地判断病情严重程度.
可将血清淀粉酶作为早期诊断急性胰腺炎的参考指标
特异性不高.脂肪酶主要存在于胰腺中,小肠等组织中
少量存在,当患者的胰腺组织被破坏且胰管阻塞时,脂
肪酶反流入血,其他急腹症发病后脂肪酶含量基本不会
各项实验室检查、并发症等进行回顾统计. 其中,一般
临床研究中国民间疗法
资料包含年龄、性别、既往病史等;临床症状以头晕、头
痛、四肢麻木等血管舒缩障碍及瘙痒等症状为主;临床
体征包括有无脾肿大等;实验室检查包括白细胞
对急性胰腺炎患者进行 C
Ｇ反应蛋白检测,可发现 C
Ｇ反
[
２]冯所远,符史健血清淀粉酶、
C
Ｇ反应蛋白、降钙素原与尿胰
蛋白是临床上常用来反映机体炎症反应的敏感指标 [３],
应蛋白水平快速上升,水平越高,患者的病情越严重、炎
症反应越重.但是 C
Ｇ反应蛋白水平还会因机体其他炎
２０１８
Ｇ
０６
Ｇ
１３)
不同年龄真性红细胞增多症患者的临床特点及疗效分析
. All Rights Reserved.
唐莉
(郑州大学附属洛阳中心医院,河南洛阳４７１００３)
【摘要】目的:
探讨不同年龄段真性红细胞增多症患者的临床特点及治疗效果.方法:回顾性分析７４例临床确诊

真性红细胞增多症的诊疗方法

真性红细胞增多症的诊疗方法*导读：所谓“真红”是一种原因不明的骨髓增生性疾病。

此病的特征是血总容量及细胞容量显著增多。

同时白细胞及血小板也出现异常；病人皮肤呈紫红色，毛细血管过度充盈，肝脾肿大不时出现各种血管舒张性和神经性症状，病人自觉有周身发热、眩晕、心慌、胸闷、头痛、恶心、失眠、多梦、食欲不佳、大便干结，小便赤黄等多种病感。

……所谓“真红”是一种原因不明的骨髓增生性疾病。

此病的特征是血总容量及细胞容量显著增多。

此类病症，医院一般常以化疗，或者“放血”，将体内膨胀的血液排出体外，尤其是“放血”能收立杆见影之效。

不过这只是一种点水止沸的方法，只能解一时燃眉之急，但痛苦大，病人不易接受。

中医治疗此类病症则是采用釜底抽薪的方法，换句话说，是用自然疗法综合治理。

临床实践证明，疗效较好。

这种自然疗法综合治疗经济、简便、容易做到。

所谓综合治疗，是以药物疗法、饮食疗法和气功疗法互相配合的一种治疗方法。

（一）药物疗法由于年龄、体质不同需遵医生用药之外，可配合服用羚羊粉和牡蛎。

（1）羚羊粉，每日服用0。

5克，用以消除体内病毒，净化血液。

（2）牡蛎，每日以30克开水冲泡代茶饮用。

牡蛎药性咸，微寒，能敛阴、潜阳、止汗，软坚散结。

现代药理研究牡蛎有抗癌作用。

（二）饮食疗法（1）食用仙人掌。

仙人掌药性苦寒，能行气活血，清热解毒，对热毒血淤，脉络不通，有明显疗效。

食用方法：取仙人掌一枚，将刺剥去，洗净后剁碎，取鸡蛋 1枚，去壳与仙人掌搅拌均匀，炒熟食用。

用后大便次数可能增多，但每日不超过3次为度。

（2）食用黑木耳。

黑木耳药性甘平，富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及维生素B，有滋阴生津，活血抗癌的功效，能稀释血小板凝聚，降低血液粘稠度。

红细胞单采术治疗真性红细胞增多症的临床效果分析

1医学食疗与健康 2022年12月下第20卷第36期·论著·作者简介：梁佩珍（1987.10—），女，主治医师，研究方向：血液疾病研究。

红细胞单采术治疗真性红细胞增多症的临床效果分析梁佩珍　张月莹　袁俏娴　梁志伟（开平市中心医院血液肿瘤科，广东江门　529300）【摘要】目的：分析真性红细胞增多症患者接受红细胞单采术治疗的临床效果。

方法：选择2016年12月至2020年12月，开平市中心医院血液肿瘤科收治的60例真性红细胞增多症患者作为研究对象，此60例患者均接受红细胞单采术治疗。

对比60例真性红细胞增多症患者治疗前后的相关指标数据。

结果：治疗前，60例患者的Hct 为（0.66±0.07）、Hb 为（209±10.54）g/L、RBC 为（6.57±1.26）×1012/L ；治疗后，这三项指标分别为（0.42±0.03）、（142±10.02）g/L、（4.26±0.54）×1012/L，与治疗前相比，治疗后60例患者的Hct、Hb、RBC 指标数据均显著下降，即治疗后真性红细胞增多症患者的各项血常规指标有显著改善，数据对比有统计学差异（P ＜0.05）。

结论：将红细胞单采术应用到真性红细胞增多症中，能提升患者的临床疗效，能有效缓解头痛头晕、肝脾大等临床症状，且在红细胞单采术治疗基础上，适当配合相关药物治疗，能进一步控制患者的病情发展进程，可有效改善患者的各项血常规指标检测值，这对提升患者生存率，促进患者的康复速度有重要意义，值得推广应用。

【关键词】真性红细胞增多症；红细胞；单采术；临床效果【中图分类号】R714.254　【文献标识码】A　【文章编号】2096-5249（2022）36-0001-03真性红细胞增多症一般是指以克隆性红细胞异常增殖为主的骨髓性肿瘤，其常见临床表现为肝脾大、头痛头晕、皮肤瘙痒、血栓等，部分患者还有高尿酸血症、高血压等伴随症状，若患者未接受及时有效救治，此病症还可发展称为急性白血病或骨髓纤维化，会对患者的生命安全造成严重威胁，因此有上述疑似病症者，需及时入院接受相关检查诊断，一旦确诊为真性红细胞增多症，需采取积极诊疗措施，以控制病情发展进程，提升生存率[1-2]。

真性红细胞增多症病因病理、临床表现及诊断要点

真性红细胞增多症病因病理、临床表现及诊断要点真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性、以红细胞异常增生为主的慢性骨髓增生性疾病。

其临床特征是皮肤红紫，脾脏肿大以及血管与神经性症状。

发病缓慢，自然病程可超过10～15年。

血液学特点主要是红细胞量及全血总量绝对值增多，常伴白细胞总数及血小板数增多。

真性红细胞增多症是一种少见的疾病，国外报道发病率为0.6～1.6/10万，无明显地区及国家间差异。

发病多见于中年或老年，偶见于青年人，儿童发病较罕见。

男性多于女性，男女之比约为1.3∶1或2∶1。

迄今为止，真性红细胞增多症的发病未见明显上升趋势，仍属血液系统的少见病。

真红属于中医学的“血证”、“癞积”、“眩晕”等范畴。

其基本病理是气滞血瘀、血热肝火。

治以行气化瘀、清泄肝火、凉血止血为基本法则。

【病因病理】一、西医真红的病因迄今尚未明了，但其发病机制有以下几种假说：1．自主性红细胞调节本病红细胞生成过多，并无红细胞生成素增加和红细胞寿命的延长，而是自主性的生成调节异常所导致的。

红细胞生成素的含量，在疾病的不同阶段中是不相同的。

如红细胞增多阶段，患者的血浆和尿液中的红细胞生成素不但不见增加，反而减少或甚至缺无。

亦有研究结果表明，真红红细胞的生命比正常红细胞的生命还稍短。

2．异常刺激因子的影响有研究认为真红患者的血清中存在着一种异常的尚不清楚的刺激因子（研究认为是一种糖蛋白，称骨髓刺激因子），可以刺激红细胞生长，刺激血红素合成。

此因子能促进小鼠干细胞池生长、增生，并加速干细胞至定向干细胞的形成，使定向干细胞对促进红细胞生成素的作用更敏感。

3．干细胞的内在缺陷外周血显示全血细胞增多，红细胞、白细胞和血小板却只含A型G6PD同工酶；骨髓中的三子细胞增生证明真红是一种多能干细胞性疾病。

红细胞增多很可能是造血干细胞有内在缺陷所致，染色体的研究支持这一假说。

有研究表明，真红骨髓不但有正常造血干细胞集落，亦有不受生理性体液调节因素影响的突变造血干细胞集落，并且随病变的加重；其增生也就逐渐显示出优势。

真性红细胞增多症中医诊疗方案

真性红细胞增多症中医诊疗方案
1.调理气血：中医认为真性红细胞增多症与气血虚弱有关，因此需要调理气血，增强体内的营养供给和免疫力。

可以采用以下治疗措施：-益气补血：常用的中药有黄芪、党参、当归等，可以配制成汤剂饮用，或者采用中药调理剂进行蒸汽吸入。

-食疗调理：适当增加营养摄取，多吃一些富含维生素和矿物质的食物，如水果、蔬菜、全谷类等。

2.祛湿化痰：中医认为湿邪是造成真性红细胞增多的主要原因之一、祛湿化痰可以通过以下方法进行：
-药物治疗：常用的清湿药物有半夏、茯苓、泽泻等，可以配制成汤剂饮用，或者采用中药温泉浴进行湿气排泄。

-饮食调理：避免食用生冷和油腻食物，多食用薏仁、山药等具有祛湿作用的食物。

3.活血化瘀：中医认为真性红细胞增多症与瘀血有关，因此需要活血化瘀，促进血液循环。

-药物治疗：常用的活血化瘀药物有川芎、红花、郁金等，可以配制成汤剂饮用，或者采用中药外敷膏药进行局部按摩。

-针灸疗法：采用针刺或艾灸的方式刺激穴位，促进血液循环和气血畅通。

此外，中医还强调调整生活习惯和保持良好的心态，例如避免过度劳累、保持足够的睡眠时间、避免精神紧张等，有助于身体的康复和恢复。

探讨真性红细胞增多症的临床治疗

摘要：目的：探讨真性红细胞增多症利用干扰素与羟基脲治疗的临床疗效。方法：将２００９年５月—２Ｏｌ１年５月在我院治疗的真性红细胞增多症患者８０例随机分为观察纽（干扰素联合羟基脲治疗）和对照组（羟基脲治疗）各４００例，比较两组患者治疗前后ＲＢＣ、Ｈｂ的变化情况以及疗效情况。结果：两组患者的ＲＢＣＨｂ较治疗前明显下降，且观察组下降幅度较对照组更明显（Ｐ＜Ｏ．０５）。观察组临床有效率７５．０％，明显高于对照组（５５．Ｏ％）（Ｐ＜０．０５）。结论：羟基脲联合干扰素治疗真性红细胞增多症疗效较单用羟基脲好，干扰素能抑制异常克隆的造血祖细胞及骨髓成纤维细胞的增殖，减轻骨髓纤维化，延长患者生存时间，且安全性好值得广
．
，
泛推广和应用。
关键词：干扰素；羟基脲；真性红细胞增多症；临床疗效分析
【中图分类号】Ｒ４【文献标识码】Ａ【文章编号】１６７２ — ８６０２（２０１４）１１＿ｏ１３０－０１率Ｐ＜０．０５。
３讨论真性红细胞增多症（ＰｏｌｙｃｙｔｈｅｒｎｌａＶｅｒａ，ＰＶ）（简称真红）是一种克隆性以
பைடு நூலகம்
细胞增多症患者，纳入患者符合张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》的诊断标准［１】，均行血常规、骨髓分类、血气分析、腹部超声检查等检查。所有患者均出现出血（牙龈、皮肤），血栓形成（脑血栓、肠系膜血栓），皮肤瘙痒，同时伴高血压５例、脾脏肿大１０例、肝脏肿大６例。全部患者随机分为观察组和对照组，每组各４Ｏ例。观察组中男２１例，女１９例；年龄４２ — ８４岁；对照组中男２０３例，女２０例；年龄４ｌ一８２岁；两组患者的年龄、性别等资料比较无统计

真性红细胞增多症诊断标准及疗效判断

真性红细胞增多症诊断标准及疗效判断一、真性红细胞增多症诊断标准1．临床有多血症表现(1)皮肤、粘膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。

(2)脾肿大。

(3)高血压，或病程中有过血栓形成。

2．实验室检查(1)血红蛋白测定及红细胞计数明显增加：未治疗前多次血红蛋白>180g/L（男）、或>170g/L（女）；红细胞计数>6.5×109/L（男）、或>6.0×109/L（女）。

(2)红细胞容量绝对值增加：按5l Cr标志红细胞法或99Tc 标志红细胞法，示红细胞容量绝对值增加（超过本单位正常+2个标准差，例如北京协和医院51铬标记红细胞容量正常值男性为31.6±3.5ml/kg，女性为23.7±1.6ml/kg。

因而男性>39ml/kg、女性>27ml/kg，为红细胞容量绝对值增加）。

(3)血细胞比容增高：男≥0.54，女≥0.50。

(4)无感染及其他原因的白细胞计数多次>11.O×109/L。

(5)血小板计数多次>300×109/L。

(6)外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分>100。

1(7)骨髓象示增生明显活跃或活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。

3．能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。

此外，病史中要注意有无嗜烟癖、是否居住高原地区、有无遗传性疾病等。

4．能除外相对性红细胞增多症，特别是慢性相对性红细胞增多。

诊断本病可有两种方法，最好采用A法，确无条件测红细胞容量，则采用B法。

A法：具备上述1条中任何2项，加2条中第(1)第(2)项，再加3条即可诊断本病。

B法：具备1条中第(1)及第(2)项，加2条中第(1)项(标准改为男性多次血红蛋白≥200g/L，女性≥190g/L)，此外，尚需具备第(3)项至第(7)项中任何4项，再加3条及4条方可诊断本病。

真性红细胞增多症并发脑卒中临床诊断和治疗分析马智勇

真性红细胞增多症并发脑卒中临床诊断和治疗分析马智勇摘要】目的：分析真性红细胞增多症（PV）并发脑卒中患者诊断以及治疗状况。

方法：将2000年04月10日至2018年04月10日在我院收治的20例PV并发脑卒中患者纳入该次研究，患者均出现不程度的头晕、头胀、健忘、皮肤黏膜红紫，合并出现脾肿大、皮肤瘙痒、高血压等症状。

脑卒中主要包含有短暂性脑缺血发作，脑梗死以及脑出血，患者血液检查之中血红蛋白和红细胞数出现慢性升高，骨髓检查结果显示造血细胞出现明显增高，红系明显，粒红下降。

在头颅CT和MRI检查之中，提示基底节区脑梗死、脑干梗死、丘脑梗死、小脑梗死以及脑出血。

对于脑梗死患者给予他汀类药物+抑制血小板聚集+改善脑循环+低分子肝素+脑保护治疗，PV主要给予静脉放血+羟基脲+干扰素治疗,对患者的临床治疗效果展开回顾性分析。

结果：在本次研究之中20例患者经过针对性治疗之后，18例患者神经功能出现不同程度的改善，达到了缓解的效果，2例患者病情出现加重，并无任何患者死亡。

结论：真性红细胞增多症并发脑卒中患者治疗十分困难，虽然患者的状况出现了缓解，但是致残率较高，因此临床的预防工作变得十分重要。

【关键词】诊断；真性红细胞增多症；脑卒中；治疗[ 中图分类号 ]R2[ 文献标号 ]A[ 文章编号 ]2095-7165（2019）06-0047-02PV（真性红细胞增多症）为造血干细胞克隆性疾病，原因尚未得以明确，主要以红细胞系统异常增生作为表现的慢性骨髓增生性疾病[1]。

患者体内红细胞和血红蛋白含量出现明显增高，一般会伴有血小板和白细胞增高，患者的血容量增多，血液粘稠度叶出现增高，十分容易并发血栓性疾病，脑血管为最常受累。

为了提升PV并发脑卒中疾病的认识，需要做到及早诊断和治疗。

本文将将2000年04月10日至2018年04月10日在我院收治的20例PV并发脑卒中患者纳入该次研究，分析真性红细胞增多症（PV）并发脑卒中患者诊断以及治疗状况，现作以下陈述：1 资料和方法1.1 患者资料将2000年04月10日至2018年04月10日在我院收治的20例PV并发脑卒中患者纳入该次研究，其中男女之比13:7,年龄38岁-81岁，年龄均值（46.07±4.19）岁。

《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读

《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读真性红细胞增多症(PV)是起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN)[1]，其年发病率为0.4~2.8 /10万[2]。

PV患者的中位生存期约14年，年龄<60岁患者为24年[3]。

本文就中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组发布的《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识》[4]进行解读。

一、诊断1975年国际PV工作组(PVSG)首次提出PV诊断标准，国际上现用的诊断标准有WHO(2008)标准和英国血液学标准化委员会(BCSH)修订标准。

《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》采用了WHO(2008)标准[4]和2014年修订建议标准[5]，后者已被正式发布的WHO(2016)PV标准[1](表1)正式采纳。

近年来，血红蛋白含量(HGB)、红细胞比容(HCT)、骨髓活检病理细胞学分析、JAK2基因突变检测、血清红细胞生成素(EPO)水平测定和内源性红系集落(EEC)分析等在PV诊断和鉴别诊断中的权重发生了变化，PV主要诊断标准和次要诊断标准也进行了相应修订。

表1WHO(2016)真性红细胞增多症诊断标准[1]1．确定红细胞绝对增多的实验室指标：PVSG最先将红细胞容积(RCM)男性≥36 ml/kg、女性≥32 ml/kg作为PV的诊断标准。

国际血液标准化委员会(ICSH)提出不同年龄身高体重人群RCM的正常范围，将其高于平均预计值25％作为RCM升高的标准。

RCM的测定需使用51Cr，费用昂贵且费时，现已逐渐弃用。

WHO(2008)标准、BCSH修订标准分别使用了HGB、HCT，而这两者作为RCM的替代指标一直受到质疑。

近期一项研究对WHO(2008)PV诊断标准进行了评价，认为使用HGB及HCT作为RCM的替代指标诊断早期PV时可能发生漏诊[6]。

有学者进行了隐匿性PV(masked-PV, mPV)的研究[7]，纳入397例存在JAK2基因突变且骨髓活检符合WHO(2008)标准的PV患者，其中140例(35%)考虑mPV诊断(男性HGB 160~184 g/L、女性150~164 g/L)，若再联合BCSH标准仍有59例(15%)患者符合mPV。

真性红细胞增多症6例临床分析

赤红。③可继发脑梗死、心肌梗死、眼底动脉梗死、高血压。
１ｍ，６ｃ脾左肋下４０ｃ．ｍ。给予血液分离治疗后血压降至
１０９ｍＨ，痛、心、吐消失。６／５ｍｇ头恶呕
④Ｈｔｃ升高，白细胞可升高，且与感染无关。从本组资料看早期诊断及治疗可避免并发症的发生，
年。
１病例摘要
—
Ｔ压低，血红蛋白１５ｇ红细胞６２×１，６，．０转血液科后诊
断真红。
２讨论
．
２１现认为真红是慢性克隆性骨髓增生性疾病，发病率．其为１９１．／０万左右，性略多于女性。诊断标准不明男
增生。具有三项主要依据可确诊，有主要依据① 、和次或 ②
要依据二项亦可确诊。
潮红，２年前因半身瘫人外院，治疗中白细胞２０×１～２４．０．Ｘ１但未发现感染灶，，０给予多种抗生素治疗，白细胞数无变化，被视为个体差异，后左眼失明，断为视网膜中央动脉诊栓塞。人院时Ｂ４／０ｍｇ颜面、掌及舌呈暗红色，ｐ１５９ｍＨ，手肝右肋下４５ｃ．ｍ。Ｈｔ．２，细胞６２×１，ｃ０６红．０白细胞．２３ ×１血红蛋白１０ｇ０，７。骨髓像：红比值大致正常，粒给予口服药物及血液分离治疗，随访４年无新的合并症发生。１３病例３女性，９岁，复头痛、心、吐半年，体：．：４反恶呕查Ｂ０／８ｍ，面及手掌发红。血常规：ｃ０６，ｐ２５９ｍＨｇ颜Ｈｔ．５红细

应激性红细胞增多症与真性红细胞增多症临床诊疗分析

【】ＲｓｕｅｎＧ，ｔｃｎｒＫｏｕ，ｅａ．Ｉｔｖｎｕａｅ５ａｍｓｅＬＳｅｋｅ，ＨｇｅＣｔ１ｎｒｅｏｓｐｒ－ａ
ｃｘｂｓｄｕｏｃｔｐｉｆｒｏｔｏｅｉｋｅｕｇｒ［．ｍｏｉｏｉｍｆｒａｕｅａｎａｔｒｐｄｃｎｅｓｒｅＪＡｅｈｙ］
行超前镇痛，目的是为了消除外周及中枢敏感化，到较好达的镇痛效果，增强了患者对气管导管及其疼痛刺激的耐受
ａｔｐｎｌｆｓｎｓｒｅｙ］ｅｎｓｈＰｉｄ２０，ｌ１ｆｒｓｉａｕｉｕｇｒ［．ＲｇＡｅｔａＭｅ，０６３（）ｅｏＪｎ：
【考文献】参
【】谢１荣．麻醉学【．３版．北京：京科技出版社，０４８Ｍ】第北２０．７．
【】ＴｋｈｓｉＭ，ａａａｈＫａａｈｍ，ｔａ．Ｔｅｍｅｒｆ２ａａａｈＮｋｈｓｉ，ＫｒｓｉａＹｅ１ｈｍｏｙｏ
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９８・９
实用医药杂志２１００年ｌ月第２１７卷第１期１
Ｐａｄ＆ＰａＩＶｌ７２１ — ｌｏ１ｒｃＪＭｅｈ Ⅱ １０．ＯＯＩＮ．ｌ．２
果。单次给药后镇痛时间可达１，次４２ｈ单０ｍｇ静脉注射效
【０００ — ５收稿，０００ — ９修回】２１—５０２１— ６１
【文编辑：仲琪】本韩
应激性红细胞增多症与真性红细胞增多症临床诊疗分析

真性红细胞增多症42例临床及实验室分析

３丁宇，鹏建，狄克，．裂型腰椎间盘突出症的临床特点与王阮等破影像学诊断．国脊柱脊髓杂志，０５，５６：３ —４．中２０１（）３７３０
真性红细胞增多症４２例临床及实验室分析
纤维脱髓鞘，至神经变性 ’ 为避免神经组织的不可逆甚。损害，宜进行各种药物的保守治疗、引、拿、疗、膜不牵推理硬
口，沿破裂口探查有无游离椎问盘，旦发现破裂口及周再一
分暴露椎间隙和椎管内游离的髓核，持术野清晰，作轻保操
柔，防止损伤马尾神经及神经根；）查病变节段，定要沿ｃ探一神经根找到神经根始发部位，神经牵向中线侧找到破裂将
维普资讯
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７・６
中国现代药物应用ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ２００８年３月第２卷第５期
ＣｉＪＭｏｕｐｌＭａ０８Ｖ１２，ｏ５ｈｎｄＤｒｇＡｐ，ｒ０，ｏ．Ｎ．２
同时产生化学性神经根炎，神经根内压增高，成局部缺使造血，起束膜通透性增高，维蛋白渗出、连形成以及神经引纤粘
１方沁元，银喜，林，．裂型腰椎间盘突出症８王兰等破５例临床分析．国脊柱脊髓杂志，９７７２：７５．中１９，（）５ —９２潘宏武．裂型腰椎问盘突出症的手术治疗．国脊柱脊髓杂志，破中

2022真性红细胞增多症诊疗

疗效评价
小结
• PV是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤，以红系增生、体质性症状、血栓性事件和对生存的影响为主要表现，是血液系统肿瘤中进展缓慢且预后较好的一类疾病。
• 绝大多数PV患者中发现JAK2 V617F突变，随着对PV分子生物学、炎症和微环境变化等发病机制研究的不断深入，PV的诊断标准有了新的调整，新的靶向治疗药物也在PV的治疗体系中起着越来越重要的作用，应进一步建立以临床和分子特征为基础的危险分层治疗体系，进而改善患者的生活质量，延长PV患者的总生存期。
真性红细胞增多症诊断与治疗
2022年中国指南
演讲者：
真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）
• 一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤（MPN） • 以红系增生、体质性症状、血栓性事件和对生存的影响为主要表现
发病机制
目前认为与JAK2 V617F基因突变有关
临床表现
• 神经系统表现头晕、头痛、多汗、疲劳、视力障碍、肢端麻木与刺痛等症状，因血液粘滞度增高所致
• 多血质表现皮肤粘膜红紫，以面颊、唇、舌、耳、颈部和四肢末端为著，眼结膜充血显著
• 血栓形成、栓塞和充血伴血小板增多时可有血栓形成和梗死。出血见于血管内皮损伤、血小板功能异常者
• 肝脾大是本病的重要体征。脾大可引起腹胀、食欲降低、便秘等不适。若发生脾梗死、可引起脾区疼痛
诊断步骤
1、病史采集：
HGBB、HGBA和BPGM等基因突变； • 肝脏、脾脏超声或CT检查，评估肝脾大小。
3、诊断标准：
• PV患者的诊断采用WHO诊断标准：需符合3条主要标准或第1、2 条主要标准和次要标准。
主要标准：
①男性HgB＞165 g／L、女性HgB＞160 g／L，或男性HCT＞49 ％、女性HCT＞48％，或红细胞数量增加； ②骨髓活检：按患者年龄来说为高度增生，以红系、粒系和巨核细胞增生为主； ③有JAK2 V617F突变或JAK2第12外显子突变。

真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)

真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（完整版）近十年来，真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）的诊治认识有了长足的进步。

为给我国血液科医师提供规范化的临床实践指导，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，广泛征求国内专家意见，结合我国现况，反复多次修改，从PV的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面最终达成本共识。

一、诊断程序1．病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血管栓塞病史，有无心血管高危因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭），有无疲劳、早饱感、腹部不适、皮肤瘙痒和骨痛，以及活动力、注意力、此前1年内体重下降情况，有无不能解释的发热或重度盗汗及其持续时间，家族有无类似患者，有无长期高原生活史等。

建议在患者初诊时及治疗过程中评估疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（MPN-10）[1]进行症状负荷评估。

2．实验室检查：以下实验室检查为疑诊PV患者的必检项目[2,3,4,5]：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检切片病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色；④血清红细胞生成素（EPO）水平测定；⑤JAK2 V617F和JAK2第12外显子基因突变检测。

有家族病史者建议筛查EPOR、VHL、EGLN1/PHD2、EPAS1/HIF2α、HGBB、HGBA和BPGM 等基因突变；⑥肝脏、脾脏超声或CT检查。

有条件单位可行骨髓细胞体外BFU-E（±EPO）和CFU-E（±EPO）培养确认是否有内源性红系集落形成。

二、诊断标准1．PV诊断标准：建议采用WHO（2008）标准。

主要标准：①男性HGB>185 g/L，女性HGB>165 g/L，或其他红细胞容积增高的证据[HGB或红细胞比容（HCT）大于按年龄、性别和居住地海拔高度测定方法特异参考范围百分度的第99位，或如果血红蛋白比在无缺铁情况下的基础值肯定且持续增高至少20 g/L的前提下男性HGB>170 g/L，女性HGB>150 g/L]；②有JAK2 V617F突变或其他功能相似的突变（如JAK2第12外显子突变）。