对间质性肺炎的新认识
间质性肺炎-肺纤维化中医认识
间质性肺炎-肺纤维化的中医认识肺纤维化中医成为“肺痿”，指胃液萎弱不用，临床以唾涎沫为主症，为肺脏的慢性虚损性疾患。
对于间质性肺炎-肺纤维化的中医认识现介绍如下：1.间质性肺炎-肺纤维化的中医病名来历肺萎（间质性肺炎-肺纤维化）病名最早见于张仲景的《金贵要略》。
该书将非为列为专篇，对肺痿的主症特征、病因、病机、辩证均做了较为系统的介绍。
唐代孙思邈《千金要方肺痿门》将肺痿分为热在上焦及肺中虚冷二类，认为“肺痿虽有寒热之分，从无实热之例。
”并提出虚汗肺痿可用生姜甘草汤、甘草汤，蓄热肺痿可用炙甘草汤、麦门冬汤等。
历代医家均认识到肺痿是多重肺系疾病的慢性转归，谷场雨相关疾病合并叙述，并且提示肺痈、肺痨、久咳、哮喘等伤肺，均有转化为肺痿的可能。
清代张璐在《张氏医通肺痿》将其治疗要点概括为：“缓而图之，生胃津，润肺燥，下逆气，开积痰，止浊唾，补真气……散火热”七个方面，旨在“一同非之小管”，“以复肺之清肃。
”理义精深，非常切合实用。
沈金鳌《杂病源流犀烛肺病源流》进一步对肺痿的用药禁忌等做了补充，他说：“其症之发，必寒热往来，自汗，气急，烦闷多唾，或带红线脓血，宜急治之，切记升散心燥温热。
大约此症总以养肺、养气、养血、清热、降火为主。
”2、间质性肺炎-肺纤维化中医病因本病病因可分为久病损肺和误治津伤两个方面，而以前者为主。
1.久病损肺：如痰热久咳，热浊阴伤，或肺痨久咳，虚热内灼，耗伤阴津，或肺痈余毒未清，灼伤肺阴，或消渴津液耗伤，或热病之后，邪热伤津，津液大亏，以致热涌上焦，消灼肺津，变生涎沫，肺燥阴竭，肺失濡养，日前枯萎。
若大病久病之后，耗伤阳气，或内伤久咳，冷哮不愈，肺虚久喘等，肺气日耗，渐而伤阳，或蓄热肺痿日久，阴伤及阳，亦可致肺虚有寒，气不化津，津液失于温摄，反为涎沫，肺失濡养，肺叶渐为不用。
2.误治津伤：因医者误医，滥用汗、吐、下等治法，重亡津伤，肺津大亏，肺失濡养，发为肺痿。
3、间质性肺炎-肺纤维化中医发病机理发病机理为肺虚津气失于濡养所致。
高分辨CT之间质性肺炎
第9章间质性肺炎间质性肺炎具有不同程度的炎症和纤维化；A-B.2例结缔组织病患者的非特异性间质性肺炎；A.HRCT显示GGO，无明显的纤维化征象，提示存在可逆的炎症性病变；B.HRCT显示牵拉性支气管扩张（黄箭）及不规则网状影的纤维化征象，提示对治疗不敏感的肺部瘢痕HRCT上异常病变的分布特点有助于鉴别间质性肺炎与其他弥漫性肺病（图9-2A，B）。
普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎及脱屑性间质性肺炎主要表现为胸膜下区为主的异常，累及肺底和肋膈角。
其他弥漫性肺病，比如过敏性肺炎，通常是弥漫或者呈中心轴分布，下肋膈角较少受累。
图9-2异常病变的分布特征在诊断中的价值A.纤维性非特异性间质性肺炎相关的硬皮病患者，HRCT异常表现主要位于肺外周及胸膜下区；B.结节病患者，HRCT异常表现主要分布在肺门区及支气管周围，而在胸膜下区较少；对于慢性症状的病例，胸膜下及肺底部为主的病变提示普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎或者是脱屑性间质性肺炎；弥漫或者中心轴分布是间质性肺炎的不典型分布，提示其他疾病，例如过敏性肺炎或者结节病三、普通型间质性肺炎普通型间质性肺炎（UIP）（表9-2）是常见的间质性肺炎，约占IP的50%。
病理学上，UIP表现为肺组织不均匀受累的不可逆纤维化，正常肺组织与末期纤维化肺组织相互混杂。
由于UIP反映了不可逆的纤维化，免疫抑制疗法无法改善受累肺组织。
表9-2普通型间质性肺炎的特征发生率最常见的间质性肺炎（占50%）HRCT表现胸膜下及肺基底分布为主蜂窝征其他纤维化征象（牵拉性支气管扩张、不规则网状影）纤维化区域以外无马赛克灌注、空气潴留、弥漫性结节及GGO特发性综合征特发性肺纤维化伴发疾病结缔组织病药物中毒（极少）石棉沉着症（极少）过敏性肺炎（通常具有UIP的不典型HRCT表现）硬皮病（通常具有UIP的不典型HRCT表现）最常伴发UIP的疾病是特发性肺纤维化（IPF），但还有数种特定的疾病也可导致这种类型的间质性肺炎。
间歇性肺炎的介绍
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢间歇性肺炎的介绍导语：间歇性肺炎这种疾病可能很多患者会在生活中缺少对它的认识，所以以为没什么就不会去治疗它。
其实，间歇性肺炎不是一种比较的疾病，它可能会间歇性肺炎这种疾病可能很多患者会在生活中缺少对它的认识，所以以为没什么就不会去治疗它。
其实，间歇性肺炎不是一种比较的疾病，它可能会导致患者出现肺部严重感染，影响患者的生命安全。
对于间歇性肺炎这种疾病，我们在生活中应该要及时的接受医生的治疗才可以控制它。
间质性肺炎不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有百余种，已知一小部分病因已明，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等;但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。
间质性肺炎虽然称为“肺炎”，但主要不是由细菌、病毒等微生物感染而成。
表现为：时有呼吸困难，干咳。
此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重。
逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛。
严重后出现动则气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指(趾)。
作体检时在下肺野可听到湿罗音。
在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉努张，肝肿大和下肢浮肿。
治疗：用抗生素大多无效，目前还缺乏特效的治疗方法，常表现为进行性发展，最终出现呼吸衰竭和心力衰竭。
传统的中医学对本病治疗有一定疗效。
本病的主要病机是肺肾两虚，瘀、痰、热等病邪交结，采用补益肺肾、活血通络、软坚散结、化痰清热等方法治疗，可以减慢疾病进程，缓解临床症状，如减轻气促、改善肺功能和提高血氧分压等，使患者能进行一定的体力活动，减轻患者的精神压力，从而提预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
间质性肺炎
间质性肺炎间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。
继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
肺解剖图间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症炎症主要侵犯支气管壁肺泡壁，特别是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。
间质性肺炎大多由于病毒所致主要为腺病毒呼吸道合胞病毒流感病毒副流感病毒麻疹病毒等其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见也较严重常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎病程迁延易演变为慢性肺炎。
肺炎支原体也能引起间质性肺炎支原体经呼吸道侵入后主要侵犯细支气管和支气管周围组织由于无破坏性病变故能完全恢复。
呼吸系统解剖图间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD)这一病名的提出早在1975 年第18 届Aspen 肺科讨论会时使用了这一名词。
事隔10 年(1985)第28届Aspen 肺科讨论会再一次对ILD 做了研讨。
对ILD 的研究近十余年来虽然有了很大的进展，但对其概念的理解、分类的见解尚有不同的认识，特别是ILD 之中的特发性肺间质纤维化(亦称特发性间质性肺炎，特发性纤维化肺泡炎)的分类争论较多，未能取得一致的见解。
ILD 是以肺泡壁为主要病变所引起的一组疾病群，是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
ILD 可呈急性、亚急性及慢性经过。
急性期以损伤或炎症病变为主，慢性期以纤维化病变为主。
间质性肺炎注意事项
间质性肺炎注意事项间质性肺炎是一种常见的肺部疾病，其特点是肺泡和间隙内的炎性细胞浸润。
这种类型的肺炎症状较轻，但容易演变成严重的肺部并发症和气体交换障碍。
在治疗间质性肺炎时，需要注意以下几点。
首先，密切监测病情变化。
间质性肺炎可导致呼吸困难、咳嗽、发热等症状，而且这些症状可能会随着时间的推移而加重。
因此，在治疗过程中需要密切关注患者的病情变化，如体温、呼吸频率、氧饱和度等指标，及时调整治疗方案。
其次，积极控制感染。
间质性肺炎往往是由细菌、真菌或病毒感染引起的，因此在治疗过程中需要积极控制感染。
选用适当的抗生素或抗真菌药物，根据病原体的敏感性进行治疗，并严格按照医生的处方用药。
此外，注意个人卫生，勤洗手，避免接触感染源，减少感染风险。
再次，重视休息和饮食。
患有间质性肺炎的患者常常出现咳嗽、呼吸困难等症状，因此需要适当休息，避免过度劳累。
此外，要保持良好的饮食习惯，摄入充足的维生素和营养物质，增强身体的免疫力，以便更好地抵抗疾病。
同时，避免接触有害物质。
有些物质可能对患有间质性肺炎的人群产生负面影响，如二手烟、有毒气体和粉尘等，因此需要避免接触这些有害物质，尽量呆在洁净、通风良好的环境中。
最后，定期复查。
间质性肺炎容易复发，因此患者需要定期复查肺部情况，如进行肺功能检查、X线或CT等影像学检查，以及定期复诊。
这样可以及时发现病情变化，调整治疗方案。
综上所述，患有间质性肺炎的患者需要密切监测病情变化，积极控制感染，重视休息和饮食，避免接触有害物质，并定期复查。
只有全面注意这些问题，才能更好地管理和控制间质性肺炎，提高治愈率，减少并发症的发生。
间质性肺炎
间质性肺炎间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症。
炎症主要侵犯支气管壁肺泡壁，特别是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。
间质性肺炎大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等，其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。
肺炎支原体也能引起间质性肺炎。
支原体经呼吸道侵入后主要侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无破坏性病变故能完全恢复。
治疗方案常规治疗特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病，未经治疗的患者其自然病程平均2～4 年，自从应用肾上腺皮质激素后可延长到 6 年左右。
不论是早期还是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展，首选药物为皮质激素，其次为免疫抑制剂及中药。
肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物含量，抑制肺泡内巨噬细胞的增殖和T 淋巴细胞因子功能，在肺泡炎和细胞渗出阶段应用，可使部分患者的肺部X 线阴影吸收好转，临床症状有显著改善，肺功能进步。
如在晚期广泛间质纤维化和蜂窝肺阶段开始治疗，临床症状亦可有不同程度的改善，但肺部阴影和肺功能无明显的进步。
慢性型常规起始剂量为泼尼松40～60mg/d，分3～4 次服用。
待病情稳定，X 线阴影不再吸收可逐渐减量，维持4～8 周后每次减5mg，待减至20mg/d 时，每周每次减2.5mg，以后10mg/d维持应短于1 年。
如减量过程中病情复发加重，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。
疗程可延长至两年，如病情需要可终身使用。
应注意检测药物副作用，尽可能以最小的剂量，最少的副作用达到最好的效果。
应用糖皮质激素时应注意机会致病菌感染，注意肺结核的复发，必要时联合应用抗结核药物，长期应用糖皮质激素应注意真菌的感染。
如病情进展凶险或急性型发病者，可用糖皮质激素冲击疗法，如甲泼尼龙（甲基泼尼松）500mg/d，持续3～5 天，病情稳定后改口服。
对间质性肺炎的新认识ppt课件 共40页
2年发病率9.6%，死亡率达78%（147例回顾性研究）
可能的危险因素
与肺功能损伤程度无关 与年龄、吸烟无关 男性多见 外科肺活检可能是危险因素
病因仍然不清，推测可能：
原发性、特发性急性肺损伤 隐匿性因素，如病毒感染、胃内容物吸入等 急性的、直接的肺应激
因主要是病理表现为混合类型)； 提出了IIP的临床分类，尤其是对于没有肺组织病理支持和胸部高分辨率
CT不符合某一典型的IIP影像学表现时； 提出了一种新的IIP类型——特发性胸膜肺弹性纤维增生症（PPFE）； 某些分子生物学标志物和基因学研究结果可能对IIP的分类和诊断有一定
作用。
新分类方案的问题
新分类方案与2019年IIP专家共识的区别
重申特发性NSIP(iNSIP)是一种独立的IIP类型； 更多吸烟相关性间质性肺疾病的信息，如肺气肿合并肺纤维化(CEPF)； 认为IPF的自然病程多种多样，可以表现为长期稳定、缓慢进展或快速进
展，且病程中可出现急性加重； 对慢性间质性肺疾病的“急性加重”有了较明确的定义和描述； 明确提出部分IIP患者的病理表现难以归入现有的IIP类型(不能分类的原
许多共同特点 相互差别足以分为不同的疾病
慢性炎症 纤维化
Am J Respir Crit Care Med，2019，165：277-304．
2019年ATS和ERS共同制定的分类
寻常型间质性肺炎[UIP，对应的临床诊断为特发性肺纤维化(IPF)] 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎(COP) 脱屑性间质性肺炎(DIP) 呼吸性细支气管炎并间质性肺疾病(RB-ILD) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) 急性间质性肺炎(AIP)
间质性肺炎对人体的危害
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间质性肺炎对人体的危害
导语：间质性肺炎患者都有一种感觉，就是经常会喘不过气来，甚至觉得自己的心脏以为呼吸呼吸不畅而心跳加速。
这就是间质性肺炎，因为肺部纤维化，
间质性肺炎患者都有一种感觉，就是经常会喘不过气来，甚至觉得自己的心脏以为呼吸呼吸不畅而心跳加速。
这就是间质性肺炎，因为肺部纤维化，所导致的病状发生。
很多人都认为这是一种肺部炎症，然后大量的采用消炎药，但是其实，间质性肺炎是种慢性疾病，对人体产生的危害是多种多样的。
1、对呼吸系统的影响
肺组织缺氧时，会使肺表面活性物质分泌减少，进入肺泡的渗出液或纤维蛋白原可降低其表面活性物质的活力，引起肺内广泛的肺泡不张，血液流经这些萎陷肺泡的毛细血管时就不能进行气体交换，从而形成恶性循环。
严重缺氧可引起不规则呼吸和潮式呼吸。
缺氧越严重，肺心病发生的就越早。
长期缺氧会使机体免疫力降低，容易发生急性呼吸道感染。
2、对肾脏的影响
低氧血症对肾功能的影响与肾血流量有关，急性低氧血症时肾血管阻力增加，肾血流量减少，若同时伴有低血压，肾脏灌注不足等因素，严重者可导致肾小管变性。
临床可见少尿、无尿。
3、对循环系统的影响
急性缺氧的早期由于血管的直接反应和通过神经反射，心率加快、血压升高、心输出量增加。
随着低氧血症的加重，会出现心律失常，继而血压下降，心率减慢，心输出量减少。
慢性缺氧时，心输出量与周围循环变化不明显，但是肺血管阻力增加，导致右心负荷加重，右
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间质性肺炎的危害及预防方法
间质性肺炎的危害及预防方法
间质性肺炎的危害及预防方法?间质性肺炎是人体肺部受到伤害后自动修复产生的结果，如果治疗不及时，进入晚期将会导致患者因呼吸衰竭而死亡，所以危害极其严重，必须引起大家的高度重视。
间质性肺炎的危害及预防方法：
一、间质性肺炎的危害。
间质性肺炎是一种全身性疾病，最大的危害就是肺功能的损害，同时还有一些并发症。
比如恶性疾病、肺心病、肺大泡、自发性气胸、肺部感染等。
间质性肺炎患者的肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄，如运动时压力突然增加，肺大疱破裂，就会形成自发性气胸。
间质性肺炎患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压，常合并右心室肥厚和肺心病。
二、间质性肺炎的预防方法。
首当其冲的就是戒烟，吸烟有害健康，准确的说吸烟有害肺部健康，一定要停止吸烟。
保持适当的体重和良好的营养：体重超重增加心肺供氧到全身的负担，也导致气短使呼吸不足。
以上内容就是专家给出的间质性肺炎的危害及预防方法，间质性肺炎严重危害人体健康，因此预防非常重要，根据专家给出的建议，时刻注意预防疾病的发生。
间质性肺炎(interstitial pneumonia)介绍
间质性肺炎（interstitial pneumonia）【症状】时有呼吸困难，干咳。
此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重。
逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛。
严重后出现动则气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指（趾）。
作体检时在下肺野可听到湿罗音。
在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉努张，肝肿大和下肢浮肿。
间质性肺炎早期主要症状为咳嗽，不易发觉病因，因而易被耽误，且此病只能稳定无法根治。
中药调理有一定疗效。
后期肺部纤维化，出现裂缝。
从而导致呼吸困难。
纤维化过程不可逆，晚期基本不治。
国际上并未了解该病病因，亦不知确切治疗方法。
间质性肺炎，又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等，作为病名，只有十多年的历史，顾名思义它是肺间质的病变。
间质性肺炎不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有百余种，已知一小部分病因已明，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等；但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。
间质性肺炎虽然称为“肺炎”，但主要不是由细菌、病毒等微生物感染而成【影像学表现】1.肺纹理增重，纹理边缘模糊，以两肺下野明显，但仅表现肺纹理增重，诊断计较困难。
2.网状及小点状阴影，网状阴影是肺间质性炎症的重叠影像，此征象可与肺纹理增重模糊并存，病变多分布于两肺下野及肺门周围。
3.肺气肿由于细小支气管炎症性梗阻而发生两肺弥漫性肺气肿。
可见两肺透过度增高，两膈肌低平，活动度减弱。
【鉴别诊断】间质性肺炎较肺泡炎诊断困难，肺纹理增重、边缘模糊，网状及点状阴影与肺气肿并存为其主要表现。
间质性肺炎的X 线表现与其他原因引起的肺间质性病变（胶原病、尘肺、组织细胞病X、结节病、细支气管炎）的X线表现相似，应注意鉴别。
【治疗】用抗生素大多无效，目前还缺乏特效的治疗方法，常表现为进行性发展，最终出现呼吸衰竭和心力衰竭。
祖国医学对本病治疗有一定疗效。
对间质性肺炎的新认识PPT医学课件【39页】
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2
2002年前分类
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3
2002年分类主要解决的问题
规范、统一和标准化术语 分类并定义了七大类 制定了诊断标准(临床-影像-病理） 以“动态多学科研究（dynamic integrated
approach)”替代以往的组织学“金标准”
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4
概念
IIPs是一组“不明原因”的间质性 (interstitial)或弥漫性的肺实质性 （parenchymal）疾病
排除其他ILD（如家庭或职业环境暴露相关ILD，结缔组织疾病 相关ILD和药物毒性相关ILD）
HRCT表现为UIP型者，不建议行外科肺活检 HRCT表现不典型者需接受外科肺活检
简化了诊断程序 提出支气管肺活检（TBLB）和支气管肺泡灌洗（BAL）
细胞分析对诊断帮助不大，不推荐作为IPF患者的常规 检查，建议大部分患者行结缔组织病血清学检测
建议诊断标准
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19
2007年IPF急性加重诊断标准
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20
suspected acute exacerbations of IPF
IPF不明原因临床恶化，由于资料缺失不能满足 诊断标者，包括以下情况：
病程超过30天 单侧磨玻璃样阴影 没有进行支气管内抽吸或BAL检查，不能排除感染。
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21
少见的IIP
特发性淋巴细胞性间质性肺炎(iLIP) 特发性胸膜肺弹性纤维组织增生症(PPFE)
未能分类的IIP(约占10％～30％)
临床、影像、病理学资料不全，不足以确定类型 临床、影像、病理存在明显不一致的情况
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29
2013年分类主要的 IIP CRP诊断
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30
2013年ATS和ERS制定的临床分类
什么是间质性肺炎
肺间质病变？间质性肺炎—肺纤维化防治应“诊断分型”
肺间质病变？这个词语对于大家来说是多么的陌生，鲁迅在《集外集拾遗﹒中山先生逝世后一周年》曾说过：“不能诊断，如何用药？”可见明确疾病的意思是多么重要。
肺间质病变？到底什么是肺间质病变，肺间质病变能发展成什么疾病，下面就让我们为大家解答。
肺间质病变可以发展为弥漫性肺疾病（DPD）,是以弥漫性肺泡单位非肿瘤、非感染非特异性肺泡炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病组成的疾病谱，其按病因分为已知病因和未知病因两类，前者只占35%，后者占65%。
按病程进展可分为急性和慢性。
按病变部位可分为肺泡炎、细支气管炎、血管炎等。
按病理改变为炎症、纤维化和肉芽肿等。
综上所述因素目前又将DPD大致分为五类：与系统性疾病相关间质性肺炎——肺纤维化：2.环境因素或药物所致的间质性肺炎——肺纤维化：3.肉芽肿性疾病；4。
特发性间质性肺炎；5.其他弥漫性肺病。
小结：肺间质病变，病程复杂，对其诊断分型有着重要的意义。
温馨提示：本文“肺间质病变？”内容参考整理自《政协委员董瑞院长谈间质性肺炎——肺纤维化》一书，仅供参考，本文并不能作为诊断和治疗依据，如果您产生了什么疑问或者对本文有什么建议，欢迎您随时拨打我们的咨询电话联系我们，同时也希望本文可以帮助您更好地了解“间质性肺炎”。
正确认识间质性肺疾病
正确认识间质性肺疾病间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病，1985年写入世界权威内科学教材，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease, DPLD)o 两者为同一概念。
肺纤维化、肺间质纤维化、肺间质病变、间质性肺炎等为临床上口语。
2013年特发性问质性肺炎的新分类更新了2002年美国胸科学会/欧洲呼吸病学会(ATS / ERS)特发性间质性肺炎分类指南中的相关内容，主要包括：更新了既往已有的某些间质性肺炎亚型的定义，提出了特发性间质性肺炎的一些新的临床亚型和病理亚型。
本次共识并非独立的指南，而是对2002年IIP指南的更新和补充。
ILD 并不是一种独立的疾病，它包括200多种病种。
每种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点，然而，它们具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。
表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
导致肺纤维化的原因很多。
目前认为有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。
接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草、洗桑拿、喷泉水等引起的外源性过敏性肺泡炎，亦可导致肺纤维化。
一些结缔组织疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴发肺纤维化，有的肺纤维化甚至发生在前。
一些病毒感染、家族遗传性等。
而所谓的特发性肺纤维化，病因尚不明确，也没有疗效确切的治疗方法，是大家比较熟悉的一种肺纤维化类型。
诊断间质性肺疾病需要进行详细病史询问、体检、胸部影像学检查和肺功能测定。
需作风湿免疫学有关检查，排除结缔组织病。
间质性肺病
间质性肺病概述间质性肺病（Interstitial Lung Disease，简称ILD），是一组以肺间质及细支气管腔的炎症性病变为主要特征的疾病。
它是一类病因复杂、病理多样的肺部疾病，包括许多不同的亚型，如特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonia，简称IIP）、结缔组织病相关性间质性肺病、职业性肺病等。
病因间质性肺病的病因十分复杂，不同的亚型具有不同的病因。
其中，IIP是最常见的亚型之一，其病因不明确，被认为是多种因素共同作用的结果。
遗传、环境因素、免疫异常等因素都可能与IIP的发生相关。
结缔组织病相关性间质性肺病是与结缔组织病相关的炎性肺病，如系统性红斑狼疮、硬皮病等。
职业性肺病则是由于长期暴露于特定职业环境中吸入有害物质所致。
临床表现间质性肺病的临床表现各异，基本上可以归纳为以下几个方面：呼吸困难、咳嗽、胸痛、发热、体重下降等。
这些症状通常在疾病的早期出现，但随着疾病的进展，症状会逐渐加重。
一些亚型的间质性肺病还可能伴随特定的表现，如特发性间质性肺炎的患者可出现指端肺病变和类似雷诺病的指（Clubbing）。
诊断间质性肺病的诊断主要依靠病史、体格检查、影像学检查、肺功能检查和病理学检查等。
病史和体格检查可帮助医生了解患者的病情和临床表现，但对于具体的病因诊断并不敏感。
影像学检查，如胸部X线片、CT扫描等，可以观察肺部的病变范围和病变的特征。
肺功能检查则可以评估肺功能的损害程度。
最终，病理学检查通过活检等方法，确定病变的性质和病因。
治疗间质性肺病的治疗策略因病因不同而有所差异。
对于IIP患者，治疗目标主要是缓解症状、延缓疾病进展，改善患者的生活质量。
常用的药物治疗包括糖皮质激素和免疫抑制剂。
对于结缔组织病相关性间质性肺病，除了对原发病进行治疗外，还可选择使用免疫抑制剂等药物。
职业性肺病的治疗则主要是避免暴露于有害物质，并采取相应的防护措施。
预后间质性肺病的预后各异。
谈谈间质性肺炎和肺炎的区别
谈谈间质性肺炎和肺炎的区别说到肺炎，详细大家都不陌生，其属于临床上最为常见的呼吸系统疾病，常伴有较多的呼吸系统表现以及发热的现象，而说到间质性肺炎，可能大家普遍觉得很陌生，虽然都有肺炎二字，但是在本质上，二者有明显的差别。
那么肺炎和间质性肺炎有什么区别呢，本文进行如下论述。
一、间质性肺炎1.什么是间质性肺炎？间质性肺炎是一种主要累及肺脏间质、以炎症及纤维化为主的疾病，其属于一组疾病，目前囊括200余种不同疾病，而这些疾病有一个共同的特征为均可以导致肺部形成疤痕。
2.间质性肺炎的发病机制间质性肺炎的致病因素较为复杂，与多种抑素有关，例如：寄生虫、细菌、病毒、吸入气体、有机粉尘、无机粉尘、肺水肿、真菌以及癌性淋巴管炎等，其中，病毒感染是最为主要的原因。
此外，长期处于粉尘较大的环境中，则会增加患病几率。
3.间质肺炎的临床表现间质肺炎的临床表现为无痰、干咳、呼吸困难、体重下降。
如果合并继发感染，会有黏液浓痰现象，并伴有关节痛、乏力、厌食等情况，处于急性发作期的患者，会有发热、发绀、呼吸气促，肺部中下部有Velcro音。
4.间质性肺炎有哪些危害？间质性肺炎的主要危害部位集中于肺部，但是也会对其他多个组织产生损伤，例如：心脏、肝脏以及肌肉组织等。
在发病早期，间质性肺炎对人体的损伤主要是肺泡壁炎症，随着病情的加重，会出现弥漫性间质性纤维化，待病情进入晚期后，则会出现肺泡壁纤维化，并使患者出现呼吸不畅、缺氧、酸中毒、劳动力丧失等情况，最终只能通过呼吸机来维持生命，更甚至会诱发呼吸衰竭，增加死亡率。
5.间质性肺炎如何治疗？间质性肺炎在患病初期，患者会有怕冷、发热以及全身不适的情况，随着病情的发展，呼吸系统的病症会逐渐的显露出来，其中干咳最为常见，部分患者会出现少痰带血丝的情况。
而对于这类情况，临床上较多的学者认为是跟间质性肺炎引发的炎症有关系，所以在治疗上，需要以免疫制剂、激素进行抗炎治疗，但是经过多项研究以及临床实践结果表明，抗炎效果不佳，并且会诱发较多的不良反应，因此，这些患者中，心脏病患者、肥胖群体、糖尿病患者、骨质疏松患者以及70岁以上的老年患者不适宜使用激素治疗。
干货丨间质性肺炎新分类解读及HRCT诊断
干货丨间质性肺炎新分类解读及HRCT诊断袁怀平：间质性肺炎分类复杂，诊断困难，病因众多，一直是临床影像病理的重点及难点间质性肺炎对影像的要求比较高，摸索及检查方法必须用HRCTHRCT在使用以来就用于研究肺部弥漫性疾病所及肺部弥漫性疾病使HRCT优势得到充分体现，同时HRCT就是为肺部弥漫性疾病而诞生的，二者相互依存袁怀平：病理永远是我们的导向牌，所以所有疾病的分类都是根据病理来分的间质性肺炎最早的分类是1969年由病理学家来分类的袁怀平：最早的分类只有这5类，在那个年代有这样的分类已经是很厉害了2002年美国心胸协会和欧洲呼吸协会通过长期的临床和病理对照，对间质性肺炎做了重新分类袁怀平：其中就把放射学加进来了这里也体现了放射学在间质性肺病诊断中具有一定的地位但是看这个标题，特发性间质性肺炎，意味着这是特发的，把很多有原因的间质性肺炎排除在外，比如免疫学老师所关注的免疫肺损害所导致的间质性肺炎但是我个人觉得影像科医生对间质性肺炎的分类应该是不论病因，命名和分类统统用这个特发性间质性肺炎，至于是不是特发或者病因交给咱们的临床老师所以建议咱们影像科的报告可以明确诊断的，尽量做到细致、明确。
2013年，经过十年的实践，发现分类还有很多不足之处，于是又进行了重新分类袁怀平：那么今天就是跟大家来解读这个2013版的分类分为三大类，九小类袁怀平：用另外一组分类方式可能能好记忆点大家可以忽略红色框框内的字这样便于在影像上下结论了，而不要特发性、隐源性这样关于病因的限制词为了明确，我再把这些分类手动跟大家写一遍影像上下结论的时候建议用以下名称：寻常型间质性肺炎UIP非特异性间质性肺炎NSIP呼吸性细支气管炎间质性肺病RB-ILD弥漫型间质性肺炎(旧称脱屑型间质性肺炎)DIP机化型间质性肺炎OP急性间质性肺炎AIP淋巴细胞性间质性肺炎LIP胸膜肺弹力纤维增生症PPFE不可分类的间质性肺炎第九类是给找了个台阶下，把不会分的都踢到里面所以影像上下前八类诊断下面是这几类病变的影像特点红字是主要特点，蓝字是必须排除的要点影像特点大家应该都很熟悉，但是少有人注意需要排除的条件这点在诊断的过程中必须注意袁怀平：双肺中下肺野胸膜下分布、网格状阴影多于磨玻璃阴影，终末期可以有蜂窝肺形成，伴有牵拉性支气管扩张袁怀平：NSIP诊断条件相对放松一些分布和UIP一致，不同的是磨玻璃阴影多于网格状阴影，可以伴有牵拉性支气管扩张那么在这里提到两个概念间质性肺炎的磨玻璃阴影：病理基础为小叶内间质增厚，即肺泡表面的间质发生炎症，覆盖部分肺泡，使肺泡密度增高，形成磨玻璃阴影。
痿症科孔祥成主任讲述间质性肺炎都有哪些分类
间质性肺炎是肺部疾病的一种，它作为一类疾病的统称。
在医院里我们经常会看到间质性肺炎的患者，但是对于间质性肺炎有哪些类型，相信他们也不是很了解。
现在对于间质性肺炎的分类我们进行下讲解，希望这对于疾病的治疗很有帮助。
一、病毒性肺炎：病原很多，流感病毒、副流感病毒、腺病毒、呼吸道融合病毒、麻疹病毒等均可引起肺炎。
病毒性肺炎多见于婴儿，常由于上呼吸道病毒感染向下延伸造成。
二、真菌性肺炎：依发病方式常分为原发吸入感染和条件致病两类。
前者如肺组织胞浆菌病，后者如肺念珠菌病。
所谓条件致病指在机体抵抗力低下的条件下平时不致病的微生物引起发病。
三、细菌性肺炎：以肺炎链球菌性肺炎最常见，溶血性链球菌及其他细菌所致肺炎较少。
耐饕菌株所致肺炎有增多的趋势，这包括金黄色葡萄球菌、肺炎克莱布斯氏菌、流感杆菌和肠道杆菌所致肺炎。
还有两类体形接近病毒的微生物，菌质体和衣原体，也可造成肺部感染。
它们体小能通过滤器，菌质体无细胞壁，衣原体仅能在细胞内生长，这些均与病毒相似。
但它们同时具有RNA和DNA,以二均分裂方式繁殖，这些又与细菌相同。
它们目前被列为细菌。
菌质体所致肺炎大部分在过去称为“原发性非典型性肺炎”，发病率不低。
鹦鹉热衣原体则偶可由鸟传至人，造成肺部炎变。
间质性肺炎的分类及症状表现，上文一共介绍了三种。
作为间质性肺炎的患者是很有必要了解这些分类的，相信我们在了解清楚自己肺炎类型之后，在有针对性的治疗之后，即能减少我们疾病带来的痛苦，还能在最快的时间治好间质性肺炎。
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2008年非特异性间质性肺炎 • 多 IIP学的科疾专病家，共并识总专认结家为了i其共NS临IP识床为、区H别R于CT其和他
病理特征
• 命名为iNSIP以区分于其他疾病导致的 NSIP，改善了原分类（NSIP）成为 “wastebasket”的问题
• 大部分患者预后好，5年生存率不低于 18%，细胞型好于纤维化型，但尚缺乏 足够的依据
• NSIP发病率情况如何？ • 临床能否可靠地与其他IIP类型区别； • 鉴于病理学（细胞性和纤维化）对治疗反
应和预后的不同，是否有必要进一步分亚 类？ • 如何解释影像学不同的类型。
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COP: Areas of Uncertainty
• COP的发病率? • TBLB在COP诊断的作用怎样? • COP复发率? 复发影响长期结果吗? • 治疗时间长短影响病程和复发率吗? • 疾病可以自行改善或痊愈吗? • 原发性COP与继发性COP有区别吗? • 为什么此病的纤维化进程能缓解而UIP的
• 假性淋巴瘤与LIP的关系?
• LIP 与滤泡性支气管炎/细支气管炎（肺淋 巴样过度增生）、结节性肺淋巴样过度增 生、血管免疫母细胞性淋巴腺病、 Castelman病的关系?
• 糖皮质激素改变病程吗?
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不能分类的间质性肺炎
• 临床资料不足 • 影像学资料不足 • 活检标本不足或不足以诊断（如标本小或
2011年IPF指南HRCT诊断分 级标准
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2011年IPF指南病理诊断分级 标准
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2011年IPF指南病理诊断分级 标准
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• 主要的IIP(2％～20％是家族性的，80％
以上20是1散3年发性A的T)S和ERS制定的分 类 – 慢性致纤维化性间质性肺炎(包括IPF、iNSIP)
– 吸烟相关性间质性肺炎(包括RB—ILD、DIP) – 急性／亚急性间质性肺炎(包括COP、AIP)
• 少见的IIP
– 特发性淋巴细胞性间质性肺炎(iLIP) – 特发性胸膜肺弹性纤维组织增生症(PPFE)
• 未能分类的IIP(约占10％～30％) 精品文档
2013年分类主要的 IIP CRP 诊断
对特发性间质性肺炎的新认识
—从分类的变化看问题和困难
济南军区总医院呼吸内科 刘书盈
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特发性间质性肺炎（IIPs） 分类的演变
200 2年 ATS和ERS共同制定的分类（七类）——首次系统规范
200 7
IPF急性加重的专家共识
200 8
特发性非特异性间质性肺炎的专家共识
201 1
IPF的诊治指南
201 3年
ATS和ERS共同修订的分类（三大类+五大临床分类）
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2002年前分类
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2002年分类主要解决的问题
• 规范、统一和标准化术语 • 分类并定义了七大类 • 制定了诊断标准(临床-影像-病理） • 以“动态多学科研究（dynamic integrated
approach)”替代以往的组织学“金标准”
质量差） • 临床、影像、病理存在较大差距 • 前期治疗导致影像及病理改变 • 组织学不同经对照临床和影像学未能解决
– 不同肺叶组织学不同
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IPF无开胸肺活检的诊断标准
In the immunocompetent adult, the presence of all of the major diagnostic criteria as well as at least three of the four minor cr精it品er文ia档increases the likelihood of a correct clinical diagnosis of IPF.
• 废除了2002版20诊1断1年标准IP，F制指定南新的标准：
– 排除其他ILD（如家庭或职业环境暴露相关ILD， 结缔组织疾病相关ILD和药物毒性相关ILD）
– HRCT表现为UIP型者，不建议行外科肺活检
– HRCT表现不典型者需接受外科肺活检
• 简化了诊断程序
• 提出支气管肺活检（TBLB）和支气管肺泡 灌洗（BAL）细胞分析对诊断帮助不大， 不推荐作为IPF患者的常规检查，建议大部 分患者行结缔组织精病品文血档 清学检测
• 被动吸烟在RB-ILD/DIP发病的作用? 无烟草 接触发病吗?
• 糖皮质激素改变病程吗?
• 遗传因素影响发病易感性吗? 遗传因素改 变疾病的表现吗?
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LIP: Areas of Uncertainty
• LIP发病率？LIP特发性病例常见吗? • LIP 与淋巴瘤的关系? LIP恶性可能有多大?
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2011版IPF的循证治疗推荐
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IIP的治疗药物再评价
• 乙酰半胱氨酸
– IPF治疗不推荐但可选的单用或联合 – 需要长期再评价
• 吡非尼酮
– IPF不推荐但可选的 – 正在复活
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• 百令胶囊
– –
抗 抗炎 纤、 维I抗 化I氧P化的、治抗衰疗老其他药物
– 免疫调节功能
– 抗肿瘤
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概念
• IIPs是一组“不明原因”的间质性 (interstitial)或弥漫性的肺实质性 （parenchymal）疾病
– 许多共同特点 – 相互差别足以分为不同的疾病
• 慢性炎症 • 纤维化
Am J Respir Crit Care Med，20精02品，文档165：277-
• 寻常2型00间2质年性A肺T炎S[和UIPE，R对S应共的同临床制诊断 为特发性肺纤维定化的(IP分F)]类
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2013年ATS和ERS制定的临 床分类
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• 肺 认 长气为期新I肿稳PF合定分的并、自类肺 缓然家方纤 慢病共维 进案程化 展多识与或(种C的E2快多P0F速区样)0；进，2别展可年，以I且I表P病现专程为
中可出现急性加重；
• 对慢性间质性肺疾病的“急性加重”有了 较明确的定义和描述；
• 病理检查在20临0床2难版以存实在现 的问题
– 大多需要开胸或胸腔镜下多肺叶活检； – 经皮肺活检不适应于大部分类型，除
DAD/AIP和部分COP患者
• 某些外科肺活检患者的病理不能归入上述 7个病理类型
• 发现一些新的病理类型
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2007年IPF急性加重专家共识
• 建议IPF急性加重的定义
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iNSIP专家共识需要进一步解 • 进一步依据iNS决IP临的床问、H题RCT和病理特征
与已知原因导致的NSIP的区别 • 明确其发病率 • 明确是否与性别和种族有关 • 明确其是否为自身免疫性疾病 • 明确与胶原血管病的不同特征 • 分子及遗传学研究 • 探讨最佳治疗
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• 由共识到指南
– IPF患者临床上不明原因的急性、明显恶化
• 建议诊断标准
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2007年IPF急性加重诊断标准
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suspected acute exacerbations of IPF
• IPF不明原因临床恶化，由于资料缺失不 能满足诊断标者，包括以下情况：
– 病程超过30天 – 单侧磨玻璃样阴影 – 没有进行支气管内抽吸或BAL检查，不能排除
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RB-ILD: Areas of Uncertainty
• RB-ILD 可发展成DIP? • 除吸烟外，RB-ILD 还有其他原因吗?
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• •
DDIIPPD的与IP发N:S病IP纤率Ar维?e化as型的of关系Un? certainty
• DIP 与UIP的关系?
• RB-ILD/DIP 与Langerhans组织细胞病的关系?
成纤维化灶会进展精至品文晚档 期纤维化?
AIP: Areas of Uncertainty
• AIP发病率? • AIP 与其他类型ALI的? • 糖皮质激素能否改变自然病程 • 肺损伤和纤维化的机制是什么? • AIP持续/进展或复发的机制是什么? • AIP在其他类型间质性肺炎的急性加重起什
么样的作用?
– 抗菌、抗病毒、抗真菌
– 抗心率失常、抗血管硬化
• 汉防己甲素治疗IPF
– 可有效改善患者临床症状，疗效确切。 – 不良反应少，安全精品可文档靠。
• 隐匿性：病因不清，发病隐匿；
• 复 能杂：I性I：P临病变床复诊杂治，分的类问、题诊断和困困难，难可
– 同病异型 – 异病同型 – 同期异型 – 异期同型
• 未能分类的IIP一类是对上一版的明确化， 但可能是又一个“wastebasket”；
• 临床分类有利于临床分组治疗和观察；
• 分子生物学和基因检查可能为未来带来希
望。
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IIP的治疗问题
• 分类中并没有涉及到治疗问题，除IPF外， 大部分IIP糖皮质激素或加免疫抑制剂治 疗有效；
• IPF治疗由“八仙过海，不显神通”到 “循证治疗，失望之境”；
感染。
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• 初步20总0结7年了发IP病F率急和性死亡加率重专家共识 进步 – 2年发病率9.6%，死亡率达78%（147例回顾性
研究）
• 可能的危险因素
– 与肺功能损伤程度无关 – 与年龄、吸烟无关 – 男性多见 – 外科肺活检可能是危险因素
• 病因仍然不清，推测可能：
– 原发性、特发性急性肺损伤
• 明确提出部分IIP患者的病理表现难以归入 现有的IIP类型(不能分类的原因主要是病理 表现为混合类型)；
• 提出了IIP的临床分类，尤其是对于没有肺 组织病理支持和胸精部品文高档 分辨率CT不符合某
• 未 仅仅对作20为02补年新充专分；家类共识方做案根本的性问的题调整，