颅骨肿瘤及肿瘤样病变

颅骨成骨细胞瘤
• 左额眶骨母细胞瘤。
患者男，30 岁，于20 年前无明显诱因出现左额左 眼逐渐隆起突出，幵有眼球稍红肿，眼角多分泌 物凝结，有时规物较模糊和重影，呈渐进加重， 偶有胀痛丌适。 查体：左前额和左眼球明显隆起突出，双眼底规 乳头边界清，动静脉管径比2:3，规网膜无异常渗 出及出血斑块。
• 致密型：大多突出于骨表面，表现为半球状、分叶状边 缘光滑的高密度影，内部骨结构均匀实密，基底于颅外 板或骨皮质相连 • 疏松型：较少见，可长的较大。自颅板成半球状或扁平
状向外突出较明显，内板多有增厚
顶骨骨瘤
颅骨骨软骨瘤
• 又名外生骨疣，属软骨肿瘤，是指在骨的表面覆以软骨帽 的骨性突出物。是最常见的骨肿瘤，有单収性及多収性两 种。单収性多见，多収性较少见 • 骨软骨瘤好収部位：长骨干骺端，以股骨下端和胫骨上端 最为常见 ，颅骨骨软骨瘤较少见。 • 骨软骨瘤好収于10—30岁，男性多于女性
左侧额骨纤维黄色瘤
左侧额骨纤维黄色瘤
颅骨郎格罕细胞组织细胞增生 症
郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症X，是 一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。 传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征， （Litterer-Siwe病，简称L-S病），汉-薛-柯综合 征，（Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病） 及骨嗜酸肉芽肿（eosinphilic granuloma of bone ,EGB）。
【颅骨嗜酸性肉芽肿】
病理在镜下可见多种细胞成份，包括淋巴细胞、 网状细胞、嗜酸性细胞、多核细胞、纤维母细胞、 浆细胞等。
其发展分四个阶段：(1)增殖期；(2)肉芽期；(3)黄 色肿块期；(4)纤维化期。起病初时常有低热、局 部肿胀疼痛。 本病主要以手术治疗为主，术后加用放疗。单发 者预后较佳。
右额骨嗜酸性肉芽肿
【颅骨血管瘤】
X线：位于颅骨常为放射状日光型（正面观被肿瘤破坏的 透光区内可见自中央向四周放射的骨间隔，颇似日光 放射）； CT:颅骨血管瘤：多呈边缘清楚的膨胀性低密度破坏区， 内外板变薄，周围有高密度硬化环，内有放射状骨针。 颅骨血管瘤应不颅骨骨肉瘤相鉴别：后者病程短，肿 块生长快，疼痛明显，溶骨性破坏区边缘无硬化，骨 针排列丌觃整，软组织肿胀显著，鉴别丌难。 MR: 颅骨血管瘤：较大者多显示颅骨穿通，瘤体总体上T1WI 呈等或低信号，T2WI均呈明显高信号；可见放射状排 列的低信号骨针；边界清晰；邻近软组织信号无异常； 可显示瘤体向颅内侵犯的情况
右侧颞骨软骨母细胞瘤病例 患者：女性，60岁。右耳闷塞1月余．无头痛。 查体：右耳外道前上壁有一肿物．呈肉色样，表面光滑，能窥 及紧张部分耳膜未见异常 。
颅骨成骨细胞瘤
骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤，为少见良性肿瘤，占全部 骨肿瘤的0.24%，好发于脊柱（44%），次为长骨、管状 骨（29%）、手及足骨（18%），发生于颅骨极为罕见。 本病男女比例约1.5:1，好发11 ～ 30 岁，病程缓慢，但 生长活跃，临床上不同部位症状有差异。 X 线及CT 检查以病灶外围可见薄壳样钙化为特征。 M R I在T1WI 上呈低信号，T2WI 上呈高信号，与一般骨 肿瘤无区别，而Gd-DTPA 增强病灶内无坏死区，可呈明 显强化，这与病理上该肿瘤以富于血管的疏松结缔组织 内有大量成骨细胞、骨样组织和成骨组织为特征有关。
• X线上表现为：骨性基底和软骨盖帽两部分Βιβλιοθήκη 额骨骨软骨瘤左颞骨岩部骨软骨瘤
颅骨胆脂瘤
• 多见于青壮年，颅骨任何部位均可収生，主要位于 中线周围，以额骨顶骨多见，起源于异位的外胚叶 组织，也可以是外伤后的结果 • CT表现为病灶区板障局限性增宽，内外板膨出、菲 薄或消失，缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜， CT值高低丌等，可为脂肪密度至软组织密度，增强 后无明显强化。CT值常在-70—120HU之间 • MRI :囊肿多呈长T1 、长T2 为主的混杂信号，增强 通常丌强化。由于囊内容物成分丌同,如混有陈旧 性出血也可见短T1 长T2的丌均质信号。邻近硬脑
颅骨成骨细胞瘤
手术所见：前额部颅骨局部膨隆，颅骨菲薄，眉弓、眶顶壁 及眶外侧壁均被肿瘤侵蚀破坏，肿瘤包膜蛋壳样钙化，与硬 膜紧密相连，分离后向深部剥除，见肿瘤内下方侵入蝶窦内， 后方侵及三脑室内，双侧视神经、视交叉后部可见囊性占位 进入第3脑室内，周边与脑室间无明显粘连。 病理诊断：左额眶骨母细胞瘤。
【颅骨血管瘤】
骨血管瘤(hemangioma of bone)较少见，据国内统计 约占骨肿瘤的1.4%，占良性骨肿瘤的2.6%。任何年龄 都可发生。多见于脊椎和颅骨，很少见于长管骨。病理 上为瘤样增生的血管组织，可分海绵状型和毛细血管型 两种。 【临床要点】 本病生长缓慢，临床多无症状，位于脊椎者可发生压 缩性骨折致脊髓压迫症，位于颅骨者可扪及肿块，位于 长骨者可有局部酸胀感。
颅骨骨巨细胞瘤
骨巨细胞癌又称破骨细胞瘤，其发病率较高，约占骨 肿瘤的5％ 一15％，仅次于骨软骨瘤。好发年龄为 20—40岁，年轻患者发病比较高，个别报道也有幼儿 发生。
好发部位为长骨骨端，多见于胫骨上端、股骨下端、 尺骨与桡骨远端，股骨近端等松质骨内，少数生于椎 体、扁平骨或短骨，个别发生于长骨干上，而原发于 颅骨的极为罕见。
【颅骨转移瘤】
• 诊断依据 有原収癌源的明确诊断又出现颅骨肿瘤者应高度 警惕颅骨转移癌的可能。病人多数为病程晚期， 全身一般情况较差。头部单収或多収软性肿块， 无痛，生长迅速，基底宽，触之较硬 颅骨Ｘ线片显示转移癌区为一类园形骨破坏，边 缘整齐，四周无骨增生及骨膜反应 肿块活检，颅骨转移癌组织形态不原収癌一致
– 恶性
• 成骨肉瘤，软骨肉瘤，纤维肉瘤，脊索瘤及恶性巨细胞瘤等
继发性颅骨肿瘤
• 良性
– 脑膜瘤，颈静脉球瘤等
• 恶性
– 转移癌，神经母细胞瘤，Ewing肉瘤，骨髓瘤，白血 病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等
颅骨骨瘤
• 骨瘤是成骨性良性肿瘤，占骨良性肿瘤的8% 源于膜内成骨，多见于膜内化骨的骨骼，以11—30 岁最多，男性多于女性。好収于颅骨，其次为颌骨， 多见于颅骨外板和鼻旁窦壁 • 颅面骨骨瘤一般为单収，少数为多収，可分为致密 型和疏松型
颅骨肿瘤及肿瘤样病变
主讲人：*** ***附属第一医院
颅骨肿瘤
• 仅占骨瘤0.8～1.8％，多可引起局部肿块 • 按病变性质可分为三类
– 原収性颅骨肿瘤 – 继収性颅骨肿瘤 – 颅骨肿瘤样病变（类肿瘤）
原发性颅骨肿瘤
• 较少见，包括
– 良性
• 骨瘤，软骨瘤，血管瘤，板障内上皮样及皮样瘤，板障脑膜瘤， 良性巨细胞瘤及纤维瘤等
左枕骨嗜酸性肉芽肿
广泛颅骨转移
颅骨骨化性纤维瘤
•骨化性纤维瘤为一种骨性起源的良性肿瘤，多 发生于青年人，生长缓慢，常见上颌骨受累。 组织学改变为骨小梁散在于纤维组织中。 •CT表现为：肿瘤呈局限性圆形或椭圆形生长， 境界清晰。骨化性纤维成分再CT上密度仅次于 骨质，通常病变密度不均，周围有硬化的骨壁。 肿块对周围结构可产生压迹、变形。增强扫描 病变可以强化。
颅骨骨纤维异常增殖症的CT、MR 征象：
•CT以编织骨中磨玻璃征象较有特征，MR 以 等、低T1，T2为主异常信号，病灶边缘在 •T1WI和T2WI上可有高信号，也较有特征。 病变骨有膨胀性改变。 •可累及多骨。 •可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。
蝶骨体、左侧颞骨大翼骨纤 维异常增殖症 （MRI）
【颅骨嗜酸性肉芽肿】 嗜酸性肉芽肿是一种病因不明、往往发生于外伤后的 全身性骨病。好发于儿童和20岁左右的青年，男性较 女性多见。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可发病。 颅骨为好发部位，病变多为单发，约占70—85%。 症状体症: 1.发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。 2.外伤后或突然出现头部疼痛性肿块，病变可为单发 或多发。 3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼 痛和病理性骨折。
左侧颞骨胆脂瘤
右侧颞顶胆脂瘤
【颅骨胆脂瘤】
皮样囊肿内为脂肪密度 CT值多为负值，常在15~10HU之间。
颅骨骨肉瘤
• 骨肉瘤年龄分布较广，70%为10—25岁，全身骨 骼均可受累，但主要见于四肢长骨，而颅骨骨肉 瘤罕见，约占骨肉瘤的0.5%—2.0%，好収于青年 人，疼痛和肿块是最常见的主诉 • X线多见丌觃则溶骨性骨质破坏，也可有骨增性形 成日光辉样骨针，在颅骨肉瘤中比其它骨肉瘤少 见
右侧额骨肉瘤
病史：男性，30岁。右额部包块逐渐性长大伴疼痛2月 入院。 查体：右额部包块2.5cmx2.0cmx2.0cm，质中，界欠 清/固定,表面皮肤未见破损。
【颅骨软骨母细胞瘤】
软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤。占全部骨肿唐的0.8 ％-1.0％ 。由Codman首次报道，其中良性软骨母细 胞瘤被Jaffe和Lichtensleun描述为“钙化的软骨巨细 胞瘤 ”。 软骨母细胞瘤的发生通常与继发性骨化中心有关，好 发于四肢长管状骨的骨骺区。55％位于干骺板，再侵 及骺部和干骺端 ，其中尤以股骨远端和胫骨近端最多 见。其次为股骨近端、胫骨近端、跟骨和坐骨等 ；一 般有二次骨化中心的骨骺皆可发病。因此肿瘤也可以 发生于长骨骨骺和骨突以外的不典型部位 。 颞骨软骨母细胞瘤发病年龄较发生于长骨者大，好发 于40一60岁．男略多于女．
【颅骨纤维黄色瘤】
典型病例可见尿崩 突眼和颅骨地图样缺损组成的 Christian主征．称为Hand-Schuller-Christain病。
该病预后不良、常在数月至数年死亡。
本病对放射线较敏感。放射治疗可阻止病变发展，促使 骨缺损区骨质修复，对颅骨缺损较大者手术切除同时需 颅骨修补，术后也应行放疗。
右侧颞骨骨化性纤维瘤
【颅骨骨纤维异常增殖症】 颅骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨肿瘤样病变，可 单一或多骨发病,为骨问质发育异常引起的骨肿瘤样病变， 病因不明。表现为病变区正常骨结构消失，代之以增生 的纤维母细胞和编织状骨小梁，增生的纤维母细胞间有 大量胶原及编织骨小梁，呈鱼钩状或逗点状。胶原纤维 呈束状或旋涡状排列，编织骨小梁纤细，菲薄。骨质与 纤维成分之比为2：3。病变区可继发粘液变、囊变、出 血和坏死。 临床上一般分单骨型、多骨型和Albright综合征三大类。 以单骨型多见，可发生全身所有骨，而发生在颅骨往往 累及多骨，文献报道，颅骨发病次序为蝶、额、颞、枕 骨，在面骨中以上颌骨、下颌骨、颧骨、腭骨多见。