2017年初级检验技师考试《临床化学》讲义 脂代谢及高脂蛋白血症
临床医学检验技术(士)：脂代谢及高脂血症的检查考试试题(题库版)
临床医学检验技术(士)：脂代谢及高脂血症的检查考试试题（题库版）1、单选无论是化学法还是酶法测血清TG，最影响测定结果的物质是（）A.血清中的胆红素B.血清中的蛋白质C.血清中的葡萄糖D.血清中的游离甘油E（江南博哥）.血清中的尿素正确答案：D参考解析：化学法和酶法测血清TG都是通过测定甘油三酯水解出的甘油来实现，血清中游离甘油的量最干扰测定结果。
2、单选血浆放在4℃静置过夜会形成一层"奶酪"是因为含有（）A.CMB.VLDLC.IDLD.LDLE.HDL正确答案：A参考解析：CM来源于食物脂肪，颗粒最大，含外源性甘油三酯近90%，因而密度最低，将含有CM的血浆放在4℃静置过夜，CM会自动漂浮到血浆表面，形成一层"奶酪"。
IDL是VLDL向LDL转化过程中的中间产物；LDL是血浆中含量最多的一种脂蛋白，其胆固醇含量在一半以上；HDL颗粒最小，其结构特点是脂质和蛋白质部分几乎各占一半。
3、单选1970年以后世界卫生组织把高脂蛋白血症分为（）A.2型B.3型C.5型D.6型E.7型正确答案：D参考解析：分别为Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型。
4、单选以上哪种载脂蛋白是LPL的激活剂（）A.LPLB.HTGLC.LCATD.Apo-CⅡE.Apo-CⅢ正确答案：D参考解析：LPL可催化CM和VLDL中的甘油三酯水解，使这些大颗粒脂蛋白逐渐变为分子量较小的残骸颗粒。
Apo-CⅡ是LPL的激活剂，而Apo-CⅢ则是LPL的抑制剂。
5、单选脂蛋白酶激活物是（）A.ApoB48B.ApoEC.ApoCD.ApoAlE.ApoB100正确答案：C参考解析：ApoC是脂蛋白酶的激活物。
6、单选冠心病的优选指标是（）A.ACHB.TGC.HDLD.Apo-AⅠE.Apo-B正确答案：E参考解析：Apo-B增高是冠心病危险因素，是各项血脂指标中较好的动脉粥样硬化标志物，冠心病高Apo-B血症的药物干预实验结果表明，降低Apo-B可以减少冠心病发病及促进粥样斑块的消退。
2017年临床检验技师考试生化检验第三章重要考点(1)
2017年临床检验技师考试生化检验第三章重要考点（1）脂蛋白及其代谢一、脂蛋白(一)组成：脂蛋白 = 脂质 + 载脂蛋白脂质包括甘油三酯(TG)、磷脂(PL)、游离胆固醇(FC)及胆固醇酯(CE)。
各类脂蛋白都含有这四类成分，但其比例及含量却相差很大。
不同脂蛋白含有的载脂蛋白种类、数量均有区别。
(二)结构所有的脂蛋白都是球状颗粒表层：磷脂、游离胆固醇、载脂蛋白—极性物质内核：甘油三酯、胆固醇酯—非极性物质(三)分类：脂蛋白因结构和功能不同而分类，分类依据的方法有两种，即超速离心沉淀法和电泳法。
电泳法是根据各种脂蛋白中载脂蛋白所带电荷不同，在电泳图谱中的位置不同而分类；超速离心法则是根据脂蛋白密度的大小，在离心后所分层次而定。
表3-3-1 脂蛋白的分类脂蛋白（超速离心法）密度（kg/L）颗粒直径（nm）飘浮率（Sf）电泳迁移率乳糜颗粒<0.9580-1200>400原点VLDL0.95-1.00630-8060-400前-βIDL 1.006-1.01923-3520-60宽βLDL 1.019-1.06318-250-20βHDL 1.063-1.215-120-9α从上表可以看出脂蛋白颗粒的密度从CM到HDL由小变大，而分子的大小则是由大变小。
构成各种脂蛋白的成分不同，主要成分见表3-3-2。
表3-3-2 脂蛋白结构的主要成分脂蛋白脂质载脂蛋白乳糜微粒TG：90% ，TC:10%1%,Apo B-48VLDL TG：60% ，TC:20%10%,Apo B100、CⅡ、EIDL TG：35% ，TC:35%15%,Apo B100、ELDL TG：10% ，TC:50%20%, Apo B100HDL TG：<5% ，TC:20%50%, Apo AI、AⅡ脂蛋白（a）TG：10% ，TC:50%20%,Apo B100、Apo（a）TG:甘油三酯 TC：胆固醇1.CMCM来源于食物脂肪，颗粒最大，含外源性甘油三酯近90%，因而其密度最低。
2017年临床检验技师考试生化检验第三章重要考点(2)
2017年临床检验技师考试生化检验第三章重要考点（2）高脂蛋白血症及分型脂蛋白代谢紊乱疾病可以分为高脂蛋白血症和低脂蛋白血症，很多原因可以引起血脂的改变，可以是遗传的，也可以继发于其他疾病，血脂成分的改变也随原因不同而异。
一、概念：高脂血症是指血浆中胆固醇和/或甘油三酯水平升高。
由于血脂在血中以脂蛋白形式运输，实际上高脂血症也可认为是高脂蛋白血症。
血浆中HDL-C降低也是一种血脂代谢紊乱。
因而，有人建议采用“脂质异常血症”全面准确反映血脂代谢紊乱状态。
脂质代谢紊乱与高脂血症是AS的主要危险因素。
二、分型(一)WHO分型：1970年WHO建议将高脂蛋白血症分为6型(Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb、Ⅲ、Ⅳ和Ⅴ型)(表3-3-4)此种分型简单明确，操作性强，但没考虑病因。
指导治疗，临床常采用简易分型法。
可将高脂血症简单分为四类：(二)按病因分型：按病因分型可分为原发性高脂血症和继发性高脂蛋白血症。
1.原发性高脂血症：原发性高脂血症多是由遗传缺陷所致。
目前已发现有相当一部分患者存在单个或多个遗传基因缺陷，如参与脂蛋白代谢的关键酶如LPL和LCAT，载脂蛋白如Apo AⅠ、B、CⅡ、E以及脂蛋白受体如LDLR等基因缺陷。
也可以由后天的饮食习惯、生活方式或其他自然环境因素引起。
2.继发性高脂血症：继发于某些疾病或药物。
(1)糖尿病：常伴有Ⅳ型高脂蛋白血症。
主要表现为血清TG、VLDL水平升高。
(2)甲状腺功能减退症(甲减)：常表现为Ⅱa或Ⅱb型高脂蛋白血症。
患者血TC水平升高，可同时有血TG水平升高。
(3)肾脏疾病：肾病综合征：主要表现为血清VLDL和LDL升高，呈Ⅱb或Ⅳ型高脂血症。
习题4：Ⅱa型高脂蛋白血症的血清检测特点是A. 血清乳白色，胆固醇正常或稍高，三酰甘油明显增加B. 血清浑浊，胆固醇正常，三酰甘油稍高C. 血清浑浊，胆固醇稍高，三酰甘油增高D. 血清透明，胆固醇明显增加，三酰甘油正常E. 血清透明，胆固醇明显增加，三酰甘油增高[答疑编号500727030202]『正确答案』D。
2017年临床检验技师考试生化检验第一章重要考点
2017年临床检验技师考试生化检验第一章重要考点一、临床化学基本概念(一)概念：临床化学又称为临床生物化学。
临床生物化学是一门新兴的、年轻的学科，只有几十年的历史。
它是化学、生物化学和临床医学的结合，目前已经发展成一门成熟的独立学科了。
临床生物化学有其独特的研究领域、性质和作用，它是一门理论和实践性均较强的，并以化学和医学为主要基础的边缘性应用学科，也是检验医学中一个独立的主干学科。
(二)临床化学的主要作用：1.阐述有关疾病的生物化学基础和疾病发生、发展过程中的生物化学变化。
这部分内容又可称为化学病理学。
2.开发应用临床化学检验方法和技术，对检验结果及其临床意义做出评价，帮助临床做出诊断和采取正确的治疗措施。
临床化学和临床生物化学这两个名词在内容上没有极严格和明确的区分，常互相使用。
“临床生物化学”更多的包括一些生物化学和医学理论，即临床生物化学是研究人体器官、组织、体液的化学组成和进行着的生物化学反应过程以及环境、食物、疾病、药物对这些过程的影响;国际临床化学学会(IFCC)曾将其定义为“是研究健康和疾病时的生物化学过程, 测定组织、体液的成分，揭示疾病时和药物治疗对生物化学过程和组织、体液成分的影响，以提供疾病诊断，病情监测，药物疗效、预后判断和疾病预防有用信息的一门学科”。
这是作为检验医师所必备的知识。
“临床化学”更多的包括了一些临床生物化学的应用和实验室的技术。
在检验医学领域，更趋向于采用“临床化学”。
临床化学检验技术着重研究实验方法，对人体组织和体液的各种化学成分进行定量或定性的检测，为临床医学提供客观的证据。
二、临床化学检验及其在疾病诊断中的应用临床化学检验在检验医学的理论和医学实践中均具有相当重要的地位：医学基础理论学科—研究人体健康和疾病时生理生化过程。
医学应用技术学科—应用各种技术和方法分析机体健康和疾病时体液或组织样品中各种化学成分。
随着科学技术的不断发展，临床化学检验的内容逐渐拓宽和深化，特别是近30年来由于电子技术、计算机、生物医学工程、分子生物学等的飞速发展，临床生化检验已从过去的手工滴定、化合物颜色反应进入一个全新的自动化微量分析时代。
临床化学脂代谢及高脂蛋白血症练习题
临床化学脂代谢及高脂蛋白血症练习题一、A11、以下叙述错误的是A、不同组织的LDL受体活性差别很大B、VLDL受体在肝内大量存在C、VLDL受体与VLDL具有较高的亲和性D、LDL受体在肝内大量存在E、VLDL受体在脂肪细胞中多见2、血浆置于4℃冷藏10h，可见上层为奶油样，下层浑浊的标本是A、Ⅱa型B、Ⅱb型C、Ⅲ型D、Ⅳ型E、Ⅴ型3、血清电泳图谱上出现深β带和深前β带的高脂血症是A、Ⅰ型B、Ⅱa型C、Ⅱb型D、Ⅲ型E、Ⅴ型4、血清电泳图谱上出现宽β的高脂血症为A、Ⅰ型B、Ⅱa型C、Ⅱb型D、Ⅲ型E、Ⅴ型5、Ⅰ型高脂蛋白血症不表现为A、奶油样表层，下层透明B、可能是由于LPL活性减低所致C、CM明显增高D、电泳时出现深βE、血清ApoB-48升高6、以下叙述错误的是A、通常测定LDL中胆固醇的含量来表示LDL的水平B、常用聚乙烯硫酸盐法测定HDL-CC、当TG水平大于4.52mmol/L时就不能采用Friedewald公式计算LDL-C含量D、Friedewald公式为LDL-C=TC﹣HDL﹣TG/2.2E、用自动分析仪测定LDL-C时采用直接测定均相法7、血脂异常预防的首要靶标为A、TCB、TGC、HDLD、LDLE、Lp（a）8、流行病学研究发现以下检测指标与冠心病发生呈负相关的是A、TCB、Lp（a）C、HDLD、LDLE、VLDL9、以下叙述正确的是A、甘油三酯水平的个体内和个体间变异都比胆固醇大B、血中CM的半寿期为2～4hC、目前常用检测甘油三酯的方法为化学法D、甘油三酯不是冠心病的独立危险因素E、甲亢患者甘油三酯常升高10、载脂蛋白的功能错误的是A、构成和维持脂蛋白结构B、是一些酶的辅助因子C、参与脂蛋白受体的识别D、调节脂蛋白代谢关键酶的活性E、不能由肾脏合成11、不由肝脏合成的脂蛋白为A、HDLB、VLDLC、CMD、ApoAE、Lp（a）12、在没有CM存在的血浆中甘油三酯的水平主要反映A、HDL水平B、IDLC、LDLD、VLDL水平E、VLDL和LDL水平13、正常人空腹时与血浆中胆固醇结合的主要脂蛋白为A、CMB、VLDLC、LDLD、IDLE、Lp（a）14、蛋白质含量最高的脂蛋白是A、HDLB、CMC、VLDLD、LDLE、Lp（a）15、脂肪消化的主要部位是A、胃B、食管C、小肠D、结肠E、直肠16、运输内源性胆固醇的脂蛋白主要是A、HDLB、VLDLC、LDLD、CME、Lp（a）17、运输内源性甘油三酯的脂蛋白主要是A、CMB、VLDLC、LDLD、HDLE、La（a）18、经超速离心法血浆脂蛋白自下而上分别为A、CM，VLDL，IDL，LDL，HDLB、HDL，LDL，IDL，VLDL，CMC、CM，VLDL，LDL，IDL，HDLD、HDL，IDL，LDL，VLDL，CME、HDL，LDL，IDL，CM，VLDL19、以下有关胆固醇功能叙述错误的是A、是所有细胞膜的重要成分B、是所有亚细胞器膜的重要成分C、是胆汁酸的唯一前提D、并非所有类固醇激素的前体E、是肾上腺激素的前提20、胆固醇含量最少的脂蛋白是A、HDLB、CMC、VLDLD、LDLE、IDL21、下列关于脂酶与脂质转运蛋白的叙述，哪项是错误的（）。
生物化学检验 脂代谢第二讲
(四)Lp(a)
LP(a) 存在于所有人群中，波动在0～ l000mg/L，Apo(a)的分子结构与纤溶酶原 极为相似,Apo(a)含有一个疏水信号序列, 37 个Kringle-4(K-4)拷,1个Kringle-5(K5)及
1个胰蛋白酶样区。
LP(a)促进AS形成的可能机制
减少炎症
四、代谢综合征 高血压 代谢综合征 高TG血症 高胰岛素血症 低HDL-C血症
又称为 四要素同 高脂血症 时出现称 并发症或 为代谢综 综合征 X 等 合征
致命四重奏
上身肥胖
糖耐量异常
高脂肪血症
高血
压
为重症四重奏(deadly quartet) 或致命四重
Kaplan等提出: 上半身肥胖 糖耐量异常 高脂肪血症 高血压 称为重症四重奏 (deadly quartet) 相互作用、相互促进， 可加快AS的形成。 单独从某一个因素来考虑则无统计学意义
分型的生化检验依据为：
(1)血清(血浆)外观：在4℃冰箱放置12h
后的血清外观。透明(清亮)?混浊？有无 奶油样层？ (2)血脂浓度：血清TG、TC含量。 (3)血清LP电泳图谱：某种(ห้องสมุดไป่ตู้)LP含量 (%)是否升高(相应区带是否深染、加宽?)
正常情况：
血清外观清亮、透明、均匀 TG 0.56~1.70mmol/L(50~150mg/dl) TC 3.10~5.70mmol/L(120~220mg/dl) 血清LP电泳图谱正常
脂蛋白血症。
引起继发性高脂血症或高脂蛋白血症的病因是多
方面的，如糖尿病、肾病、内分泌紊乱等。
(二)常见病因 某些疾病和药物等致使继发性高脂血症， 原发性疾病治疗取得一定效果后，约有40％ 的高脂血症者血脂水平可以恢复正常。 继发性高脂血症主要有以下几种原因。
2017年临床检验技师考试生化检验第九章重要考点
2017年临床检验技师考试生化检验第九章重要考点本章考点：1.酶学检查(1)急性心肌梗死时心肌酶及标志蛋白的动态变化(2)肌酸激酶及同工酶和同工酶亚型、乳酸脱氢酶及同工酶检查在心肌损伤诊断中的临床意义及方法评价2.肌钙蛋白、肌红蛋白检查及BNP/Ntpro-BNP(1)肌钙蛋白T和I的测定及其在心肌损伤诊断中的临床意义(2)肌红蛋白测定及其在心肌损伤诊断中的临床意义(3)在诊断心肌梗死和进行溶栓治疗时，综合考虑应选择的试验及其临床意义(4)BNP/Ntpro-BNP临床应用急性缺血性心脏病在欧美国家具有很高的死亡率，我国近年来有明显增加的趋势。
典型的病例可以根据病史、症状及心电图(ECG)的特殊改变进行诊断。
大量的临床实践发现，约有25%的急性心肌梗死(AMI)患者发病早期没有典型的临床症状；约50%左右的AMI患者缺乏ECG的特异改变。
在这种情况下急性缺血性心肌损伤生化标志物的检测在诊断AMI时尤为重要，尤其是AMI早期或临床症状不典型、ECG未出现明显改变的心肌梗死，如内膜下MI的诊断，并可及时指导、监测溶栓治疗和对预后进行判断，降低AMI后的死亡率。
基于AMI后梗塞部位心肌细胞内的化学物质将释放到外周血中病理生理改变，通过对这些化学物质的测定可诊断AMI。
决定一种标志物血浓度变化的因素有该物质的分子大小、在细胞内的分布(胞浆中的小分子蛋白较结构蛋白更易进入血循环)、释放率、清除率和心肌特异性等。
典型的AMI心肌损伤标志物改变随发作时间的推移而呈现典型的变化(表3-9-1)：表3-9-1 急性心肌缺血损伤标记物一、酶学标志物七十年代至九十年代初，最常用的心肌损伤诊断标志物为心肌酶谱，即：肌酸激酶(CK)及其同工酶(CK—MB)，乳酸脱氢酶(LD)及其同工酶(LD1)，天门冬氨酸转移酶(AST)。
九十年代以后，AMI生化标志物研究非常活跃，发现了一些早期诊断的标志物和特异性和敏感度均较佳的确定性标志物，明显地增强了血清生化标志物在AMI早期诊断和病情监测中的作用。
2017年临床查验技师考试生化查验第十二章重要考点
2017年临床查验技师考试生化查验第十二章重要考点胰腺是人体内仅次于肝脏的第二大外分泌器官，胰腺具有外分泌和内分泌双重功能。
其外分泌功能要紧由腺泡细胞和导管壁细胞完成，分泌胰液至十二指肠参与食物的消化。
胰腺的内分泌功能要紧由散在于胰腺的腺泡组织之间的胰岛细胞完成，分泌胰岛素、胰高血糖素和胰多肽等激素。
胰岛细胞分为5种功能不同的细胞类型：A细胞(α细胞)占胰岛细胞的20%，分泌胰高血糖素；B细胞(β细胞)数量最多，约占75%，分泌胰岛素；D细胞(δ细胞)占胰岛细胞的5%左右，分泌生长抑素；D1细胞和PP细胞数量极少。
各类胰岛细胞对物质代谢的调剂及维持血糖水平的作用见表16-1。
表16-1 胰腺要紧内分泌激素生理功能表与胰腺的内分泌功能紊乱有关的疾病及查验已在其它章节论述，本章内容要紧表达与胰腺外分泌功能有关的疾病及查验。
一、胰腺的外分泌功能胰腺的腺泡细胞和导管壁细胞能分泌胰液，正常成人每日胰液的分泌量为1000~2000ml。
胰液是一种无色、无味、略带黏性的透明碱性液体，pH值为7.8~ 8.4，比重为1.007~ 1.042，渗透压与血浆相近。
其中含有水、电解质和各类消化酶等。
(一) 电解质胰液的电解质来源于血浆，包括多种阳离子和阴离子，阳离子有Na+、K+、Ca2+和Mg2+，含量与血浆中略有不同，其中Na+比血浆中高10mmol/L，K+的浓度与血浆中相近，Ca2+浓度比血浆中略低。
阴离子有HCO3-、Cl-、SO42-和HPO42-等，其中要紧为HCO3-和Cl-，尤其是HCO3-的含量远高于血浆浓度，为60～140mmol/L，最高时可达血浆浓度的5倍以上。
胰液中的HCO3-由小导管的上皮细胞分泌，HCO3-浓度随胰液分泌速度而改变，当胰液分泌速度很低时，HCO3-和Cl-浓度接近血浆，胰液分泌速度增加时，HCO3-浓度也随之增高而使胰液维持碱性，同时胰液中Cl-浓度那么相对降低，胰液中这两种离子的浓度总和是相当恒定的。
2017年初级检验技师考试《临床化学》讲义 肾功能及早期肾损伤的检查
肾功能及早期肾损伤的检查肾功能简述1.肾脏的基本结构和功能（1）基本结构：肾单位是肾脏的基本功能单位。
肾单位由肾小球、肾小球囊腔、近曲小管、髓袢和远曲小管组成，集合管不包括在肾单位内。
肾小球为血液滤过器，原尿通过近曲、髓袢和远曲小管被重吸收。
（2）肾脏功能：①重要的排泄器官。
②调节水、电解质和酸碱平衡来维持机体内环境的相对稳定。
③重要的内分泌功能：产生肾素、前列腺素、促红细胞生成素（EPO）等，参与血压调节和造血功能。
2.肾小球的基本结构和功能：3.肾小管的重吸收功能：（1）近曲小管：重吸收最重要的部位。
近曲小管对葡萄糖重吸收是有一定限度的，当血糖浓度超过10mmol/L时，尿中出现葡萄糖。
这个浓度界值称为肾糖阈。
（2）髓袢：具有“逆流倍增”的功能，在尿液的浓缩稀释功能中起重要作用。
（3）远曲小管：可继续重吸收部分水和钠，但它的主要功能为参与机体的体液酸碱调节。
4.肾小管和集合管的排泌功能：肾小管通过分泌H＋、重吸收HCO3-在调节机体酸碱平衡方面起着重要作用。
（1）近曲小管、远曲小管和集合管：主动分泌H＋，发生H＋-Na＋交换，达到排H＋和重吸收NaHCO3的目的。
（2）远曲小管和集合管：分泌K＋，发生K＋-Na＋交换。
（3）远曲小管和集合管还能够分泌NH3，NH3与H＋结合成NH4＋时排出，不仅促进了排H＋，也能够促进NaHCO3的重吸收。
分泌NH3功能障碍时，可导致酸中毒。
5.肾脏功能的调节：（1）肾小球滤过功能：肾小球滤过功能主要取决于肾血流量及肾小球有效滤过压。
①自身调节；②肾神经调节；③球管反馈；④血管活性物质调节（如血管紧张素）。
（2）肾小管和集合管功能的调节：主要是神经和体液因素（抗利尿激素和醛固酮）的调节作用。
肾脏疾病的主要临床生物化学变化（一）蛋白质及其代谢物异常1.氮质血症：指血液中尿素、肌酐、尿酸等非蛋白含氮物质含量显著升高。
氮质血症是肾衰竭的重要临床表现之一。
主要原因：①肾脏排泄功能障碍：肾前性、肾性、肾后性；②体内蛋白质分解增加。
2017年主管检验技师考试临床血液学检验讲义第二十七章类脂质沉积病及其实验诊断
第二十七章类脂质沉积病及其实验诊断一、戈谢病二、尼曼-匹克病一、戈谢病戈谢病（Gaucher disease）亦称葡萄糖脑苷脂病。
是由于葡萄糖脑苷酶缺乏或减少，因而在单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂，形成形态特殊的戈谢细胞。
被累及的器官有脾、肝、骨髓和淋巴结。
患儿戈谢病患儿，肝脾肿大1.血象部分患者有轻度或中度贫血，白细胞和血小板减少，可有网织红细胞增多。
2.骨髓象骨髓象特征表现是数量不等的戈谢细胞（可达10%以上）。
这种细胞的胞体大，直径20～80μm，胞核小。
1～2个，偏位。
胞核圆形、椭圆形或不规则形，染色质粗糙，偶见核仁。
胞质丰富，淡蓝色。
无空泡，胞质中含有许多起皱的波纹状纤维样物质，排列如蜘蛛网状或洋葱皮样。
戈谢细胞（洋葱皮样细胞）3.细胞化学染色戈谢细胞糖原、酸性磷酸酶及苏丹黑B染色阳性或强阳性，过氧化物酶和碱性磷酸酶染色阴性。
凡临床有贫血伴肝脾肿大者，骨髓涂片或肝、脾或淋巴结活检中找到较多戈谢细胞可作出本病的诊断。
如果戈谢细胞很少或其诊断不能确定，测定白细胞或成纤维细胞中的β-葡萄糖苷脂酶活性是最可靠、有力的诊断证据。
血清酸性磷酸酶升高可协助诊断。
本病主要与可引起假戈谢细胞的疾病相鉴别，包括慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤、珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）先天性细胞发育不良贫血和获得性免疫缺陷综合征等。
二、尼曼-匹克病尼曼-匹克病（Niemann-Pick disease）亦称神经磷脂病，是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。
本病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核-巨噬细胞内，形成特殊的尼曼-匹克细胞。
1.血象患者有轻度到中度贫血，为正细胞正色素性。
淋巴细胞及单核细胞的胞质中出现空泡，电镜下证实为含脂粒的溶酶体。
白细胞中缺乏神经鞘磷脂酶。
2.骨髓象骨髓象的特征是可见到尼曼-匹克细胞。
这种细胞胞体巨大，直径20～90μm，呈圆形、椭圆形或三角形，胞核小，1～2个，圆形、椭圆形偏位。
临床医学检验技师初级(师)临床化学(脂代谢及高脂蛋白血症的检查)-试卷1
临床医学检验技师初级【师】临床化学【脂代谢及高脂蛋白血症的检查】-试卷1(总分：64分，做题时间：90分钟)一、 A1型题(总题数：32，score:64分)1.下列关于脂酶与脂质转运蛋白的叙述，哪项是错误的【score:2分】【A】LPL活性需要ApoCⅢ作为激活剂【此项为本题正确答案】【B】SDS可抑制HL活性【C】细胞所合成和分泌，定位于全身毛细血管内皮细胞表面的LPL受体上【D】LPL可催化VLDL颗粒中甘油三酯水解【E】HDL中积累的未酯化胆固醇在HL作用下由肝摄取本题思路：细胞所合成和分泌，定位于全身毛细血管内皮细胞表面的LPL受体上。
LPL可催化CM和VLDL 中的甘油三酯水解，使这些大颗粒脂蛋白逐渐变为分子量较小的残骸颗粒。
ApoCⅡ是LPL的激活剂，ApoCⅢ是LPL的抑制剂。
2.脂蛋白脂肪酶(LPL)主要催化【score:2分】【A】脂肪细胞中甘油三酯的水解【B】肝细胞中甘油三酯的水解【C】VLDL中甘油三酯的水解【此项为本题正确答案】【D】HDL中甘油三酯的水解【E】Lp(a)中的甘油三酯的水解本题思路：脂蛋白脂肪酶(LPL)的功能是水解脂蛋白的核心成分TG，包括CM和VLDL，CM是转运外源性的TG，VLDL是转运内源性TG的主要形式。
3.内源性胆固醇的运输主要由下列哪项完成【score:2分】【A】HDL【B】LDL 【此项为本题正确答案】【C】VLDL【D】CM【E】VLDI+LDL本题思路：内源性胆固醇的运输形式主要是LDL。
4.下列运输外源性甘油三酯的血浆脂蛋白是【score:2分】【A】CM 【此项为本题正确答案】【B】LDL【C】VLDL【D】Lp(a)【E】HDL本题思路：从食物中摄取的脂质(主要是甘油三酯)，在肠内被胰腺分泌的脂肪酶水解成脂肪酸和甘油一酯，由肠黏膜吸收进入细胞内，再组成甘油三酯及磷脂。
这些新产生的甘油三酯与少量的胆固醇、磷脂、ApoB48、ApoA I构成巨大分子的CM，从淋巴管经胸导管进入血液循环。
2017年主管检验技师考试临床血液学检验讲义第二十七章类脂质沉积病及其实验诊断
第二十七章类脂质沉积病及其实验诊断一、戈谢病二、尼曼-匹克病一、戈谢病戈谢病（Gaucher disease）亦称葡萄糖脑苷脂病。
是由于葡萄糖脑苷酶缺乏或减少，因而在单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂，形成形态特殊的戈谢细胞。
被累及的器官有脾、肝、骨髓和淋巴结。
患儿戈谢病患儿，肝脾肿大1.血象部分患者有轻度或中度贫血，白细胞和血小板减少，可有网织红细胞增多。
2.骨髓象骨髓象特征表现是数量不等的戈谢细胞（可达10%以上）。
这种细胞的胞体大，直径20～80μm，胞核小。
1～2个，偏位。
胞核圆形、椭圆形或不规则形，染色质粗糙，偶见核仁。
胞质丰富，淡蓝色。
无空泡，胞质中含有许多起皱的波纹状纤维样物质，排列如蜘蛛网状或洋葱皮样。
戈谢细胞（洋葱皮样细胞）3.细胞化学染色戈谢细胞糖原、酸性磷酸酶及苏丹黑B染色阳性或强阳性，过氧化物酶和碱性磷酸酶染色阴性。
凡临床有贫血伴肝脾肿大者，骨髓涂片或肝、脾或淋巴结活检中找到较多戈谢细胞可作出本病的诊断。
如果戈谢细胞很少或其诊断不能确定，测定白细胞或成纤维细胞中的β-葡萄糖苷脂酶活性是最可靠、有力的诊断证据。
血清酸性磷酸酶升高可协助诊断。
本病主要与可引起假戈谢细胞的疾病相鉴别，包括慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤、珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）先天性细胞发育不良贫血和获得性免疫缺陷综合征等。
二、尼曼-匹克病尼曼-匹克病（Niemann-Pick disease）亦称神经磷脂病，是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。
本病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核-巨噬细胞内，形成特殊的尼曼-匹克细胞。
1.血象患者有轻度到中度贫血，为正细胞正色素性。
淋巴细胞及单核细胞的胞质中出现空泡，电镜下证实为含脂粒的溶酶体。
白细胞中缺乏神经鞘磷脂酶。
2.骨髓象骨髓象的特征是可见到尼曼-匹克细胞。
这种细胞胞体巨大，直径20～90μm，呈圆形、椭圆形或三角形，胞核小，1～2个，圆形、椭圆形偏位。
初级检验技师考试2017年《临床化学》练习 脂代谢及高脂蛋白血症
2017 第三章脂代谢及高脂蛋白血症一、A11、血浆置于4℃冷藏10h，可见上层为奶油样，下层浑浊的标本是A、Ⅱa型B、Ⅱb型C、Ⅲ型D、Ⅳ型E、Ⅴ型2、血清电泳图谱上出现深β带和深前β带的高脂血症是A、Ⅰ型B、Ⅱa型C、Ⅱb型D、Ⅲ型E、Ⅴ型3、血清电泳图谱上出现宽β的高脂血症为A、Ⅰ型B、Ⅱa型C、Ⅱb型D、Ⅲ型E、Ⅴ型4、Ⅰ型高脂蛋白血症不表现为A、奶油样表层，下层透明B、可能是由于LPL活性减低所致C、CM明显增高D、电泳时出现深βE、血清ApoB-48升高5、以下叙述错误的是A、通常测定LDL中胆固醇的含量来表示LDL的水平B、常用聚乙烯硫酸盐法测定HDL-CC、当TG水平大于4.52mmol/L时就不能采用Friedewald公式计算LDL-C含量D、Friedewald公式为LDL-C=TC－HDL－TG/2.2E、用自动分析仪测定LDL-C时采用直接测定均相法6、血脂异常预防的首要靶标为A、TCB、TGC、HDLD、LDLE、Lp（a）7、流行病学研究发现以下检测指标与冠心病发生呈负相关的是A、TCB、Lp（a）C、HDLD、LDLE、VLDL8、以下叙述正确的是A、甘油三酯水平的个体内和个体间变异都比胆固醇大B、血中CM的半寿期为2～4hC、目前常用检测甘油三酯的方法为化学法D、甘油三酯不是冠心病的独立危险因素E、甲亢患者甘油三酯常升高9、载脂蛋白的功能错误的是A、构成和维持脂蛋白结构B、是一些酶的辅助因子C、参与脂蛋白受体的识别D、调节脂蛋白代谢关键酶的活性E、不能由肾脏合成10、不由肝脏合成的脂蛋白为A、HDLB、VLDLC、CMD、ApoAE、Lp（a）11、在没有CM存在的血浆中甘油三酯的水平主要反映A、HDL水平B、IDLC、LDLD、VLDL水平E、VLDL和LDL水平12、正常人空腹时与血浆中胆固醇结合的主要脂蛋白为A、CMB、VLDLC、LDLD、IDLE、Lp（a）13、蛋白质含量最高的脂蛋白是A、HDLD、LDLE、Lp（a）14、脂肪消化的主要部位是A、胃B、食管C、小肠D、结肠E、直肠15、运输内源性胆固醇的脂蛋白主要是A、HDLB、VLDLC、LDLD、CME、Lp（a）16、运输内源性甘油三酯的脂蛋白主要是A、CMB、VLDLC、LDLD、HDLE、La（a）17、经超速离心法血浆脂蛋白自下而上分别为A、CM，VLDL，IDL，LDL，HDLB、HDL，LDL，IDL，VLDL，CMC、CM，VLDL，LDL，IDL，HDLD、HDL，IDL，LDL，VLDL，CME、HDL，LDL，IDL，CM，VLDL18、以下有关胆固醇功能叙述错误的是A、是所有细胞膜的重要成分B、是所有亚细胞器膜的重要成分C、是胆汁酸的唯一前提D、并非所有类固醇激素的前体E、是肾上腺激素的前提19、胆固醇含量最少的脂蛋白是A、HDLB、CMC、VLDL20、酶法测定血清胆固醇中用到的酶有A、甘油激酶、过氧化物酶B、胆固醇酯酶、胆固醇氧化酶、过氧化物酶C、胆固醇氧化酶、甘油激酶D、胆固醇氧化酶、甘油氧化酶E、胆固醇氧化酶、过氧化物酶、甘油氧化酶21、胆固醇酯是胆固醇与下列哪种物质结合A、氨基酸B、氨基醇C、磷脂甘油D、三酰甘油E、脂肪酸22、空腹时血液中的甘油酯类主要是以什么形式进行转运的A、与清蛋白结合的形式B、游离形式C、VLDL的形式D、LDL的形式E、HDL的形式23、对LDL描述正确的是A、运输内源性胆固醇B、运输外源性胆固醇C、运输内源性三酯甘油D、运输外源性三酯甘油E、既有内源性胆固醇，又有外源性胆固醇24、下列关于三酰甘油与冠心病关系的叙述中错误的是A、富含三酰甘油脂蛋自在动脉粥样硬化病变中起重要作用B、三酰甘油增高反映了CM和（或）VLDL水平增高C、血浆三酰甘油升高是冠心病发生的一个独立危险因素D、高三酰甘油血症常同时伴HDL-C水平升高E、三酰甘油以VLDL循环于血液中，VLDL如转变为小而密LDL，则致动脉粥样硬化能力增加25、催化胆固醇酯生成作用的酶主要是A、卵磷脂胆固醇酯酰转移酶B、肉毒碱脂肪酰转移酶C、脂蛋白脂肪酶D、磷脂酶E、过氧化物酶26、LDL受体可识别血浆LDL颗粒的A、ApoCB、ApoDC、ApoAD、ApoBE、ApoB4827、对清道夫受体的叙述，错误的是A、清道夫受体分布于胎盘、肝、脾等处的单核巨噬细胞系统B、对氧化型LDL具有高亲和力C、促使脂蛋白之间转移胆固醇D、是LDL受体途径以外的脂质摄取途径E、受体具有跨膜结构域28、高脂蛋白血症血浆中升高的是A、CMB、VLDLC、LDLD、HDLE、以上均升高29、将乳糜血浆放置4℃环境中过夜，次晨血浆出现“奶酪”上层，说明下列何种脂蛋白增多A、CMB、VLDLC、LDLD、HDLE、LP（a）30、合成VLDL的场所主要是在A、肾脏B、血浆C、脂肪组织D、小肠黏膜E、肝脏31、与动脉粥样硬化发生率呈负相关的脂蛋白是A、HDLB、VLDLC、CMD、LDLE、IDL32、将胆固醇从肝外组织转运至肝进行代谢的是哪一种脂蛋白A、HDLB、CMC、VLDLD、LDLE、LpA33、LDL主要载脂蛋白是A、ApoB100B、ApoB48C、ApoCⅠD、APpoAⅠE、ApoAⅡ34、关于脂蛋白描述错误的是A、中心为极性物质B、中心为非极性物质C、载脂蛋白位于脂蛋白表面D、三酰甘油位于脂蛋白中心E、脂蛋白为可溶性35、ⅡA型高脂蛋白血症的血清检查特点是A、血清透明，胆固醇明显增加，三酯甘油正常B、血清透明，胆固醇明显增加，甘油稍高C、血清浑浊，胆固醇稍高，三酯甘油增高D、血清浑浊，胆固醇正常，三酯甘油稍高E、血清乳白色，胆固醇正常或稍高，三酯甘油明显增加36、与血清呈乳糜样关系最大的脂蛋白是A、VLDLB、HDLC、CMD、LDLE、IDLB37、脂蛋白各组分中密度最低的是A、LDLB、HDLC、VLDLD、CME、IDL38、目前常规检验方法中通常测定下述何种物质来反映人体内HDL的含量A、HDL中的三酯甘油B、HDL中的胆固醇C、HDL中的磷脂D、HDL中的载脂蛋白E、HDL中的脂蛋白（α）39、高脂蛋白血症分型的依据是A、血浆外观B、总胆固醇C、三酰甘油D、血清脂蛋白E、以上均对40、脂蛋白各组分中密度最大的是A、LDLB、HDLC、CMD、VLDLE、IDL41、密度离心分离血浆脂蛋白时，上浮和下沉的是A、CM和VLDLB、CM和HDLC、CM和LDLD、HDL和LDLE、HDL和VLDL42、1970年以后世界卫生组织把高脂蛋白血症分为6型（）类。
2017年卫生资格《检验技士》重点知识点汇总(2)
2017年卫生资格《检验技士》重点知识点汇总（2）2016年卫生资格考试已经过去有段时间了，目前有部分考生着手准备2017年卫生资格考试了。
那么，2017年卫生资格考试检验技士都需要注意哪些考点呢？医学教育网小编为大家搜集整理了2017年卫生资格《检验技士》重点知识点汇总，希望对大家有帮助。
脂蛋白代谢紊乱分类从脂蛋白代谢紊乱的原因分类可分为原发性和继发性两大类。
原发性是遗传缺陷所致，如家族性高胆固醇血症。
继发性是继发于许多疾病所致，如糖尿病、肾病等疾患可继发引起高脂血症。
下面着重介绍原发性高脂蛋白血症。
从遗传基因角度考虑，原发性高脂蛋白血症一定由遗传基因突变引起。
从生化角度考虑是基因突变所致的基因表达的产物蛋白质水平上的缺陷，如Apo、酶和受体蛋白的异常。
Apo异常多见于ApoE变异，典型例子是Ⅲ型高脂蛋白血症，ApoB 变异可引起无β-脂蛋白血症，表现为脂肪吸收障碍;ApoAⅠ异常，则有Tangier 病出现。
导致血清HDL和ApoAⅠ水平降低;LCAT和LPL缺陷以及受体缺陷同样导致脂蛋白代谢异常，如家族性高Ch血症。
高脂蛋白血症高脂蛋白血症(hyperlipoproteinemia)是指血浆中CM、VLDL、LDL、HDL等脂蛋白有一类或几类浓度过高的现象。
一般根据血浆(血清)外观、血总胆固醇、甘油三酯浓度以及血清脂蛋白含量将高脂蛋白血症进行分型。
1967年Fredrickson将高脂血症分为六型，从生化及遗传角度考虑，有其不合理的一面，因为同一型高脂血症可有几种不同的基因型，临床实践表明，这种分型仍有一定的应用价值，因此，一直沿用至今。
确认各种类型的高脂蛋白血症时，一定要用血清总胆固醇及甘油三酯、脂蛋白水平交叉检验，以求准确定型。
因为任何一种高脂蛋白血症都有Ch、TG一项或两项指标同时升高即高脂血症(hyperlipidemia)出现。
高脂血症与高脂蛋白血症实际上是同义词，而后者说明脂质代谢的病理变化更为确切。
临床化学主管 讲义 (3)
临床化学主管讲义 (3)临床医学检验主管技师考试辅导《临床化学》脂代谢及高脂蛋白血症血脂是血浆中的中性脂肪（甘油三酯和胆固醇）和类脂（磷脂.糖脂.固醇.类固醇）的总称，广泛存在于人体中。
甘油三酯和胆固醇都是疏水性物质，不能直接在血液中被转运，也不能直接进入组织细胞中。
它们必须与血液中的特殊蛋白质和极性类脂（如磷脂）一起组成一个亲水性的球状巨分子，才能在血液中被运输，并进入组织细胞。
这种球状巨分子复合物就称作脂蛋白。
血脂代谢就是指脂蛋白代谢，而参与这一代谢过程的主要因素有载脂蛋白.脂蛋白受体和脂酶。
一.脂蛋白（一）组成：游离胆固醇及胆固醇酯称为总胆固醇（TC）。
不同脂蛋白含有的载脂蛋白种类.数量均有区别。
（二）结构：脂蛋白均为球状颗粒表层：磷脂.游离胆固醇.载脂蛋白非极性物质（三）脂蛋白的分类脂蛋白（超速离心法）密度（Kg/L）颗粒直径（nm）漂浮率（SF）电泳迁移率电泳位置 CM ＜0.9580～1200 ＞400 原点原点 VLDL 0.95～1.00630～8060～400 前-β 前α IDL1.006～1.01923～3520～60 宽β α和前α之间 LDL1.019～1.06318～25 0～20 β α HDL1.063～1.215～12 0～9 α β Lpa1.040～1.130 脂蛋白的密度从CM到HDL由小变大，而分子的大小则由大变小。
1.CM：来源于食物脂肪，含外源性甘油三酯近90%，密度最低。
正常人空腹12h后采血时，血浆中无CM。
餐后以及某些病理状态下血浆中含有大量的CM时，血浆外观混浊。
将含有CM的血浆放在4℃静置过夜，CM会自动漂浮到血浆表面，形成一层“奶酪”，这是检查有无CM存在最简单实用的方法。
C M中的载脂蛋白主要是Apo AⅠ和C，其次是含有少量的Apo AⅡ.AⅣ.B48。
2.VLDL：VLDL中甘油三酯含量占一半以上。
CM和VLDL统称为富含甘油三酯的脂蛋白（RLP）。
初级检验技师考试2017年《临床化学》练习 脂代谢及高脂蛋白血症【精品】
2017 第三章脂代谢及高脂蛋白血症一、A11、血浆置于4℃冷藏10h，可见上层为奶油样，下层浑浊的标本是A、Ⅱa型B、Ⅱb型C、Ⅲ型D、Ⅳ型E、Ⅴ型2、血清电泳图谱上出现深β带和深前β带的高脂血症是A、Ⅰ型B、Ⅱa型C、Ⅱb型D、Ⅲ型E、Ⅴ型3、血清电泳图谱上出现宽β的高脂血症为A、Ⅰ型B、Ⅱa型C、Ⅱb型D、Ⅲ型E、Ⅴ型4、Ⅰ型高脂蛋白血症不表现为A、奶油样表层，下层透明B、可能是由于LPL活性减低所致C、CM明显增高D、电泳时出现深βE、血清ApoB-48升高5、以下叙述错误的是A、通常测定LDL中胆固醇的含量来表示LDL的水平B、常用聚乙烯硫酸盐法测定HDL-CC、当TG水平大于4.52mmol/L时就不能采用Friedewald公式计算LDL-C含量D、Friedewald公式为LDL-C=TC－HDL－TG/2.2E、用自动分析仪测定LDL-C时采用直接测定均相法6、血脂异常预防的首要靶标为A、TCB、TGC、HDLD、LDLE、Lp（a）7、流行病学研究发现以下检测指标与冠心病发生呈负相关的是A、TCB、Lp（a）C、HDLD、LDLE、VLDL8、以下叙述正确的是A、甘油三酯水平的个体内和个体间变异都比胆固醇大B、血中CM的半寿期为2～4hC、目前常用检测甘油三酯的方法为化学法D、甘油三酯不是冠心病的独立危险因素E、甲亢患者甘油三酯常升高9、载脂蛋白的功能错误的是A、构成和维持脂蛋白结构B、是一些酶的辅助因子C、参与脂蛋白受体的识别D、调节脂蛋白代谢关键酶的活性E、不能由肾脏合成10、不由肝脏合成的脂蛋白为A、HDLB、VLDLC、CMD、ApoAE、Lp（a）11、在没有CM存在的血浆中甘油三酯的水平主要反映A、HDL水平B、IDLC、LDLD、VLDL水平E、VLDL和LDL水平12、正常人空腹时与血浆中胆固醇结合的主要脂蛋白为A、CMB、VLDLC、LDLD、IDLE、Lp（a）13、蛋白质含量最高的脂蛋白是A、HDLB、CMC、VLDLD、LDLE、Lp（a）14、脂肪消化的主要部位是A、胃B、食管C、小肠D、结肠E、直肠15、运输内源性胆固醇的脂蛋白主要是A、HDLB、VLDLC、LDLD、CME、Lp（a）16、运输内源性甘油三酯的脂蛋白主要是A、CMB、VLDLC、LDLD、HDLE、La（a）17、经超速离心法血浆脂蛋白自下而上分别为A、CM，VLDL，IDL，LDL，HDLB、HDL，LDL，IDL，VLDL，CMC、CM，VLDL，LDL，IDL，HDLD、HDL，IDL，LDL，VLDL，CME、HDL，LDL，IDL，CM，VLDL18、以下有关胆固醇功能叙述错误的是A、是所有细胞膜的重要成分B、是所有亚细胞器膜的重要成分C、是胆汁酸的唯一前提D、并非所有类固醇激素的前体E、是肾上腺激素的前提19、胆固醇含量最少的脂蛋白是A、HDLB、CMC、VLDLD、LDLE、IDL。
临床医学检验技师初级(师)临床化学(脂代谢及高脂蛋白血症的检
临床医学检验技师初级（师）临床化学（脂代谢及高脂蛋白血症的检查）模拟试卷2(题后含答案及解析)题型有：1. A1型题 2. A3型题 3. B1型题 4. B1型题1．清道夫受体有广泛的配体谱，其配体的共同特点是A．都为阴离子化合物B．都含有Apo AC．都含有Apo B100D．都含有Apo EE．都含有Apo H正确答案：A解析：清道夫受体包括乙酰化或氧化修饰的LDL、多糖、多聚次黄嘌呤核苷酸、细菌脂多糖等，但其配体谱的共同特点是均为多阴离子化合物。
知识模块：脂代谢及高脂蛋白血症的检查2．Ⅱa型高脂蛋白血症的血清检测特点是A．血清透明，胆固醇明显增加，三酰甘油正常B．血清乳白色，胆固醇正常或稍高，三酰甘油明显增加C．血清浑浊，胆固醇稍高，三酰甘油增高D．血清浑浊，胆固醇正常，三酰甘油稍高E．血清透明，胆固醇明显增加，三酰甘油稍高正确答案：A解析：Ⅱa型高脂蛋白血症的血清检测特点包括：血清外观透明或轻度浑浊，胆固醇明显增加，三酰甘油正常。
知识模块：脂代谢及高脂蛋白血症的检查3．Ⅱa型高脂蛋白血症是指空腹血浆A．CM升高B．VLDL升高C．LDL升高D．LDL及VLDL升高E．IDL升高正确答案：C解析：Ⅱa型高脂蛋白血症为高β-脂蛋白血症，而β-脂蛋白主要是LDL。
知识模块：脂代谢及高脂蛋白血症的检查4．将乳糜血浆放置4℃环境中过夜，次晨观察仍是均匀浑浊，说明下列何种脂蛋白增多A．乳糜微粒B．极低密度脂蛋白C．低密度脂蛋白D．高密度脂蛋白E．乳糜微粒及低密度脂蛋白正确答案：B解析：本题考查要点是外观上外源性的TG和内源性的TG的区别。
若是4℃环境中过夜液面有奶油盖，则是外源性的CM。
知识模块：脂代谢及高脂蛋白血症的检查5．某化验室收到一个血标本作脂蛋白分型并获得下列结果：血清外观混浊，4℃过夜后血清外观混浊，液面有奶油盖，胆固醇及甘油三酯均增高，电泳后呈现乳糜微粒区带。
则诊断属于A．Ⅰ型高脂蛋白血症B．Ⅱ型高脂蛋白血症C．Ⅲ型高月旨蛋白血症D．Ⅳ型高脂蛋白血症E．Ⅴ型高脂蛋白血症正确答案：E解析：按上述分析，是外源性的TG和VLDL升高，所以是V型高脂蛋白血症。
脂代谢和高血脂
Ⅰ型、 Ⅱa型、 Ⅱb型、 Ⅲ型、 Ⅳ型、 Ⅴ型。 并不表示特定的疾病。
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整理课件
1．Ⅰ型高脂蛋白血症
又称家族性高乳糜微粒血症。本型在人群中罕 见(<1%) 。
以空腹高乳糜微粒血症为特征。 呈常染色体隐性遗传。
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发病机制
发病原因主要是患者的脂蛋白脂肪酶(LPL)缺乏 或激活LPL的ApoCⅡ的先天性缺陷。
并未增强，造成血浆中VLDL蓄积。 血浆甘油三酯升高。 血浆外观混浊
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3. Ⅲ型高脂蛋白血症
此型病例并不多见(<1%) 。 主要特征是血浆胆固醇和甘油三酯均升高、 并出现一种异常的脂蛋白（IDL）。
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发病机制
Apo E基因有三个常见的等位基因即E2、 E3和E4。
正常人Apo E的基因约65％～75％为E3型， 患者则多为Apo E2型。
导致乳糜微粒（CM）中甘油三酯不能被水解。
CM无法被肝细胞膜的受体识别、结合，不能进 入肝细胞内进行代谢。
造成CM在血液中堆积。
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2．Ⅱ型高脂蛋白血症
本症以血浆LDL升高为特征。 由于LDL是胆固醇和胆固醇酯进入血浆的主要
运载工具。 故病人血浆胆固醇呈中度至重度升高。
本症可分为两个亚型： Ⅱa型血浆甘油三酯正常， Ⅱb型血浆甘油三酯升高。
辅脂酶：
１、辅脂酶能与胰脂肪酶和胆汁酸盐结合，使 胰脂肪酶能吸附在微团的水油界面上，有利 于胰脂肪酶对甘油三酯的水解。
２、辅脂酶还可以防止胰脂酶在脂－水界面的 变性，解除胆汁酸盐对胰脂酶的抑制作用。
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二、脂肪的吸收
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脂代谢及高脂蛋白血症血脂是血浆中的中性脂肪（甘油三酯和胆固醇）和类脂（磷脂、糖脂、固醇、类固醇）的总称，广泛存在于人体中。
甘油三酯和胆固醇都是疏水性物质，不能直接在血液中被转运，也不能直接进入组织细胞中。
它们必须与血液中的特殊蛋白质和极性类脂（如磷脂）一起组成一个亲水性的球状巨分子，才能在血液中被运输，并进入组织细胞。
这种球状巨分子复合物就称作脂蛋白。
血脂代谢就是指脂蛋白代谢，而参与这一代谢过程的主要因素有载脂蛋白、脂蛋白受体和脂酶。
一、脂蛋白（一）组成：游离胆固醇及胆固醇酯称为总胆固醇（TC）。
不同脂蛋白含有的载脂蛋白种类、数量均有区别。
（二）结构：脂蛋白均为球状颗粒表层：磷脂、游离胆固醇、载脂蛋白—极性物质内核：甘油三酯、胆固醇酯—非极性物质（三）脂蛋白的分类脂蛋白的密度从CM到HDL由小变大，而分子的大小则由大变小。
1.CM：来源于食物脂肪，含外源性甘油三酯近90%，密度最低。
正常人空腹12h后采血时，血浆中无CM。
餐后以及某些病理状态下血浆中含有大量的CM时，血浆外观混浊。
将含有CM的血浆放在4℃静置过夜，CM会自动漂浮到血浆表面，形成一层“奶酪”，这是检查有无CM 存在最简单实用的方法。
CM中的载脂蛋白主要是Apo AⅠ和C，其次是含有少量的Apo AⅡ、AⅣ、B48。
2.VLDL：VLDL中甘油三酯含量占一半以上。
CM和VLDL统称为富含甘油三酯的脂蛋白（RLP）。
由于VLDL分子比CM小，空腹12h的血浆是清亮透明的，当空腹血浆中甘油三酯水平超过3.3mmol／L （300mg／dl）时，血浆呈乳状光泽直至混浊，但不上浮成盖。
VLDL中的载脂蛋白含量近10%，其中ApoC为40%～50%，ApoB100为30%～40%，ApoE为10%～15%。
3.IDL：IDL是VLDL向LDL转化过程中的中间产物，与VLDL相比，其胆固醇的含量明显增加。
正常情况下，血浆中IDL含量很低。
最新的研究表明，IDL是一种有其自身特点的脂蛋白，应将其与VLDL和LDL区别开来。
IDL中的载脂蛋白以Apo B100为主，占60%～80%，其次是Apo C（10%～20%）和Apo E（10%～15%）。
4.LDL：是血浆中胆固醇（TC）含量最多的一种脂蛋白。
所以，LDL被称为富含胆固醇的脂蛋白。
正常人空腹时血浆中胆固醇的2/3是和LDL结合，单纯性高胆固醇血症时，血浆胆固醇浓度的升高与血浆中LDL 水平是一致的。
由于LDL颗粒小，即使血浆中LDL的浓度很高，血浆也不会混浊。
LDL中载脂蛋白几乎全部为Apo B100（占95%以上）。
5.Lp（a）：其脂质成分类似于LDL，但其所含的载脂蛋白为Apo B100和Apo（a）。
Lp（a）是一类独立的脂蛋白，直接由肝脏产生的，不能转化为其他脂蛋白。
6.HDL：脂质主要是磷脂和胆固醇，载脂蛋白以Apo AⅠ为主（65%）。
HDL可分为HDL2和HDL3两个亚组分。
HDL2颗粒大于HDL3，而其密度则小于HDL3。
两者的化学结构差别是，HDL2中胆固醇酯的含量较多，而载脂蛋白的含量则相对较少。
脂蛋白结构的主要成分例题下列血浆脂蛋白密度由低到高的正确顺序是A.LDL、IDL、VLDL、CM、HDLB.CM、VLDL、IDL、LDL、HDLC.VLDL、IDL、LDL、CM、HDLD.CM、VLDL、LDL、IDL、HDLE.HDL、VLDL、IDL、CM、LDL『正确答案』B二、载脂蛋白（Apo）（一）载脂蛋白的功能1.构成并且稳定脂蛋白的结构。
2.修饰并影响和脂蛋白有关的酶的代谢和活性。
如ApoCⅡ激活脂蛋白脂肪酶（LPL），ApoAⅠ激活卵磷脂胆固醇脂酰转移酶（LCAT）等。
3.是一些酶的辅因子。
4.是脂蛋白受体的配体。
（二）分类：一般分为A、B、C、E、（a）五大类，每类中又有亚类。
A类：AⅠ、AⅡ、AⅣ；B类：B48、B100等；C类：CⅠ、CⅡ、CⅢ等。
载脂蛋白的分类和所在位置例题载脂蛋白AⅠ主要存在于A.LDLB.VLDLC.HDLD.CME.IDL『正确答案』C三、脂蛋白受体脂蛋白可以被细胞上的脂蛋白受体识别并与之结合，再被摄取进入细胞内进行代谢。
目前已报道的受体有很多种，了解最多的是LDL受体，其次是VLDL受体。
脂蛋白受体的作用是决定脂类代谢途径，调节血浆脂蛋白的水平。
1.低密度脂蛋白受体（LDL受体）：ApoB/ApoE受体分布：广泛分布于肝、动脉壁平滑肌细胞、血管内皮细胞、淋巴细胞、单核-巨噬细胞等。
配体：ApoB100、ApoE结合的脂蛋白：LDL（主要），VLDL、β-VLDL、LDL残基等。
LDL受体的合成受细胞内胆固醇水平负反馈调节。
2.极低密度脂蛋白受体（VLDL受体）分布：脂肪细胞、心肌、骨骼肌等（肝内基本没有）。
配体：ApoE结合的脂蛋白：VLDL、β-VLDL、VLDL残基等VLDL受体的作用是清除血液循环中CM残粒和β-VLDL残粒3.其他受体残粒受体：也称为LDL受体相关蛋白（LRP），存在于肝细胞表面膜上特异性受体，配体为ApoE。
这种受体主要识别含ApoE丰富的脂蛋白，包括CM残粒和VLDL残粒（β-VLDL）。
VLDL受体的配体是A.含ApoB100的脂蛋白B.含ApoE的脂蛋白C.含ApoC的脂蛋白D.含ApoA的脂蛋白E.含ApoJ的脂蛋白『正确答案』B下列富含甘油三酯的脂蛋白是A.CM和VLDLB.LDL和HDLC.VLDL和HDLD.Lp（a）和CME.CM和HDL『正确答案』A四、脂酶与脂质转运蛋白1.LPL（脂蛋白脂肪酶）合成部位：全身实质性组织细胞合成分泌。
存在部位：全身毛细血管内皮细胞表面LPL受体上。
功能：催化脂蛋白中TG水解，参与CM、VLDL代谢。
使这些大颗粒脂蛋白逐渐变为分子量较小的残骸颗粒。
激活剂：ApoCⅡ抑制剂：ApoCⅢ肿瘤坏死因子和ApoE也影响LPL的活性。
肝素引起这种结合的酶释放入血。
2.HL（肝脂酶）存在部位：肝脏和肾上腺血管床内皮细胞中，由肝素释放入血。
功能：①继续LPL工作，进一步催化水解VLDL残粒中的甘油三酯；②参与IDL向LDL转化的过程。
3.LCAT（卵磷脂胆固醇脂酰转移酶）LCAT由肝合成释放入血吸附在HDL分子上，与ApoAⅠ和胆固醇酯转运蛋白（CETP）一起组成复合物，存在于循环血液中。
催化血浆中胆固醇酯化。
最优底物：新生的HDL，LCAT使新生HDL转变为成熟的HDL。
新生HDL主要含有磷脂和少量未酯化的胆固醇。
激活剂：（辅助因子）ApoAⅠ4.脂质转运蛋白：（1）胆固醇酯转运蛋白（CETP）：可将LCAT催化生成的胆固醇酯由HDL转移至VLDL、IDL和LDL中，在胆固醇的逆向转运中起关键作用。
（2）磷脂转运蛋白（PTP）：可促进磷脂由CM、VLDL转移至HDL。
（3）微粒体甘油三酯转移蛋白（MTP）：在富含TG的VLDL和CM组装和分泌中起主要作用。
例题下列关于脂酶与脂质转运蛋白的叙述错误的是A.LPL活性需要ApoCⅢ激活B.SDS可抑制HL的活性C.LPL定位于全身毛细血管内皮细胞表面的LPL受体上D.LPL可催化VLDL颗粒中甘油三酯水解E.HDL中胆固醇的逆向转运需要LCAT『正确答案』AA.ApoAⅠB.ApoBC.ApoCⅡD.ApoDE.Apo（a）1.能活化脂蛋白脂肪酶（LPL）的载脂蛋白是『正确答案』C2.能活化卵磷脂胆固醇酰基转移酶（LCAT）的载脂蛋白是『正确答案』A五、脂蛋白代谢1.乳糜微粒：小肠粘膜合成，淋巴入血功能：运输外源性的脂质，主要是甘油三酯2.VLDL主要是肝脏合成。
功能：运输内源性脂质，主要是肝脏合成的TG。
肝是体内主要能合成胆固醇等脂质并参加脂蛋白中间代谢的器官，由肝合成的VLDL是在空腹时血液中携带甘油三酯的主要脂蛋白，在脂解过程中，大多数的VLDL、甘油三酯、和磷脂很快被移走，VLDL变成IDL，进而成为LDL或者被直接分解代谢掉。
IDL转变成LDL，失去了Apo E和Apo C2，而所有的胆固醇都被保留下来。
3.LDL（1）在血浆中由VLDL转变而来。
（2）功能：将内源性胆固醇转运到外周组织。
（3）代谢过程2/3通过受体途径进细胞代谢，1/3被网状内皮系统中的巨噬细胞清除。
LDL中的唯一结构蛋白Apo B100，可被细胞的LDL受体识别、结合。
一般说LDL是血液中主要的携带胆固醇的脂蛋白，LDL与动脉粥样硬化的形成正相关。
4.HDL（1）主要是肝合成，小肠粘膜少量（2）功能：将胆固醇从外周组织运输到肝脏，即胆固醇的逆向转运。
HDL从周围组织得到胆固醇并在LCAT作用下转变成胆固醇酯后，直接将其运送到肝，再进一步代谢，起到清除周围组织胆固醇的作用，并进而预防动脉粥样硬化的形成，此过程称胆固醇“逆向转运”途径。
胆固醇的逆向转运（HDL代谢）在肝内，胆固醇或者合成胆汁酸，直接分泌入胆汁；或者在再合成脂蛋白时被利用。
HDL与动脉粥样硬化的发生负相关。
HDL-C降低对冠心病是一个有意义的独立危险因素；而HDL-C升高则可以预防冠心病的发生。
例题运输内源性甘油三酯的血浆脂蛋白是A.HDLB.LDLC.VLDLD.CME.Lp（a）『正确答案』C运输内源性胆固醇的血浆脂蛋白是A.HDLB.LDLC.VLDLD.CME.Lp（a）『正确答案』B六、血脂的检查内容（一）总胆固醇测定1.概述：血浆胆固醇包括胆固醇酯和游离胆固醇。
肝脏是合成胆固醇的主要器官，合成的原料是乙酰CoA。
血浆胆固醇不仅反映胆固醇摄取与合成的情况，还反映携带胆固醇的各种脂蛋白的合成速度，以及影响脂蛋白代谢的受体的情况。
胆固醇主要功能：①是所有细胞膜和亚细胞器膜上的重要组成成分；②是胆汁酸的唯一前体；③是所有类固醇激素（性激素、肾上腺皮质激素）的前体等；④是维生素D3合成的前体。
2.检测（1）方法：应用胆固醇酯酶和胆固醇氧化酶方法。
（2）参考值：合适水平：＜5.18mmol/L（200mg/dl）临界范围（或边缘升高）：5.18～6.19mmol/L（201mg/dl～239mg/dl）升高：≥6.22mmol/L（240mg/dl）3.临床意义（1）胆固醇升高：容易引起动脉粥样硬化性心、脑血管疾病如冠心病、心肌梗死，脑卒中等。
胆固醇是动脉粥样硬化的重要危险因素之一，不能作为诊断指标，最常用做动脉粥样硬化的预防、发病估计、治疗观察等的参考指标。
胆固醇升高可见于各种高脂蛋白血症、梗阻性黄疸、肾病综合征、甲状腺功能低下、慢性肾功能衰竭、糖尿病等。
（2）胆固醇降低：可见于各种脂蛋白缺陷状态、肝硬化、恶性肿瘤、营养吸收不良、巨细胞性贫血等。
（二）甘油三酯测定1.概述：血浆中的甘油酯90%～95%是甘油三酯。