房间隔缺损和室间隔缺损
心室间隔缺损(室间隔缺损)
心室间隔缺损（室间隔缺损）【病因】在胚胎的第5～7周，分别自心室尖部由下而上、心球嵴处自上而下形成肌性间隔，并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合，形成完整的心室间隔，将左右心室腔完全隔开，如果在此发育过程中出现异常，即会造成相应部位的心室间隔缺损。
一般系单个缺损，偶见多发者。
【症状】据统计，约20%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合。
流行病学调查表明，婴幼儿的的室间隔缺损患病率约为0.3%，而据成年人�萍熳柿希�室间隔缺损的发现率仅为0.03%，可充分证明自行闭合这一事实。
室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁，出现艾森曼格综合征后，生命期限明显缩短。
缺损口径较小、分流量较少者，一般无明显症状。
缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染，严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。
当产生轻度至中度肺动脉高压、左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但心悸、气急和活动受限等症状仍存在，或更形明显。
重度肺动脉高压、产生双向或反向(右至左)分流时，出现紫绀，即所谓艾森曼格综合征，体力活动和肺部感染时紫绀加重。
最终发生右心衰竭。
在肺循环阻力和体循环阻力正常的情况下，左心室收缩期压力明显高于右心室，二者约呈四与一之比。
室间隔缺损时，每当心室收缩期，血液通过缺损产生左至右分流。
婴儿出生后头几周内，由于肺小动脉仍保持某种程度的胚胎期状态，肺血管阻力仍较高，因此左向右分流量较少，此后分流量逐渐增多。
由于肺血流量增多，肺静脉和左心房的压力亦随之升高，致使肺间质内的液体增多，肺组织的顺应性降低，肺功能受损，且易招致呼吸系感染。
因此，分流量增多时，特别在婴幼儿时期，会出现呼吸窘迫。
呼吸困难增加能量消耗，加以体循环血流量相应减少，因而影响全身发育。
心室水平的左向右分流，使左、右心室负荷均增加。
起初，随着肺血流量的增多，肺总阻力可作相应调节，因而肺动脉压力增高不明显(肺血管床正常时，肺血流量增加4倍，仍可赖肺总阻力的自身调节而保持肺动脉压力无明显改变)。
房间隔缺损
房间隔缺损病因
与其他先天性心脏病一样，目前认为是遗传和环境因素等复 杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育 而产生先天性心畸形。
1、胎儿发育的环境因素： 感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其 是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先 天性心脏病的发病率较高。 其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先 兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙， 放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年 龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
2.下腔型或称低位缺损远较卵圆孔型少
见，约占总数的12%以上。缺损为单发 性，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如， 和下腔静脉的入口没有明显分界。
3.上腔型或称高位缺损又名静脉窦
（sinusvenosus）缺损，缺损位于卵圆孔上 方，紧靠上腔静脉的入口。缺损一般不大， 为1.5～1.75cm，其下缘为明显的新月形房 间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，使上 腔静脉血流至左、有心房。这类病例几乎都 伴有右上或右中叶肺静脉同流异常，血液回 流入上腔静脉内。
2、遗传因素： 多数的先天性心脏病是由多个基因与环 境因素相互作用所形成。 3、其它： 有些先天性心脏病在高原地区较多，有 些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差 异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的 发生有关。
房间隔缺损血流动力及症状
正常时，左心房压力（8～10mmHg）无论收
房间隔缺损
（ASD）
疾病概述
房间隔缺损简称房缺（atrial septal defect， ASD），是先天性心脏病中最常见的类型之一， 仅次于室间隔缺损，系胚胎发育期心房间隔上残 留未闭的缺损而形成。房间隔缺损绝大多数为单 孔型，少数为多孔型，还有极少数呈筛孔状者。 房间隔缺损占先天性心脏病构成比的6%-10%左右， 男女之比为1:2-3。由于该病在儿童时期症状轻微、 体征不明显，很大一部分患者直至成年期才被发 现。
房间隔缺损
出院பைடு நூலகம்导
1.遵医嘱口服阿司匹林6个月，注意用药剂量，定期检查肝功 、出凝血时间； 2.合理饮食，保证充足营养； 3.术后2～3个月内，患者应避免剧烈的体育活动和强体力劳 动； 4.出院后1、3、6、12个月到医院复查心脏B超。
病因
• 在胚胎发育的第4周，心房由从其后上壁发出并向心内膜垫方向生长的原始房 间隔分为左、右心房，随着心内膜垫的生长并逐渐与原始房间隔下缘接触、融 合，最后关闭两者之间残留的间隙（原发孔）。在原发孔关闭之前，原始房间 隔中上部逐渐退化、吸收，形成一新的通道即继发孔，在继发孔形成后、原发 隔右侧出现向下生长的间隔即继发隔，形成一单瓣遮盖继发孔，但二者之间并 不融合，形成卵圆孔，血流可通过卵圆孔从右心房向左心房分流。卵圆孔于出 生后逐渐闭合，但在约20%的成人中可遗留细小间隙，由于有左房面活瓣组织 覆盖，正常情况下可无分流。如在胚胎发育过程中，原始房间隔下缘不能与心 内膜垫接触，则在房间隔下部残留一间隙，形成原发孔房间隔缺损。而原始房 间隔上部吸收过多、继发孔过大或继发隔生长发育障碍，则二者之间不能接触 ，出现继发性房间隔缺损。
（2）右心导管检查：右心房血液氧含量超过腔静脉平均血氧含 量1.9溶积%以上，右心导管也可经过缺损进入左心房。右心导 管检查可计算肺循环与体循环血流量，确定心内分流情况和测 量肺动脉压。
治疗
成年人如缺损小于5mm、无右心房室增大者可临床观察，不做手术 。成年病例如存在右心房室增大可手术治疗，合并有心房纤颤者也可 同时手术，但肺血管阻力大于12单位、出现右向左分流和发绀者则禁 忌手术。
房间隔缺损分级标准
房间隔缺损分级标准
一、缺损大小
根据缺损面积的大小，房间隔缺损可分为小型、中型和大型缺损。
小型缺损面积通常小于5mm，中型缺损面积在5-30mm之间，大型缺损面积大于30mm。
缺损面积越大，病情越严重。
二、症状严重程度
1.早期症状：房间隔缺损患者在早期可能无明显症状。
但随着病情的发展，可能会出现活动耐量下降、乏力、呼吸困难等症状。
2.晚期症状：在晚期，房间隔缺损患者可能会出现右心衰竭、肝脏肿大、下肢水肿等症状。
三、血流动力学影响
房间隔缺损会导致左心房的血液流入右心房，从而影响心脏的血流动力学。
根据血流动力学的变化，房间隔缺损可分为非限制性和限制性两种类型。
非限制性房间隔缺损患者的左向右分流较多，而限制性房间隔缺损患者的分流较少。
四、并发症情况
房间隔缺损患者可能会出现肺部感染、肺动脉高压等并发症。
肺部感染是房间隔缺损患者最常见的并发症，也是导致患者死亡的主要原因之一。
肺动脉高压是由于长期左向右分流导致肺动脉压力升高，进而引起右心衰竭。
综上所述，房间隔缺损分级标准主要包括缺损大小、症状严重程度、血流动力学影响和并发症情况等方面。
根据这些指标，可以对房间隔缺损进行准确的分级，为治疗提供依据。
房间隔缺损与室间隔缺损介入治疗失败后外科手术疗效分析
心 肺 血 管病 杂 志 ２ １ ０ ０年 １ 第 Ｃｒｉ ａｃｌ ＆ Ｐ ｌｏａｙＤｓａｅ ， ｎａｙ２ １ ， ｏ．９ Ｎ ． ｏｒ ｌ ｆ ａｄｏ ｓｕａ ｎ ｖ ｒ ｕｍ ｎ ｒ ｉ ｓｓＪ ｕｒ ００ Ｖ １２ ， ｏ １ ｅ ａ
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临 床 论 著
房 间隔缺 损 与室 间 隔缺 损介入 治疗 失 败 后外 科手 术疗 效分 析
张 南滨 汪 曾炜 韩宏光 朱洪玉 王辉 山 李新 民
ｃｏ ｕ ｅ ｏ ｌｓ ｒ ｆＡＳＤ ｎ Ｄ ｆｅ ｈｅｆｉｕ ｅｏ ｎｅ ｖ ｎｉ ｎ ｌｔｅ ａ ｒｍ ａ ｕａｙ２０ ０ ｔ ｃ ｍｂｅ ０ ７． Ａｍｏ ｇ ａ ｄ ＶＳ ａ ｔｒｔ ａｌｒ ｆｉｔｒ ｅ ｔｏ ａ ｈ ｒｐｙｆｏ Ｊ ｎ ｒ ０ ｏＤｅ ｅ ｒ２ ０ ｎ
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先心病--房间隔缺损
分型
按部位分型：
卵圆孔未闭 原发孔（第一孔）缺损 继发孔（第二孔）缺损 心房间隔完全缺如（单心房）
卵圆孔未闭：婴儿出生后由于左房压大于右心房，推动第一、二间隔
紧密贴近，使卵圆孔功能性闭合。随着年龄的增长，第一、二间隔粘连 、纤维组织增生、融合，孔道完全闭合。如果未发生以上解剖学的完全 闭合，则形成卵圆孔未闭。
胚胎学基础
在胚胎发育至第6-7周时，原始心房后上方逐步隆起，形成 一新月形隔膜，成为第一房间隔或原发房间隔，向下延伸生 长，最后与中心心内膜垫融合，将原始心腔分为左、右两部 分，融合前的孔口成为第一房间孔或原发房间孔。第一房间 隔闭合后，其根部自行吸收穿孔，形成第二房间孔或继发房 间孔。同时在第一房间隔右侧由心房壁上长出一镰状隔，称 第二房间隔或继发房间隔。第一、二房间隔之间未能正常自 然粘连融合留下一小裂隙称卵圆孔。原发房间孔、继发房间 孔、卵圆孔是胎儿时期血液的正常通道。
脉增宽。 Color：过房间隔血流。 Doppler：异常过隔血流频谱，三尖瓣口、肺动脉血流 速度增大。
鉴别诊断
The differential diagnosis
1、房间隔假性回声失落 2、不完全型心内膜垫缺损 3、原发性肺动脉高压 4、肺动脉瓣狭窄 5、扩张型心肌病（右心型）
室间隔缺损 Ventricular septal defect
超声造影
Contrast echocardiography
B型造影图
室缺分型 单纯膜部室缺
单纯膜部室缺
嵴下型室缺
嵴内型室缺
干下型室缺
嵴下型室缺
肌部室缺
动
小结
M型：室间隔与主动脉连续性中断；室间隔和左室后壁博
幅增大。
B型：室间隔回声中断；左房、左室增大；右室流出道、
房间隔缺损或室间隔缺损修补术护理常规
房间隔缺损或室间隔缺损修补术护理常规
一、术前护理
1、按心外科术前一般护理常规。
2、若为婴幼儿、儿童，尤其要做好肺部护理，注意保暖，防止受凉。
3、婴幼儿术后一般缺乏合作，术前应有意识地与其多接触，减少陌
生感。
二、术后护理
1、按低温体外循环术后护理常规及心外科一般护理常规。
2、注意控制输入液体量及速度。
3、注意观察术后心律，房缺术后常出现结性心律、房性期前收缩等，室缺术后要注意有无发生房室传导阻滞。
4、做好肺部护理，定时体疗，吸痰，翻身、拍背，以防肺部炎症及
肺不张发生。
5、房缺术后的患者要注意观察神志恢复情况，术后左房排气不净可
产生气栓，表现为嗜睡、昏迷、偏瘫、失语等应及时报告医生进行
处理。
房间隔缺损与室间隔缺损介入治疗失败后外科手术疗效分析
２ 增大 （ ０ ０ ） Ｓ ６ｍｍ Ｐ＜ ．５ 。Ａ Ｄ部位为 中央型 ５例 ， 下腔 型 ７例 ， 术前 诊 断相符 率 ４ ． ％ ， 与 １７ 不相 符 率 ５ ． ％。 ８３
例， ５ ， 女 例 年龄 ５— ３岁 ， ５ 体重 ２ ９ ｇ ０～ ２ｋ 。术前
彩色 多 普 勒 超 声 心 动 图 检 查 Ａ Ｄ 直 径 １ — Ｓ ８
３ ｌ 均 为 中央型 ， 中 １例 为 多 发性 。缺 损 上 ０ｍｉ， ｌ 其 缘 ４—１ ｍ 下缘 ７～１ ｉ。诊 断 Ｖ Ｄ４例 ， １ ｍ， ５ ｍｌ ｌ Ｓ 占 同期介 入治 疗 的 ０ ５ ％ 。３例 为 先天性 心脏 病 ， ．ｌ １
与 右上 肺静 脉 之 间 １例 ， 口直 径 ０３～４ｍ 破 ． ｍ。 Ａ Ｄ部位 为 中央 型 ５例 ， Ｓ 下腔 型 ７例 ， 与术前 诊 断 相 符 率 ４ ． ％ ， 相 符 率 ５． ％ 。 Ａ Ｄ 直 径 １７ 不 ８３ Ｓ ≤３ ｍ者 ９例 ， ３ ６ｍ ＞ ６ｍｍ者 ３例 。Ｖ Ｄ直径 平均 Ｓ
好 ， ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ， 复 复跳 ， 常规关 胸 。
已广泛 应用 于临 床 ， 取得 了良好 效 果 ， 仍有 不 并 但
多见 而后 果严重 的并 发 症 发 生 ， 进 行 外 科 手 术 需 治疗 。我 院 自 ２０ ０ ０年 １月 至 ２ ０ ０ ７年 ｌ ２月 应
用介入 方法 治疗 Ａ Ｄ９５例 ，Ｓ ８ Ｓ ９ Ｖ Ｄ７４例 ， 分别 有
７ １岁 ， 重 １ ６ ｇ 体 １— ３ｋ。缺 损 部 位 为膜 部 ２例 、
房间隔缺损、室间隔缺损的影像诊断与鉴别诊断
室间隔缺损
病理生理： 一般情况下：左右分流：分为有效循环和无效循环 当右心室压力更高时：右左分流：艾森门格(Eisenmenger)综合征：发绀
室间隔缺损
临床表现：与房缺类似，但出现的症状更早，常伴有复杂先心 缺损小分流量小：无明显症状 缺损大分流量大：症状明显 • 肺充血及体循环血量不足的表现：面色苍白、体型瘦长、乏力多汗、活动
房缺 VS 室缺
室缺的症状更为严重 心脏泵血 左心室收缩的抽吸作用
各种技术对比
X线 CT MR 超声心动图
优势
方便、筛查
缺点
辐射、诊断率低
时间、空间分辨率高 辐射、外源性造影剂
空间分辨率高、多序 时间分辨率低、噪音
列观察
、MR检查的禁忌症
无创、多次观察、直 接测得缺损处的血流
压力
不同观察者间重： • 心型：二尖瓣型心、肺动脉段突出 • 心影：正常、轻度或中度增大
左、右心室增大 • 肺血：增多，肺叶呈充血的表现、肺动脉扩张、肺动脉高压 • 主动脉：主动脉结缩小 （小孔型室缺可在正常范围） • VSD伴Eisenmenger综合征时，右心室增大明显，肺门残根表现，肺血减少
室间隔缺损
房间隔缺损
房间隔缺损
房间隔缺损
CT/MR： • 多平面重建可直接显示缺损的位置和大小 • 右房及右室的扩张、肺动脉的扩张 • MR常采用横轴、心室长轴及四腔心层面，电影MR可显示缺损处的分流
房间隔缺损
房间隔缺损
超声心动图： • 多个切面能观察房间隔分流及反流压差 • 房间隔的回声中断、右心容量负荷增加、肺动脉压增高、彩色多普勒提示
损位于冠状静脉窦区域）
房间隔缺损
病理生理： 一般情况下：左右分流：左房压力(8-10mmHg)＞右房压力(4-5mmHg) 当右房压力更高时：右左分流：艾森门格(Eisenmenger)综合征：发绀
室间隔缺损
室间隔缺损【疾病概述】先天性室间隔缺损（VSD）是左右心室之间存在异常交通，引起心室内左向右分流，产生血流动力学紊乱。
VSD 可为单纯性，也可是其他心血管畸形的一部分，如法洛四联症、大血管错位、完全性房室间隔缺损等。
单纯VSD 占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。
胚胎第4 周末，在房间隔形成的同时，由原始心室底部肌小梁汇合成肌肉隆起，沿心室前缘和后缘向上生长，与心内膜垫融合，将原始心室分为左右两部分，其上方暂留一孔，称为心室间孔，形成室间隔的肌部。
约在胚胎第7周末，心球的膜状间隔由上向下斜向生长，同时心内膜垫也向下延伸，使心室间孔闭合，组成室间隔膜部。
因此在胚胎发育过程中，室间隔肌部发育不良可形成室间隔低位缺损，如肌部缺损。
室间隔流入道、小梁部、流出道组成室间隔膜部。
如膜部融合不良，则形成室间隔高位缺损，如膜周缺损等。
根据其解剖学关系将室间隔缺损分为膜部型、漏斗部室间隔缺损、肌部型、房室通道型和混合型。
正常成人左室收缩压可达120mmHg,而右室收缩压仅30mmHg,两室压差显著。
当室间隔出现缺损时，则左室血液将有一部分经缺损流入右心室。
分流量的大小与缺损的大小及两心室的压差有关。
小型室间隔缺损其直径不超过主动脉根部直径的1/4,左向右分流量小、肺循环与体循环血流量之比Qp/Qs<2:1 ,左心室容量负荷增加, 肺动脉压力正常。
中型室间隔缺损其直径为主动脉根部直径的1/4~1/2,分流量中等,肺循环血流量超过体循环的2 倍,回流至左房及左室血流量明显增加,左室舒张期负荷增加,使左房、左室扩大。
大型缺损其直径超过主动脉根部半径，或等于主动脉直径，Qp/Qs>3:1。
不仅左房、左室扩大，同时由于肺循环血流量增加, 肺小动脉产生动力高压, 右室收缩期负荷增加, 导致右室肥大。
肺血管病变的发生与患儿年龄有关。
单纯大缺损的患儿很少在2岁前发生肺血管器质性病变。
4~5岁之后呼吸道感染减少,但随着长期大量的分流, 使肺小血管增生,增厚,硬化,管腔变小,最后形成器质性肺动脉高压,左向右分流量减少，后期出现双向分流，最后导致右向左分流，出现EiSe nmen ger综合征,肺血管发生不可逆性的阻塞性病变。
房间隔缺损及室间隔缺损的护理
房间隔缺损及室间隔缺损的护理一、护理评估1、健康史：胎儿宫内环境因素、母体情况、遗传因素。
2、症状与体征：劳累后气促、心悸、呼吸道感染。
3、辅助检查：主要有心电图检查、胸部 X 线检查、超声心电图检查。
4、心理评估。
二、护理措施1、术前护理（1）术前 1 天做好各项术前准备，测身高、体重并记录。
（2）心理护理：消除患儿对医护人员及环境的陌生感、恐惧感，建立良好的护患关系，以取得配合。
2、术后护理（1）应用呼吸机辅助呼吸时，保持气管插管在正确位置，定时抽血查动脉血气，随时调节呼吸机参数，至顺利脱机拔管。
（2）保持呼吸道通畅，儿童更为重要，定时气管内吸痰及湿化，及时消除痰液。
并定时翻身、拍背，鼓励有效咳嗽。
（3）专人守护，直至各种引流管拔除为止。
由于患儿对气管插管及其他插管的刺激耐受力差，应妥善固定各引流管，防止各种管道脱出。
（4）每小时尿量及尿比重，每小时尿量不得＜1 毫升/千克。
（5）维持水、电解质平衡。
补液速度儿童＜15 滴/分，成人＜30 滴/分，特殊用药注意浓度、剂量准确，以微量泵注入为宜。
（6）鼓励患儿早期下床活动，术后 2-3 天即可下床，3 个月内避免剧烈活动。
三、健康指导要点1、注意休息，适当的活动，2 个月后鼓励患儿过正常生活。
2、适当补充营养，少食多餐，切忌暴饮暴食及刺激性食物。
3、认真遵医嘱吃药，不可随意更改剂量或换药、停药。
4、定期复查。
四、注意事项1、术后注意观察有无残余分流的征象及病情变化。
2、对于学龄房缺患儿或是中年以上患者，注意监测心功能。
3、对于上腔型的患者，注意术中上腔静脉与右房交界处做过成形术的小儿病例，注意发现术后是否有上腔回流受阻并持续加重的情况。
4、有肺动脉高压或已发展为艾森曼格综合征的患者，术前注意休息、吸氧、减少刺激，术后初期充分镇静，吸痰前应给纯氧，防止躁动及缺氧诱发肺高压危象。
5、术后因左向右分流消除，应注意维持心功能。
室间隔缺损 病理生理
室间隔缺损病理生理
室间隔缺损是一种先天性心脏病，通常指心脏的室间隔出现缺损，导致左右心室之间的血液混合。
这种疾病在病理生理上会引起一系列的生理变化和病理过程。
首先，室间隔缺损会导致心脏内血液的混合。
正常情况下，左心室的氧合血液和右心室的非氧合血液是分开的，但室间隔缺损会导致这两种血液混合，使得有氧血液和无氧血液混合进入主动脉，从而影响全身的氧合情况。
其次，室间隔缺损还会引起心脏的过度负荷。
由于血液混合，心脏需要额外地工作来应对混合血液的流动，这会导致心脏负荷过重，长期下来可能会引起心脏肥大、心力衰竭等病理生理变化。
此外，室间隔缺损还可能导致肺动脉高压。
由于混合血液中含有大量的氧合血液，肺动脉会承受过多的血液压力，导致肺动脉高压的发生，严重时可能引起肺动脉高压性心脏病。
总的来说，室间隔缺损在病理生理上会引起心脏负荷过重、肺动脉高压等一系列病理生理变化，严重影响患者的生理功能和健康
状况。
治疗上通常需要手术干预或药物治疗来改善病理生理状态，减轻症状并改善预后。
房间隔缺损的分类
房间隔缺损的分类
房间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，一般分为四种类型。
第一种是房间隔缺损，简称ASD，是指心房之间存在的孔洞或缺损。
根据位置不同，ASD又分为中央型、后部型和上腔静脉型。
第二种是室间隔缺损，简称VSD，是指心室之间存在的孔洞或缺损。
根据位置不同，VSD又分为膜型、肌肉型和出口型。
第三种是房室间隔缺损，简称AVSD，是指心房和心室之间同时存在缺损。
AVSD又分为完全型和部分型。
第四种是心房单纯性扩张，简称LAE，是指心房增大，但没有孔洞或缺损。
在治疗方面，ASD和VSD可以通过手术或经导管技术进行修补，而AVSD和LAE则需要根据病情进行个体化治疗。
对于房间隔缺损的患者来说，早期诊断和治疗非常重要。
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Ⅲ型VSD 即房室通道型或流入道型，指缺 损位于室间隔流入道和三尖瓣隔瓣后下方， 其上缘延伸至隔瓣瓣环或之间有细肌束隔开， 传导束位于缺损下缘，一般认为是由于胚胎 期心内膜垫发育停滞所致
Ⅳ型VSD 即肌型，位于室间隔小梁部，可 单发或多发
分类（二）
Anderson 分类 膜周型缺损 以房室瓣和与动脉瓣的纤维连 接为边缘（偏流入道、偏小梁部、偏流出道） 肌型缺损 完全位于室间隔肌部 双动脉下缺损 以主动脉瓣和肺动脉瓣纤维连 接为边缘
治疗
非手术治疗 主要是针对左向右分流的病理生理学状态、 治疗肺血管阻力增高和针对心内膜炎给予预 防性抗生素
手术治疗 手术时机的选择：非限制性VSD 倾向于早期
心导管介入治疗
术后监护
术后主要注意 心律失常 出血 血流动力学 气道管理
并发症
与解剖结构受损、显露不充分和体外循环有关，传 导系统、三尖瓣和主动脉瓣术中受损的风险较大
病理生理和自然史
病理生理 心房水平存在左向右分流，其程度与ASD 大小和左右心室顺应性有关
出现紫绀 下腔静脉血由大的下腔静脉瓣经 房间隔缺损分流入左心房；存在左上腔静脉 回流入无顶冠状窦；共同心房；艾森曼格综 合症
ASD存在并发房性心律失常、右心室功能不 全、肺动脉高压、栓塞、充血性心力衰竭的 危险，自然寿命平均为36岁，晚期死亡主因 是充血性心衰和心律失常（与年龄及分流量 呈正相关）
室间隔缺损 静脉窦型ASD肺动脉高压发生率较继发孔ASD高
诊断
临床表现 第二心音固定分裂、收缩期杂音（也可有 舒张期隆隆样杂音） 胸片 可有心脏增大，肺血增多及肺动脉段突出等表 现 心电图 可有右心室肥厚，V1导联呈rSr/或rsR/和 电轴右偏等（电轴左偏提示可能为原发孔房间隔缺 损） 心脏B超 能明确诊断 心导管 诊断不明、怀疑合并其它畸形或介入治疗
病理生理变化与分流量、年龄等有关 非限制性VSD 通常指缺损直径≥0.5cm
分流量大易出现充血性心力衰竭，易发出现 不可逆性肺血管阻塞性病变 限制性VSD 1岁以内可自发变小或闭合，随 年龄增大而降低
非限制性VSD 随着年龄增大，肺血管阻力 随年龄增加而增大，甚至1到2岁后即可发展 为Eisenmenger综合征
肌性室间隔、心内膜垫和分隔大血管的球嵴 相互融合之间出现偏差，即可出现VSD
分类（一）
分类 通常分为四型 Ⅰ型VSD 又称圆锥隔型、室上嵴上型、漏斗型、动
脉下型 是位于右心室流出道漏斗部，肺动脉瓣正 下方，上缘与主动脉右冠瓣直接相连（西方发生率 ＜10%，亚洲约30%）；起因于球干系发育不良 Ⅱ型VSD 即膜旁型 最常见，指缺损邻近室间隔膜 部，位于室上嵴的后下方，上缘邻近主动脉瓣右冠 瓣和无冠瓣，向下延伸至肌嵴和圆锥乳头肌，右侧 邻近三尖瓣隔瓣，传导束行于其后下缘
治疗
非手术治疗 手术治疗
成人ASD手术治疗的危险因素：年龄＞40岁、 合并心衰、肺动脉高压 介入（心导管放置堵闭器）
术后监护
术后主要注意 出血 血流动力学 气道管理 心律失常
手术技术缺陷
大的继发孔ASD的下缘有时较难探查到 术后可能会出现右向左分流而出现发绀
残留残余分流（原发隔上的小孔、无顶冠 状窦）
分类（三）
Van Praagh 分类法 房室通道型 位于三尖瓣下的室间隔上并以三 尖瓣环为界 肌型 圆锥室间隔型 膜部缺损以及膜旁型 圆锥隔型 是圆锥隔缺损所致，上缘是肺动脉 瓣，其他边缘是圆锥隔肌（易并发主动脉右 冠瓣和无冠瓣脱垂）
病理生理
左向右分流 分流量取决于VSD的大小、肺血管阻力、心 室顺应性、心室流出有否梗阻
心律失常 出血 心包填塞 残余漏 低心排 其它（如神经系统并发症等）
临床表现
症状 限制性VSD临床表现常不典型 非限制性VSD可有活动后气促、易发生上呼 吸道感染、生长缓慢、喂养困难、甚至有充 血性心衰等表现
体征 胸骨L2~3肋间收缩期杂音，可伴有震颤； 随着肺血管阻力增高，杂音渐变为短促、柔 和限制在收缩早期直至完全消失
诊断
临床表现 客观检查
X-ray 不同程度肺充血和双室大 ECG 可有右、左或双心室肥大 B超 二维超声心动图和多普勒技术可确诊 心导管 适合大型VSD的儿童或年轻成人， 需要精确测定肺血管阻力及检测肺动脉对血 管扩张药物的反应
ASD直径﹥8mm自发闭合的可能性很小，
﹤4mm的ASD在4岁以前常能自愈
单纯性继发孔ASD一般不会并发细菌性心内 炎
临床表现
症状和体征 单纯ASD临床症多不典型 体征 可以有胸廓隆起，发育迟缓 听诊可闻及心脏杂音，第二心音固定分裂和相对性 肺动脉瓣狭窄所致收缩期杂音
充血性心力衰竭很少 阻塞性肺血管病变的发生率远小于室间隔缺损和房
并发症
出血 心包填塞 心律失常（原发孔ASD易出现AVB） 二尖瓣关闭不全 左心流出道梗阻 残余漏 上腔静脉和右肺静脉狭窄（静脉窦型ASD） 低心排 其它（如神经系统并发症等）
室间隔缺损
室间隔缺损（VSD）是指室间隔上存在开口 发病率 单纯性VSD发生率约为0.2%，占所
有先天性心脏病的第二位（20%） 男女发病率无显著差异 发病 任何原因导致的胚胎发育8周内，出现
房间隔缺损和室间隔缺损
பைடு நூலகம்杨圣艮
分类 病理生理和自然史 临床表现 诊断 治疗 术后监护 并发症
房间隔缺损
房间隔缺损（ASD）即房间隔上存在开口 发病率 1/1500 占先心病的6%~10%
女：男≈2：1
分类
分类 ASD主要分为三型： 继发孔型（80%） 限于卵圆窝，原发隔缺损所致 原发孔型（10%） 房间隔下部，又称部分性或 不完全性房室间隔缺损 静脉窦型（10%） 上腔静脉与右心房连接处， 常并发右上肺静脉异位引流 其他：共同心房或单心房、冠状窦型或 无顶冠状窦、卵圆孔