糖原的合成与分解

G Gn G G G G G G G
II 阶段的反应过程 糖原分解生成的1-磷酸葡糖占85%；葡萄
糖占15%。1-磷酸葡糖在磷酸葡糖变位酶
的作用下，转变成6-磷酸葡糖。 肝脏组织中的6-磷酸葡糖，经磷酸葡糖酶 水解，生成葡萄糖入血。 肌肉组织中的6-磷酸葡糖，由于不存在磷
酸葡糖酶，只能进行氧化供能。
糖原（n)Biblioteka Baidu
Pi
G-1-P
磷酸化酶
G G G G G G Gn G G G G
糖原（n-1) nPi 磷酸化酶 nG-I-P
糖原颗粒变小 G nG-I-P 脱枝酶 磷酸化酶 G 脱枝酶 α -1，6-糖苷酶
G G G G Gn G G G G
α -1，4 脱枝酶 α -1，4 葡糖转移酶
Gn G G G G G G G
A激酶 （活性）
Pi
磷蛋白 磷酸酶-1
-
磷蛋白磷酸酶 抑制剂- P
磷蛋白磷酸酶 抑制剂
调节的特点： 糖原合成途径中的糖原合成酶和糖原 分解中的磷酸化酶都是催化的不可逆 反应。均属于关键酶。 它也受到双重的调节；别构调节和供 价修饰的调节。 ⑴ 它们都为四聚体的结构，分别存在a、 b两种形式; 即疏松型和紧密型。
UDP UDPG + Gn 引物 糖原合酶
Gn G
重复 （6 12）
Gn G G G G G G G G G G
III 阶段的反应 在分支酶的作用下，将直链上的葡糖基转移， 通过α-1，6-糖苷键形成糖原的支链结构。
Gn G G G G G G G G G G 分支酶 G G G G G G G Gn G G G
糖原合成与分解不是简单的可逆反应过程， 而是分别通过两条途径进行的。
激素（胰高血糖素、肾上腺素）
腺苷酸还化酶 （无活性） 腺坩酸环化酶 （活性）
AT P
cAMP +
A激酶 （活性）
A激酶 （无活性）
+
磷酸化酶 b激酶 磷酸化酶 b激酶- P
Pi 磷蛋白 磷酸酶-1
-
+
糖原合酶 糖原合酶- P 磷酸化酶b Pi 磷蛋白 磷酸酶-1 磷酸化酶a
4．肌糖原与肝糖原的合成过程基本相似，
但糖的原料来源不同。
肝糖原的原料可来自于血糖、其它单 糖及非糖物质转变成葡萄糖。 肌糖原的原料只能来自于血糖。
二 糖原(glycogen)的分解代谢
(一) 糖原分解的概念 是指从糖原分子中分解1分 子 葡糖单位和6-磷酸葡糖的过程。 (二) 糖原分解的部位 也是肝脏及肌肉组织的细胞浆中.
糖原合酶
分支酶 形成第二分支
（四）糖原合成的反应特点
1．糖原合成过程中，直链的长度在6个 以上葡糖单位，才能被转移形成新的 分支。二个分支之间相距至少3个以上 葡糖单位。 2．糖原合成需要在原来的引物上，糖基 的非还原端进行合成的。
3．糖原合成是消耗能量的过程，糖原分
子中每增加一个葡糖单位需消耗2ATP.
⑵ 通过磷酸化与去磷酸化来调节它们活性。 磷酸化酶受AMP、A激酶的激活； G、ATP的抑制。 糖原合成酶受G、A激酶的激活； 磷蛋白磷酸酶的抑制。 ⑶ 它们受激素的调节，存在级联效应。 (五） 糖原累积症 由于先天缺乏糖原代谢的有关酶，造成 某些组织器官糖原大量堆积.
第三节 糖原的合成与分解
一 糖原(glycogen)的合成代谢 （一）糖原合成的概念 糖原合成是指由单糖合成糖 原的过程。 （二）糖原合成的部位 肝脏及肌肉组织的细胞浆中 （三）糖原合成的反应过程（肝脏）
根据糖原合成的反应特点可分为三个阶段： 1 阶段的反应 葡萄糖活化——UDPG II 阶段的反应 糖原合成酶的作用——形成直链的结构 III 阶段的反应 分支酶的作用——形成支 链的构。
1 阶段的反应过程 葡萄糖活化生成尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG） 的过程。
CH2OH ADP O ATP
HK GK
CH2OP O
磷酸葡糖 变位酶
CH2OH O
UTP
PPi
O G-1-P
G
G-6-P
UDPG焦磷 P 酸化酶
UDPG
尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）
2
2
II 阶段的反应过程 UDPG是在糖原引物上进行合成的。在糖原 合酶的作用下，通过α-1，4-糖苷键形成糖原 的直链结构。
G-1-P
磷酸葡糖变位酶
G-6-P
G-1-P
磷酸葡糖变位酶
G-6-P
(三) 糖原分解的反应特点 1．糖原分解过程中不需要消耗能量。 2．肌肉组织中无磷酸葡糖酶。 3．肌糖原与肝糖原的分解其作用不同: 肝糖原作为葡糖库，维持血糖的浓度。 肌糖原作为燃料库，为肌肉收缩提供 能量。
(四) 糖原合成与分解的调节
(三) 糖原分解的反应过程 根据糖原分解的反应特点分为2个阶段: 1 阶段的反应 糖原磷酸化酶和脱枝酶的作用. II 阶段的反应 G-1-P 1 阶段的反应过程 糖原在糖原磷酸化酶的作用下，进行磷酸 解释放出1-磷酸葡糖；在脱枝酶的作用下， 生成葡萄糖的过程。 G-6-P
G G G G G G G Gn G G G G