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周围神经病与肌肉疾病
周围神经病变常见分类方式
按照病因 遗传性、获得性（感染性、营养缺乏和代谢性、中毒性、免疫相关 性炎症、缺血性等） 按病程分类 急性、亚急性、慢性等 按突出症状分类 感觉性、运动性、混合性、自主神经性神经病等
按病理改变分类
脱髓鞘性、轴索性和混合性周围神经病 按病变纤维的人小分类 大纤维、小纤维周围神经病 根据病变累及的范围分类 多发性神经病、多发性神经根病、神经丛病、单神经病等
周围神经疾病
Diseases of The Peripheral Nerves (Peripheral Neuropathy)
概 念 Conception
The peripheral nervous system consists of the cranial and spinal nerves from their points of exit from the CNS to their terminations in peripheral structures.
主 要 的 周 围 神 经 病 变 综 合 征 及 其 病 因
临床表现
功能障碍 • 运动Motor • 感觉Sensory • 反射Reflex • 自主神经Autonomic nerve
诊断流程
辅助检查
• 电生理：EMG+NCV • 神经活检nerve biopsy • 常规检查 • 影像学检查
急性或亚急性起病，数小 时~数天达到高峰
CT/MRI排除继发性面神经麻痹原因，确诊
鉴别诊断 Differentiation 1、Guillain-Barre综合征: 双侧面瘫,伴四肢软瘫,脑脊液蛋白-细 胞分离 2、耳源性和腮腺炎引起周围性面瘫： 有相应病史和体征
治 疗 Treatment
周围神经病与肌肉疾病
生活质量。
周围神经病与肌肉疾
04
病的预防与控制
预防措施
01
定期进行体检
通过定期体检，可以及时发现周围神经病与肌肉疾病的早期症状，以便
早期治疗。
02
保持健康的生活方式
保持合理的饮食结构，增加富含维生素和矿物质的食物摄入，减少高脂
肪、高糖食物的摄入。同时，保持适量的运动，避免长时间坐姿或卧床。
03
控制慢性疾病
通过开展大规模的筛查和预防工作，降低周围神经和肌肉疾病的 发病率。
提高公众健康意识
加强公众对周围神经和肌肉疾病的认知，提高自我保护意识。
建立疾病监测和预警系统
通过建立监测和预警系统，及时发现疾病的异常情况，采取有效措 施进行干预和控制。
THANKS.
周围神经病与肌肉疾病
目 录
• 周围神经病概述 • 肌肉疾病概述 • 周围神经病与肌肉疾病的关联 • 周围神经病与肌肉疾病的预防与控制 • 最新研究进展 • 展望未来研究方向
周围神经病概述
01
定义与分类
定义
周围神经病是一类由周围神经系 统结构和功能损伤引起的疾病。
分类
根据病因和发病机制，周围神经 病可分为多种类型，如中毒性、 感染性、免疫性、遗传性等。
高血压、糖尿病、高血脂等慢性疾病会增加周围神经病与肌肉疾病的风
险，应积极控制这些慢性疾病。
控制策略
建立完善的医疗保障体系
政府应加大对周围神经病与肌肉疾病防治的投入，建立完善的医 疗保障体系，提高诊疗水平。
加强基层医疗服务
加强基层医疗服务，提高基层医生的诊疗能力，以便更好地为患者 提供服务。
开展健康教育
通过开展健康教育，提高公众对周围神经病与肌肉疾病的认知度， 增强自我保护意识。
周围神经病与肌肉疾
04
病的预防与控制
预防措施
01
定期进行体检
通过定期体检，可以及时发现周围神经病与肌肉疾病的早期症状，以便
早期治疗。
02
保持健康的生活方式
保持合理的饮食结构，增加富含维生素和矿物质的食物摄入，减少高脂
肪、高糖食物的摄入。同时，保持适量的运动，避免长时间坐姿或卧床。
03
控制慢性疾病
通过开展大规模的筛查和预防工作，降低周围神经和肌肉疾病的 发病率。
提高公众健康意识
加强公众对周围神经和肌肉疾病的认知，提高自我保护意识。
建立疾病监测和预警系统
通过建立监测和预警系统，及时发现疾病的异常情况，采取有效措 施进行干预和控制。
THANKS.
周围神经病与肌肉疾病
目 录
• 周围神经病概述 • 肌肉疾病概述 • 周围神经病与肌肉疾病的关联 • 周围神经病与肌肉疾病的预防与控制 • 最新研究进展 • 展望未来研究方向
周围神经病概述
01
定义与分类
定义
周围神经病是一类由周围神经系 统结构和功能损伤引起的疾病。
分类
根据病因和发病机制，周围神经 病可分为多种类型，如中毒性、 感染性、免疫性、遗传性等。
高血压、糖尿病、高血脂等慢性疾病会增加周围神经病与肌肉疾病的风
险，应积极控制这些慢性疾病。
控制策略
建立完善的医疗保障体系
政府应加大对周围神经病与肌肉疾病防治的投入，建立完善的医 疗保障体系，提高诊疗水平。
加强基层医疗服务
加强基层医疗服务，提高基层医生的诊疗能力，以便更好地为患者 提供服务。
开展健康教育
通过开展健康教育，提高公众对周围神经病与肌肉疾病的认知度， 增强自我保护意识。
神经病学-神经-肌肉接头和肌肉疾病
神经病学第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病中国人民解放军总医院神经内科蒲传强主要内容第一节概述第二节重症肌无力第三节周期性瘫痪第四节多发性肌炎第五节进行性肌营养不良症第六节肌强直性肌病第七节代谢性肌病神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病主要包括重症肌无力、周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良、强直性肌病和代谢性肌病，本章主要介绍重症肌无力和周期性瘫痪两节第二节重症肌无力Myasthenia Gravis, MG是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病；病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少。
发病率为（0.5～5）/10万,患病率约10/10万临床表现为Ø骨骼肌极易疲劳Ø休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻自身免疫疾病：神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱；受体被自身抗体攻击引起Ø电鳗鱼放电器官纯化的AchR注入家兔实验Ø重症肌无力患者血清中检测到AchR抗体Ø患者的血清输入小鼠实验Ø重症肌无力患者胸腺异常Ø患者常合并其他自身免疫性疾病Ø体液免疫介导为主不能产生足够终板电位，突触后膜传递障碍AchR抗体AchR肌无力直接封闭抗体间接封闭抗体补体Ø细胞免疫参与Ø免疫应答始动环节仍不清楚Ø推断起始部位在胸腺ü肌样细胞具有横纹并载有AchRü特定遗传素质个体感染后，肌样细胞AchR构型改变，形成新抗原，产生抗AchR抗体，发生交叉反应ü胸腺B细胞产生AchR抗体ü周围淋巴器官和骨髓长生AchR抗体的IgG病因与发病机制Ø神经-肌肉接头处AchR的免疫原性改变D-青霉胺诱发重症肌无力Ø遗传因素肌肉组织Ø大多数早、中期或病情不严重的患者，其肌纤维形态改变不明显；慢性或病情严重者可出现肌纤维萎缩。
肌肉病及周围神经病2017-12
动眼神经麻痹 ：上睑下垂，瞳孔散大、 光反射消失，眼球不能向上、向内运动， 向下运动亦受限。
动眼神经麻痹
右侧动眼神经麻痹
体格检查分析
双眼睑下垂，遮盖双瞳孔上1/3 左眼内收不到边 双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射灵敏 肌无力有易疲劳性的特点
神经肌肉接头
体格检查分析
咀嚼肌、球部咽喉肌无力 四肢肌力5-级，双上肢平举30秒不耐受，四肢腱
响声时，两眼又可旋向该侧。
核间性眼肌麻痹
内侧纵束是连接各眼球运动神经核以及侧 视中枢的纤维束。受累可出现眼球水平同向运 动障碍，分离性水平眼震等。
核性眼肌麻痹
动眼神经核的病变可选择性损害个别眼肌功能， 而动眼神经支配的其他肌肉可不受影响
周围性眼肌麻痹
动眼神经 神-级，双上肢平举30秒不耐受。 四肢腱反射对称（+），病理征未引出。 感觉系统正常。
体格检查分析
双眼睑下垂，遮盖双瞳孔上1/3 左眼内收不到边 双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射灵敏 肌无力有易疲劳性的特点
眼肌损害表现及定位
主要为1）眼肌麻痹(ophthalmoplegia) 2）复视(diplopia)
肌肉病及周围神经病
神经内科
CASE1
患者，女性，47岁 主诉：复视、眼睑下垂8个月，吞咽困难、四肢无力2个
月 患者8个月前无诱因出现复视，向右注视时明显。以后出
现双眼睑下垂，早晨起床时正常，下午加重。看电视久 后也出现眼睑下垂和复视。以后症状较持续。无视力下 降。 2个月前食肉时自觉咀嚼费力，吃饭久后吞咽食物较困难， 有时饮水呛咳。逐渐出现四肢力弱，上楼后或梳头后明 显。因上楼后劳累明显并伴憋气感。
神经肌肉接头的传导
ACh对通道作用的中止:
动眼神经麻痹
右侧动眼神经麻痹
体格检查分析
双眼睑下垂，遮盖双瞳孔上1/3 左眼内收不到边 双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射灵敏 肌无力有易疲劳性的特点
神经肌肉接头
体格检查分析
咀嚼肌、球部咽喉肌无力 四肢肌力5-级，双上肢平举30秒不耐受，四肢腱
响声时，两眼又可旋向该侧。
核间性眼肌麻痹
内侧纵束是连接各眼球运动神经核以及侧 视中枢的纤维束。受累可出现眼球水平同向运 动障碍，分离性水平眼震等。
核性眼肌麻痹
动眼神经核的病变可选择性损害个别眼肌功能， 而动眼神经支配的其他肌肉可不受影响
周围性眼肌麻痹
动眼神经 神-级，双上肢平举30秒不耐受。 四肢腱反射对称（+），病理征未引出。 感觉系统正常。
体格检查分析
双眼睑下垂，遮盖双瞳孔上1/3 左眼内收不到边 双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射灵敏 肌无力有易疲劳性的特点
眼肌损害表现及定位
主要为1）眼肌麻痹(ophthalmoplegia) 2）复视(diplopia)
肌肉病及周围神经病
神经内科
CASE1
患者，女性，47岁 主诉：复视、眼睑下垂8个月，吞咽困难、四肢无力2个
月 患者8个月前无诱因出现复视，向右注视时明显。以后出
现双眼睑下垂，早晨起床时正常，下午加重。看电视久 后也出现眼睑下垂和复视。以后症状较持续。无视力下 降。 2个月前食肉时自觉咀嚼费力，吃饭久后吞咽食物较困难， 有时饮水呛咳。逐渐出现四肢力弱，上楼后或梳头后明 显。因上楼后劳累明显并伴憋气感。
神经肌肉接头的传导
ACh对通道作用的中止:
周围神经病与肌肉疾病
诊断和治疗原则； • 熟悉多发性神经病的病因 ； • 熟悉重症肌无力的处理和重症肌无力危象的诊
断； • 熟悉周期性瘫痪的鉴别诊断。
重点
特发性面神经麻痹的临床表现 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP-GBS)的临床
表现、诊断 重症肌无力的临床表现 周期性瘫痪的临床表现及低血钾型周期性瘫痪的治疗
周围神经疾病
Diseases of The Peripheral Nerves (Peripheral Neuropathy)
概念 Conception
The peripheral nervous system consists of the cranial and spinal nerves from their points of exit from the CNS to their terminations in peripheral structures.
按突出症状分类 感觉性、运动性、混合性、自主神经性神经病等
按病理改变分类 脱髓鞘性、轴索性和混合性周围神经病
按病变纤维的人小分类 大纤维、小纤维周围神经病
根据病变累及的范围分类 多发性神经病、多发性神经根病、神经丛病、单神经病等
主 要 的 周 围 神 经 病 变 综 合 征 及 其 病 因
临床表现
3、损害范围不同,伴不同症状:如舌前三分之二味
觉消失,听觉过敏,Hunt综合征等； 4、损害严重者,除恢复慢外,尚可出现面肌痉挛和
联带运动(鳄泪征)等合并症
诊断和鉴别诊断 Diagnosis and Differentiation
单侧面神经麻痹
吹风、受凉、病前病毒感 染史（辅助）
急性或亚急性起病，数小 时~数天达到高峰
断； • 熟悉周期性瘫痪的鉴别诊断。
重点
特发性面神经麻痹的临床表现 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP-GBS)的临床
表现、诊断 重症肌无力的临床表现 周期性瘫痪的临床表现及低血钾型周期性瘫痪的治疗
周围神经疾病
Diseases of The Peripheral Nerves (Peripheral Neuropathy)
概念 Conception
The peripheral nervous system consists of the cranial and spinal nerves from their points of exit from the CNS to their terminations in peripheral structures.
按突出症状分类 感觉性、运动性、混合性、自主神经性神经病等
按病理改变分类 脱髓鞘性、轴索性和混合性周围神经病
按病变纤维的人小分类 大纤维、小纤维周围神经病
根据病变累及的范围分类 多发性神经病、多发性神经根病、神经丛病、单神经病等
主 要 的 周 围 神 经 病 变 综 合 征 及 其 病 因
临床表现
3、损害范围不同,伴不同症状:如舌前三分之二味
觉消失,听觉过敏,Hunt综合征等； 4、损害严重者,除恢复慢外,尚可出现面肌痉挛和
联带运动(鳄泪征)等合并症
诊断和鉴别诊断 Diagnosis and Differentiation
单侧面神经麻痹
吹风、受凉、病前病毒感 染史（辅助）
急性或亚急性起病，数小 时~数天达到高峰
神经-肌肉疾病[精华]
![神经-肌肉疾病[精华]](https://img.taocdn.com/s3/m/a4d272cf650e52ea54189861.png)
n （3）、血浆置换：疗效确切，症状缓解 快。
n （4）、放射治疗：对胸腺的放射治疗。 n （5）、胸腺摘除：对胸腺增生者效果好。
约70%有效。 n 注意事项：忌用神经－肌肉接头阻滞剂：
如氨基类抗生素，奎宁，奎尼丁，心得 安，氯丙嗪等，及肌松剂
第二节、ＭＧ危象处理
n 第一步：辨别是哪一类型危象。 肌无力危象：抗AchE药量不足。 胆碱能危象：抗AchE药过量，似有机 磷 中毒表现。 反拗性危象：对抗AchE药不敏感引起。
n 正常血钾型：发作时静脉滴注大量生理 盐水。
n 针对甲亢等病因作相应治疗．
n谢谢大家！
第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病： n 突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血
症； n L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放
障碍； n 有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过
多； n MG：后膜受体过少或功能下降； n 美洲箭毒：阻断后膜受体。等
第二节、重症肌无力（ＭＧ）
n 定义：本病是一种神经－肌肉传递障 碍的获得性自身免疫性疾病。临床 特征通常为部分或全身骨骼肌易于 疲劳，通常在活动后加重，休息后 减轻和晨轻暮重之特点。
第二节、ＭＧ－临床表现１
n 发病年龄：40岁以前女性多见；中年以 后男性多见，50-60岁的患者多合并胸 腺瘤且男性居多。
n 诱因：多为感染、精神创伤、过劳、妊 娠、分娩等。
n 起病方式：大多数隐袭发病。
n 首发症状：眼肌无力。
第二节、ＭＧ－临床表现２
n 大致受累肌顺序：眼外肌－头面部肌肉－ 咀嚼肌－颈肌－四肢近端肌－远端肌及全 身。
临床表现学-4
n ３．肢带型：属常染色体隐性遗传。发 病年龄１０－２０岁。骨盆带肌首先受 累，－－鸭步，以后才出现肩胛带肌萎 缩－－翼状肩胛。面部肌肉不受累。肌 电图与肌酶学显著异常。
n （4）、放射治疗：对胸腺的放射治疗。 n （5）、胸腺摘除：对胸腺增生者效果好。
约70%有效。 n 注意事项：忌用神经－肌肉接头阻滞剂：
如氨基类抗生素，奎宁，奎尼丁，心得 安，氯丙嗪等，及肌松剂
第二节、ＭＧ危象处理
n 第一步：辨别是哪一类型危象。 肌无力危象：抗AchE药量不足。 胆碱能危象：抗AchE药过量，似有机 磷 中毒表现。 反拗性危象：对抗AchE药不敏感引起。
n 正常血钾型：发作时静脉滴注大量生理 盐水。
n 针对甲亢等病因作相应治疗．
n谢谢大家！
第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病： n 突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血
症； n L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放
障碍； n 有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过
多； n MG：后膜受体过少或功能下降； n 美洲箭毒：阻断后膜受体。等
第二节、重症肌无力（ＭＧ）
n 定义：本病是一种神经－肌肉传递障 碍的获得性自身免疫性疾病。临床 特征通常为部分或全身骨骼肌易于 疲劳，通常在活动后加重，休息后 减轻和晨轻暮重之特点。
第二节、ＭＧ－临床表现１
n 发病年龄：40岁以前女性多见；中年以 后男性多见，50-60岁的患者多合并胸 腺瘤且男性居多。
n 诱因：多为感染、精神创伤、过劳、妊 娠、分娩等。
n 起病方式：大多数隐袭发病。
n 首发症状：眼肌无力。
第二节、ＭＧ－临床表现２
n 大致受累肌顺序：眼外肌－头面部肌肉－ 咀嚼肌－颈肌－四肢近端肌－远端肌及全 身。
临床表现学-4
n ３．肢带型：属常染色体隐性遗传。发 病年龄１０－２０岁。骨盆带肌首先受 累，－－鸭步，以后才出现肩胛带肌萎 缩－－翼状肩胛。面部肌肉不受累。肌 电图与肌酶学显著异常。
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