精编【疾病及医疗】血小板疾病的分类及研究途径上海交通大学医学院课程
秦某某与上海交通大学医学院附属第九人民医院医疗损害责任纠纷民事二审案件民事判决书
秦某某与上海交通大学医学院附属第九人民医院医疗损害责任纠纷民事二审案件民事判决书【案由】民事侵权责任纠纷侵权责任纠纷医疗损害责任纠纷【审理法院】上海市第二中级人民法院【审理法院】上海市第二中级人民法院【审结日期】2022.04.21【案件字号】(2022)沪02民终2592号【审理程序】二审【审理法官】李迎昌周喆李伊红【审理法官】李迎昌周喆李伊红【文书类型】判决书【当事人】秦阿妹;上海交通大学医学院附属第九人民医院【当事人】秦阿妹上海交通大学医学院附属第九人民医院【当事人-个人】秦阿妹【当事人-公司】上海交通大学医学院附属第九人民医院【代理律师/律所】沈昀上海市康昕律师事务所;王海上海市康正律师事务所【代理律师/律所】沈昀上海市康昕律师事务所王海上海市康正律师事务所【代理律师】沈昀王海【代理律所】上海市康昕律师事务所上海市康正律师事务所【法院级别】中级人民法院【原告】秦阿妹【被告】上海交通大学医学院附属第九人民医院【本院观点】本案争议焦点是被上诉人对本案患者诊疗过程中是否存在医疗过错。
正如一审法院所言，医疗机构的诊疗活动有其复杂性、专业性等特性，医疗损害责任纠纷中医疗机构的过错认定以及诊疗行为与患者损害后果之间是否存在因果关系，均需借助有资质且专业、权威的鉴定机构进行鉴定。
在一审审理中，上海市医学会认为重新鉴定无新的事实和理由，首次鉴定已考虑患者已死亡的事实，相关争议已在首次鉴定中明确，故不予受理，因此，上诉人的该项申请本院难以支持。
【权责关键词】过错无过错鉴定意见新证据重新鉴定质证诉讼请求不予受理维持原判发回重审【指导案例标记】0【指导案例排序】0【本院认为】本院认为，本案争议焦点是被上诉人对本案患者诊疗过程中是否存在医疗过错。
根据法律规定，患者在诊疗活动中受到损害，医疗机构或者医务人员有过错的，由医疗机构承担赔偿责任。
据此，医疗机构的赔偿责任以有过错为前提，主张医疗机构承担赔偿责任的，应举证证明医疗机构存在过错。
血小板减少性紫癜疾病PPT演示课件
质量。
挑战和机遇并存
面临的挑战
血小板减少性紫癜的研究和治疗仍面临诸多挑战，如疾病发病机制的深入研究、新型治疗药物的研发与临床试验、基 因治疗的安全性和有效性评估等。
存在的机遇
随着科技的不断进步和医学研究的深入发展，血小板减少性紫癜的治疗和研究将迎来更多机遇。例如，利用大数据和 人工智能技术对疾病进行更精准的诊断和预后评估，开发针对特定人群的个性化治疗药物等。
分型
根据病因和发病机制，TPP可分为免疫性血小板减少性紫癜（ITP）、血栓性血 小板减少性紫癜（TTP）、药物性血小板减少性紫癜等多种类型。其中，ITP是 最常见的类型，TTP则是一种严重的、危及生命的疾病。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据患者的临床表现、体格检查和实 验室检查，综合判断。通常包括皮肤 黏膜出血、血小板减少、骨髓巨核细 胞发育成熟障碍等。
研究进展与未来展望
最新研究成果介绍
新型治疗药物的研发
针对血小板减少性紫癜的发病机制，研究人员成功开发出新型治疗药物，如促血小板生成 素受体激动剂、免疫抑制剂等，这些药物在临床试验中显示出良好的疗效和安全性。
基因治疗的研究进展
基因治疗作为一种新兴的治疗手段，在血小板减少性紫癜的研究中取得了重要进展。研究 人员通过基因编辑技术，成功修复了患者体内缺陷基因，恢复了血小板正常功能。
转化医学的推动
转化医学的兴起为血小板减少性紫癜的研究和治疗提供了新的思路和方法。通过加强基础研究与临床实 践的紧密结合，推动科研成果向临床应用的转化，将为血小板减少性紫癜患者带来更多福祉。
THANKS
感谢观看
家属参与和沟通技巧
家属参与
鼓励家属积极参与患者的治疗过程，提供情感支持和生活照顾，帮助患者度过难 关。
原发性血小板增多症的诊断与治疗
药物治疗
抑制血小板生成药物
通过抑制巨核细胞的生成，减少血小板的产生。常用药物包括羟 基脲、阿那格雷等。
血小板功能抑制剂
这类药物通过抑制血小板的黏附、聚集等功能，减少血栓形成的风 险。常用药物包括阿司匹林、氯吡格雷等。
细胞因子抑制剂
针对血小板增多症的特定细胞因子进行抑制，如JAK2抑制剂等， 可用于治疗特定类型的原发性血小板增多症。
免疫调节治疗
探索利用免疫调节剂调节机体免疫 功能，从而抑制血小板过度生成的 治疗方法。
THANKS 感谢观看
预后评估
患者的预后与年龄、并发症、治疗反应等因素有关。 一般来说，年轻患者、并发症少、治疗反应好的患者 预后较好。而老年患者、伴有严重并发症、治疗反应 差的患者预后较差。
疾病转化
原发性血小板增多症患者长期血小板增多可能导致骨 髓纤维化、真性红细胞增多症等疾病转化。因此，患 者需要定期随访，监测病情变化。
患者需定期进行门诊随访 ，以便及时了解病情变化 和治疗效果，调整治疗方 案。
血小板计数监测
定期监测血小板计数，以 评估治疗效果和预测病情 恶化风险。
并发症筛查
定期筛查可能出现的并发 症，如血栓形成、出血等 ，以便及时发现并采取相 应治疗措施。
心理支持与疏导
心理辅导
为患者提供心理辅导服务 ，帮助他们建立积极的心 态，应对疾病带来的压力 和焦虑。
体征：体检可发现患者皮肤黏膜出血点、紫癜等出血倾向。部分患者可能出现脾肿 大。实验室检查显示血小板计数明显升高。
请注意，这里提供的信息仅供参考，并不能替代专业医生的诊断和建议。如有疑虑 或症状，请及时就医并遵循医生的治疗建议。
02 诊断方法
血常规检查
血小板计数
血栓性血小板减少性紫癜演示ppt课件
03
治疗原则与方案
一般治疗原则
早期诊断和治疗
对于疑似血栓性血小板减少性紫癜的 患者，应尽早进行诊断和治疗，以避 免病情恶化。
个体化治疗
综合治疗
采用药物治疗、手术治疗等多种手段 ，综合治疗血栓性血小板减少性紫癜 。
根据患者的具体病情和身体状况，制 定个体化的治疗方案。
药物治疗方案及注意事项
糖皮质激素
诊疗技术改进
随着医学技术的不断进步，血栓性血小板减少性紫癜的诊 疗技术也在不断改进，如基因测序、血小板功能检测等， 提高了疾病的诊断准确性和治疗效果。
未来发展趋势预测
个体化治疗
随着精准医疗的发展，未来血栓性血小板减少性紫癜的治疗将更加个体化，根据患者的基 因型、病情严重程度等因素制定个性化治疗方案。
慰，减轻患者的心理负担。
心理干预
03
针对患者的心理问题，如焦虑、抑郁等，采取适当的心理干预
措施，如认知行为疗法、放松训练等。
家属参与和沟通技巧
家属参与
鼓励家属积极参与患者的治疗和护理过程，提供 情感支持和实际帮助。
沟通技巧
指导家属与患者进行有效沟通，注意倾听、表达 关心和理解，避免给患者带来负面情绪。
02 03
溶血性尿毒症综合征（HUS）
HUS多发生于儿童，以急性肾功能衰竭、微血管病性溶血性贫血、血小 板减少三联征为主要表现，但ADAMTS13活性正常，可通过实验室检 测及临床表现进行鉴别。
Evans综合征
Evans综合征是一种自身免疫性疾病，表现为血小板减少和自身免疫性 溶血性贫血，但无微血管病性溶血表现，可通过实验室检测及临床表现 进行鉴别。
个体化治疗
根据患者的具体情况制定治疗方案 ，避免一刀切的治疗方法。
原发性血小板增多症(ET)的诊疗 - 副本
原发性血小板增多症（ET)的诊疗1：骨髓细胞：骨髓为主要造血组织，产生红细胞、粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板等，故骨髓细胞包括各种血细胞系的不同发育阶段的细胞。
如粒细胞系：原粒细胞/早幼粒细胞/中幼粒细胞/晚幼粒细胞/杆状粒细胞/分叶核粒细胞；淋巴细胞系：原淋巴细胞/幼淋巴细胞/淋巴细胞；红细胞系：原红细胞/早幼红细胞/中幼红细胞/晚幼红细胞/网织红细胞/红细胞；单核细胞系：原单核细胞/幼单核细胞/单核细胞；巨核细胞系：原巨核细胞/幼巨核细胞/巨核细胞/最后形成血小板；浆细胞系：亦称效应B细胞，免疫系统中释放大量抗体的细胞，包括原浆细胞、幼浆细胞和浆细胞。
还含有其它细胞，如网状细胞、内皮细胞（吞噬细胞）等。
某些化学物质（如苯）抑制骨髓细胞分裂增殖能力，造成白细胞减少、血小板减少、再生障碍性贫血，或刺激粒细胞系过度增生，诱发白血病。
2：骨髓增殖性肿瘤(MPN)（也称慢性骨髓增殖性疾病）：指分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞持续克隆性增殖所致的一组造血系统肿瘤性疾病。
表现为一种或多种血细胞的质和量异常，伴肝、脾或淋巴结肿大。
病因及发病机制尚不完全明确，目前认为Janus 型酪氨酸激酶2(JAK2)基因突变致酪氨酸激酶信号途径(JAK-STAT)过度活化与该组病发病密切相关。
MPN分8类:慢性髓性白血病（又称慢性粒细胞白血病）、慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化、肥大细胞增多症和不能分类 MPN。
常见4类：慢性髓性白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化。
本组病共同特征:①病变发生在多能造血干细胞（为骨髓中原始造血干细胞/具有自我更新和分化为各种谱系造血细胞的能力）。
②各病以骨髓某系细胞恶性增殖为主,同时均有不同程度累及其他系造血细胞的表现。
③细胞增生还可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织,即髓外造血髓外造血（指在疾病或骨髓代偿功能不足时，肝、脾、淋巴结可恢复胚胎时期的造血功能）。
讲课血小板减少症的诊治ppt课件(1)
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血小板破坏或利用增加
一、感染性血小板减少症： 因病毒、细菌或其他感染所致的血小板减少。 1、病毒感染：可致血小板减少的病毒感染包括麻疹、风 疹、单纯疱疹、水痘、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎、流 感、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、流行性出血热、猫 爪热、登革热等。 病毒可吸附于血小板，致血小板破坏增加，病毒也可侵 犯巨核细胞，使血小板生成减少。某些严重麻疹患者以及 流行性出血热患者因弥散性血管内凝血消耗血小板，而使 血小板减少。
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ITP国内专家共识（修订） ——ITP的诊断
诊断ITP的特殊实验室检查：
① 血小板膜抗原特异性自身抗体检测： MAIPA（Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法检测抗原特异性自身抗体 的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于 ITP 的 诊断。但实验方法尚待标准化。 ② 血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和 血小板破坏增加（ TPO 正常），从而有助于鉴别 ITP与不典型再障或 低增生性MDS。 ③ 幽门螺杆菌检测、HIV、HCV
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出 血
干性紫癜
dry purpura
bleeding
瘀点 petechia 紫癜 purpura 瘀斑 ecchymosis
PLT 50 ×109/L 咯血 呕血 hemoptysis haematemesis hematuresis
湿性紫癜
wet purpura
血尿
脑出血 hematencephalon 阴道出血 Vaginal bleeding
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ITP国内专家共识（修订） ——ITP的分型
2023原发性血小板增多症诊断和治疗
2023原发性血小板增多症诊断和治疗原发性血小板增多症（ET）是费城染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN）中较常见的亚型，年发病率为1~2.5∕10万,发病高峰年龄在50-70岁。
ET 起源于骨髓造血干/祖细胞的克隆性疾病，表现为巨核细胞过度增殖从而导致血小板计数明显增高。
ET的发病机制为基因突变或其他因素导致JAK-STAT信号通路高度活化。
ET的驱动基因突变包括JAK2V617F、钙网蛋白基因（CALR）及骨髓增殖性白血病蛋白基因（MPL）突变，分另!!占50%~60%、15%~35%及2%~4%.20%~30%的患者存在MPN非特异性基因突变（包括信号通路、转录因子、DNA甲基化、组蛋白甲基化以及剪接基因等\一、典型病例患者，女，28岁，因孕检发现”血小板增多4周”入院。
入院4周前血常规：WBClo.53χ109/L、RBC4.6×1012∕L x HGB123g∕L x红细胞压积（HCT）36%、PLT1180×109/L、中性粒细胞绝对计数ANC）7.4×109/L,无不适症状。
3d前复查血常规：WBC9.46χ109/L、RBC4.8×1012∕L x HGB130g/L、HCT38%、PLT1460×109∕L s ANC6.9×109∕L z未治疗。
既往体健，无吸烟、饮酒史，妊娠16周，孕1产0,否认家族类似病史及遗传病史。
入院后血常规：WBC9.56χ109/L、RBC4.7×1012∕L x HGB125g/L、HCT37%、平均红细胞体积（MCV）85.7fl、平均红细胞血红蛋白含量（MCH）28pg、平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）327g/L、PLT1582×109∕L.ANC7.1×109∕L;外周血乳酸脱氢酶（LDH）176U∕L（参考值0~248U/L）;血管性血友病因子（VWF）抗原77%（参考值50%~160%）,VWF活性58.1%（参考值48.8%~163.4%）;肝肾功能、电解质、铁代谢、C反应蛋白、凝血功能、肿瘤标志物、抗核抗体谱、狼疮抗凝物及抗磷脂抗体均未见异常。
原发性血小板增多症诊疗规范2022版
原发性血小板增多症诊疗规范2022版原发性血小板增多症（essentia1.thrombocythemia,ET）系主要累及巨核细胞系的MPN。
其特征为外周血中血小板持续增多,且伴功能异常，骨髓中巨核细胞过度增殖，临床表现有自发出血倾向及或有血栓形成,约半数患者有脾大。
年发病率为（1.~2.5）∕10万。
中位发病年龄60岁（范围2~90岁），好发于50~70岁。
女：男为1.3：1。
【病因与发病机制】ET的发病机制仍不明确，皿2V617F突变发生率为23%~57%,MP1.W5/5Z/K基因突变见于3%-5%的ET和8%~10%的PMF患者。
在67%~82%的ET和80%~88%的PMF患者中检测到钙网蛋白（Ca1.retiCUIin,CA1.R）基因突变。
CA1.R突变可激活JAK-STAT信号传导通路，并可能存在其他分子机制。
其出血机制是由于血小板量虽多，但有功能缺陷，如血小板黏附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第3因子活性降低、5-轻色胺减少等;部分患者有凝血功能异常，如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子呱的减少，可能是由于凝血因子消耗过多引起。
活化的血小板产生血栓素，引起血小板强烈的聚集释放反应，形成微血管栓塞,进一步发展为血栓。
【临床表现】（一）一般症状起病隐匿。
约有20%的患者，尤其年轻患者,发病时无症状，偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊。
（二）血栓形成及出血出血为自发性，可反复发作，以胃肠道出血常见，也可有鼻及齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤及黏膜瘀斑，偶有脑出血，引起死亡。
血栓发生率较出血少。
血栓形成是ET发病和死亡的主要原因，国内统计30%病例有动脉或静脉血栓形成，动脉血栓形成多见,可发生在中枢、冠状动脉、外周动脉引起相应的疾病和症状。
静脉以脾、肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位。
（三）脾大见于50%-80%的病例，一般为轻到中度肿大，少数患者有肝大，巨脾少见。
（四）骨髓纤维化转化部分ET可以进展至骨髓纤维化，在诊断为ET后第一个10年及第二个10年,骨髓纤维化发生率分别为3%~10%及6%-30%o发生ET后骨髓纤维化的临床预后与PMF相似。
血小板减少症ppt课件
缺乏有效治疗手段
目前针对血小板减少症的治疗手段 有限，许多患者对现有治疗反应不 佳，因此需要研发新的治疗策略。
临床研究难度
由于血小板减少症患者的数量相对 较少，开展大规模的临床研究较为 困难，需要采取多中心合作的方式 。
对未来研究和临床实践的建议
加强基础研究
01
进一步深入对血小板减少症的病因和发病机制的研究，发现新
治疗方案选择
根据患者的病情、病因、并发症等因素综合考虑，选择最合适的治疗方案。
对于急性型血小板减少症，应优先考虑糖皮质激素或免疫抑制剂治疗；对于慢性型 血小板减少症，可选择使用血小板生成素受体激动剂等药物治疗。
对于免疫性血小板减少症，可选择使用免疫球蛋白或血浆置换等免疫治疗；对于脾 切除手术适应症的患者，可选择手术治疗。
的治疗靶点，为新药研发提供理论支持。
开展多中心合作
02
通过开展多中心合作，共享研究资源和数据，加速临床研究的
进程。
提高临床医生的认识
03
加强对临床医生的培训，提高他们对血小板减少症的认识和诊
断水平，为患者提供更好的治疗建议。
THANKS
感谢观看
靶向治疗
针对特定基因突变或特定生物标志物的靶向治疗正在研究 中，有望为血小板减少症患者提供更加精准和有效的治疗 方案。
免疫治疗
近年来，免疫治疗在血小板减少症领域取得了重大进展， 包括针对自身免疫性疾病的免疫抑制治疗和针对肿瘤相关 血小板减少症的免疫检查点抑制剂等。
面临的挑战和机遇
疾病异质性
血小板减少症的病因和发病机制 复杂，存在多种不同的疾病类型 和亚型，这给疾病的诊断和治疗
开展定期筛查
鼓励居民定期进行体检，对血小板减少症进 行筛查。针对高危人群，如患有免疫性疾病 、病毒感染、长期使用某些药物等，应加强 筛查力度。
原发性血小板增多症诊断与治疗
骨髓增生性疾病（MPD）指骨髓细胞不断克隆性生 殖的一组肿瘤性疾病，也称骨髓增生性肿瘤。典型 MPD分为慢性粒细胞白血病（CML）、真性红细胞 增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、原 发性骨髓纤维化（PMF），各亚型可互相转化或转 化为其他疾病。
五、治疗
ET的治疗目标是预防和治疗血栓合并症，因 此，现 今治疗的选择主要是依据患者血栓风险分组 来加以 制定。血小板计数应控制在<600× 109/L，理想目 标值为400×109/L。
五、治疗
（1）无血栓病史：①年龄<60 岁、无 心血管危险因 素（CVR） 或JAK2V617突变者，可采用观察随诊 策略；②年龄< 60岁、有CVR或JAK2V617突变者， 给予阿司匹林 100 mg 每 日 1 次 ；③年 龄 <60 岁 、有 CVR 和 JAK2V617突变且PLT<1 000×109/L者 ，给予阿司匹 林 100 mg 每日 1 次；④年龄≥60 岁、 无 CVR 或 JAK2V617突变者给予降细胞治疗+阿司 匹林100 mg每日1次；⑤年龄≥60岁、有CVR或 JAK2V617 突变者给予降细胞治疗+阿司匹林100 mg 每日2 次；⑥任何年龄、PLT>1 500×109/L的患者 ，给予降细 胞治疗
五、治疗
（2）有动脉血栓病史： （3）有静脉血栓病史： （4）治疗选择的动态调整：在病程中应对患者 进
预后：进展缓慢，多年保持良性，10%可转化为其 他类型骨髓增生性疾病
原发性血小板增多症诊断与治疗
一、诊断程序
1. 病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血 管性 头痛、头晕、视物模糊、肢端感觉异常和手足发 绀 等微循环障碍症状，有无疲劳、腹部不适、皮肤瘙 痒、盗汗、骨痛、体重下降等情况，有无心血管高 危 因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血 性心 力衰竭），有无血管栓塞病史（中风、短暂性 缺血发 作、心肌梗死、外周动脉血栓和下肢静脉、 肝静脉、 门静脉和肠系膜静脉等深静脉血栓），家 族有无类 似患者等。建议在初诊时及治疗过程中评 估患者 疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表 （MPN-SAF TSS）
最新原发免疫性血小板减少症PPT课件
• 观察南天时，我们的左边是东，右边是西。 • 观察北天时，我们的左边是西，右边是东。
ITP出血常轻而局限，易反复
皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血
临床表现
(二)起病情况 急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发 病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或 其他病毒感染多见 慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭
（三）乏力
临床表现
（四）血栓形成倾向
1. 地球表面积约为5.1亿平方千米，其中陆地占29℅；海洋占71℅。 四
大洋：太平洋、印度洋、大西洋、北冰洋。
2.
七大洲：亚洲、欧洲、非洲、南美洲、北美洲、大洋洲、南极洲。
2. 地球的模型是（地球仪）。
• 在地球仪上用不同的（符号）和（色彩）表示，使人们更好地了解地 球。
• 在地球仪表面上，有许多纵横交错的弧线。其中连接两极的线，叫 （经线），指示（南北）方向；与经线相交的线叫（纬线），指示 （东西）方向。
都应该积极治疗。
治疗原则
注意休息，PLT<20×109/L，应严格卧床。可用一 般止血药，如止血敏、安络血、维生素C等。
新诊断ITP一线治疗
1. 肾上腺皮质激素
➢ 口服大剂量地塞米松40mg/d×4天，无效患者可在半 个月后重复1个疗程。
➢ 泼尼松：起始剂量1.0mg/kg/d，病情稳定后快速减至 最小维持剂量（<15mg/d）。
✓ 至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常； ✓ 脾脏一般不增大； ✓ 骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍；
特发性血小板减少性紫癜疑难病例讨论课件
04
病例三：罕见病例探讨
患者基本信息及特点总结
中年女性，45岁。 突发皮肤瘀斑、瘀点，伴牙龈出血、月经过多。
既往体健，无家族遗传病史。
血小板计数显著减少，骨髓检查巨核细胞数量正常，但 产板型巨核细胞明显减少。
罕见临床表现及原因剖析
除了常见的皮肤瘀斑、瘀点、牙 龈出血等症状外，患者还出现血 尿、消化道出血等严重出血表现
发病机制 诊断方法 治疗策略 并发症预防与处理
深入剖析特发性血小板减少性紫癜的发病机制，包括免疫异常 、血小板破坏过多等方面。
总结归纳特发性血小板减少性紫癜的诊断方法，如临床表现、 实验室检查、骨髓检查等。
回顾特发性血小板减少性紫癜的治疗策略，包括糖皮质激素、 免疫抑制剂、脾切除等，并分析其优缺点。
。
经进一步检查，发现患者存在自 身免疫性疾病——系统性红斑 狼疮，导致免疫性血小板减少。
同时，患者还伴有肾功能不全， 可能与免疫复合物沉积导致肾小
球损伤有关。
创新性治疗策略尝试
首选糖皮质激素冲击治疗，控制免疫 反应，提升血小板计数。
给予血小板输注支持治疗，预防严重 出血事件发生。
联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、 霉酚酸酯等，降低抗体产生，减轻免 疫损伤。
诊断方法
ITP的诊断主要依据临 床表现、外周血血小板 计数和骨髓检查等结果 进行综合判断。对于疑 难病例，还需要进行免 疫学检查、影像学检查
等辅助诊断。
02
病例一：典型病例介绍
患者基本信息
01
年龄：45岁
02
性别：女性
03
04
既往史：无特殊病史
家族史：无相关遗传性疾病史
临床表现与诊断过程
01
02
JC-临床血液学检验-22血小板检验及疾病【44页】
由于检测结果的变异较大，临床上很少使用。
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七、血小板自身抗体
（platelet associated immunoglobulin，PAIg）
在某些免疫性疾病中，血小板膜表面存在着抗体（IgG、 IgA、IgM）或补体，导致血小板破坏过多， 检测PAIg和补 体的含量有助于判断血小板减少的原因
B:正常人血小板对低浓度ADP呈可逆性聚集
C:正常人血小板对中浓度ADP呈双峰、不可逆性聚集
D:正常人血小板对高浓度ADP呈单峰、不可逆性聚集
E：VWD患者血小板对瑞斯托霉素无反应
F:正常人血小板对瑞斯托霉素有反应
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PAgT参考值
最大聚集率 1分钟聚集率 聚集曲线斜率
不同仪器、不同诱导剂及浓度参考值有别 各实验室应建立自己实验室的参考值
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（5）其他检测
网织血小板↑，血小板生成素正常。
血小板寿命↓
ITP患者的实验室诊断主要根据： PLT、骨髓象、血小板相关抗体和补体
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3.ITP诊断
（根据2009年中华医学会血液学分会制定的标准）
至少2次化验检查血小板减少，血细胞形态无异常 脾脏一般不增大 骨髓检查显示巨系增生或正常，有成熟障碍 须排除继发性血小板减少症
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2.ITP检验
（1）ITP 血 象
计数：血小板数持续下降或↓↓，急性ITP ＜20×109/L，
慢性ITP为（30～80）×109/L，MPV及PDW↑。RBC数、
Hb及WBC数一般正常，严重出血或慢性反复出血者可
贫血
形态：血液涂片上可见大血小板、巨大血小板、畸形血小板、
血小板减少症临床路径
血小板减少症临床路径一、原发免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为初治原发免疫性血小板减少症(ITP)（ICD-10：D69.3）既往亦称特发性血小板减少性紫癜。
（二）诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）和中华医学会血液学分会止血与血栓学组，成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016年版) [J]，中华血液学杂志,2016,37( 2 ): 89-93。
ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下：1．至少2次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常。
2．脾脏一般不增大。
3．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。
4．须排除其他继发性血小板减少症：如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、常见变异性免疫缺陷病(CVID)以及感染等所致的继发性血小板减少，血小板消耗性减少，药物诱导的血小板减少，同种免疫性血小板减少，妊娠血小板减少，假性血小板减少以及先天性血小板减少等。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）和中华医学会血液学分会止血与血栓学组，成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016年版) [J]，中华血液学杂志,2016,37( 2 ): 89-93。
1.糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大剂量给药。
2.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。
（1）静脉输注丙种球蛋白。
（2）输注血小板。
（四）临床路径标准住院日为14天内。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.3 原发免疫性血小板减少症(ITP)（ICD-10：D69.3）既往亦称特发性血小板减少性紫癜疾病编码。
血小板无力症介绍PPT培训课件
血小板无力症患者可能因病情反复、 治疗副作用等因素产生焦虑、抑郁等 心理问题，因此需要关注患者的心理 健康，提供必要的心理支持和辅导。
社会关怀
社会对血小板无力症患者的关注和关 怀有助于减轻患者的孤独感和无助感 ，提高患者的社会认同感和归属感。
家庭护理和日常生活注意事项
家庭护理
家属应了解血小板无力症的基本知识，掌握日常护理技能，如避免患者受伤、预 防感染等。同时，家属应给予患者足够的关爱和支持，帮助患者树立信心。
遗传方式
血小板无力症主要为常染 色体隐性遗传，家族聚集 性明显。
临床表现及分型
临床表现
血小板无力症的主要临床表现为皮肤、黏膜出血，如鼻出血 、牙龈出血、皮肤瘀斑等。女性患者可出现月经过多。严重 者可出现内脏出血，如消化道出血、颅内出血等。
分型
根据血小板膜糖蛋白缺陷的类型和程度，血小板无力症可分 为多种类型，如GPIb/IX/V复合物缺陷、GPIIb/IIIa复合物缺 陷等。不同类型的血小板无力症临床表现和严重程度也有所 不同。01Βιβλιοθήκη 020304
避免外伤
患者应避免剧烈运动，防止外 伤引起的出血。
预防感染
注意个人卫生，避免接触感染 源，如有感染症状应及时就医
。
调整生活习惯
戒烟限酒，保持良好的作息和 饮食习惯，有助于减轻症状。
定期随访
患者应定期到医院进行检查和 随访，及时了解病情变化和治
疗效果。
05
患者管理与生活质量改善措施
患者心理支持和社会关怀重要性
未来发展趋势预测
深入研究发病机制
随着对血小板无力症发病机制的深入研究，未来 可能发现新的治疗靶点，为开发更有效的治疗方 法奠定基础。
内科学：特发性血小板减少性紫癜
抗磷脂抗 体综合症
血小板减少的常见病因及鉴别诊断
脾肿大 肝病 恶性肿瘤
骨髓纤维 化
治 疗* *
• 一般治疗：卧床休息，防治感染， 避免外伤
• 若无明显出血倾向，血小板 >30×109/L者，可予观察。
治 疗* *
• 糖皮质激素：为首选用药
–作用机制：⒈减少抗体生成及减轻抗 原抗体反应，⒉抑制血小板的破坏， ⒊改善毛细血管通透性,⒋刺激骨髓造 血及血小板释放.
• 可有内脏出血，如泌尿道、消化道、颅内出 血严重者伴有贫血、血压降低甚至失血性休 克。
• 多有自限性，一般4~6周，95%可自行缓解。
临床表现* *
慢性型 多见青年女性
• 起病隐匿，常无前驱症状，多偶然发现； • 皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，
严重内脏出血少见； • 感染可加重病情，出现明显的皮肤、黏膜出
治 疗* *
• 免疫抑制剂 适应证：1.糖皮质激素或脾切除疗效不佳者
2.有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 3.减少糖皮质激素用量或与之合用提
高疗效 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤， CsA等 • 其他:达那唑，氨肽素,升血小板胶囊等
治 疗* *
• 抗CD20单抗（rituximab）：
具有选择性免疫抑制作用， 主要用于脾切除术后复发或难治性ITP, 治愈率可达30%。
血小板生成减少
血小板破坏增加
血小板分布异常
营养因 素：
vitB12 缺乏 叶酸缺 乏
先天性： Alport综 合症
Fanconi 贫血 TAR综合 症
Wiskottaldrich综 合症等
骨髓损伤：
再生障碍性 贫血，
细胞毒药物 化疗，药物 诱导性， 恶性肿瘤， MDS， 放疗
Sysmex XN血液分析仪未成熟血小板比率在血小板减少性疾病中的应用
Sysmex XN血液分析仪未成熟血小板比率在血小板减少性疾病中的应用林孝怡;陈骊婷;沈韻【摘要】目的评估Sysmex XN血液分析仪未成熟血小板比率 (IPF％) 在血小板减少性疾病中的应用.方法选取血小板减少性疾病患者200例[原发免疫性血小板减少症 (ITP组) 患者45例、再生障碍性贫血 (AA组) 患者40例、化疗患者 (CT组) 60例、慢性肝病 (CLD组) 患者55例]以及体检健康者 (健康对照组) 50名, 采用Sysmex XN血液分析仪检测其外周血血小板 (PLT) 及IPF％, 用Graph Pad Prism 6软件比较各疾病组与健康对照组之间IPF％差异, 采用受试者工作特征(ROC) 曲线分析IPF％在各组疾病中的诊断价值.结果 ITP组、AA组、CT组及CLD组PLT计数均显著低于健康对照组 (P<0.05) , 而ITP组与AA组间以及CT 组与CLD组间PLT计数差异无统计学意义 (P>0.05) .ITP组IPF％显著高于健康对照组、AA组、CT组及CLD组 (P<0.05) , 而AA组、CT组、CLD组及健康对照组之间IPF％差异均无统计学意义 (P>0.05) .当IPF％临界值为5.8％时, 其鉴别诊断ITP与低增生性PLT减少症的敏感性和特异性分别为82.2％和86.8％, 曲线下面积 (AUC) 为0.92.结论 Sysmex XN血液分析仪IPF％参数在鉴别高增生性及低增生性PLT减少症中有一定应用价值.%Objective To evaluate the role of immature platelet fraction (IPF％) determination by Sysmex XN automated hematology analyzer for thrombocytopenia. Methods The platelet (PLT) counts and IPF％ of200 patients with thrombocytopenia [45 patients with primary immune thrombocytopenia (ITP) , 40 patients with aplastic anemia (AA) , 60 patients undergoing chemotherapy (CT) and 55 patients with chronic liver diseases (CLD) ] and 50 healthy subjects (healthy controlgroup) were determined by Sysmex XN automated hematology analyzer. The difference of IPF％ was analyzed by GraphPad Prism 6 software, and receiver operating characteristic (ROC) curve analysis was utilized to demonstrate the diagnostic ef?ciency of IPF％ in the assessment of thrombocytopenia. Results The PLT counts of ITP, AA, CT and CLD groups were lower than that of healthy control group (P<0.05) . However, there was no statistical signi?cance between ITP and AA groups and between CT and CLD groups (P>0.05) . IPF％ of ITP group was higher than those of healthy control, AA, CT and CLD groups (P<0.05) , while there was no statistical signi?cance between AA, CT and CLD groups and healthy control group (P>0.05) . When the cut-off value of IPF％ was 5.8％, the sensitivity was 82.2％, the speci?city was 86.8％, and the area under curve (AUC) was 0.92. Conclusions IPF％ determination by Sysmex XN automated hematology analyzer plays a role for discriminating hypo-from hyper-proliferative thrombocytopenias.【期刊名称】《检验医学》【年(卷),期】2019(034)002【总页数】3页(P159-161)【关键词】未成熟血小板比率;血小板减少性疾病;自动血液分析仪【作者】林孝怡;陈骊婷;沈韻【作者单位】上海交通大学医学院附属瑞金医院检验科,上海 200025;上海交通大学医学院附属瑞金医院检验科,上海 200025;上海交通大学医学院附属瑞金医院检验科,上海 200025【正文语种】中文【中图分类】R446.1血小板减少性疾病是临床常见病，多数是由于血小板（platelet，PLT）生成减少[再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）、化疗（chemotherapy，CT）等]、破坏过多[原发免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）等]或分布异常[慢性肝病（chronic liver disease，CLD）等]导致。
输注血小板预防和治疗血小板疾病的临床研究
表１ 患者血小板输注类型及其血小板数（ Ｐ Ｌ 统计【 ｎ （ ％１
选取在该 院实施外科手术且 伴有血小板减 少患者共 ８ ０例 ，
其 中男 ４ ８ 例， 女３ ２ 例， 年龄 为 ２ ４ ～ ６ ３ 岁， 平均 为（ ４ ３ ． ５ ＋ １ ９ ． ５ ） 岁， 其 中所实施 的手术有妇科手术 、 剖宫产 、 腹部 手术 、 骨科 手术等 。
及血小板 回收率 ， 即Ｐ Ｐ Ｒ， 并根据 Ｃ Ｃ Ｉ 和Ｐ Ｐ Ｒ的数 值将患者输注 血小板 后的临床效果 分为有效 和无效两类 ： 若患者在输注 １ ｈ内
甲组
乙组
２ ７
２ ３
２ ６
１ ９
２ １
１ ６
２ ５
１ ８
２ ２
１ ７
２ １ （ ７ ７ ． ７ ８ １ ６ （ ２ ２ ． ２ ２ ）
３ 讨论
将 患者按 照血小板 的输 注次数将其分为 ４ 组 ，甲组为输注 １
［ 作 者简介】 李静（ １ ９ ７ ８ ， ８ 一 ） ， 女， 南充人 ， 大学本科 ， 主治 医师 ， 主要从事 内 科临床医疗 。 ５ ８ 中外 医疗 Ｃ Ｈ Ｉ Ｎ Ａ Ｆ ＯＲ Ｅ Ｉ Ｇ Ｎ ＭＥ Ｄ Ｉ Ｃ Ａ Ｌ Ｔ Ｒ Ｅ Ａ Ｔ ＭＥ Ｎ Ｔ
的Ｃ Ｃ Ｉ 维持 在 １ ０ ｘ ｌ ０ ９ ／ Ｌ 之上 。 同时 Ｐ Ｐ Ｒ超过 ６ ０ ％， 在 输注 ２ ４ ｈ 内Ｃ Ｃ Ｉ 维持在 ７ ． ５ ｘ １ ０ ９ ／ Ｌ 之上 ， 同时 Ｐ Ｐ Ｒ超过 ４ ０ ％， 则判 定为有
效； 反 之则 为无效 。
１ ． ５ 方 法
所有患者在手 术中均 出现 了血小板减少症状 ，需 输注血小板进 行治疗 和预 防。
上海交通大学医学院(上海交大)练习题第十章 妊娠特有疾病
第十章妊娠特有疾病一、判断题1．妊娠期高血压疾病是妊娠期特有的疾病。
( √ )2．妊娠期高血压疾病的基本病理生理变化是全身小动脉痉挛，全身各系统各脏器灌流减少。
( √ )3．妊娠期高血压需在产后12周血压降至正常方可确诊。
( √ )4．子痫前期分为轻度与重度，均应住院治疗。
( √ )5．子痫前期不主张应用扩容剂，仅用于伴严重低蛋白血症、贫血时。
( √ )6．子痫前期不主张应用利尿剂，仅用于全身水肿、急性心力衰竭、肺水肿时。
( √ ) 7．子痫控制抽搐后2小时可考虑终止妊娠。
( √ )8．子痫发生抽搐后，应注意及早发现心衰，脑出血、肺水肿、HELLP综合征、肾功能衰竭、弥散性血管内凝血等并发症。
( √ )9．HELLP综合征是以溶血、肝酶升高和血小板减少为特点。
因胎盘供血、供氧不足，胎盘功能减少，可导致胎死宫内。
( √ )10．HELLP综合征孕妇血清乳酸脱氢酶升高最早出现。
( √ )11．HELLP综合征应与血栓性血小板减少性紫癜、妊娠急性脂肪肝相鉴别。
( √ ) 12．HELLP综合征孕妇不是剖宫产的指征( √ )13．妊娠期肝内胆汁淤积症在临床上以皮肤瘙痒和出现黄疸为特征，主要危害胎儿。
( √ ) 14．妊娠剧吐多见于年轻初产妇，常引起代谢性酸中毒。
( √ )15．妊娠剧吐伴高温39℃持续2日，应考虑终止妊娠。
( √ )二、选择题1．妊高征一般发生于妊娠的哪一阶段：BA.妊娠12周后B.妊娠20周后C.妊娠34周后D.妊娠37周后2．水肿延及大腿表示为：BA.＋C.＋＋＋D.＋＋＋＋3．产后子痫一般发生于：AA.产后48小时内B产后3天内C.产后24小时内D产后一周内4．治疗有效血镁浓度为：DA.0.75～1mmol/LB.3～5mmol/LC.3～6mmol/LD.1.7～3mmol/L5．妊娠剧吐与下列那一项有关：AA.血中HCG水平增高B.血中PRL水平增高C.血中雌孕激素水平增高D.血电解质紊乱6．妊高征患者应用降压药的指征：CA.舒张压≥90mmHgB.舒张压≥100mmHgC.舒张压≥110mmHgD.平均动脉压≥150mmHg7．以下哪项不是妊高征的高危因素：CA.年轻初产妇B.贫血，营养不良C.体重指数：0.2D.双胎8．以下哪个降压药在妊娠期是禁用的：D A.肼屈嗪C.柳氨苄心定D.开搏通9．患者32岁，目前孕35周，0－0－0－0。
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【疾病及医疗】血小板疾病的分类及研究途径上海交通大学医学院课程xxxx年xx月xx日xxxxxxxx集团企业有限公司Please enter your company's name and contentv血小板疾病的分类及研究途径颜佳毅马玲瑛顾韧赜林紫薇【摘要】本文总结了血小板疾病的分类并以特发性血小板减少性紫癜为例介绍了典型免疫性血小板疾病的发病机制及治疗手段，在发病机制方面由过去简单认为血小板抗体吸附引起单核-巨噬细胞系统吞噬衍变到目前对细胞免疫异常的认识，在治疗方面近年来也出现了对幽门螺杆菌的相关研究及干细胞移植、基因调控等新兴技术的应用，相信随着医学科学的发展，人们对血小板疾病的认识及治疗会有更长远的发展前景。
【关键词】分类，特发性血小板减少性紫癜，自身免疫，PAIg，免疫耐受，治疗一、血小板疾病的分类（一）血小板数量异常1.血小板减少1.1生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、无巨核细胞性血小板减少性紫癜、放疗或化疗后的骨髓抑制1.2破坏过多：如特发性血小板减少性紫癜（ITP）、Evans综合征1.3消耗过度：如弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）1.4分布异常：如脾功能亢进2.血小板增多：如原发性出血性血小板增多症、继发于脾切除后（二）血小板质量异常1.遗传性：如血小板无力症、巨大血小板综合征2.获得性：由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起二、血小板疾病的研究途径在众多血小板疾病中，ITP是个典型的例子，且是以目前比较多见的免疫功能紊乱为核心机制的疾病，我们将以ITP为例来谈谈对血小板疾病的研究途径及一些新的认识。
（一）定义特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是因免疫功能异常使血小板破坏增多的临床综合征，以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板计数减少、骨髓巨核细胞成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗自身血小板抗体产生为特征。
现有人将其称为免疫性血小板减少性紫癜（Immunogic thrombocytopenic purpura），这并不确切，因为原发性免疫性血小板减少性紫癜才称为特发性血小板减少性紫癜（ITP）。
（二）分型ITP可分为急性与慢性两型，两者在临床表现、病程与转归等方面有一定差别，具体见下表。
急性ITP与慢性ITP的比较急性ITP免疫状态好，但由于从正常免疫监视逃逸后产生过多的抗血小板抗体造成血小板破坏，随病原菌清除而恢复，为急性、自限过程，大多不需要特殊治疗可恢复[1]，因此以下主要讨论慢性ITP。
（三）流行病学ITP的年发病率约为120/100万人，其中，慢性ITP约为40~100/100万人，难治性ITP约为10/100万人。
（四）发病机制1.抗血小板自身抗体血小板相关免疫球蛋白（PAIg）的产生是目前最被接受的发病机制。
单核-巨噬细胞系统破坏自身抗体覆盖的血小板导致血小板计数的降低，巨核细胞增殖和成熟障碍。
有一系列证据可以证明血小板相关抗体的存在：①ITP患者分娩的婴儿血小板减少；②ITP患者血浆输给正常人，受者血小板减少；③正常人血小板输给ITP患者，输入的血小板寿命缩短（12~24小时），而ITP患者血小板在正常血浆中存活期正常（8~10日），提示患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体；④ITP患者血小板膜表面抗体即PAIg明显高于正常人；⑤糖皮质激素、血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗对ITP有肯定疗效，提示本病与免疫因素有密切联系[2]。
PAIg中PAIgG的比例大于70%，且以PAIgG1居多。
PAIgG的性质未明，可分为特异性与非特异性，前者通过抗体Fab片段与血小板相关抗原结合；后者在循环血中形成免疫复合物（Immune Complex，IC），通过抗体Fc片段与血小板膜Fc受体非特异结合。
PAIg相应的靶抗原可以是血小板膜糖蛋白，如IIb/IIIa（CD41）、Ia、Ib、IIa、IV、CD9等；巨核细胞上也存在与血小板相同的抗原，因此ITP患者骨髓中巨核细胞也会被自身抗体攻击而发育成熟受阻。
PAIg的产生部位主要在脾脏，PAIg的Fab片段与血小板相关抗原结合，PAIg的Fc片段暴露，与巨噬细胞Fc受体结合，于是血小板被巨噬细胞吞噬。
肝脏为血小板被破坏的次要场所，PAIg与血小板相关抗原结合，补体激活，C3b附着于血小板表面被库否细胞C3b 受体识别，尔后血小板被吞噬、破坏。
骨髓在脾切除后成为主要破坏血小板的场所。
血循环中的PAIgM结合补体的能力较强，通过补体经典途径也可以引起血小板溶解破坏。
2.感染多数急性ITP患者在发病前2周左右有呼吸道感染史，慢性ITP患者常因感染而致病情加重，可见，细菌及病毒感染与ITP的发病有密切关系，其主要机制为：①病毒可作为半抗原，与血小板糖蛋白结合形成全抗原，刺激抗体的产生；②病毒抗原与PAIg形成IC，IC 与血小板膜Fc受体结合，导致血小板构型改变，在通过脾和肝时易停留，从而增加了被单核-吞噬细胞系统清除的几率，感染还可加强吞噬系统的功能。
3.细胞免疫这是近年来得到很大发展的一个新认识。
刺激性免疫应答使细胞因子产生增强；T淋巴细胞功能异常，自身反应性T细胞未在阴性选择中被胸腺清除；Fas、FasL的表达及功能缺陷；CD4+CD25+Tr细胞功能异常，以上种种都将导致T细胞免疫耐受的丧失，从而攻击自身抗原，使血小板破坏异常增加[3]。
CD4+CD25+Tr细胞是一类具有独特免疫调节作用的专职抑制细胞，它能抑制CD4+T细胞和CD8+T细胞的活化增殖及其免疫功能，而在ITP患者，Tr细胞的数量减少或功能异常，导致T细胞免疫耐受的丧失。
Foxp3一种转录因子，它特异地表达于CD4+CD25+Tr细胞亚群上，通过调节Foxp3基因的表达，可提高ITP患者外周血中Foxp3+CD4+CD25+Tr细胞的数量，诱导免疫耐受的形成[4]。
4.雌激素证据：ITP在女性多见，且青春期、绝经前后、妊娠时发生或加重。
现发现雌激素有抑制血小板生成及增强单核-吞噬细胞系统对构型改变的血小板的清除作用。
具体机制不明。
5.遗传因素组织相容性抗原为HLA-DR W2的人群多发，提示ITP的发病在一定程度上可能受基因调控，有其遗传易感性。
（五）治疗血小板计数高于30 109/L的患者无须特别治疗，可采取监护、观察、随访的措施。
1.一线治疗1.1糖皮质激素口服糖皮质激素为大多数患者的首选治疗。
糖皮质激素可抑制单核-巨噬细胞系统的吞噬作用、抑制骨髓产生抗体以及降低毛细血管通透性、减轻出血。
常用药为强的松，初始剂量为0.25mg/kg•d~1mg/kg•d，有效者则在数周内逐渐减至维持量，4~6周无效者，停用。
病程短的初治者有效率可达80%。
应用激素治疗的缺点是易复发。
1.2静注丙种球蛋白（IVIg）IVIg可封闭巨噬细胞Fc受体，使血小板破坏减少以及抑制抗体的产生。
适用于需快速提升血小板的情况，如手术、严重出血、难治性ITP等，5~7天起效，但患者的治疗反应是暂时的。
IVIg的优点是安全性好、短期效果较明显。
1.3脾切除脾切除术去除了产生抗体和破坏血小板的部位，治疗效果明显。
适用于激素治疗3~6个月无效；激素治疗有效，但需较大量维持；有使用激素的禁忌；以及以脾脏破坏为主的病例。
脾切除治疗的有效率可达70~90%，持久完全缓解率45~60%，即使无效，往往也可使激素的需要量减少。
行脾切除前应严格掌握指征。
2.二线治疗二线药物的种类很多，主要根据患者的年龄、临床表现的严重程度、血小板计数、原发耐药还是复发以及从缓解到复发的时间来选择二线药物。
在治疗时要考虑到药物长期应用可能出现的不良反应，及时给予相应处理[5]。
2.1免疫抑制剂类包括长春新碱（VCR）、硫唑嘌呤、环磷酰胺（CTX）、环孢霉素A（CsA）、氯酚酸酯（骁悉，MMF）等。
其通过影响细胞内信号转导旁路等途径选择性抑制细胞毒T细胞，一般用于难治性ITP，但其长期疗效、有效剂量及不良反应等还有待进一步确定。
2.2达那唑达那唑为雄激素衍生物，可拮抗雌激素的作用，对部分病例有效。
2.3抗Rh(D)免疫球蛋白Anti-Rh(D)Ig是从血浆中分离出的对Rh(D)抗原具有高度亲和力的免疫球蛋白，被Anti-Rh(D)Ig包被的红细胞与被抗体覆盖的血小板竞争性结合单核-巨噬细胞Fc受体，减少单核-巨噬细胞对血小板的破坏。
该药一般对Rh(D)抗原阳性患者疗效较好，有效率达70％~90％，未切脾者疗效更佳[6]。
3.其他治疗3.1干扰素α(IFN-α)IFN-α有免疫调节作用，对部分难治性ITP有效。
但干扰素在个别情况下可加剧血小板减少及出血，还可能引发贫血，限制了它的临床应用。
目前国内应用该药的经验不多[7]。
3.2抗CD20单克隆抗体抗CD20抗体可抑制CD20+B淋巴细胞的功能，减轻自身抗体的产生，适用于难治性ITP的治疗。
代表药物是美罗华。
3.3抗幽门螺杆菌治疗有研究发现ITP患者Hp感染阳性率高于正常人，对于Hp感染阳性的难治性ITP患者，根除Hp的方法治疗ITP是行之有效的[8]。
3.4自体造血干细胞移植近年来大剂量化疗联合造血干细胞移植用于难治性ITP取得了一定效果[9]。
3.5冻干人纤白蛋白微球白蛋白微球应用于出血性疾病如白血病、再生障碍性贫血、MDS等已有一定历史[10]。
目前上海瑞金医院提出利用冻干人纤白蛋白微球治疗ITP的方案：以白蛋白制成与人类血小板相似的体积和形状，然后以人纤维蛋白原（Fg）包裹上述白蛋白微球，这种微球便模拟人体内已激活的表达有特殊蛋白及其与Fg形成的复合物，竞争性地被单核-吞噬细胞系统清除。
【参考文献】[1]吴润晖.儿童特发性血小板减少性紫癜研究进展.实用儿科临床杂志,2007,22(3):161-164.[2]内科学(第6版)P.659.人民卫生出版社.[3]B.Zhou et al.Critical Reviews in Oncology/Hematology.54(2005).107–116.[4]薛俭成,伍昌林,刘仿.调节性T细胞及Foxp3基因在特发性血小板减少性紫癜患儿免疫失调中的作用.中华儿科杂志,2007,45(8):631-632.[5]侯明,秦平.欧美国家特发性血小板减少性紫癜诊治意见介绍.中华血液学杂志,2005,26(3):191-192.[6]何志旭.特发性血小板减少性紫癜诊断治疗进展.实用儿科临床杂志,2007,22(15):1131-1134.[7]闰振宇,赵永强.难治性特发性血小板减少性紫癜的诊断及治疗.内科急危重症杂志,2006,12(6):252-254.[8]何晖,翟明.特发性血小板减少性紫癜与幽门螺杆菌感染的相关性研究.中国实用内科杂志,2007,27(20):1633-1634.[9]张薇,周道斌,赵岩,冷晓梅,蒋颖,沈悌.自体外周血干细胞移植治疗难治性免疫性血小板减少性紫癜及随访.基础医学与临床,2007,27(5):573-576.[10]向兵,刘霆,岳世韬,贾永前,廖小梅,牛挺.血栓微球治疗血小板减少性出血的临床观察.血栓与止血学,2001,7(4):167-169.谢谢阅读!!! 随心编辑，值得下载拥有！专业│专注│精心│卓越。