低度恶性外周神经鞘瘤临床病理观察
神经鞘瘤鉴别诊断
神经鞘瘤鉴别诊断
1.神经鞘瘤是神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤。
来自末梢神经主要表现为肿块，来自感觉神经可有持续顽固性疼痛或麻木或辐射样疼痛，来自交感神经可出现颈交感神经综合征，来自迷走神经可伴有声音嘶哑等。
可发生于任何年龄，以20～60岁多见，无性别差异。
肿瘤生长缓慢，表面光滑，体积较小，大者可呈分叶状，质地柔软，包膜完整。
肿瘤可沿着神经轴侧向移动，但不能沿神经长轴活动。
肿瘤囊性变，穿刺可抽出不凝血性液体。
2.皮样及表皮样囊肿为胚胎发育时遗留于组织中的上皮细胞发展而形成的囊肿。
皮样囊肿囊壁较厚，由皮肤和皮肤附属附件所构成，囊腔内有脱落的上皮细胞、皮脂腺、汗腺和毛发等结构。
表皮样囊肿也可能由于外伤、手术等原因使上皮细胞植入而形成，囊壁中无皮肤附件。
皮样即表皮样囊肿多见于儿童即青年。
生长缓慢，一般无自觉症状，未予口底肌群上方的囊肿多向口内生长，当囊肿增大时，将舌体抬高，病人出现语音不清的症状，甚至有吞咽和呼吸困难的症状。
多单发呈球形，界限清，表面光滑，挤压肿块是坚韧有弹性，似面团样，与皮肤即粘膜无粘连。
穿刺可抽出乳白色豆渣样分泌物。
3. 恶性肿瘤：生长迅速，常侵犯周围组织，患者局部麻木、张口受限、出血等不适，常发生转移等。
神经鞘瘤的病理
神经鞘瘤的病理
肉眼观，神经鞘瘤有完整的包膜，大小不一，质实，呈圆形或结节状，常压迫邻近组织，但不发生浸润，与其所发生的神经粘连在一起。
切面为灰白或灰黄色略透明，切面可见旋涡状结构，有时还有出血和囊性变。
AntoniB型结构区。
瘤组织明显水肿，并见囊性变，小血管如血窦
听神经瘤，示AntoniA型结构，瘤细胞形成束状及编织状结构，核长梭形，呈栅栏状排列。
镜下，肿瘤有二种组织形态。
一型为束状型（Antoni A型），细胞细长，梭形，境界不清，核长椭圆形，互相紧密平行排列呈栅状或不完全的旋涡状，称Verocay小体。
另一型为网状型（Antoni B型），
细胞稀少，排列成稀疏的网状结构，细胞间有较多的液体，常有小囊腔形成。
以上两型结构往往同时存在于同一肿瘤中，其间有过渡形式，但多数以其中一型为主。
约10％病程较长的肿瘤，表现为细胞少，胶原纤维多，形成纤维瘢痕并发生玻璃样变，只在部分区域可见少量典型的神经鞘瘤的结构。
肢体富于细胞性神经鞘瘤8例临床病理分析
临床与实验病理学杂志J CHn Exp Pathol202、Fed；37(6)-265•网络出版时间：202、-6-2511：29网络出版地址/tt p s://UU net/Ucms/demil/34.1273.r.00614222.1626.417.html 肢体富于细胞性神经鞘瘤8例临床病理分析谢乐，毛荣军，莫超华，徐园园，韩福兰摘要：目的探讨肢体富于细胞性神经鞘瘤(ce/uar schwannoma,CS)的临床病理特征。
方法回顾性分析8例肢体CS的临床资料、病理学形态及免疫表型等，并复习相关文献。
结果肢体CS好发于中青年男性，下肢以足部多见，上肢多见于手臂屈侧,表现为境界清晰的皮下结节,镜下具有假肉瘤样形态改变:密集丰富的梭形瘤细胞内夹杂深染粗糙的奇异核细胞。
瘤组织SD02、SOX12均弥漫强阳性, H3K27MeC散在阳性，KiW7增殖指数1%~2%。
结论肢体CS是一种罕见的形态学具有假恶性特征,而生物学行为良善的体表肿瘤,结合临床特点、掌握其特征性的组织学形态及免疫组化标记可作出正确诊断，其病理鉴别诊断尤为重要。
保护神经干功能的同时完整切除肿瘤，可取得良好的预后。
关键词：富于细胞型神经鞘瘤；肢体；临床病理；鉴别诊断中图分类号:R732.06文献标志码：A文章编号：102、-7329(2261)26-0205-23dol：12.13315/di.cjcep.6061.46.417富于细胞性神经鞘瘤(ce/uar schwannoma,CS)属于少见的神经源性良性肿瘤,为神经鞘瘤的亚型之一，大多位于 腹膜后、盆腔等深部软组织，位于肢体的病例少见,由于临床及影像学表现不特异，形态学具有假肉瘤样特征，发生于肢体时易与好发于相关部位的梭形细胞肿瘤混淆，甚至过诊为恶性病变。
本文收集8例肢体CS并复习相关文献,分析其接受日期：2926-99-92基金项目：广东省佛山市十三五重点专科项目t FSZDZK155018-作者单位:广东省佛山市中医院病理科，佛山523006作者简介：谢乐，女，硕士，副主任医师。
外周神经鞘类肿瘤的超声诊断
外周神经鞘类肿瘤的超声诊断【bt c】P roeT nl esngahcf t e f e pe l ev et tm r A s at r up s o a z oorp i e u so pr hr r s a o .Me osWer r pcvl rv w dte a y ar i an eh hu s t d t set e i e h eo i yee hs n g a h c f au e f8 a e a h l gc l r v n p rp e a e e s e t u r .Re u t lsx y o e b n g e ui mo s w r o i o o t p i e t r s o 5 c s s p t o o ia l p o e e h r ln r h ah t mo y i v s s l Al it― n e in n r l s e ma e e s l―tr . S l rc mpe c o e ii t oi n y t o o e t wi la a s l ro n n s fte s o d pe tflbo d ay oi o o lxe h g n ct wi s l a d c si c mp n ns t ce rc p uewee fu d a d mo to m h we lniu lo d v h d c h hn w,T e e we e s v n b n g e r fb o s o r o h m r l p e o h r r e e e i n n u o r ma .F u ft e we e mu t l .Al we e s l i i l r oi d, wel d f e M utp e n u o b o s We e lk l― e n d i l l e r f r ma r i e i ip a lsrn t e lo o e r t gwi fw bo d f w Th r r 7 main n ev h ah tmo . Al wee sl ay T e r oi rc mpe c o e ii ― i h l e ewee 1 l e tn res e t u r g s l r oi r . h ywe es l o o lx e h g nct t d y wi oi n y t n o g n u o o e t Co lso s Pe p ea e e s e t u r a o h r tr t s o l a o o rp y t s l a d c si ih mo e o s c mp n ns h d c ncu i n r h rln r h ah t mo sh ss me c a ae i i n u t s n g a h i v sc rwh c a e t e frt l e c o c fi g n ig o i o e p e a e e s e t u r i h c n b h s― i h ie o i―n ma i g d a n ssf r p r h r ln r h a h t mo s i v【e od】ere o a er b m P r hr e eset t o U r oorpy K yw rs N u l m N u f r a ep e l r a m r ha ngah im o o i i a nv h h u s s外周神经鞘类肿瘤包括良性神经鞘瘤、良性神经纤维瘤、恶性神经纤维鞘膜瘤。
外周神经母细胞性肿瘤的临床病理特点
外周神经母细胞性肿瘤的临床病理特点外周神经母细胞性肿瘤（peripheralneuroblastictumors，pNT）由神经母细胞瘤（neuroblastoma）、节细胞性神经母细胞瘤（ganglioneuroblastoma，GNB）和节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN）组成，是起源于交感神经系统的胚胎性肿瘤，也是⼉童最常见的颅外恶性实体瘤。
据报道，美国每年新增pNT诊断病例约有650例，病死率占⼉童恶性肿瘤的15％。
pNT的临床⽣物学⾏为具有⾼度异质性，预后取决于患⼉诊断时的年龄、临床分期、组织学类型以及特异性遗传学异常情况。
临床上，⼀些神经母细胞瘤患⼉的瘤体可⾃发性消退，⽽另⼀些患⼉，尽管进⾏了瘤体切除、化放疗等积极治疗，但肿瘤仍会出现⼴泛浸润。
现认为，pNT ⾄少由预后良好和预后不良的两组肿瘤组成，这两组肿瘤均具有与其临床⽣物学⾏为密切相关的、明确的分⼦⽣物学和遗传学特性。
1999年，神经母细胞瘤国际病理委员会（InternationalNeuroblastomaPathologyCommittee，INPC）不仅建⽴了神经母细胞瘤国际病理分类系统，还规范了pNT的术语和病理形态诊断标准。
该病理分类系统是基于pNT的⽣物遗传和基因组改变、形态学表现和肿瘤⽣物学⾏为及预后间存在明显相关性，为分析分⼦⽣物学/基因组改变与形态学表现之间的⽣物学意义提供了最佳⽣物学模型。
2003年，新修订的分类，主要增加了GNB-结节型中组织学预后良好（favorablehistology）和预后不良（unfavorablehistology）2个新亚型。
该分类具有不同肿瘤类型的预后与年龄相关的特点，并采⽤了3项形态指标，即许旺细胞基质⽣长发育的多寡（基质缺乏、基质丰富、基质为主）、神经母细胞瘤分化程度（未分化、分化差、分化型）和核碎裂指数（mitosis-Karyorrhexisindex，MKI）⾼低（低、中、⾼）进⾏分类。
恶性外周神经鞘瘤伴多向分化临床病理观察
１ 材 料与方法
１１ 临床资料 ． 患者男 性 ，９岁。主因发现左大腿外侧肿 ７
物 ２年 而 就诊 。查 体 ： 大 腿 外 侧 可 见 一 隆 起 肿 物 ， 部 皮 左 局
肤紫红 ， 边界清楚 ， 表面光滑 、 质硬、 实性 ， 可触及基底 部 ， 大
小４ｅ ４ｅ 有压 痛 。肿 物 外 侧 皮 下 可 触 及 １ ｍ×１ ｍ结 ｍ× ｍ， ｅ ｅ 节 ， 活 动 、 压 痛 。 临床 诊 断 为 大 腿 软 组 织 良性 肿 物 而 予 可 无 手 术 切 除 。术 中见 肿物 呈 实 性 ， 出性 生 长 ， 膜 较 完 整 ， 膨 包 与
诊断病理学杂志 ２ １ ００年 １ ２月第 ｌ ７卷第 ６期
ｄ ｉ１ ． ９ ９ ｊｉ ｎ １ ０ －０ ６ ２ １ ．６ ０ ３ ｏ ：０ ３ ６ ／．ｓ ． ０ ７８ ９ ． ０ ０ ０ ． １ ｓ
・４ ５ ・ ３
恶性外 周神 经鞘瘤 伴 多 向分 化 临床病 理观察
郭 爱桃 ，刘爱军 ，韦立新 （ 解放军总医院 病理科， 北京 １ ８３ ０ ５） ０
年前 曾因胆囊炎 、 胆囊结石行 胆囊 切除术 ， 组织学 检查仅见
胆囊 黏 膜 呈 轻度 慢 性 炎症 改 变 ， 见肿 瘤 。 未 １２ 方 法 ． 手 术 切 除标 本 ４ 中性 甲醛 固 定 ， 蜡 包 埋 ， ％ 石 常
规切片 ， Ｅ染色。免疫组 化染 色采用 Ｐ ６０ Ｈ Ｖ ０ ０一步法 ， 一抗
［ 摘要］ 目的
结果
探讨伴有多 向分化的恶性外周神经鞘瘤（ Ｎ Ｔ 的临床病理特征及诊断依据。方法 ＭＰ Ｓ ）
对 １ ７ 例 ９
岁男性患者的左大腿软组织肿瘤进行组织形态学观察 及免疫组化检测 ， 结合文献对其病理组织学 特征进行分析。
外周神经源性肿瘤的 MRI 表现与鉴别诊断
外周神经源性肿瘤的 MRI 表现与鉴别诊断金腾;吴刚;李小明;王仁法【摘要】目的：探讨外周神经源性肿瘤的磁共振表现，旨在提高对该类疾病的影像学诊断水平。
方法：回顾性分析经手术病理证实的外周神经源性肿瘤21例，其中神经纤维瘤14例，神经鞘瘤6例，恶性蝾螈瘤1例。
所有神经源性肿瘤患者行MRI 扫描。
结果：4例神经纤维瘤表现为“葡萄藤”状，10例神经纤维瘤为分叶状，6例神经鞘瘤表现为梭形或类圆形肿块，恶性蝾螈瘤为团块状。
神经纤维瘤MR 均表现为 T1 WI 等信号，T2 WI 以高信号为主，其中夹杂低信号分隔；神经鞘瘤 T1 WI 呈稍低信号，T2 WI 表现为低信号周边环绕高信号即“靶征”；恶性蝾螈瘤在 T2 WI 上表现为高信号，其内可见环形或线样低信号分隔影。
结论：外周神经源性肿瘤发生的部位、形状、大小以及信号特点均对其 MRI 诊断有帮助。
%Objective:To evaluate the MR imaging manifestations of peripheral neurogenic tumor,in order to improve the standard ofdiagnosis.Methods:MR imaging features of 21 patients with surgery and pathology proven peripheral neuro-genic tumor were retrospectively analyzed,there were 14 neurofibromas,six schwannomas and one malignant triton tumor. All patients underwent MRI scanning routinely.Results:Of the 14 patients with neurofibroma,grapevine-like appearance was showed in 4 patients and lobulation in 10patients.Fusiform or ovoid mass were assessed in the 6 patients with schwan-noma.The malignant triton tumor was showed as a mass.The neurofibromas showed isointensity (compared with adjacent muscle)on T1 WI,mainly hyperintensity yet mixed with some hypo-intensity septa on T2WI.Schwannoma showed slight hypo-intensity on T1 WI and target like appearance with central hypo-intensity surrounded with a hyper-intensity rim on T2 WI.The malignant triton tumor showed high signal intensity mixed with annular or linear low signal intensity septation on T2WI.Conclusion:The location,morphology,size、and signal intensities of peripheral neurogenic tumors varied,which can provide helpful information for the MRI diagnosis.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2014(000)010【总页数】4页(P1213-1216)【关键词】周围神经系统肿瘤;磁共振成像;诊断,鉴别【作者】金腾;吴刚;李小明;王仁法【作者单位】430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科;430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科;430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科;430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R739.43神经源性肿瘤包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和恶性神经鞘瘤。
低度恶性外周神经鞘瘤临床病理观察
低度恶性外周神经鞘瘤临床病理观察发表时间：2012-03-06T10:58:09.323Z 来源：《中外健康文摘》2011年第46期供稿作者：张健[导读] 恶性外周神经鞘瘤，可发生在身体的任何部位，包括皮肤、头颈部、纵膈和腹膜后，内脏也可发生.张健（内蒙古乌海市人民医院病理科内蒙古乌海 016000）【中图分类号】R149.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）46-0045-02 【摘要】目的探讨低度恶性外周神经鞘瘤（MPNST）的临床病理特征及诊断依据以及发生部位与预后的关系。
方法对2例低度恶性外周神经鞘瘤患者的发生部位及组织形态学观察、免疫组化检测，结合文献对其病理形态学特征进行分析。
结果 2例患者的发生部位不同，在形态及组织结构上却极为相似，均为梭形细胞结构。
结论发生在软组织的MPNST全身各处均可见到，但发生在乳腺者却极为罕见，文献中很少有报道，对预后有一定的影响。
【关键词】恶性外周神经鞘瘤发生部位乳腺梭形细胞恶性外周神经鞘瘤，可发生在身体的任何部位，包括皮肤、头颈部、纵膈和腹膜后，内脏也可发生[1]。
原发于乳腺的MPNST则非常罕见，迄今文献中报道甚少，本例中其中有1例原发于乳腺的低度恶性外周神经鞘瘤，实属罕见。
1 材料与方法1.1临床资料例1，男性，37岁，发现左膝关节外下方肿物半年就诊。
查体：左膝关节外下方见一隆起型肿物，表皮暗红色，边界尚清，质硬，实性，有压痛。
临床诊断纤维瘤，考虑良性并予手术切除。
术中见肿物为实性，与周围组织和腓总神经有粘连，包膜不完整。
例2，女性，38岁，左腋窝肿物直径约2.5cm大小，质硬，活动差。
患者曾于7个月前行右乳肿物切除术，病理诊断为乳腺导管扩张症伴囊肿病，半年后曾于外院行左乳肿物切除并做冰冻病理，当时难以确诊，待石蜡进一步确诊。
常规石蜡诊断梭形细胞肿瘤，建议会诊。
北京专家会诊结果：乳腺低度恶性外周神经鞘瘤，当时未作乳腺根治术，2个月后发现左腋窝肿物来我院就诊，手术活检。
恶性外周神经鞘瘤临床特点
恶性外周神经鞘瘤临床特点神经鞘瘤是很多人不熟悉的，这类疾病比较复杂，患有这样疾病后，患者身体会有明显症状，因此治疗的时候，要根据自身疾病症状进行，这样对缓解疾病才会有很好帮助，恶性外周神经鞘瘤是怎么回事呢，对恶性外周神经鞘瘤临床特点都有什么呢，下面就详细介绍下，使得有一些了解。
恶性外周神经鞘瘤：【临床特点】症状包括肿块、疼痛、鼻出血、扁桃体的易位和肿胀、鼻塞和鼻窦炎。
【大体检查】MPNST通常中央膨大两端变细，有假包膜，苍白色，质硬，偶尔表面可见溃疡。
常浸润软组织和骨。
肿瘤体积常较大(大于5cm)，出血和坏死常见。
【肿瘤扩散和分期】常沿着三叉神经或通过卵圆孔转移到邻近部位是其特征。
MPNST可转移到肺、骨和肝;上皮性变型常转移到局部淋巴结。
【组织病理学】MPNSTs有梭形细胞性和上皮细胞性两种类型，两种类型在低倍镜下，都可见致密细胞区和细胞少的黏液样变区相交互。
常见到局部坏死和血管周肿瘤细胞的聚集。
肿瘤细胞呈肥胖梭形，常以紧密编织状的束样排列，呈"人"字形构象。
在另外一些区域，肿瘤细胞呈波浪状排列，纤维状的细胞质延伸，排列在一个较疏松的黏液样基质中，局部的核可能呈栅栏状排列。
肿瘤细胞异形性变化较大，有一个高的核浆比和核分裂活动。
鼻腔鼻窦的MPNSTs较发生在其他部位的恶性程度较低，常为低度恶性。
有或无神经的分化。
伴有横纹肌母细胞的MPNSTs被称为恶性蝾螈瘤。
在对恶性外周神经鞘瘤临床特点认识后，治疗恶性外周神经鞘瘤的时候，都是要根据自身疾病特点进行，而且这类疾病治疗时间比较长，而且患者身体恢复过程中，要注意事项比较多，这样对疾病改善才会有帮助的。
恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)
恶性周围神经鞘膜瘤
目前研究发现，吉西他滨（1.0～1.25g/m2，3周重复）和 多西紫杉醇（100mg/m2，3周重复），单药有效率分别为 4% ～18%及17%。
化疗6次（异环磷酰胺2d1-3+美司纳400mgd1-3+盐酸比柔表星45mgd1-3）
恶性周围神经鞘膜瘤
髓鞘(Myelin sheath): 由多层不断围绕 轴突的施万细胞的细胞膜构成。髓 鞘富含脂类物质及蛋白质。
恶性周围神经鞘膜瘤
MPNST
约有半数继发于神经纤维瘤病 极少数从神经鞘膜瘤恶变而来
神经纤维瘤 （NF）
鉴别
神经鞘膜瘤
神经纤维瘤病（综合征）
恶性周围神经鞘膜瘤
神经鞘瘤
神经纤维瘤
恶性周围神经鞘膜瘤
综合治疗
治疗策略
手术
放疗化疗 生物治疗源自 恶性周围神经鞘膜瘤手术（Surgery）
手术切除的范围： 1、囊内切除 在肿瘤包膜内切除肿瘤实体 2、边缘切除 在反应区内切除肿瘤，包括肿瘤实体及包膜 3、广泛切除 在正常组织中进行切除，包括肿瘤实体，包膜，反应区 4、根治性切除 包括肿瘤实体，包膜，反应区及正常组织在内的整个间室内容物
研究进展
恶性周围神经鞘膜瘤
临床表现
（Clinical Manifestations）
• 进行性增大的肿块
症
• 神经支配区域疼痛
状
• 神经功能缺失
右肩部恶性周围神经鞘膜瘤
恶性周围神经鞘膜瘤
询问病史应注意： 1.肿块发生的时间、持续时间、生长方式等； 2.是否有疼痛（尤其是静息痛）、感觉麻木、肌力减退； 3.有无提示癌性病变的全身症状； 4.有无神经纤维瘤病等癌前病变的家族史。
恶性神经鞘瘤病1例报告
３ ８ Ｈ Ｕ。左侧 梨 状 隐 窝 受 压 ， 肿 物 突 入 口咽 及 喉
咽， 部分层面肿物与周围组织分界欠清。左侧胸锁
乳 突肌 肿胀 ， 颈 部 可 见 多 发结 节 影 。初 步 诊 断 为颈 部 肿物 性质 待 查 ， 腮 裂 囊 肿 ？神 经 纤 维 瘤 病 ？取 左 颌 下纵 形切 口 ， 长约 ８ ｅ ｍ， 于肿 物 表 面切 开 ， 在 沿 迷
结 肿大 ， 甲状腺 右 叶 可 见 结 节性 甲状 腺 肿 。考 虑 为
的关 系 ， 对浅 表肿 瘤 周 围是否 有 神 经 存 在 与 神 经 的 关 系进 行 分 析 ， 且 可借 助 Ｃ Ｄ Ｆ Ｉ明确 肿 块 周 围及 内 部血 流特 点 ， 为手 术方 案 的制定 提供 依据 Ｊ 。 神经 鞘瘤 病多 原发 于周 围神 经鞘 膜 中的雪 旺 氏 细胞 ， 少 数 可 由神 经 鞘 瘤 或 神 经 纤 维 瘤 恶 变 所 致 。 其生 物学 行 为属低 度恶性 。临床 症状 上 与非分 泌型 垂体 瘤相 似 ， 亦 可 出现囊 性变 ， 术前 不 易确诊 。术 后 易复发 ， 尤 其是 循 血 运 行 转移 。神 经鞘 瘤 与 神 经 纤 维瘤 不易 鉴 别 ， 前者 大体标本有如 下特点 ： 均 有 包 膜， 瘤 体 内无神 经纤 维 ， 好 发 于颅 内 、 椎 管 内等 ， 呈 圆 或椭 圆形 。位 于较 大 神 经 干者 肿 瘤 偏 于 一 侧 ， 可 完 整 切 除 。后者无 包 膜 ， 好 发于 皮肤及 皮 下 ， 不 规则结
态 呈 圆形 、 卵 圆形 或 梭形 ， 边 界 清晰光 滑 ， 多有 包膜 。
神 经鞘瘤 声像 图表 现 可分 为实 质 型 、 混 合 型 及囊 肿 型 ， 仔 细探测 在肿 瘤 一 端或 两 端 边 缘 可 找 到 与之 相 连 的神 经 干细尾 状低 回声 ， 似 鼠尾 征 ， 此 为确 定肿 瘤来 源 于神 经 的重 要证 据 。超声 检查 可 直接显 示肿
巨大低度恶性外周神经鞘瘤1例并文献回顾
Ｂ ｒ ａ ｓ Ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｌ ， ２ ０ １ ０， ９ ４ （ １ ）： ２ ５—３ ３ ．
［ ６］ Ｙ ｕ ｎ Ｋ Ｈ， Ｓ ｈ ｉ ｎ Ｉ Ｓ ， Ｒ ｈ ｅ ｅ Ｓ Ｊ ， ｅ ｔ １． ａ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ｌ ａ ｓ ｉ ｇ ｎ ｉ ｉ ｆ ｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｏ ｆ ｏ ｎ—ｔ ｒ ｅ ａ ｔ —
应 心肌 的氧化应激存 在的情况 。而 Ｉ ＭＡ是 否能真正 的作为
多柔 比星导致心肌毒性 的指标 ， 还 需要进一步 的临床及实验
室研 究 。
Hale Waihona Puke ｄ ｉ ａ ｌ ｉ ｓ ｃ ｈ ａ ｅ ｍｉ ａ ［ Ｊ ］ ． Ｂ ｉ ｏ ｍａ ｒ ｋ ｅ ｒ ｓ ， ２ ０ １ ０， １ ５ （ ４ ） ： ３ ５ ３—３ ５ ７ ． ［ １ ０ ］ ｘｕ Ｍ， ＡＳ ＨＲ Ａ Ｆ Ｍ． Ｍｅ ｌ ａ ｔ ｏ ｎ ｉ ｎ ｐ ｒ ｏ ｔ ｅ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｇ ａ ｉ ｎ ｓ ｔ ｌ ｅ ｔ ｈ ａ ｌ ｍ ｙ ｏ ｃ ｙ ｔ ｅ
ｉ ｎ ｊ ｕ ｙ ｒ ｉ ｎ ｄ ｕ ｃ ｅ ｄ ｂ ｙ ｄ ｏ ｘ ｏ ｒ ｕ ｂ ｉ ｅ ｉ ｎ ａ ｓ ｒ ｅ ｌ ｆ ｅ ｃ ｔ ｅ ｄ ｂ ｙ ｅ ｆ ｆ ｅ ｃ ｔ ｓ ｏ ｎ ｍ ｉ ｔ ｏ ｅ ｈ ｏ ｎ —
【 参考文献 】
［ １ ］ Ｏ ｋ ａ ｄ ａ Ｙ， Ｓ ａ ｎ ｅ Ｍ． Ｅ ｉｃ ｆ ａ ｃ ｙ ｏ ｆ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｃ ｍ ｏ ｎ ｉ ｔ ｏ ｉ ｒ ｎ ｇ ｗ ｉ ｔ ｈ ｅ ｃ ｈ ｏ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｏ — ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ｙ ｉ ｎ ａ ｄ ｕ ｌ ｔ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｒ ｅ ｃ ｅ ｉ ｖ ｉ ｎ ｇ ａ ｄ ｉ ｒ ａ ｍ ｙ ｅ ｉ ｎ ［ Ｊ ］ ． Ｇ ａ ｎ Ｔ ｏ Ｋ ａ ｇ ａ ｋ ｕ
神经鞘瘤的病理介绍
神经鞘瘤的病理介绍神经鞘瘤的患者多发于30-40的中年人，没有性别的差异。
神经鞘瘤一般为良性肿瘤，一般患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节肿瘤，患者一般会出现走路不稳，动作不协调等小脑性共济失调症状早期症状一般表现为眩晕伴有耳鸣或者耳聋，耳聋症状一般会持续数年甚至数十年。
发病机理：普遍认为此种肿瘤是一种神经鞘的肿瘤，但究竟是起源于Schwann细胞，还是起源于神经鞘的成纤维细胞，尚有争论。
可以自然发生，也可能为外伤或其它刺激的结果。
本病也可与多发性神经纤维瘤伴发。
病理变化：此肿瘤经常有包膜，柔软或可有波动感，在刚切除的肿瘤具有完整包膜者呈淡红、黄或珍珠样灰白色，切面常可见变性所引起的囊肿，其中有液体或血性液体。
极少数肿瘤为纤维性，故质地较硬。
镜检可见包膜内肿瘤组织表现有明显变异，通常分为Antoni甲型及乙型两种。
甲型者有下列特点：①Schwann细胞通常排列成窦状或脑回状的束条，伴有细结缔组织纤维;②核有排列成栅栏状的倾向，同时与无核的区域相间。
此点颇有特征性。
此处肿瘤细胞核及纤维的排列形式表现为器官样结构，提示其组织来源可能为聚集的触觉小体，故有时称为Verocay小体。
乙型组织则为疏松的Schwann细胞，排列紊乱，结缔组织呈细网状。
此型组织可变性而形成小囊肿，融合可成大囊腔，其中充满液体。
此种肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。
此肿瘤与神经纤维瘤一样，往往伴有较多的肥大细胞。
以上为您简单的介绍了神经鞘瘤的病理。
神经鞘瘤在临床上一般很难诊断出来，它是一种良性肿瘤，一般要采取手术治疗的方式，其他治疗方式很难治愈，在这里提醒您如果有症状一定要去正规的医院接受正规的检查，这样才能早发现，早治疗。
避免引起其他的并发症。
神经鞘瘤
临床表现：
首发症状最常见者为神经根痛，其次为 感觉异常和运动障碍上颈段肿瘤的疼痛 主要在颈项部，偶向肩部及上臂放射;颈 胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部， 并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射; 上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩 或胸部;胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部， 可放射到腹部、腹股沟及下肢。胸腰段 肿瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股沟、 臂部、大腿及小腿部。腰骶段肿瘤的疼 痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。
括约肌功能紊乱往往是晚期症状，表明 脊髓部分或完全受压。 有明显的神经根性疼痛，运动、感觉障 碍自下而上发展，肿瘤节段水平有一个 皮肤过敏区，特别是存在脊髓半切综合 征，即表现为病变节段以下，同侧上运 动神经元性运动麻痹以及触觉、深感觉 的减退，对侧的痛、温觉丧失，以及脑 脊液动力学改变常引起疼痛加剧时，均 提示脊髓髓外神经鞘瘤的可能，需作必 要的辅助性检查加以确诊。
发病原因：
相当多的观点认为肿瘤的发生及生长主要 系基因水平的分子的改变所形成。许多癌症形 成被认为是由于正常肿瘤抑制基因丢失及其癌 基因激活所致。 两种类型的神经纤维瘤病已被广泛研究。遗传 学研究认为NF1和NF2基因分别定位于第17号 和22号染色体长臂上。两种类型的神经纤维瘤 病均以常染色体显性遗传，具有高度的外显率。 NF1发生率大约为1/4000出生次，其中一半为 散在病例，由更新的突变所引起。除脊神经纤 维瘤外，NF1临床表现包括咖啡色素斑、皮肤 结节、骨骼异常、皮下神经纤维瘤、周围神经 丛状神经瘤，并发某些儿童常见肿瘤，如视神 经及下丘脑胶质瘤、室管膜瘤。椎管内神经纤 维瘤远比发生在椎管外的神经纤维瘤少。
以感觉异常为首发症状者占20%，其可 分感觉过敏和减退两类。前者表现为蚁 行感，发麻、发冷、酸胀感、灼热;后者 大多为痛、温及触觉的联合减退。 运动障碍为首发症状者占第3位。因肿瘤 的部位不同，可产生神经根性或束性损 害致运动障碍，随着症状的进展可出现 锥体束的功能障碍，因而瘫痪范围和程 度各不相同。 脊髓神经鞘瘤主要的临床症状和体征表 现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约 肌功能紊乱。感觉异常的发生率达85%左 右，疼痛的发生率近80%。
神经鞘瘤——精选推荐
神经鞘瘤病例1:患者张XX,⼥，75岁，2年前⽆意发现右颈部⼀包块，⽆红肿，⽆疼痛，偶有右上肢⿇⽊。
超声所见：患者所⽰包块处⽪下探及⼀⼤⼩1.6cmx0.9cm的实性低回声结节，边界清，形态规则，呈椭圆形，内回声不均匀，内可见⼩囊样回声，上下两端与臂丛神经上⼲相连呈“⿏尾征”，CDFI:周边及其内可见点条状⾎流信号。
超声诊断：患者所⽰包块处⽪下实性结节，考虑神经鞘瘤（来源于臂丛神经上⼲）我院⼿术及病理证实：神经鞘瘤，来源于臂丛神经上⼲病例2：患者张XX,男，52岁，发现右侧上臂包块2年，偶感⽆诱因的右侧⼿指⿇⽊(⽆名指及⼩指)，近两⽉加重。
超声所见：患者所⽰包块处⽪下探及⼀⼤⼩1.6cmx1.3cm的低回声结节，边界清，形态规则，上下连续扫查可见与尺神经相连呈⿏尾征，CDFI:周边及其内可见点少量⾎流信号。
连续性动态扫查：神经鞘瘤是⼜称雪旺⽒细胞瘤。
是⼀种起源于周围神经鞘膜细胞肿瘤。
包括良性和恶性神经鞘瘤。
神经鞘瘤可发⽣于任何年龄，常见于20-50岁，⽆性别差异，神经鞘瘤多为单发，偶见多发，形状为圆形，硬度中等或有弹性，⽆波动感。
多发者可沿神经⼲聚集排列或分布于神经⼲不同节段。
临床表现视肿瘤⼤⼩和部位⽽异。
⼩肿瘤可⽆症状，较⼤者因受累神经受压⽽引起⿇痹或疼痛，并沿神经放射。
神经鞘瘤是周围神经最常见的良性肿瘤之⼀，多见于头颈、四肢、躯⼲等部位，发⽣于四肢时多位于屈侧⾯。
肿瘤的发⽣部分与神经⾛⾏有关，沿着神经⼲⽣长。
典型的声像图：为均匀低回声肿块，边界清楚，边缘光整，有包膜，肿瘤内发⽣出⾎、坏死时，可见⼩⽚状液性暗区。
肿瘤的⼀端或两端边缘可找到与之相连的神经⼲细尾状低回声（“⿏尾征”，见病例⼀、⼆），后⽅回声不衰减。
CDFI：肿块内部及周边可见少许⾎流信号；或仅在“肿块边缘探及少许⾎流信号。
“⿏尾征”是神经鞘瘤的特征性改变。
“⿏尾征”实际上是与肿瘤相连的于神经⼲。
总结：神经鞘瘤瘤体可沿神经⼲单发或多发性，两端呈“⿏尾征”与肿瘤相连，强烈提⽰神经源性，清晰显⽰病灶两端连接神经⼲并显⽰两端⾼回声三⾓是诊断神经鞘瘤的关键，熟悉解剖，连续性动态扫查⽅能精确诊断。
恶性胃肠道神经外胚层肿瘤2例临床病理分析
１ 材料与方法
１．１ 材料 收集蚌埠医学院第一附属医院 ２０１２～２０１９年 确诊的 ２例 ＧＮＥＴ。例 １男性，１７岁，因腹部不适、黑便来我 院就诊，胃镜下见胃窦小弯侧不规则增生伴坏死、溃疡。术 中见肿块大小 ６０ｃｍ×５０ｃｍ×５０ｃｍ。例 ２女性，６２岁， 因腹痛间歇性加重、腹部肿块增大 ３个月余入院。体检右下 腹触及一质硬肿块，长径 ４０ｃｍ，活动度差。 １．２ 方法 １．２．１ 免疫表型 标本取材后，经 １０％ 中性福尔马林固 定，脱水、包埋、切 片、ＨＥ染 色 后 镜 检。 免 疫 组 化 染 色 采 用 ＥｎＶｉｓｏｎ两步法，阴性对照使用 ＰＢＳ法，实验所用抗体购自 福州迈新公司。 １．２．２ ＦＩＳＨ 采用 ＦＩＳＨ技术对组织进行 ＥＷＳＲ１相关基因 检测。探针来自广州安必平医药科技公司，操作步骤严格按 照试剂盒说明书进行。判断标准：ＦＩＳＨ计数至少 ２００个肿 瘤细胞，若 １５％以上瘤细胞核内出现红绿信号距离大于 ２ 个信号点，则提示 ＥＷＳＲ１基因断裂重排。 １．３ 统计学分析 在 Ｐｕｂｍｅｄ与中国知网上搜索到中英文 文献共 ４０篇，收集各文献的相关信息。用“ＳＰＳＳ１７０”软件 对数据进行分析，采用 ＫａｐｌａｎＭｅｉｅｒ法构建生存曲线。
李 然１，周 婷１，陈少华１，唐明洋２，韦丹丹２，李 楠１
摘要：目的 探讨恶性胃肠道神经外胚层肿瘤（ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉ ｎａｌｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌｔｕｍｏｒ，ＧＮＥＴ）的 临 床 病 理 学 特 征、诊 断 及鉴别诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析 ２例 ＧＮＥＴ患 者的临床表现、组织学特征、免疫表型等，并复习相关文献。 结果 ２例患者均以腹部不适入院，肿瘤眼观均为溃疡型肿 块，镜下见上皮 样 细 胞 呈 弥 漫 片 状、巢 状 分 布，胞 质 弱 嗜 酸 性，胞核圆形，可 见 泡 状 核，核 仁 不 明 显。 免 疫 表 型：Ｓ１００、 ＳＯＸ１０、ｖｉｍｅｎｔｉｎ均 弥 漫 强 阳 性，黑 色 素 标 志 物 ＭｅｌａｎＡ和 ＨＭＢ４５均阴性。ＦＩＳＨ基因检测结果显示 ＥＷＳＲ１基因断裂 重排。 结 论 ＧＮＥＴ患 者 发 病 年 龄 小、预 后 差，因 其 形 态 学 的相似性，临床易误诊。 关键词：恶性胃肠道神经外胚层肿瘤；透明细胞肉瘤样肿瘤； ＦＩＳＨ；ＥＷＳＲ１基因 中图分类号：Ｒ７３５３ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－７３９９（２０２０）０１－００９９－０３ ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０２０．０１．０２８
坐骨直肠窝恶性外周神经鞘膜瘤1例并文献复习
坐骨直肠窝恶性外周神经鞘膜瘤1例并文献复习
高博聪;袁涛;全冠民
【期刊名称】《国际医学放射学杂志》
【年(卷),期】2024(47)1
【摘要】目的探讨坐骨直肠窝恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)的影像学特点,以提高对该肿瘤的认识。
方法回顾性分析1例经病理证实的坐骨直肠窝MPNST病人的CT和MRI表现,并复习相关文献。
结果肿瘤为囊实性袋状肿物,部分边界不清,CT 平扫呈等-低密度,增强扫描呈不均匀渐进性强化。
MRI平扫时T1WI呈等信号、T2WI呈靶状高低混杂信号;扩散加权成像(DWI)呈局部点片状高信号,表观扩散系数(ADC)图呈低信号;增强扫描表现为颗粒状、片絮状,呈不均匀渐进性强化,动态增强曲线为平台型。
结论MPNST是坐骨直肠窝的罕见肿瘤,其影像表现具有一定特点,认识特殊征象(不典型“靶征”、“神经出入征”)及动态强化方式有利于诊断。
【总页数】4页(P116-119)
【作者】高博聪;袁涛;全冠民
【作者单位】河北医科大学第二医院医学影像科
【正文语种】中文
【中图分类】R814.42;R445.2
【相关文献】
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低度恶性外周神经鞘瘤临床病理观察
摘要】目的探讨低度恶性外周神经鞘瘤（MPNST）的临床病理特征及诊断依据
以及发生部位与预后的关系。
方法对2例低度恶性外周神经鞘瘤患者的发生部位
及组织形态学观察、免疫组化检测，结合文献对其病理形态学特征进行分析。
结
果 2例患者的发生部位不同，在形态及组织结构上却极为相似，均为梭形细胞结构。
结论发生在软组织的MPNST全身各处均可见到，但发生在乳腺者却极为罕见，文献中很少有报道，对预后有一定的影响。
【关键词】恶性外周神经鞘瘤发生部位乳腺梭形细胞
恶性外周神经鞘瘤，可发生在身体的任何部位，包括皮肤、头颈部、纵膈和
腹膜后，内脏也可发生[1]。
原发于乳腺的MPNST则非常罕见，迄今文献中报道
甚少，本例中其中有1例原发于乳腺的低度恶性外周神经鞘瘤，实属罕见。
1 材料与方法
1.1临床资料例1，男性，37岁，发现左膝关节外下方肿物半年就诊。
查体：左膝关节外下方见一隆起型肿物，表皮暗红色，边界尚清，质硬，实性，有压痛。
临床诊断纤维瘤，考虑良性并予手术切除。
术中见肿物为实性，与周围组织和腓
总神经有粘连，包膜不完整。
例2，女性，38岁，左腋窝肿物直径约2.5cm大小，质硬，活动差。
患者曾于7个月前行右乳肿物切除术，病理诊断为乳腺导管扩张
症伴囊肿病，半年后曾于外院行左乳肿物切除并做冰冻病理，当时难以确诊，待
石蜡进一步确诊。
常规石蜡诊断梭形细胞肿瘤，建议会诊。
北京专家会诊结果：
乳腺低度恶性外周神经鞘瘤，当时未作乳腺根治术，2个月后发现左腋窝肿物来
我院就诊，手术活检。
1.2方法手术切除标本，4%中性甲醛固定，石蜡包埋，常规切片4µm，HE
染色。
免疫组化，EnVisin二步法，一抗为S-100、Actin、Desmin、Vimentin、
CD34、NSE、NF、CK、Ki67,所有抗体及试剂盒均选自北京中杉金桥生物技术有限
公司。
2 结果
2.1巨检例1，肿物一枚5×4×2cm，包膜不完整，切面灰白色，中间有暗红
色区域，质地中。
例2，脂肪组织一块14×10×3.5cm，切面见灰白色结节数块，
最大者2.5×2.5×2cm，最小者直径0.4cm，灰粉色，质软。
2.2镜检例1梭形细胞肿瘤，细细胞核短梭形，部分较肥胖，有轻度异型性，核分裂0-1个/10HPF，胞浆淡红色，纤细，细胞排列疏密不等，有的区域呈细纹状，肿瘤周围包膜不完整。
如图1，免疫组化S-100阳性＞70%，如图3。
例2，
脂肪内结节为淋巴结，其中最大淋巴结内见梭形细胞较均一，大部分呈细纹状排列，核分裂0-2个/10HPF，数枚小淋巴结内未见肿瘤组织。
如图2所示。
图1 例1患者，细胞呈短梭形，胞浆淡红染纤细，部分细胞核较肥胖伴轻度
异型性
图2 例2患者，淋巴结内见细胞排列呈席纹状，细胞核呈短梭型，胞浆淡红染、纤细
图3 例1患者，S-100阳性大于70%，细胞浆着色
2.3免疫组化见表1。
病理诊断：例1（左膝关节外侧）梭形细胞肿瘤，部分细胞生长活跃，和分
裂相0-1/10HPF，符合低度恶性外周神经鞘瘤。
后经北京会诊结果与我院相同。
例2（左腋窝肿物）淋巴结转移性恶性肿瘤（1/14），形态符合低度恶性外周神
经鞘瘤。
3 讨论
恶性外周神经鞘瘤（MPNST）是一种起源于外周神经施万细胞或显示神经鞘
分化的恶性肿瘤，属WHOⅢ或Ⅳ级。
临床上少见，占所有恶性肿瘤的5%。
2/3
的病例发生于神经纤维瘤病Ⅰ型的基础上，散发的非神经纤维瘤病Ⅰ型相关性MPNST常发生于没有前驱病变的基础上，以外周神经多见，多位于臀部大腿，最
常受累的神经为坐骨神经[2]。
本组患者发生部位不同，发生于左膝关节外下方者
与文献报道基本相同，而发生于乳腺者则非常罕见。
3.1诊断 2例患者均无纤维瘤病病史，均为首发，组织形态又有惊人的相似
之处，均为梭形细胞形态，呈栅栏状、细纹状排列伴轻度细胞的异型性及少见的
核分裂相，均无异源性分化的特征，属于低度恶性肿瘤。
另外多细胞区和少细胞
区的存在提示神经鞘来源，有助于诊断。
虽然瘤细胞呈短梭形，异型性不显著，
但可见核分裂相，这对判断其恶性是非常重要的，因为良性病变见不到核分裂相，如大于1个/20HPF可认为是神经纤维瘤潜在恶性行为的依据[3]。
例2中腋窝淋巴结转移性恶性肿瘤对多种免疫组化标记均阴性，可能与细胞分化较差或转移性肿
瘤有关，因此患者肿瘤首发于左乳，且经会诊结果为低度恶性外周神经鞘瘤，2
个月后同侧腋窝淋巴结转移，首先考虑为转移性的MPNST，MPNST有50%～70%
病例肿瘤细胞S-100阳性，高级别肿瘤细胞中仅见散在细胞表达[4]，即使在电镜
下大约不超过50%的病例有广泛的、发育良好的雪旺细胞分化，而其他则有不同
程度的纤维母细胞性、神经束膜性或混合性分化特征[5]，其他确认的标记，如
Leu-7和髓鞘碱性蛋白在MPNST诊断的广泛应用中的可靠性或敏感性尚不肯定[6]。
3.2鉴别诊断 MPNST组织形态复杂多变，分为多种亚型，如伴有上皮样分化
时需与滑膜肉瘤、上皮样肉瘤、神经上皮瘤鉴别，他们都有上皮样分化的特点，
但滑膜肉瘤位于关节附近，有明显的腔隙形成，细胞间或腔隙间有粘液形成。
上
皮样肉瘤胶原纤维多，梭形细胞排列规则，常伴肉芽肿或坏死结构。
神经上皮瘤
用免疫组化NSE、Syn表达阳性来鉴别。
MPNST腺样亚型中可见在梭形细胞背景
下有腺样结构。
色素型中除MPNST梭形细胞外，可见肿瘤细胞中有明显的黑色素。
硬化型中，有大量的胶原纤维和玻璃样物质，此型肿瘤主要是局部侵犯和再发，属低度恶性肿瘤。
恶性蝾螈瘤亚型中有横纹肌分化，需与横纹肌肉瘤鉴别，
后者有较明显的横纹肌分化特征，而前者则不明显。
伴有骨及软骨分化的MPNST
需与骨肉瘤及软骨肉瘤鉴别，而MPNST中只有少量灶状软骨化生。
伴有脂肪化
生的MPNST需与脂肪肉瘤鉴别，后者可见肿瘤中有脂母细胞和异型的脂肪细胞，而前者除可见梭形细胞外，均为成熟的脂肪细胞。
此外，MPNST分化较低时，也
可见菊形团，细胞呈小圆形肉瘤结构时也可诊断为恶性周围神经原始神经外胚层
肿瘤（PNET）。
外周神经恶性肿瘤与滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、软组织的Ewing肉瘤以及血管肉瘤等的混合存在病例也有报道[7]。
3.3预后MPNST预后与年龄、部位、大小、切除干净程度、有无家族史有关，平均存活只有44个月[8]。
肿瘤较小、表浅、切除干净、有家族史者应预后较好。
低度恶性MPNST，较恶性度高者预后好，但复发或转移后的肿瘤细胞分化较差些，预后可能要差些。
例1患者术后放疗，左足外侧感觉有些麻木，可能手术中肿瘤
粘连，神经轻微损伤所致，随访两年未见复发，现左足麻木感消失。
例2患者去
外地治疗至今未归。
发生部位的不同对预后的影响特别是乳腺部位的发生对预后的影响还有待于进一步探讨。
参考文献
[1][3][8]刘彤华主编.诊断病理学.第二版.北京：人民卫生出版社，2006，754-755.
[2]Danid NL,Hiroko O. Otmar DW,at al.WHO classification.
[4]Of tumors.pathology and genetics of tumors of the nervous system [M].Lyon:IARC
Press,2007.160.
[5]Johnson TL,LeeM W,Meis J M, et al. Immunohistochemical characterizatiou of malignant Peripheral nerve sheath tumors.surg Pathol，1991，4:121-135.
[6]CHRISTOPHER D.M.FLETCHER[美]主编.周庚寅等主译.肿瘤组织病理诊断.山东：山东科学技术出版社.
[7]Boown RW,et al.Angiosarcoma arising。