骶前神经鞘瘤

病史：患者老年男性，60岁，排尿困难5个月，大便变细1个月。直肠指诊：距肛缘5cm处直肠后壁可触及巨大肿物，表面光滑，质地硬，固定。图1-3 MRI 平扫；图4 DWI；图5 MRI 增强。请作出诊断！

答案：D、神经鞘瘤

手术后病理结果：骶前神经鞘瘤

讨论：

外周神经鞘肿瘤(peripheral nervesheath tumors。BPNSTs)分为良性的神经鞘瘤和神经纤维瘤以及恶性神经鞘膜瘤，绝大多数(约90％)为良性。骶前神经鞘瘤是神经鞘细胞(Schwann细胞)在神经鞘内增生的一种肿瘤。

通过调查发现约90％是单发。椎管内神经鞘瘤好发于髓外硬膜下，椎管外神经鞘瘤好发于头、颈和上下肢屈侧面，位置较深的肿瘤可见于腹膜后和后纵隔。骶前神经鞘瘤少见，可在局部形成巨大肿块，与其他部位的神经鞘肿瘤影像学表现有所不同，部分肿瘤甚至被误诊为软组织肉瘤。

大部分神经鞘瘤为良性，无痛，呈膨胀性生长，生长缓慢，质韧，被膜完整．对其周围组织有压迫作用。瘤体内部无神经纤维穿过，这是其不同于神经纤维瘤之处。临床也有良性神经鞘瘤多年后恶变的病例，这种肿瘤具有浸润性，复发率高，预后差。

盆腔BPNSTs的影像学表现具有一定特征性：典型者表现为骶前体积较大的、边界光整的不均质肿块；可引起骶骨的吸收硬化，但不会侵犯邻近脏器；中央大片囊变或环状强化提示神经鞘瘤可能。中央囊变与边缘线条状钙化对盆腔BPNSTs的诊断有一定提示作用，CT与MRI联合使用有助于该病的诊断。

神经鞘瘤的MRI表现是Tl加权像呈低信号，T2加权像呈等到高信号，边缘较光滑，与周围组织分界较清。

鉴别诊断：

骶前神经鞘瘤应与胃肠道间质瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、肠恶性肿瘤、炎性肿块、转移性肿瘤等相鉴别。恶性肿瘤多为不均质巨大肿块，境界欠清，边缘不规则，伴远处转移。骶前神经鞘瘤边缘光整，有包膜样结构。当BPNSTs几乎为完实性时，还需与淋巴瘤鉴别，后者多呈结节融合状。

完全囊变的BPNSTs与腹膜后的囊肿、淋巴管瘤和脓肿容易混淆。

腹部彩超和直肠内超声作为一种可多切面的重复检查，安全而价廉，可帮助进行准确的解剖定位，提高诊断的准确率。

活检，免疫组织化学检查用于最终区分肿瘤件质、良恶性及与其他类型肿瘤的鉴别。