蕈样霉菌病(MF)Sézary综合征共28页文档
蕈样霉菌病
治 疗
红斑期及早期斑块主要选择局部化疗(氮芥酒 精溶液)和光化学疗法； 局部化疗和光化学疗法无效时，采用电子束 照射治疗加全身化疗； 斑块期或肿瘤期，局部放射治疗或电子束照 射，或全身用药。
骨髓移植 60岁以下患者，能耐受大剂量化 疗者可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗， 结合异基因或自身骨髓移植，以期取得较长 期缓解和无病存活期。 手术治疗 仅限于活组织检查；合并脾机能 亢进者则有切脾指征，以提高血象，为以后 化疗创造有蕈样霉菌病
红皮型蕈样霉菌病
红皮型蕈样霉菌病
诊 断
详细询问病史，包括首发症状、淋巴结肿大出现的 时间与以后的增大速度、有无全身症状，如发热、 盗汗、皮肤瘙痒、消瘦等，非何杰金淋巴瘤应询问 有无消化道症状等。 体征 1．全身浅表淋巴结是否肿大，皮肤及附件有否侵犯， 应注意咽淋巴环、乳腺、睾丸等有否侵犯。 2．其他静脉或淋巴回流受阻，气管受压，上腔静脉 综合症等。
病 因
对于引发本病的原因，迄今尚未明晰。 有认为遗传、感染、化学品刺激是本病的诱 因，也有人认为本病一开始即为新生物性T淋 巴瘤，即蕈样霉菌病生之初，其性就恶，不 需外界刺激，就可发病，损害机体。
皮肤蕈样肉芽肿又称皮肤蕈样霉菌病，是原 发于皮肤淋巴网状组织的恶生肿瘤，一般病 程发展较慢，但后期可累及淋巴结、骨髓及 内脏，发展为全身性淋巴瘤。 好发于中老年，但亦可见于青少年，男略多 于女，男女之比为1.6~2.3:1。
蕈样霉菌病
山西医科大学第一医院
蕈样肉芽肿被误称为蕈样酶菌病，已证实是 一种原发于皮肤辅助性T淋巴细胞的肿瘤。多 发生于青壮年，但亦有10余岁或60余岁发病， 男性多于女性。有三种类型，其中最常见的 是由斑片或斑块发展成肿瘤，也可直接发生 肿瘤，称突发性蕈样肉芽肿，发展较快，预 后较差。约10％的病例可发生红皮病，称为 红皮病型蕈样肉芽肿。本病可持续数月至数 年，平均为4-10年。
蕈样霉菌病(MF)Szary综合征
• PUVA急性并发症：红斑、瘙痒、皮 肤干燥和恶心，远期并发症：患白内 障危险性增加，有些病人尤其是接受 多次HN2局部治疗者，得皮肤癌或黑 素瘤的机会增加。 • UVB对于早期局限性病变同样有效， 一天一次或一周三次，皮损消失后逐 渐减量直至停用，CR83%。
• IB/IIA（全身斑块， T2） 局部HN2，光疗 （PUVA），或全身EBT。UVB由于穿透 性差，一般不用。斑块特别厚的病人首选 全身EBT；病变进展快对局部HN2 或光疗 无效的病人也需考虑全身EBT。 • 全身EBT结束后，HN2 维持治疗至少6个 月。EBT总量为36Gy，在十周内分次给予， 18~20Gy后休息一周。
治疗
• IA（局限性斑块，T1） 病变局限， 可选用局部化疗（最常用HN2）， 光疗（紫外线B[UVB]或补骨脂素 +紫外线A[PUVA]），或局部放疗 （光子束治疗[EBT]）。 • HN2局部治疗CR70%到80%。与全 身EBT相比在长期生存和无病生 存方面无差异。
• 用HN2局部治疗的病人，皮损消失一般出 现在治疗后6~8月，停止治疗半数病人复 发，但其中大多数人恢复治疗有效。 HN2局部治疗使20%~25%的病人取得长 期CR（>10年）。 • HN2局部治疗的机制不仅有烷化剂特性， 还可能与免疫调节有关。
• 巨电压光放射治疗可部分缓解淋巴结病 变，通常与全身化疗或α-干扰素联合应 用，对皮肤病变非常广泛的病人也可用 全身EBT+化疗。 • ABMT资料有限，有报道6例移植成功， 其中五例有效，但这五例中三例有效期 不足100天。
新的治疗方法
• 抗T-细胞单抗疗效不佳。 • 重组融合蛋白（IL-2-白喉毒素）正在进行 多中心III期临床试验，71个病人进入此项 试验，临床分期IB~IV，均表达CD25，随 机分成两个剂量组（9ν18µ g/kg/d)，静滴5 天，22天为一疗程，一共11个疗程。CR、 PR分别为10%，20%。IIB或分期更晚的病 人存在剂量依赖效应，总有效率在高剂量 组为38%，低剂量组为10%。
《蕈样霉菌病》
皮肤T细胞淋巴瘤的TNMB分期：
T（皮肤） • T0 临床或组织学上可疑皮损 • T1 局限性斑块、丘疹或湿疹斑，占皮肤表
面积10%以下 • T2 广泛性斑块、丘疹或湿疹斑，占皮肤表
面积10%以上 • T3 肿瘤形成（≥1） • T4 广泛性红皮病
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N（淋巴结）????????????? • N0 临床上无外周淋巴结肿大，病理上不能诊断淋巴瘤 • N1 外周淋巴结肿大，但活检病理上不能诊断淋巴瘤
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七、临床表现
1、皮肤病变：是本病的主要表现，呈多样性。
• 红斑期：又称蕈样前期，通常表现为非特异性的皮肤病 变（多少不等、大小不一、形态多样），一般不能与良
性皮肤病鉴别，表面用药效果不佳，常伴发顽固瘙痒，
可长期存在，且多发于皮肤病变出现之前。一般历时较 长，可持续数月、数年甚至20－30年，平均为4－10年。
• 斑块期：又称浸润期，通常在原有皮损的基础上或原先 外观正常的皮肤处出现浸润性斑块，可伴剧烈瘙痒，浸
润处毛发常脱落。
• 肿瘤期：从浸润斑块处或斑片上逐渐或突然出现大小不
一的肿瘤性结节，隆起于皮肤表面，亦可从看来本来是
正常的皮肤上长出，可发生于任何部位，以头面部、背
部、四肢近段及皮肤褶皱处最多见。一般无疼痛，继发
胞的比例，光镜下应至少计数100个以上的淋巴细胞。 • B0 循环中无不典型细胞（S细胞）（<淋巴细胞的5%） • B1 循环中出现典型细胞（S细胞）（≥淋巴细胞的5%）
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十、鉴别诊断
1、良性病变： • 光化性类网状细胞增多症、皮肤假性T细胞淋巴
瘤等，易于早期斑片期MF/SS混淆，一般呈良 性病程，皮损处无典型脑回状细胞及Pautrier微 脓肿，局部用药疗效佳，部分有自行消退倾向。 2、可能进展至恶性的病变： • 斑块状副银屑病、淋巴瘤样丘疹病等，10％－ 25％可能恶性进展，故需要长期随访，疑难病 例可多部位、多次取材检测。
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内科学疾病部分：蕈样真菌病>>>
症状及病史：
T3肿瘤。 T4红皮病。 （2）N指淋巴结受累： N0淋巴结临床上及病理学上均末受累。 N1淋巴结肿大，但病理学上为非MF。 N2淋巴结不肿大，但病理学上为MF。 N3淋巴结肿大，病理学上为MF。 M0内脏未受累。 M1内脏受累。 （3）M
内科学疾病部分：蕈样真菌病>>>
内科学疾病部分：蕈样真菌病>>>
简介： 斑和浸润性损害，以后发展成肿瘤，晚期 可累及淋巴结合内脏。
内科学疾病部分：蕈样真菌病>>>
病因：
蕈样真菌病原因_由什么原因引起蕈样真 菌病
（一）发病原因 大多数病例均为记忆辅助T细胞肿瘤。 病因尚不明。以往普遍认为MF从一开始就 是恶性肿瘤，但近年来愈来愈多的人认为 本病开始时为一免疫性疾病，以后才发展 为淋巴瘤。从血管免疫母细胞淋巴结病经 常进展为免疫母细胞淋巴瘤这一事实
内科学疾病部分：蕈样真菌病>>>
症状及病史：
周围有晕，并有聚集形成Pautrier微脓肿 的趋势。这种现象为本病诊断的重要依据 之一。这种亲表皮现象与一般湿疹、皮炎 所见的细胞外移不同，后者往往伴有海绵 水肿，细胞多为中性粒细胞、淋巴细胞混 杂在一起，而MF则无明显水肿，全部为单 一核细胞。
（2）MF细胞：斑块期开始真皮内即 可
症状及病史：
utrier微脓肿，同时作细胞涂片检查。此 法比较简单，对患者损伤较少，不需要缝 合，有利于反复取材。但即使如此，有时 仍不易确诊，故早期诊断方法仍有待于进 一步研究。因此对本病诊断应慎重，应临 床与病理及免疫组化结果密切结合，必要 时密切随访，多次取材，切不可主观片面， 草率从事。目前，下列
蕈样真菌病,蕈样真菌病的症状,蕈样真菌病治疗【专业知识】
蕈样真菌病,蕈样真菌病的症状,蕈样真菌病治疗【专业知识】疾病简介蕈样真菌病(mycosis fungoides，MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。
又称蕈样肉芽肿(granuloma fungoides)，是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。
其特征为辅助T细胞增生，Langerhas细胞和交指状网状细胞也参与病变。
病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害，以后发展成肿瘤，晚期可累及淋巴结合内脏。
疾病病因一、发病原因大多数病例均为记忆辅助T细胞肿瘤。
病因尚不明。
以往普遍认为MF从一开始就是恶性肿瘤，但近年来愈来愈多的人认为本病开始时为一免疫性疾病，以后才发展为淋巴瘤。
从血管免疫母细胞淋巴结病经常进展为免疫母细胞淋巴瘤这一事实证明了此种发展的可能性。
此外以下的观察亦支持MF的免疫学起源：①正常人类淋巴细胞与高陆核丝分裂原或植物血凝素培养引起5%～11%细胞的外观与光镜下和电镜下所见的MF细胞或seary细胞不能区别，说明后者为受刺激的淋巴细胞的产物。
②MF中的向表皮性(epidermotropism)和形成Pautrier微脓肿亦代表一种免疫现象，Langerhans细胞提呈抗原给T淋巴细胞，像接触性皮炎一样，导致淋巴细胞与Langerhans细胞并位。
T淋巴细胞与Langerhans细胞交互作用，从而形成Pautrier微脓肿灶。
此种过程比接触性皮炎慢这一事实提示其在处理抗原方面有缺陷，使一种尚未证实的抗原持续存在，并刺激淋巴细胞在慢性反应过程中发生恶变。
③鉴于细胞浸润的单克隆性(momoclonalily)为恶性的标记，T细胞受体基因克隆重排南方斑点分析(southern blotting analysis)表明T细胞的单克隆性在早期斑块期并不明显，但在硬结性斑块进展为肿瘤期时，则可查到。
此外病毒感染亦被涉及，有报告在315例MF患者中，发现36例(11.4%)有抗人类T细胞亲淋巴病毒1型(HTLV-1)的特殊抗体。
蕈样真菌病和Sezary综合征应该做哪些检
蕈样真菌病和Sezary综合征应该做哪些检*导读：本文向您详细介蕈样真菌病和Sezary综合征应该做哪些检查，常用的蕈样真菌病和Sezary综合征检查项目有哪些。
以及蕈样真菌病和Sezary综合征如何诊断鉴别，蕈样真菌病和Sezary综合征易混淆疾病等方面内容。
*蕈样真菌病和Sezary综合征常见检查：常见检查：骨髓象分析、CT检查*一、检查1、外周血早期血红蛋白正常，晚期可有轻度贫血。
有些病例白细胞增加，嗜酸性粒细胞和单核细胞增加，淋巴细胞减少，这在广泛性斑块和肿瘤期患者中尤为常见，提示预后差。
约20%病人外周血中可找到异常淋巴细胞，占有核细胞数的6%～35%，大多在20%以下。
2、皮损组织、淋巴结找到Sezary细胞。
3、血沉 80%的患者可有不同程度的血沉增快。
4、免疫功能检测细胞免疫反应呈阴性或低于正常。
荧光检查示血管壁中有IgG、IgA、IgM和IgD沉积。
5、骨髓象局限性皮损期骨髓很少受侵，偶见浆细胞增加。
但有SS病人骨髓受侵率明显增加。
6、根据临床表现、症状、体征选择X线、CT、B超、及生化等检查。
*以上是对于蕈样真菌病和Sezary综合征应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看蕈样真菌病和Sezary综合征应该如何鉴别诊断，蕈样真菌病和Sezary综合征易混淆疾病。
*蕈样真菌病和Sezary综合征如何鉴别？：*一、鉴别需与下列疾病鉴别：1、皮炎湿疹类皮肤病皮损中常见表皮细胞间的水肿，伴散在分布或聚集的淋巴样细胞，有时与MF斑片中的向表皮性浸润细胞和Pautrier微脓肿相似，但这类皮损中常见变性、崩解的角朊细胞，角朊细胞的残留部分呈星状彼此相连，而MF往往无明显细胞间水肿，Pautrier微脓肿内一般无积液，这两点可供鉴别，但需结合临床。
2、苔藓样皮炎类皮肤病常见者如扁平苔藓、药物反应和神经性皮炎。
组织学上真皮浅层淋巴细胞带状浸润并可呈向表皮性，其形态与早期MF细胞相似。
因此，见到上述苔藓样组织反应时，应注意与MF斑片期的鉴别。
蕈样真菌病和Sezary综合征护理查房PPT
患者基本信息：姓名、性别、 年龄、职业等
诊断结果：确诊为蕈样真菌 病和Sezary综合征
治疗方案及效果
治疗方案：根据患者的具体情况，制定个性化的治疗方案，包括药物治疗、放疗、化 疗等
治疗效果：经过积极的治疗，患者的病情得到有效控制，症状得到缓解，生活质量 得到提高
注意事项：在治疗过程中，需要注意观察患者的病情变化，及时调整治疗方案，同时 加强患者的心理护理和生活指导
处理方法：对于已经发生的并发症，如感染、出血等，应立即采取相应措施，如使用抗生素、 止血药物等；同时，密切观察病情变化，及时调整治疗方案。
注意事项：在护理过程中，应注意患者的心理状态，给予关心和支持；同时，注意保持环境清 洁卫生，避免交叉感染。
总结：通过有效的预防和处理措施，可以降低蕈样真菌病患者的并发症发生率，提高治疗效果 和生活质量。
护理措施及效果评价
护理措施：包括皮肤护理、饮食护理、心理护理等方面 效果评价：根据患者的病情变化和护理效果，对护理措施进行评价和调整 护理问题：针对患者的具体情况，提出相应的护理问题 护理目标：根据患者的病情和护理问题，制定相应的护理目标
下一步护理计划及建议
针对患者病情制定个性化的护理方案 定期评估患者的病情变化，及时调整护理措施 加强与患者的沟通，了解患者的需求和意见 定期组织护理人员培训，提高护理质量
饮食调整：避免食用辛辣、刺激性 食物，增加蛋白质和维生素的摄入
皮肤护理：避免摩擦、搔抓皮肤， 使用温和的清洁剂和保湿剂
心理支持：给予患者心理安慰和支 持，增强治疗信心
护理查房总结
患者病情评估
评估目的：了解患者病情，为制定护理计划提供依据 评估内容：生命体征、心理状况、营养状况、皮肤黏膜情况等 评估方法：观察、询问、检查等 评估结果：根据患者病情，制定相应的护理计划
《蕈样霉菌病》课件
体征表现
皮肤病变
病变皮肤可出现浸润性斑块、结节、肿瘤等，表面可发生溃疡。
淋巴结病变
淋巴结肿大，质地硬，可粘连融合。
病程发展
早期
晚期
病变局限于皮肤，可能出现自发消退 。
内脏器官广泛受累，可能出现恶病质 ，预后较差。
中期
皮肤病变加重，可能出现内脏器官受 累。
03
蕈样霉菌病的诊断 与鉴别
诊断方法
皮肤活组织检查
《蕈样霉菌病》ppt 课件
目录
CONTENTS
• 蕈样霉菌病的概述 • 蕈样霉菌病的临床表现 • 蕈样霉菌病的诊断与鉴别 • 蕈样霉菌病的治疗与预防 • 病例分享与讨论 • 展望与未来研究方向
01
蕈样霉菌病的概述
定义与特性
定义
蕈样霉菌病是一种由真菌引起的 皮肤病，具有高度传染性。
特性
该病通常表现为皮肤上出现红斑 、鳞屑、水疱等症状，伴有瘙痒 和疼痛。
免疫反应
感染后，机体免疫系统会 对真菌产生免疫反应，导 致皮肤炎症和组织损伤。
病理变化
蕈样霉菌病在皮肤上引起 表皮细胞增生和角化不全 ，导致皮肤屏障功能受损 ，易于感染和传播。
02
蕈样霉菌病的临床 表现
症状表现
皮肤症状
皮肤上出现红斑、丘疹、水疱、糜烂和渗出等症状，常伴有 瘙痒和疼痛。
全身症状
发热、体重减轻、疲劳、食欲不振等，部分患者可能出现淋 巴结肿大。
系统性真菌感染
有时需与系统性真菌感染相鉴别， 如组织胞浆菌病、球孢子菌病等。
恶性肿瘤
蕈样霉菌病有时会与某些恶性肿瘤 混淆，需要进行鉴别诊断。
误诊与漏诊的防范
提高认识
加强对蕈样霉菌病的认识，了解其临床表现 和诊断标准。
蕈样真菌病和Sezary综合征干预护理
老年患者的护理特点
关注心理护理：由于身体机能的衰退，老年 人容易出现焦虑、抑郁等心理问题，需要特 别关注其心理状态，提供心理支持和疏导。
营养支持：老年人的消化吸收功能减弱，需 要提供易消化、营养丰富的食物，必要时可 给予营养支持。
预防并发症：老年人容易发生各种并发症， 如褥疮、肺部感染等，需要特别注意预防和 及时处理。
定期记录体温、 体重、皮肤状
况等指标
观察和记录病 情变化，如出 现异常及时就
医
记录用药情况， 确保按时按量
服用药物
建立健康档案， 方便医生了解 病情和治疗情
况
按时服药和复查
按时服药：遵循医生的建议，按时服药，不随意更改剂量或停药。 定期复查：按照医生的建议，定期进行复查，以便及时了解病情变化和治疗效果。 记录症状：记录自己的症状和体征，以便及时向医生反馈。 保持健康的生活方式：保持健康的生活方式，包括合理的饮食、适当的运动和充足的休息。
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蕈样真菌病和Sezary综合征 干预护理
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目录
CONTENTS
1 汇报人员 2 了解蕈样真菌病和Sezary综合征 3 干预护理的重要性 4 干预护理的主要措施 5 特殊情况下的干预护理 6 患者及家属的自我管理和教育
单击此处汇报人员：XX医院-XX
参加专业机构组织的培训和讲座， 提高自我管理和护理能力
利用互联网平台，加入相关病友 群，获取信息和支持
与医护人员保持良好沟通，寻求 专业指导和帮助
增强自我效能和应对能力
掌握疾病知识和 应对技巧，提高 自我管理能力
蕈样真菌病和Sezary综合征的治疗方法有哪些？
蕈样真菌病和Sezary综合征的治疗方法有哪些？(一)治疗MF/SS有多种治疗手段，病情分期是确定治疗方法的主要因素。
目前多数学者认为对MF的前驱性皮损;不宜采用强烈的治疗。
对于病理报告“提示MF”的病人不应按MF治疗。
早期皮损以单一局部治疗为主或综合应用多种局部治疗手段，对Ⅲ、Ⅳ期采用以全身治疗为主的综合治疗。
1.治疗手段(1)局部化学药物涂抹：氮芥局部使用时可以制成软膏或水溶液，水溶液浓度100～200mg/L。
全身皮肤涂抹，1次/d。
数周后，涂抹范围可局限于皮损部位，也可一开始即涂抹皮损局部，同时严密监视其他部位有无新病灶出现。
完全缓解后应予维持治疗，如显效缓慢，可以增加用药次数至2次/d，或增大氮芥浓度至300～400mg/L，尤其对于小范围皮损。
(2)电子束照射(electronbeamtherapy，EBT)：包括局部和全身皮肤电子束照射。
全身皮肤EBT常规剂量30～36Gy/10周，剂量达18～20Gy时可休息1周，以缓解照射所致的广泛性皮肤红斑。
(3)光疗法：包括紫外光B照射(ultravioletB，UVB)和补骨脂素+紫外光A照射(psoralen+ultravioletA，PUVA)，是治疗MF的重要手段。
紫外光A为长波，对MF皮损的穿透能力和深度优于紫外光B。
光分离疗法(photopheresis，即体外光化学疗法)主要适应证为MF/SS。
(4)生物治疗：维A酸治疗MF/SS主要用于难治性和晚期病变，经口服给药，常用的包括异维A酸(13-顺式维甲酸)、阿维A酯(依曲替酯)和异维A酸(保肤灵)。
维A酸单药的疗效与化疗、干扰素单药相近，总有效率58%，CR率19%，中位缓解期3～13个月。
(5)全身化疗：MF或SS对化疗敏感，大多数化疗药物包括烷化剂、抗代谢类、抗生素类、长春碱类、拓扑异构酶-Ⅱ抑制剂和皮质类固醇激素均有效。
单药有效率62%左右，CR率33%，中位缓解时间2～22个月。
蕈样真菌病和Sezary综合征应该如何预防
蕈样真菌病和Sezary综合征应该如何预防
*导读：本文向您详细介绍蕈样真菌病和Sezary综合征应该如何预防，常见预防措施有哪些。
以及蕈样真菌病和Sezary综合征应该如何护理，蕈样真菌病和Sezary综合征常见的护理办法有哪些等方面内容。
*怎样预防蕈样真菌病和Sezary综合征：
*一、预防
主要还以预防为主，及时发现治疗。
*以上是对于怎样预防蕈样真菌病和Sezary综合征方面内
容的相关叙述，那么，下面再看下蕈样真菌病和Sezary综合征的护理方法，蕈样真菌病和Sezary综合征的常见护理措施。
*蕈样真菌病和Sezary综合征常见护理方法：
*一、护理
1、合理休息，病人可进行一般活动，但休息时可使基础代谢率降低，减少氧的消耗，因此，合理安排休息很有必要。
*温馨提示：以上就是对于怎样预防蕈样真菌病和Sezary综合征，蕈样真菌病和Sezary综合征的护理方法方面内容的介绍，更多
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