再生障碍性贫血ppt内科学课件临床医学
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《再生障碍性贫血》ppt课件
鉴别诊断
AA需与其他引起全血细胞减少的疾病进行鉴别，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征 （MDS）、急性白血病等。通过临床表现、血象和骨髓象检查以及特异性检查如流式细胞术等可进行鉴别。
02
病因与危险因素分 析
遗传因素及家族史影响
01
02
03
基因突变
某些特定基因变异看
常用雄激素类药物
02
丙酸睾酮、甲睾酮、十一酸睾酮等。
效果评价
03
多数患者经治疗后贫血症状改善，生活质量提高；但需长期用
药，注意监测肝功能和血脂变化。
其他辅助治疗方法探讨
造血生长因子
中医中药治疗
如粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、红细胞 生成素（EPO）等，可促进造血干细胞增殖 和分化，提高造血功能。
改善生活质量
心理干预可帮助患者调整心态， 积极面对疾病和生活挑战，提高
生活质量。
06
患者教育与生活调 整建议
提高患者对疾病认知程度途径
开展专题讲座
组织专业医生或护士定期为患者及其家属举办再生障碍性贫血专题 讲座，讲解疾病知识、治疗方案和注意事项等。
制作宣传资料
制作图文并茂、通俗易懂的宣传资料，如手册、折页等，方便患者 随时了解疾病相关信息。
建立患者交流平台
鼓励患者之间建立交流平台，分享治疗经验和心得，提高患者对疾病 的认知程度。
合理膳食结构调整建议提供
增加蛋白质摄入
建议患者适量增加优质蛋白质的摄入，如瘦肉、鱼、蛋、奶等， 以补充身体所需营养。
多食用含铁丰富食物
如动物肝脏、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜等，有助于改善贫血症状。
补充维生素C
鼓励患者多食用富含维生素C的水果和蔬菜，如柑橘类、草莓、菠 菜等，促进铁的吸收和利用。
AA需与其他引起全血细胞减少的疾病进行鉴别，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征 （MDS）、急性白血病等。通过临床表现、血象和骨髓象检查以及特异性检查如流式细胞术等可进行鉴别。
02
病因与危险因素分 析
遗传因素及家族史影响
01
02
03
基因突变
某些特定基因变异看
常用雄激素类药物
02
丙酸睾酮、甲睾酮、十一酸睾酮等。
效果评价
03
多数患者经治疗后贫血症状改善，生活质量提高；但需长期用
药，注意监测肝功能和血脂变化。
其他辅助治疗方法探讨
造血生长因子
中医中药治疗
如粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、红细胞 生成素（EPO）等，可促进造血干细胞增殖 和分化，提高造血功能。
改善生活质量
心理干预可帮助患者调整心态， 积极面对疾病和生活挑战，提高
生活质量。
06
患者教育与生活调 整建议
提高患者对疾病认知程度途径
开展专题讲座
组织专业医生或护士定期为患者及其家属举办再生障碍性贫血专题 讲座，讲解疾病知识、治疗方案和注意事项等。
制作宣传资料
制作图文并茂、通俗易懂的宣传资料，如手册、折页等，方便患者 随时了解疾病相关信息。
建立患者交流平台
鼓励患者之间建立交流平台，分享治疗经验和心得，提高患者对疾病 的认知程度。
合理膳食结构调整建议提供
增加蛋白质摄入
建议患者适量增加优质蛋白质的摄入，如瘦肉、鱼、蛋、奶等， 以补充身体所需营养。
多食用含铁丰富食物
如动物肝脏、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜等，有助于改善贫血症状。
补充维生素C
鼓励患者多食用富含维生素C的水果和蔬菜，如柑橘类、草莓、菠 菜等，促进铁的吸收和利用。
再生障碍性贫血ppt(共10张PPT)
量得到显著提高。
03
推动了相关领域的研究进展
我们的研究不仅为再生障碍性贫血的治疗提供了新思路，也为其他血液
系统疾病的研究和治疗提供了借鉴和参考。
未来研究方向展望
深入研究再生障碍性贫血的发病机制
尽管我们已经取得了一些成果，但对于再生障碍性贫血的发病机制仍有许多未知领域需要 探索。未来我们将进一步研究遗传、免疫、环境等因素在疾病发生发展中的作用。
心理支持措施
倾听与理解
鼓励与安慰
医护人员应积极倾听患者的感受和想法， 给予充分的理解和支持。
通过鼓励患者表达情感、提供安慰和支持 等方式，帮助患者缓解焦虑和恐惧。
提供心理咨询服务
组织患者交流会
为患者提供心理咨询服务，如认知行为疗 法、放松训练等，以减轻心理压力。
组织再生障碍性贫血患者之间的交流会， 让他们分享经验和感受，互相支持和鼓励 。
原发性
原因不明，可能与基因突 变有关
继发性
由某些疾病或药物使用引 起，如化学毒物、电离辐 射、病毒感染等
临床表现及分型
贫血
面色苍白、乏力、心悸等
感染
发热、咳嗽、腹泻等
临床表现及分型
• 出血：皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血等
临床表现及分型
重型再障（SAA）
起病急骤，进展迅速，病情严重
非重型再障（NSAA）
非造血细胞
增多，如淋巴细胞、浆细胞等。
Байду номын сангаас
粒系、红系、巨核系细胞
减少或缺失，与骨髓造血功能衰竭有关。
骨髓小粒
空虚，反映骨髓造血物质减少。
其他相关检查
血清铁蛋白（SF）
升高，反映体内铁储存增加。
转铁蛋白饱和度（TSAT）
再生障碍性贫血 优质PPT课件
2、继发性再障
有明确诱因，如电离辐射、化学毒物等，阻扰DNA的复制而抑 制细胞的有丝分裂，干扰骨髓细胞生成。
诊断及鉴别诊断
与其他全血细胞减少的疾病鉴别
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） （1）临床上常有血红蛋白尿、黄疸及脾大。 （2）实验室检查：酸溶血试验（Ham试验）、糖水试 验及尿含铁血黄素试验（Rous试验）均为阳性。蛇毒 因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验 （mCLST）阳性。骨髓或血出现CD55-、CD59-细胞。
临床表现
临床表现
临床表现
（四）感染 1、部位：以上呼吸道多见，其次为肺部及皮肤 感染。严重可致败血症。 2、致病菌：以G－杆菌最常见；其次为球菌、 真菌。 3、NSAA感染轻，易控制，SAA常合并严重感 染，严重者可发生败血症，严重感染为再障死 亡的原因之一。
临床表现
临床表现
实验室检查（重点）
解热镇痛药、磺胺类、杀虫剂等，与个人敏感性有关。
病因和发病机制
发病机制不明，可能的机制包括：
造血干细胞内在的缺陷（“种子学说”） 再障患者CD34+细胞为正常人的1%，体外克 隆形成实验各系集落形成减少。
造血微环境支持功能缺陷（“土壤学说”） 血清造血正调控因子如干细胞因子（SCF)减少 而负调控因子如IFN、IL-2、TNF、IL-8增加
免疫因素介导的造血异常（“虫子学说”） 免疫异常，T4/T8比例倒置。免疫抑制治疗有 效。
病因和发病机制
近年来，多数学者认为AA的主要发病机 制是免疫异常；造血微环境 和造血干 （祖）细胞的异常均为免疫损伤所致。
临床表现（重点）
（一）起病：重型再障（SAA）起病急， 进展迅速，非重型再障（NSAA）起病 及进展缓慢。
有明确诱因，如电离辐射、化学毒物等，阻扰DNA的复制而抑 制细胞的有丝分裂，干扰骨髓细胞生成。
诊断及鉴别诊断
与其他全血细胞减少的疾病鉴别
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） （1）临床上常有血红蛋白尿、黄疸及脾大。 （2）实验室检查：酸溶血试验（Ham试验）、糖水试 验及尿含铁血黄素试验（Rous试验）均为阳性。蛇毒 因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验 （mCLST）阳性。骨髓或血出现CD55-、CD59-细胞。
临床表现
临床表现
临床表现
（四）感染 1、部位：以上呼吸道多见，其次为肺部及皮肤 感染。严重可致败血症。 2、致病菌：以G－杆菌最常见；其次为球菌、 真菌。 3、NSAA感染轻，易控制，SAA常合并严重感 染，严重者可发生败血症，严重感染为再障死 亡的原因之一。
临床表现
临床表现
实验室检查（重点）
解热镇痛药、磺胺类、杀虫剂等，与个人敏感性有关。
病因和发病机制
发病机制不明，可能的机制包括：
造血干细胞内在的缺陷（“种子学说”） 再障患者CD34+细胞为正常人的1%，体外克 隆形成实验各系集落形成减少。
造血微环境支持功能缺陷（“土壤学说”） 血清造血正调控因子如干细胞因子（SCF)减少 而负调控因子如IFN、IL-2、TNF、IL-8增加
免疫因素介导的造血异常（“虫子学说”） 免疫异常，T4/T8比例倒置。免疫抑制治疗有 效。
病因和发病机制
近年来，多数学者认为AA的主要发病机 制是免疫异常；造血微环境 和造血干 （祖）细胞的异常均为免疫损伤所致。
临床表现（重点）
（一）起病：重型再障（SAA）起病急， 进展迅速，非重型再障（NSAA）起病 及进展缓慢。
《再生障碍性贫血》PPT课件
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• ②和剂量关系不大，仅个别患者发生造血障碍，多系药物
的过敏反应，常导致持续性再障。这类药物种类繁多，常 见的有氯（合）霉素、有机砷、阿的平、三甲双酮、保泰 松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康（炎痛喜康）、磺胺、 甲砜霉素、卡比马唑（甲亢平）、甲巯咪唑（他巴唑）、 氯磺丙脲等。药物性再障最常见是由氯霉素引起的。据国 内调查，半年内有服用氯霉素者发生再障的危险性为对照 组的33倍，并且有剂量-反应关系。氯霉素可发生上述二 种类型的药物性再障，氯（合）霉素的化学结构含有一个 硝基苯环，其骨髓毒性作用与亚硝基-氯霉素有关，它可 抑制骨髓细胞内线粒体DNA聚合酶，导致DNA及蛋白质合 成减少，也可抑制血红素的合成，幼红细胞浆内可出现空 泡及铁粒幼细胞增多。
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• （七）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）PNH和再障关系
相当密切，20％～30％FNH可伴有再障，15％再障可发生 显性PNH，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转 为PNH，而再障表现已不明显；或明确地从PNH转为再障， 而PNH表现已不明显；或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞， 都可称谓再障-PNH综合征。（八）其他因素 罕有病例报 告，再障在妊娠期发病，分娩或人工流产后缓解，第二次 妊娠时再发，但多数学者认为可能是巧合。此外，再障尚 可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前（腺）脑垂
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• 再障的分型诊断标准：重型再障，发病急，
贫血进行性加重，严重感染和出血。血象 具备下述三项中的两项：① 网织红细胞绝 对值<15X109／L 。②中性粒细胞 <0.5X109／L.。③血小板<20X109／L。骨 髓增生广泛重度减低。非重型再障指达不 到重型再障诊断标准的再障。
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再生障碍性贫血
（aplastic anemia AA）
再生障碍性贫血：
简称再障，是一种获得性骨髓衰竭综合征，以全血细 胞减少及其所致的贫血、感染和出血为特征
再障呈世界性分布，国内流行病学调 查资料表明，发病率约为0.74/10万人 口，较西方国家常见。
国内发病以中青年居多，男性略高于 女性，原发性多于继发性。
慢性再障约70%-80%可缓解； 急性重型再障约1/3～1/2的患者在数月至一年 内死亡。
有病因可寻的继发性再障患者应避免对有 害因素的继续接触。强化劳动保护法规， 提高个人防护意识，减少或杜绝暴露于有 害因素的机会。
谢 谢！！
（3）免疫异常
T细胞异常活化，造成Th1/Th2平衡向Th1方向偏 移，Th1产生的造血因子或负调节因子增多，导致 患者CD34+造血干细胞/祖细胞Fas依赖性凋亡增 加。
（4）遗传因素
部分患者存在对某些致病因素诱发的特异性 异常免疫反应易感性增强及“脆弱”骨髓造血功 能遗传倾向。
造血干细胞质、量异常
的治疗
治疗
适用于所有AA患者
保持卫生，减少感染机会
及时应用广谱抗生素及系统性真菌感 染的预防和治疗
成分输血治疗
雄激素： 常用药：司坦唑醇；十一酸睾酮 作用：促进肾脏产生红细胞生成素； 刺激骨髓造血干细胞分化； 副作用：肝功能损害、男性化
2. 环孢素(Cyclosporine A, CSA)
机制：选择性作用于T淋巴细胞亚群，抑制T抑 制细胞的激活和增殖，抑制IL-2和γ 干扰素产生。
不良反应: 主要肝肾损害；多毛、牙龈肿胀、 肌肉震颤，低镁高钾；
血药浓度监测：安全有效血浓度范围为300～ 500ng/ml。
远期不良反应：获得性克隆性疾病。
（aplastic anemia AA）
再生障碍性贫血：
简称再障，是一种获得性骨髓衰竭综合征，以全血细 胞减少及其所致的贫血、感染和出血为特征
再障呈世界性分布，国内流行病学调 查资料表明，发病率约为0.74/10万人 口，较西方国家常见。
国内发病以中青年居多，男性略高于 女性，原发性多于继发性。
慢性再障约70%-80%可缓解； 急性重型再障约1/3～1/2的患者在数月至一年 内死亡。
有病因可寻的继发性再障患者应避免对有 害因素的继续接触。强化劳动保护法规， 提高个人防护意识，减少或杜绝暴露于有 害因素的机会。
谢 谢！！
（3）免疫异常
T细胞异常活化，造成Th1/Th2平衡向Th1方向偏 移，Th1产生的造血因子或负调节因子增多，导致 患者CD34+造血干细胞/祖细胞Fas依赖性凋亡增 加。
（4）遗传因素
部分患者存在对某些致病因素诱发的特异性 异常免疫反应易感性增强及“脆弱”骨髓造血功 能遗传倾向。
造血干细胞质、量异常
的治疗
治疗
适用于所有AA患者
保持卫生，减少感染机会
及时应用广谱抗生素及系统性真菌感 染的预防和治疗
成分输血治疗
雄激素： 常用药：司坦唑醇；十一酸睾酮 作用：促进肾脏产生红细胞生成素； 刺激骨髓造血干细胞分化； 副作用：肝功能损害、男性化
2. 环孢素(Cyclosporine A, CSA)
机制：选择性作用于T淋巴细胞亚群，抑制T抑 制细胞的激活和增殖，抑制IL-2和γ 干扰素产生。
不良反应: 主要肝肾损害；多毛、牙龈肿胀、 肌肉震颤，低镁高钾；
血药浓度监测：安全有效血浓度范围为300～ 500ng/ml。
远期不良反应：获得性克隆性疾病。
内科学再生障碍性贫血 ppt课件
一、血象
• SAA呈重度全血细胞↓ • N<0.5×109/L • PLT＜20×109／L • 网织红细胞绝对值＜15×109／L • VSAA:中性粒细胞计数<0.2×109 /L • NSAA:N>0.5×109/L, PLT>20×109／L,
网红可正常，但网红绝对值减低。
外周三系减少，淋巴细胞比例升高
有SAA骨髓象：有核细胞增 生
重度减低
NSAA骨髓象：有核细胞增 生 减低
SAA骨髓象:多部位骨髓增生重 度减低，粒红巨明显减少形态 正常，淋巴细胞及非造血细胞 明显增高，骨髓小粒空虚
NSAA骨髓象:多部位骨髓增生减
低，可见较多脂肪滴，粒红巨减少 形态正常，淋巴细胞及网状细胞浆 细胞比例增高，多数骨髓小粒空虚
（二）发病机制：
种子 （造血干细胞）
土壤 （造血微环境）
虫子 （免疫异常）
近来认为，AA 的主要发病机制是机体免疫异常，造血微环
境与造血干祖细胞量的改变是免疫损伤所致。
发病机制
1. 造血干/祖细胞缺陷（种子学说）
表现:造血干(祖)细胞量和质的改变 ❖ CD34＋细胞↓ ❖ G-CFU、CFU-E 、CFU－GM集落形成能力↓ ❖ 骨髓移植可使部分患者造血重建
细胞↑ ；造血负调控因子IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 髓系细胞凋亡亢进。
多数患者免疫抑制治疗有效。
再生障碍性贫血
1
定义
2
病因和发病机制
3
临床表现
4
实验室检查
5
诊断标准
6
鉴别诊断
7
治疗
Company Logo
临床表现
快速进展的贫血 重
型 再
• SAA呈重度全血细胞↓ • N<0.5×109/L • PLT＜20×109／L • 网织红细胞绝对值＜15×109／L • VSAA:中性粒细胞计数<0.2×109 /L • NSAA:N>0.5×109/L, PLT>20×109／L,
网红可正常，但网红绝对值减低。
外周三系减少，淋巴细胞比例升高
有SAA骨髓象：有核细胞增 生
重度减低
NSAA骨髓象：有核细胞增 生 减低
SAA骨髓象:多部位骨髓增生重 度减低，粒红巨明显减少形态 正常，淋巴细胞及非造血细胞 明显增高，骨髓小粒空虚
NSAA骨髓象:多部位骨髓增生减
低，可见较多脂肪滴，粒红巨减少 形态正常，淋巴细胞及网状细胞浆 细胞比例增高，多数骨髓小粒空虚
（二）发病机制：
种子 （造血干细胞）
土壤 （造血微环境）
虫子 （免疫异常）
近来认为，AA 的主要发病机制是机体免疫异常，造血微环
境与造血干祖细胞量的改变是免疫损伤所致。
发病机制
1. 造血干/祖细胞缺陷（种子学说）
表现:造血干(祖)细胞量和质的改变 ❖ CD34＋细胞↓ ❖ G-CFU、CFU-E 、CFU－GM集落形成能力↓ ❖ 骨髓移植可使部分患者造血重建
细胞↑ ；造血负调控因子IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 髓系细胞凋亡亢进。
多数患者免疫抑制治疗有效。
再生障碍性贫血
1
定义
2
病因和发病机制
3
临床表现
4
实验室检查
5
诊断标准
6
鉴别诊断
7
治疗
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临床表现
快速进展的贫血 重
型 再
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出血，如便血、血尿、子宫出血或颅内出血，危及生命。
7
二 、非重型再生障碍性贫血
起病缓、进展慢、可转重！
（一）贫血 往往是首发和主要表现。 （二）感染以上呼吸道多见，合并严重感染者少。 （三）出血较轻，以皮肤、黏膜为主。除妇女易有
子宫出血外，很少有内脏出血。
8
9
实验室检查
一、 血象 全血细胞减少、淋巴细胞比值相对
20
及其它类型全血细胞减少的疾病鉴别
2.PNH 临床上常反复发作血红蛋白尿（酱油色 尿）及黄疸、脾大，CD55，CD59表达下降， 酸溶血实验、蛇毒因子溶血实验、微量补体溶 血实验及尿含铁血黄素试验均阳性
3.MDS 血象呈现一项或两项减少，不一定是全 血细胞减少。骨髓象呈现增生明显活跃，三系 细胞有病态造血现象、早期细胞相关抗原增高 、染色体异常等有助鉴别
17
诊断和鉴别诊断
一、诊断标准
（1）全血细胞减少，网织红细胞百分数〈0.01,淋巴细
胞比例增高;
(2) 一般无肝脾大
(3)骨髓多部位增生减低（<正常50%）或或重度减低（<
正常25%）， 造血细胞减少,非造血细胞比例增高，
骨髓小粒空虚;
(4) 能除外其他全血细胞减少的疾病（如PNH、 MDS 、恶性组织
19
鉴别诊断
1.及其它类型的再障鉴别 (1）遗传性AA： Fanconi贫血、家族性增生低下性贫
血、胰腺功能不全性AA等-----家族史！ Fanconi贫血 又称先天性再障，是一种遗传性干细胞
质量异常性疾病。表现为一系或两系或全血细胞减少， 可伴发育异常（皮肤色素沉着、骨骼畸形、器官发育不 全等），高风险发展为MDS、AL及其他各类肿瘤性疾 病；实验室检查可发现“Fanconi基因”。 (2)继发性再障：有明确病因（化学毒物、射线、药物等 ）
6.急性白血病 特别是白细胞减少和低增生性白血病
。血象及多部位骨髓可发现原始细胞明显增多，可有染 色体核型异常
正常骨髓组织
再障骨髓组织 （脂肪组织填充）
16
三 发病机制检查
CD4+细胞：CD8+ 细胞比值减低，Th1： Th2型细胞比值增高，CD25+细胞和γδTCR+T细 胞比例增高,血清IL-2、INF-γ、TNF水平增高;
骨髓细胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮铁 增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性；溶 血检查均阴性。
NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板
12
二 、骨髓象
重型再障多部位骨髓增生重度减低，粒系、
红系及巨核细胞明显减少，淋巴细胞及非造血细
胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。
非重型再障多部位骨髓增生减低，可见脂肪 滴增多。粒系、红系及巨核细胞减少，淋巴细胞 、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。多数骨髓小 粒空虚。骨髓活检显示造血组织均匀减少。
增高。
三种细胞减少的程度不一定平行，重型再障 的血象降低程度更为严重。网织红细胞计数降
低明显。网织红细胞百分数多在0.005以下，且 绝对值〈15х109/L；白细胞〈2 х109/L，中性粒 细胞〈0.5 х109/L；血小板〈20 х109/L
10
外周三系减少，淋巴细胞比例升高
11
SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少
根据患者的病情、血象、骨髓象及预后， 通常分为重型（SAA-Ⅰ、SAA-Ⅱ、VSAA ）
非重型（NSAA 、CAA ）。 欧美：4.7~13.7口。老年多见，男、女发病率无差别
41
病因
原因不明确，可能为 （1）病毒感染 ：肝炎病毒、微小病毒9 等 （2）化学因素 ：苯、药物、杀虫剂等 （3）物理因素：射线、电离辐射
再生障碍性贫血ppt内科学课件临 床医学
目的要求
1 掌握再障的临床特征 2 熟悉再障诊断、鉴别诊断和治疗的主要方法 3 了解再障的发病因素、发病机理
2
正常造血细胞的发育
3
概述
再生障碍性贫血 是通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病
因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血 细胞减少以及贫血、出血和感染，免疫抑制治 疗有效。
对糖皮质激素和（或）大剂量静脉滴注丙种球蛋白的治 疗反应较好
22
5.急性造血功能停滞 常在溶血性贫血、接触某些危
险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细 胞骤然下降，网织红细胞可降至零，骨髓三系减少，及 重型再障相似，但在充足支持治疗下呈自限性，约经1 个月可自然恢复，骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。
5
发病机制
造血干组细胞缺陷（种子学说）
量和质均存在异常
造血微环境 异常（土壤学说）
脂肪化、出血静脉窦壁水肿、造血基质细胞等
免疫异常（虫子学说）
T细胞亚群失衡、造血负调空因子增加等
6
临床表现
一、重型再生障碍性贫血
发病急，进展快、症状重！
（一）贫血 呈进行性加重，伴明显的乏力、头晕及心悸等。 （二）感染 呼吸道感染多见，严重者可发生败血症。 （三）出血 出血部位广泛，除皮肤、黏膜外，还常有深部
21
4.自身抗体介导的全血细胞减少
包括Evans综合症和免疫相关性全血细胞减少 。前者可 测及外周成熟血细胞的自身抗体，后者可测及骨髓未成 熟血细胞的自身抗体，这两类患者可有全血细胞减少并 骨髓增生减低，但外周血网织红细胞或中性粒细胞比例 往往不低甚至偏高，骨髓红系细胞比例不低且易见“红系 造血岛”， Th1：Th2型细胞比值降低
13
SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低
NSAA骨髓象：有核细胞增 生 减低
14
SAA骨髓象:骨髓造血岛呈 空网状，仅见成纤维细胞、 淋巴细胞和大量网状纤维， 未见造血细胞
NSAA骨髓象:淋巴细胞较 多，可见中性晚幼粒细胞。 杆状核和分叶核粒细胞，晚 幼红细胞核高度致密，浓缩 呈“炭核”样
15
骨髓活检
细胞病等）
（5）一般抗贫血治疗无效，可诊断为再障。
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再障分型诊断标准
(1)SAA：发病急，贫血进行性加重，常伴严重 感染或(和)出血。血象具备下述三项中两项：网 织红细胞绝对值〈15х109/L；中性粒细胞〈0.5 х109/L；血小板〈20 х109/L。骨髓增生广泛重 度减低。
（2）NSAA：指达不到SAA型诊断标准的再障
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二 、非重型再生障碍性贫血
起病缓、进展慢、可转重！
（一）贫血 往往是首发和主要表现。 （二）感染以上呼吸道多见，合并严重感染者少。 （三）出血较轻，以皮肤、黏膜为主。除妇女易有
子宫出血外，很少有内脏出血。
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实验室检查
一、 血象 全血细胞减少、淋巴细胞比值相对
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及其它类型全血细胞减少的疾病鉴别
2.PNH 临床上常反复发作血红蛋白尿（酱油色 尿）及黄疸、脾大，CD55，CD59表达下降， 酸溶血实验、蛇毒因子溶血实验、微量补体溶 血实验及尿含铁血黄素试验均阳性
3.MDS 血象呈现一项或两项减少，不一定是全 血细胞减少。骨髓象呈现增生明显活跃，三系 细胞有病态造血现象、早期细胞相关抗原增高 、染色体异常等有助鉴别
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诊断和鉴别诊断
一、诊断标准
（1）全血细胞减少，网织红细胞百分数〈0.01,淋巴细
胞比例增高;
(2) 一般无肝脾大
(3)骨髓多部位增生减低（<正常50%）或或重度减低（<
正常25%）， 造血细胞减少,非造血细胞比例增高，
骨髓小粒空虚;
(4) 能除外其他全血细胞减少的疾病（如PNH、 MDS 、恶性组织
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鉴别诊断
1.及其它类型的再障鉴别 (1）遗传性AA： Fanconi贫血、家族性增生低下性贫
血、胰腺功能不全性AA等-----家族史！ Fanconi贫血 又称先天性再障，是一种遗传性干细胞
质量异常性疾病。表现为一系或两系或全血细胞减少， 可伴发育异常（皮肤色素沉着、骨骼畸形、器官发育不 全等），高风险发展为MDS、AL及其他各类肿瘤性疾 病；实验室检查可发现“Fanconi基因”。 (2)继发性再障：有明确病因（化学毒物、射线、药物等 ）
6.急性白血病 特别是白细胞减少和低增生性白血病
。血象及多部位骨髓可发现原始细胞明显增多，可有染 色体核型异常
正常骨髓组织
再障骨髓组织 （脂肪组织填充）
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三 发病机制检查
CD4+细胞：CD8+ 细胞比值减低，Th1： Th2型细胞比值增高，CD25+细胞和γδTCR+T细 胞比例增高,血清IL-2、INF-γ、TNF水平增高;
骨髓细胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮铁 增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性；溶 血检查均阴性。
NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板
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二 、骨髓象
重型再障多部位骨髓增生重度减低，粒系、
红系及巨核细胞明显减少，淋巴细胞及非造血细
胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。
非重型再障多部位骨髓增生减低，可见脂肪 滴增多。粒系、红系及巨核细胞减少，淋巴细胞 、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。多数骨髓小 粒空虚。骨髓活检显示造血组织均匀减少。
增高。
三种细胞减少的程度不一定平行，重型再障 的血象降低程度更为严重。网织红细胞计数降
低明显。网织红细胞百分数多在0.005以下，且 绝对值〈15х109/L；白细胞〈2 х109/L，中性粒 细胞〈0.5 х109/L；血小板〈20 х109/L
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外周三系减少，淋巴细胞比例升高
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SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少
根据患者的病情、血象、骨髓象及预后， 通常分为重型（SAA-Ⅰ、SAA-Ⅱ、VSAA ）
非重型（NSAA 、CAA ）。 欧美：4.7~13.7口。老年多见，男、女发病率无差别
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病因
原因不明确，可能为 （1）病毒感染 ：肝炎病毒、微小病毒9 等 （2）化学因素 ：苯、药物、杀虫剂等 （3）物理因素：射线、电离辐射
再生障碍性贫血ppt内科学课件临 床医学
目的要求
1 掌握再障的临床特征 2 熟悉再障诊断、鉴别诊断和治疗的主要方法 3 了解再障的发病因素、发病机理
2
正常造血细胞的发育
3
概述
再生障碍性贫血 是通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病
因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血 细胞减少以及贫血、出血和感染，免疫抑制治 疗有效。
对糖皮质激素和（或）大剂量静脉滴注丙种球蛋白的治 疗反应较好
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5.急性造血功能停滞 常在溶血性贫血、接触某些危
险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细 胞骤然下降，网织红细胞可降至零，骨髓三系减少，及 重型再障相似，但在充足支持治疗下呈自限性，约经1 个月可自然恢复，骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。
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发病机制
造血干组细胞缺陷（种子学说）
量和质均存在异常
造血微环境 异常（土壤学说）
脂肪化、出血静脉窦壁水肿、造血基质细胞等
免疫异常（虫子学说）
T细胞亚群失衡、造血负调空因子增加等
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临床表现
一、重型再生障碍性贫血
发病急，进展快、症状重！
（一）贫血 呈进行性加重，伴明显的乏力、头晕及心悸等。 （二）感染 呼吸道感染多见，严重者可发生败血症。 （三）出血 出血部位广泛，除皮肤、黏膜外，还常有深部
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4.自身抗体介导的全血细胞减少
包括Evans综合症和免疫相关性全血细胞减少 。前者可 测及外周成熟血细胞的自身抗体，后者可测及骨髓未成 熟血细胞的自身抗体，这两类患者可有全血细胞减少并 骨髓增生减低，但外周血网织红细胞或中性粒细胞比例 往往不低甚至偏高，骨髓红系细胞比例不低且易见“红系 造血岛”， Th1：Th2型细胞比值降低
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SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低
NSAA骨髓象：有核细胞增 生 减低
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SAA骨髓象:骨髓造血岛呈 空网状，仅见成纤维细胞、 淋巴细胞和大量网状纤维， 未见造血细胞
NSAA骨髓象:淋巴细胞较 多，可见中性晚幼粒细胞。 杆状核和分叶核粒细胞，晚 幼红细胞核高度致密，浓缩 呈“炭核”样
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骨髓活检
细胞病等）
（5）一般抗贫血治疗无效，可诊断为再障。
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再障分型诊断标准
(1)SAA：发病急，贫血进行性加重，常伴严重 感染或(和)出血。血象具备下述三项中两项：网 织红细胞绝对值〈15х109/L；中性粒细胞〈0.5 х109/L；血小板〈20 х109/L。骨髓增生广泛重 度减低。
（2）NSAA：指达不到SAA型诊断标准的再障