间质瘤影像学

对于小于2.0cm的GIST需要仔细观察，以 防漏诊；
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极低危险度GIST：直径≤2 cm，形态规则，瘤 内密度均匀，瘤周脂肪间隙清晰，增强后瘤体 呈轻度强化；
低危险度GIST：直径≤5 cm，形态规则，瘤内 密度多数较均匀，瘤周脂肪间隙清晰，增强后 瘤体呈轻度强化；
④息肉：为起源于胃肠道粘膜的隆起型病 变，表面圆滑，边缘锐利，直径一般较小， 可多发，有蒂与管壁相连，基底一般较窄， 当肿块较大、基底较宽，表面有分叶时应 考虑有恶性变。
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近年来研究发现DOG-1（一种膜通道蛋白， 在GIST过度表达）为GIST的新标志物，其 敏感性及特异性均高于CD117，在非GIST 中几乎不表达，对于CD34和CD117阴性者 有重要补充诊断意义，三者常联合检测
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术后两年腹盆腔广泛转
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空肠间质瘤
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女，73岁，腹胀腹痛， 肿瘤标志物正常
病理：小肠系膜GIST， 直径20cm， CD117++、 CD34++、Dog-1+++ 高危险性
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肿瘤表面溃疡多见；
当肿瘤坏死腔与肠管相通时，其内可见气 液平面；
肝脏转移较为常见。
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胃体部间质瘤 24
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女，71岁，胃大弯侧GIST，直径2.6cm，
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诊断与鉴别诊断
有消化道出血病史，无明显肠梗阻表现； 影像学检查显示肿瘤起源于胃肠道管壁，
边界清楚，可向腔内外生长，表面粘膜连 续，强化良好； 增强后呈中等度延迟强化，受累及胃肠道 管壁柔软，粘膜完整，管腔不狭窄；
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GIST起源于胃肠道原始间叶组织，可能与胃肠道 卡哈尔细胞（interstitial cell of Cajal，ICC）有 关或起源于幼稚细胞向ICC分化；
部分伴有平滑肌瘤和（或）神经鞘瘤的不完全分 化，占间叶肿瘤的大部分；
其生物学行为呈现为多样化，临床上具有恶性潜 能，并无真正良性GIST之说，为交界性肿瘤；
术后2年复查肝脏、腹腔广泛转移
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术后1年腹腔多发转移
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男，76岁，末端回肠GIST 直径12cm， CD34(+), CD117(-),DOG-1(-) 分子病理提示基因突变
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女，64岁，回肠GIST，肿瘤侵及肠系膜， 伴出血坏死，直径13cm， CD34(-), CD117(+),DOG-1(+)，高恶性度
多排螺旋CT扫描速度快，密度分辨率及空 间分辨率高，综合分析轴位图像及多平面
重建图像，有利于肿块的定位及定性，对 于GIST术前评估意义重大，有利于临床制 定进一步的治疗方案，可作为临床术前评 估GIST首选影像学方法。
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①胃肠道癌：胃肠道癌起源于粘膜上皮细 胞，粘膜破坏显著，肿块可局限或弥漫浸 润，表面不光整，可见壁内龛影，局部管 壁僵硬，蠕动消失，管腔变窄，可出现消 化道梗阻症状，肿块与邻近管壁分界不清， 并可侵犯邻近组织，增强后无延迟强化特 点，癌肿恶性度较高，可较早出现灶周及 腹膜后淋巴结转移、腹腔转移；
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胃GIST，直径7cm, 跨壁型， CD34(+), CD117(+),DOG-1(+)， 高恶性度
术后2年腹腔多发转移
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女，80岁，直径6.3cm，胃底贲门部 GIST，CD34(-),CD117(+),DOG-1(+) 低恶性度
临床表现缺乏特异性，常见症状有不明原 因上腹部不适、隐痛、呕血、腹部扪及腹 块、黑便及贫血；
也可出现肠套叠、肿瘤破裂等急腹症表现
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显微镜下，肿瘤细胞与平滑肌肿瘤相似，呈梭形 或上皮样多边形，核旁空泡多见，核呈椭圆形或 梭形；
低恶性度者核分裂相少见，高恶性度者细胞密度 和异型性均增加，瘤内常见坏死；
CD34(+),CD117(+),DOG-1(+) 低恶性度
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女，73岁，直径3.0cm，胃窦部外生性GIST, CD34(+),CD117(+),DOG-1(+)，低恶性度
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男，47岁，直径6.5cm，胃体部内生性GIST， CD34(+),CD117(+),DOG-1(+)，低危险度， 术后3年随诊无复发
张向群,许乙凯,彭剑峰,等.胃间质瘤与非胃间质瘤的CT征象及病理学分级 的对比研究[J]. 临床放射学杂志,2013,23(8):1119-1122.
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潜在恶性指标包括：①肿瘤直径＞2cm； ②肿瘤与周围组织粘连；③周缘无完整包 膜；④细胞丰富，核分裂5～9个/50HP。
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胃体部间质瘤-桥型粘膜
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空肠外生性GIST“指压迹”
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空肠外生性GIST“抱球征”，肿块中央溃疡形成
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Βιβλιοθήκη Baidu
CT和MRI：表现为胃肠壁起源的实性肿块， 肿瘤直径小于5cm时境界清楚，坏死往往 不明显，呈中等度或明显强化，肿瘤较大 时，常有坏死囊变和出血，强化不均匀， 境界欠清；
胃肠道间质瘤
胃肠道间质瘤（gastrointestinal storomal tumors,GIST）是胃肠道最常见的间叶来源 肿瘤，占全部胃肠道的恶性肿瘤的1-3%；
与突变的c-kit或血小板源性生长因子受体α （PDGFRA）基因有关；
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临床与病理
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肿瘤起源于胃肠道粘膜下，可向腔内、腔外或腔 内外同时生长，肿瘤境界清楚，粘膜通常无破坏；
多数肿瘤侵犯一侧胃肠壁，患者多无明显梗阻；
病理分级与临床生物学行为表现不相一致；
GIST可以发生血行及种植转移，常见的转移部位 为肝、腹膜和肺，淋巴转移罕见。
肯定恶性指标包括：①术中发现播散与转 移；②肿瘤性坏死；③脉管浸润或瘤栓形 成；④肌层、黏膜或周围组织浸润；⑤核 分裂＞10个/50 HP。
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大体病理分型
粘膜下型 肌壁间型 浆膜下型 胃肠道外型
细胞形态分型
梭形细胞型（70%） 类上皮型（20%） 混合类型（10%）
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本肿瘤可发生消化道任何位置，其中6070%发生于胃，小肠占30%，食管及结肠 少见，少数可发生于肠系膜或腹膜后；
发生于胃部的GIST多位于胃体部，其次为 胃底，常为单发，偶可多发；
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GIST平均发病年龄为60岁；
中危险度GIST：直径在5-10cm之间，瘤内见 部分囊变坏死，增强后瘤体呈中度强化；
高危险度GIST：直径＞ 5 cm，瘤内可见大面 积囊变坏死，瘤周脂肪间隙模糊，瘤体增强后 实质区呈明显强化；
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中高危险度 GIST 多呈侵袭性生长，形态多 呈不规则，周围脂肪间隙多模糊，且由于 生长过快，导致肿瘤内部血供差，易出现 囊变坏死。
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低风险或可能良性的 GIST瘤的显微图片， 显示表现温和的肿瘤 细胞，其内没有核分 裂活动
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中度风险或低度恶性的 GIST瘤的显图片（X40， H-E染色），显示较高 的核/细胞浆比率
高风险或高度恶性的 GIST瘤的显微图片 （X40，H-E染色）显示 细胞质增加核/细胞浆比
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乙状结肠癌 40
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②淋巴瘤：淋巴瘤起源于粘膜下淋巴组织， 病变多为弥漫侵润型，消化道粘膜完整， 由于肿瘤细胞增生而不破坏正常细胞且不 伴有广泛纤维增生，故病变消化道蠕动正 常，管壁较柔软，胃肠道扩张度良好，或 呈现动脉瘤样扩张，未经治疗的淋巴瘤多 无坏死，肿块周围可见多发肿大淋巴结， 肿瘤可发生腔外直接侵犯。
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回肠淋巴瘤---动脉瘤样扩张
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③平滑肌瘤：发病率明显低于间质瘤，但 影像学表现极其相似，单纯影像学甚至常
规病理切片无法区分，有赖于免疫组化鉴 别；
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横结肠系膜间质瘤，高恶性度
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直肠间质瘤
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极低危险度肿瘤病理表现：少见囊性变、 出血、坏死，难见核分裂象；
潜在恶性瘤可见囊性变或出血，但无肿瘤 性坏死；
恶性瘤可见囊性变、出血外、肿瘤性坏死 ，部分肌层浸润、血管浸润，核分裂象多 在10个/50HPF以上
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影像学表现
X线
钡餐造影可表现为边缘光整的充盈缺损，与正常 胃肠壁分界清楚，肿瘤表面皱襞受压展平呈桥形 粘膜，表面可有龛影；
腔外生长者可表现为邻近管腔受压推移，可显示 “指压迹”或“抱球征”；
血管造影显示肿瘤血供丰富，染色明显；
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GIST病理诊断思路
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GIST分级风险评估
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高危特点
年龄越小，恶性风险越高； 非胃来源（小肠和胃肠道外）GIST恶性度
更高； 胃部间质瘤外生性生长方式危险度较高，
而非胃部间质瘤腔内型生长方式危险度明 显较跨壁和外生性生长方式危险度高；
率高，有丝分裂活跃 （箭）
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GIST的诊断必须依据组织学和免疫组化检查做出；
免疫组化：CD117及CD34常同时呈弥漫性强表 达，其阳性表达为GIST诊断的“金标准”，这也 是GIST与胃肠道其它间叶肿瘤的主要鉴别点；
CD117（95%），CD34（70%）