自免肝病精品PPT课件
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课件自身免疫性肝病护理ppt
食调整，病情得到有效控制。
病例三：典型病例讨论与剖析
1 2
患者基本信息
患者为48岁女性，因乏力、食欲减退、肝区疼 痛等症状就诊。
诊断过程
进行相关检查，包括肝功能、肝炎病毒标志物 检测等，最终确诊为重型肝炎。
3
讨论与剖析
针对该患者的病情，进行了病因、病理生理、 治疗等方面的讨论和剖析，帮助学员深入了解 重型肝炎的诊治和护理要点。
哺乳期护理
在哺乳期时，母体的饮食和作息习惯会影响到乳汁的质量和 数量，因此需要保持健康的生活方式，同时注意观察宝宝的 反应情况，如有异常及时就医。
并发症预防与护理措施
预防并发症
自身免疫性肝病患者往往容易合并其他疾病，如肝硬化、肝衰竭、肝性脑病 等，因此需要密切观察病情变化，及时采取措施预防并发症的发生。
控制蛋白质摄入
02
对于伴有肝性脑病的病人，需要限制蛋白质的摄入，以减少对
脑部的刺激。
增加维生素和矿物质的摄入
03
多吃新鲜蔬菜和水果，以补充维生素和矿物质。
心理干预与疏导
提供心理支持
给予患者关心和支持，帮助他们建立信心和积极的心态。
实施心理疏导
针对患者的焦虑和抑郁情绪，可采取心理疏导措施，如与患 者沟通交流、引导他们进行放松训练等。
课件：自身免疫性肝病护 理ppt
contents
目录
• 自身免疫性肝病概述 • 护理原则与方法 • 特殊人群与并发症护理 • 健康教育与预后管理 • 临床案例分享与讨论
01
自身免疫性肝病概述
定义与分类
定义
自身免疫性肝病（AILD）是一种由自身免疫反应引起的肝胆 系统疾病。
分类
包括自身免疫性肝炎（AIH）、自身免疫性胆管炎（AIC）、 自身免疫性肝炎-自身免疫性胆管炎综合征（AIH-AIC）等。
自身免疫性肝炎ppt课件
·
16
实验室检查的特征之一为血清球蛋白的全 面升高，特别是γ-球蛋白和IgG的升高，通 常为正常值的1.2到3倍。
·
17
AIH的特征性抗体有抗核抗体，平滑肌抗体 ，抗肌动蛋白抗体，核周抗中性粒细胞抗 体，抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体，抗肝 肾微粒体1型抗体和抗肝细胞浆抗原1型抗 体。有时也会出现抗线粒体抗体。需要注 意的是，尽管多种肝脏疾病可伴有自身抗 体的阳性，但这些抗体本身对AIH没有诊断 价值。现在几乎没有证据证实自身抗体对 发病机制有影响
·
5
某些药物，包括酚丁、甲基多巴、呋喃妥因、
双氯芬酸、干扰素、匹莫林、米诺环素和阿伐他 汀能引起肝细胞的损伤，其过程与免疫触发过程 相似。还有人认为中草药如黑色升麻类以及大柴 胡汤能触发引起AIH的免疫过程。目前药物是否 暴露出或者诱发自身免疫性肝炎，是否只是引起 伴有免疫表现的药物性肝炎都不太清楚。米诺环 素和阿伐他汀能诱发其它的免疫症状，提示这两 种药物可能作为自身免疫性肝炎的诱发因素。
·
18
分型和自身抗体
AIH的分型以自身抗体的类型为基础
·
19
1型AIH
2型AIH
特征抗体
抗核抗体
抗肝肾微粒体1型抗体
抗平滑肌抗体
抗肝细胞浆抗原1型抗体
抗肌动蛋白抗体
抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体
核周抗中性粒细胞抗体
地理分布
全世界
全世界：北美少见
发病年龄
任何年龄
儿童及青年为主
性别
75％为女性
·
8
2型AIH的特征性抗体有抗肝肾微粒体1型 抗体和抗肝细胞浆抗原1型抗体与HLBDRB1和HLB-DQB1等位基因有关。
还有报道AIH与TNF基因有关。
自身免疫性肝炎ppt课件
.
18
分型和自身抗体
• AIH的分型以自身抗体的类型为基础
.
19
• • 特征抗体
体
•
抗体
• • • • 地理分布 • 发病年龄 • 性别 • 合并其它免疫疾病 • 症状严重程度 • 起病时组织学特点 • 治疗无效 • 停药后复发 • 长期维持治疗
1型AIH 抗核抗体
2型AIH 抗肝肾微粒体1型抗
.
8
2型AIH的特征性抗体有抗肝肾微粒体1 型抗体和抗肝细胞浆抗原1型抗体与HLBDRB1和HLB-DQB1等位基因有关。
还有报道AIH与TNF基因有关。
.
9
临床特征
• AIH可发生于任何年龄，性别和种族，女性
多于男性。
.
10
临床表现
• AIH的临床表现有异质性，并且可出现特征
性的病情加重和缓解的病程，因此临床表 现多变，可表现为无临床症状到有虚弱的 症状甚至暴发性肝衰竭。
.
2
将自身免疫性肝炎与其他形式的慢性肝 炎区别开来仍然很重要，因为抗炎药，免 疫抑制剂或是两者合用对于大部分AIH的病 人还是有效的。虽然适当的治疗可以延缓 生存时间，提高生活质量，避免肝移植， 但是此病的治疗仍面临很大的挑战性。
.
3
发病机制
可能的发病机制如下：有自身免疫性肝 炎遗传素质的患者，在环境因素的影响下 触发了由T细胞介导，针对肝脏各类抗原的 一系列免疫连锁反应，进而导致肝脏进行 性的坏死性炎症反应和纤维化。
.
11
• 患者可表现出不同程度的非特异性症状，
例如乏力，嗜睡，全身不适，食欲减退， 恶心，腹痛和瘙痒。小关节疼痛常见。查 体除了肝脾肿大，黄疸和慢性肝病的体征， 可能没有其它阳性发现。
自身免疫性肝病 ppt课件
于药物性肝炎及D型病毒性肝炎患者 LKM 3 抗体，其靶抗原是肝细胞细胞 内质网腔中的尿嘧啶葡萄糖醛酸基转
移酶，可出现于AIH 2型患者，也可出 现于D型病毒性肝炎病人
ppt课件
19
抗肝细胞胞质抗体
(liver cytosolic protein-1, LC抗体
LC 抗体是 AIH II 型的另一种标记性抗体， 此抗体的阳性率为 50% 左右
多见于青少年女性，男女之比 1：4－6 大约 50% 患者的发病年龄在20岁左右，部分患者可发 病于绝经期时。
主要症状和体征：
与病毒性肝炎相似。 常见症状：乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有 低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。 常见体征：黄疸见于70%左右的患者，多为轻、中度。 肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化，可出现腹水。
LC 抗体只显示于门脉周围的肝细胞胞浆中， 表明不是所有肝细胞均含有此抗体的靶抗原
LC 抗体多出现在年轻病人，患者的血清转氨 酶往往较高。此抗体的滴度与病情的活动性 有一定关系
ppt课件
20
抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA )
一组对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分所产生的自 身抗体
以乙醇固定的中性粒细胞为底物，用间接荧光免疫 法检测时，可显示两种 ANCA 图型：
一般性治疗：休息、忌酒、增加营养、避免使用 有损肝脏的药物
糖皮质激素：主要用于病情较重者，可减轻临床 症状和改善肝功能。有些学者认为最终发展为肝 硬化的机率并无明显降低 常用剂量为强的松龙每日 40－60 mg，疗程宜长， 一般需服用一年以上，待病情缓解后，可缓慢减 小剂量，然后以小剂量维持。过早减量或停药， 容易使病情加重。病情复发时可再次使用。
ppt课件
14
移酶，可出现于AIH 2型患者，也可出 现于D型病毒性肝炎病人
ppt课件
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抗肝细胞胞质抗体
(liver cytosolic protein-1, LC抗体
LC 抗体是 AIH II 型的另一种标记性抗体， 此抗体的阳性率为 50% 左右
多见于青少年女性，男女之比 1：4－6 大约 50% 患者的发病年龄在20岁左右，部分患者可发 病于绝经期时。
主要症状和体征：
与病毒性肝炎相似。 常见症状：乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有 低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。 常见体征：黄疸见于70%左右的患者，多为轻、中度。 肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化，可出现腹水。
LC 抗体只显示于门脉周围的肝细胞胞浆中， 表明不是所有肝细胞均含有此抗体的靶抗原
LC 抗体多出现在年轻病人，患者的血清转氨 酶往往较高。此抗体的滴度与病情的活动性 有一定关系
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抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA )
一组对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分所产生的自 身抗体
以乙醇固定的中性粒细胞为底物，用间接荧光免疫 法检测时，可显示两种 ANCA 图型：
一般性治疗：休息、忌酒、增加营养、避免使用 有损肝脏的药物
糖皮质激素：主要用于病情较重者，可减轻临床 症状和改善肝功能。有些学者认为最终发展为肝 硬化的机率并无明显降低 常用剂量为强的松龙每日 40－60 mg，疗程宜长， 一般需服用一年以上，待病情缓解后，可缓慢减 小剂量，然后以小剂量维持。过早减量或停药， 容易使病情加重。病情复发时可再次使用。
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自身免疫性肝病ppt ppt课件
ANA、抗SMA、AMA阳性者少见 45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行
影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆 管念珠样改变。
2020/11/13
19
原发性硬化性胆管炎
病理：
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
性、消失） 晚期肝硬化
2020/11/13
2020/11/13
22
原发性硬化性胆管炎
预后
进行性发展性疾病，确诊后平均生存期 12年；有症状者生存期7年
2020/11/13
23
重叠综合征
AIH合并PBC或AIH合并PSC AIH合并PBC者肝酶、胆红素水平与单纯 AIH者相同，对激素治疗反应好 AIH合并PSC者对激素反应不好
2020/11/13
“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
自身免疫性肝炎
临床表现
女性多见（>70%），发病高峰14-60岁 慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油） 早期可仅表现为关节痛和皮疹 PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛
自身免疫性肝病
2020/11/13
1
定义
自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 局外综合征
2020/11/13
2
精品资料
你怎么称呼老师？
如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭
抗核包膜蛋白抗体
抗板层素抗体：A（60KD）,B（68KD）,C （74KD） 其中A/C与AIH相关，B与APS相关 抗核孔复合物抗体：抗gp120是PBC特异抗体 抗核膜抗体：LAPs、LBR，无特异性
影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆 管念珠样改变。
2020/11/13
19
原发性硬化性胆管炎
病理：
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
性、消失） 晚期肝硬化
2020/11/13
2020/11/13
22
原发性硬化性胆管炎
预后
进行性发展性疾病，确诊后平均生存期 12年；有症状者生存期7年
2020/11/13
23
重叠综合征
AIH合并PBC或AIH合并PSC AIH合并PBC者肝酶、胆红素水平与单纯 AIH者相同，对激素治疗反应好 AIH合并PSC者对激素反应不好
2020/11/13
“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
自身免疫性肝炎
临床表现
女性多见（>70%），发病高峰14-60岁 慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油） 早期可仅表现为关节痛和皮疹 PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛
自身免疫性肝病
2020/11/13
1
定义
自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 局外综合征
2020/11/13
2
精品资料
你怎么称呼老师？
如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭
抗核包膜蛋白抗体
抗板层素抗体：A（60KD）,B（68KD）,C （74KD） 其中A/C与AIH相关，B与APS相关 抗核孔复合物抗体：抗gp120是PBC特异抗体 抗核膜抗体：LAPs、LBR，无特异性
自免肝病PPT课件
自免肝病PPT课件
目录
• 什么是自免肝病 • 自免肝病的临床表现 • 自免肝病的诊断与鉴别诊断 • 自免肝病的治疗与预防 • 自免肝病的康复与护理
01
什么是自免肝病
定义与分类
定义
自免肝病是一种由自身免疫反应 引起的肝脏疾病，导致肝脏功能 受损。
分类
自免肝病主要分为两大类，包括自 身免疫性肝炎（AIH）和自身免疫 性胆管炎（AI-PBC）。
避免诱因
某些药物、化学物质和环境因素可能诱发自免肝 病。尽量避免或减少暴露于这些诱因，有助于预 防自免肝病的发生。
05
自免肝病的康复与护理
康复指导
合理饮食
提供高蛋白、低脂肪、高维生 素的食物，避免过度油腻和刺
激性食物。
适量运动
根据患者的身体状况，制定适 合的运动计划，如散步、太极 拳等，以增强体质。
预防感染
注意个人卫生，保持室内空气流通，预防感 冒等疾病。
心理支持
情绪管理
学会调节情绪，保持乐观的心态，避 免情绪波动过大。
社交支持
与家人和朋友保持联系，分享自己的 感受，获得情感支持。
认知行为疗法
通过认知行为疗法，纠正不良的思维 模式和行为习惯，提高应对压力的能 力。
寻求专业帮助
如感到无法自我调节心理状态，可寻 求心理咨询师或心理医生的帮助。
影像学检查
B超、CT和MRI等影像学检查有助于 了解肝脏形态、大小及病变范围，对 诊断和鉴别诊断有一定帮助。
04
自免肝病的治疗与预防
药物治疗
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统的过度反应， 减轻对肝脏的损伤。常见的免疫 抑制剂包括糖皮质激素和环孢素
等。
保肝药物
用于保护肝脏，促进肝细胞再生 和修复。常见的保肝药物包括多 烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽
目录
• 什么是自免肝病 • 自免肝病的临床表现 • 自免肝病的诊断与鉴别诊断 • 自免肝病的治疗与预防 • 自免肝病的康复与护理
01
什么是自免肝病
定义与分类
定义
自免肝病是一种由自身免疫反应 引起的肝脏疾病，导致肝脏功能 受损。
分类
自免肝病主要分为两大类，包括自 身免疫性肝炎（AIH）和自身免疫 性胆管炎（AI-PBC）。
避免诱因
某些药物、化学物质和环境因素可能诱发自免肝 病。尽量避免或减少暴露于这些诱因，有助于预 防自免肝病的发生。
05
自免肝病的康复与护理
康复指导
合理饮食
提供高蛋白、低脂肪、高维生 素的食物，避免过度油腻和刺
激性食物。
适量运动
根据患者的身体状况，制定适 合的运动计划，如散步、太极 拳等，以增强体质。
预防感染
注意个人卫生，保持室内空气流通，预防感 冒等疾病。
心理支持
情绪管理
学会调节情绪，保持乐观的心态，避 免情绪波动过大。
社交支持
与家人和朋友保持联系，分享自己的 感受，获得情感支持。
认知行为疗法
通过认知行为疗法，纠正不良的思维 模式和行为习惯，提高应对压力的能 力。
寻求专业帮助
如感到无法自我调节心理状态，可寻 求心理咨询师或心理医生的帮助。
影像学检查
B超、CT和MRI等影像学检查有助于 了解肝脏形态、大小及病变范围，对 诊断和鉴别诊断有一定帮助。
04
自免肝病的治疗与预防
药物治疗
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统的过度反应， 减轻对肝脏的损伤。常见的免疫 抑制剂包括糖皮质激素和环孢素
等。
保肝药物
用于保护肝脏，促进肝细胞再生 和修复。常见的保肝药物包括多 烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽
课件自身免疫性肝病护理ppt
皮肤、口腔 、呼吸道及泌尿道的清洁
合理使用抗生素
遵医嘱合理使用抗生素，及时控 制感染
总结词
预防、消毒隔离、合理使用抗生 素、健康指导
消毒隔离
严格执行消毒隔离制度，防止交 叉感染
健康指导
指导患者及家属注意个人卫生， 增强免疫力
06
出院指导与随访
出院计划与指导
急性发作期的处理
休息与饮食
保证患者充分休息，给予低脂、高蛋白、高维生素的饮食。
对症治疗
针对不同的症状采取相应的对症治疗，如降温、止痛、止吐等。
预防并发症
加强监护，预防肝性脑病、出血等严重并发症的发生。
药物治疗及护理
药物治疗
在医生指导下使用免疫抑制剂、抗炎保 肝药物等，注意观察不良反应。
合理用药
严格遵守用药剂量和时间，避免随意增 减剂量或停药。
免疫状态评估
检测患者的免疫指标，如抗核抗体谱、抗平滑 肌抗体等，以了解疾病的免疫学特征。
心理干预
心理疏导
对患者进行心理疏导，缓解其焦虑、抑郁等情绪，增加其信 心和应对能力。
认知行为疗法
对患者进行认知行为疗法，纠正其错误的认知和行为模式， 提高其自我管理能力和生活质量。
基础干预
饮食调整
指导患者进食低脂、高蛋白、高维生素的易消化食物，避免过度劳累和情绪 波动。
治疗和护理。
自我监测
03
指导患者进行自我监测，如观察病情变化、记录身体状况等，
以便及时发现异常情况并就医。
THANKS
感谢观看
鉴别诊断
自身免疫性肝病需与其他原因引起的肝炎、胆管炎等疾病进行鉴别。同时，不同 类型的自身免疫性肝病之间也需要通过详细的检查进行鉴别诊断。
02
合理使用抗生素
遵医嘱合理使用抗生素，及时控 制感染
总结词
预防、消毒隔离、合理使用抗生 素、健康指导
消毒隔离
严格执行消毒隔离制度，防止交 叉感染
健康指导
指导患者及家属注意个人卫生， 增强免疫力
06
出院指导与随访
出院计划与指导
急性发作期的处理
休息与饮食
保证患者充分休息，给予低脂、高蛋白、高维生素的饮食。
对症治疗
针对不同的症状采取相应的对症治疗，如降温、止痛、止吐等。
预防并发症
加强监护，预防肝性脑病、出血等严重并发症的发生。
药物治疗及护理
药物治疗
在医生指导下使用免疫抑制剂、抗炎保 肝药物等，注意观察不良反应。
合理用药
严格遵守用药剂量和时间，避免随意增 减剂量或停药。
免疫状态评估
检测患者的免疫指标，如抗核抗体谱、抗平滑 肌抗体等，以了解疾病的免疫学特征。
心理干预
心理疏导
对患者进行心理疏导，缓解其焦虑、抑郁等情绪，增加其信 心和应对能力。
认知行为疗法
对患者进行认知行为疗法，纠正其错误的认知和行为模式， 提高其自我管理能力和生活质量。
基础干预
饮食调整
指导患者进食低脂、高蛋白、高维生素的易消化食物，避免过度劳累和情绪 波动。
治疗和护理。
自我监测
03
指导患者进行自我监测，如观察病情变化、记录身体状况等，
以便及时发现异常情况并就医。
THANKS
感谢观看
鉴别诊断
自身免疫性肝病需与其他原因引起的肝炎、胆管炎等疾病进行鉴别。同时，不同 类型的自身免疫性肝病之间也需要通过详细的检查进行鉴别诊断。
02
自身免疫性肝炎诊治PPTPPT课件
保肝药物
如甘草酸、水飞蓟素等，用于 减轻肝脏炎症和保护肝功能。
免疫调节治疗
免疫调节剂
如胸腺肽、转移因子等，通过调节免疫系统的功能，增强机体免疫力，缓解自身 免疫性肝炎的症状。
疫苗接种
针对某些引起自身免疫性肝炎的病原体，如病毒性肝炎疫苗，可预防感染，减轻 肝炎症状。
其他治疗方法
肝移植
对于严重自身免疫性肝炎患者，肝移植是一种有效的治疗方 法。
感谢您的观看
THANKS
未来研究方向
新型治疗方法的探索、预防措施的制定等。
05
自身免疫性肝炎的最新研究 进展
科研动态与新药研发
科研动态
自身免疫性肝炎的科研领域不断取得新的突破，研究者们对疾病发病机制、诊断标准和治疗方案等方 面进行了深入研究，为临床治疗提供了更多理论依据。
新药研发
随着对自身免疫性肝炎发病机制的深入了解，研究者们正在积极开展新药研发工作，以期开发出更有 效、安全的治疗药物，改善患者的生活质量和预后。
国际合作与交流
国际合作
全球范围内的研究者们积极开展合作， 共同探讨自身免疫性肝炎的诊疗方法和 研究进展，通过共享研究成果和经验， 推动该领域的整体发展。
VS
学术交流
国际学术会议和研讨会是研究者们交流研 究成果和心得的重要平台，通过这些平台 ，研究者们可以了解国际最新研究动态， 拓展学术视野，促进学术交流和合作。
饮食调理
保持均衡的饮食结构，多吃富含蛋白 质、维生素和矿物质的食物，避免油 腻、辛辣等刺激性食物。
运动建议
根据自身情况选择合适的运动方式， 如散步、慢跑、瑜伽等，以增强身体 免疫力。
04
自身免疫性肝炎的案例分析
典型案例介绍
患者基本信息
如甘草酸、水飞蓟素等，用于 减轻肝脏炎症和保护肝功能。
免疫调节治疗
免疫调节剂
如胸腺肽、转移因子等，通过调节免疫系统的功能，增强机体免疫力，缓解自身 免疫性肝炎的症状。
疫苗接种
针对某些引起自身免疫性肝炎的病原体，如病毒性肝炎疫苗，可预防感染，减轻 肝炎症状。
其他治疗方法
肝移植
对于严重自身免疫性肝炎患者，肝移植是一种有效的治疗方 法。
感谢您的观看
THANKS
未来研究方向
新型治疗方法的探索、预防措施的制定等。
05
自身免疫性肝炎的最新研究 进展
科研动态与新药研发
科研动态
自身免疫性肝炎的科研领域不断取得新的突破，研究者们对疾病发病机制、诊断标准和治疗方案等方 面进行了深入研究，为临床治疗提供了更多理论依据。
新药研发
随着对自身免疫性肝炎发病机制的深入了解，研究者们正在积极开展新药研发工作，以期开发出更有 效、安全的治疗药物，改善患者的生活质量和预后。
国际合作与交流
国际合作
全球范围内的研究者们积极开展合作， 共同探讨自身免疫性肝炎的诊疗方法和 研究进展，通过共享研究成果和经验， 推动该领域的整体发展。
VS
学术交流
国际学术会议和研讨会是研究者们交流研 究成果和心得的重要平台，通过这些平台 ，研究者们可以了解国际最新研究动态， 拓展学术视野，促进学术交流和合作。
饮食调理
保持均衡的饮食结构，多吃富含蛋白 质、维生素和矿物质的食物，避免油 腻、辛辣等刺激性食物。
运动建议
根据自身情况选择合适的运动方式， 如散步、慢跑、瑜伽等，以增强身体 免疫力。
04
自身免疫性肝炎的案例分析
典型案例介绍
患者基本信息
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– 病理：
桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
原发性胆汁性肝硬化
临床表现
– 早期瘙痒症状 – 胆汁淤积表现 – 中晚期肝硬化、门脉高压表现 – 常伴其他自身免疫性疾病：SS（80%）、桥本氏
甲状腺炎（25%）、SLE、溶贫、ITP
原发性胆汁性肝硬化
实验室检查
– 肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 – 血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主 – AMA（98%），esp.AMA-M2
目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX – 肝移植
原发性硬化性胆管炎
临床表现：
– 男性多见（>65%），任何年龄段 – 波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力，也可无任何症状 – 常伴胆系感染 – 常伴发IBD（75%），UC明显多于CD。
原发性硬化性胆管炎
实验室检查：
何诊断？
– 流行病学：PBC发病率极低 – 生存率：有症状PBC平均生存时间6年 – Ig：IgM升高4例，IgG升高10例 – ACA：阳性情况与AMA不平行 – 伴发症状：无一例伴发SSc、甲状腺炎、RA、SLE
对SS合并胆汁淤积症的探讨
结论：我国应以原发SS的肝损害情况多见 对于SS+胆汁淤积+AMA（-），应行胆管造影UC
自身免疫性肝炎
实验室检查
– 肝酶：ALT、AST升高明显 – 高γ球蛋白血症，IgG升高明显 – 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性 III型：抗SLA阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性
原发性胆汁性肝硬化
病理：
– 肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管 – 早期非化脓性破坏性胆管炎 – 晚期肝硬化
桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
原发性胆汁性肝硬化
临床表现
– 早期瘙痒症状 – 胆汁淤积表现 – 中晚期肝硬化、门脉高压表现 – 常伴其他自身免疫性疾病：SS（80%）、桥本氏
甲状腺炎（25%）、SLE、溶贫、ITP
原发性胆汁性肝硬化
实验室检查
– 肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 – 血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主 – AMA（98%），esp.AMA-M2
目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX – 肝移植
原发性硬化性胆管炎
临床表现：
– 男性多见（>65%），任何年龄段 – 波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力，也可无任何症状 – 常伴胆系感染 – 常伴发IBD（75%），UC明显多于CD。
原发性硬化性胆管炎
实验室检查：
何诊断？
– 流行病学：PBC发病率极低 – 生存率：有症状PBC平均生存时间6年 – Ig：IgM升高4例，IgG升高10例 – ACA：阳性情况与AMA不平行 – 伴发症状：无一例伴发SSc、甲状腺炎、RA、SLE
对SS合并胆汁淤积症的探讨
结论：我国应以原发SS的肝损害情况多见 对于SS+胆汁淤积+AMA（-），应行胆管造影UC
自身免疫性肝炎
实验室检查
– 肝酶：ALT、AST升高明显 – 高γ球蛋白血症，IgG升高明显 – 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性 III型：抗SLA阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性
原发性胆汁性肝硬化
病理：
– 肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管 – 早期非化脓性破坏性胆管炎 – 晚期肝硬化
自身免疫性肝炎PPT优质课件
2019/10/19
Dr. WANG 自身免疫性肝炎
8
与AIH相关的自身抗体
抗核抗体(anti-nuclear antibody,ANA) 抗平滑肌抗体(anti-smooth muscle antibody,SMA) 抗肝肾微粒体抗体(anti-liver and kidney microsome
黄疸比较常见，多为轻度或中度，深度黄疸比 较少见。大约有20%的患者可以没有黄疸。可 伴有肝脾大、蜘蛛痣和肝掌。在进展到肝硬化 时，还可出现腹水和下肢浮肿。
2019/10/19
Dr. WANG 自身免疫性肝炎
12
临床表现（三）
肝外表现
关节疼痛：对称性、游走性、反复发作，无关节畸形。
皮损：皮疹、皮下出血点或瘀斑、毛细血管炎。
antibody,LKM抗体) 抗肝细胞溶质蛋白1抗体(antibodies to liver cytosolic
protein type 1,LC-1抗体) 抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic) 抗肝胰自身抗体(autoantibodies to liver-pancreas,LP)
Dr. WANG 自身免疫性肝炎
10
临床表现（一）
起病和病程
常呈慢性迁延性病程。多数患者起病比较缓慢，随着 病情的进展，晚期可出现肝硬化和门脉高压症。起病 时多无特异性症状，易误诊为其他疾病，等到出现持 续性黄疸，并经肝功能和血清自身抗体的检测后，才 诊断本病。部分患者亦可急性起病，大约有25%左右 的病人发病时类似急性病毒性肝炎。
Dr. WANG 自身免疫性肝炎
15
诊断要点（一）
多见于女性。 多数患者的起病比较隐袭缓慢。 血清γ-球蛋白水平显著增高，以IgG为主。 血清转氨酶轻度或中度增高。 血清中可检测出滴度较高的ANA、SMA、
自身免疫性肝炎 ppt课件
PPT课件
31
变异型综合征 Variant Syndromes
尽管长时间以来，我们已经知道所谓的重叠型， 混合型和变异型综合征的临床，组织学和血清学 表现与 AIH ， PBC, 和 PSC 的表现不同，但对它们的 分类仍无定论。“重叠综合征”，“抗线粒体阴 性的原发性胆汁性肝硬化”，“原发性胆汁性肝 硬化形式肝病”，“自身免疫性胆管炎”，“自 身免疫性胆管病”，“慢性免疫性胆汁郁积”， “免疫性胆管炎”，“免疫胆管病”，“肝炎合 并胆汁郁积综合征”这些术语都是用来描述同时 具有AIH和PBC特征的患者。
PPT课件
21
有时其他抗体，特别是抗可溶性肝抗原 / 肝胰抗原抗体和 核周抗中性粒细胞抗体对于诊断 1型AIH有帮助。抗可溶性 肝抗原 / 肝胰抗原抗体在 1 型 AIH 中最具有特异性，但敏感 性仅为10％到30％。核周抗中性粒细胞抗体阳性率较高， 且常单独出现。
PPT课件
22
抗肝肾微粒体1型抗体和抗肝细胞浆抗原 1型抗体可同时或 单独出现在2型AIH中。虽然免疫显性表位不同，抗肝肾微 粒体1型抗体可出现慢性丙型肝炎中。抗肝细胞浆抗原1型 抗体通常与抗肝肾微粒体1型抗体1同时出现，也可单独出 现。
重 叠 综 合 征 自身免疫性胆管炎 抗核抗体 大多阳性 抗平滑肌抗体 大多阳性 抗线粒体抗体 阴性 生 化 提 示 胆 汁 郁 积 有 胆管异常的 有 PPT课件 阴性 阴性
阳性
无 无
36
诊断和区分出AIH－PSC重叠综合征也很困难，特别是在儿 童。虽然PSC可进展为AIH，更多的是AIH进展为PSC。没有 胆管造影的异常就不能诊断 PSC。对于那些怀疑诊断为AIH 的病人，若出现组织学上的胆管异常，实验室检查证明有 胆汁郁积（例如血清碱性磷酸酶和或γ－谷氨酰转移酶的 升高），瘙痒症状，炎性肠病或者对抗炎药或免疫抑制剂 治疗无效，要考虑合并PSC的可能。
自身免疫性肝病张ppt课件
能参与了疾病的发病过。
21
抗可溶性肝/胰抗原抗体 （SLA/LP）
两者为同一抗原．是相对分子质量为50 000的细胞 溶质分子
SLA是AIH Ⅲ的标志性抗体，也是AIH中惟一特异的 自身抗体，仅见于AIH Ⅲ型
它与疾病严重程度相关．参与了AIH的发病过程
22
抗唾液酸糖蛋白受体抗体 （ASGP—R抗体）
8
免疫耐受打破
免疫耐受状态
机体免疫受到自身攻击的调节机制
免疫耐受的打破
是自身免疫性疾病发生的关键 导致机体免疫系统尤其是细胞免疫对自身抗原的
攻击
9
诱发因素
机体对自身抗原的免疫反应 内源性抗原的暴露 外源性物质的侵入如病原微生物
与机体有共同的抗原决定簇 形成半抗原
机体免疫监控功能异常
28
AIH小结
AIH诊断要点：
女性多见（90％） 临床表现：乏力，消化道症状，黄疸，肝脾肿大 生化检查：转氨酶，Tbil升高，γ球蛋白增加等 自身抗体：ANA，SMA，抗LKM1，抗SLA/LP，
pANCA, 抗ASGPR以及抗LC1 肝活检病理：界面性肝炎，汇管区浆细胞浸润 排出其他原因肝损害
B和 T 淋巴细胞均参与PBC 时胆管的破坏和 炎症反应。特别是 CD4, TCR ab cells
丙酮酸脱氢酶复合体E2(PDC-E2)是 CD4 T 细胞免疫应答的靶抗原。
HLA-A2 限制性 CTL PDCE2表位肽（ aa 159–167）
33
PBC的病理变化特点
慢性进行性、非化脓性、破坏性胆管炎
(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)等自身抗体。 肝功能异常：出现丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸转氨酶
(AST)持续升高，丙种球蛋白(GLO)明显增高，血清白蛋白 正常或降低，胆红素也可明显增高； 如果肝损害严重，白蛋白降低，凝血酶原时间延长，引起出 血。
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抗可溶性肝/胰抗原抗体 （SLA/LP）
两者为同一抗原．是相对分子质量为50 000的细胞 溶质分子
SLA是AIH Ⅲ的标志性抗体，也是AIH中惟一特异的 自身抗体，仅见于AIH Ⅲ型
它与疾病严重程度相关．参与了AIH的发病过程
22
抗唾液酸糖蛋白受体抗体 （ASGP—R抗体）
8
免疫耐受打破
免疫耐受状态
机体免疫受到自身攻击的调节机制
免疫耐受的打破
是自身免疫性疾病发生的关键 导致机体免疫系统尤其是细胞免疫对自身抗原的
攻击
9
诱发因素
机体对自身抗原的免疫反应 内源性抗原的暴露 外源性物质的侵入如病原微生物
与机体有共同的抗原决定簇 形成半抗原
机体免疫监控功能异常
28
AIH小结
AIH诊断要点：
女性多见（90％） 临床表现：乏力，消化道症状，黄疸，肝脾肿大 生化检查：转氨酶，Tbil升高，γ球蛋白增加等 自身抗体：ANA，SMA，抗LKM1，抗SLA/LP，
pANCA, 抗ASGPR以及抗LC1 肝活检病理：界面性肝炎，汇管区浆细胞浸润 排出其他原因肝损害
B和 T 淋巴细胞均参与PBC 时胆管的破坏和 炎症反应。特别是 CD4, TCR ab cells
丙酮酸脱氢酶复合体E2(PDC-E2)是 CD4 T 细胞免疫应答的靶抗原。
HLA-A2 限制性 CTL PDCE2表位肽（ aa 159–167）
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PBC的病理变化特点
慢性进行性、非化脓性、破坏性胆管炎
(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)等自身抗体。 肝功能异常：出现丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸转氨酶
(AST)持续升高，丙种球蛋白(GLO)明显增高，血清白蛋白 正常或降低，胆红素也可明显增高； 如果肝损害严重，白蛋白降低，凝血酶原时间延长，引起出 血。
自身免疫性肝炎诊治 ppt课件
10 year mortality 90%
07.05.2020
.
43
预后
（Prognosis）
6 month mortality 40% 3 year mortality 50%
AST < 5 ULN IgG < 2ULN
82% progress to cirrhosis in 5 years
5 year mortality 58%
2008年国际自身免疫性肝炎小组提出的简化的AIH诊断标准
07.05.2020
Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, Pares A, Dalekos G, Krawitt EL, et al. Simplified criteria
for the diagnosis of autoimmune he.patitis. Hepatology 2008;48: 169-176
07.05.2020
.
27
诊断依据 Diagnosis of AIH
4. 血清自身抗体阳性，ANA、SMA或LMK1抗体滴度≥1：80(儿童1：20)；
5. 肝组织学见界面性肝炎、汇管区大量浆细 胞浸润，而无胆管损害、无肉芽肿等病变；
6. 女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮质 激素治疗有效。
07.05.2020
d 维持治
07.05.2020
.
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2010年AASLD推荐的成人AIH 免疫抑制剂联合治疗策略
• 优先选择联合治疗的患者包括： 绝经后妇女，骨质减少，脆性糖尿病； 肥胖症，高血压，痤疮，情绪不稳定患 者。
07.05.2020
.
41
预后
（Prognosis）
自身免疫性肝病-精品医学课件
AILD 定 义
➢ 自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等 因素所致肝病不同，是以肝病为相对特异性免疫病 理损伤器官的一类自身免疫性疾病。突出特点是血 清中存在自身抗体。
自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH） 原发性胆汁性肝硬化
（primary biliary cirrhosis, PBC） 原发性硬化性胆管炎
原发性胆汁性肝硬化
• 实验室检查
– ALP、GGT升高，胆红素以 直胆升高为主 – 血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主 – AMA（98%），esp.AMA-M2 – PT延长（早、晚期的不同点？）
• 影像学检查
所有胆汁淤积患者均应行肝胆系影像学检查。
原发性胆汁性肝硬化
• 病理：
– 非化脓性或肉芽肿性胆管炎 – 主要累及小胆管 – 晚期肝硬化
状改变和狭窄
主要自身抗体
AIH 1型 2型 3型
抗核抗体（ANA）
+ 4%
抗平滑肌抗体（SMA）
+ 4%
抗肝肾微粒体抗体I型（anti-
+
LKM1）
抗肝特异性细胞质I型抗原抗
+
体（anti-LC-1）
抗可溶性肝 / 胰抗原抗体
+
（anti-SLA / LP）
核周抗中性粒细胞胞浆抗体 (pANCA)
（primary sclerosing cholangitis, PSC） 重叠综合征（overlap syndrome）, etc.
自身免疫性肝炎（AIH）
自身免疫性肝炎以血清转氨酶升高、循 环中存在自身抗体、高γ-球蛋白血症、肝 组织学特征性改变（界面性肝炎、汇管区 淋巴浆细胞浸润和玫瑰花结样变）以及对 免疫抑制治疗应答为特点。
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30
谢谢聆听
·学习就是为了达到一定目的而努力去干, 是为一个目标去 战胜各种困难的过程,这个过程会充满压力、痛苦和挫折
Learning Is To Achieve A Certain Goal And Work Hard, Is A Process To Overcome Various Difficulties For A Goal
• 自身免疫性肝病（AILD）：由自身免疫反 应引起的、以高γ球蛋白血症为特征的、不 明原因的慢性肝脏疾病。主要表现为自身 免疫耐受的破坏，在肝脏组织可见免疫反 应的特征性细胞学改变，即T细胞浸润。主 要症状有黄疸、胆汁淤积、发热、皮疹、 关节酸痛等。
自身免疫性肝病分类
自身免疫性肝病（AILD）
自身免疫性肝病
• 自身抗体：自身抗体是指抗自身组织，器 官、细胞及细胞成分的抗体。
• 自身免疫：机体免疫系统对自身成分发生 的免疫应答，产生针对自身成分的抗体和/ 或致敏的免疫淋巴细胞性的免疫应答。
• 抗核抗体（ANA ）是一组将自身真核细胞 的各种成分(脱氧核糖核蛋白、DNA、可提 取核抗原和 RNA 等)作为靶抗原的自身抗
肝病谱九项
抗核抗体谱
自身免疫性肝病相关自身抗体
自身免疫性 肝炎（AIH）
AIH Ⅰ型 AIH Ⅱ型
抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（ASMA）（F肌动蛋白类型）
抗LKM-1抗体、抗LC-1抗体
AIH Ⅲ型 抗SLA/LP抗体
原发性胆汁性肝硬化(PBC） ANA、抗线粒体抗体（AMA）
原发性硬化性胆管炎(PSC) pANCA（阳性率70-80%）
>正常值上限
1分
>1.10 倍正常上限
2分
肝组织学
符合AIH 典型AIH表现
排除病毒性肝炎
是
1分 2分
2分 6分：AIH可能
界面性肝炎、汇管区和 小叶内淋巴浆细胞浸润 、肝细胞玫瑰样花结被 认为是特征性AIH组织 学改变，3项同时存在 时为典型AIH表现
7分：确诊AIH
原发性胆汁性肝硬化的更名
2014年5月23-24日，在意大利米兰召开的欧洲肝病学会 （EASL）原发性胆汁性肝硬化专题会议上，来自世界各 国的专家就PBC的发病机制、诊断和治疗等方面进行了深 入的研讨。临床实践中发现原发性胆汁性肝硬化这一诊断 不能准确反映出大部分具有中小胆管慢性、非化脓性、毁 损性炎症患者的临床和病理特征。提出了原发性胆汁性肝 硬化（Primary Biliary Cirrhosis）应改名为原发性胆汁性 胆管炎（Primary Biliary Cholangitis），两者的缩写都是 PBC。这一疾病名称的改变代表对这类疾病的进一步认识 ，对其定位十分确切。
自身免疫性肝病的治疗
1、免疫抑制剂治疗 泼尼松及硫唑嘌呤单用或合用用药（AIH）；去 氧胆酸（PBC和PSC）。
2、早发现早治疗 3、肝脏移植
诊断尚缺乏高特异性、高灵敏度及高准确率的 指标；治疗主要为免疫抑制治疗缺乏有效的靶点 治疗，不能治愈。因此，自身免疫性肝病的研究 仍然任重而道远。
欧蒙荧光四种基质
均质型
核细颗粒型
核粗颗粒型
核膜型
核点型
着丝点型
核仁型
胞浆颗粒型
ANA（+++胞浆颗粒型）AMA（+++）
ANA（++核颗粒型）
ANA（++核仁型)
ANA（++核膜型）
写在最后
成功的基础在于好的学习习惯
The foundation of success lies in good habits
自身免疫性肝 炎（AIH）
原发性胆汁性 肝硬化(PBC)
原发性硬化性 胆管炎(PSC)
重叠综合征
自身免疫性肝 炎Ⅰ型
自身免疫性肝 炎Ⅱ型
自身免疫型肝 炎Ⅲ型
变量
ANA或SMA ANA或SMA 或LKM-1 或SLA
IgG
自身免疫性肝炎简化诊断标准
标准
分值
备注
>1：40
1分
1：80
2分
1：40
阳性
多项同时出现时最多2 分
2.原理和方法
2.1. 细胞、组织切片或纯化的抗原基质。 2.2 已稀释血清中的特异性抗体将与包被 在固相上的抗原结合。 2.3 已结合的抗原抗体复合物与荧光素 标记的抗人 抗体结合，然后在荧光显微 镜下观察结果（绿色荧光）。 2.4 阳性标本经系列稀释后可测出其滴度。
二、免疫印迹法
原理：采用欧蒙公司肝病谱9项。膜条上平行包被 有经亲和层析纯化的抗原。在第一步温育时，已 稀释的患者样本与检测膜条温育。特异性的IgG抗 体（包括IgA和IgM）与相应的抗原位点结合。为 检测已结合的抗体，加入酶标记的抗人IgG（酶结 合物）进行第二步温育，以产生可观察的颜色反 应。
体的总称，是自身免疫型疾病最重要的诊 断指标之一。目前间接免疫荧光法是 ANA 检测首选方法。
• 自身免疫性疾病：在内因和外因的共同作 用下，机体的自身免疫应答失控，反应过 度，直接或间接的破坏自身或临床症状的 一组织并引起相应器官病变类疾病，则为 自身免疫性疾病。内因包括遗传易感、免 疫耐受性降低或丧失、调节失常、衰老体 弱等；外因包括感染、物理、化学等因素。
原发性胆汁性肝硬化诊断共识（中国）
由中华医学会肝病学分会、中华医学会消化病学 分会和中华医学会感染病学分会共同组织讨论和 修改的《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性 胆管炎)诊治共识(2015)》于10月25日在京发布， 这是建议原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis，PBC)更名为原发性胆汁性胆管炎 (Primary Biliary Cholangitis，PBC)后的首次更新 。
实验室诊断
一、间接免疫荧光法（ IIF ）
1.司生产的肝脏马赛克 4进行检测。该试剂盒包被有4种抗原基质: Hep-2、猴肝、 大鼠胃、大鼠肾脏。可检测抗核抗体(ANA) 、抗平滑肌 抗体(ASMA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗肝肾微粒体抗体 (LKM)、抗肝特异性脂蛋白抗体(ALSP)等。欧蒙公司采 用现代化的工艺进行细胞培养和抗原固定，并且在细胞 培养和抗原固定的过程中，采用了保护抗原的方法，因 而，具有很高的敏感性，起始稀释度为1:100 ，滴度检 测时的稀释因子为3.2 （如1:100 、1:320 、1:1000等）。
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• 自身免疫性肝病（AILD）：由自身免疫反 应引起的、以高γ球蛋白血症为特征的、不 明原因的慢性肝脏疾病。主要表现为自身 免疫耐受的破坏，在肝脏组织可见免疫反 应的特征性细胞学改变，即T细胞浸润。主 要症状有黄疸、胆汁淤积、发热、皮疹、 关节酸痛等。
自身免疫性肝病分类
自身免疫性肝病（AILD）
自身免疫性肝病
• 自身抗体：自身抗体是指抗自身组织，器 官、细胞及细胞成分的抗体。
• 自身免疫：机体免疫系统对自身成分发生 的免疫应答，产生针对自身成分的抗体和/ 或致敏的免疫淋巴细胞性的免疫应答。
• 抗核抗体（ANA ）是一组将自身真核细胞 的各种成分(脱氧核糖核蛋白、DNA、可提 取核抗原和 RNA 等)作为靶抗原的自身抗
肝病谱九项
抗核抗体谱
自身免疫性肝病相关自身抗体
自身免疫性 肝炎（AIH）
AIH Ⅰ型 AIH Ⅱ型
抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（ASMA）（F肌动蛋白类型）
抗LKM-1抗体、抗LC-1抗体
AIH Ⅲ型 抗SLA/LP抗体
原发性胆汁性肝硬化(PBC） ANA、抗线粒体抗体（AMA）
原发性硬化性胆管炎(PSC) pANCA（阳性率70-80%）
>正常值上限
1分
>1.10 倍正常上限
2分
肝组织学
符合AIH 典型AIH表现
排除病毒性肝炎
是
1分 2分
2分 6分：AIH可能
界面性肝炎、汇管区和 小叶内淋巴浆细胞浸润 、肝细胞玫瑰样花结被 认为是特征性AIH组织 学改变，3项同时存在 时为典型AIH表现
7分：确诊AIH
原发性胆汁性肝硬化的更名
2014年5月23-24日，在意大利米兰召开的欧洲肝病学会 （EASL）原发性胆汁性肝硬化专题会议上，来自世界各 国的专家就PBC的发病机制、诊断和治疗等方面进行了深 入的研讨。临床实践中发现原发性胆汁性肝硬化这一诊断 不能准确反映出大部分具有中小胆管慢性、非化脓性、毁 损性炎症患者的临床和病理特征。提出了原发性胆汁性肝 硬化（Primary Biliary Cirrhosis）应改名为原发性胆汁性 胆管炎（Primary Biliary Cholangitis），两者的缩写都是 PBC。这一疾病名称的改变代表对这类疾病的进一步认识 ，对其定位十分确切。
自身免疫性肝病的治疗
1、免疫抑制剂治疗 泼尼松及硫唑嘌呤单用或合用用药（AIH）；去 氧胆酸（PBC和PSC）。
2、早发现早治疗 3、肝脏移植
诊断尚缺乏高特异性、高灵敏度及高准确率的 指标；治疗主要为免疫抑制治疗缺乏有效的靶点 治疗，不能治愈。因此，自身免疫性肝病的研究 仍然任重而道远。
欧蒙荧光四种基质
均质型
核细颗粒型
核粗颗粒型
核膜型
核点型
着丝点型
核仁型
胞浆颗粒型
ANA（+++胞浆颗粒型）AMA（+++）
ANA（++核颗粒型）
ANA（++核仁型)
ANA（++核膜型）
写在最后
成功的基础在于好的学习习惯
The foundation of success lies in good habits
自身免疫性肝 炎（AIH）
原发性胆汁性 肝硬化(PBC)
原发性硬化性 胆管炎(PSC)
重叠综合征
自身免疫性肝 炎Ⅰ型
自身免疫性肝 炎Ⅱ型
自身免疫型肝 炎Ⅲ型
变量
ANA或SMA ANA或SMA 或LKM-1 或SLA
IgG
自身免疫性肝炎简化诊断标准
标准
分值
备注
>1：40
1分
1：80
2分
1：40
阳性
多项同时出现时最多2 分
2.原理和方法
2.1. 细胞、组织切片或纯化的抗原基质。 2.2 已稀释血清中的特异性抗体将与包被 在固相上的抗原结合。 2.3 已结合的抗原抗体复合物与荧光素 标记的抗人 抗体结合，然后在荧光显微 镜下观察结果（绿色荧光）。 2.4 阳性标本经系列稀释后可测出其滴度。
二、免疫印迹法
原理：采用欧蒙公司肝病谱9项。膜条上平行包被 有经亲和层析纯化的抗原。在第一步温育时，已 稀释的患者样本与检测膜条温育。特异性的IgG抗 体（包括IgA和IgM）与相应的抗原位点结合。为 检测已结合的抗体，加入酶标记的抗人IgG（酶结 合物）进行第二步温育，以产生可观察的颜色反 应。
体的总称，是自身免疫型疾病最重要的诊 断指标之一。目前间接免疫荧光法是 ANA 检测首选方法。
• 自身免疫性疾病：在内因和外因的共同作 用下，机体的自身免疫应答失控，反应过 度，直接或间接的破坏自身或临床症状的 一组织并引起相应器官病变类疾病，则为 自身免疫性疾病。内因包括遗传易感、免 疫耐受性降低或丧失、调节失常、衰老体 弱等；外因包括感染、物理、化学等因素。
原发性胆汁性肝硬化诊断共识（中国）
由中华医学会肝病学分会、中华医学会消化病学 分会和中华医学会感染病学分会共同组织讨论和 修改的《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性 胆管炎)诊治共识(2015)》于10月25日在京发布， 这是建议原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis，PBC)更名为原发性胆汁性胆管炎 (Primary Biliary Cholangitis，PBC)后的首次更新 。
实验室诊断
一、间接免疫荧光法（ IIF ）
1.司生产的肝脏马赛克 4进行检测。该试剂盒包被有4种抗原基质: Hep-2、猴肝、 大鼠胃、大鼠肾脏。可检测抗核抗体(ANA) 、抗平滑肌 抗体(ASMA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗肝肾微粒体抗体 (LKM)、抗肝特异性脂蛋白抗体(ALSP)等。欧蒙公司采 用现代化的工艺进行细胞培养和抗原固定，并且在细胞 培养和抗原固定的过程中，采用了保护抗原的方法，因 而，具有很高的敏感性，起始稀释度为1:100 ，滴度检 测时的稀释因子为3.2 （如1:100 、1:320 、1:1000等）。