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自身免疫性肝病
• 自身抗体:自身抗体是指抗自身组织,器 官、细胞及细胞成分的抗体。
• 自身免疫:机体免疫系统对自身成分发生 的免疫应答,产生针对自身成分的抗体和/ 或致敏的免疫淋巴细胞性的免疫应答。
• 抗核抗体(ANA )是一组将自身真核细胞 的各种成分(脱氧核糖核蛋白、DNA、可提 取核抗原和 RNA 等)作为靶抗原的自身抗
肝病谱九项
抗核抗体谱
自身免疫性肝病相关自身抗体
自身免疫性 肝炎(AIH)
AIH Ⅰ型 AIH Ⅱ型
抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(ASMA)(F肌动蛋白类型)
抗LKM-1抗体、抗LC-1抗体
AIH Ⅲ型 抗SLA/LP抗体
原发性胆汁性肝硬化(PBC) ANA、抗线粒体抗体(AMA)
原发性硬化性胆管炎(PSC) pANCA(阳性率70-80%)
>正常值上限
1分
>1.10 倍正常上限
2分
肝组织学
符合AIH 典型AIH表现
排除病毒性肝炎

1分 2分
2分 6分:AIH可能
界面性肝炎、汇管区和 小叶内淋巴浆细胞浸润 、肝细胞玫瑰样花结被 认为是特征性AIH组织 学改变,3项同时存在 时为典型AIH表现
7分:确诊AIH
原发性胆汁性肝硬化的更名
2014年5月23-24日,在意大利米兰召开的欧洲肝病学会 (EASL)原发性胆汁性肝硬化专题会议上,来自世界各 国的专家就PBC的发病机制、诊断和治疗等方面进行了深 入的研讨。临床实践中发现原发性胆汁性肝硬化这一诊断 不能准确反映出大部分具有中小胆管慢性、非化脓性、毁 损性炎症患者的临床和病理特征。提出了原发性胆汁性肝 硬化(Primary Biliary Cirrhosis)应改名为原发性胆汁性 胆管炎(Primary Biliary Cholangitis),两者的缩写都是 PBC。这一疾病名称的改变代表对这类疾病的进一步认识 ,对其定位十分确切。
30
谢谢聆听
·学习就是为了达到一定目的而努力去干, 是为一个目标去 战胜各种困难的过程,这个过程会充满压力、痛苦和挫折
Learning Is To Achieve A Certain Goal And Work Hard, Is A Process To Overcome Various Difficulties For A Goal
均质型
核细颗粒型
核粗颗粒型
核膜型
核点型
着丝点型
核仁型
胞浆颗粒型
ANA(+++胞浆颗粒型)AMA(+++)
ANA(++核颗粒型)
ANA(++核仁型)
ANA(++核膜型)
写在最后
成功的基础在于好的学习习惯
The foundation of success lies in good habits
自身免疫性肝病的治疗
1、免疫抑制剂治疗 泼尼松及硫唑嘌呤单用或合用用药(AIH);去 氧胆酸(PBC和PSC)。
2、早发现早治疗 3、肝脏移植
诊断尚缺乏高特异性、高灵敏度及高准确率的 指标;治疗主要为免疫抑制治疗缺乏有效的靶点 治疗,不能治愈。因此,自身免疫性肝病的研究 仍然任重而道远。
欧蒙荧光四种基质
• 自身免疫性肝病(AILD):由自身免疫反 应引起的、以高γ球蛋白血症为特征的、不 明原因的慢性肝脏疾病。主要表现为自身 免疫耐受的破坏,在肝脏组织可见免疫反 应的特征性细胞学改变,即T细胞浸润。主 要症状有黄疸、胆汁淤积、发热、皮疹、 关节酸痛等。
自身免疫性肝病分类
自身免疫性肝病(AILD)
实验室诊断
一、间接免疫荧光法( IIF )
1.试剂简介
德国欧蒙医学实验诊断股份有限公司生产的肝脏马赛克 4进行检测。该试剂盒包被有4种抗原基质: Hep-2、猴肝、 大鼠胃、大鼠肾脏。可检测抗核抗体(ANA) 、抗平滑肌 抗体(ASMA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗肝肾微粒体抗体 (LKM)、抗肝特异性脂蛋白抗体(ALSP)等。欧蒙公司采 用现代化的工艺进行细胞培养和抗原固定,并且在细胞 培养和抗原固定的过程中,采用了保护抗原的方法,因 而,具有很高的敏感性,起始稀释度为1:100 ,滴度检 测时的稀释因子为3.2 (如1:100 、1:320 、1:1000等)。
体的总称,是自身免疫型疾病最重要的诊 断指标之一。目前间接免疫荧光法是 ANA 检测首选方法。
• 自身免疫性疾病:在内因和外因的共同作 用下,机体的自身免疫应答失控,反应过 度,直接或间接的破坏自身或临床症状的 一组织并引起相应器官病变类疾病,则为 自身免疫性疾病。内因包括遗传易感、免 疫耐受性降低或丧失、调节失常、衰老体 弱等;外因包括感染、物理、化学等因素。
原发性胆汁性肝硬化诊断共识(中国)
由中华医学会肝病学分会、中华医学会消化病学 分会和中华医学会感染病学分会共同组织讨论和 修改的《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性 胆管炎)诊治共识(2015)》于10月25日在京发布, 这是建议原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis,PBC)更名为原发性胆汁性胆管炎 (Primary Biliary Cholangitis,PBC)后的首次更新 。
2.原理和方法
2.1. 细胞、组织切片或纯化的抗原基质。 2.2 已稀释血清中的特异性抗体将与包被 在固相上的抗原结合。 2.3 已结合的抗原抗体复合物与荧光素 标记的抗人 抗体结合,然后在荧光显微 镜下观察结果(绿色荧光)。 2.4 阳性标本经系列稀释后可测出其滴度。
二、免疫印迹法
原理:采用欧蒙公司肝病谱9项。膜条上平行包被 有经亲和层析纯化的抗原。在第一步温育时,已 稀释的患者样本与检测膜条温育。特异性的IgG抗 体(包括IgA和IgM)与相应的抗原位点结合。为 检测已结合的抗体,加入酶标记的抗人IgG(酶结 合物)进行第二步温育,以产生可观察的颜色反 应。
自身免疫性肝 炎(AIH)
原发性胆汁性 肝硬化(PBC)
原发性硬化性 胆管炎(PSC)
重叠综合征
自身免疫性肝 炎Ⅰ型
自身免疫性肝 炎Ⅱ型
自身免疫型肝 炎Ⅲ型
变量
ANA或SMA ANA或SMA 或LKM-1 或SLA
IgG
自身免疫性肝炎简化诊断标准
标准
分值
备注
Biblioteka Baidu
>1:40
1分
1:80
2分
1:40
阳性
多项同时出现时最多2 分
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