中枢神经系统肿瘤的分类、病理特点和影像学表现
中枢神经系统肿瘤
中枢神经系统肿瘤什么是中枢神经系统肿瘤中枢神经系统肿瘤是发生在大脑、脑干或脊髓中的一个或多个恶性或良性肿瘤的总称。
这些肿瘤通常是由神经细胞或非神经组织细胞组成。
中枢神经系统肿瘤不仅仅是一个医学问题，它也会影响患者和他们的家人的生活。
中枢神经系统肿瘤的类型中枢神经系统肿瘤分为原发性和继发性两类。
原发性中枢神经系统肿瘤原发性中枢神经系统肿瘤是从中枢神经系统的神经细胞或非神经组织细胞中发生的肿瘤。
它们通常是恶性的，但也可能是良性的。
•原发性肿瘤的命名通常与其起源细胞的类型有关。
例如，胶质细胞瘤、星形胶质细胞瘤、脑膜瘤等。
继发性中枢神经系统肿瘤继发性中枢神经系统肿瘤是由其他部位的癌症转移到大脑、脑干或脊髓中的肿瘤。
继发性肿瘤通常是恶性的。
中枢神经系统肿瘤的症状中枢神经系统肿瘤的症状因肿瘤部位和大小有所不同，以下是一些常见的症状：头痛头痛通常是中枢神经系统肿瘤的早期症状之一。
疼痛可能很剧烈，并且会经常出现。
恶心和呕吐恶心和呕吐通常是头痛的常见伴随症状。
这些症状经常出现于早上和晚上，可能会影响患者的日常生活。
疲劳和身体不适疲劳和身体不适是中枢神经系统肿瘤的其他早期症状之一。
患者可能会感到虚弱，没有精神，不想参加平时喜欢做的事情。
神经学症状中枢神经系统肿瘤可能会导致神经系统症状，如失去平衡、行走困难、语言障碍、视力改变等。
这些症状可能与肿瘤部位相关。
中枢神经系统肿瘤的诊断中枢神经系统肿瘤的诊断通常包括以下几个步骤：1. 病史和身体检查医生会询问患者的病史和症状，然后进行身体检查。
2. 影像学检查医生通常会要求进行MRI或CT等影像学检查，以确定肿瘤的部位和大小。
3. 活体组织检查如果医生怀疑有肿瘤存在，他们可能会安排活体组织检查。
这种手术通常需要局部麻醉。
中枢神经系统肿瘤的治疗中枢神经系统肿瘤的治疗可能包括手术、放疗、化疗和其他治疗方法。
治疗的选择取决于肿瘤的类型、位置、大小和患者的年龄和身体状况。
手术手术通常是去除肿瘤的主要方法。
中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学诊断(三)
Age and sex distribution of medulloblastoma, based on 651 cases.
• 临床及神经影像
– 患者常出现共济失调、步态紊乱。由于脑脊液循 环受阻，出现高颅压症状，包括嗜睡、头痛和晨 起呕吐 – 在CT 和MRI 上，髓母细胞瘤为高密度信号影，增 强后均匀强化。约l／3 患者发生脑脊液播散，影 像学上表现为软脑膜或脑室壁上出现点状高密度 ／信号影
• 特点
– 相当于WHOⅣ级。是颅内罕见肿瘤，占松果体肿瘤的 45％
Age and sex distribution of pineoblastoma based on 93 cases.
• 神经影像
• 肿瘤在CT 上呈大的分叶状，边界不清，密度均匀， 增强后可强化，少见钙化。MRI TlW上呈低信号或 等信号，可有不均匀增强
• 定义
– 发生于大脑或幕上的胚胎性肿瘤，由未分化的或分化 差的神经上皮细胞构成。这些细胞具有向神经元、星 形细胞、室管膜细胞、肌肉或黑色素细胞方向分化的 能力
• 特点
– 相当于WHO ห้องสมุดไป่ตู้级。位于幕上大脑和鞍上。松果体区的 PNET 为松果体母细胞瘤。发病年龄4 周～20 岁，平均 年龄5.5 岁，男女之比为2：1
On T1-weighted MRI, pineoblastoma shows homogeneous contrast enhancement.
A Large, haemorrhagic pineoblastoma.B Highly cellular pineoblastoma showing undifferentiated small cell histology.
Medulloblastoma of the cerebellar vermis compressing the brain stem.
中枢神经系统肿瘤影像学诊断
中枢神经系统肿瘤
胶质细胞PK神经元
记忆、名称、归类
就好像在医院里，医生就是神经元，行使医疗的职
能，而胶质就是工程师、厨师、保安、清洁工等等， 这些活不正是星形、少突胶质细胞和小胶质细胞的工 作么，正是它们的存在正常的医疗秩序才得以维系。
四、细节：
绝大多数的瘤子在T2像呈高信号，而在T1像呈低信号
TIWI等信号 T2WI等信号 即皮质1、皮质2信号 --------脑膜瘤
中枢神经系统肿瘤诊断思路
四、细节：
绝大多数的瘤子在T2像呈高信号，而在T1像呈低信号
TIWI高信号：亚急性出血、脂肪、黑色素瘤、部分钙化等 T2WI低信号：急性出血、黑色素瘤、钙化等
中枢神经系统肿瘤诊断思路
一、不同的肿瘤发生在不同的年龄段，那么 我们首先要绷紧的一根弦就是——年龄
以后颅窝肿瘤为例： 小脑蚓部髓母细胞瘤: 10岁以下的小儿 小脑血管网状细胞瘤: 20-40岁成年人 55岁以上小脑如果发现肿瘤-转移瘤
脑膜瘤：好发于中年女性 室管膜瘤：双高峰，10~15岁，40~50岁 侧脑室三角区肿瘤：脉络膜乳头状瘤—3岁
中枢神经系统肿瘤诊断思路
液包绕”征、“茄把”征等
低级别星形细胞瘤
桥脑弥漫性星形细胞瘤
“O”字征 胶质母细胞瘤
“血管包埋”征 低级别星形细胞瘤
中枢神经系统肿瘤诊断思路
轴内
征象：“O”字征，“蝙蝠翼或半蝙蝠翼”征，“血管包 埋”征等
脑膜瘤—中年女性 等等……….
中枢神经系统肿瘤诊断思路
二、我们要知道肿瘤发生的部位，它是轴内 的？还是轴外的？
中枢神经系统肿瘤影像学表现
星形细胞肿瘤星形细胞肿瘤属于神经上皮组织肿瘤，是神经胶质瘤中最常见的类型，也是颅内最常见的肿瘤。
成人多发于大脑，儿童多发于小脑。
影像学表现CT：病变多位于白质。
Ⅰ级肿瘤呈低密度灶分界清楚，占位效应轻，无或轻度强化。
Ⅱ~Ⅳ级肿瘤多呈高、低或混杂密度的肿块，可有斑点状钙化或出血，边界不清，占位效应和瘤周水肿明显，可呈不规则环形强化，伴壁结节。
MRI：T1WI低或混杂信号，T2WI均匀或不均匀性高信号。
恶性度越高，其T1和T2值愈长，强化愈明显。
脑膜瘤脑膜瘤多见于中年女性。
好发于矢状窦旁、脑凸面、蝶骨嵴、嗅沟、桥小脑角、大脑镰或小脑幕，少数肿瘤位于脑室内。
影像学表现CT：平扫见类圆形、等或略高密度肿块，边界清楚，瘤周水肿轻或无。
增强扫描呈均匀明显强化。
MRI：T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈低或高信号，均匀强化，邻近脑膜增厚并强化称为“脑膜尾征”。
垂体瘤垂体瘤多数为垂体腺瘤，占脑肿瘤的10%左右，以30~60岁常见。
垂体腺瘤按是否分泌激素可分为非功能性和功能性腺瘤。
影像学表现CT：蝶鞍扩大，鞍内肿块向上突入鞍上池，可侵犯一侧或两侧海绵窦。
肿块呈等或略高密度，内常有低密度灶，均匀、不均匀或环形强化。
间接征象有垂体高度≧8mm，垂体上缘隆突，垂体柄偏移和鞍底下陷。
MRI：T1WI呈稍低信号，T2WI呈等或高信号，有明显均匀或不均匀强化。
听神经瘤听神经瘤是成人常见的颅后窝肿瘤，男性略多于女性，儿童少见。
听神经瘤多起源于听神经鞘膜。
早期位于内耳道内，后位于桥小脑角池。
脑转移瘤转移瘤较常见，多发于中老年人，男性稍多于女性。
常见于顶枕区，也见于小脑和脑干。
影像学表现CT：脑内单发或多发结节，常位于皮髓质交界区，呈等低或低密度灶。
瘤周水肿较重。
呈结节状或环状强化。
MRI：转移瘤一般呈长T1和长T2信号，瘤内出血则呈短T1和长T2信号。
☆☆☆脑膜瘤（meningioma）常见部位为矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨嵴、嗅沟或蝶骨平面、桥小脑角区、鞍区、大脑镰，也可位于脑室内。
中枢神经系统肿瘤
中枢神经系统肿瘤总论一、中枢神经系统构成及好发肿瘤中枢神经系统：脑：大脑、间脑、小脑、脑干（中脑、脑桥、延髓）脊髓：颈8、胸12、腰5、骶5、尾1中枢神经系统肿瘤颅内肿瘤：原发、继发椎管内肿瘤：原发、继发不同年龄段好发肿瘤、少年儿童——后颅窝及中线肿瘤（如低恶性星形细胞瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤）成人——大脑半球胶质瘤（如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤）老年人——胶质母细胞瘤、转移癌二、病理分类：1.神经上皮性肿瘤；2.颅神经和脊神经肿瘤；3.脑膜肿瘤；4.淋巴造血细胞的肿瘤；5.生殖细胞肿瘤；6.囊肿和类肿瘤病变；7.腺垂体肿瘤；8.肿瘤的局部侵及；9.转移癌。
三、病理特点：1.浸润性生长肿瘤（恶性）；2.非浸润性生长肿瘤（良性）四、临床表现1.颅内压增高症状与体征1）头痛、呕吐、视力障碍“三联症”2）脑疝：小脑幕切迹疝意识障碍、瞳孔散大出现早，小脑幕切迹上疝（小脑蚓部疝）呼吸循环障碍出现晚枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）——生命体征中呼吸、循环障碍出现早，瞳孔变化和意识障碍出现晚2.神经系统定位症状和体征：1）幕上区域：额叶肿瘤—精神症状中央区肿瘤—偏瘫、偏感觉障碍顶叶肿瘤—感觉障碍颞叶肿瘤—视野受损鞍区肿瘤—视野受损/内分泌功能紊乱松果体区肿瘤—颅内压增高2）幕下区域：小脑肿瘤—共济失调脑干肿瘤—交叉性麻痹小脑桥脑角肿瘤—同侧Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经受损和病变同侧小脑半球受损症状五、诊断：症状+体征+影像CT、MRI、脑脊液细胞学检查脑肿瘤影像学三大特征：增强效应、水肿、坏死六、治疗原则1.手术：1）获得组织学诊断；2）减轻肿瘤占位效应；3）减少肿瘤细胞（强调最大安全限度切除肿瘤）。
2.放疗：1）指征：良性肿瘤不全切除术后，恶性肿瘤术后，单纯放疗2）射线：高能X线3）原则：有效、安全，尽量避免平行对穿野照射，健侧结构免受照射，保护其功能4）分割方式：常规分割（1.8-2.0Gy/d）、大分割短疗程、超分割5）三维适形调强放射治疗6）立体定向放射外科：X刀、γ刀，适于普通放疗后残存病灶补量或靶区较小（<3cm），位置安全肿瘤7）全脑放疗适应症：中枢神经系统恶性淋巴瘤；多发脑转移瘤；大脑胶质瘤病；多灶性恶性胶质瘤8）全脑全脊髓放疗适应症：髓母细胞瘤、已有中枢神经系统播散的恶性肿瘤（如生殖细胞瘤、室管膜瘤、中枢神经系统恶性肿瘤，腺络丛乳头状癌）9）放疗副反应：急性：脑水肿、脱发。
中枢神经系统肿瘤的分类、病理特点和影像学表现
五、放射治疗
脑、脊髓组织的耐受量 1．脑、脊髓组织的耐受量低于其他软组织，而
肿瘤的放射治疗剂量与正常神经组织的耐受量十 分接近。 2．脑、脊髓放射的耐受量与照射组织体积大小 成反比，即体积小耐受量大，体积大耐受量小。 3．脑干对放射较敏感，包括脑干的照射量不宜过 高，否则必产生急性或延理性坏死 4．儿童的照射剂量应低于成年人约20％为宜。
1、摆位、体位固定、CT扫描、等中心体表标记 2、靶区及危险器官确定 3、射野等中心确定 4、照射野的设计与修饰
5、剂量计算 6、剂量分布显示剂量归一射野权重调整 7、射野修改 8、计划优选 9、剂量处方 10、名义剂量计算
五、放射治疗
密集肿瘤区(gross tumor volume,GTV)
1.MRI、CT ★★ ⑴ 增强效应 ⑵ 水肿（速度、部位、年龄） ⑶ 坏死（肿瘤、治疗） 2.血管造影 ⑴ 占位的间接征象 ⑵ 异常血管网 3.脑脊液细胞学检查 脊髓内有无播散。 4.立体定向活检或开颅手术提供病理诊断 确诊的精标准。
五、放 射 治 疗
治疗原则
1．手术治疗为主；在保证患者生命安全 和不加重神经功能损伤的前提下，力争行肿瘤全
4．根治性综合放化疗：对放射敏感性高，并对 化学药物治疗有效的肿瘤，如隧母细胞瘤，生殖 细胞瘤等．可行根治性、综合性放化疗，也不宜 首先使用立体定向放疗。
5．放射核素植入治疗：对颅咽管瘤等囊性病变 者可行立体定向放射性核宗囊内永久性植入治疗。
五、放射治疗
肿瘤的放射敏感性 (1)高度敏感性肿瘤：生殖细胞肿瘤一经诊断应首
五、放射治疗
禁忌证：
①病灶位于敏感组织或重要器官的附近．至少要求相距 5mm以上，如视神经、视神经交叉等；
⑦肿瘤有急性出血； ③肿瘤呈明显浸润性生长，周边外侵界限不清，如恶性 脑胶质瘤； ④肿瘤周围呈严重水肿，并伴颅内压增高者，腰穿压力在
中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学诊断(二)
• 神经影像
– MRI 增强扫描肿瘤边界清楚，呈中度至明显的强 化影，常伴有脑室或脑干移位及脑积水。幕上肿 瘤可有囊性变，有时伴有瘤内出血和广泛钙化， 少见向周围脑组织浸润和瘤周水肿 – 幕上实质性室管膜瘤同其他实质性胶质瘤难以鉴 别。MRI 有助于判断肿瘤与周围结构的毗邻关系 以及是否存在脑脊液播散 – 髓内室管膜瘤常可形成空洞
• 神经影像
– CT 扫描上表现为大脑皮质或皮质下白质内低密度 或等密度影，边界清楚，常伴有钙化，但不作为诊 断依据 – MRI 上，肿瘤T1W 为低信号，T2W 为高信号，界 限清晰，瘤周脑组织水肿不明显。由于瘤内出血和 (或)囊变，部分肿瘤信号不均
• 巨检
– 少突胶质细胞瘤边界较清，质软，灰粉色。如果肿 瘤广泛黏液变性可呈胶冻样 – 肿瘤常位于大脑皮质和白质，可见软脑膜浸润。钙 化常见，特别在肿瘤周边和大脑皮质附近。还可见 囊性变和肿瘤内出血
A Subependymoma of the lateral ventricle originating from the roof of the lateral ventricle. B Subependymoma of the lateral ventricle.
脉络丛肿瘤
1. 脉络丛肿瘤(choroid plexus tumors)
Age vs. localization of choroid plexus tumours, based on a compilation of 264 published cases {2430}.
• 神经影像
– 在CT 和MRI 上，脑室内出现高密度/信号肿块影， 增强后可强化，常伴有脑积水
F/21，外伤后一过性意识障碍，伴头痛4天
影像学中枢神经系统肿瘤
一 、 颅脑肿瘤
医学影像
（一）星形细胞瘤（astrocytoma)
•神经上皮组织肿瘤。 •成人多见于大脑半球，小儿多见于小脑。 •病理上分四级（Kernohan氏分类）：
Ⅰ级分化良好，呈良性； Ⅱ级良恶性交界性肿瘤，过度型； Ⅲ、Ⅳ级分化不良，恶性程度高，浸润性生 长，易坏死出血。 •临床症状：精神改变、感觉障碍、癫痫发作、对侧肢体瘫痪 等。
医学影像
CT表现 •圆形、类圆形，以广基与颅骨内板或硬膜相连，可跨越 脑膜表现为葫芦状 •略高或等密度肿块，肿块内钙化、囊变 •肿块边缘光整，一般无或轻度水肿，少数恶性变或压迫 静脉窦时水肿明显，占位表现明显 •邻近颅骨增生或破坏 •明显均匀显著强化，有坏死、囊变时则不均匀
医学影像
医学影像
医学影像
医学影像
医学影像
医学影像
microadenoma
医学影像
医学影像
医学影像
（四） 听神经瘤(acoustic neurinoma)
•占颅内肿瘤8-10%，多起于内耳道段前庭神经， 起于耳蜗神经者少见，后颅凹脑外肿瘤 •病理上肿瘤来自外胚层，由雪旺（Schwann)细 胞发展而来 •位于内耳道，并向桥小脑角生长 •多有完整包膜，可囊变、出血
医学影像
CT表现
•鞍内向鞍上生长的类圆形略高或等密度肿块 •均匀、不均匀或环状强化 •可有囊变、出血 •鞍上池变小、闭塞，甚至突入三脑室、压迫视交叉，向 下可进入蝶窦内、向双侧海绵窦 蝶鞍扩大，骨质吸收或破坏。 微腺瘤：垂体高度大于8mm，垂体柄偏移，强化后见低、 等、高密度小结节
医学影像
医学影像
医学影像
医学影像
医学影像
医学影像
医学影像
（三）垂体瘤 pituitary tumour
中枢神经系统肿瘤
Ⅰ急性放射损伤
⒈ 颅内肿瘤或头面部肿瘤照射体积内包含有部分脑 组织时，应用常规放疗的时间－剂量分次方案，出 现的急性放射损伤一般比较轻微；头部X刀大剂量 照射1次就能产生明显的急性放射损伤症状。
⒉ 在接受与几种细胞毒性药物化疗或续贯进行的全 脑或次全脑照射期间，常发生急性放射反应。这些 药物有：顺铂、阿糖孢苷、氨甲蝶呤、干扰素、白 介素－2等；
中枢神经系统构成
脊髓：31节 颈髓 8 胸髓12 腰髓5 骶髓5尾 髓1
脊髓节段与椎骨序数关系：颈，胸上段+1 ； 胸中段+2；胸下段+3；腰髓位于10-12胸椎 水平；骶髓位于12胸椎-1腰椎水平
WHO中枢神经系统肿瘤分类：
2007年第四版《WHO中枢神经 系统肿瘤分类》蓝皮书是世界 各国对中枢神经系统肿瘤进行 诊断和分类的重要依据（I级证 据）
颞叶
叶
外侧沟
脑干 brain stem
脑干由下至上分为延髓、脑桥和中脑三部分 脑干背面与小脑之间形成第四脑室 有10对脑神经与脑干相连，其中延髓4对，脑
桥4对，中脑2对。
小脑 cerebellum
位置与外形
小脑蚓 小脑半球
中间部 外侧部
十二对脑神经
Ⅰ 嗅神经 Ⅱ 视神经
一嗅二视三动眼
5、运动语言中枢—优势半球额下回后部，运动性 失语（能发声，但不能组成语言）。
6、书写中枢—额中回后部，失写症（不能书写、 绘画等精细动作）。
7、旁中央小叶—后部接受对侧足、趾的感觉，前 部支配膀胱、肛门括约肌运动、对侧小腿以下的骨 骼肌运动。
8、内脏皮质区—定位不集中，主要分布于额叶的 扣带回前部、眶回后部、颞叶前部、海马及海马钩 回、岛叶。易出现胃肠道症状（恶心、呕吐及血压、 呼吸、心率的变化）
中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学表现
征的多形性黄色星形细胞瘤 （WHOII～III级）。
（胼胝体）伴间变特 征的多形性黄色星形 细胞瘤（WHOⅢ级）。
（左侧额叶）高级别胶质瘤，考虑间变型星形细胞瘤（WHOIII级）
（右额叶）间变型星形细胞瘤（WHOIII级）
小脑发育不良性神经节细胞瘤（WHOI级）
（左颞枕叶）原始神经外胚叶肿瘤（PNET）伴局灶坏死（WHOⅣ级）。
（直肠）在管状－绒毛 状腺瘤背景之中查见少 量腺癌组织。
（左顶脑膜）镜下见大量淋巴浆细胞浸润，浆细胞呈片状分 布，免疫组化Kappa阳性，Lamdda阴性，疑为浆细胞瘤。
Cho增高，NAA降低
（右额叶）间变性少突胶质细胞瘤（WHOIII级），周围脑组织部 分呈局灶皮质发育不良样改变。
（右额叶）少突胶质细胞瘤伴局灶间变（WHOⅡ-Ⅲ级）
（左颞枕顶叶）室管膜瘤（WHOⅡ级）伴钙化， 并局灶细胞增殖活跃。
（右枕顶）室管膜瘤（WHOⅡ级），局灶区域细 胞增生活跃伴坏死，核分裂像易见，考虑灶区为间 变型室管膜瘤（WHOⅢ级）。
（右中颅窝）血管周细胞瘤（WHOII级）。
（右桥小脑角区）合体细胞型脑膜瘤（WHOⅠ级）
（左听神经肿瘤） 神经鞘瘤。
（三 叉神 经） 神经 鞘瘤。
（鞍区）垂体腺瘤。
垂体瘤
（鼻腔、蝶窦、鞍区）侵袭性垂体腺瘤。
（鞍区）造釉细胞型颅咽管瘤。
反复四肢抽搐7个月，F，19 Y
“ ” 中枢神经系统瘤的 WHO 分类及影像学表现
脑肿瘤典型病例
M，32Y，头晕、 头痛10余天
8
岁 头 痛 、 呕 吐 一 月
2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述
2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述引言：中枢神经系统肿瘤是指发生在大脑、脑干及脊髓等中枢神经系统中的肿瘤。
它们的发生机制非常复杂，与遗传、环境等因素密切相关。
根据最新的2021年世界卫生组织（WHO）的分类标准，我们将对中枢神经系统肿瘤的分类及其相关特征进行概述。
一、胶质瘤：胶质瘤是发生在脑组织中的最常见的肿瘤类型。
根据细胞来源和病理特征的不同，胶质瘤被分为多种类型，包括星形细胞病变、原发星形胶质瘤、间变星形胶质瘤以及弥漫性星形胶质瘤。
胶质瘤可以根据其不同的遗传改变进一步细分为亚型，如IDH基因突变、1p/19q编码区突变和TP53基因突变等。
二、脑膜瘤：脑膜瘤是起源于脑膜的肿瘤，通常是良性的。
根据病理分型，脑膜瘤可分为脊膜腺瘤、富细胞腺瘤、纤维脂肪瘤、透明细胞腺瘤等。
然而，由于其可侵犯周围组织和压迫大脑，脑膜瘤也可能对患者造成危害。
三、胚胎性肿瘤：胚胎性肿瘤是指起源于幼稚组织的肿瘤。
这类肿瘤通常发生在年幼的患者身上。
最常见的胚胎性肿瘤有毛细胞瘤、颅咽管瘤和神经胚粒瘤等。
这些肿瘤的治疗方式常常需要结合手术切除和放射治疗。
四、胶质胚胎混合瘤：胶质胚胎混合瘤是指同时包含神经胚粒瘤和胶质瘤成分的肿瘤。
此类肿瘤也多见于年幼患者，需要综合治疗方案。
五、神经元肿瘤：神经元肿瘤是指起源于神经元的肿瘤，包括脑神经鞘瘤、神经母细胞瘤和神经节细胞瘤等。
这些肿瘤通常具有侵袭性，对患者生命带来极大威胁。
六、胶质脑病：胶质脑病是由于遗传因素引起的一类严重的中枢神经系统疾病。
患者常常出现智力障碍和神经功能异常，包括脑组织发育异常和脑白质病变。
七、其他类型肿瘤：中枢神经系统中还存在其他罕见的类型肿瘤，如脉络丛乳头状瘤、边缘部脑室瘤和松果体肿瘤等。
这些肿瘤的确切发病机制和治疗方法需要进一步研究。
结论：2021年WHO中枢神经系统肿瘤的分类汇总了近年来的研究成果和新的遗传学发现。
这将为医生提供更准确的诊断和治疗方案，有助于改善患者的预后。
WHO中枢神经系统肿瘤分类总结
WHO中枢神经系统肿瘤分类总结中枢神经系统肿瘤是一类严重的疾病，它们可以发生在脑、脊髓和周围神经系统中。
对于这些肿瘤的分类和管理，世界卫生组织（WHO）制定了一套全面的分类标准。
本文将深入探讨这些分类，并总结每种类型的特点、病因、发病率、临床表现、诊断方法和预后评估。
中枢神经系统肿瘤分类根据世界卫生组织的分类标准，中枢神经系统肿瘤主要分为以下几类：胶质瘤：这是最常见的脑肿瘤，可以分为低级别（如胶质母细胞瘤）和高级别（如间变性胶质瘤）两种类型。
这些肿瘤通常起源于神经胶质细胞，并且可能在脑的各个部位发生。
神经元和混合神经元-胶质肿瘤：这类肿瘤包括各种神经元和混合神经元-胶质成分的肿瘤，例如神经节细胞瘤、室管膜瘤等。
这些肿瘤通常发生在脑和脊髓的不同部位。
垂体腺瘤：垂体腺瘤起源于垂体腺，这是一种位于大脑底部的内分泌器官。
这类肿瘤可以分为多种类型，包括功能性肿瘤（如泌乳素瘤、生长激素瘤等）和非功能性肿瘤。
松果体肿瘤：松果体位于大脑的后上部，松果体肿瘤可以是恶性的也可以是良性的。
这类肿瘤通常比较罕见。
颅底肿瘤：颅底肿瘤可以发生在头骨和脑的交界处，包括良性和恶性肿瘤。
这类肿瘤通常需要多学科联合治疗。
临床表现和诊断中枢神经系统肿瘤的症状取决于肿瘤的类型和位置。
一些常见的症状包括头痛、视力障碍、感觉异常、运动障碍等。
对于这些症状，医生通常会进行一系列检查，例如CT、MRI等影像学检查，以及血液检查和病理活检等。
随着医疗技术的不断进步，越来越多的新技术和治疗方法被应用于中枢神经系统肿瘤的诊断和治疗中。
例如，免疫治疗和基因治疗等新型治疗方法已经在临床试验中显示出令人鼓舞的结果。
一些新的影像学技术也为医生提供了更准确的诊断工具。
预后评估对于中枢神经系统肿瘤的治疗，预后评估是至关重要的。
根据世界卫生组织的分类标准，不同类型的肿瘤具有不同的预后特点。
患者的年龄、身体状况和其他因素也会影响预后。
在预后评估中，医生通常会综合考虑患者的病情、肿瘤的分级和分子标记物等因素。
中枢神经系统肿瘤影像鉴别诊断
腦腫瘤的診斷及鑒別診斷（影像學）膠質瘤分類好發年齡好發部位CT表現MRI表現鑒別診斷一．胶质瘤二. 脑膜瘤三.垂体腺瘤四.颅咽管瘤五.听神经瘤六.三叉神经瘤七.脉络丛乳头状瘤八.松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤九.生殖细胞瘤十.畸胎瘤十一.随母细胞瘤十二.血管母细胞瘤十三.颈静脉球瘤十四.胆脂瘤十五.脂肪瘤十六.胶样囊肿十七.淋巴瘤十八.转移瘤十九.脊索瘤一.胶质瘤约占颅内肿瘤的40-50%,主要包括四大类：一.星形细胞瘤：包括星形细胞瘤、间变（恶性）星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、毛细胞性星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。
二.少枝胶质瘤。
三.室管膜瘤。
四.混合型胶质瘤。
一.星形细胞瘤：星形细胞瘤约占全部胶质瘤1/3,按WHO分类一般属于Ⅱ级胶质瘤，好发年龄30-40岁，病变部位主要为大脑半球白质区，亦可发生于基底节、丘脑、脑干及小脑等部位。
【CT】平扫时肿瘤及瘤周呈均匀或不均匀低密度，一般无钙化，增强扫描多数星形细胞瘤强化不明显，少部分呈轻度强化，强化方式为斑片状或团块状。
【MRI】平扫瘤体及瘤周水肿呈长T1长T2，增强扫描所见与CT表现相似。
【鉴别诊断】1.大脑半球梗死：主要有三点：发病情况；病灶形态与分布；增强扫描。
二.间变性星形细胞瘤：一般属Ⅲ级胶质瘤，好发年龄为35-55岁，男性发病率略高于女性。
主要临床表现为慢性头痛，癫痫，及局部神经定位体征。
病灶呈实性、囊性、或以囊性为主。
【CT】平扫肿瘤呈低密度，囊变部分呈低密度，瘤周水肿密度低于肿瘤实质部分。
肿瘤多呈不规则密度影，或圆形或类圆形，有不同程度的站位效应，轻者表现为局部脑沟，脑裂变平，闭塞，严重者可见一侧脑室受压，变形及中线结构移位。
增强扫描肿瘤实质部分强化明显，多呈结节状或团块状强化，合并囊变的肿瘤，囊壁呈环状强化。
【MRI】在肿瘤形态学上与头颅CT相似，平扫肿瘤多呈不均匀长T1、长T2信号，囊变部分通常更长T1、长T2信号，瘤周水肿为典型的血管源性水肿，增强扫描同CT 所见。
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三、临 床 表 现
高
压
增
高 的 症
三、临床表现
状
与
体
征
2. 神 经 系 统 定 位 症 状 和 体 征
中枢神经系统临床表现
1.颅高压增高的症状与体征 2.神经系统定位症状和体征
三、临床表现
1.颅高压增高的症状及体征
⑴ “颅高压增高三联症” ：
头痛、呕吐、视力障碍
① 症状出现的早晚、轻重与肿瘤的部位、性质、 患者
4．根治性综合放化疗：对放射敏感性高，并对 化学药物治疗有效的肿瘤，如隧母细胞瘤，生殖 细胞瘤等．可行根治性、综合性放化疗，也不宜 首先使用立体定向放疗。
5．放射核素植入治疗：对颅咽管瘤等囊性病变 者可行立体定向放射性核宗囊内永久性植入治疗。
五、放射治疗
肿瘤的放射敏感性 (1)高度敏感性肿瘤：生殖细胞肿瘤一经诊断应首
皮性肿瘤3．原发性黑色素细胞的病变 4．未定来源的肿瘤 四、造血组织肿瘤 五、生殖细胞肿瘤等
神经上皮组织肿瘤
1．星形细胞痈 (1)星形细胞瘤：①纤维型；⑦原浆型；③ 胖细胞型；④混合型。 (2)间变性(恶性)里形细胞瘤。 例胶质母细胞瘤；①巨细胞性胶质母细胞瘤；
②胶质肉瘤。 [4)毛细胞型星形细胞瘤。 〔5)多形性黄色星形细胞瘤。 (6)室管膜下巨细胞性星形细胞瘤(通常伴结节硬
年龄关系十分密切；
② 位于脑室系统中线部位如室间孔、中脑导水管等 脑
脊液要道的肿瘤出现颅内压增高较早、急、重；
③ 恶性度高的肿瘤症状出现快；
④ 老年人症状表现不明显。
三、临床表现
⑵ 脑疝 脑肿瘤或脑损伤引
起颅内压增高和不断 加剧的结果，严重者 可危及生命。 脑疝包括小脑幕切 迹疝、小脑幕切迹上 疝、枕骨大孔疝、大 脑镰疝、脑中心疝等。
选放疗为主的综合治疗。髓母细胞瘤、透明膈神 经细胞瘤、何杰金淋巴瘤或非何杰金淋巴瘤v均有 治愈可能。 (2)中度敏感性肿瘤：室管膜瘤、颅咽管瘤、胶质 母细胞瘤、垂体嗜酸细胞腺瘤和垂体嗜碱 细胞腺瘤等，经放疗后，有治愈的可能。 (3)低度敏感性肿瘤：星形细胞瘤、少突胶质细胞 瘤、视神经胶顶瘤、各种肉瘤、垂体嫌色细 胞瘤等c
中枢神经系统肿瘤的分类、病 理特点和影像学表现
目录
一.中枢神经系统肿瘤的分类 二.中枢神经系统肿瘤的病理特点
1.浸润性 2.非浸润性 三.中枢神经系统肿瘤的临床表现★
四.中枢神经系统肿瘤的诊断 1.MRI、CT和血管造影 2.脑脊液细胞学检查
3.立体定向活检或开颅手术提供病理诊 五.中枢神经系统肿瘤的放射治疗 六.几种常见脑肿瘤放射治疗
化症)。
病ห้องสมุดไป่ตู้类型
2．少突胶质细胞的种瘤 (1)少突胶质细胞瘤。 (2)问变性(恶性)少突胶质细胞瘤。
脑解剖图
1 中央沟 2．中央前沟 3 中央后沟 4 额上回 5 大脑外侧裂 6 额上回 7 顶间沟 8 颞下回
二、病 理 特 点
二、病理特点
1.浸润性生长的肿瘤 ⑴ 肿瘤生长呈浸润性，肿瘤与正常组织间无明显界限，肿
肿瘤复发时，不考虑再程放 疗； ②外科手术切净的良性肿瘤； ③颅内高压严重、而又无有效减压措施。
三、临床表现
2.神经系统定位症状及体征（自学） ⑴ 幕上区域 额叶：人格改变、反应迟钝、记忆力丧失等； 颞叶：幻嗅、眩晕； 顶叶：肢体麻木； 枕叶：视野缺损、视力下降。 ⑵ 幕下区域 小脑：躯干和肢体共济失调； 脑干：交叉性麻痹； 颅神经：相应的功能障碍。
四、诊 断
四、诊断
一、分 类
一、分类
1.颅内肿瘤 原发或继发于脑组织，如脑膜、颅神经（颅内段）、垂
体、血管以及胚胎残余组织等。 原发：胶质瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤、 垂体瘤、畸胎瘤等 继发：脑转移瘤 2.椎管内肿瘤 发生于脊髓本身以及脊髓相邻近组织如硬脊膜、神经根、
脂肪组织及先天性残余组织的肿瘤，以及由血行或脑脊液转 移而来的一类肿瘤。
切除．良性肿瘤切除彻底可不放疗， 2．立体定向外照射：对深部肿瘤或重要 功能区的肿瘤，若手术难度和危险性都较大或患
者年老体弱不适宜手术或拒绝手术者，若为边缘 较清晰的实体瘤，肿瘤直径在3cm以内，距离视 交叉等重要组织多5mm的垂体微、小腺瘤等，可 行立体定向外照射治疗。
治疗原则
3．手术加综合放疗；对浸润性生长的恶性胶质 疤等，在尽量切除肿瘤后，应行综合放射治疗(常 规故疗十立体定向外照射或有选择的加近距离组 织间照射)，但一般不宜先用立体定向故疗。
五、放射治疗
放射治疗的适应证和禁忌证 1．放疗指征 ①手术未能切除时术后应作故疗； ②某些部位不宜手术(如高危险区中 脑、桥脑、皮质运动区)或不适合外科手术
(如髓母细胞瘤、小脑肉瘤、松果体瘤)应作 放疗； ③术后复发者应争取再次手术，术后作补 充放疗。
五、放射治疗
2．放疗禁忌证： ①已行大野足量放疗后的一些敏感度差的
1.MRI、CT ★★ ⑴ 增强效应 ⑵ 水肿（速度、部位、年龄） ⑶ 坏死（肿瘤、治疗） 2.血管造影 ⑴ 占位的间接征象 ⑵ 异常血管网 3.脑脊液细胞学检查 脊髓内有无播散。 4.立体定向活检或开颅手术提供病理诊断 确诊的精标准。
五、放 射 治 疗
治疗原则
1．手术治疗为主；在保证患者生命安全 和不加重神经功能损伤的前提下，力争行肿瘤全
瘤细胞通过周围水肿区浸润到距肿瘤较远处； ⑵ 位于脑中线部位和脑室周围的细胞脱落，经脑脊液播散 于蛛网膜下腔造成单发灶或多发灶； ⑶ 很少经血管播散。 2.非浸润性肿瘤（良性肿瘤） ⑴ 肿瘤生长呈局限性而非浸润性，肿瘤与正常组织间界限 清楚； ⑵ 临床出现的症状体征是肿瘤挤压造成的，如垂体瘤压迫 视神经等。
原发：神经鞘瘤、神经纤维瘤等 继发：脊髓转移瘤
病理类型
一，神经上皮组织肿瘤 1．星形细胞痈2．少突胶质细胞的种瘤
3．室管膜肿瘤4．混合型胶质瘤 5．脉络丛肿瘤6．未定来源的神经上皮肿
疡7．神经元和神经元神经胶质混合肿瘤 8．松果体肿痞9．胚胎性肿瘤
病理类型
二、颅神经与脊神经肿瘤 1．雪旺细胞瘤(神经鞘瘤) 2．神经纤维疡 3恶性周围神经鞘膜肿瘤 三、脑膜的肿瘤 1．脑膜皮细胞的肿瘤2．间充质性非脑膜