多系统萎缩PPT课件
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2
3个综合征：
• 主要表现为锥体外系统功能障碍 的纹状体黑质变性（SND）；
• 主要表现为自主神经功能障碍的 Shy-Drager综合征（SDS）；
• 主要表现为共济失调的散发性橄 榄脑桥小脑萎缩（OPCA）。
3
病因及发病机制
• MSA的病因不明。 • 目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代
谢异常、慢病毒感染、神经元淍亡、 少突胶质细胞胞质内包涵体等。 • 病理：神经细胞变性脱失，胶质细胞 增生和有髓纤维脱髓鞘。
多系统萎缩 Multiple System Atrophy
河北医科大学第二医院 神经内科 祝春华
1
概述
• 多系统萎缩（MSA）是一组原因不 明的散发性成年起病的进行性神经 系统变性疾病，主要累及锥体外系、 锥体系（脑干和脊髓）、小脑和自 主神经。
• 临床上表现为帕金森综合征，小脑、 自主神经、锥体束等功能障碍的不 同组合。
6
辅助检查
• 直立实验：分别测量平卧位、坐位和直立位血 压，站立2-3分钟，血压下降大于30/20mmHg， 心律无变化者为阳性。
• 生化检查：血浆去甲肾上腺素含量测定、24h 尿儿茶酚胺含量测定均明显降低；
• 肌电图：被检查的肌肉可出现纤颤电位。 • 脑电图：背景多为慢波节律。 • 神经心理：轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑。 • 影像学：头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑萎
11
OPCA病因和发病机制
• 尚不清楚。（一）生化异常（二）病 毒感染学说（三）基因缺陷（四）少 突胶质细胞胞质内包涵体（五）其他 外伤等。
• OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、 脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及 部分下脚，特别是橄榄隆起变窄细。
12
临床表现
•中年或老年前期起病（23～63岁），平均发病 年龄为49.22±1.64岁。男/女为1：1。隐袭起 病，缓慢进展。 •散发性的OPCA主要表现为轻度的小脑性共济失 调，在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难， 病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经 功能衰竭症状。
5
病例特点：
• 隐性起病，缓慢进展，逐渐加重； • 由单一系统向多系统发展，各组症状可先
后出现，由互相重叠和组合。SND和OPCA较 易演变为MSA。 • 临床表现与病理学所见相分离。病理所见 病变累及范围往往较临床所见为广，这种 分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与 临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害 有关。
• 3、自主神经功能障碍 如直立性低血压、弛缓性膀 胱（尿失禁或潴留）、性功能障碍及出汗障碍等。
15
临床表现
• 4、锥体束征 临床表现锥体束症状较轻。 • 5、锥体外系统症状 33％～50％患者晚期
出现帕金森综合征表现。部分出现在肢体 不自主舞动、手足徐动，也有伴发闪电样 下肢疼痛及深感觉障碍等。 • 晚期部分患者表现不同程度的痴呆，约占 11.1％。
16
辅助检查：
• 1、脑脊液正常。 • 2、头颅CT：小脑、脑干萎缩。（1）小脑沟扩
大＞1.0mm；（2）小脑脑桥池扩大＞1.5mm； （3）第四脑室扩大＞4mm；（4）小脑上池扩 大；（5）桥前池扩大与延髓前池扩大＞3.5mm。 • 3、头颅M来自百度文库I：脑干、小脑萎缩，清晰可见小脑 蚓部萎缩。常伴有黑质信号减低，而少有壳核 信号减低，据此可将OPCA与SDS、SND相区别。 • 4、脑干听觉诱发电位 第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期 延长。 • 5、眼震电图
4
临床表现
• MSA发病32～74岁，其中90％在40～64岁，明 显早于特发性帕金森病，病程3～9年。
• 临床有三大主征，即小脑症状、锥体外系症 状、自主神经症状。
• 其中89％出现帕金森综合征；78％出现自主 神经功能衰竭；50％出现小脑性共济失调。 最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功 能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰 竭。此外，相当部分可有锥体束征、脑干损 害（眼外肌瘫痪）、认知功能障碍等。
17
诊断及鉴别诊断
• 缺乏特异性实验室诊断方法，主要依靠临床 表现，CT/MRI见程度不同的小脑及脑干萎缩， 并排除了其他疾病。
9
治疗及预后
• 治疗 无特效疗法，主要为支持及对症 治疗。
• 预后 一般存活时间为5～6年，最长生 存10年。
• 以下就OPCA、SND及SDS这3个独特的综 合征分别加以叙述。
10
橄榄-脑桥-小脑萎缩（OPCA）
• 橄榄-脑桥-小脑萎缩,是一种以小脑性 共济失调和脑干损害为主要临床表现 的中枢神经系统慢性变性疾病。1900 年由Dejerine和Thomas命名。许多 OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现 为常染色体显性或隐性遗传，现已归 类在遗传性脊髓小脑共济失调中SCA-1 型。只有散发型者才归为MSA。
13
临床表现
• 1、小脑性共济失调是最突出的症状，占73 ％，多早期出现。首先表现于双下肢，逐 步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与 不稳。另外，可有小脑受损症状，如头晕、 构音在障碍、断续语言、吞咽困难、饮水 呛咳、眼球震颤、意向震颤。
14
临床表现
• 2、眼球运动障碍 酷似核上性眼肌麻痹（即上视困 难，四肢肌张力高，反射亢尽，病理束征阳性或阴 性），可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍（各约 占60％）。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是 OPCA特征性临床标志，机制不明。也可有视神经萎 缩。
8
与其他变性病的叠加和鉴别诊断
•直立性低血压：血压在直立后7分钟内下降 大于15mmHg,伴有脑供血不足的症状。主要分 为：特发性（合并有自主神经系统症状）； 继发性（继发各种神经系统疾病）；以及体 位调节障碍（血管抑制性晕厥），一般不合 并膀胱和直肠功能障碍。 •帕金森病：近10%的患者病理学证实为MSA。 •家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底 节变性、伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。
缩。
7
诊断和鉴别诊断
•临床特征：1、自主神经功能衰竭和（或）排 尿功能障碍；2、帕金森综合征；3、小脑性共 济失调；4、皮层脊髓功能障碍。 •诊断标准：1、可能MSA：第1个临床特征加上 其他2个特征；2、很可能MSA：第1个临床特征 加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑 共济失调；3、确定诊断MSA：神经病理检查证 实。
3个综合征：
• 主要表现为锥体外系统功能障碍 的纹状体黑质变性（SND）；
• 主要表现为自主神经功能障碍的 Shy-Drager综合征（SDS）；
• 主要表现为共济失调的散发性橄 榄脑桥小脑萎缩（OPCA）。
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病因及发病机制
• MSA的病因不明。 • 目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代
谢异常、慢病毒感染、神经元淍亡、 少突胶质细胞胞质内包涵体等。 • 病理：神经细胞变性脱失，胶质细胞 增生和有髓纤维脱髓鞘。
多系统萎缩 Multiple System Atrophy
河北医科大学第二医院 神经内科 祝春华
1
概述
• 多系统萎缩（MSA）是一组原因不 明的散发性成年起病的进行性神经 系统变性疾病，主要累及锥体外系、 锥体系（脑干和脊髓）、小脑和自 主神经。
• 临床上表现为帕金森综合征，小脑、 自主神经、锥体束等功能障碍的不 同组合。
6
辅助检查
• 直立实验：分别测量平卧位、坐位和直立位血 压，站立2-3分钟，血压下降大于30/20mmHg， 心律无变化者为阳性。
• 生化检查：血浆去甲肾上腺素含量测定、24h 尿儿茶酚胺含量测定均明显降低；
• 肌电图：被检查的肌肉可出现纤颤电位。 • 脑电图：背景多为慢波节律。 • 神经心理：轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑。 • 影像学：头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑萎
11
OPCA病因和发病机制
• 尚不清楚。（一）生化异常（二）病 毒感染学说（三）基因缺陷（四）少 突胶质细胞胞质内包涵体（五）其他 外伤等。
• OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、 脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及 部分下脚，特别是橄榄隆起变窄细。
12
临床表现
•中年或老年前期起病（23～63岁），平均发病 年龄为49.22±1.64岁。男/女为1：1。隐袭起 病，缓慢进展。 •散发性的OPCA主要表现为轻度的小脑性共济失 调，在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难， 病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经 功能衰竭症状。
5
病例特点：
• 隐性起病，缓慢进展，逐渐加重； • 由单一系统向多系统发展，各组症状可先
后出现，由互相重叠和组合。SND和OPCA较 易演变为MSA。 • 临床表现与病理学所见相分离。病理所见 病变累及范围往往较临床所见为广，这种 分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与 临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害 有关。
• 3、自主神经功能障碍 如直立性低血压、弛缓性膀 胱（尿失禁或潴留）、性功能障碍及出汗障碍等。
15
临床表现
• 4、锥体束征 临床表现锥体束症状较轻。 • 5、锥体外系统症状 33％～50％患者晚期
出现帕金森综合征表现。部分出现在肢体 不自主舞动、手足徐动，也有伴发闪电样 下肢疼痛及深感觉障碍等。 • 晚期部分患者表现不同程度的痴呆，约占 11.1％。
16
辅助检查：
• 1、脑脊液正常。 • 2、头颅CT：小脑、脑干萎缩。（1）小脑沟扩
大＞1.0mm；（2）小脑脑桥池扩大＞1.5mm； （3）第四脑室扩大＞4mm；（4）小脑上池扩 大；（5）桥前池扩大与延髓前池扩大＞3.5mm。 • 3、头颅M来自百度文库I：脑干、小脑萎缩，清晰可见小脑 蚓部萎缩。常伴有黑质信号减低，而少有壳核 信号减低，据此可将OPCA与SDS、SND相区别。 • 4、脑干听觉诱发电位 第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期 延长。 • 5、眼震电图
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临床表现
• MSA发病32～74岁，其中90％在40～64岁，明 显早于特发性帕金森病，病程3～9年。
• 临床有三大主征，即小脑症状、锥体外系症 状、自主神经症状。
• 其中89％出现帕金森综合征；78％出现自主 神经功能衰竭；50％出现小脑性共济失调。 最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功 能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰 竭。此外，相当部分可有锥体束征、脑干损 害（眼外肌瘫痪）、认知功能障碍等。
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诊断及鉴别诊断
• 缺乏特异性实验室诊断方法，主要依靠临床 表现，CT/MRI见程度不同的小脑及脑干萎缩， 并排除了其他疾病。
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治疗及预后
• 治疗 无特效疗法，主要为支持及对症 治疗。
• 预后 一般存活时间为5～6年，最长生 存10年。
• 以下就OPCA、SND及SDS这3个独特的综 合征分别加以叙述。
10
橄榄-脑桥-小脑萎缩（OPCA）
• 橄榄-脑桥-小脑萎缩,是一种以小脑性 共济失调和脑干损害为主要临床表现 的中枢神经系统慢性变性疾病。1900 年由Dejerine和Thomas命名。许多 OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现 为常染色体显性或隐性遗传，现已归 类在遗传性脊髓小脑共济失调中SCA-1 型。只有散发型者才归为MSA。
13
临床表现
• 1、小脑性共济失调是最突出的症状，占73 ％，多早期出现。首先表现于双下肢，逐 步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与 不稳。另外，可有小脑受损症状，如头晕、 构音在障碍、断续语言、吞咽困难、饮水 呛咳、眼球震颤、意向震颤。
14
临床表现
• 2、眼球运动障碍 酷似核上性眼肌麻痹（即上视困 难，四肢肌张力高，反射亢尽，病理束征阳性或阴 性），可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍（各约 占60％）。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是 OPCA特征性临床标志，机制不明。也可有视神经萎 缩。
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与其他变性病的叠加和鉴别诊断
•直立性低血压：血压在直立后7分钟内下降 大于15mmHg,伴有脑供血不足的症状。主要分 为：特发性（合并有自主神经系统症状）； 继发性（继发各种神经系统疾病）；以及体 位调节障碍（血管抑制性晕厥），一般不合 并膀胱和直肠功能障碍。 •帕金森病：近10%的患者病理学证实为MSA。 •家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底 节变性、伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。
缩。
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诊断和鉴别诊断
•临床特征：1、自主神经功能衰竭和（或）排 尿功能障碍；2、帕金森综合征；3、小脑性共 济失调；4、皮层脊髓功能障碍。 •诊断标准：1、可能MSA：第1个临床特征加上 其他2个特征；2、很可能MSA：第1个临床特征 加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑 共济失调；3、确定诊断MSA：神经病理检查证 实。