多系统萎缩PPT课件
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病理诊断的特异性标志是少突胶质细胞包涵体（OCIs）。
临床亚型
以小脑性共济失调为首发及主要表现的该类患者，被命名为橄 榄桥脑小脑萎缩（OPCA)（1891年）。
以自主神经功能障碍为首发及主要表现的该类患者，被命名为 Shy-Drager综合症（SDS)（1960年）。
以帕金森样症状为首发及主要表现的该类患者，被命名为纹状 体-黑质变性（SND)（1961年）。
实验室检查
直立实验：分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2~3分 钟内血压下降大于30/20mmHg，心律无变化者为阳性。 血液生化检查：血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺 含量测定均明显降低 肌电图检查：被检查的肌肉可出现纤颤电位。 脑电图检和焦虑因子分增高。 影像学检查：头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑萎缩。
临床诊断标准（Gilman诊断标准 1999年）
临床特征： （1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍； （2）帕金森综合征； （3）小脑性共济失调； （4）皮层脊髓功能障碍。 诊断标准： （1）可能MSA：第1个临床特征加上其他2个特征； （2）很可能MSA：第1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征 或小脑共济失调； （3）确定诊断MSA：神经病理检查证实。
在MSA病理组织学特点中，最为重要的为胶质细胞胞 浆内包涵体，主要见于少突胶质细胞。
临床表现
MSA发病年龄多在中年或老年前期（32～74岁），其中90％ 在40～64岁。 临床有三大症状群，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症 状。 可以是以某一症状群起始，逐渐出现其它症状群；可以是某 一症状群为主，其他症状群为辅的表现。 其中89％出现帕金森综合征； 78％出现自主神经功能衰竭； 50％出现小脑性共济失调。 最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共 济失调并自主神经功能衰竭。 此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、认 知功能障碍等。
临床亚型
以小脑性共济失调为首发及主要表现的该类患者，被命名为橄 榄桥脑小脑萎缩（OPCA)（1891年）。
以自主神经功能障碍为首发及主要表现的该类患者，被命名为 Shy-Drager综合症（SDS)（1960年）。
以帕金森样症状为首发及主要表现的该类患者，被命名为纹状 体-黑质变性（SND)（1961年）。
实验室检查
直立实验：分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2~3分 钟内血压下降大于30/20mmHg，心律无变化者为阳性。 血液生化检查：血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺 含量测定均明显降低 肌电图检查：被检查的肌肉可出现纤颤电位。 脑电图检和焦虑因子分增高。 影像学检查：头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑萎缩。
临床诊断标准（Gilman诊断标准 1999年）
临床特征： （1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍； （2）帕金森综合征； （3）小脑性共济失调； （4）皮层脊髓功能障碍。 诊断标准： （1）可能MSA：第1个临床特征加上其他2个特征； （2）很可能MSA：第1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征 或小脑共济失调； （3）确定诊断MSA：神经病理检查证实。
在MSA病理组织学特点中，最为重要的为胶质细胞胞 浆内包涵体，主要见于少突胶质细胞。
临床表现
MSA发病年龄多在中年或老年前期（32～74岁），其中90％ 在40～64岁。 临床有三大症状群，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症 状。 可以是以某一症状群起始，逐渐出现其它症状群；可以是某 一症状群为主，其他症状群为辅的表现。 其中89％出现帕金森综合征； 78％出现自主神经功能衰竭； 50％出现小脑性共济失调。 最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共 济失调并自主神经功能衰竭。 此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、认 知功能障碍等。
多系统萎缩(课堂PPT)
自主神经衰竭。Adams和SalamAdam
认为这三种疾病具有异质性的同一种疾病， 故将其称为纹状体-黑质-小脑自主神经变 性。 在多系统萎缩中，有89%出现帕金森综合 征，78%出现自主神经功能衰竭，50%出 现小脑性共济失调，少数出现锥体束征， 眼外肌麻痹和认知功能障碍。
5
纹状体黑质变（SND）
2
病理特征
是一组有特定临床和神经病理表现的少见 神经变性疾病 病理特征性的表现为病变部位残留神经元 及少突胶质细胞中可见嗜酸性胞质包涵体 Wenning对203例MSA 病理进行分析， 发现运动减少与黑质及壳核细胞减少有关； 强直仅与壳核病变有关；直立性低血压与 脊髓中间外侧柱细胞变性有关；骶髓 Onuf’s核变性导致尿便障碍及阳痿。
3
临床表现
患病率为4.4／10万，发病年龄平均 50岁，明显早于特发性帕金森病， 病程3～9年。 锥体外系功能障碍帕金森综合征，小 脑功能障碍，植物神经功能障碍及锥 体束损害等表现。 尚有构音障碍、吞咽困难、眼球活动 受限，眼球快速扫描运动障碍、喘 鸣、远端肌阵挛等。
4
临床表现
根据临床首发症状，主要受损表现不同， 本病可分为三个临床亚型 即纹状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩及
9
实验室检查
CT 可见小脑、桥脑、脑干萎缩，第 四脑室和桥小脑脚池扩大。 MRI 可见T2加权像发现病理性铁质 沉积，双侧壳核后外侧低信号改变， 红核与黑质间正常存在的高信号区变 窄。这些变化见于所有病理证实 MSA,且在MSA症状出现之前就已存 在。 “Hot cross bun” sign 即MRIT2 加权像上脑桥的十字形异常高信号影
首发和主要的临床表现为帕金森综合 征：表现为肌张力增强及运动减少， 多无静止性震颤及左旋多巴治疗效果 不佳。同时或相继出现自主神经和小 脑功能损害的症状和体征。其少数病 例可伴有锥体束损害。
认为这三种疾病具有异质性的同一种疾病， 故将其称为纹状体-黑质-小脑自主神经变 性。 在多系统萎缩中，有89%出现帕金森综合 征，78%出现自主神经功能衰竭，50%出 现小脑性共济失调，少数出现锥体束征， 眼外肌麻痹和认知功能障碍。
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纹状体黑质变（SND）
2
病理特征
是一组有特定临床和神经病理表现的少见 神经变性疾病 病理特征性的表现为病变部位残留神经元 及少突胶质细胞中可见嗜酸性胞质包涵体 Wenning对203例MSA 病理进行分析， 发现运动减少与黑质及壳核细胞减少有关； 强直仅与壳核病变有关；直立性低血压与 脊髓中间外侧柱细胞变性有关；骶髓 Onuf’s核变性导致尿便障碍及阳痿。
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临床表现
患病率为4.4／10万，发病年龄平均 50岁，明显早于特发性帕金森病， 病程3～9年。 锥体外系功能障碍帕金森综合征，小 脑功能障碍，植物神经功能障碍及锥 体束损害等表现。 尚有构音障碍、吞咽困难、眼球活动 受限，眼球快速扫描运动障碍、喘 鸣、远端肌阵挛等。
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临床表现
根据临床首发症状，主要受损表现不同， 本病可分为三个临床亚型 即纹状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩及
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实验室检查
CT 可见小脑、桥脑、脑干萎缩，第 四脑室和桥小脑脚池扩大。 MRI 可见T2加权像发现病理性铁质 沉积，双侧壳核后外侧低信号改变， 红核与黑质间正常存在的高信号区变 窄。这些变化见于所有病理证实 MSA,且在MSA症状出现之前就已存 在。 “Hot cross bun” sign 即MRIT2 加权像上脑桥的十字形异常高信号影
首发和主要的临床表现为帕金森综合 征：表现为肌张力增强及运动减少， 多无静止性震颤及左旋多巴治疗效果 不佳。同时或相继出现自主神经和小 脑功能损害的症状和体征。其少数病 例可伴有锥体束损害。
多系统萎缩演示ppt课件
、小脑性共济失调等症状，以及MRI或CT显示的壳核、脑桥、小脑等部位的萎缩。
诊断流程
首先，医生会对患者进行详细的病史询问和体格检查，了解症状的特点和严重程度。接 着，根据临床表现怀疑多系统萎缩的患者，会进一步安排神经影像学检查和病理学检查
，以明确诊断。
评估病情严重程度的方法
量表评估
使用统一的多系统萎缩评定量表（UMSARS）或自主神经功能评定量表（AUTONOMIC SCALE）等工具，对患者的运动症状、自主神经功能、认知功能等方面进行量化评估。
减轻社会负担
多系统萎缩患者往往需要长期的医疗照护和社会 支持，随着治疗方法的改进和普及，可以减轻社 会和家庭的负担。
推动医学科技进步
对多系统萎缩的研究和治疗探索不仅有助于解决 这一罕见疾病的问题，还可以推动神经科学和医 学科技的进步和发展。
THANKS
感谢观看
物理疗法
利用物理因子如热、冷、 电、光等作用于人体，促 进血液循环，缓解疼痛和 肌肉紧张。
社会支持和资源利用
家庭支持
家庭成员的理解、关心和支持对患者康复至关重 要，可以提供情感支持和日常生活帮助。
社区资源
利用社区资源如康复中心、日间照料中心等，为 患者提供社交互动和康复训练的机会。
互助小组
加入多系统萎缩患者互助小组，与其他患者分享 经验、交流心得，获得情感支持和信息帮助。
影像学评估
通过MRI或CT等神经影像学检查，观察脑部萎缩的程度和范围，以及是否存在其他异常 表现，如壳核的“十字征”等。
实验室检查
检测患者的血液和脑脊液中的生物标志物，如α-突触核蛋白等，有助于评估病情的严重程 度和预后。
鉴别诊断和并发症的考虑
鉴别诊断
多系统萎缩的症状与其他神经系统疾病有相似之处，如帕金森病、进行性核上 性麻痹等。因此，在诊断时需要仔细鉴别，结合患者的病史、临床表现和影像 学检查结果进行综合判断。
诊断流程
首先，医生会对患者进行详细的病史询问和体格检查，了解症状的特点和严重程度。接 着，根据临床表现怀疑多系统萎缩的患者，会进一步安排神经影像学检查和病理学检查
，以明确诊断。
评估病情严重程度的方法
量表评估
使用统一的多系统萎缩评定量表（UMSARS）或自主神经功能评定量表（AUTONOMIC SCALE）等工具，对患者的运动症状、自主神经功能、认知功能等方面进行量化评估。
减轻社会负担
多系统萎缩患者往往需要长期的医疗照护和社会 支持，随着治疗方法的改进和普及，可以减轻社 会和家庭的负担。
推动医学科技进步
对多系统萎缩的研究和治疗探索不仅有助于解决 这一罕见疾病的问题，还可以推动神经科学和医 学科技的进步和发展。
THANKS
感谢观看
物理疗法
利用物理因子如热、冷、 电、光等作用于人体，促 进血液循环，缓解疼痛和 肌肉紧张。
社会支持和资源利用
家庭支持
家庭成员的理解、关心和支持对患者康复至关重 要，可以提供情感支持和日常生活帮助。
社区资源
利用社区资源如康复中心、日间照料中心等，为 患者提供社交互动和康复训练的机会。
互助小组
加入多系统萎缩患者互助小组，与其他患者分享 经验、交流心得，获得情感支持和信息帮助。
影像学评估
通过MRI或CT等神经影像学检查，观察脑部萎缩的程度和范围，以及是否存在其他异常 表现，如壳核的“十字征”等。
实验室检查
检测患者的血液和脑脊液中的生物标志物，如α-突触核蛋白等，有助于评估病情的严重程 度和预后。
鉴别诊断和并发症的考虑
鉴别诊断
多系统萎缩的症状与其他神经系统疾病有相似之处，如帕金森病、进行性核上 性麻痹等。因此，在诊断时需要仔细鉴别，结合患者的病史、临床表现和影像 学检查结果进行综合判断。
多系统萎缩(MSA)ppt课件
）。
案例三
患者中年女性，因头晕、共济失 调就诊。MRI检查显示小脑和脑 干萎缩，壳核裂隙征阳性。经临 床评估确诊为MSA-A型（共济
失调型）。
04
治疗原则与药物选择策略
治疗原则及目标设定
早期诊断与干预
尽早识别MSA症状，采 取有效治疗措施，延缓
病情进展。
个体化治疗
根据患者具体病情、年 龄、身体状况等因素， 制定个体化治疗方案。
家属参与患者教育和心理支持工作的方式方法
鼓励家属积极参与患者的教育和心理支持工作，提供必要的帮助和支持 。
介绍家属参与的方式方法，如参加患者教育活动、学习相关知识和技能 、关注患者心理变化等。
强调家属在患者教育和心理支持工作中的重要作用，如提供情感支持、 协助患者进行生活调整等。同时，也要关注家属自身的心理健康问题。
多学科协作
神经科、康复科、心理 科等多学科团队共同参 与，提供全面治疗支持
。
改善生活质量
通过治疗减轻症状，提 高患者生活质量，延长
生存期。
药物选择策略及注意事项
药物治疗为主
针对MSA患者的运动障碍、自主神经功能障 碍等症状，选择合适的药物进行治疗。
注意药物副作用
长期用药需注意药物副作用，如肝肾功能损 害、药物依赖等，及时调整用药方案。
饮食调整
家庭护理
建议患者保持均衡饮食，增加蛋白质、维 生素等营养物质的摄入，有助于改善身体 状况。
家属应积极参与患者的护理工作，提供关 爱和支持，帮助患者建立积极的生活态度 。
05
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危害程度评估
01
02
03
自主神经功能障碍
导致体位性低血压、尿失 禁、便秘等，严重影响患 者生活质量。
案例三
患者中年女性，因头晕、共济失 调就诊。MRI检查显示小脑和脑 干萎缩，壳核裂隙征阳性。经临 床评估确诊为MSA-A型（共济
失调型）。
04
治疗原则与药物选择策略
治疗原则及目标设定
早期诊断与干预
尽早识别MSA症状，采 取有效治疗措施，延缓
病情进展。
个体化治疗
根据患者具体病情、年 龄、身体状况等因素， 制定个体化治疗方案。
家属参与患者教育和心理支持工作的方式方法
鼓励家属积极参与患者的教育和心理支持工作，提供必要的帮助和支持 。
介绍家属参与的方式方法，如参加患者教育活动、学习相关知识和技能 、关注患者心理变化等。
强调家属在患者教育和心理支持工作中的重要作用，如提供情感支持、 协助患者进行生活调整等。同时，也要关注家属自身的心理健康问题。
多学科协作
神经科、康复科、心理 科等多学科团队共同参 与，提供全面治疗支持
。
改善生活质量
通过治疗减轻症状，提 高患者生活质量，延长
生存期。
药物选择策略及注意事项
药物治疗为主
针对MSA患者的运动障碍、自主神经功能障 碍等症状，选择合适的药物进行治疗。
注意药物副作用
长期用药需注意药物副作用，如肝肾功能损 害、药物依赖等，及时调整用药方案。
饮食调整
家庭护理
建议患者保持均衡饮食，增加蛋白质、维 生素等营养物质的摄入，有助于改善身体 状况。
家属应积极参与患者的护理工作，提供关 爱和支持，帮助患者建立积极的生活态度 。
05
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危害程度评估
01
02
03
自主神经功能障碍
导致体位性低血压、尿失 禁、便秘等，严重影响患 者生活质量。
多系统萎缩专家共识PPT课件
运动症状
1、MSA—P亚型以帕金森症状为突出表现，主要表现为运动迟缓， 伴肌强直、震颤或姿势不稳；但帕金森病的“搓丸样”震颤少见， 50％患者出现不规则的姿势性或动作性震颤。大部分MSA患者对左 旋多巴类药物反应较差，但约40％患者对左旋多巴短暂有效。
2、MSA—C亚型以小脑性共济失调症状为突出表现，主要表现 为步态共济失调，伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼 动障碍，晚期可出现自发性诱发性眼震。
多系统萎缩
诊断标准专家共识
2019/11/26
.
1
多系统萎缩（MSA）
• 是一种中老年起病，以进展性自主神经功能 障碍，伴帕金森症状、小脑性共济失调症状 及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行 性疾病
• 目前分为MSA-P和MSA-C两种亚型
2019/11/26
.
2
流行病学
• 平均发病率为0.6~0.7/10万人；患病率 3.4~4.9/10万人；40岁以上人群中患病率为 7.8/10万人，50岁以上人群中患病率为3/10 万人
(7)严重的构音障碍(主要表现为咬字不清、说话含糊，声响、音调、速
者的夜间喘鸣，亚临床声带麻痹。
4.睡眠障碍评价：多导睡眠脑电图有助于睡眠障碍诊断。
5.肛门一括约肌肌电图(EAS—EMG)：往往出现不同程度的
肛门括约肌神经源性受损改变，包括自发电位的出现、
MUP波幅增高、时限延长、多项波比例增多、卫星电位比
例增多等。 2019/11/26
.
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辅助检查-其他
1. 123I一间碘苄胍(123I—MIBG)心肌显像；
2、18氟一脱氧葡萄糖PET技术(FDG-PET):可显示壳核、 脑干或小脑的低代谢，有助于诊断，且18 F-FDG PET技术 区分PD、MSA及其亚型的敏感性及准确率较MRI平扫更高。
多系统萎缩.优秀精选PPT
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系， 脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床 上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍 的不同组合，故临床上可归纳为3个综合征：
概述
主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)，主要 表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现 为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。
概述
神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的 特征是完全一致的。目前，在MEDLINE数据库中，散发型OPCA、 SDS和SND均归类在MSA中。
流行病学
目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。但专家 们认为该病在我国发病率和患病率均较低。MSA发病年龄多在 中年或老年前期(32～74岁)，其中90%在40～64岁，明显早于特 发性帕金森病，病程3～9年。
实际上，这些疾病之间常常难以截然划分。Graham和 Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例，提 出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的 分别描述和命名，它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差 异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早，或者受累严重， 其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻。
病因
MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异 常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等， 导致的进行性神经系统多系统变性。
发病机制
1.少突胶质细胞胞质内包涵体 少突胶质细胞胞质内包涵体 (oligodendroglial cytoplasmic inclusion)是MSA的组织学特点，少 突胶质细胞在发病机制中起重要作用。过去多认为在MSA病理 改变中，神经元变性、脱失是原发性的，是病理改变的基础， 而脱髓鞘是继发性的。自发现少突胶质细胞胞质内包涵体以来， 有些作者对MSA的发病机制提出了新的观点，认为少突胶质细 胞在发病过程中起着与神经元变性同样重要的作用，理由是银 染和免疫组化显示少突胶质细胞的细胞内异常改变比神经元本 身的改变更明显，更具特征。
概述
主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)，主要 表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现 为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。
概述
神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的 特征是完全一致的。目前，在MEDLINE数据库中，散发型OPCA、 SDS和SND均归类在MSA中。
流行病学
目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。但专家 们认为该病在我国发病率和患病率均较低。MSA发病年龄多在 中年或老年前期(32～74岁)，其中90%在40～64岁，明显早于特 发性帕金森病，病程3～9年。
实际上，这些疾病之间常常难以截然划分。Graham和 Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例，提 出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的 分别描述和命名，它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差 异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早，或者受累严重， 其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻。
病因
MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异 常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等， 导致的进行性神经系统多系统变性。
发病机制
1.少突胶质细胞胞质内包涵体 少突胶质细胞胞质内包涵体 (oligodendroglial cytoplasmic inclusion)是MSA的组织学特点，少 突胶质细胞在发病机制中起重要作用。过去多认为在MSA病理 改变中，神经元变性、脱失是原发性的，是病理改变的基础， 而脱髓鞘是继发性的。自发现少突胶质细胞胞质内包涵体以来， 有些作者对MSA的发病机制提出了新的观点，认为少突胶质细 胞在发病过程中起着与神经元变性同样重要的作用，理由是银 染和免疫组化显示少突胶质细胞的细胞内异常改变比神经元本 身的改变更明显，更具特征。
神经系统变性疾病—多系统萎缩(精品PPT)
• 5年前曾行腰椎间盘突出手术。否认毒物接触史。 余既往史、个人史、家族史无特殊。
• 入院查体：血压：卧位：150/90mmHg,坐位 80/50mmHg。面具脸，面部表情缺乏。神清，高 级神经活动未见异常;声嘶，饮水呛咳，吞咽困难， 余颅神经检查无异常;四肢肌张力强直样增高，左侧 肢体肌力IV级，右侧V-级，共济运动未见异常，无 不自主运动，慌张步态，动作迟缓，起动困难；感 觉系统未见异常；四肢腱反射亢进，双侧巴氏征阳 性，左侧Hoffman征阳性，双侧掌颌反射阳性。右 侧Horner征阳性，
体位性低血压
多进盐食 氟氢可的松0.1~1mg/d 米多君(midodrine)2.5mg, 2次/d, p.o(外周交感神经1受体激动剂) 穿齐腰弹力内裤 睡眠取头高位
病例讨论
• 男性，48岁，进行性四肢僵硬伴声嘶、饮水呛咳、头晕3年， 尿便障碍1年。
• 患者1年前开始出现四肢僵硬，活动不灵活，动作迟缓，动 作开始困难，走平路和上楼均困难，生活尚可自理，在当地 医院就诊，考虑“帕金森病”，曾口服“美多巴”治疗效果 欠佳。并逐渐出现声音嘶哑、吞咽缓慢、饮水呛咳；常头晕， 无天旋地转感，多站立后出现，无伴耳鸣、听力下降，无恶 心、呕吐。 1年前开始出现小便困难，尿频，每日十余次， 有时出现尿失禁，无尿痛；常便秘，无腹泻、腹痛。无行走 不稳、易跌倒，无黑蒙、视物重影、视力下降，无头痛等不 适，胃纳、睡眠可，体重无明显下降。
辅助检查
实验室检查:无特异性 肛门括约肌EMG呈神经源性改变
辅助检查
影像学检查
CT
双侧壳核低密度灶
壳核\苍白球T2低信号 MRI显示 早期病例可与Parkinson病区别
PET显示
壳核&尾状核 氟[18F]多巴摄取↓ 11C-诺米芬新摄取↓
多系统萎缩课件
特别是帕金森症状并包括其他体征
MAS与PD在临床上有很相似的表现，但有效的鉴别方法不多。左旋 多巴的诊断性治疗有一定的诊断价值，PD往往反应比较好，而MSA疗效
不显著。
第二十七页，课件共有38页
PSP与CBD
PSP:属于帕金森叠加综合征。病理以分布于脑沟和基底节的大量
神经纤维缠结合神经纤维网线为特征。MRI：见到中脑、三脑 室周围萎缩、四叠体变薄是PSP的影像学特征。PSP喙状萎缩 的中脑在MRI平扫正中矢状位上形如蜂鸟嘴——蜂鸟征。
第二页，课件共有38页
临床表现
患病率为4.4／10万，发病年龄平均50岁，明显早
于特发性帕金森病，病程3～9年。 锥体外系功能障碍帕金森综合征，小脑功能障碍，
植物神经功能障碍及锥体束损害等表现。
尚有构音障碍、吞咽困难、眼球活动受限，眼 球快速扫描运动障碍、喘鸣、远端肌阵挛等。
第三页，课件共有38页
第二十八页，课件共有38页
第二十九页，课件共有38页
MSA
第三十页，课件共有38页
PSP
Hot cross bun sign
第三十一页，课件共有38页
正常
Hummingbird sign（蜂鸟征）
第三十二页，课件共有38页
PSP
蜂鸟征
米老鼠征
第三十三页，课件共有38页PSPFra bibliotek牵牛花征
第三十四页，课件共有38页
临床表现
根据临床首发症状，主要受损表现不同，本病可分 为三个临床亚型
即纹状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩及自主神经
衰竭。Adams和Salam-Adam认为这三种疾病具有 异质性的同一种疾病，故将其称为纹状体-黑质 -小脑自主神经变性。 在多系统萎缩中，有89%出现帕金森综合征，78%出 现自主神经功能衰竭，50%出现小脑性共济失调，
MAS与PD在临床上有很相似的表现，但有效的鉴别方法不多。左旋 多巴的诊断性治疗有一定的诊断价值，PD往往反应比较好，而MSA疗效
不显著。
第二十七页，课件共有38页
PSP与CBD
PSP:属于帕金森叠加综合征。病理以分布于脑沟和基底节的大量
神经纤维缠结合神经纤维网线为特征。MRI：见到中脑、三脑 室周围萎缩、四叠体变薄是PSP的影像学特征。PSP喙状萎缩 的中脑在MRI平扫正中矢状位上形如蜂鸟嘴——蜂鸟征。
第二页，课件共有38页
临床表现
患病率为4.4／10万，发病年龄平均50岁，明显早
于特发性帕金森病，病程3～9年。 锥体外系功能障碍帕金森综合征，小脑功能障碍，
植物神经功能障碍及锥体束损害等表现。
尚有构音障碍、吞咽困难、眼球活动受限，眼 球快速扫描运动障碍、喘鸣、远端肌阵挛等。
第三页，课件共有38页
第二十八页，课件共有38页
第二十九页，课件共有38页
MSA
第三十页，课件共有38页
PSP
Hot cross bun sign
第三十一页，课件共有38页
正常
Hummingbird sign（蜂鸟征）
第三十二页，课件共有38页
PSP
蜂鸟征
米老鼠征
第三十三页，课件共有38页PSPFra bibliotek牵牛花征
第三十四页，课件共有38页
临床表现
根据临床首发症状，主要受损表现不同，本病可分 为三个临床亚型
即纹状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩及自主神经
衰竭。Adams和Salam-Adam认为这三种疾病具有 异质性的同一种疾病，故将其称为纹状体-黑质 -小脑自主神经变性。 在多系统萎缩中，有89%出现帕金森综合征，78%出 现自主神经功能衰竭，50%出现小脑性共济失调，
多系统萎缩MRIPPT课件
MRI主要征象
脑干、小脑中脚（桥臂）及小脑萎缩,壳核
萎缩；四脑室、桥前池、桥小脑脚池扩大
桥脑“十字征”：呈十字形略长T1长T2异
常信号，FLAIR呈高信号
两侧桥臂对称性异常信号（略长T1长T2异
常信号，FLAIR呈高信号）
两侧壳核“裂隙征”：两侧壳核外侧缘裂
隙样高信号
两侧壳核背外侧低信号
4年前无明显诱因下逐渐出现行动缓慢，反应迟钝，肢体僵 硬感，无明显肢体震颤，伴有尿频、尿急
外院诊断为“帕金森病”，给予“美多芭”治疗，症状改善 不明显，并逐渐出现行走不稳，经常跌倒，精细动作欠灵活， 伴口齿不清，饮水呛咳，有强哭强笑
查体：神志清楚，精神萎靡，发音困难；四肢肌张力齿轮样 增高，双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，腱反射（+++）,双 侧掌颌反射（+），双侧巴氏征（+）
出表现的临床亚型称为MSA-P型，以小脑性共济失调为突出2
表现者称为MSA-C型。
临床表现
患病率为4.4／10万，发病年龄平均50岁，明 显早于特发性帕金森病，病程3～9年。
锥体外系功能障碍帕金森综合征，小脑功能障 碍，植物神经功能障碍及锥体束损害等表现。
尚有构音障碍、吞咽困难、眼球活动受限，眼 球快速扫描运动障碍、喘鸣、远端肌阵挛等。
5
MSA相对特征性影像表现
桥脑十字面包征 桥臂（小脑中脚）对称性异常信号 壳核裂隙征
6
病例1
临床资料
女性，57岁，主诉：反复夜间不自主运动伴记忆下降3年 无明显诱因下出现夜间有讲梦话，伴双手不自主运动，无 明显攻击性，无梦游情况；无口吐白沫及舌咬伤；无二便失 禁 自觉近3年来记忆力减退，以近记忆下降明显 血常规及脑脊液检查未见异常。
多系统萎缩MRIppt课件
21
ppt精选版
病理基础
桥脑十字征：桥脑核及其发出通过桥臂到达小脑的纤维变 性，而齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受到损 害。桥横纤维和桥臂的变性和神经增生使其水量增加，形 成MRI的T2加权桥脑的十字形高信号。
壳核裂隙征：壳核神经细胞丢失，胶质细胞增生造成壳核 萎缩，壳核和外囊间隙增大，或者由于铁沉积和小胶质细 胞增生和星形胶质细胞增生导致。T2WI及FLAIR表现为壳核 背外部低信号及外侧缘裂隙状高信号。
在杭州某医院检查诊断“小脑萎缩”
10年来有性功能下降，并出现晕厥一次
近4年来出现行走及站立不稳。
临床拟“帕金森氏病”收入住院
血常规及脑脊液检查正常
10
ppt精选版
桥脑、小脑萎缩，桥前池、环池及桥小脑角池扩大，桥脑十1字1征 ppt精选版
桥脑、桥臂、小脑萎缩，桥号
于1969年首次命名。 既往MSA包括Shy-Drager综合征（Shy-Drager syndrome，SDS，
MSA-A型）、橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy ，OPCA,MAS-C型）和纹状体黑质变性（striatonigral degeneration，SND，MSA-P型）三种类型。 目前MSA主要分为两种临床亚型，其中以帕金森综合征为突出 表现的临床亚型称为MSA-P型，以小脑性共济失调为突出表现 者称为MSA-C型。
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MSA相对特征性影像表现
桥脑十字面包征 桥臂（小脑中脚）对称性异常信号 壳核裂隙征
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病例1
临床资料
女性，57岁，主诉：反复夜间不自主运动伴记忆下降3年 无明显诱因下出现夜间有讲梦话，伴双手不自主运动，无 明显攻击性，无梦游情况；无口吐白沫及舌咬伤；无二便失 禁 自觉近3年来记忆力减退，以近记忆下降明显 血常规及脑脊液检查未见异常。
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病理基础
桥脑十字征：桥脑核及其发出通过桥臂到达小脑的纤维变 性，而齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受到损 害。桥横纤维和桥臂的变性和神经增生使其水量增加，形 成MRI的T2加权桥脑的十字形高信号。
壳核裂隙征：壳核神经细胞丢失，胶质细胞增生造成壳核 萎缩，壳核和外囊间隙增大，或者由于铁沉积和小胶质细 胞增生和星形胶质细胞增生导致。T2WI及FLAIR表现为壳核 背外部低信号及外侧缘裂隙状高信号。
在杭州某医院检查诊断“小脑萎缩”
10年来有性功能下降，并出现晕厥一次
近4年来出现行走及站立不稳。
临床拟“帕金森氏病”收入住院
血常规及脑脊液检查正常
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桥脑、小脑萎缩，桥前池、环池及桥小脑角池扩大，桥脑十1字1征 ppt精选版
桥脑、桥臂、小脑萎缩，桥号
于1969年首次命名。 既往MSA包括Shy-Drager综合征（Shy-Drager syndrome，SDS，
MSA-A型）、橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy ，OPCA,MAS-C型）和纹状体黑质变性（striatonigral degeneration，SND，MSA-P型）三种类型。 目前MSA主要分为两种临床亚型，其中以帕金森综合征为突出 表现的临床亚型称为MSA-P型，以小脑性共济失调为突出表现 者称为MSA-C型。
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MSA相对特征性影像表现
桥脑十字面包征 桥臂（小脑中脚）对称性异常信号 壳核裂隙征
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病例1
临床资料
女性，57岁，主诉：反复夜间不自主运动伴记忆下降3年 无明显诱因下出现夜间有讲梦话，伴双手不自主运动，无 明显攻击性，无梦游情况；无口吐白沫及舌咬伤；无二便失 禁 自觉近3年来记忆力减退，以近记忆下降明显 血常规及脑脊液检查未见异常。
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6
辅助检查
• 直立实验：分别测量平卧位、坐位和直立位血 压，站立2-3分钟，血压下降大于30/20mmHg， 心律无变化者为阳性。
• 生化检查：血浆去甲肾上腺素含量测定、24h 尿儿茶酚胺含量测定均明显降低；
• 肌电图：被检查的肌肉可出现纤颤电位。 • 脑电图：背景多为慢波节律。 • 神经心理：轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑。 • 影像学：头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑萎
11
OPCA病因和发病机制
• 尚不清楚。（一）生化异常（二）病 毒感染学说（三）基因缺陷（四）少 突胶质细胞胞质内包涵体（五）其他 外伤等。
• OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、 脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及 部分下脚，特别是橄榄隆起变窄细。
12
临床表现
•中年或老年前期起病（23～63岁），平均发病 年龄为49.22±1.64岁。男/女为1：1。隐袭起 病，缓慢进展。 •散发性的OPCA主要表现为轻度的小脑性共济失 调，在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难， 病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经 功能衰竭症状。
8
与其他变性病的叠加和鉴别诊断
•直立性低血压：血压在直立后7分钟内下降 大于15mmHg,伴有脑供血不足的症状。主要分 为：特发性（合并有自主神经系统症状）； 继发性（继发各种神经系统疾病）；以及体 位调节障碍（血管抑制性晕厥），一般不合 并膀胱和直肠功能障碍。 •帕金森病：近10%的患者病理学证实为MSA。 •家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底 节变性、伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。
• 3、自主神经功能障碍 如直立性低血压、弛缓性膀 胱（尿失禁或潴留）、性功能障碍及出汗障碍等。
15
临床表现
• 4、锥体束征 临床表现锥体束症状较轻。 • 5、锥体外系统症状 33％～50％患者晚期
出现帕金森综合征表现。部分出现在肢体 不自主舞动、手足徐动，也有伴发闪电样 下肢疼痛及深感觉障碍等。 • 晚期部分患者表现不同程度的痴呆，约占 11.1％。
4
临床表现
• MSA发病32～74岁，其中90％在40～64岁，明 显早于特发性帕金森病，病程3～9年。
• 临床有三大主征，即小脑症状、锥体外系症 状、自主神经症状。
• 其中89％出现帕金森综合征；78％出现自主 神经功能衰竭；50％出现小脑性共济失调。 最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功 能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰 竭。此外，相当部分可有锥体束征、脑干损 害（眼外肌瘫痪）、认知功能障碍等。
缩。
7
诊断和鉴别诊断
•临床特征：1、自主神经功能衰竭和（或）排 尿功能障碍；2、帕金森综合征；3、小脑性共 济失调；4、皮层脊髓功能障碍。 •诊断标准：1、可能MSA：第1个临床特征加上 其他2个特征；2、很可能MSA：第1个临床特征 加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑 共济失调；3、确定诊断MSA：神经病理检查证 实。
9
治疗及预后
• 治疗 无特效疗法，主要为支持及对症 治疗。
• 预后 一般存活时间为5～6年，最长生 存10年。
• 以下就OPCA、SND及SDS这3个独特的综 合征分别加以叙述。
10
橄榄-脑桥-小脑萎缩（OPCA）
• 橄榄-脑桥-小脑萎缩,是一种以小脑性 共济失调和脑干损害为主要临床表现 的中枢神经系统慢性变性疾病。1900 年由Dejerine和Thomas命名。许多 OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现 为常染色体显性或隐性遗传，现已归 类在遗传性脊髓小脑共济失调中SCA-1 型。只有散发型者才归为MSA。
16
辅助检查：
• 1、脑脊液正常。 • 2、头颅CT：小脑、脑干萎缩。（1）小脑沟扩
大＞1.0mm；（2）小脑脑桥池扩大＞1.5mm； （3）第四脑室扩大＞4mm；（4）小脑上池扩 大；（5）桥前池扩大与延髓前池扩大＞3.5mm。 • 3、头颅MRI：脑干、小脑萎缩，清晰可见小脑 蚓部萎缩。常伴有黑质信号减低，而少有壳核 信号减低，据此可将OPCA与SDS、SND相区别。 • 4、脑干听觉诱发电位 第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期 延长。 • 5、眼震电图
5
病例特点：
• 隐性起病，缓慢进展，逐渐加重； • 由单一系统向多系统发展，各组症状可先
后出现，由互相重叠和组合。SND和OPCA较 易演变为MSA。 • 临床表现与病理学所见相分离。病理所见 病变累及范围往往较临床所见为广，这种 分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与 临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害 有关。
多系统萎缩 Multiple System Atrophy
河北医科大学第二医院 神经内科 祝春华
1
概述
• 多系统萎缩（MSA）是一组原因不 明的散发性成年起病的进行性神经 系统变性疾病，主要累及锥体外系、 锥体系（脑干和脊髓）、小脑和自 主神经。
• 临床上表现为帕金森综合征，小脑、 自主神经、锥体束等功能障碍的不 同组合。
2
பைடு நூலகம்
3个综合征：
• 主要表现为锥体外系统功能障碍 的纹状体黑质变性（SND）；
• 主要表现为自主神经功能障碍的 Shy-Drager综合征（SDS）；
• 主要表现为共济失调的散发性橄 榄脑桥小脑萎缩（OPCA）。
3
病因及发病机制
• MSA的病因不明。 • 目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代
谢异常、慢病毒感染、神经元淍亡、 少突胶质细胞胞质内包涵体等。 • 病理：神经细胞变性脱失，胶质细胞 增生和有髓纤维脱髓鞘。
17
诊断及鉴别诊断
• 缺乏特异性实验室诊断方法，主要依靠临床 表现，CT/MRI见程度不同的小脑及脑干萎缩， 并排除了其他疾病。
13
临床表现
• 1、小脑性共济失调是最突出的症状，占73 ％，多早期出现。首先表现于双下肢，逐 步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与 不稳。另外，可有小脑受损症状，如头晕、 构音在障碍、断续语言、吞咽困难、饮水 呛咳、眼球震颤、意向震颤。
14
临床表现
• 2、眼球运动障碍 酷似核上性眼肌麻痹（即上视困 难，四肢肌张力高，反射亢尽，病理束征阳性或阴 性），可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍（各约 占60％）。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是 OPCA特征性临床标志，机制不明。也可有视神经萎 缩。
辅助检查
• 直立实验：分别测量平卧位、坐位和直立位血 压，站立2-3分钟，血压下降大于30/20mmHg， 心律无变化者为阳性。
• 生化检查：血浆去甲肾上腺素含量测定、24h 尿儿茶酚胺含量测定均明显降低；
• 肌电图：被检查的肌肉可出现纤颤电位。 • 脑电图：背景多为慢波节律。 • 神经心理：轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑。 • 影像学：头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑萎
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OPCA病因和发病机制
• 尚不清楚。（一）生化异常（二）病 毒感染学说（三）基因缺陷（四）少 突胶质细胞胞质内包涵体（五）其他 外伤等。
• OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、 脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及 部分下脚，特别是橄榄隆起变窄细。
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临床表现
•中年或老年前期起病（23～63岁），平均发病 年龄为49.22±1.64岁。男/女为1：1。隐袭起 病，缓慢进展。 •散发性的OPCA主要表现为轻度的小脑性共济失 调，在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难， 病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经 功能衰竭症状。
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与其他变性病的叠加和鉴别诊断
•直立性低血压：血压在直立后7分钟内下降 大于15mmHg,伴有脑供血不足的症状。主要分 为：特发性（合并有自主神经系统症状）； 继发性（继发各种神经系统疾病）；以及体 位调节障碍（血管抑制性晕厥），一般不合 并膀胱和直肠功能障碍。 •帕金森病：近10%的患者病理学证实为MSA。 •家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底 节变性、伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。
• 3、自主神经功能障碍 如直立性低血压、弛缓性膀 胱（尿失禁或潴留）、性功能障碍及出汗障碍等。
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临床表现
• 4、锥体束征 临床表现锥体束症状较轻。 • 5、锥体外系统症状 33％～50％患者晚期
出现帕金森综合征表现。部分出现在肢体 不自主舞动、手足徐动，也有伴发闪电样 下肢疼痛及深感觉障碍等。 • 晚期部分患者表现不同程度的痴呆，约占 11.1％。
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临床表现
• MSA发病32～74岁，其中90％在40～64岁，明 显早于特发性帕金森病，病程3～9年。
• 临床有三大主征，即小脑症状、锥体外系症 状、自主神经症状。
• 其中89％出现帕金森综合征；78％出现自主 神经功能衰竭；50％出现小脑性共济失调。 最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功 能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰 竭。此外，相当部分可有锥体束征、脑干损 害（眼外肌瘫痪）、认知功能障碍等。
缩。
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诊断和鉴别诊断
•临床特征：1、自主神经功能衰竭和（或）排 尿功能障碍；2、帕金森综合征；3、小脑性共 济失调；4、皮层脊髓功能障碍。 •诊断标准：1、可能MSA：第1个临床特征加上 其他2个特征；2、很可能MSA：第1个临床特征 加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑 共济失调；3、确定诊断MSA：神经病理检查证 实。
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治疗及预后
• 治疗 无特效疗法，主要为支持及对症 治疗。
• 预后 一般存活时间为5～6年，最长生 存10年。
• 以下就OPCA、SND及SDS这3个独特的综 合征分别加以叙述。
10
橄榄-脑桥-小脑萎缩（OPCA）
• 橄榄-脑桥-小脑萎缩,是一种以小脑性 共济失调和脑干损害为主要临床表现 的中枢神经系统慢性变性疾病。1900 年由Dejerine和Thomas命名。许多 OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现 为常染色体显性或隐性遗传，现已归 类在遗传性脊髓小脑共济失调中SCA-1 型。只有散发型者才归为MSA。
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辅助检查：
• 1、脑脊液正常。 • 2、头颅CT：小脑、脑干萎缩。（1）小脑沟扩
大＞1.0mm；（2）小脑脑桥池扩大＞1.5mm； （3）第四脑室扩大＞4mm；（4）小脑上池扩 大；（5）桥前池扩大与延髓前池扩大＞3.5mm。 • 3、头颅MRI：脑干、小脑萎缩，清晰可见小脑 蚓部萎缩。常伴有黑质信号减低，而少有壳核 信号减低，据此可将OPCA与SDS、SND相区别。 • 4、脑干听觉诱发电位 第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期 延长。 • 5、眼震电图
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病例特点：
• 隐性起病，缓慢进展，逐渐加重； • 由单一系统向多系统发展，各组症状可先
后出现，由互相重叠和组合。SND和OPCA较 易演变为MSA。 • 临床表现与病理学所见相分离。病理所见 病变累及范围往往较临床所见为广，这种 分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与 临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害 有关。
多系统萎缩 Multiple System Atrophy
河北医科大学第二医院 神经内科 祝春华
1
概述
• 多系统萎缩（MSA）是一组原因不 明的散发性成年起病的进行性神经 系统变性疾病，主要累及锥体外系、 锥体系（脑干和脊髓）、小脑和自 主神经。
• 临床上表现为帕金森综合征，小脑、 自主神经、锥体束等功能障碍的不 同组合。
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பைடு நூலகம்
3个综合征：
• 主要表现为锥体外系统功能障碍 的纹状体黑质变性（SND）；
• 主要表现为自主神经功能障碍的 Shy-Drager综合征（SDS）；
• 主要表现为共济失调的散发性橄 榄脑桥小脑萎缩（OPCA）。
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病因及发病机制
• MSA的病因不明。 • 目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代
谢异常、慢病毒感染、神经元淍亡、 少突胶质细胞胞质内包涵体等。 • 病理：神经细胞变性脱失，胶质细胞 增生和有髓纤维脱髓鞘。
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诊断及鉴别诊断
• 缺乏特异性实验室诊断方法，主要依靠临床 表现，CT/MRI见程度不同的小脑及脑干萎缩， 并排除了其他疾病。
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临床表现
• 1、小脑性共济失调是最突出的症状，占73 ％，多早期出现。首先表现于双下肢，逐 步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与 不稳。另外，可有小脑受损症状，如头晕、 构音在障碍、断续语言、吞咽困难、饮水 呛咳、眼球震颤、意向震颤。
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临床表现
• 2、眼球运动障碍 酷似核上性眼肌麻痹（即上视困 难，四肢肌张力高，反射亢尽，病理束征阳性或阴 性），可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍（各约 占60％）。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是 OPCA特征性临床标志，机制不明。也可有视神经萎 缩。