门静脉高压症诊疗指南

第二十七章门静脉高压症【概述】本症是由于门静脉（以下简称门脉）血流受阻，发生淤滞，引起门脉压力增高所致。

临床上表现为脾肿大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、上消化道出血和腹水等。

本症分肝内和肝外两型，前者占95%以上。

肝内型又可分为窦前阻塞（血吸虫性肝硬化）和窦后阻塞（肝炎后肝硬化）。

肝外型主要为门脉主干血栓形成或其先天性畸形（闭锁、狭窄、海绵窦样病变）。

正常门脉压力在1.27-2.35kPa（13--24cmHO），平均2值为1.76kPa（18cmHO），门脉压力不超过12mmHg时，食管、胃2底曲张静脉很少破裂出血。

门脉高压症时，压力大都增至2.9-4.9kPa（30-50cmHO）。

2【诊断要点】1.症状和体征脾肿大，脾功能亢进；侧支循环建立和开放；上消化道出血和腹水是门脉高压症的主要临床表现。

肝功能减退的临床表现常为伴随症状。

（1）病史：有无肝炎、血吸虫病、药物中毒、消化不良、消化道大出血、黄疽等病史；有无酗酒嗜好；有无鼻出血、牙龈出血、女病人月经过多病史。

（2）临床表现。

）体格检查：注意有无肝病面容、黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男3（．性乳房发育，有无腹壁静脉曲张及血流方向（有助于病因诊断），脐周围有无静脉杂音，有无肝脏肿大或萎缩，脾肿大程度和质地；有无腹水；双下肢有无浮肿或静脉曲张。

2.实验室检查血、尿、便常规和大便潜血；出凝血时间，凝血酶原时间，纤维蛋白原；血清电解质和血气分析；血生化；甲胎蛋白；各种肝炎病毒学指标检测；HIV病毒检测。

3.特殊检查（1）B超检查：了解肝、脾的大小，有无肝硬化、腹水及其严重程度。

有无并发肝癌。

（2）彩色超声多普勒：了解门静脉系统情况、血流方向、血流量，有无血栓形成，检查肾静脉情况及下腔静脉情况。

（3）放射学检查：上消化道钡餐观察有无食管、胃底静脉曲张，了解病变范围和程度。

有无合并消化性溃疡。

有条件时可行选择性腹腔动脉造影和肠系膜上动脉造影，了解门静脉血流方向和肝动脉代偿情况，有无合并肝癌以及部分门体侧支循环情况。

行肝静脉造影和测压可区别窦后梗阻，术前了解门静脉压力。

（4）CT：了解肝、脾的病变情况，显示侧支循环，有无合并其他肝、脾病变，了解下腔静脉有无阻塞狭窄。

有条件时测量肝体积用于术前评价。

（5）核素心肝比值测定：是术前无创性测量门静脉压力的方法，有条件时可采用。

）内镜检查：出血的诊断主要靠内镜检查，但病人的血流动6（．力学要稳定，用较大口径的胃管抽净胃内血凝块，门脉高压症的出血绝大多数是食管、胃底曲张静脉，食管静脉曲张占90%，胃静脉曲张占10%，非曲张静脉的出血主要是门脉高压性胃粘膜病变。

直视下观察食管、胃底曲张静脉的程度和范围，用于明确诊断，估计曲张静脉破裂出血的危险性，测量曲张静脉的压力。

急性大出血时可进行紧急硬化剂注射或曲张静脉套扎术，止血和预防再出血。

（7）肝血流量测定：BSP或靛青绿（ICG）法计算肝血流量，可用于术前对病人的综合评价。

（8）肝活检：用于术前明确肝硬化及其类型。

当存在凝血功能障碍或有中等量腹水时，不应进行经皮肝活检术。

（9）必要时可做骨髓穿刺，适用于与某些类型的血液病鉴别诊断，如果骨髓象增生而周围颗粒细胞减少，则为脾功能亢进症。

【治疗方案及原则】门脉高压症外科治疗的目的是针对食管、胃底曲张静脉破裂引起的大出血和预防再出血，消除脾功能亢进和治疗顽固性腹水。

保肝治疗的目的是创造条件，使病人平安度过围手术期。

失代偿期肝硬化的治本措施是肝移植。

1.并发急性大出血时的治疗（1）建立有效的静脉通道，扩充血容量，采取措施监测病人的生命体征但应避免过量扩容，防止门脉压力反跳隆增加而引起再出血。

．（2）药物止血：主要应用内脏血管收缩剂。

常用的药物有垂体后叶素、三甘氨酞赖氨酸加压素和生长抑素类药物。

急性出血控制率可达80%，若与三腔管压迫合用可达95%。

血管加压素一般剂量为20U溶于5%葡萄糖200m1内，20分钟内静脉滴注完毕。

合用酚妥拉明或硝酸醋类药物可提高疗效，还可预防缩血管药物的不良反应。

生长抑素类药物目前认为是治疗的首选药物，但价格昂贵。

首次剂量250ug静脉冲击注射，以后每小时250ug静脉滴注维持连续2~5天。

（3）三腔管压迫止血：这是有效的暂时止血手段，急性出血的控制率可达约75%。

当出血停止后继续充气压迫24小时，然后放气减压并继续留置在原位，确实无再出血后再拔出三腔管。

使用时需注意误吸和窒息等严重并发症。

但放气后24小时内50%的病人可再出血，并发症亦多，仅适用于无法控制的大出血或等待作进一步治疗的病人。

（4）急诊内镜下硬化剂注射和曲张静脉套扎术：初步止血措施奏效后可选择采用，同时明确出血的部位和原因。

应4-14天再重复一次，一般需2-4个疗程。

该疗法控制出血率可达80-95%。

（5）经颈静脉肝内门腔静脉分流术（TIPS）:TIPS的内支撑管直径为8-12mm。

TIPS可明显降低门脉压力，一般可降低至原来压力的一半。

可减少出血的危险，并进行性减少曲张静脉的大小。

TIPS存在的主要问题是支撑管可进行性狭窄，还可并发肝功能的可取之处在于能TIPS。

）20%-40%、肝性脑病（）5%-10%衰竭（．治疗急性出血的同时预防复发出血，主要用于等待行肝移植的病人。

目前TIPS的主要适应证是药物和内镜治疗无效、肝功能差的曲张静脉破裂出血病人（6）经以上处理后出血停止，积极保肝治疗，根据对病人的血流动力学评价结果，选择适当的手术类型行择期手术。

（7）如病人以往有大出血病史，或本次出血来势凶猛、出血量大，或经短期积极止血治疗仍有反复出血者，应考虑急诊手术止血。

经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制出血，或短暂止血又复发出血，应积极行急诊手术止血，不但可防止再出血，而且是预防发生肝性脑病的有效措施。

但因病情严重多合并休克，所以急诊手术病死率高，应尽量避免。

ChildC病人不宜行急诊手术急诊手术术式应以贲门周围血管离断术为首选，该术式对病人的打击较小，能达到即刻止血，又能维持人肝血流，对肝功能的影响较小，手术死亡率及并发症的发生率低，术后生存质量高，而且操作较简单，易于在基层医院推广。

门体分流手术虽然能有效地控制门脉高压症的出血，但手术比较复杂。

不适合急诊手术，而且需有经验的外科医师进行，并有一定的手术死亡率。

常用的分流方法为脾肾静脉分流和肠腔静脉分流术等。

远端脾肾静脉分流术操作复杂和费时，不适用于急诊手术。

2.择期手术预防再出血门体静脉分流术或贲门周围血管离断术是治疗本病的主要措施。

术前肝功能的好坏直接关系到手术的成对门静脉高压症病人进行综合术前积极护肝治疗十分必要。

败。

．评价，是术前准备的重要环节。

通常采用国际通用的Child分级〔表27-1）。

肝功能ChildA，B级手术耐受力良好，肝功能ChildC 级手术耐受力不良，需慎重选择手术。

表27-1Child分级标准C BA 级级级项目51.3 小于34.2 34.2-51.3 大于血清胆红素30 30-35 大于35 umol/l（）小于白无易控制难控制浆血清蛋重、昏迷）g/l 轻无（腹水优良差肝性脑病营养状况常用的手术方式：）传统的门腔分流术和限制性门腔分流术：大口径门腔（1再出血侧侧分流术和端侧分流术虽然降压效果明显、止血有效、率低，但术后入肝门的静脉血供减少，肝性脑病发生率高，不能，增加存活率，故已很少采用。

可改用“限制性门腔侧侧分流术”。

或用小口径人造血管行门腔桥式分流术，分流口径为0.8-1.2cm肝性脑病是门腔手术死亡率与病人的肝功能储备和出血量有关。

分流术后主要的死亡原因，其次是肾衰竭。

术后应用抗酸治疗，预防应激性溃疡。

）外周型门体分流术：即离开肝门一定距离、小口径的门体2（．分流术，包括脾肾、脾腔、肠腔分流术等，其优点是在降低门静脉压力的同时又能维持一定的向肝血流，缺点是术后吻合口易血栓形成，以及吻合口逐渐扩大，使脑病率升高和导致肝功能恶化。

（3）选择性门体分流术：主要有远端脾肾分流术和冠腔静脉分流术。

远端脾肾分流术保留脾脏，利用远端脾静脉与左侧肾静脉做端侧分流术，同时必须离断所有的侧支循环。

优点是能维持一定的门脉灌注，控制出血有效率可达90%。

缺点是可能加重腹水，故对进行性腹水病人不适用，技术困难。

冠腔静脉分流术操作复杂，很难普及。

（4）门奇静脉断流术：手术离断门奇静脉间的反常血流加脾切除术，以达到止血目的。

本术式方法较多，如食管下端横断术、胃底横断术、食管下端胃底切除术、贲门周围血管离断术等。

其中以贲门周围血管离断术的疗效较好，是目前国内治疗食管、胃底曲张静脉出血的主要术式，优点是能维持大部分门脉灌注，有效控制脾功能亢进，技术较易，适用于门静脉系统有栓塞、不适宜行分流术的病人，尤其是肝炎后肝硬化病人；缺点是有一定的再出血率（20%-40%），因脾脏被切除，故以后不能做脾肾分流术。

可用自动吻合器行食管下端横断术，该疗法近年得到普及和重视，在许多医疗单位该疗法已成为非手术疗法无效时的首选方法，并取代了早年的曲张静脉直接缝扎术。

由于术后数月又可形成曲张静脉，因此食管下端横断术一般只能作为控制出血的急救措施。

．（5）肝移植：肝移植适用于终末期肝硬化伴曲张静脉破裂出血的病人。

对ChildC级病人而言，行肝移植术病人的存活率优于采用分流术治疗的病人。

应该强调，肝硬化合并曲张静脉破裂出血、年龄较轻的病人一旦出血得到控制，即应考虑作肝移植，若有可能应该立即进行。

这是因为在其他疗法治疗后1-2年内可复发出血或并发肝性脑病，死亡率可高达80%。

肝功能相对较好的病人，在施行分流或断流手术时应注意勿干扰以后可能进行的肝移植术。

一般而言，ChildA级病人适合作门体分流术，ChildC 级病人应考虑作肝移植术。

经颈静脉肝内门腔分流术是等待作肝移植病人控制出血的最佳方法。

3.合并脾功能亢进的治疗严重脾肿大，合并明显的脾功能亢进，最多见于晚期血吸虫病。

血吸虫病性肝硬化的病理改变是窦前阻塞，因此肝功能多较好，对于这种病人单纯脾切除的效果良好。

但如果晚期血吸虫病伴有明显的食管静脉曲张，因此曾引起大出血者，则应考虑在脾切除的同时行贲门周围血管离断术4.合并顽固性腹水的治疗治疗前应先抽腹水作下列检查：①细菌培养和白细胞计数，腹水常合并自发性细菌性腹膜炎，临床表现较隐匿，白细胞计数>250/ul则高度怀疑感染。

②LDH值测定：腹水和血清中的比值超过0.6，表明合并肿瘤或感染。

③血清淀粉酶测定：若增高提示合并胰腺疾病。

④清蛋白：血清与腹水清蛋白浓度的比值超1.1，则提示为肝脏疾病，低于1.1为恶性腹水。

．（1）药物治疗：根据治疗前24小时尿钠排泄量选择利尿剂的用量，尿钠排泄量<5mmo1/24h需强利尿；5-25mmo1/24h轻度利尿；>25mmol/24h不需利尿。