溶血性贫血ppt课件
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《溶血性贫血》课件
常的基因转移到患者的细胞中，以替代缺陷基因；基因编辑则是直接对
缺陷基因进行修技术的不断发展，越来越多的溶血性贫血患者受
益于基因治疗。目前，已有多种溶血性贫血的基因治疗方案进入临床试
验阶段，并取得了一定的疗效。
溶血性贫血的免疫治疗
免疫治疗概述
免疫治疗是通过调节患者的免疫系统来治疗疾病的方法。 在溶血性贫血的治疗中，免疫治疗旨在调节患者的免疫反 应，减少对红细胞的破坏。
健康生活方式
均衡饮食
戒烟限酒
保持营养均衡，摄入足够的维生素、 矿物质和蛋白质，增强身体免疫力。
戒烟限酒，保持健康的生活方式，有 助于降低溶血性贫血的发病风险。
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑 、游泳等，有助于提高身体抵抗力， 预防溶血性贫血。
定期检查与监测
定期进行血液检查
通过定期进行血液检查，及时发现溶血性贫血的迹象，以便采取相应的治疗措施 。
案例二：慢性溶血性贫血
总结词
病程缓慢、症状逐渐加重
详细描述
慢性溶血性贫血患者通常病程较长，症状逐渐加重。常见的症状包括黄疸、脾肿大、贫血等。由于病 程缓慢，患者通常可以适应，但如果不及时治疗，可能导致严重并发症。
案例三：遗传性溶血性贫血
总结词
遗传因素、反复发作
详细描述
遗传性溶血性贫血通常由遗传基因缺陷引起，患者可能出现反复发作的溶血性贫血。常 见的类型包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血等。治疗主要是控制症状和预
其他药物
如使用铁剂、叶酸等补充 造血原料，促进血红蛋白 合成。
手术治疗
脾切除
对于某些溶血性贫血患者，如遗传性 球形细胞增多症、自身免疫性溶血性 贫血等，脾切除可减少红细胞破坏， 改善病情。
溶血性贫血(PPT)课件
①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）
（二）红细胞外在因素
1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
•含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内 溶血，如PNH
（3）红细胞代偿性ห้องสมุดไป่ตู้生： ①网织红细胞增多，绝对值升高
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
③骨髓幼红细胞增生
④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly 小体、cabot环、红细胞碎片
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
③骨髓幼红细胞增生
（二）实验室检查 1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可
见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞 2.骨髓象以红细胞系增生为主 3.血清胆红素：一般在42.75～85.50μmol/L（2.5mg%～
5mg%） 之间，以间接胆红素为主 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴
性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效
治疗
（一）去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立即停 用可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可 行手术切除
（二）糖皮质激素：温抗体型AIHA的首选药物治疗。对 激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人
（二）红细胞外在因素
1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
•含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内 溶血，如PNH
（3）红细胞代偿性ห้องสมุดไป่ตู้生： ①网织红细胞增多，绝对值升高
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
③骨髓幼红细胞增生
④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly 小体、cabot环、红细胞碎片
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
③骨髓幼红细胞增生
（二）实验室检查 1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可
见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞 2.骨髓象以红细胞系增生为主 3.血清胆红素：一般在42.75～85.50μmol/L（2.5mg%～
5mg%） 之间，以间接胆红素为主 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴
性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效
治疗
（一）去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立即停 用可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可 行手术切除
（二）糖皮质激素：温抗体型AIHA的首选药物治疗。对 激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人
溶血性贫血的实验室检查分析PPT课件
ห้องสมุดไป่ตู้
1. 红细胞渗透脆性试验
【原理】是测定红细胞对不同浓度低渗氯化钠溶血 的抵抗能力。主要取决于红细胞表面积与体积之 比。 表面积大而体积小，对低渗盐水抵抗力大（即脆 性较小）。反之，抵抗力较小（即脆性较大）。
【参考值 】 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL 【临床意义】 （1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症（开始
【结果判定】阴性 【临床意义】溶血时阳性
6.血浆高铁血红素白蛋白试验 （methemalbumin test）
血浆中游离血红蛋白氧化成高铁血红蛋白，接着分 解为高铁血红素，后者与白蛋白结合形成高铁血 红素白蛋白
【结果判定】阴性
【临床意义】见于各种原因所致的严重血管 内溶血
7. 外周血红细胞形态改变
溶血性贫血 常用的实验室检查
溶血性贫血定义
• 各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏 增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所 发生的一类贫血叫溶血性贫血。
• 指骨髓代偿能力足以补偿红细胞的损耗而 不出现贫血时称溶血性疾患。
溶血性贫血的分类
按发病机制分类
1. RBC内在因素（遗传性/获得性）
RBC膜缺陷：遗传球、PNH RBC酶缺陷：G-6PD缺乏症 珠蛋白异常（肽链不平衡）：海洋性贫血、异常血红蛋
裂细胞schistocyte （红细胞异形症poikilocytosis） 系指红细胞发生各种明显的形
态学异常改变而言。红细胞 可呈梨形、泪滴性、新月形、 长圆形、哑铃型、逗点性、 三角形、盔形，以及球形、 靶形等。 见于红细胞因机械或物理因素 所致的破坏，如微血管病性 溶血性贫血如弥散性血管内 凝血、血栓性血小板减少性 紫癜、溶血尿毒症综合征等。 也可见于严重烧伤病人。
1. 红细胞渗透脆性试验
【原理】是测定红细胞对不同浓度低渗氯化钠溶血 的抵抗能力。主要取决于红细胞表面积与体积之 比。 表面积大而体积小，对低渗盐水抵抗力大（即脆 性较小）。反之，抵抗力较小（即脆性较大）。
【参考值 】 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL 【临床意义】 （1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症（开始
【结果判定】阴性 【临床意义】溶血时阳性
6.血浆高铁血红素白蛋白试验 （methemalbumin test）
血浆中游离血红蛋白氧化成高铁血红蛋白，接着分 解为高铁血红素，后者与白蛋白结合形成高铁血 红素白蛋白
【结果判定】阴性
【临床意义】见于各种原因所致的严重血管 内溶血
7. 外周血红细胞形态改变
溶血性贫血 常用的实验室检查
溶血性贫血定义
• 各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏 增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所 发生的一类贫血叫溶血性贫血。
• 指骨髓代偿能力足以补偿红细胞的损耗而 不出现贫血时称溶血性疾患。
溶血性贫血的分类
按发病机制分类
1. RBC内在因素（遗传性/获得性）
RBC膜缺陷：遗传球、PNH RBC酶缺陷：G-6PD缺乏症 珠蛋白异常（肽链不平衡）：海洋性贫血、异常血红蛋
裂细胞schistocyte （红细胞异形症poikilocytosis） 系指红细胞发生各种明显的形
态学异常改变而言。红细胞 可呈梨形、泪滴性、新月形、 长圆形、哑铃型、逗点性、 三角形、盔形，以及球形、 靶形等。 见于红细胞因机械或物理因素 所致的破坏，如微血管病性 溶血性贫血如弥散性血管内 凝血、血栓性血小板减少性 紫癜、溶血尿毒症综合征等。 也可见于严重烧伤病人。
《溶血性贫血》课件
腹痛和背痛
由于肝脾肿大引起的 腹部不适。
肝脾肿大
肝脾增大可触及于腹 部。
溶血性贫血的诊断
血液学检查
包括血红蛋白、红细胞计数、血小板计数等。
免疫学检查
检测特定抗体或免疫球蛋白。
细胞学检查
检查红细胞形态、大小、结构。
分子生物学检查
分析相关基因的突变。
溶血性贫血的治疗和预防
1
药物治疗
使用对症治疗的药物，如免疫抑制剂、
手术治疗
2
抗病毒药物。
对于特定类型的溶血性贫血，可以考虑
手术治疗，如脾切除。
3
免疫治疗
通过免疫调节剂或干预免疫系统的治疗
预防措施
4
方法。
注意避免暴露于环境因素，并遵医象 • 感染 • 血栓栓塞
小结
溶血性贫血的定义和分类
溶血性贫血是血液细胞破坏大于生成导致贫血 的疾病，可分为遗传性和后天性。
《溶血性贫血》PPT课件
溶血性贫血是一种血液疾病，血液细胞的破坏快于生成，导致贫血。本课件 将介绍溶血性贫血的定义、病因、症状、诊断、治疗及预防等相关知识。
什么是溶血性贫血？
定义
溶血性贫血指血液细胞的破坏速度大于生成速 度，导致贫血状态。
分类
根据溶血性贫血的病因和机制，可分为遗传性 溶血性贫血和后天性溶血性贫血。
病因和症状及体征
遗传、药物、免疫和环境因素导致的症状包括 贫血、黄疸、腹背痛等。
诊断和治疗
通过血液学和分子生物学检查进行诊断，药物、 手术和免疫治疗进行治疗。
并发症及预防措施
脾功能亢进、贫血危象、感染、血栓栓塞是并 发症，注意预防环境因素。
溶血性贫血的病因
1 遗传因素
溶血性贫血-文档PPT课件
易愈合，见于镰状细胞性贫血；②胆石症，可
发生胆总管阻塞、疼痛等。③骨骼异常，如塔
型颅等。 2019/11/17
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（三）实验室检查
是否溶贫及血管内或血管外溶血：
红细胞破坏过多的表现：
血象呈正细胞，正色素性贫血 (normocytic norchromic anemia)。
血清间接胆红素增高(increased indirect bilirubin)。
1/6 of normal (i.e. to about 20 days) do not suffer form
anemia provided there is no impairment of bone
marrow function. Such patients are said to suffer from
2019/11/17
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按溶血场所分类
血管内溶血：红细胞直接在血循环中破坏，游离Hb 释放入血。红细胞必须严重损伤才发生此类溶血， 如阵发性睡眠性血红蛋白尿、G6PD缺乏、微血管病 性溶血性贫血、ABO血型不合的输血所致的急性溶血。
血管外溶血：发生于脾、肝或骨髓的吞噬细胞内， Hb代谢产物增多。红细胞损伤多较轻，如温抗体性 自身免疫性溶贫等。
2019/11/17
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（二）临床表现
急性溶血：突起寒战、高热、头痛、腰痛、腹 痛、呕吐、尿呈浓茶色、酱油色或鲜红色、迅 速出现贫血及黄疸、气促、心悸等。严重者并 发①急性肾功衰②心功不全、休克③神志淡漠 或昏迷，可有脑水肿、颅内高压症状。
慢性溶血：起病缓慢，常有贫血、黄疸及肝脾
肿大三大典型特征。可并发：①下肢溃疡，不
2019/11/17
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溶血性贫血-精品医学课件
❖ 4.输血： ❖ 自身免疫性溶贫、PNH必须输洗涤红细胞 ❖ 地中海贫血、 G6PD缺乏症急性溶血时可输 ❖ 浓缩红细胞
❖ 5.其他治疗： ❖ 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质
紊乱
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶贫 红细胞自身抗体
❖ 红细胞渗透性脆性增加 ❖ 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因
诊断要点
❖ 贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临 床表现
❖ 实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞 代偿性增生，红细胞寿命缩短 以上可作初步诊断。
尿胆原:阳性。 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 高胆红素血症：总胆红素升高 (20umol/L)，以间接胆红素增高 (15umol/L)为主。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓ 结合胆红素
↓肠道细菌
尿胆原←肾 粪便→粪胆原
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变
胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少
发病制
（二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常
发病机制
（四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等
严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭以 及骨髓再障危象。
临床表现
二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三
❖ 5.其他治疗： ❖ 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质
紊乱
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶贫 红细胞自身抗体
❖ 红细胞渗透性脆性增加 ❖ 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因
诊断要点
❖ 贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临 床表现
❖ 实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞 代偿性增生，红细胞寿命缩短 以上可作初步诊断。
尿胆原:阳性。 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 高胆红素血症：总胆红素升高 (20umol/L)，以间接胆红素增高 (15umol/L)为主。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓ 结合胆红素
↓肠道细菌
尿胆原←肾 粪便→粪胆原
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变
胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少
发病制
（二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常
发病机制
（四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等
严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭以 及骨髓再障危象。
临床表现
二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三
溶血性贫血课件
红细胞对低渗的抵 抗能力与其表面积 与容积的比值有关， 比值小，说明红细 胞容积已胀大，对 低渗抵抗力小，渗 透脆性增加；反之 抵抗力增大，渗透 脆性降低。
第九章 溶血性贫血
（一）红细胞渗透脆性试验
【参考区间】 简易半定量法： 开始溶血：3.8～4.6g/L 完全溶血：2.8～3.2g/L
增加
主要见遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞 增多症和部分自身免疫性溶血性贫血。
【应用评价】血管内溶血时，血浆中游离血 红蛋白大量增加，血浆中可检测出高铁血红 素白蛋白。只有在严重溶血时，Hp与Hx均 被耗尽，高铁血红素方与白蛋白结合成高铁 血红素白蛋白；故血清中出现高铁血红素白 蛋白是溶血严重的指标。
第九章 溶血性贫血
第二节 红细胞膜缺陷检查及其应用
红细胞直径为 6～9μm，呈双 层凹面的圆盘状
第九章 溶血性贫血
（二）红细胞孵育渗透脆性试验
【参考区间】 未孵育50%溶血：4.00～4.45g NaCL/L； 37℃孵育24h 50%溶血：4.65～5.90g NaCL/L
本试验用于轻型遗传性红细胞增多症，遗传性 非球形红细胞溶血性贫血的诊断和鉴别诊断。
增加
见于轻型遗传性红细胞增多症， 遗传性非球形红细胞溶血性贫血。
细胞增多症等Hp也明显减低，故注意鉴别。
常见于感染、创伤、SLE、恶性肿瘤、类固醇治疗、 增高 妊娠、胆道阻塞等（Hp为急性时相反应蛋白）。
此时如Hp正常，不能排除合并溶血的可能。 第九章 溶血性贫血
（三）尿含铁血黄素试验
当游离血红蛋白在血液中增多时，血红蛋白通过肾脏滤过 形成血红蛋白尿；在此过程中，血红蛋白被肾小管上皮细 胞部分或全部吸收，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积 于上皮细胞，并随尿液排出。
HA溶血性贫血概述ppt课件
（一）血管内溶血：血型不合输血、输注
低渗溶液和PNH时，溶血主要在血管内发 生。
1、血清游离血红蛋白 2、血清结合珠蛋白降低 3、血红蛋白尿 4、含铁血黄素尿
>40mg/L <0.5g/L
ppt课件.
15
（二）血管外溶血：受损红细胞主要在 脾脏由单核-巨噬细胞系统吞噬消化。
１、 血清胆红素升高 以间接胆红素为主 ２、尿常规： 尿胆原增多，胆红素阴性 ３、 24小时粪胆原和 尿胆原增加
8
【临床分类】 按发病机制分类
红细胞自身异常
红细胞外部异常
(一)红细胞膜异常性溶贫 1 遗传性红细胞膜缺陷
（一） 免疫性溶血性贫血 1自身免疫性溶血性贫血
遗传性球形细胞增多症等. 2同种免疫性溶血性贫血.
2获得性GPI锚连膜蛋白异常 （二）血管性溶血性贫血
ＰＮＨ
1微血管病性溶血性贫血
（二）遗传性红细胞酶缺乏 2血管壁受到反复挤压
溶血性贫血概述
（Hemolytic anemia ）
ppt课件.
1
讲授主要内容
HA的定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗原则
ppt课件.
2
溶血性贫血的定义 溶血：是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。
溶血性疾病：由于骨髓血细胞的生成能力较 大，具有产生正常红细胞６～８倍代偿能力， 溶血发生而骨髓能够代偿时，可不出现贫血。
鉴别诊断 １、贫血及网织红增多者：
失血性、IDA、巨幼贫恢复早期： 2、非胆红素尿性黄疸：
家族性非溶血性黄疸 （Gilbert综合征） 3、幼粒-幼红细胞性贫血、轻度Ret 增加：
骨髓转移瘤
ppt课件.
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治疗
溶血性贫血概述PPT课件
核糖-5-P
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
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②尿常规：尿胆原增多，呈强阳性，而胆红素阴 性。
③24小时粪胆原和尿胆原：血管外溶血时粪胆原
尿胆原排出增多，但慢性溶血患者尿胆原的量并
不增多，仅在肝功能减退不能处理从肠道重吸收
的粪胆原时才会增加。
-
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【HA发病机制与实验室检查】
（二）红系代偿性增生 循环红细胞减少，可引起骨髓代偿性增
生。外周血RC比例增加，可达0.05～0.20. 血涂片可见有核红细胞， 在严重溶血时可见幼粒。骨髓示增生活跃， 红系比例增高，以中晚幼红为主，球形红 细胞增多、红细胞可见多染性、HowellJolly小体、cabot环、红细胞碎片等
-
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-
16
【HA发病机制与实验室检查】
（一）红细胞破坏、血红蛋白降解
• 血管外溶血的实验室检查如下：
①血清胆红素：以游离胆红素（间接）增高为主， 结合胆红素少于总胆红素的15%。黄疸的有无除 取决于溶血程度外，还与肝处理胆红素的能力有 关，因此HA不一定都有黄疸。慢性HA由于长期高 胆红素血症导致肝功能损害，可合并肝细胞性黄 疸。
溶血性贫血
儿童感染科 林晓
-
1
病历回顾
• 患儿男，7岁，急性起病。 • 因“呕吐、发现皮肤黄染3天，发热1天”入
院。
-
2
• 患儿3天前出现呕吐，约3次/日，非喷射性，量
多，初为胃内容物，后为黄绿色胆汁，无咖啡样
物，伴颜面部、双手掌及巩膜黄染，有头晕，呈
阵发性，无视物旋转，无视物模糊，平卧后头晕
缓解，解浓茶色尿，量可，家属自行给予“双飞
治急来我院就诊。发病以来，精神疲倦，食欲差，
睡眠一般，大便正常，小便如前述，体重较前无
明显减轻。
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3
• 入院体查：体温36.8 ℃，脉搏128次/分， 呼吸30次/分，体重26公斤，血氧98%，神志 清楚，精神疲倦，全身皮肤黏膜及巩膜可见 黄染，无皮疹及出血点，口唇、口腔粘膜及 四肢甲床苍白，双肺叩诊清音，双肺呼吸音 清晰，未闻及啰音。心率128次/分，心律齐， 心音有力，未闻及心脏杂音。腹部平坦，触 诊软，肝脏肋下未触及，脾脏触诊不满意。
人”（具体成分及剂量不详）口服1次，头晕症
状稍缓解，仍有呕吐，皮肤黄染无明显改变。1
天前患儿出现发热，最高温度达39.3℃，高热时
无寒战、抽搐，于当地诊所给予退热处理后体温
降至正常。今患儿皮肤黄染较前加重，逐渐蔓延
至全身皮肤，仍呕吐1次，性质同前，于当地医
院查血常规提示血红蛋白63g/L，为求进一步诊
• 感染、累或情绪激动可引起急性溶血，甚 至溶血危象，表现为突然高热，恶心呕吐， 腰背四肢肌肉酸痛，肝脾疼痛和贫血加重； 感染也可引起突发骨髓再生障碍，使贫血 加重，可出现胆石症的症状，偶可见下肢 踝部慢性溃疡。
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实验室诊断
• 外周血涂片中胞体小、染色深、中央淡然 区消失的球形增多（10%以上）
活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭 受破坏，引起溶血性贫血。
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实验室检查
• G6PD活性测定
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治疗
• 对急性溶血者，去除诱因 • 溶血期间供应足够水分，注意纠正电解质
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【HA发病机制与实验室检查】
（三）红细胞具有缺陷或寿命缩短 据发病机制来发现缺陷，放射性核素了
解寿命。51Cr标半衰期，正常25～30天，溶 贫时＜15天。
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临床表现
急性溶血 起病急、病情重。 寒战、高热、全身痛 轻度黄疸 茶色尿、肾衰 心衰、昏迷、休克
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临床表现
慢性溶血 起病缓、病程长、症状轻。 三大主征：贫血 黄疸 肝脾大 尿Rous（+）
• 是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病 • 其特点为贫血、黄疸、脾大，慢性过程中
伴有急性溶血发作
• 血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性 增加
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临床表现
• 发病年龄越小，症状越重
• 新生儿期起病者出现急性溶血性贫血和高 胆红素血症
• 黄疸见于大部分患者，多为轻度，呈间歇 性，几乎所有患者均有脾脏肿大。
• 定义 • 分类 • 机制 • 临床表现 • 实验室检查 • 治疗
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• 定义
RBC寿命缩短， 破坏加速
6-8倍
超过骨髓造血代偿 能力而发生贫血
在骨髓的代偿范围
内，虽有溶血，但 不出现贫血
溶血性贫血
溶血性疾病
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8
HA的分类 (根据起病的急缓)
急性溶血性贫血
慢性溶血性贫血
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9
HA的分类 (根据红细胞 破坏的场)血管外 溶血血管内 溶血
在单核巨噬细胞系 统内破坏
在血循环中破坏
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HA的分类 (根据病因)
红细胞 自身异常
红细胞 外部异常
膜缺陷
酶缺陷
血红蛋白病 血红素异常
免疫性
非免疫性
遗传性 球形红细胞
增多症
G6PD 缺陷症
自身免疫
珠蛋白生成障碍 卟啉病
性溶血性 贫血
血管、生物、理化 TTP、DIC
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• 门诊资料：（澄迈县人民医院2018-0214） 血常规：白细胞14.81×109/L，血红
蛋白63g/l，血小板383×109/L，中性粒细 胞百分比57.0%，淋巴细胞百分比31.1%。 尿常规：尿潜血：（1+）；酮体+1；红细 胞12个/ul，余大致正常。
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5
• 诊断？
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6
溶血性贫血 Hemolytic anemia（HA）
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正常红细胞代谢
单核巨噬细胞系统 血红蛋白
循环血液 红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
尿胆原
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门静脉 尿胆原 尿胆素
粪胆原
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★RBC破坏→Hb浓度 →血红素
↓
肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓
网织红细胞 结合胆红素
代偿性
↓肠道细菌
尿胆原
(4mg以下)尿胆原←肾 粪便→粪胆原
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溶贫的诊断
1.有无贫血 2.是否溶血 3.血管内或血管外
4.原因
RBC、HB、HCT
网织红细胞、 血清间接胆红素、尿胆原、
骨髓红系增生情况
血浆游离Hb、 血清结合珠蛋白、
尿中血红蛋白、 含铁血黄素
观察红细胞形态、
有关筛选试验
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和确诊试验
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遗传性球形红细胞增多症 （hereditary spherocytosis HS）
• Coombs实验阴性，红细胞渗透脆性实验增 加
•
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治疗
• 一般治疗 • 输血 • 脾切除，手术建议5岁后进行
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
• 最常见的一种遗传性酶缺乏病 • 主要分布在长江以南各省，以海南、广东、
广西、云南、贵州、四川等省为高 • 发病原因 由于G6PD基因突变，导致该酶