霍奇金淋巴瘤

典型RS细胞为双核或多核巨细胞，核仁嗜 酸性，大而明显，胞质丰富。若细胞表现对称 的双核称“镜影细胞”。RS细胞及不典型(变异 型)RS细胞是霍奇金淋巴瘤的真正肿瘤细胞。最 近应用单细胞显微技术结合免疫表型和基因型 检测证明RS细胞来源于淋巴细胞，主要来源于B 淋巴细胞。
细胞数量的增减反映了肿瘤侵袭力的消长。
症状
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当侵犯肝脏时，可出现胆管YO梗UR阻的症状 TEXT
当侵犯骨骼和骨髓时，可使血细胞减少，从而引发贫
血和感染
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当侵犯消化道时，可引起溃TE疡XT和出血
全身表现
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原因不明发热，夜间盗汗，体重下降，全身瘙痒，酒
精诱发性疼痛
霍奇金淋巴瘤的诊断方法
诊断
临Байду номын сангаас上诊断霍奇金淋巴瘤的常用方法有：
富T细胞/组织细胞性大B细胞性淋巴 瘤(T/HRLBCL)
与NLPHL鉴别： ① T/HRLBCL免疫表型的价值是有限的，因为二者的免疫表型很相似 ② T/HRLBCL往往容易检测到Ig轻链 ③ 对CD20进行染色可显示结节形状和富B细胞背景，有利于NLPHL
的诊断 ④ 滤泡中有滤泡树突状细胞聚集(CD21 )和存在大量CD57 细胞同样
• 2、混合细胞型
• 混合细胞型的组织学特点为散在经典的H/R-S细胞分散在弥漫性或模糊的结节性的炎性背 景中，无结节性的硬化和纤维化。约占所有霍奇金淋巴瘤的25%，好发于成年男性，不同 年龄均可发病，临床表现腹腔淋巴结及脾病变更常见。
• 3、淋巴细胞减少型
• 淋巴细胞减少型是一种罕见的弥漫性的以H/R-S细胞增多或者非肿瘤性淋巴细胞减少为特 点的经典HL。肿瘤最常侵犯腹腔等深部淋巴结，并可蔓延到脾、肝和骨髓。该病临床非 常少见，在所有HL中占比仅为1%~2%，发病年龄较大。
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急性化脓性扁桃体炎
除有不同程度的发热外，扁桃体多为双侧肿大，红、肿、痛， 且其上附有脓苔，扪之质地较软。
炎症控制后，扁桃体可缩小。
而HL侵及扁桃体，可双侧也可单侧，也可不对称的肿大，扪 之质地较硬、韧，稍晚则累及周围组织，有可疑时可行扁桃体 切除或活检行病理组织学检查。
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Castleman病
是一种少见的慢性淋巴结增生性疾病。 临床分为局灶性和多中心性。 局灶型以单个胸、腹腔或浅表淋巴结缓慢性肿大，直径多为3～7cm。 以胸腔内特别是纵隔最常见，其次为颈部、腋下、腹部，亦可见于结 外组织。 多中心型以多处淋巴结缓慢增大，形成巨大肿块，伴有全身症状。 实验室检查示：贫血(100%)或同时有白细胞、血小板计数降低，多克 隆免疫球蛋白增高，ESR增快，类风湿因子及抗核抗体可阳性。 淋巴结穿刺见血管显著增生和透明样变或伴浆细胞增多。
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组织细胞性坏死性淋巴结炎
该病在中国多见，多为青壮年。
临床表现为持续高热，但周围血之白细胞数不高，用抗生素治 疗无效，酷似恶性网织细胞增生症。
组织细胞性坏死性淋巴结炎之淋巴结肿大，以颈部多见，直径 在1～2cm，质中或较软，不像HL的淋巴结。 确诊需行淋巴结活检，本病经过数周后热退而愈。
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淋巴结结核
HL病人可以患有结核病，这可能是由于长期抗瘤治疗、机体 免疫力下降，从而易患结核等疾患，因此临床上应当提高警惕
我国医学科学院肿瘤医院曾有一例HL患者，经抗肿瘤治疗后 缓解一段时间，但后来持续低热、双肺门有放射状阴影，经抗 炎、抗真菌治疗无效，而怀疑HL复发，给予化疗，最后尸检 证实为结核，未找到HL证据。
霍奇金淋巴瘤的鉴别诊断
富T细胞/组织细胞性大B细胞性淋巴瘤 (T/HRLBCL)
间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL) 慢性淋巴结炎 急性化脓性扁桃体炎 淋巴结结核 结节病 组织细胞性坏死性淋巴结炎 Castleman病 白血病
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富T细胞/组织细胞性大B细胞性淋巴 瘤(T/HRLBCL)
提示NLPHL
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富T细胞/组织细胞性大B细胞性淋巴 瘤(T/HRLBCL)
与CHL鉴别： 免疫表型的检测是必要的，有帮助的 若大细胞表达CD20，而不表达CD15和CD30，诊断倾向于T/HRLBCL 若大细胞表达CD15或CD30，则提示CHL
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淋巴结结核
为特殊慢性淋巴结炎。 肿大的淋巴结以颈部多见，多伴有肺结核。 如果伴有结核性全身中毒症状，如低热、盗汗、消瘦乏力等则 与HL不易区别。 淋巴结结核之淋巴结肿大，质较硬、表面不光滑，质地不均匀 ，或因干酪样坏死而呈囊性，或与皮肤粘连。活动度差，OT 试验呈阳性反应。 淋巴结穿刺或活检可找到郎汉斯细胞或上皮样细胞。
1.病毒感染 EB病毒、人类免疫缺陷病毒、人疱疹病毒-6、麻疹 病毒等，与本病的发病有关。 大约40%HL的HRS细胞有EB病毒的感染
2.遗传因素 有本病家族史的人，患本病的风险较高。本病与遗 传因素有关，存在一定的遗传易感性。
3.其他免疫性疾病 应用免疫抑制剂的患者，先天性免疫缺陷者如 共济失调、毛细管扩张等，自身免疫性疾病患者如 类风湿关节炎等，可轻度增加HL的发病风险。
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 主要侵犯颈部和腋下淋巴结，很少侵犯纵膈。该病临床较少见，约占所 有霍奇金淋巴瘤的5%，30~40岁为发病的高峰年龄，男性多见，患者生 存期相对较长。
• 1、结节硬化型
• 结节硬化型的组织学特点为至少存在一个胶原纤维包绕的结节和腔隙型的H/R-S细胞。最 常见的HL类型，占65%~80%，青年女性多见，年龄为15~40岁，常有锁骨上和纵膈的病 变。
局部压迫症状
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肿大的淋巴结挤压相邻的组织器官，患者出现局部的压
迫症状。
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纵膈淋巴结肿大可压迫气管YTEO、XUTR支气管，引起患者的干咳
腹膜后淋巴结肿大压迫肠道YO，UR引起患者的腹痛 腹股沟和骨盆淋巴阻塞，可TE引XT起患者的下肢水肿
伴随症状
淋巴结外组织受累
当侵犯肺脏时，可出现肺叶YO硬UR化或支气管肺炎的相似
• 4、富于淋巴细胞型
• 富于淋巴细胞的经典型是一种具有以小淋巴细胞为主的，缺嗜酸性和嗜中性粒细胞的，呈 结节性或弥漫性细胞背景的，有散在的H/R-S细胞的亚型。肿瘤最常侵犯颈部、腋窝下和 腹股沟的淋巴结。富于淋巴细胞的经典型约占所有HL的4%，中年男性多见。
流行病学：我国霍奇金淋巴瘤的平均发病率较低，平均每 年每100万人群中有6人发病，即全国每年约有8000人被诊 断为霍奇金淋巴瘤。
间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL)
ALCL是一种以恶性大细胞为特征的淋巴瘤，具有明显的核仁 和丰富的胞质，可类似单核或多核的RS细胞变异型。 肿瘤细胞呈黏附性生长，常侵犯淋巴结窦。 肿瘤细胞通常比RS细胞小，核仁较不明显，常为豆形或马蹄 形，核仁外周无晕轮。 与单核RS细胞的圆形细胞核相反，ALCL的肿瘤细胞具有一个 明显的核旁核窝。
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典型症状
淋巴结肿大
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首见症状常是无痛性的颈部TE或XT锁骨上的淋巴结肿大
（占60％~80％），左多于Y右OUR，其次为腋下淋巴结肿 大，肿大的淋巴结可以活动TE，XT也可互相粘连，融合成
块，触诊有软骨样感觉，如果淋巴结压迫神经，可引
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起疼痛
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典型症状
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白血病
从血及骨髓象即可作出诊断，但究竟为淋巴细胞白血病还是淋 巴瘤累及骨髓需结合病史、临床及实验室检查进行鉴别。
临床上一般以淋巴结肿痛为主要症状者称为淋巴瘤，当出现白 血病血象者即认为淋巴瘤合并白血病。
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霍奇金淋巴瘤病因至今不明，约50%患者的RS细胞中可 检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性 疾病的患者霍奇金淋巴瘤发病危险增加。
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慢性淋巴结炎
一般的慢性淋巴结炎多有感染灶，有急性期。 或伴红、肿、热、痛等急性期症状。 或只有淋巴结肿大伴疼痛。 急性期过后，淋巴结缩小，疼痛消失。 而慢性淋巴结炎的淋巴结肿大一般约0.5～1.0cm，质地较软 、扁、多活动。 与之相反，HL肿大淋巴结具有大、丰满、质韧的特点，必要 时需切除活检。
霍奇金淋巴瘤的分类和流行分布
2017102505王逸遥
分类：霍奇金淋巴瘤属于淋巴瘤的一种，以年轻患者 多见，约占全部淋巴瘤患者的30%左右，霍奇金淋巴 瘤患者绝大多数以颈部淋巴结肿大为首发病变，原发 于腹腔淋巴结的少见，原发于节外器官的更加少见。 根据形态学检查，霍奇金淋巴瘤分为两大类，一类是 经典型霍奇金淋巴瘤，另一类是结节性淋巴细胞为主 型霍奇金淋巴瘤。经典型霍奇金淋巴瘤又包括四种类 型，分别是结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减 型以及富于淋巴细胞型四种类型，这四种类型的淋巴 瘤都是比较常见的霍奇金淋巴瘤类型。
• 首推PET-CT（正电子发射计算机体层显）：利用FDG分布与CT的结 合可有效评估患者病变范围和复发程度。在化疗两个疗程后进行检测 是评价是否存在治疗失败高危因素和这类患者能否在强化治疗中受益 的重要依据。
• 当疑有骨骼侵犯时检查骨X线片和骨扫描。
• 免疫学：CD15,CD30阳性 • 组织活检：病变淋巴结切片找到RS细胞 • 骨髓穿刺（RS细胞）
4.局部微环境 微环境中CD+Th细胞比例增高有助于HRS的存活 和生长。
霍奇金淋巴瘤临床表现
霍奇金淋巴瘤最早的表现是YO单UR 个或一组浅表淋巴结无痛
性、进行性肿大。
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随着病情的进展，逐渐向淋TE巴XT 结的组织器官扩散，患者
可出现肺部、肝脏、骨髓等YO淋UR 巴结外组织的症状，也可 伴有发热、食欲减退、恶心TE、XT 盗汗等全身症状。
在所有淋巴瘤中，霍奇金淋巴瘤仅占10%左右，但儿童群 体中霍奇金淋巴瘤的发病率较高，占所有恶性淋巴瘤的 33%~53%。男性发病率略高于女性（1.3~1.4:1） 。
发病年龄呈双峰分布，第一年龄高峰在15~35岁，第二年 龄高峰在55岁以后。
• 可通过检查全身浅表淋巴结有无肿大，肿 大淋巴结的数量、大小、触摸感和活动度,
T/HRLBCL是一种弥漫性肿瘤。
具有富淋巴细胞性背景，伴有类上皮样组织细胞小簇和分散的 大单核细胞，提示为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 （NLPHL ）或经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）。
这种大细胞可类似于爆米花样细胞、免疫细胞和中心母细胞， 或三者都相似。
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⑴胸部及纵隔X线断层摄征：可发现肺门淋巴结肿大和 肺部浸润；
⑵下腔静脉造影和静脉肾盂造影：前者可发现第二腰椎 以上主动脉旁肿大的淋巴结，后者可显示输尿管是否 移位。
• 2.同时血常规可作为放疗对造血系统的不良反应
• X线平片：通常可在双侧前、上纵隔内见不对称结节影。CT：可显示 多发的软组织肿块，其内无坏死、出血或囊性变，增强扫描后强化。 肿大结节最终可导致明显的占位效应。
• MR：可显示低T1WI信号和由于水肿及炎症导致的高T2WI信号强度 的均匀信号肿块。T2WI低信号可帮助排除治疗后复发的可能。
以及检查有无肝脾肿大、腹部肿块、下肢 水肿等,进行初步判断。
• 1.血象示贫血多见于晚期患者，为正色素、正细胞性贫血。偶见溶血 性贫血，2%～10%患者Coombs试验阳性。少数病例可出现中性粒细 胞增多，合并免疫性血小板减少性紫癜。全血细胞减少见于进展期病 例或淋巴细胞消减型患者。外周血淋巴细胞减少(<1.0×109/L)、血沉 增快、血清乳酸脱氢酶LDH升高可作为病情监测指标。生化检查可见 高血钙、高血糖等。
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结节病
多见于青少年及中年人，多侵及淋巴结，可以多处淋巴结肿大 ，常见于肺门淋巴结对称性肿大，或有气管旁及锁骨上淋巴结 受累。 淋巴结多在2cm直径内，质地一般较硬，也可伴有长期低热。 结节病的确诊需取活检，可找到上皮样结节，Kein试验在结 节病90%呈阳性反应，血管紧张素转换酶在结节病人之淋巴结 及血清中均升高。