《子宫癌肉瘤诊治中国专家共识(2020 年版)》主要内容

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《子宫癌肉瘤诊治中国专家共识(2020 年版)》主要内容

子宫癌肉瘤(UCS)仅占所有子宫体恶性肿瘤的2%~5%,但其相关死亡在子宫恶性肿瘤占比超过16%。UCS以双相组织学为特征,既有癌成分,也有肉瘤成分,其上皮成分是主导肿瘤生物学行为的主要成分。目前UCS 尚缺乏早期精准诊断方法和最佳治疗方案,手术是首选的治疗方法,术后需辅以化疗和/或放疗。

1 临床病理特征

1.1 流行病学特征

我国报道UCS的高发年龄为50~60岁,中位发病年龄55岁,发病年龄差异考虑可能与地域有关。UCS发病的高危因素与子宫内膜癌类似,包括高龄、肥胖、未产妇、外源性雌激素应用、他莫昔芬和盆腔放疗等。

1.2 临床表现

UCS缺乏典型的临床表现,常表现为不规则阴道流血、阴道流液、下腹痛、腹部包块、腹水等。其中异常子宫出血是最常见症状,阴道流液多为肿瘤渗出液或感染坏死所致。

1.3 病理组织学及免疫组化特征

专家共识:UCS占子宫体恶性肿瘤不足5%,预后较高级别子宫内膜样腺癌差,其上皮成分主导肿瘤的生物学行为。异常子宫出血是UCS最常见的症状,宫腔内可见较大息肉样组织,术前诊刮阳性率较高,癌成分和肉瘤成分有明确分界,但转移病灶通常为癌,癌成分是决定预后的主要驱动力。免疫组化有助于鉴别诊断,上皮成分通常AE1/AE3、EMA表达阳性,间叶成分通常Vimentin 表达阳性,MSA、α-SMA 有时呈阳性反应。

2 辅助检查

2.1 影像学检查

2.1.1 超声

2.1.2 MRI

2.1.3 CT

2.1.4 PET-CT

2.2 诊断性刮宫

分段诊刮是诊断UCS的有效手段。由于肿瘤呈息肉样生长,术前诊刮阳性率较高。

2.3 宫腔镜下活检

宫腔镜可直视宫腔内病变,了解子宫内膜情况,镜下取组织活检的阳性率与诊刮相似。

2.3 宫腔镜下活检

宫腔镜可直视宫腔内病变,了解子宫内膜情况,镜下取组织活检的阳性率与诊刮相似。

专家共识:超声检查的特征为宫腔内高回声,血流信号丰富;MRI对判断子宫颈受累及肌层浸润深度有重要参考价值;强化CT显示UCS和子宫肌层间呈现不同的衰减信号;PET-CT对淋巴结及子宫外转移灵敏度较高;诊断性刮宫阳性率高,但确诊率低。术前CA125升高可能预示病变严重程度,对判断宫外转移有参考价值。

3 临床病理分期

UCS 临床病理分期参照AJCC/UICC 2017子宫癌肉瘤FIGO/TNM分期进行,期是指肿瘤局限于子宫体,包括累及宫颈管腺体;期指肿瘤侵及宫颈间质,无宫体外蔓延;期指肿瘤累及浆膜、附件、阴道或宫旁;期指肿瘤侵袭膀胱和/或直肠黏膜(泡状水肿除外)或发生远处转移。

4 手术治疗

专家共识:早期患者建议行全面手术分期(含淋巴结),开腹或腹腔镜均可,但应避免无防护下行子宫分碎术;晚期患者应行最大限度减瘤术,达到R0者建议行腹膜后淋巴结切除术。不适宜手术的患者,推荐先行外照射放疗+阴道近距离放疗±化疗,然后评估能否手术切除;或先行新辅助化疗,再评估能否手术或接受放疗。

5 术后辅助治疗

专家共识:术后辅助治疗能改善UCS患者的生存预后,IA期患者辅助化疗的证据不足,IB期以上患者建议接受CMT,卡铂/紫杉醇方案是首选方案。

6 靶向治疗和抗血管生成药物治疗

专家共识:许多潜在的分子靶点已被鉴定为突变和/或过表达,但针对这

些靶点的治疗研究较少,仍需

鼓励更多的患者参与靶向治疗和抗血管生成药物临床试验。

7 预后及随访

专家共识:UCS较高危子宫内膜癌预后更差,临床病理分期、年龄、LVSI、病灶残留是预后的影响因素,治疗后2年内的随访应常规行影像学检查。

8 复发性疾病的治疗

专家共识:孤立复发并且可以完全切除的病灶,建议手术治疗;不能手术切除的患者推荐IMRT治疗,以降低放疗不良反应。卡铂联合紫杉醇方案对复发患者耐受性

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