儿童先天性主动脉缩窄的临床与CT表现分析
主动脉缩窄 诊断标准
主动脉缩窄诊断标准主动脉缩窄（Coarctation of the Aorta）是一种常见的心血管疾病，特指主动脉管在某处狭窄或闭锁导致主动脉血流受阻的病症。
在这篇文章中，我们将讨论主动脉缩窄的诊断标准。
主动脉缩窄的诊断主要基于临床症状、体征和影像学检查。
以下是主动脉缩窄的一些常见诊断标准：1. 临床症状：- 儿童期：喂养困难、发育迟缓、多汗、易疲劳等；- 成年期：高血压、头痛、头晕、胸部压榨感等。
2. 体征：- 上肢与下肢血压差异：主动脉缩窄常表现为上肢高血压和下肢低血压，差异大于20mmHg；- 异常脉搏：颈动脉触诊可感到双脉搏（射波脉和收缩期呈现）；- 心脏听诊：胸骨右缘第2肋间可听到胸骨船桨部收缩期杂音。
3. 影像学检查：- 胸部X线检查：显示主动脉缩窄的特征性体征，如肋骨角度改变、肺血管纹理异常、附壁动脉瘤等；- 超声心动图：可以显示主动脉的狭窄程度、血流动力学改变、左心室壁肥厚等；- 磁共振成像（MRI）：是一种非常准确的检查方法，可以明确诊断主动脉缩窄的位置、程度和病变特点。
4. 血流动力学检查：- 心导管术：通过插管方式直接测量主动脉血压，以及评估狭窄的程度和影响。
主动脉缩窄早期症状不明显，可能在儿童时期被误诊为其他原因的高血压。
但随着年龄的增长，高血压症状愈发明显，引起体格检查异常，从而引起进一步的诊断和治疗。
总之，主动脉缩窄的诊断主要依靠临床症状、体征和影像学检查。
早期发现和诊断主动脉缩窄对防止心血管并发症和合理治疗至关重要。
如怀疑患有主动脉缩窄，应及早就医，并寻求专业医生的建议和指导。
请注意，以上内容仅供参考，诊断主动脉缩窄还需依据医生的临床判断和综合评估。
如果您或您的孩子有相关症状，请及时就医寻求专业意见。
产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的临床病理特点及预后分析研究
产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的临床病理特点及预后分析研究胎儿主动脉缩窄是一种常见的胎儿先天心脏病，其临床表现和预后对于早期干预和管理具有重要意义。
本研究旨在探讨产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的临床病理特点以及预后情况。
一、引言胎儿主动脉缩窄是指胎儿主动脉管狭窄，导致胎儿主动脉血流受限。
该病在产前超声检查中有明显表现，因此产前能够对这一疾病进行早期诊断。
二、临床病理特点1. 超声表现通过产前超声检查可以发现胎儿主动脉缩窄的典型特点。
超声表现包括左心室增厚、主动脉瓣狭窄和附属血管供血减少等。
这些特点的存在使得产前能够准确地诊断胎儿主动脉缩窄。
2. 病理学改变胎儿主动脉缩窄的病理学改变主要包括主动脉狭窄、左心室壁肥厚、二尖瓣闭锁以及附属血管的供血减少等。
这些病理学改变导致了胎儿主动脉缩窄的临床表现和预后。
三、预后分析1. 一般预后情况胎儿主动脉缩窄的预后与病情的严重程度有关。
对于严重的病例，胎儿可能在出生后不久出现呼吸困难、循环不稳定等症状，需要进行立即的干预和治疗。
而轻度的病例则可能不需要立即干预，但需要密切观察和随访。
2. 干预措施对于产前诊断出胎儿主动脉缩窄的情况，需要在胎儿出生前进行干预和管理。
干预措施主要包括产前手术治疗和出生后早期治疗。
产前手术治疗可以通过胎儿心脏导管手术或胸腔镜手术等方式进行。
出生后早期治疗则包括药物治疗和介入治疗等。
3. 预后评估胎儿主动脉缩窄的预后评估主要通过产前超声检查和产后的临床观察来进行。
预后评估指标包括胎儿的生长情况、出生后的症状和体征以及长期的心脏功能等。
通过这些评估指标可以了解胎儿主动脉缩窄的预后情况并进行相应的干预和治疗。
四、结论产前超声诊断胎儿主动脉缩窄是一项重要的临床技术，对于早期诊断和干预胎儿主动脉缩窄具有重要意义。
胎儿主动脉缩窄的临床病理特点和预后研究有助于提高对该疾病的认识和管理水平，为临床医师提供科学依据。
通过以上的研究，我们可以更好地理解产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的临床病理特点以及预后情况，并在临床实践中为患者提供更准确和有效的干预和治疗。
主动脉缩窄的影像学评价
少 见 ， 型 动 脉 导 管 常 开放 ， 主动 脉 的血 供 主要 此 降 由肺 动脉通 过 动脉 导 管供 给， 并心 内畸形 。 多合 有严 重 的血 流动 力 学紊 乱 ， 儿病 情 危重 ， 并 发肺 炎 、 患 常 心力 衰竭 等 而 导致 死 亡 。成 人型 主 动脉 缩 窄 ， 多 较
狭 窄 ， 血流 受 阻 ， 致 造成 上下 肢血 压差 。侧 支供 血保 障 了狭 窄 段 远端 的血液 供 应 的增 加 ， 尤其 是 缩窄 程 度严 重 且动 脉 导管 已闭 合者 的侧 支 循环 更 为 丰 富 。 侧 支循 环 主要 来 自扩 大 的两 侧 锁 骨 下 动 脉 及 其 胸 廓 内动 脉 ， 肋干 ， 横 动脉 ， 颈 颈 甲状 颈 干 ， 胛 上 、 肩 下 动 脉 ， 间动 脉 等 ， 时 锁 骨 下 动脉 极 度 扩 大 形 似 肋 有 动 脉瘤 ， 与 形 成 侧 支循 环 的肋 间动 脉 （ 要 是第 参 主
波及 峡部 主动 脉壁 引致 缩窄 。但 对 于主 动脉 缩窄 与
脉 的 血 流 量 持 续偏 少将 导致 峡部 主动 脉 狭 小 甚 或 闭 塞 。缩 窄段 主 动脉 中膜组 织 构成 嵴 状或 隔 膜 ， 凸
向腔内， 主动 脉壁 内膜层 也 肥厚 ， 主动 脉管 腔 细小 ， 位 于 隔膜 的 中心 部位 或 偏 向一侧 。 型者 形成 明显 典
【 关键词 】 主动脉缩 窄 ； 放射摄影术 ； 血管造影术 ； 体层摄影术 ， ｘ线计算机 ； 磁共振成像
１ 主 动脉 缩窄发 生机 制和 临床 意义
峡 部逐 渐 扩 张 ， 流经 的 血流 量也 逐 渐增 多 。 在正 常 情况 下 ， 胎儿 时期 左 、 右心 室的搏 出量 大致相 等 。若
先天性主动脉缩窄的科普知识PPT
症状与诊断
症状与诊断
症状表现：主动脉缩窄的症状 包括心悸、呼吸困难、乏力等 。 体格检查：医生在体格检查中 可能会发现高血压、心脏杂音 等异常。
症状与诊断
诊断方法：主动脉缩窄的诊断通常通过 超声心动图、心导管检查等进行。
治疗与管理
治疗与管理
药物治疗：针对主动脉缩窄， 医生可能会开具降压药物等药 物治疗方案。
预防措施：目前尚无明确的预 防措施可以完全预防主动脉缩 窄的发生，但遵循健康生活方 式、避免某些药物和化学物质 的暴露等可窄是一种常见的先天性心血管 疾病，早期诊断和治疗对于改善患者的 预后至关重要。
患者和家属应该加强对主动脉缩窄的科 普知识，以便及早发现病情变化并与医 生密切合作进行治疗与管理。
谢谢您的观赏聆听
先天性主动脉 缩窄的科普知
识PPT
目录 介绍 症状与诊断 治疗与管理 预后与预防 结论
介绍
介绍
主动脉缩窄概述：主动脉缩窄 是一种先天性心血管疾病，指 的是主动脉在某一部分出现狭 窄或收缩的情况。
发病原因：主动脉缩窄的发病 原因包括遗传因素、胎儿发育 异常等。
介绍
流行病学数据：主动脉缩窄在先天性心 脏病中占比较高，并且男性发病率较女 性高。
手术干预：对于病情较重的患 者，手术干预是一种有效的治 疗方法，常见的手术包括主动 脉成形术、主动脉置换术等。
治疗与管理
随访与管理：患者在治疗后需要进行定 期的随访和管理，以监测病情和调整治 疗方案。
预后与预防
预后与预防
预后：主动脉缩窄的预后因病 情严重程度和治疗及管理的及 时性而异，及早发现和治疗可 以改善患者的预后。
先天性主动脉缩窄影像诊断1例报道
法 为 有创性 检 查 ， 有 一定 危 险性 ， 可与介 入 治疗一 并 实行 。ＭＳ Ｃ Ｔ不 足之 处是 不 能 测量 缩 窄前 后 的脉 压
差， 对于一 些 小 的 心 脏 畸 形 也 不 能 很 好 的 显 示 ，
脉 狭 窄性病 变相 鉴 别 。大 动 脉 炎 多 见 于青 年 女 性 ， 主要 累及 主动脉 及其 主要 分支 及肺 动脉 的慢 性非 特
本 病需 与大 动脉 炎 、 动脉 粥 样 硬 化 引 起 的 主 动
可 以显 示缩 窄部 位 、 范围、 程度 及侧 支循 环 等解剖 特 点， 还 可测 量缩 窄前 后 的脉压 差 以判断 缩 窄的程 度 ， 并 且 可 以观察 升主 动脉 和主 动脉 弓的发 育 和主 动脉
分 支 分布情 况 以 及 其他 心 脏 畸 形 。但 是 ， 该 检 查 方
的立体 图像 。Ｄ Ｓ Ａ是 评 价 主动 脉 缩 窄 的金 标 准 ，
先天 性 主动脉缩 窄（ ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ａ ｌ ｃ ｏ ａ ｒ ｃ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ａ ｏ ｒ －
ｔ ａ ， Ｃ Ｏ Ａ） 是 先天 性心 血 管 畸 形 的一 种 ， 约 占先 天 性
增粗， 双侧 甲状颈 干 、 胸廓 内动 脉 、 胸 外侧 动脉 、 胸 肩
峰 动脉 等 明显增粗 、 迂 曲， 形成较 多 的侧 支循环 。最
后 在 导丝 的引 导下 Ｃ ｏ ｂ ｒ ａ导管 能够 通 过狭 窄进 入 主
动 脉 弓。另 见胸 主动 脉 中下 段 、 腹 主动脉 、 双侧 髂 总
性， 超声 检查 主动 脉及 其分 支血 管壁 光滑 ， 未 见钙化 及粥 样斑 块形 成 ， 内膜 中膜 未见 增 厚 ， 且 Ｃ Ｔ平 扫 未
先天性主动脉缩窄应该做哪些检查？
先天性主动脉缩窄应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介先天性主动脉缩窄应该做哪些检查，常用的先天性主动脉缩窄检查项目有哪些。
以及先天性主动脉缩窄如何诊断鉴别，先天性主动脉缩窄易混淆疾病等方面内容。
*先天性主动脉缩窄常见检查：常见检查：心电图、血管杂音、血管造影、脉搏*一、检查主动脉造影可明确缩窄段的部位、长度，主动脉腔狭窄程度，升主动脉及主动脉弓分支的分布情况和是否受累，侧支循环血管情况，有时尚可显示未闭的动脉导管。
对于典型的主动脉缩窄病例不必要常规作主动脉造影检查，但对缩窄段病变部位异常及长段主动脉缩窄病例，如下背部可听到杂音，肋骨切迹仅限于一侧或位置较低者，则主动脉造影术提供的资料有助于手术方案的制定。
1、心电图检查：心电图改变取决于缩窄病变和高血压的轻重程度和病程的长短。
童年期病例心电图检查可无异常发现，年龄较大者则常显示左心室肥大和劳损。
併有其它心脏血管病变者，则可显示双心室肥大或右心室肥大。
成年病例，如心电图检查显示心肌损害或束支传导阻滞。
应慎重考虑病人能否耐受手术治疗。
2、心导管检查：经股动脉插入导管向上送入降主动脉，如能通过缩窄段可测定缩窄段近端主动脉压力。
然后，缓慢地拉出导管，同时连续记录主动脉压力。
导管通过缩窄段时，血压立即突然降低。
缩窄段上下端主动脉压力存在显著压差不但可以明确诊断，而且还可以判断缩窄病变的轻重程度。
併有其它心脏血管病变者，心导管检查及心血管造影可提供重要的诊断资料。
双维超声心动图检查亦可显示主动脉缩窄病变。
*以上是对于先天性主动脉缩窄应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看先天性主动脉缩窄应该如何鉴别诊断，先天性主动脉缩窄易混淆疾病。
*先天性主动脉缩窄如何鉴别？：*一、鉴别典型的上下肢血压的显著差别及胸部杂音可提示本病的诊断，超声心动图检查可确诊。
鉴别诊断应考虑主动脉瓣狭窄，动脉导管未闭及多发性大动脉炎等。
1、多发性大动脉炎多发性大动脉炎临床表现典型者诊断并不困难，但不典型者则需与其他疾病进行鉴别。
多排螺旋CT对儿童主动脉缩窄的诊断价值
多排螺旋CT对儿童主动脉缩窄的诊断价值胡喜红;黄国英;帕米尔;李国平;刘芳;吴琳;钱镔【期刊名称】《中国医学影像技术》【年(卷),期】2009(025)002【摘要】目的探讨多排螺旋CT以其后处理图像对儿童主动脉缩窄的诊断价值.方法临床怀疑为主动脉缩窄的患者26例,平均年龄7.5 个月(5天～4岁),进行多排螺旋CT增强扫描.对所有病例的CT轴位图像按需要进行多平面重组及容积再现、最大密度投影.结果 26例患儿顺利完成MDCT成像检查,均确诊为主动脉缩窄,其中11例主动脉弓发育不良,CT诊断与手术结果相一致.主动脉靶重建直观地显示主动脉缩窄的部位及程度.结论 MDCT是一种有用的无创伤性检查方法,结合二维与三维图像有助于主动脉缩窄的诊断以及治疗方案的制定.【总页数】3页(P177-179)【作者】胡喜红;黄国英;帕米尔;李国平;刘芳;吴琳;钱镔【作者单位】复旦大学附属儿科医院心血管中心,上海,201102;复旦大学附属儿科医院放射科,上海,201102;复旦大学附属儿科医院心血管中心,上海,201102;复旦大学生物医学研究院,上海,200032;复旦大学附属儿科医院放射科,上海,201102;复旦大学附属儿科医院放射科,上海,201102;复旦大学附属儿科医院心血管中心,上海,201102;复旦大学附属儿科医院心血管中心,上海,201102;复旦大学附属儿科医院放射科,上海,201102【正文语种】中文【中图分类】R543.1;R814.42【相关文献】1.128排螺旋CT血管成像对儿童左肾静脉压迫综合征的诊断价值 [J], 王蓓红; 夏振坤2.低剂量多排螺旋CT扫描对儿童肺结核的诊断价值 [J], 徐昌浓; 吕铭; 张洪标; 郭剑; 曾晓春3.多排螺旋CT与磁共振对儿童肘关节骨骺损伤的诊断价值 [J], 叶立雄;陈秀玲4.多排螺旋CT气道血管三维重建对儿童肺动脉吊带的诊断价值 [J], 王攀鸽;郑彬;陈晓云;陈露方;陈志平5.320排螺旋CT及其后处理技术对儿童阑尾炎的诊断价值 [J], 朱维;高平因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
【读书笔记】主动脉缩窄和离断的CT分析
【读书笔记】主动脉缩窄和离断的CT分析1.临床概述主动脉缩窄指先天性主动脉局限性狭窄，该处管腔变小甚至闭塞，血流受阻。
病变可以很局限，也可以累及较长片段，可以发生在胸主动脉，也可以发生在腹主动脉，最常见于主动脉峡部，峡部系指以动脉导管附着处为中心的区域，可合并动脉导管未闭，而且常合并其他心内畸形，其中以房间隔缺损、室间隔缺损、房室间隔缺损最常见。
发病机制：①动脉导管纤维化闭锁过程中波及主动脉峡部或主动脉峡部过度缩窄的结果；②胚胎时期血流分布不均，由于接受来自导管的血流，使通过峡部血流减少，受此血流动力学的影响而致。
根据缩窄与动脉导管位置关系，通常分3型：导管前型（婴儿型）、导管后型及导管附近型，后两者又称为成人型。
2.CT表现①管腔狭窄：主动脉管腔局限狭窄，以主动脉峡部缩窄最多见，也可以为较弥漫的狭窄。
②管腔扩张：狭窄后主动脉常扩张，扩张较严重时可以形成动脉瘤。
③侧支循环：是在主动脉缩窄代偿过程中逐渐形成的，狭窄程度越重者侧支血管越多，增粗越明显。
④合并其他畸形：常合并动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、室间隔缺损、主动脉瘤、主动脉夹层等。
主动脉弓离断1.临床概述主动脉弓离断又称主动脉弓缺如，是指升主动脉与降主动脉之间没有连接，形成前后断离，或仅有纤维束带与降主动脉相连。
最常见为IAA与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存，称为主动脉弓离断三联征。
2.CT表现升主动脉与降主动脉之间的连续性中断，降主动脉借未闭动脉导管与肺动脉相通，动脉导管管径增粗，升主动脉内径与主肺动脉内径比值异常，主动脉内径异常小。
3.按离断部位分为3型A型：主动脉弓中断在左锁骨下动脉起始部的远端，最常见。
B型：主动脉弓中断在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间。
C型：主动脉弓中断在左颈总动脉与无名动脉之间。
产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的影像特征与诊断准确性
产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的影像特征与诊断准确性产前超声诊断胎儿主动脉缩窄是一项关键的妊娠保健措施，通过观察胎儿主动脉的形态和功能，可以发现并准确诊断胎儿出生前的心脏问题。
本文将讨论产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的影像特征，并探讨诊断的准确性。
一、超声影像特征在产前超声诊断中，胎儿主动脉缩窄的影像特征是关键因素。
通常，超声医生通过观察以下指标来判断胎儿是否患有主动脉缩窄：1. 主动脉瓣口狭窄：在超声图像上，主动脉瓣口狭窄可以被观察到。
狭窄的主动脉瓣口可能表现为血液流速加快，甚至可以引起胎儿主动脉瓣的闭锁。
2. 主动脉弓形态异常：胎儿主动脉弓的形态异常也是胎儿主动脉缩窄的一个重要指标。
在超声图像上，主动脉弓的变形可能表现为扭曲、变窄或其他异常形态。
3. 主动脉血流异常：产前超声检查还可以通过观察胎儿主动脉血流来判断胎儿是否存在主动脉缩窄。
主动脉血流异常可能表现为血流的加速或减速，以及胎儿的心脏负荷增加等。
以上是产前超声诊断胎儿主动脉缩窄常见的影像特征，医生根据这些特征来进行诊断和判断，提供更准确的妊娠保健建议。
二、诊断准确性产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的准确性是至关重要的。
现代超声技术的发展使得胎儿先天性心脏疾病的诊断更加可靠和准确。
然而，由于超声仪器和操作者的水平不同，产前超声诊断的准确性仍存在一定的差异。
一项研究表明，在超声检查中，诊断胎儿主动脉缩窄的准确性可以达到80％以上。
这意味着在经验丰富的医生操作下，诊断的准确性相对较高。
然而，对于初级操作者，由于经验不足，可能会漏诊或误诊。
为了提高产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的准确性，以下几点建议供参考：1. 提高医生的技术水平：医生作为超声诊断的操作者，应不断提升自己的技术水平，加强对胎儿心脏病变的认知和理解。
2. 多维超声技术应用：多维超声技术可以提供更清晰、更立体的图像，有助于医生准确判断胎儿主动脉缩窄的影像特征。
3. 团队合作：医生、超声技师和其他医疗团队成员之间的合作至关重要。
先天性心脏病之一主动脉缩窄
先天性心脏病之一主动脉缩窄引言先天性心脏病是指在出生时存在的心脏结构异常或功能障碍。
其中，主动脉缩窄是一种相对较为常见的心脏病。
定义主动脉缩窄是指主动脉在某一段位置上的管腔狭窄，导致主动脉血液流动受阻的情况。
病因主动脉缩窄的病因目前尚未完全明确，但遗传因素被认为是其发生的重要原因之一。
此外，母体在孕期接触致畸作用物质、维生素缺乏、慢性病毒感染等也可能会增加患儿患主动脉缩窄的风险。
分类主动脉缩窄根据狭窄的位置和程度可分为以下几种类型： 1. 儿童型主动脉缩窄：发生在主动脉弓部位，一般在左锁骨下切迹出现搏动减弱。
2. 成人型主动脉缩窄：发生在主动脉降部位，一般在左锁骨下切迹感到主动脉搏动减弱。
症状1.婴幼儿期：常见的症状包括心绞痛、活动耐力降低、心前区搏动增强、心率快等。
2.儿童期：可能出现发育滞后、活动耐力不佳、上肢血压与下肢血压差异明显等。
3.青春期及成年期：可能出现运动耐力下降、肌肉无力、疲劳等。
体征1.体格检查：常见的体征包括心前区搏动减弱、心率增快、肤色苍白、发绀等。
2.心脏听诊：可听到舒张期喷射性杂音（常被称为喷射性杂音）。
诊断1.体格检查：包括心血管系统检查、普通身体检查等。
2.心电图（ECG）：可见左心室肥厚、左心室肥大等改变。
3.超声心动图（Echocardiography）：是主动脉缩窄诊断的主要凭借，可明确狭窄的位置和程度。
治疗1.药物治疗：适用于病情较轻的患者，常以舒张期喷射性杂音为指导，选择合适的药物进行治疗。
2.手术治疗：对病情较重或伴有症状的患者，手术治疗是首选方法。
主要包括主动脉球囊扩张术、主动脉瓣成形术、主动脉曲张术等。
3.经导管治疗：在某些特定病例中，经导管治疗也是一种选择，如经导管主动脉球囊扩张术。
预后及并发症经治疗后，大多数主动脉缩窄患者的预后较好。
但若治疗不及时或治疗效果不佳，可能会发生并发症，如心力衰竭、感染、心脏瓣膜疾病等。
总结主动脉缩窄是一种常见的先天性心脏病，其病因尚未完全明确。
先天性主动脉缩窄的临床特征
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢先天性主动脉缩窄的临床特征导语：先天性主动脉缩窄，听起来怪可怕的，感觉从孩子一出生就伴随着，确实如此，有些婴儿由于在妈妈体内的时候器官发育得不好，在出生之后就容易先天性主动脉缩窄，听起来怪可怕的，感觉从孩子一出生就伴随着，确实如此，有些婴儿由于在妈妈体内的时候器官发育得不好，在出生之后就容易患上先天性主动脉缩窄，不只是宝宝难受，做父母的更加心疼，那么先天性主动脉缩窄的临床特征是什么呢？怎么样才能算是先天性主动脉缩窄？先天性主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8%。
1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。
它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。
主动脉缩窄段病变的部位绝大多数(95%以上)在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。
但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。
有时主动脉可有两处呈现缩窄。
极少数病人有家族史。
本病多见于男性，男女之比为3～5∶1。
先天性主动脉缩窄的临床表现，随缩窄段病变部位、缩窄程度、是否并有其它心脏血管畸形及不同年龄组而异。
婴幼儿期单纯导管后型主动脉缩窄病例，虽然存在高血压，但一般在婴幼儿期不呈现临床症状。
并有其它心脏血管先天性畸形和导管前型主动脉缩窄病例，则最常见的临床症状为充血性心力衰竭。
约半数病例在出生后1个月内动脉导管闭合时开始呈现呼吸急促、心率增速、出汗、喂食困难、肝脏肿大、心脏扩大等症状。
婴幼儿呈现左心室衰竭，内科治疗常难于控制。
导管前型主动脉缩窄程度严重，且动脉导管粗而预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
常见的先天性心脏病之主动脉缩窄
常见的先天性心脏病之主动脉缩窄本病为较常见的先天性动脉血管畸形，临床上易被忽略，在先天性心脏血管病中约占2.2%，小儿尸检病例中所占的比率更高。
本病多见于男性，男女比例为4～5∶1.1﹒病理生理本病肺循环的血流情况正常。
左心血液排入升主动脉及主动脉弓亦顺利。
由于缩窄段的存在，使血流不畅，于是缩窄段以上血压升高，头部或上肢的血液供应正常或增加。
缩窄段以下血压降低，下半身血液供应减少。
成人型的病例，在缩窄段的周围即出现侧支循环，锁骨下动脉与降主动脉的分支之间产生吻合，借以维持身体下半部的血液供应。
吻合途径主要为：①锁骨下动脉的上肋间分支与主动脉的第一肋间分支在胸部吻合；②锁骨下动脉的肩胛部分支与主动脉的肋间分支在胸壁吻合；③锁骨下动脉的内乳动脉分支与髂外动脉的腹壁动脉分支在腹部吻合。
上述的吻合支显著增粗、扭曲，主动脉的肋间动脉分支常侵蚀肋骨后段的下缘。
锁骨下动脉亦增粗。
侧支循环的分布可能限于胸壁的里面，因而临床上通过胸壁表层未必能触及或看见。
此外，轻型的主动脉缩窄则侧支循环不多或不明显。
缩窄段以上血压长期升高使左心室负担增高而逐渐肥大。
2﹒临床表现（1）症状：在15岁之前往往无明显的自觉症状，30岁以后症状渐趋明显。
表现在三个方面：①由于头部及上肢血压升高所产生的症状，包括头痛、头晕、耳鸣和鼻出血等，严重的可产生脑血管意外，以及心力衰竭，后两者在40岁以后尤易发生；②由于下肢血液供应不足而产生的症状，包括下肢无力、冷感、酸痛、麻木甚至间歇性跛行；③由于侧支循环而增粗的动脉压迫附近器官而产生的症状，如压迫脊髓而引起的下肢瘫痪，压迫臂神经丛引起上肢的麻木与瘫痪等。
此外，患者还可能发生感染性动脉内膜炎。
（2）体征：成年患者体格多较魁梧，主要体征：①上肢血压高而下肢血压显著低于上肢（正常人用常规血压计测量时股动脉收缩压较肱动脉收缩压读数高 2.26～5.32kPa）。
胸骨上窝和锁骨上窝常有显著搏动（由锁骨下动脉增粗引起）。
主动脉缩窄的影像诊断
• 儿童期及成年期：头痛、劳累后气急、心悸、易倦、头颈部血管搏动强烈 等症状，少数病例由于躯体下半部血供减少，可呈现下肢怕冷、行走乏力、 甚或间歇性跛行。
• Turner综合征是先天性卵巢发育不全，性染色体异常（又名X综合征）， 病例约半数并有主动脉狭窄。
影像诊断-X线
• 儿童期时可无异常改变，随年龄增大而异常征象增多。 • 心影增大，左心室更为明显。 • “3”字征：主动脉弓下缘与降主动脉连接部有一切记，实则扩大
的左锁骨下动脉和缩窄段下端胸降主动脉狭窄后扩大所形成。 • 肋骨切迹：扩大迂曲的肋间动脉侵蚀肋骨后段下缘而形成的切迹。 • “E”字征：食管钡餐显示狭窄后扩大的胸降主动脉或扩大的右侧
动脉瘤、主动脉夹层等。 • 主动脉造影、CTA及MRI多轴位观察 可明确缩窄段的部位、长度，主动
脉腔狭窄程度，升主动脉及主动脉弓分支的分布情况和是否受累，侧支循 环血管情况，有时尚可显示未闭的动脉导管。
小结
• 主动脉先天发育不良导致的局限性或广泛性狭窄，最常见于主动 脉峡部。
• 管腔狭窄：主动脉官腔局限狭窄，以主动脉峡部缩窄最多见。 • 管腔扩张：狭窄后主动脉常扩张，扩张较严重时可以形成动脉瘤。 • 侧支循环：主动脉缩窄代偿过程中逐渐形成的，狭窄程度越重者
侧支血管越多，增粗越明显。
谢谢
分型
• 按照形态分为隔膜型（主动脉中膜组织构成嵴状或隔膜，突向腔内）、管 型（即节段型：缩窄段长度＞0.5cm）和环型（即局限型：缩窄段长度＜ 0.5cm）；局限型较常见，占70%，且多为重度狭窄。
• 根据缩窄与动脉导管位置关系，通常分为3型：导管前型、导管旁型、导 管后型；导管前型又称婴儿型，婴儿型主动脉缩窄，较少见，多合并心内 畸形；后两型又称成人型，较多见，较少合RI
CT评估主动脉缩窄患儿主动脉弓发育情况
中 国 医 学 影 像 技 术 ２０１９ 年 第 ３５ 卷 第 １ 期 ChinJ MedImagingTechnol,２０１９,Vol３５,No１
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������心脏、血管影像学
CTevaluationonaorticarchdevelopmentinchildrenwith coarctationofaorta
[摘 要] 目的 通过 CT 评 估 主 动 脉 缩 窄 (CoA)患 儿 主 动 脉 弓 的 发 育 情 况. 方 法 回 顾 性 分 析 ４７ 例 经 病 理 确 诊 的 CoA 患儿(CoA 组)的 CT 资料,选取同期４７例非心血管疾病患儿为对照组,测量２组肺动脉主 干 层 面 升 主 动 脉 最 大 内 径 (AOA)、横弓前部最大 内 径 (D１)、横 弓 后 部 最 大 内 径 (D２)、峡 部 最 大 内 径 (D３)及 降 主 动 脉 穿 横 膈 最 大 内 径 (DA),计 算
LYUYing１,２,CHEN Xin１,２,TIANLu１,２,ZHANGLi１,２,ZHANGTing１,２,HELing１,２∗ (１．DepartmentofRadiology,Children＇sHospitalofChongqing MedicalUniversity, Chongqing４０００１４,China;２．Ministryof Education KeyLaboratoryof ChildDevelopmentand Disorders,ChongqingInternationalScience andTechnologyCooperationCenterChild Developmentand Disorders,KeyLaboratoryofPediatricsinChongqing, Chongqing４０００１４,China)
主胎儿动脉缩窄诊断标准
主胎儿动脉缩窄诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：主动脉缩窄是一种常见的心脏病，通常会影响到胎儿的生长和发育。
在医学界，对于主胎儿动脉缩窄的诊断标准有一定的认识和规范。
本文将探讨主动脉缩窄的诊断标准，帮助大家更好地了解这种心脏疾病。
主动脉缩窄是一种主动脉瓣口狭窄、导致主动脉呈弯曲或充血“原因+缩窄”的结构异常，是一种与其他疾病有关的结构异常。
主动脉缩窄通常会导致胎儿心脏系统的负担增加，可能会引发严重的心衰和其他并发症。
对于主动脉缩窄的早期诊断十分重要。
在临床上，主动脉缩窄的诊断主要依靠超声心动图检查。
根据国际上的共识及相关研究，以下是主胎儿动脉缩窄的诊断标准：1. 主动脉瓣口的狭窄：主动脉缩窄的主要表现之一是主动脉瓣口的狭窄。
通过超声心动图检查可以明显观察到主动脉瓣的狭窄程度，一般来说，主动脉瓣口直径小于3mm可以考虑为狭窄。
3. 主动脉瓣的异常形态：主动脉缩窄可能导致主动脉瓣的异常形态，如瓣叶增厚、钙化等。
通过超声心动图检查可以明显观察到主动脉瓣的形态异常。
4. 心脏流量的改变：主动脉缩窄会导致心脏的舒张功能受损，从而影响心脏的血流量。
通过超声心动图检查可以发现心脏流量的改变，如二尖瓣流量增加等。
通过以上诊断标准，医生可以对主动脉缩窄进行准确的诊断和评估，从而为患者提供相应的治疗方案。
值得一提的是，如果怀疑主动脉缩窄，应及时就医，遵循医生的建议，进行必要的检查和治疗，以减轻病情和避免并发症的发生。
主动脉缩窄是一种常见的心脏疾病，对于其诊断标准有一定的认识十分重要。
通过超声心动图检查及相关的临床表现，可以准确诊断主动脉缩窄，并及时采取有效的治疗措施，以提高患者的生存率和生活质量。
希望本文对大家有所帮助，对于主动脉缩窄的了解有所加深。
第二篇示例：主动脉缩窄是一种影响心脏和动脉系统的严重疾病，如果不及时诊断和治疗，可能会导致严重的后果，甚至危及患者的生命。
对主动脉缩窄的诊断非常关键，而诊断标准的制定更是至关重要。
先天性主动脉缩窄疾病研究报告
先天性主动脉缩窄疾病研究报告疾病别名：先天性主动脉缩窄所属部位：胸部就诊科室：心脑血管,外科,心胸外科病症体征：“E”字征，呼吸急促，高血压，心率增快，新生儿心力衰竭，血管畸形疾病介绍：先天性主动脉缩窄是怎么回事呢？主动脉缩窄最常见于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位，近20多年来，许多学者认为胎儿期主动脉和肺动脉血流量失平衡是形成主动脉缩窄的主要病因，在正常情况下，胎儿时期左，右心室的搏出量大致相等，经上腔静脉回心血液经右心室排送入肺部，和通过动脉导管进入降主动脉，从下腔静脉回流入心脏的血液经卵圆孔进入左心房，再经左心室排送入冠状动脉和头臂动脉，左心室排出的血液仅30%经主动脉峡部进入降主动脉，与来自动脉导管的血液相汇聚，RUDOLPH观察小羊胎儿期的血流情况，发现通过峡部主动脉的血流量仅约为通过动脉导管血流量的一半，因此胎儿期主动脉峡部直径均比升主动脉和降主动脉细小，胎儿时期左心室排出的血流量减少，则主动脉血流量减少，肺动脉血流量相应增多，流经峡部主动脉的血流量减少将导致峡部主动脉狭小甚或闭塞，卵圆孔小，血流阻力升高，则从下腔静脉回流入右心房的血液大量进入右心室，致使经动脉导管的血流量增多，而经左心室和峡部主动脉的血流量减少，促使主动脉缩窄的形成，血流减少严重者，峡部主动脉呈现发育不全，主动脉狭窄，升主动脉发育不良，产生左至右分流的心室间隔缺损等情况亦均可引致主动脉血流量减少，肺动脉血流量增多，从而使峡部主动脉发生缩窄或发育不全症状体征：在临床上，先天性主动脉缩窄有哪些症状呢？下面，我们就来看看先天性主动脉缩窄有什么症状。
单纯导管后型主动脉缩窄病例，虽然存在高血压，但一般在婴幼儿期不呈现临床症状。
并有其它心脏血管先天性畸形和导管前型主动脉缩窄病例，则最常见的临床症状为充血性心力衰竭。
约半数病例在出生后1个月内动脉导管闭合时开始呈现呼吸急促、心率增速、出汗、喂食困难、肝脏肿大、心脏扩大等症状。
先天性主动脉缩窄
先天性主动脉缩窄临床路径（2017年版）一、先天性主动脉缩窄临床路径标准住院流程（一）适用对象。
先天性心脏病主动脉缩窄（ICD-10：Q25.101）；非体外循环下行主动脉部分切除伴吻合术（ICD-9-CM-3: 38.34001）（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南－心脏外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年）1.症状：可有面色苍白、全身组织低灌注、代谢性酸中毒等症状。
甚至出现腹腔脏器缺血坏死。
婴幼儿期的患者可有呼吸急促、易激惹、多汗、喂养困难、恶病质等心功能衰竭的表现。
儿童和成年患者可仅有运动受限和下肢易疲劳。
也可没有症状。
2.体征：出生后正常的股动脉搏动在1周后消失。
可出现或不出现差异性发绀。
在婴儿期可有心力衰竭、心脏扩大。
可有上半身高血压、股动脉搏动减弱和心脏杂音。
3.辅助检查：心电图、胸部X 线片、超声心动图等。
（1）心电图儿童患者心电图可正常，左心室肥厚、右心室肥厚或双心室肥厚。
成人主动脉缩窄的心电图表现为左心室肥厚。
（2）胸部X线平片主动脉缩窄的特征性表现有两个。
一是第3-5后肋下缘受扩张的肋间动脉压迫形成的切迹，但在3岁以前不出现，后肋无切迹。
二是左上纵隔的“3”字征，其上、下两半部分分别由左锁骨下动脉和主动脉峡部、缩窄后扩张的降主动脉的影像组成。
几乎所有的新生儿主动脉缩窄患者都有非常显著的心脏扩大，同时伴有充血性心力衰竭的肺部表现。
成年患者几乎均有这两个特征性表现。
（3）超声心动图在新生儿和小婴儿，二维超声心动图可以显示主动脉缩窄，故可作为确诊的方法。
超过婴儿期，超声心动图对诊断仍有帮助，但一般不能作为确诊的于段。
（4）心脏、主动脉导管及造影检查对于非婴儿期的患者，主动脉内跨缩窄的心导管连续测压和主动脉造影是传统上的标准诊断方法。
同时，主动脉造影还可以显示侧支循环的发育程度。
需要注意的是，当合并大的末闭动脉导管和肺动脉高压时，心导管连续测压不能准确显示血流的跨缩窄压差。
儿童主动脉缩窄的治疗
儿童主动脉缩窄的治疗摘要】目的总结儿童主动脉缩窄(coarctation of aorta，COA)诊断和治疗中的经验教训。
方法 2000年1月～2006年7月6年间在我院确诊并接受了内外科治疗的75例7岁以下COA病例，对一般临床资料、超声心动图、磁共振(MRI)和选择性心血管造影结果、手术方法、随访结果和预后进行分析。
结果外科治疗组(52例):住院期间死亡2例(3.85%)，存活的50例经1个月～6年的随访，治愈47例，3例术后1～2年证实再缩窄行球囊扩张术.内科治疗组(23例):20例单纯、局限的COA行球囊扩张术，1例再狭窄行2次球囊扩张；3例合并弓发育不良的COA行球囊扩张，有2例症状复发，其中1例因重度肺动脉高压放弃外科手术治疗，1例扩张后2年行外科手术治疗。
结论 COA治疗上以外科手术为主，手术方法有补片加宽、切除端端吻合、左锁骨下动脉翻转等，合理选择术式效果令人满意；单纯、局限的COA和外科手术纠正后发生的再狭窄是球囊扩张术的较好指征，球囊扩张术对合并弓发育不良的COA的疗效不佳。
【关键词】儿科主动脉缩窄临床治疗主动脉缩窄是指先天性的主动脉局限性狭窄，管腔变小，其发生部位常在动脉导管(或动脉韧带区)附近，有的缩窄可同时发生在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间。
胚胎发育期，任何使升主动脉及其峡部血流减少的心血管畸形会造成主动脉缩窄，如动脉导管未闭、主动脉瓣狭窄等。
主动脉缩窄可分为导管前型、导管旁型和导管后型。
其缩窄通常是局限的而且管腔的狭窄程度不一，严重者管腔呈针尖样大小甚至闭锁，但主动脉管壁是连续的而不同于主动脉弓中断。
缩窄近端主动脉因高压而扩大，远端因血液涡流而致缩窄后扩张，缩窄段上下之间有侧支血管。
主动脉缩窄近心段血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大、劳损，导致充血性心力衰竭。
脑血管长期处于高血压状态，出现动脉硬化。
缩窄远端血管血流减少，严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少，造成低氧、尿少、酸中毒。
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儿童先天性主动脉缩窄的临床与CT表现分析
目的研究儿童先天性主动脉缩窄（CoA）的临床表现与CT影像特征。
方法对我院15例经CTA检查为先天性主动脉缩窄的患儿影像学资料进行回顾性分析，探讨CoA的病理分型、CT影像差异及CT对其的诊断价值。
结果患儿中有5例单纯主动脉缩窄，主动脉缩窄合并大血管及心内结构发育畸形10例，其中合并动脉导管未闭有7例，合并室间隔缺损5例，合并肺动脉高压5例，合并房间隔缺损2例，合并主动脉弓发育不良1例，合并迷走右锁骨下动脉1例。
15例CoA及其合并的其他畸形，CT均正确诊断。
结论CT二维及三维图像对CoA分型及合并畸形显示清晰，对临床手术方式的选择提供帮助。
标签：主动脉缩窄；体层摄影术；X线计算机
主动脉缩窄是指主动脉管腔局限性狭窄或闭锁，是一种比较常见的先天性心血管畸形，约先天性心脏病的5%～8%[1]，本病可单独存在，也可伴有其他心血管发育畸形或作为复杂畸形的一部分[2]。
其最常发生于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。
根据缩窄节段与动脉导管或动脉韧带的位置关系，分为导管前型和导管后型。
导管前型多合并心血管其他畸形，也称复杂型，导管后型为单纯型。
本文通过全面分析CoA患儿的临床表现及CT影像资料特征，为CoA 的早期诊断、治疗及手术方式的选择有重要意义。
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集我院2014年8月～2016年8月间经CT诊断为主动脉缩窄患者15例，男10例，女孩5例，年龄20天～4岁，平均8个月。
临床表现：烦躁、呼吸困难、左前胸及背部可闻及收缩期杂音。
1.2 仪器与方法
所有患儿均使用Philips256扫描仪，检查前使用水合氯醛灌肠镇静，剂量0.5 ml/kg。
扫描参数：管电压80～120 KV，
管电流80～400 mAs，转速0.4 s/rot，准直器128 mm×
0.625 mm，螺距0.12：1。
平静呼吸扫描，扫描范围从胸廓入口到心脏膈面。
对比剂使用非离子型对比剂（碘海醇2 ml/kg），经外周静脉注入对比剂。
使用人工智能触发技术扫描，把主动脉根部设定为出发层面，触发阈值100 HU。
采集时间小于10秒。
将所得數据进行横断面重建，后传入EBW工作站，对所有图像根据需要开始三维重建，使用的三维重建技术有多曲面重组（MPR）、最大密度投影（MIP）及三维容积再现（VR）等。
2 结果
经256CTA检查患儿的缩窄位置及合并的其他心内畸形均能清晰显示。
按缩发生窄部位来分有三种类型，缩窄处在主动脉峡部有11例，在左侧锁骨下动脉近侧3例，在左颈总动脉与左侧锁骨下动脉之间管腔局限缩窄1例。
按是否合并其他大血管及心内结构发育畸形可分为单纯型及复杂型。
单纯主动脉缩窄5例，其中2例在主动脉缩窄处后管腔明显扩张；在缩窄之前升主动脉明显扩张2例，呈瘤样扩张；伴有多发的侧枝血管形成1例。
复杂型主动脉缩窄10例，其中合并动脉导管未闭7例，合并肺动脉高压5例，合并室间隔缺损5例，合并房间隔缺损2例，合并主动脉弓发育不良1例，合并迷走右锁骨下动脉1例。
患儿合并多种心血管及心内结构发育畸形8例，其中动脉导管未闭和室间隔缺损最为常见。
3 讨论
CoA的形成原因有种可能，一种认为是由于动脉导管闭合过程中动脉肌层的收缩，牵拉主动脉狭部，致使峡部局限狭窄；另一种认为在胎儿时期升主动脉供应头臂方向的血流，右心室射出血流通过动脉导管供应胎儿下半身的血流，主动脉峡部位于两者的交界处，所以血流量相对较少，当升主动脉射出的血流量减少时，容易发生CoA。
主动脉缩窄的部位最常见于主动脉峡部，占95%[3]。
此次研究患儿中，狭窄段较短的称局限狭窄，有12例，另有3例狭窄段较长，缩窄长度>10 mm[4]，称为管状狭窄。
主动脉缩窄又可分为单纯型和复杂型，单纯型较复杂型少见，且症状较轻，复杂型合并多种畸形，症状较重，经常被早期发现。
CoA程度较轻者，当合并动脉导管未必或室间隔缺损时，伴发的侧枝循环血管较少。
CoA程度较重者狭窄段的近的侧压力增高，缩窄处近端、远端主动脉、肋间动脉、颅内动脉等会产生丰富的侧枝循环小血管，以代偿左心室阻力负荷增加[5]。
本组患儿中有2例升主动脉呈瘤样扩张，狭窄处之后扩张的有2例，广泛的侧枝循环形成1例。
256排高端CT扫描速度极快，获得图像质量高，利用多平面二维和三维重建技术能清晰显示主动脉缩窄的类型、程度、范围、侧枝循环等，为临床医师提供直观立体的图像，对患儿手术方式的选择提供帮助。
参考文献
[1] 李瑞利，葛夕洪，祁吉.主动脉缩窄的影像学评价[J].国际医学放射学杂志，2011，4：325-328.
[2] 姚倩东，王虎，郑敏文，等.双源CT血管成像在主动脉缩窄中的应用[J].中国医学影像学杂志，2011，1：51-55.
[3] 胡喜红，黄国英，帕米尔，等.多层螺旋CT对儿童主动脉缩窄的诊断价值[J].中国医学影像技术，2009，2：177-179.
[4] 王小红，元波.64排螺旋CT对先天性主动脉缩窄诊断的临床应用价值[J].中国实验诊断学，2011，12：2051-2054.
[5] 李艳英，赵雁鸣，贾广生，等.64排螺旋CT诊断主动脉缩窄伴心脏畸形[J].中国医学影像技术，2010，6：1038-1040.。