先天性主动脉缩窄临床路径(最全版)
主动脉缩窄
主动脉缩窄主动脉缩窄( coarecation of the aorta)是指降主动脉起始段先天性狭窄。
根据缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分为:①导管前型(婴儿型) :缩窄位于动脉导管开口的近心端，动脉导管呈未闭状态,并供应降主动脉血液;缩窄范围较广泛.多累及弓部;常合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形和二尖瓣狭窄等。
②导管后型或近导管型(成人型) :缩窄位于动脉导管远心端或邻近动脉导管,动脉导管多已闭合.较少合并心脏畸形(图29-3)。
缩窄段以下第3 -7对肋间动脉常与锁骨下动脉分支建立广泛侧支循环。
(一)病理生理主动脉缩窄近端血压升高.引起左心室后负荷加重,左心室肥大和劳损，甚至心力衰竭或诱发脑卒中。
缩窄远端血压降低.血流量减少,严重者出现肾脏缺血和下半身供血不足,造成低氧、尿少和酸中毒。
导管前型侧支循环建立不充分,肺动脉部分血流经动脉导管流入降主动脉,引起下半身发绀。
导管后型广泛侧支循环形成，粗大肋间动脉可形成动脉瘤。
(二)临床表现症状症状轻重、出现早晚与缩窄程度、是否合并心血管畸形有关。
若缩窄较轻,不合并其他心血管畸形,多无明显症状，常在体检时发现上肢高血压。
缩窄较重者出现头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状,并有下肢易麻木、发冷或间歇性跛行等缺血症状。
严重主动脉缩窄合并心脏畸形者,症状出现早,婴幼儿期即有充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。
体征上肢血压高,桡动脉.颈动脉搏动增强。
下肢血压低,股动脉、足背动脉搏动弱甚至不能打及。
胸骨左缘第2~3肋间和背部肩胛区可闻及喷射性、收缩期杂音,合并心脏畸形者在心前区闻及相应杂音。
部分病人有差异性发绀。
辅助检查心电图:正常或左心室肥大劳损。
胸部x线检查:左心室增大，主动脉峡部凹陷,其上、下方左侧纵隔影增宽，呈“3"字形影像。
7岁以上病人可在第3 ~9肋骨下缘发现增粗助间动脉所致压迹。
超声心动图:锁骨上窝探查有助诊断，显示主动脉缩窄部位、缩窄近、远侧压力阶差和加速的血流信号。
主动脉缩窄-PPT课件
心电图
• 电轴右偏 • 右心室肥大
X线检查
• 心影正常或稍大 • 肺血减少
– 肺纹纤细 – 肺动脉段凹陷
• 心尖圆钝
– 呈“靴状心”
• 升主动脉增宽
超声心动图
• 肺动脉口狭窄
– 收缩期血流加速
• 大室缺
– 室隔-主动脉不连续
• 升主动脉增宽前移
– 骑跨室间隔上
END
结束
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主动脉缩窄
coarctation of aorta， CoA
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主动脉缩窄
• 降主动脉起始段的先天性缩窄
分型
• 根据缩窄与动脉韧带（或PDA）关系分为：导管 前型、近导管型和导管后型。
• 导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常 合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二 尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心血管畸形。
– 姑息手术 – 矫治手术
矫治术的手术适应证
• 目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺
• 必备条件
– 足够的左心室舒张末期容量 – 两侧肺动脉发育较好
• 目前主张
– 有症状的新生儿和婴儿一期矫治 – 无症状或症轻者，1~2岁时择期手术
姑息术的手术适应证
• 目的
– 增加肺血流，改善动脉血氧饱和度 – 促进左室-肺动脉发育，为矫治术创造条件
• 听诊发现胸骨左缘第2~3肋间。 • 左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，
并向下方传导。
心电图
• 正常或电轴左偏 • 左心室高电压、肥大，甚至劳损
X线检查
• 心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉 峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影像 征。
心血管外科主动脉缩窄手术技术操作规范
心血管外科主动脉缩窄手术技术操作规范【适应证】1.主动脉缩窄处的主动脉管腔横截面积小于正常的50%或压力阶差∙⅛50mmHg o2.由于出生2个月内主动脉缩窄有继续纤维化和发展的趋势，对于无症状的病儿，一般不选择在此阶段手术。
3.建议5岁以内手术。
超过5~10岁未行手术治疗，成年后高血压的发病率显著增加。
【术前准备】1.对于主动脉缩窄的重症患儿，其药物治疗的基本方法与左心发育不良综合征和主动脉弓中断相同.首先要建立可靠的静脉通路，静脉泵入前列腺素K1,约80%的患者情况会立即得到改善，股动脉搏动再次出现，代谢性酸中毒消失。
4.保持合理的体肺循环阻力。
5.吸入的气体氧浓度保持在21%,血二氧化碳分压45mmHg0术前患者需要气管插管，呼吸机控制呼吸。
6.应用多巴胺，保持酸碱平衡，血肌好水平正常。
患者病情稳定后6-12h后再行手术。
【麻醉、体外循环方法】静脉吸入复合麻醉.在常温麻醉卜阻断主动脉进行切除缩窄段及对端吻合术，为不致发生脊髓缺血损害，导管前型或缩窄范围长以及需长时间阻断主动脉者，为防止脊髓损伤，手术应在低温（30°C）麻醉下进行或采取特殊措施。
应用体外循环者升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。
ACT保持在400s以上，使用抑肽酶者保持在750S以上。
特别强调在开始休外循环及降温前，要插好左心房引流管，以避免心脏过分膨胀；合并主动脉瓣关闭不全的病例，切开主动脉，直接由冠状动脉开口注入心脏停跳液。
【手术方法】1.体位及皮肤切口患者左侧向上卧位选择后外切口，经左侧第4肋间剖胸。
或患者仰卧位，按常规做胸正中切口剖胸及深低温低流量或深低温停循环做准备。
2.介入治疗主要为球囊扩张+血管内支架置入。
一般认为，单纯球囊扩张术治疗新生儿期的主动脉缩窄，缩窄的复发率很高。
球囊扩张术用于婴儿及儿童期主动脉缩窄的治疗其复发率与外科手术治疗相等。
由于未能将动脉导管组织除去，晚期动脉瘤的发生率较高。
另一个重要的后遗症是一旦动脉瘤出现，由于没有缺血的刺激，侧支循环发育不良，再次手术治疗的截瘫发生率较高、外科手术后主动脉缩窄复发的标准治疗方法是球囊扩张术。
先天性心脏病路径表单(模板)
先天性心脏病路径表单（模板）房间隔缺损临床路径一、房间隔缺损临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为房间隔缺损（继发孔型）（ICD-10：Q21.102）行房间隔缺损介入封堵术（ICD-9：35.7103）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-心血管内科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.病史：可有心脏杂音，活动后心悸、气促等。
2.体征：可以出现胸骨左缘2-3肋间收缩期柔和杂音，第二心音固定分裂等。
3.辅助检查：心电图、胸部某线平片、超声心动图等。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床技术操作规范-心血管内科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识》（中国心血管内科医师协会先心病工作委员会，2022年）及2007年ACC/AHA与ESC相关指南房间隔缺损（继发孔型）介入封堵术(ICD-9:35.7103)。
（四）标准住院日一般不超过7天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：Q21.102房间隔缺损（继发孔型）疾病编码。
2.有适应证，无禁忌证。
3.不合并重度肺动脉高压的患者。
4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估）不超过3天。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心电图、胸部某线平片、超声心动图。
2.根据情况可选择的检查项目：如心肌酶、24小时动态心电图、肺功能检查、血气分析、心脏增强CT等。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
抗菌药物使用：一般不预防性使用抗菌素，特殊情况时可根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
可使用二代头孢类抗菌素，如头孢呋辛钠，术前0.5-1小时静脉注射。
（八）手术日一般在入院3天内。
1.麻醉方式：局部或全身麻醉。
主动脉缩窄临床路径(最全版)
主动脉缩窄临床路径（最全版）一、主动脉缩窄纠治术临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为主动脉缩窄，行主动脉缩窄纠治术，年龄18岁以下的患者。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南－心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.病史：可有反复呼吸道感染，生长发育迟缓，心脏杂音等。
2.体征：可有心前区心脏杂音、足背动脉搏动弱等。
3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图、心脏CT增强等。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床技术操作规范－心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）主动脉缩窄纠治术。
（四）标准住院日为11－15天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合主动脉缩窄编码。
2.有适应证，无禁忌证。
3.不合并重度肺动脉高压、左右心室发育不良、心内结构畸形的患者。
4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估）2－3天。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规；（2）肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心电图、24小时动态心电图、胸部X线平片、超声心动图、心脏CT增强。
2.根据情况可选择的检查项目：如大便常规、心肌酶、肺功能检查、心血管造影等。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
可使用二代头孢类抗菌素，如头孢呋辛钠，术前0.5－1小时静脉注射。
（八）手术日为入院第3－4天。
1.麻醉方式：全身麻醉。
2.体外循环辅助。
3.手术植入物：缺损补片材料、胸骨固定钢丝等。
4.术中用药：麻醉和体外循环常规用药。
5.输血及血液制品：视术中情况而定。
（九）术后住院恢复8－11天。
1.术后转监护病房，持续监测治疗。
2.病情平稳后转回普通病房。
主动脉缩窄 病情说明指导书
主动脉缩窄病情说明指导书一、主动脉缩窄概述主动脉缩窄（coarctation of aorta）是一种较多见的先天性主动脉局限性管腔狭窄，常见部位在主动脉弓降部、动脉导管附近。
本病病因尚未明确。
症状轻重、出现早晚与缩窄程度、是否合并心血管畸形有关；缩窄较轻者多无明显症状，缩窄较重者可见头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状。
本病手术治疗可获得良好效果，若未经及时治疗，可导致多种严重并发症。
英文名称：coarctation of aorta。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：循环系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：一般不会遗传。
发病部位：心脏。
常见症状：头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红、喂养困难、发育迟缓。
主要病因：本病病因尚未明确，主要与胎儿发育异常有关。
检查项目：体格检查、心电图、胸部X线检查、超声心动图、磁共振成像（MRI）检查、CT成像检查、主动脉造影。
重要提醒：本病手术治疗可获得良好效果，建议一经发现及早手术治疗，避免进展为充血性心力衰竭等。
临床分类：基于缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分类1、导管前型（复杂型、婴儿型）此型比较少见。
缩窄位于动脉导管开口的近心端，动脉导管呈未闭状态，并供应降主动脉血液；缩窄范围较广泛，多累及弓部；常合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形和二尖瓣狭窄等。
2、导管后型或近导管型（单纯型、成人型）此型比较常见。
缩窄位于动脉导管远心端或邻近动脉导管，动脉导管多已闭合，较少合并心脏畸形。
缩窄段以下第3～7对肋间动脉常与锁骨下动脉分支建立广泛侧支循环。
多数患者可活至成年。
二、主动脉缩窄的发病特点三、主动脉缩窄的病因病因总述：主动脉缩窄的发病机制尚未明确。
由于98%病例的缩窄段位于主动脉峡部，因此推论可能与胚胎时期血液循环的特殊形式有关。
主动脉缩窄ppt课件
现病史
• 于2012年10月17日门诊拟“先天性心脏病”收入我科住
院治疗。
• 生命体征：T：36℃，HR:96次/分，R：21次/分，右上
肢Bp：128/68mmHg。专科情况：左上肢血压： 116/52mmHg，spo2:98%;右上肢血压： 113/51mmHg，spo2:98%;左下肢85/47mmHg， spo2:94%;右下肢92/57mmHg， spo2:94%;心前区 无明显隆起，可扪及收缩期轻微震颤，心界扩大，心率 96次/分，律齐，胸骨左缘第2、3肋间闻及Ⅲ－Ⅳ/Ⅵ级 收缩期吹风样杂音，粗糙，向心前区广泛传导，P2亢进， 未及明显枪击音及水冲脉。
知识
• 5、潜在并发症 截瘫、肾功能不全、
吻合口出血、假性动脉瘤形成等
护理目标
• 病人能维持正常的呼吸型态 • 病人的心输出量能维持在正常范围 • 体温正常 • 患儿及家长表现平静，信任医护人员 • 病人的并发症得以较好控制或未发生并
发症
护理措施
护理措施
• 呼吸系统护理 为改善氧合，减少呼吸作功，
护理措施
有效预防并发症发生
胸腔引流管的护理：保持引流管通畅，每 隔15-30分钟挤压一次；每小时记录引流 量、色与性质的变化；术后3-4小时内，血 性引流量＞ 1ml/(kg·h) ，引流液呈鲜红 色；有较多血凝块，伴有血压下降、脉速、 出冷汗等低血容量的表现，应考虑有活动 性出血的可能，应立即通知医师进行处理。
• 2 密切观察药物疗效及不良反应。等现象，
发现上述症状，及时报告医师。
• 3 给予氧气吸入。 • 4 保持患儿安静，治疗、护理集中进行，
避免过多刺激患儿。
护理措施
有效控制体温
• 当体温超过38.5℃，进行物理降温。如头
可治性罕见病—主动脉缩窄
可治性罕见病—主动脉缩窄一、疾病概述先天性主动脉缩窄是一种主动脉局限性狭窄，占先天性心脏病的1%～3%，男性多于女性，男女之比为(4～5)：1。
缩窄段绝大多数位于主动脉弓左锁骨下动脉开口远端，靠近动脉导管韧带连接处。
主动脉缩窄的形成与妊娠4～8周时左侧第4和第6弓的连接和左锁骨下动脉向头端迁移有关。
如果左侧第4和第6动脉弓的连接不完全，则动脉导管组织延伸到降主动脉，动脉导管与降主动脉形成结构连续的共同峡部。
出生后动脉导管开始收缩，受累的主动脉峡部随之收缩产生缩窄。
此外，流经主动脉血流量的改变也影响主动脉缩窄的形成。
大的动脉导管未闭、室间隔缺损、左室流出道梗阻等心脏畸形时，无论是胎儿时期还是出生后流经主动脉峡部的血流量始终较少，缺乏对主动脉峡部扩张的刺激，可能逐渐出现主动脉缩窄。
综上所述，主动脉缩窄的形成既受主动脉弓胚胎发育异常的影响，也兼有主动脉血流减少的影响。
二、临床特征主动脉缩窄的临床表现与患者的年龄及缩窄类型相关，主要表现有3种形式：婴儿期呈现充血性心力衰竭；儿童和青少年期呈现体动脉高血压；儿童期呈现心脏杂音。
婴儿主动脉缩窄常因动脉导管突然关闭而出现充血性心为衰竭和休克，多数为导管前型主动脉缩窄。
较大儿童导管后型主动脉缩窄，15岁前往往无自觉症状，以后可出现高血压引起的头晕、头疼等症状。
上肢血压高而下肢血压低，腹主动脉、股动脉、足背动脉搏动减弱或摸不到[1]。
未经治疗的患者自然预后差，平均死亡年龄34岁，75%死于46岁前。
死亡原因包括充血性心力衰竭、主动脉破裂、感染性心内膜炎和脑出血等[1]。
因此，经诊断后均应进行干预[2]。
三、诊断对于儿童有高血压和股动脉搏动减弱的患儿应高度怀疑主动脉缩窄，对于婴儿的充血性心力衰竭、心源性休克和严重代谢性酸中毒也应考虑主动脉缩窄的可能性。
超声心动图胸骨上窝切面发现主动脉弓峡部狭窄伴高速血流或降主动脉血流频谱减速时间延长可以明确诊断，严重病例可以伴有左心室壁肥厚和收缩功能下降[3]。
先天性心脏病介入治疗临床路径
先天性心脏病介入治疗临床路径先天性心脏病介入治疗临床路径（2016年版）一、先天性心脏病介入治疗临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为先天性心脏病（动脉导管未闭Q25.000、房间隔缺损Q21.100、室间隔缺损Q21.000）（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-心血管分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《临床技术操作规范-心血管病学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2007年）1.临床表现：反复发作呼吸道感染，发育迟缓等表现,部分患者为体检时发现先天性心脏病。
2.体征：心脏听诊可闻及病理性杂音。
3.辅助检查：超声心动图提示先天性心脏病（动脉导管未闭、房间隔缺损和室间隔缺损）。
（三）治疗方案的选择及依据。
根据《临床诊疗指南-心血管分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《临床技术操作规范-心血管病学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2007年）1.一般治疗：心内科护理常规、二级护理、饮食、测血压、陪人。
2.介入治疗（动脉导管未闭封堵术、房间隔缺损封堵术、室间隔缺损封堵术）。
（四）标准住院日为5-7天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合先天性心脏病（动脉导管未闭Q25.000、房间隔缺损Q21.100、室间隔缺损Q21.000）疾病编码。
2.如患有其他非心血管疾病，但在住院期间不需特殊处理（检查和治疗），也不影响第一诊断时，可进入路径。
（六）检查项目。
1.血常规、血型、尿常规。
2.血气分析、生化全套、术前免疫四项（乙肝三系、丙肝抗体、HIV抗体、梅毒螺旋体抗体）、血凝系列。
3.胸片、心电图、超声心动图。
4、必要时检查项目：粪便常规、甲状腺系列、风湿系列、肿瘤系列、24小时动态心电图、经食道超声心动图、肝胆脾B超、泌尿系B 超、颈部血管B超、下肢血管B超。
（七）出院标准。
1.查体：心脏听诊病理性杂音减弱或消失；2.复查心超无残余分流。
（八）变异及原因分析。
1、主动脉缩窄(CoA)
主动脉缩窄（CoA）是指主动脉弓峡部区域狭窄。
占先心病的5%-10%，男性多于女性。
50%病例合并其他心脏畸形，如VSD；多数为左心梗阻性病变，如：主动脉瓣病变、主动脉瓣上狭窄、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣病变等。
症状和体征包括：1.左心室收缩期超负荷，左心室肥厚，左心室收缩功能减退。
2.上肢高血压，下肢低血压（狭窄处内径减低45%-55%时）3.侧支血管建立：包括来自锁骨下动脉，乳内动脉，肋间动脉，脊柱动脉。
新生儿期如主动脉缩窄严重，当动脉导管关闭后可发生心功能不全及休克。
伴随综合征有：1.Shone综合征（CoA+MS+AS）二尖瓣瓣上环，降落伞型二尖瓣，主动脉瓣下狭窄。
2.Turner综合征（XO）卵巢发育不全，体矮，可伴发CoA（15%-20%）。
3.Taussig-Bing（DORV中肺动脉骑跨，肺动脉瓣下VSD）可伴发CoA。
4.缩窄综合征指主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良，同时伴VSD。
5.左心发育不良综合征。
【手术概况】1. 手术适应证手术治疗是彻底切除缩窄的根本方法之一。
不论年龄，缩窄两段压力阶差超过30 mmHg(4 kPa)，即应手术。
对无症状小儿选择手术年龄为3-5岁，该年龄主动脉直径已达成人50%，即使术后不进一步生长尚可提供适宜腔的大小。
如太大年龄手术，则术后残留高血压发生率较高。
2. 术前处理对危重新生儿、幼婴儿病例，术前处理十分重要包括：(1)建立动脉监测管，右桡动脉为宜。
(2)PGE1应用，开放PDA，保持DAo血供。
(3)正性肌力药物应用，改善心肌功能不全。
(4)必要时机械通气，CoA伴大VSD时，应避免过度通气及吸入高浓度O2，以免肺血流过多。
(5)纠正代谢性酸中毒。
(6)对其他重要脏器功能的评估，包括肾、中枢神经系统。
3．手术方式(1) 缩窄断切除，端端吻合（适于局限性狭窄不大于2 cm）。
(2) 缩窄断切除，端侧吻合（适于新生儿及小年龄患儿，缩窄断局限或合并主动脉弓发育不良者）。
先天性主动脉瓣狭窄临床路径表单
□明日在全麻体外循环下行主动脉瓣成形术
长期医嘱：
□特级护理常规
□留置引流管并记录引流量
□生命体征/血液动力学监测
□强心利尿药
□抗菌药物
□呼吸机辅助呼吸
□保留尿管并记录尿量
□胃粘膜保护剂
□其他特殊医嘱
临时医嘱：
□
□补液
□血管活性药
□血常规、生化全套、X线床旁像、血气分析、凝血功能检查
诊
疗
工
作
□询问病史及体格检查
□上级医师查房
□初步诊断和初步治疗方案
□住院医师完成住院志、首次病程、上级医师查房等病历书写
□开检查化验单
□上级医师查房
□继续完成术前化验检查
□完成必要的相关科室会诊
□调整心脏及重要脏器功能
□预防、治疗呼吸系统感染
□上级医师查房，术前评估和决定手术方案
□住院医师完成上级医师查房记录等
□向患儿家属交代出院后的后续治疗及相关注意事项，如理疗、心功能调整等
重
点
医
嘱
长期医嘱：
同前
临时医嘱：
□复查血常规、生化全套（必要时）
□输血及/或补晶体、胶体液（必要时）
□换药，拔引流管
□止痛等对症处理
□常规雾化、祛痰治疗和理疗
长期医嘱：
□根据病情变化调整抗菌药物等长期医嘱
临时医嘱：
□复查血常规、生化全套（必要时）
□输血及或补晶体、胶体液（必要时）
□其他特殊医嘱
长期医嘱：
□特级或一级护理，余同前
临时医嘱：
□复查血常规
□输血及/或补晶体、胶体液（必要时）
□换药
□止痛等对症处理
□补液
先天性主动脉缩窄
先天性主动脉缩窄【概述】主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8％。
1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。
它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。
主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。
但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。
有时主动脉可有两处呈现缩窄。
极少数病人有家族史。
本病多见于男性，男女之比为3～5∶1。
【治疗措施】主动脉缩窄的治疗目的是切除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常。
主动脉缩窄病例併有其它先天性心脏血管畸形者，在婴幼儿时期即可呈现心力衰竭而导致死亡。
不併有其它严重先天性心脏血管畸形者，随着年龄长大易併发动脉瘤、主动脉破裂、细菌性心脏或血管内膜炎以及持续性长期高血压引致脑血管意外、充血性心力衰竭和冠状动脉硬化性心脏病等严重致死性疾患。
因此，主动脉缩窄病例一旦明确诊断，均应考虑施行手术治疗，但手术治疗的时期和手术方式的选择则需根据病人的年龄和心血管病变情况而定。
婴幼儿病例併有其它严重先天性心脏血管病变，临床上呈现心力衰竭者，未经外科治疗死亡率高达80%。
缩窄段切除及主动脉吻合术的手术死亡率早年曾高达56%。
随着术前准备、麻醉和手术操作技术，以及术后处理的改善和进行，手术死亡率已降至15%左右。
目前认为病情严重的婴幼儿病例，应立即给予静脉滴注前列腺素E，每分钟每公斤体重0.1mg以延缓动脉导管闭合。
约80%的病婴给药后病情迅速改善，出现股动脉搏动；躯体下半部血流灌注量不足引致的代谢性酸中毒消失。
病情持续改善6～12小时后即可施行手术。
给药后未收效的病例则宜立即施行手术。
婴幼儿病例施行缩窄段切除及主动脉对端吻合术后，约16～50%的病例于术后1年内呈现主动脉再狭窄。
因此，手术方式宜采用锁骨下动脉血管瓣或用织片修补扩大缩窄段血管。
导管后型主动脉缩窄病例，婴幼儿期呈现充血性心力衰竭，经内科治疗后，如心力衰竭完全消失则可延期施行手术。
先天性心脏病路径表单( 模板)
房间隔缺损临床路径一、房间隔缺损临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为房间隔缺损（继发孔型）（ICD-10：Q21.102）行房间隔缺损介入封堵术（ICD-9：35.7103）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-心血管内科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.病史：可有心脏杂音，活动后心悸、气促等。
2.体征：可以出现胸骨左缘2-3肋间收缩期柔和杂音，第二心音固定分裂等。
3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床技术操作规范-心血管内科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识》（中国心血管内科医师协会先心病工作委员会，2009年）及2007年ACC/AHA与ESC相关指南房间隔缺损（继发孔型）介入封堵术(ICD-9:35.7103)。
（四）标准住院日一般不超过7天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：Q21.102房间隔缺损（继发孔型）疾病编码。
2.有适应证，无禁忌证。
3.不合并重度肺动脉高压的患者。
4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估）不超过3天。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心电图、胸部X线平片、超声心动图。
2.根据情况可选择的检查项目：如心肌酶、24小时动态心电图、肺功能检查、血气分析、心脏增强CT等。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
抗菌药物使用：一般不预防性使用抗菌素，特殊情况时可根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
可使用二代头孢类抗菌素，如头孢呋辛钠，术前0.5-1小时静脉注射。
（八）手术日一般在入院3天内。
1.麻醉方式：局部或全身麻醉。
2.植入物：房间隔缺损介入封堵器。
儿童先天性动脉导管未闭临床路径
儿童先天性动脉导管未闭临床路径一、儿童先天性动脉导管未闭临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为儿童先天性动脉导管未闭（ICD-10:Q25.001），行非体外循环下结扎或切断缝合术（ICD-10-CM-3:38.8501-38.8503,且不包括:39.6），年龄在18岁以下的患者。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南－心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年）1.病史：可有反复呼吸道感染、乏力、发育迟缓、发现心脏杂音等，轻者可无症状。
病程早期常有上呼吸道感染病史，中期可有心悸、气短，晚期可有发绀、杵状指(趾)等表现。
2.体征：听诊可有胸骨左缘第2肋间连续性机械性杂音，粗糙、传导广、伴震颤，婴幼儿期或晚期病例常仅有收缩期杂音。
可伴有周围血管征。
3.辅助检查：心电图、胸部X 线片、超声心动图等。
（1）心电图：正常或左心室肥厚表现，大分流量时双心室肥厚表现，晚期右心室肥厚心电图表现。
（2）胸部X 线片：肺血增多，左心室或左、右心室增大，肺动脉段突出，主动脉结增宽。
（3）超声心动图：主肺动脉分叉与降主动脉之间异常通道分流即可确诊。
4.鉴别诊断：注意与主-肺动脉间隔缺损、冠状动静脉瘘、主动脉窦瘤破裂进行鉴别。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床技术操作规范－心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）（四）标准住院日。
标准住院日为10－14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合儿童先天性动脉导管未闭疾病编码（ICD-10:Q25.001）。
2.当患儿同时具有其他疾病诊断，只要住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估）。
术前准备1－2天。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规。
（2）肝功能、肾功能、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。
（3）心电图、胸部X 线片、超声心电图。
转发卫生部关于印发《医疗机构校验管理办法试行的通知》
儿童法洛四联症临床路径一、法洛四联症临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为法洛四联症（ICD-10：Q21.301）行法洛四联症直视纠治术（ICD-9-CM-3：35.8101），年龄在14岁以下的患者。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社）1.病史：有紫绀、缺氧发作、蹲踞体位、吃奶活动后气急等。
2.体征：杵状指趾明显，口唇及甲床多有发绀。
可以出现胸骨左缘下段响亮、粗糙的收缩期喷射性杂音。
3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图、必要时头颅CT等。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床技术操作规范-心血管外科学分册》（中华医学会编着，人民军医出版社）法洛四联症直视修补术(ICD-9-CM-3：35.51/35.61/35.71)。
（四）标准住院日一般不超过20天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：Q21.301法洛四联症疾病编码。
2.有适应证，无禁忌证。
3.McGoon指数≥1.3（或改良超声McGoon指数≥1.1）,不合并重度以上肺动脉发育不良的患者。
4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估）不超过3天。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规；（2）肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心电图、胸部X线平片、超声心动图。
2.根据情况可选择的检查项目：如大便常规、心肌酶、24小时动态心电图、肺功能检查、血气分析、心脏增强CT、头颅CT等。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
可使用二代头孢类抗菌素，如头孢呋辛钠，术前0.5-1小时静脉注射。
（八）手术日一般在入院7天内。
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先天性主动脉缩窄临床路径（最全版）
一、先天性主动脉缩窄临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
先天性心脏病主动脉缩窄（ICD－10：Q25.101）；
非体外循环下行主动脉部分切除伴吻合术（ICD－9－CM－3:
38.34001）
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南－心脏外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年）
1.症状：可有面色苍白、全身组织低灌注、代谢性酸中毒等症状。
甚至出现腹腔脏器缺血坏死。
婴幼儿期的患者可有呼吸急促、易激惹、多汗、喂养困难、恶病质等心功能衰竭的表现。
儿童和成年患者可仅有运动受限和下肢易疲劳。
也可没有症状。
2.体征：出生后正常的股动脉搏动在1周后消失。
可出现或不出现差异性发绀。
在婴儿期可有心力衰竭、心脏扩大。
可有上半身高血压、股动脉搏动减弱和心脏杂音。
3.辅助检查：心电图、胸部X 线片、超声心动图等。
（1）心电图儿童患者心电图可正常，左心室肥厚、右心室肥厚或双心室肥厚。
成人主动脉缩窄的心电图表现为左心室肥厚。
（2）胸部X线平片主动脉缩窄的特征性表现有两个。
一是第3－5后肋下缘受扩张的肋间动脉压迫形成的切迹，但在3岁以前不出现，后肋无切迹。
二是左上纵隔的“3”字征，其上、下两半部分分别由左锁骨下动脉和主动脉峡部、缩窄后扩张的降主动脉的影像组成。
几乎所有的新生儿主动脉缩窄患者都有非常显著的心脏扩大，同时伴有充血性心力衰竭的肺部表现。
成年患者几乎均有这两个特征性表现。
（3）超声心动图在新生儿和小婴儿，二维超声心动图可以显示主动脉缩窄，故可作为确诊的方法。
超过婴儿期，超声心动图对诊断仍有帮助，但一般不能作为确诊的于段。
（4）心脏、主动脉导管及造影检查对于非婴儿期的患者，主动脉内跨缩窄的心导管连续测压和主动脉造影是传统上的标准诊断方法。
同时，主动脉造影还可以显示侧支循环的发育程度。
需要注意的是，当合并大的末闭动脉导管和肺动脉高压时，心导管连续测压不能准确显示血流的跨缩窄压差。
（5）磁共振(MRI)和CT扫描对于非婴儿期的患者，这两种方法对畸形和侧支循环细节的显示甚至超过了造影。
对于年龄大于20岁的患者，必须除外可能合并主动脉缩窄的主动脉瘤。
4.鉴别诊断：注意与主动脉弓中断、大动脉火、B型主动脉夹层进行鉴别。
（三）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合先天性心脏病（主动脉缩窄）（ICD－10：
Q25.101）。
2.有适应证，无禁忌证。
3.主动脉缩窄处的主动脉管腔横截面积小于正常的50％，或压力阶差≥50mmHg
（1kPa=7.5mmHg）
4.年龄＞2月
5.患儿能够行主动脉部分切除伴吻合术（ICD－9－CM－3:
38.34001）
6.当患儿同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时，可入路径。
（四）标准住院日：14－18天。
（五）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目
（1）血常规、尿常规、粪便常规；
（2）肝功能测定、肾功能测定、葡萄糖测定、血电解质、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
（3）心电图、胸部X线平片、超声心动图、主动脉增强CT;
（4）四肢血压。
2.根据患者病情进行的检查项目
如果患儿＜1周岁，需做呼吸道病毒抗原筛查；心肌酶、心功能测定（如B型钠尿肽(BNP)测定、B型钠尿肽前体(PRO－BNP)测定等）、红
细胞沉降率（ESR）、动脉血气分析。
其他检查项目：如CT、心脏、主动脉导管及造影检查等。
（六）治疗方案的选择。
根据《临床技术操作规范－心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患儿的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
建议使用第一、第二代头孢菌素。
如可疑感染，需做相应的微生物学检查，必要时做药敏试验。
（八）手术日。
一般在入院7天内。
1.麻醉方式：全身麻醉。
2.手术植入物：可吸收胸骨线等。
3.术中用药：麻醉及体外循环常规用药。
4.输血及血液制品：视术中情况而定。
输血前需行血型鉴定、抗体筛
选和交叉合血。
（九）术后恢复。
1.术后早期持续监测，观察生命体征。
2.必须复查的检查项目：血常规、血电解质、肝肾功能、心电图、胸部X线平片、超声心动图、主动脉增强CT。
3.抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号），并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
如可疑感染，需做相应的微生物学检查，必要时做药敏试验。
4.根据病情需要进行强心、利尿、补钾等治疗。
（十）出院标准。
1.病人一般情况良好，体温正常，完成复查项目。
2.引流管拔除、切口愈合无感染。
3.没有需要住院处理的并发症和/或其他合并症。
（十一）变异及原因分析。
1. 存在除主动脉缩窄的其他并发症，需要处理干预。
2. 患儿呼吸道病毒抗原筛查阳性。
3.围手术期并发症：术中大出血、心功能不全、溶血、感染性心内膜炎、术后伤口感染、重要脏器功能不全、术后呼吸系统感染等造成住院日延长和费用增加。
4.合并有其他系统疾病加重而需要治疗，从而延长治疗时间和增加住院费用。
5.其他因素：患儿术前年龄小、体重轻、营养状况不良、反复呼吸系统感染，术前心功能及其他重要脏器功能不全需调整，特殊原因（如稀有血型短缺等）造成的住院时间延长费用增加。
二、先天性主动脉缩窄临床路径表单
适用对象：第一诊断为先天性心脏病（主动脉缩窄_（ICD－10：
Q25.101）；
行非体外循环下主动脉部分切除伴吻合术（ICD－9－CM－3: 38.34001）术
患者姓名性别年龄门诊号住院号
住院日期年月日出院日期年月日标准住院日14－18 天。