大疱皮肤病ppt
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大疱性皮肤病诊治
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• 冲击治疗：少数患者血清中含有高滴度自身抗体，
对糖皮质激素常规治疗无反应，可选用糖皮质激素 冲击治疗。如用甲基泼尼松龙每日1g静滴，连用 3~5日后，改服泼尼松40mg/d。
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21
• 3、免疫抑制剂 主要是作为糖皮质激素的联合用 药，能提高疗效，减少大剂量激素的副作用。
根据教学大纲的要求仅介绍 其中的五种类型
寻常型、增殖型
落叶型、红斑型
疱疹样天疱疮
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11
（一）寻常型天疱疮
• 是最常见的一型， • 好发年龄：中年人，儿童罕见。 • 好发部位：口腔、胸背部、头颈部，严重者可泛发 全身。约60%的患者初发损害在口腔粘膜，表现为 水疱和糜烂。4~6个月后才发生皮肤损害。
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30
[病因与发病机制
• 大疱性类天疱疮也是一种自身免疫疾病。患者血清 中存在有抗基底膜带的自身抗体，免疫电镜显示这 种抗体结合在基底膜带的透明板
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• 在补体的参与下趋化白细胞并释放蛋白水解酶，导 致表皮下水疱形成。
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[临床表现]
• 好发年龄：50岁以上的中老年人。 • 好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟，约 10%~35%的病例出现口腔粘膜损害。
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40
• 5、支持疗法 对症状较重的病例应适当补充营养，
必要时少量输血、血浆、白蛋白，注意水电解质的 平衡，加强护理，防止感染
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• 6、外用药治疗 注意创面清洁，可用1：5000~1： 8000的高猛酸钾溶液或清热解毒中药液外洗，每 日或隔日一次
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皮肤性病学(第9版)第二十一章 大疱性皮肤病
抗Dsg抗体与Dsg结合后表皮细胞黏着的连接结构被水解、细胞凋亡， 引起细胞间黏附功能丧失、棘层松解和水疱形成。
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皮肤性病学（第9版）
二、临床表现
（一）寻常型天疱疮
（二）增殖型天疱疮
（三）落叶型天疱疮 （四）红斑型天疱疮 （五）特殊类型天疱疮
增殖型天疱疮
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皮肤性病学（第9版）
（三）落叶型天疱疮
1.好发人群 中老年人。 2.好发部位 （1）头面及胸背上部。 （2）口腔黏膜受累少。 3.典型皮损 （1）表浅糜烂面上覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑，如落叶状。 （2）痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。
落叶型天疱疮
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皮肤性病学（第9版）
（四）红斑型天疱疮
1.好发部位 头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位。 2.典型皮损 （1）红斑鳞屑性损害多见，伴有角化过度。 （2）面部皮损多呈蝶形分布，躯干部皮损与脂溢性 皮炎相似。 3.预后 个别会发展为落叶型，预后大都良好。
皮肤性病学（第9版）
一、病因和发病机制
（一）病因 1.HLA-DRB1*0402和HLA-DQB1*0503单倍体与疾病遗传易感性有关。 2.抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。 3.天疱疮抗原（Dsg） 表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白。 （1）寻常型天疱疮抗原（PVA）——Dsg3 （2）落叶型天疱疮抗原（PFA）——Dsg1 （二）发病机制
皮肤性病学（第9版）
（一）寻常型天疱疮
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皮肤性病学（第9版）
二、临床表现
（一）寻常型天疱疮
（二）增殖型天疱疮
（三）落叶型天疱疮 （四）红斑型天疱疮 （五）特殊类型天疱疮
增殖型天疱疮
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（三）落叶型天疱疮
1.好发人群 中老年人。 2.好发部位 （1）头面及胸背上部。 （2）口腔黏膜受累少。 3.典型皮损 （1）表浅糜烂面上覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑，如落叶状。 （2）痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。
落叶型天疱疮
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（四）红斑型天疱疮
1.好发部位 头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位。 2.典型皮损 （1）红斑鳞屑性损害多见，伴有角化过度。 （2）面部皮损多呈蝶形分布，躯干部皮损与脂溢性 皮炎相似。 3.预后 个别会发展为落叶型，预后大都良好。
皮肤性病学（第9版）
一、病因和发病机制
（一）病因 1.HLA-DRB1*0402和HLA-DQB1*0503单倍体与疾病遗传易感性有关。 2.抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。 3.天疱疮抗原（Dsg） 表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白。 （1）寻常型天疱疮抗原（PVA）——Dsg3 （2）落叶型天疱疮抗原（PFA）——Dsg1 （二）发病机制
皮肤性病学（第9版）
（一）寻常型天疱疮
大疱性皮肤病PPT
病因与发病机制
由器官特异性自身抗体-抗天疱疮抗原抗体介导的器官 特异性自身免疫病
天疱疮抗原是表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白桥粒芯糖 蛋白Dsg，属于钙依赖性细胞黏附分子家族成员
天疱疮抗体与桥粒芯糖蛋白结合后通过细胞信号传导 途径使一系列蛋白酶被激活，水解参与表皮细胞黏着的连 接结构，从而使细胞分离、棘层松解和水疱形成
免疫病理
直接免疫荧光：90%以上可见基底膜带IgG和C3线状沉积， 偶见IgM和 IgA沉积 盐裂皮肤间接免疫荧光：可见IgG和C3沉积于盐裂皮肤表 皮侧 免疫电镜：IgG和C3沉积于基底膜带半桥粒部位，位于透 明板上部 外周血可检测到抗BP抗原抗体 皮肤间接免疫荧光：基底膜带IgG线状沉积
诊断
pemphigus erythematosus 落叶型天疱疮的亚型，抗原成分一致 头面、躯干上部、上肢等暴露或皮脂腺丰富部位 不累及下肢和粘膜 除常见的水疱、糜烂、结痂外，更多的是红斑鳞屑性损害， 伴有角化过度 面部皮损蝶行分布 血清中可出现抗核抗体和类风湿因子，基底膜有免疫球蛋 白沉积，易与红斑狼疮混淆
1 寻常型天疱疮 pemphigus vulgaris
多累及中年人，儿童罕见
最常见和严重的类型
口腔、胸、背、头部，重者可泛发全. 口腔粘膜损害最常 见,多为首发症状 典型皮损：外观正常皮肤或红斑上发生水疱或大疱，疱壁 薄，尼氏征阳性，易破溃形成糜烂面，渗出较多，可结痂， 若继发感染则伴难闻臭味
愈后最差 激素 死亡率 死因 用药 体液丢失 低蛋白 血症 恶病质
BP循环抗体的靶抗原是位于半桥粒上的大疱性类天疱疮 抗原1（BPAG1， BP230 ）和大疱性类天疱疮抗原2 （BPAG2， BP180 ） BP230是胞质内蛋白，80%-90%患者血清能与其发生反应， 但其被动血清转移实验不能引起BP
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天疱疮(Pemphigus)
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流行病学
• 男女患病情况相等 • 平均发病年龄：50-60岁
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病因
– 不明确 – 可能因素：药物、感染、遗传等
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发病机理
• 是一种自身免疫性疾病
– 表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积 – 血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相平
– 使用激素病情得到控制，但是需要很高的维持剂量， 减量困难。
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• 其它治疗
– 辅助用药：补充钙、钾等电解质，纠正水、 电解质紊乱
– 补充蛋白质、维生素及热量
– 病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时 控制合并症与并发症
行 – 血液透析清除循环抗体可使病情缓解 – 皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 – 天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解 – 免疫抑制剂治疗有效
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机制
• 自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间
• 大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用 • 纤维蛋白溶酶原激活 • 补体的激活
–破坏细胞-细胞间结合蛋白质
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8ห้องสมุดไป่ตู้
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分型
• 寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV）
– 增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans）
• 落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF）
– 红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ）
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• 天疱疮的分型
– 经典分型：寻常型、落叶型、红斑型、增殖型 – 最新分型
大疱性类天疱疮(精选优秀)PPT
诊断
有报道甲泼尼龙效果较好，可快速减少激素用量。 (4)限局性大疱性类天疱疮(localized bullous pemphigoid)： 本病亦是老年人多见，皮损常限于身体的某一部位，如头皮
或下肢，常对称存在。好发部位在小腿。大的水疱发生于外观 正常的皮肤上，常无任何症状。组织病理学检查为表皮下水疱， 呈大疱性类天疱疮的特征。本病应与瘢痕性类天疱疮鉴别。
实验室检查
几乎半数以上病人有血清IgE升高，并且与IgG抗基底膜带抗体 的滴度一致，IgE抗体水平与瘙痒的程度相关。患者周围血嗜酸 性粒细胞可明显增高。血沉可增快，血清白蛋白下降。
其他辅助检查
组织病理：
在大疱边缘皮肤的真表皮交界处，可见微小水疱存在。大疱 为表皮下水疱镜周围的真皮乳头部可见以嗜酸细胞为主的微肿 瘤，其顶部是全层表皮。早期表皮无变性改变。大疱内含有血 清、纤维蛋白和大量嗜酸性粒细胞，表皮内亦可见嗜酸性粒细 胞。根据病情的程度，真皮可见血管的炎症，内皮肿胀，血管 壁增厚，血管周围淋巴细胞和中性粒细胞浸润。在大疱边缘和 红斑处皮肤，直接免疫荧光检查可见线状均匀的IgG和补体C3沉 积，70%～80%左右的病人用间接免疫荧光检查血清中有抗表皮 下基底膜带循环抗体。
临床表现
水疱可随病情发展出现血疱、糜烂、结痂，水疱成群发生时，类似疱疹样皮炎。 黏膜损害发生于约20%～30%的患者，为境界清楚的疼痛性糜烂，主要为口腔黏膜，咽、喉及生殖器部位黏膜损害罕见。
(损4)害限对局称性发大生疱，性常类见天损于疱颈害疮部(lo对、ca腋li称ze窝d、发bu腹llo生股us沟p，e、m大常ph腿ig见o内id侧)于：和上颈腹部部，、紧张腋透窝明的、水疱腹常股发生沟于正、常大或红腿斑性内皮侧肤上和(图上1～3)。 与本大病疱 应发与生增的殖部性腹位天一疱部致疮。、，着紧色芽张生菌透病明、脓的皮病水、疱溴疹常、碘发疹生等鉴于别。正常或红斑性皮肤上(图1～3)。 BB局PP部抗抗治原 原疗有由与二表天个皮疱，基水类疮底BP基A细疱似G本胞1是相产可疱细同生胞随疹。。内病样蛋白情皮，是发炎构展。成半出 大桥粒现 小的血 自主要疱 樱成份、 桃，糜 大分子烂 到量为、 核23结 桃0KD痂 大； ， ，水 最疱 大成7cm群。发破生溃时后， (电3)子病显理微变镜化发为现表如水皮疱下无位水于疱继透，发明基板底感下膜。带染有，IgG呈常线很状沉快积，结血痂清中。有抗糜基烂底膜面带自愈身合抗体较。 快。痂脱落后常有 大炎疱、性 扁类平天苔疱藓疮及色与银其屑素他病疾等沉病。着伴发，亦有偶不见少报萎道，缩如瘢多发痕性肌，炎有、寻时常性合天并疱疮粟、疱丘疹疹样皮。炎、尼SLE氏、溃征疡阴性结性肠炎。、黏肾炎、多发性关节 组织病理学为表膜皮下损水疱害，发直接生免疫于荧约光为2基0底%膜～带I3gG0和%C3的线状患沉者积，，有时为需境反复界活检清。楚的疼痛性糜烂， (此2)为水大疱疱型性大类疱天性主疱类疮大要的疱罕疮为见(ve口变sic异u腔l，ar表b黏u现llo膜在us掌p，e跖m部o咽p位hi、，go有id喉)持：久及性生水疱殖性损器害部与汗位疱疹黏类膜似。损害罕见。
大疱性皮肤病
大疱性皮肤病大疱性皮肤病是以直径大于cm水疱为基本损害的一组皮肤病以水疱、大疱为特征的皮肤病称为大疱性皮肤病，其种类繁多临床不多见但多数病程为慢性病情较重有的还可危及生命早期诊断和及时治疗预后一般良好皮肤结构完整性的原发/继发改变促进了水疱形成；不同疾病最初发生分离或裂隙的位置各异，并取决与机械稳定性破坏的部位。
大疱性皮肤病的分类：机制/ 疾病1、抗体介导/ 寻常型天疱疮2、抗体、补体和炎症细胞/ 大疱性类天疱疮，获得性大疱性表皮松解症3、依赖性/ 瘢痕性类天疱疮4、毒素介导/ 葡萄球菌皮肤烫伤样综合征5、内在结构脆弱、降解酶过多和机械创伤/ 隐性遗传性营养不良性大疱性表皮松解症6、机制不明/ 多形红斑，疱疹样皮炎分类：一、自身免疫性大疱病1、天疱疮（Pemphigus）寻常型天疱疮及其变型（Pemphigus Vulgaris）落叶型天疱疮及其变型（Pemphigus Foliaceus）药物诱导的天疱疮IgA天疱疮副肿瘤性天疱疮（Paraneoplastic Pemphigus）疱疹样天疱疮（Pemphigus Herpetiformis）2、大疱性类天疱疮（Bullous Pemphigoid）3、瘢痕性类天疱疮（Cicatricial Pemphigoid）4、疱疹样皮炎（Dermatitis Herpetiformis）5、线状IgA大疱性皮病（Linear IgA Bullous Dermatosis）6、大疱性系统性红斑狼疮（Bullous Systemic Lupus Erythematosus）二、非自身免疫性大疱病1、遗传性大疱性表皮松解症（Inherited Epidermolysis Bullosa）单纯性大疱性表皮松解症交界性大疱性表皮松解症营养不良性大疱性表皮松解症2、家族性良性天疱疮（Familial Benign Pemphigus）三、非家族性棘层松解病暂时性棘层松解性皮病（Transient Acantholytic Dermatosis）持久性棘层松解性皮病（persistent Acantholytic Dermatosis）局限于外阴股部的棘层松解性皮病四、杂类水疱大疱病角层下脓疱病（Subcorneal Pustular Dermatosis）掌跖脓疱病（Pustulosis Palmaris Plantaris）连续性肢端皮炎（Acrodermatitis Continua）其他水疱大疱病Nikolsky征（Nikolsky's sign）：指表皮完整性丧失，是区分表皮内和表皮下大疱性疾病的一个重要体征，对表皮内大疱性疾病（如天疱疮）具有诊断价值；目前认为下述二种情况均为Nikolsky征阳性：①压迫完整水疱顶部，水疱向侧方扩大；②摩擦或挤压水疱、糜烂附近表皮，引起表皮剥脱。
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四、感觉作用 皮肤具有丰富的神经末梢，构成精密的情
报网，感受外界的各种刺激；它们的冲动沿着感觉 通路传入中枢神经系统，并借大脑皮层活动而产一 种感觉，例如，冷觉、热觉、触觉和痛觉等。这些 感觉对于保持机体免受外界环境的伤害起着保护作 用。
。
病史调查
对患皮肤病的动物来说，详细病史调查非常必要！ 发病持续时间； 最初发病部位； 发病年龄（幼龄－食物跳瘙过敏、真菌病等，
结痂（crust） ，系指皮损表面的浆液、 脓液、血液及脱落组织等干涸而成的附着 物
瘢痕（scar） 系指真皮或更深层的组织缺损或破 坏后由新生结缔组织修复而形成的损害。损害高于 皮面者为增生性瘢痕；低凹于皮面者为萎缩性瘢痕； 其与皮面平，不凹下，亦无凸起为平滑瘢痕。
苔藓样变（lichenification） 也称苔藓化，是指 皮肤限局性浸润肥厚，粗糙变硬，干燥脱屑，皮沟 加深，皮嵴突起等类似革样的表现。多因摩擦或搔 抓使角质层及棘细胞层增厚，真皮慢性炎症浸润所 致。
二、症状 在皮肤褶皱处出现渗出、红斑、湿 性损伤为特征。病变经常出现在面、唇、颈下、 外阴、后肢内侧、尾部等。
脓疱（pustule） 为含有脓液的疱。多由化脓细菌感 染所致，疱周有红晕，如脓疱；少数为非细菌性脓疱， 如脓疱性银屑病。
囊肿（Cyst）：为含有液体或粘稠物质和细胞成分的囊 样结构。一般位于真皮或皮下组织中，有由上皮细胞组 成的囊壁，多呈圆形或卵圆形，扪之有囊性感，如表皮 囊肿、皮脂腺囊肿。
高色素化
角化过度
肿瘤
犬猫皮肤病的诊断方法
一、皮肤刮片 1、用具 载玻片、10＃刀片、显微镜、矿物油、
盖玻片、镊子 2、方法 浅表－广泛刮取；深部－捏起刮至渗
血。 3、可用于寄生虫成虫、卵或粪便的检查。
大疱性表皮松解症培训演示ppt课件
系统性治疗选择及原则
免疫抑制剂
对于病情严重或反复发作的患者 ，可考虑使用免疫抑制剂，如环 孢素、甲氨蝶呤等，以控制病情
发展。
激素治疗
在病情急性期，可使用激素类药物 进行冲击治疗，以迅速控制症状。 但需注意激素的副作用及停药后的 反跳现象。
生物制剂
针对特定炎症因子的生物制剂，如 抗肿瘤坏死因子抑制剂等，可用于 治疗大疱性表皮松解症，但需在医 生指导下使用。
02
遗传因素与基因突变
基因突变类型及影响
01
02
03
显性遗传基因突变
导致皮肤脆性增加，容易 形成水疱和糜烂。
隐性遗传基因突变
引起更为严重的皮肤松解 症状，甚至可能致命。
其他相关基因突变
影响皮肤结构蛋白、细胞 间连接等，使皮肤容易发 生松解。
遗传模式与家族聚集性
常染色体显性遗传
父母中一方患病，子女有 50%的概率患病。
大疱性表皮松解 症
汇报人：XXX 2024-01-17
目录
• 疾病概述 • 遗传因素与基因突变 • 治疗方法及效果评估 • 患者生活质量与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
大疱性表皮松解症（Epidermolysis Bullosa，EB）是一组以皮肤和黏膜脆性 增加、机械损伤导致水疱形成为特征的遗传性皮肤病。
开发新型治疗方法
探索和开发更加安全、有效的新型治疗方法，如基因编辑、细胞 治疗等。
临床试验与转化医学
加强临床试验研究，推动基础研究成果向临床应用转化，提高患 者的生存率和生活质量。
提高公众认知度和关注度
加强科普宣传
通过媒体、网络等多种渠道加强大疱性表皮松解症的科普宣传，提 高公众对疾病的认知度。
大疱性皮肤病
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
3/70
天疱疮(pemphigus)
是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解，表 皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。 病因病机 皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积，即天疱疮抗体存 在，主要是IgG，少数是 IgA 。 血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。 天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白 寻常型是桥粒芯糖蛋白Ⅲ(分子量130Kd)和桥斑 珠蛋白(85Kd) 落叶型是桥粒芯糖蛋白Ⅰ(分子量160Kd)
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
26/70
皮肤及表皮
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
27/70
寻常型表皮内水疱
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
28/70
增殖型表皮内水疱
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
29/70
红斑型表皮内水疱
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
30/70
免疫病理
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
25/70
组织病理
基本病理变化是棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱 腔内有棘层松解细胞对诊断有价值。 棘层松解的深浅对天疱疮的分型及鉴别: 寻常型:棘层下方或基底层上方，疱顶为表皮， 疱底为基底细胞，形成绒毛。 增殖型:早期同寻常型，晚期表皮角化过度、增 殖，棘层肥厚呈乳头瘤样增生。 落叶型:红斑型:棘突松解部位主要在颗粒层或棘 层上部。有表皮角化过度，棘层肥厚，颗粒层有 角化不良细胞。
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
7/70
寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris)
3/70
天疱疮(pemphigus)
是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解，表 皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。 病因病机 皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积，即天疱疮抗体存 在，主要是IgG，少数是 IgA 。 血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。 天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白 寻常型是桥粒芯糖蛋白Ⅲ(分子量130Kd)和桥斑 珠蛋白(85Kd) 落叶型是桥粒芯糖蛋白Ⅰ(分子量160Kd)
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
26/70
皮肤及表皮
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
27/70
寻常型表皮内水疱
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
28/70
增殖型表皮内水疱
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
29/70
红斑型表皮内水疱
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
30/70
免疫病理
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
25/70
组织病理
基本病理变化是棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱 腔内有棘层松解细胞对诊断有价值。 棘层松解的深浅对天疱疮的分型及鉴别: 寻常型:棘层下方或基底层上方，疱顶为表皮， 疱底为基底细胞，形成绒毛。 增殖型:早期同寻常型，晚期表皮角化过度、增 殖，棘层肥厚呈乳头瘤样增生。 落叶型:红斑型:棘突松解部位主要在颗粒层或棘 层上部。有表皮角化过度，棘层肥厚，颗粒层有 角化不良细胞。
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
7/70
寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris)
常见皮肤病图谱
囊肿疤痕性痤疮（放大图像）
前额部粉刺性痤疮
玫瑰痤疮-鼻赘期
螨虫×4
斑秃
普秃
雄激素性脱发
唇部单纯疱疹
带状 疱疹
带状疱疹
水痘
传染性软疣
左耳廓寻常疣
鼻部寻常疣
甲周疣
跖疣
头部白癣
脓癣
体癣
股癣
足癣
浸渍性糜烂型足癣
足癣（浸渍糜烂型）
手癣（角化过度型）
趾甲癣
花斑癣
皮肤病图 谱
新疆军区总医院 皮肤科
过敏性皮肤病
耳环
正红花油
芒果
雀斑-治疗前后
慢性单纯性苔藓
上肢湿疹
二期梅毒
寻常型天疱疮
大疱性类天疱疮
大疱性类天疱疮
变应性皮肤血管炎
过敏性紫癜
萎缩纹
雀斑
黄褐斑
白癜风
睑黄瘤
寻常座疮（丘疹型）
寻常座疮（脓疱型）
面部激素性脓疱性痤疮
面颈部囊肿疤痕性痤疮
花斑癣
糠秕孢子菌毛囊炎Biblioteka 糠秕孢子菌毛囊炎硬下疳
二期梅毒疹
二期梅毒疹
二期梅毒疹
先天性梅毒疹
淋病
革兰氏阳性淋病双球菌
非淋病性尿道炎
阴茎冠状沟尖锐湿疣
尖锐湿疣（醋酸试验阳性）
尖锐湿疣
生殖器疱疹
生殖器疱疹
疥疮
疥疮
疥疮
阴囊疥疮结节
疥虫
下肢火激性红斑（放大图像）
面部急性湿疹
慢性单纯苔藓
瘙痒性皮肤病—神经性皮炎
结节性痒疹
点滴型银屑病
点滴型银屑病（放大图片）
寻常型银屑病
寻常型银屑病
寻常型银屑病
银屑病甲损害
线状IgA大疱性皮肤病诊断与治疗PPT
社交支持：与家 人、朋友保持良 好沟通，获得情 感支持
自我调节：学会 自我调节，保持 良好的生活习惯 和作息规律
预后良好：大多数患者在治疗后可以完全康复 复发风险：部分患者可能会出现复发，需要定期复查 预防措施：保持皮肤清洁，避免刺激性物质接触，加强营养，提高免疫力 治疗效果：早期诊断和治疗可以显著改善预后，降低复发风险
维生素D衍生物：如阿法骨化醇、骨化三醇等，用于改善 钙代谢，减轻症状
局部药物治疗：如外用糖皮质激素、抗生素等，用于减轻 症状，控制病情
副作用：皮肤萎缩、色素沉 着、毛细血管扩张等
药物种类：糖皮质激素、免 疫抑制剂、抗组胺药等
注意事项：避免长期使用、 定期复查、注意药物相互作
用等
治疗效果：因人而异，需要 根据病情调整药物剂量和种
避免接触可能的过敏原
保持皮肤清洁，避免刺激
定期复查，及时发现复发 迹象
遵医嘱使用药物，控制病 情
汇报人：
类
紫外线照射：适用于轻度和中度患者，可减轻症状 光疗：适用于重度患者，可减轻症状并促进愈合 冷敷：适用于急性期患者，可减轻疼痛和肿胀 热敷：适用于慢性期患者，可促进血液循环和愈合
手术切除：适用于病情严重、反复 发作的患者
激光治疗：适用于皮损较浅、面积 较小的患者
光疗：适用于皮损较深、面积较大 的患者
保持良好的心态， 避免过度紧张和 焦虑
避免食用辛辣、刺激性食物 保持良好的作息习惯，避免熬夜 保持皮肤清洁，避免过度清洁 避免接触刺激性物质，如洗涤剂、化妆品等 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑 适当进行体育锻炼，增强体质
保持积极心态： 积极面对疾病， 保持乐观心态
心理辅导：接受 专业心理辅导， 缓解心理压力
皮损特点：红斑、水疱、糜烂、结痂
9,3大疱性皮肤病
三、临床表现
1、本病多累及中老年人 2、好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟。 3、约8％～39％的患者可累及口腔粘膜。 4、典型皮损：外观正常皮肤或红斑基础上发生的呈 半球形的紧张性水疱或大疱，直径1～2cm，内含浆液， 少数可呈血性，尼氏征阴性，疱壁较厚不易破。
三、临床表现
5、早期非特异性皮损：风团样、湿疹样、水肿性红斑。 6、瘙痒。 7、皮肤损害成批出现，此起彼伏 8、预后较天疱疮好。 9、死亡原因：A、机体消耗性衰竭；B、长期大剂量应 用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染、多脏器功能 衰竭等并发症。
直接免疫荧光显示IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞 间隙内呈网状沉积。 间接免疫荧光显示80％～90％患者的血清中存在天疱疮 抗体。
五、诊断与鉴别诊断
根据典型临床表现，结合组织病理 和免疫病理可以诊断。
诊断
1.皮肤上发生松弛性水疱、大疱，壁薄易破， 形成糜烂、结痂常伴有粘膜损害，尼氏征阳性
2.疱液或疱底涂片可查到棘层松解细胞 3.组织病理主要表现为表皮内水疱和棘层松解 4.免疫病理示棘细胞间有IgG、C3呈网状沉积 5.间接免疫荧光检查示血清中有高滴度天疱疮
抗体。
鉴别诊断
1.大疱性类天疱疮 2.线状IgA大疱性皮病 3.疱疹样皮炎 4.获得性大疱性表皮松解症 5.多形红斑 6.口腔损害需与阿弗他口腔炎和扁平苔癣进行
Hale Waihona Puke 别诊断1.疱疹样皮炎 2.多形红斑 3.线状IgA大疱病 4.天疱疮 5.大疱性系统性红斑狼疮
六、治疗 1、一般治疗 2、内用药物治疗 糖皮质激素：为本病的首选药物。 免疫抑制剂 3、局部护理及外用药物
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流行病学
男女患病情况相等 平均发病年龄:50—60岁
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免疫抑制剂： 环磷酰胺1-2mg/Kg/日
治疗（二）支持治疗 加强营养 加强护理
治疗（三）外用药物
以清洁、预防感染为原则 1:8000高锰酸钾液 3％硼酸溶液
第二节 大疱性类天疱疮
概述
又名老年性类天疱疮，疱壁厚的 紧张性大疱，水疱位于表皮下。
病因
是一种自身免疫性疾病。 表皮基底膜IgG沉积。 血清中抗表皮基底膜抗体。
治疗
一、一般治疗： 高蛋白饮食、防感染
二、内用药物治疗 皮质类固醇激素：强的松40-60mg 免疫抑制剂：环磷酰胺等
三、外用药物治疗
谢谢聆听
天疱疮是一种累及皮肤和粘膜的自 身免疫性表皮内大疱病。
由于棘层松解所引起的慢性复发性 的大疱性皮肤病。
病因:
是一种自身免疫性疾病
患者的血清中和棘细胞间存在抗表皮棘细胞 的自身抗体。
血清中抗体的滴度与病情一致。
把正常皮肤放在有天疱疮患者血清的培养基 中培养，可出现棘层松解现象。
发病机制
释放与激活纤维蛋白溶酶 棘层松解 水疱与大疱
红斑型天疱疮（Pemphigus
erythematosus)
头面、胸背部 红斑结痂 水疱少见，壁薄易破 尼氏征阳性 粘膜损害少见
疱疹样天疱疮（Pemphigus herpetiformis)
中老年好发 躯干、四肢近端 环形、多环形 紧张性水疱、丘疱疹 尼氏征阴性 瘙痒剧烈
病理变化
棘层松解 天疱疮细胞
此PPT下载后可任意修改编辑增删页面
大疱皮肤病
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古
友情提示
感谢您不吸烟 手机调成静音 欢迎随时提问
疾病概述
自身免疫、遗传有关，确切原因不明 水疱、大疱为主要表现 40余种 病情重 治疗困难，死亡率较高
第一节 天疱疮
角质层、颗粒层、棘细胞层、基底细胞层
概念
临床表现
年龄：老年或小孩。 部位：胸腹、腋下、四肢屈侧。 皮损：70%初发为水疱、大疱，
壁厚、紧张。 尼氏征阴性。 粘膜损害少见。
组织病理
表皮下水疱 无棘层松解
实验室检查
直接免疫荧光：基底膜 IgG及C3沉积。
诊断
水疱、大疱，壁厚、紧张 尼氏征阴性 病理：表皮下大疱 直接免疫荧光：基底膜IgG及C3沉积。
年龄
中老年
老年
青壮年
皮损特点 松弛性大疱
紧张性大疱
紧张性水疱
主Байду номын сангаас症状 疼痛/微痒
痒
剧痒
尼氏征
阳性
阴性
阴性
水疱位置 表皮内 表皮下 表皮下
免疫荧光 棘细胞间 表皮基底膜带 真皮乳头顶部
粘膜损害 常见
少见
少见
治疗 （一）内用药物
皮质类固醇类药物（首选） 强的松 60-120mg/日 早期、足量、长期维持
直接免疫荧光检查
表皮角质形成细胞间可见IgG、 IgA、IgM和补体C3网状沉积。
直接免疫荧光检查示意图
诊断依据
疱壁薄的松弛性水疱或大疱。 尼氏征（Nikolsky)阳性。 组织病理可见棘层松解。 直接免疫荧光见棘细胞间有 IgG、IgA、IgM和补体C3沉积。
鉴别诊断
天疱疮 类天疱疮 疱疹样皮炎
最常见 外观正常或红斑基础上，水疱、大疱 疱壁薄、松弛、易破 尼氏征阳性 水疱、结痂、糜烂、渗出 粘膜损害常见，60%
增殖型天疱疮（Pemphigus vegetans)
寻常型的良性型 最初损害同寻常型 皱折部位，增殖性损害
落叶型天疱疮（Pemphigus foliaceus)
中老年人常见 水疱壁薄 黄褐色油腻性疏松结痂、脱屑 落叶状 粘摸损害少见 病情较轻
临床表现
好发年龄：中年人 皮损特点：
松弛性水疱和大疱 尼氏征阳性 粘膜损害：水疱、糜烂 继发感染
尼氏征( Nikolsky Sign )
用手指轻压水疱顶部，可使水疱向周围 扩大；或稍用力擦拭外观正常的皮肤即 可使表皮擦破。
尼氏征的检查要点
临床分型
寻常型 增殖型 落叶型 红斑型 疱疹样
寻常型天疱疮（Pemphigus vulgaris)
治疗（二）支持治疗 加强营养 加强护理
治疗（三）外用药物
以清洁、预防感染为原则 1:8000高锰酸钾液 3％硼酸溶液
第二节 大疱性类天疱疮
概述
又名老年性类天疱疮，疱壁厚的 紧张性大疱，水疱位于表皮下。
病因
是一种自身免疫性疾病。 表皮基底膜IgG沉积。 血清中抗表皮基底膜抗体。
治疗
一、一般治疗： 高蛋白饮食、防感染
二、内用药物治疗 皮质类固醇激素：强的松40-60mg 免疫抑制剂：环磷酰胺等
三、外用药物治疗
谢谢聆听
天疱疮是一种累及皮肤和粘膜的自 身免疫性表皮内大疱病。
由于棘层松解所引起的慢性复发性 的大疱性皮肤病。
病因:
是一种自身免疫性疾病
患者的血清中和棘细胞间存在抗表皮棘细胞 的自身抗体。
血清中抗体的滴度与病情一致。
把正常皮肤放在有天疱疮患者血清的培养基 中培养，可出现棘层松解现象。
发病机制
释放与激活纤维蛋白溶酶 棘层松解 水疱与大疱
红斑型天疱疮（Pemphigus
erythematosus)
头面、胸背部 红斑结痂 水疱少见，壁薄易破 尼氏征阳性 粘膜损害少见
疱疹样天疱疮（Pemphigus herpetiformis)
中老年好发 躯干、四肢近端 环形、多环形 紧张性水疱、丘疱疹 尼氏征阴性 瘙痒剧烈
病理变化
棘层松解 天疱疮细胞
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大疱皮肤病
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古
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感谢您不吸烟 手机调成静音 欢迎随时提问
疾病概述
自身免疫、遗传有关，确切原因不明 水疱、大疱为主要表现 40余种 病情重 治疗困难，死亡率较高
第一节 天疱疮
角质层、颗粒层、棘细胞层、基底细胞层
概念
临床表现
年龄：老年或小孩。 部位：胸腹、腋下、四肢屈侧。 皮损：70%初发为水疱、大疱，
壁厚、紧张。 尼氏征阴性。 粘膜损害少见。
组织病理
表皮下水疱 无棘层松解
实验室检查
直接免疫荧光：基底膜 IgG及C3沉积。
诊断
水疱、大疱，壁厚、紧张 尼氏征阴性 病理：表皮下大疱 直接免疫荧光：基底膜IgG及C3沉积。
年龄
中老年
老年
青壮年
皮损特点 松弛性大疱
紧张性大疱
紧张性水疱
主Байду номын сангаас症状 疼痛/微痒
痒
剧痒
尼氏征
阳性
阴性
阴性
水疱位置 表皮内 表皮下 表皮下
免疫荧光 棘细胞间 表皮基底膜带 真皮乳头顶部
粘膜损害 常见
少见
少见
治疗 （一）内用药物
皮质类固醇类药物（首选） 强的松 60-120mg/日 早期、足量、长期维持
直接免疫荧光检查
表皮角质形成细胞间可见IgG、 IgA、IgM和补体C3网状沉积。
直接免疫荧光检查示意图
诊断依据
疱壁薄的松弛性水疱或大疱。 尼氏征（Nikolsky)阳性。 组织病理可见棘层松解。 直接免疫荧光见棘细胞间有 IgG、IgA、IgM和补体C3沉积。
鉴别诊断
天疱疮 类天疱疮 疱疹样皮炎
最常见 外观正常或红斑基础上，水疱、大疱 疱壁薄、松弛、易破 尼氏征阳性 水疱、结痂、糜烂、渗出 粘膜损害常见，60%
增殖型天疱疮（Pemphigus vegetans)
寻常型的良性型 最初损害同寻常型 皱折部位，增殖性损害
落叶型天疱疮（Pemphigus foliaceus)
中老年人常见 水疱壁薄 黄褐色油腻性疏松结痂、脱屑 落叶状 粘摸损害少见 病情较轻
临床表现
好发年龄：中年人 皮损特点：
松弛性水疱和大疱 尼氏征阳性 粘膜损害：水疱、糜烂 继发感染
尼氏征( Nikolsky Sign )
用手指轻压水疱顶部，可使水疱向周围 扩大；或稍用力擦拭外观正常的皮肤即 可使表皮擦破。
尼氏征的检查要点
临床分型
寻常型 增殖型 落叶型 红斑型 疱疹样
寻常型天疱疮（Pemphigus vulgaris)