肺纤维化是一个棘手的临床问题没有有效的治疗方法

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肺纤维化有什么好的医治方法

肺纤维化有什么好的医治方法

肺纤维化有什么好的医治方法
一、概述
肺间质纤维化治疗相对来说棘手,现代医学治疗主要是激素,但是根据肺纤维化分型的不同而对激素的敏感性不同,故疗效也有差异。

但是根据临床经验,中西医结合治疗能够改善患者临床症状,提高患者的生存质量。

二、步骤/方法:
1、激素治疗:糖皮质激素仍是目前治疗的主要药物,按标准体重1mg/kg.d 剂量60mg/日一次服用,以后按情按医嘱递减,逐步达到15-20mg/日,一般也得维持一年左右。

2、药物治疗:环磷酰胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤都是可以用来治疗肺纤维化的,但又都是可以造成肺纤维化的药物,选时应慎用。

3、炎治疗:肺泡炎期的治疗很重要,尽快消除肺泡炎,可以减缓纤维化的进程,但由于免疫系统疾病继的肺间质纤维化是不能靠西医抗生素治疗的,中药在治疗中有很大的优势,可以大大减缓肺纤维化的进展,根据大家多年的临床经验,针对个体在适当应用激素的同时选择抗炎力度较强及调节免疫功能紊乱的中药汤剂治疗。

已收到较好的抗炎效果。

三、注意事项:
因根据个人实际情况选择治疗方法和方案,不能盲从。

肺纤维化的有效治疗方法是什么

肺纤维化的有效治疗方法是什么

肺纤维化的有效治疗方法是什么肺纤维化是一种非常严重的疾病,它给我们的肺部健康带来了巨大的伤害,如果不及时的治疗,久而久之导致病情恶化,让患者的呼吸受到限制,除了难受以外还会危及生命。

因此患者要及时治疗,那么肺纤维化的有效治疗方法是什么呢?跟随胡斌清主任了解一下吧。

先要了解肺纤维化的病因为有效治疗作准备①导致肺纤维化的原因很多,常见的有环境、职业、物理和化学因素等,例如石棉、矿物粉尘、化疗苭物、放射损伤、有害气体吸入等。

接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎,也可导致肺纤维化。

②一些风湿免疫性疾病,例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等,可伴发肺纤维化,有的肺纤维化甚至发生在前。

另外肺纤维化患者治疗期间也要做好护理工作:护理肺纤维化患者注意什么,具体如下:1.肺纤维化患者-要保证有足够的休息时间。

2.肺纤维化患者-要有舒适的居住环境。

房间要安静,空气要清新、湿润、流通,避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素,也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。

3.肺纤维化患者-居室要经常打扫,但要避免干扫,以免尘土飞扬。

房间里不宜铺设地毯、地板膜,也不要放置花草。

被褥、枕头不宜用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充,而且要经常晒,勤换洗。

4.肺纤维化患者-注意保暖,避免受寒,预防各种感染。

注意气候变化,特别是冬春季节,气温变化剧烈,及时增减衣物,避免受寒后加重病情。

5.肺纤维化患者-积极开展体育活动,加强体育锻炼,提高抗病能力,如做深呼吸、散步、练太极拳等。

6.肺纤维化患者-远离外源性过敏原,诸如:鸟类、动物(宠物或实验饲养者)、木材(红杉尘、软木加工)、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源(热水管道、空调、湿化器、桑拿浴)以及农业杀虫剂等。

7.肺纤维化患者-自我按摩:取手三里、迎香、太阳、百会(高血压患者甚用)轻轻顺时针方向按揉,常年不断。

健康饮食,也能有效缓解肺纤维化。

肺纤维化如何治疗

肺纤维化如何治疗

肺纤维化如何治疗肺纤维化是一种非常严重的肺部疾病,它会导致肺组织的瘢痕化和纤维化,最终影响呼吸功能。

目前,肺纤维化的治疗方法主要包括药物治疗、辅助治疗和康复治疗三个方面。

本文将详细介绍肺纤维化的治疗方法,希望对患者有所帮助。

药物治疗是控制肺纤维化的关键方法之一。

目前,国际上常用的药物有抗纤维化药物和免疫抑制剂两类。

抗纤维化药物主要包括胺基活性抗氧化剂、胶原沉积抑制剂和血管新生抑制剂等。

胺基活性抗氧化剂如N-乙酰半胱氨酸滋养素(NAC)等可以通过清除自由基,保护肺组织免受氧化损伤,从而减轻肺纤维化的程度。

胶原沉积抑制剂如苯妥英钠等可以减少纤维组织的积聚,从而减缓肺纤维化的进展。

血管新生抑制剂如替诺福韦等可以抑制肺组织中的血管生成,减少纤维组织形成。

免疫抑制剂主要包括糖皮质激素和免疫调节剂。

糖皮质激素如泼尼松等可以减少肺组织的炎症反应,抑制纤维组织的增生。

免疫调节剂如环孢素A等可以抑制免疫系统的活性,减少炎症反应和纤维组织的形成。

辅助治疗是肺纤维化治疗的重要手段之一。

辅助治疗包括氧疗、呼吸治疗和营养支持等。

氧疗是通过给予纯氧气来改善肺纤维化患者的氧合水平,减轻呼吸困难等症状。

氧疗可以提高氧合水平,减少肺部负荷,提高生活质量。

呼吸治疗主要包括呼吸肌训练和呼吸机辅助通气等。

呼吸肌训练可以加强呼吸肌群的力量和耐力,改善呼吸困难的程度。

呼吸机辅助通气可以提供额外的气体,帮助呼吸,缓解呼吸困难。

营养支持是肺纤维化患者中非常重要的辅助治疗措施。

肺纤维化患者常常出现食欲不振、体重下降等情况,营养支持可以提供充足的营养物质,提高免疫力,促进康复。

康复治疗是肺纤维化患者康复的重要环节。

康复治疗包括体育锻炼、物理疗法和心理治疗等。

体育锻炼可以提高肺功能和肌肉力量,改善免疫力,增加患者的心肺功能。

物理疗法如按摩、理疗等可以缓解肌肉骨骼疼痛,促进康复。

心理治疗可以帮助患者积极应对疾病,减轻焦虑、抑郁等心理问题。

除了以上治疗方法,患者还需积极改善生活方式,合理安排作息时间,保持良好的心态。

正确认识肺纤维化

正确认识肺纤维化

龙源期刊网 正确认识肺纤维化作者:孙永昌来源:《保健与生活》2013年第01期不少人提到肺纤维化就认为这是不治之症,甚至比癌症还可怕,以致到处乱求医,不但耽误了病情,还造成财力浪费。

各种不规范的治疗带来的副作用更加重了患者的身心痛苦。

目前肺纤维化的发病率似乎有增加的趋势,医学界对肺纤维化的认识也有了新的进展,如果能够科学地认识疾病,你会发现肺纤维化并不可怕。

肺纤维化这个医学名词并不是指单纯的一种病,而是多种疾病的统称,说得更具体一点就是多种肺部疾病,随着病情进展,会发展到肺纤维化。

例如结节病,大多数患者就诊时并没有肺纤维化,但有的会逐步发展,出现肺纤维化。

肺纤维化,在临床上常常是放射科医生根据胸片或者肺部CT的影像表现给出的结论,即使轻微的、不一定有临床意义的肺纤维化,他们也会在报告中进行说明。

呼吸科医生拿到这份报告后,会根据患者的症状结果、查体结果、其他化验检查结果等,综合分析后,才能做出临床诊断。

呼吸科医生只做出“肺纤维化”这个诊断是不够的,还要对可能的类型、可能的病因,做出进一步的判断。

这样,才有可能达到治病治本的目标。

当然,临床上很多肺纤维化患者即使进行了广泛、深入的检查,也难以明确疾病类型和可能病因。

这反映了临床医学本身的局限性,说明肺纤维化这个领域还有很多未知数,需要研究解决。

还有一个与肺纤维化关系非常密切的医学名词叫作“肺间质病”或“间质性肺病”。

肺间质病是呼吸科医生常用的专业术语,所涵盖的范围更广,其中包括肺纤维化。

简单地说,呼吸系统疾病可分为几个大类,哮喘、慢阻肺、支气管扩张等气道疾病为一大类,呼吸道感染例如肺炎、肺结核等为一大类,各种肺部肿瘤为一大类,胸膜疾病例如胸膜炎为一大类;除此之外,另一大类就是肺间质病了。

各种环境职业因素导致的职业性肺病、风湿免疫病的肺部表现、特发性肺纤维化、结节病、外源性过敏性肺泡炎,还有少见的肺泡蛋白沉积症,都属于肺间质病的范畴。

有时候在放射科的报告中,会看到“肺间质改变”这样的说法。

肺纤维化的最佳治疗方法

肺纤维化的最佳治疗方法

肺纤维化的最佳治疗方法肺纤维化是一种世界公认的疑难病,是国内外一直关注的疾病问题,所以治疗起来有一定的难度,目前西医没有更好的治疗办法,只会用一些激素控制病情,这样不但不会使病情不会好转,反而会产生副作用,中医在治疗肺纤维化时,可以更好的治疗肺纤维化,同时也不会产生副作用,并且具有明显效果。

那么针对中医治疗肺纤维化,患者是否有真正的了解呢?中医治疗肺纤维化是从根本上结合患者的体质,进行定制的治疗方法。

肺纤维化的最佳治疗方法:肺纤维化常规治疗或者不治疗都导致病情的加重。

这个病最可怕的就是越来越重,要人命,而且,西医目前没有特效药治疗。

我们启用新鲜中药,临床采用口服、呼吸道、皮肤等多种途径给药,经过我们的观察,凡是系统配合治疗的患者95%以上都能好转。

绝大多数的患者能够症状消失,恢复到正常的工作和生活。

但是要达到痊愈,也不是那么容易的,与肺纤维化的类型、患者的年龄、病程的长短、病情的轻重、是否用过激素治疗、以及在我们治疗中的配合程度、患者的脾气、性格、对药物的敏感性等方面都有关系。

中医治疗肺纤维化的治愈率、逆转率我们半年统计一次,据最近一次统计凡是接受中药系统治疗的患者逆转率95.71%,治愈率76.07%。

根据肺纤维化营卫宣降逆乱、痰热瘀浊凝著、气阴肺体痹损的基本病机,治疗应抓住宣达肺气、清润肺体、温养脾肾、通络化浊行瘀四个方面,贯穿于治疗的全过程之中。

临证之时尚需根据具体病情有所增减。

肺纤维化的治疗,必须早期诊断、早期治疗,如果病变已经发展到重度,肺部大部分已经呈现蜂窝肺样改变,肺结构和功能已经丧失,无论何种治疗,疗效都不佳,因此肺纤维化的治疗必须早期诊断、早期治疗。

天津国泰医院专家推出“中医益肺平喘免疫疗法” 有效治疗肺纤维化天津国泰医院姚儒省主任经多年苦心钻研,研究出“中医益肺平喘免疫疗法”。

此疗法是现代化中医药学发展的产物,运用穴位与经络原理,通过中药经络熏蒸法、经络离子药透、穴位介入注射法、物理治疗法、中药制剂、个性化治疗方案,达到激活人体免疫力目的,自然抵抗呼吸系统疾病。

肺纤维化怎么去治疗

肺纤维化怎么去治疗

肺纤维化怎么去治疗关于《肺纤维化怎么去治疗》,是我们特意为大家整理的,希望对大家有所帮助。

肺纤维化是情况严重的,需要病人立即靠谱的医治,医治的方式主要是西医方面医治和中药治疗,无论是选用哪一种医治的方式,都没法立刻获得医治的功效,病人应当始终保持医治,由于它是一种慢性疾病,除开开展靠谱的医治之外,平常的日常生活调理也是较为关键的。

西药业医治:(1)激素治疗:一般给与甲强龙或强的松每日30至40mg,慢慢减药至保持量每日5-lomg。

总治疗过程在大半年至一年。

留意补充钙及钾,观查血压及血糖值,防止生长激素的副作用。

(2)医治病发症:抗感染医治,依据病菌挑选抗生素。

(3)支气管炎扩张剂:多索茶碱、舒喘灵等。

(4)氧气治疗:适用末期病人。

中医药学医治:要到正规的医院医师依据辨证施治,关键有下列几类症型:(1)肺虚损:咳嗽声低、易疲倦,盗汗畏风,易发烧感冒,舌淡苔白,脉沉细。

治疗方式:滋补肺气虚,止咳化痰清咽。

中药方剂:生黄芪、生白术、甜杏仁、紫菀、款冬花、地龙、防风、太子参,炙麻黄、生甘草等交互。

中药方剂:玉屏风颗粒。

(2)气阴两虚,痰阻症肺:干咳无痰或少痰,喘气胸闷气短,动不动加甚,神疲倦力,口干舌燥咽燥,五心烦热,腰酸膝软,舌浅红、首白腻或少苔,脉细滑或沉细。

治疗方式:润肺滋肾,止咳化痰活血化瘀。

中药方剂:太子参、熟地、山萸肉、淮山药、薏苡仁、麦冬、五味子、丹皮、泽泻、生黄芪、百合花、胡桃肉、紫丹参、紫菀、川贝粉(服用)等交互。

中药方剂:生脉饮原浆、油类、六味地黄丸。

(3)脾肾阳虚,积血内电阻:咳嗽乏力,动不动加甚,呼多吸少,腿脚浮肿,形寒肢冷,面灰唇紫,舌色淡胖、苔白腻,脉沉细乏力治疗方式:健脾胃温肾,止咳化痰活血化瘀。

中药方剂:熟附于、肉桂粉、熟地、山萸肉、淮山药、薏苡仁、丹皮、泽泻、生黄芪、紫丹参、紫菀、甜杏仁、地龙、仙灵脾等交互。

正确对待肺纤维化,误入肺纤维化治疗误区

正确对待肺纤维化,误入肺纤维化治疗误区

正确对待肺纤维化,误入肺纤维化治疗误区如何有效治疗肺纤维化是每一位肺纤维化患者及家属都非常想了解的事情。

但是肺纤维化病因、病症都十分的复杂,治疗起来比较缓慢,要想彻底痊愈就需要一个漫长的过程。

在这个过程中有些患者很容易走近一些肺纤维化的治疗误区,使病情更加的严重。

肺纤维化的治疗误区有哪些?天津国泰医院专家为大家介绍一些肺纤维化的治疗误区。

误区一、对肺纤维化的严重性不够重视,耽误最佳治疗时机。

有些肺纤维化患者,发病初期时症状主要是咳嗽、咳痰,往往只用一些抗生素和止咳化痰药物治疗,而等到病情发展严重时已经耽误了肺纤维化的最佳治疗时机。

误区二、认为肺纤维化不能治愈,产生绝望情绪。

现代西医学观点认为肺纤维化一旦形成,在临床症状上只能好到一定程度,很难逆转。

一般只有3—5年生存期。

许多患者被大夫告知这些话后感到非常害怕,认为是得了不治之症,情绪悲观消极,于是完全放弃了治疗。

我院专家姚儒省创新应用中药综合疗法,治疗肺纤维化取得了显著的效果,大量肺纤维化患者肺部CT逆转,部分患者接近临床痊愈。

误区三、症状好转后就掉以轻心。

有些肺纤维化患者经过新鲜中药治疗一段时间以后,病情得到一定控制,症状好转,甚至肺部CT部分逆转。

就认为肺纤维化得到控制,可以放心了,放弃了继续综合治疗。

一旦不小心感冒往往还会使病情加重。

我院治疗的河南肺纤维化患者陶某就是经历过病情反复后才重视继续治疗的。

姚儒省主任提醒肺纤维化患者朋友:症状好转后要继续治疗,加以巩固,以免病情反复。

误区四、认为肺移植是治疗肺纤维化的最佳选择。

有些肺纤维化患者认为药物治疗过程漫长,肺移植可以根治。

事实不是这样的,首先,肺移植只限于内科保守治疗无效的患者。

再次,资料显示国内肺移植技术尚不成熟,再次,肺移植术后的排斥反应和感染也是很麻烦的问题,很多肺纤维化患者过不了这一关。

误区五、认为肺纤维化的治疗是医生的事情。

在我们治疗肺纤维化过程中经常遇到这样的患者,认为治疗是医生的事情,与自己无关。

肺纤维化治疗方案

肺纤维化治疗方案

肺纤维化是一种慢性和进行性的肺部疾病,其特征为肺组织中纤维组织增多和瘢痕形成,导致肺功能的进行性恶化。

目前,对于肺纤维化的治疗主要集中在减缓疾病的进展,缓解症状和提高生活质量。

本文将介绍几种常用的肺纤维化治疗方案。

1. 药物治疗药物治疗是目前肺纤维化管理的主要方法之一。

以下是针对肺纤维化的一些常用药物类别:- 保护肺功能的药物:如抗氧化剂,可减轻纤维化和炎症进程。

常用的抗氧化药物包括N-乙酰半胱氨酸(N-acetylcysteine)和抗氧化物理化剂(如维生素C和E)。

- 免疫抑制剂:如糖皮质激素(如泼尼松龙)和免疫抑制剂(如环孢素A和甲氨蝶呤),可减轻炎症反应,抑制纤维化进展。

- 受体拮抗剂:如内皮素受体拮抗剂和血管紧张素受体拮抗剂,可扩张肺血管,改善氧气和二氧化碳的交换。

- 抗纤维化剂:如丝裂霉素、胶原酶抑制剂等,可抑制胶原纤维的合成和沉积。

请注意,在使用任何药物治疗之前,应咨询医生以了解适合自己情况的药物以及可能的副作用。

2. 物理疗法物理疗法在肺纤维化治疗中也起到重要的作用。

以下是几个常见的物理疗法:- 支气管扩张器:通过用力呼气以保持肺的正常功能。

- 氧气疗法:对于已经患有低氧血症的患者,通过氧气补充来改善呼吸功能。

- 呼吸康复:通过锻炼肺和呼吸肌肉来提高呼吸功能,减轻呼吸困难。

- 支持性抗感染治疗:对于肺纤维化患者容易发生继发感染,常规抗生素治疗可有效预防或治疗感染。

3. 外科手术在一些特殊情况下,外科手术可能是治疗肺纤维化的选择之一。

以下是常见的外科手术方法:- 肺移植:适用于极度恶化的肺纤维化患者,移植健康的肺以提高患者的生存率和生活质量。

- 肺减容手术:适用于纤维化较为局限的患者,通过切除高度纤维化区域,减少肺容积,改善呼吸功能。

需要强调的是,外科手术适应症需要非常慎重的评估,并且应该由专业的肺部疾病医生团队进行讨论和决定。

4. 气管插管和人工通气对于重症肺纤维化患者,气管插管和人工通气可能是必要的治疗手段。

肺纤维化可以治好吗,如何治疗【新知识】

肺纤维化可以治好吗,如何治疗【新知识】

肺纤维化可以治好吗,如何治疗
文章导读
肺纤维化是一种复杂的疾病,如果没能及时进行治疗,肺部就会受到严重的损害,对生命造成威胁。

目前对于治疗肺纤维化的方法是有几种的,要根据病情来进行选择,严重的话是需要进行肺移植治疗的。

1.肺纤维化也称间质性肺疾病,是一个复杂的疾病群体,有经验的医生制定的具体治疗
措施建立在病因、疾病类型、严重程度,还有患者的年龄、所有健康及医疗史、其他合并
存在的健康问题等多因素考虑的基础上,而且这种治疗措施也因治疗反应、药物的耐受性
和病情变化而调整。

因此,针对每个患者的治疗措施都不可能完全一样。

2.对于一些有明确原因的间质性肺疾病,首要治疗措施是针对病因的治疗,如脱离粉尘
的环境,放弃宠物嗜养,停用可疑药物等,在去除病因后,必要时联合激素等治疗,病情
往往可以得到有效控制;如是左心衰等引起的间质性肺水肿则以抗心衰治疗为主;如与结缔
组织疾病、血管炎等有关的间质性肺炎应以治疗原发病为主,随着原发病的控制,肺间
质纤维化也可得到改善。

3.对于病因未明的间质性肺疾病,不同的疾病类型治疗方法和治疗反应也不完全一样。

如需要治疗的结节病,非特异性间质性肺炎,隐源性机化性肺炎等,激素是目前最常用和。

肺部纤维化的主要症状有哪些

肺部纤维化的主要症状有哪些

肺部纤维化的主要症状有哪些文章来源:肺部纤维化这种一种对于患者来说,相当于一种巨大灾难的疾病。

一旦出现这种疾病,有一些患者就会认为,自己被宣判了无药可治的死亡。

其实并不是如此,肺部纤维化只有在早期早日发现疾病的症状,并及时展开治疗,是可以取得一定的效果的。

所以我们不得不重视,肺部纤维化的主要症状有哪些,下文就是对此所做的介绍,一起来了解一下吧。

肺部纤维化的主要症状有哪些,具体介绍如下:1、肺部纤维化的患病人群:肺部纤维化发病年龄多在中年以上,男女之比约为2∶1,儿童罕见。

这种疾病主要的发病人群就是中年男子,在这些中年男子中吸烟的人群占有很大一部分。

但是在近几年来儿童患有肺部纤维化的人数也有所增加。

2、临床表现:患有肺部纤维化后患者在症状初期会表现为干咳、进行性呼吸困难,这些症状在活动后明显。

随着病情的发展,一些人还会出现疲倦、关节痛及体重下降等症状,但是在患者中发热的现象并不是很明显。

在肺部纤维化的后期,患者会出现发绀,偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全,这些都严重危害着患者们的健康。

1、早期主要以呼吸困难为主要症状,然而到了肺部纤维化晚期症状就会夹杂着干咳,全身乏力,进行性呼吸困难等,还会在肺底部可闻到吸气末细小跑裂音。

当到了肺部纤维化晚期症状时,在X线胸片上就会看到在两肺中下野弥散性网状或结节状阴影,这样就会导致右心功能不全,很可能出现明显的体循环淤血等征象。

2、肺部纤维化晚期症状后,就会导致大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡,而使氧不能进入血液,正常肺组织结构改变,功能丧失等严重后果。

这时患者就会出现呼吸不畅,缺氧,酸中毒、丧失劳动力、靠呼吸机生存,最后衰竭、死亡,可见肺部纤维化晚期症状的严重性。

所以为了避免以上所述的现象,我们就必须要在肺部纤维化早期症状时就要及时采取科学的方法进行治疗。

但是随着医学界科学的不断发展,现在在医学界即便出现肺部纤维化晚期症状也会解决的。

在出现了肺部纤维化的主要症状之后,对于健康最好的方法就是及时去治疗:在治疗肺部纤维化方面,通过中医治疗疾病的人不少,也却是取得了不小的效果,却一直没有能够有效的控制疾病,这是为什么呢?因为他们没有采用系统性的治疗方法,这也一直是中医的弱势,如果我们能够将这一点克服,那么治疗肺部纤维化就不是难题。

肺纤维化如何治疗最好 郭玉琴

肺纤维化如何治疗最好 郭玉琴

肺纤维化如何治疗最好郭玉琴作者:郭玉琴可能一提起肺纤维化大家就都很害怕,觉得它是一种难治的疾病。

得上了就像是被判了死刑。

其实肺纤维化即肺脏受到伤害后,人体修复产生的结果,这种疾病的确也是一种难治之症。

所以患者在治疗的过程中还是应该注意一些问题,这样才能让治疗事半功倍。

那么,肺纤维化如何治疗最好呢?肺纤维化如何治疗最好呢?一、避免产生绝望情绪:现代西医学观点认为肺纤维化一旦形成,在临床症状上只能好到一定程度,很难逆转。

许多患者被大夫告知这些话后感到非常害怕,认为是得了不治之症,于是完全放弃了治疗,情绪极其悲观,更有甚者乱发脾气,动则大怒。

患者千万不要如此看待此疾病,相信有效正确的治疗是可以控制病情的发展的,不要过早的放弃了治疗,这样最终的结果肯定是不好的。

一定要树立信心。

良好的心态是恢复健康的一大前提。

二、症状好转后不可掉以轻心:患者在经过一段时间的�物治疗后,病情得到了一定的控制,症状有了好转,有的患者就认为本病已经得到控制,可以放心回家;睡觉了,于是放弃了综合的治疗。

这样的结果只能是导致病情的进一步恶化,再次复发后果会很严重,所以患者要谨慎小心,千万不要有了好转就不坚持治疗。

三、用药不可擅作主张:肺纤维化患者体质较虚,且肺为一身之表,容易受外邪侵袭,故易出现感冒的症状。

一些患者认为吃点感冒药就可以了,不用咨询大夫。

这样做只能是耽误了病情,让患者得不到更好的救治而造成其他身体器官疾病的诱发。

四、考虑中医疗法调理身体:中医治疗肺纤维化,起到事半功倍的效果,疏通肺经络,使气血运行通畅,解除了肺泡的承受的压力,刺激了纤毛的活动能力,还能使肺和气道得以全面恢复。

具有疗程短、随治随走、不影响正常生活和工作的特点。

肺纤维化如何治疗最好就介绍到这里,患者朋友们应该积极的配合医生的治疗,而不是每天有那么大的思想压力。

保持一份良好的心态对于疾病的治疗是有很大的帮助作用的,只要坚信合理的治疗就一定会有很大的效果。

希望患者能早日摆脱疾病困扰。

中医如何治疗肺部纤维化

中医如何治疗肺部纤维化

中医如何治疗肺部纤维化中医对于肺部纤维化的治疗,那可是有不少门道的。

咱先来说说这肺部纤维化是咋回事。

这就好比原本咱们的肺是一块松软又有弹性的海绵,能轻松地吸气、呼气。

可一旦纤维化了,这海绵就变得硬邦邦的,失去了弹性,呼吸也就不那么顺畅了。

中医治疗呢,讲究的是个整体观念和辨证论治。

就像我之前遇到过一位患者,他刚被确诊为肺部纤维化,整个人都蔫蔫的,没什么精神。

我给他把了脉,看了舌苔,又详细问了他的生活习惯和身体状况。

从中医的角度来看,肺部纤维化可能是由于多种原因引起的。

比如说,有的人是因为肺气不足,就像汽车没油了,动力不足,肺的功能也就弱了。

这时候就得补肺气,给他用上一些像黄芪、党参这样的药材,让肺气充足起来。

还有的人是因为肺阴虚,就好比大地干涸了,需要雨水滋润。

那咱们就得滋阴润肺,像麦冬、沙参这些药就能派上用场。

除了吃药,中医还有很多其他的办法。

比如说针灸,找准穴位,扎上几针,就能调节气血的运行。

我记得有一次,给一位患者扎完针,他当场就觉得呼吸顺畅了不少,脸上也有了笑容。

再比如推拿按摩,通过按摩肺经上的穴位,也能起到疏通经络、调理肺气的作用。

我曾经教过一位患者家属一些简单的按摩手法,让他们在家也能给患者按摩,效果还不错呢。

另外,中医还特别注重生活中的调理。

像饮食方面,要多吃一些润肺的食物,比如雪梨、百合、银耳。

我就跟一位患者说,你每天煮点百合银耳汤喝喝,又好喝又能养肺。

他还真听进去了,坚持喝了一段时间,症状都有所改善。

运动也很重要,不过要选择适合的运动方式,像打太极拳、八段锦,这些既能锻炼身体,又不会让呼吸太急促。

还有情志的调节,不能总是心情郁闷,要保持心情舒畅。

有个患者就是因为工作压力大,整天愁眉苦脸的,这对病情可没好处。

我就劝他,工作再忙也得给自己找点乐子,放松放松。

总之,中医治疗肺部纤维化是一个综合的过程,需要根据每个人的具体情况来制定方案。

只要咱们积极治疗,注意调理,这“硬邦邦的海绵”还是有可能变回“松软有弹性”的!。

肺纤维化如何治疗

肺纤维化如何治疗

肺纤维化如何治疗肺纤维化是指肺部组织的非正常增生和瘢痕形成,导致肺功能受损的一种疾病。

目前,尽管尚无完全治愈肺纤维化的方法,但可以通过一系列综合治疗措施来改善患者的生活质量、减轻症状和延缓疾病的进展,从而提高患者的预后。

下面将从药物治疗、物理治疗、营养支持、呼吸支持和心理支持等方面介绍肺纤维化的治疗方法。

一、药物治疗1. 抗纤维化药物:如N-乙酰半胱氨酸、氟吡呋喃酮等,在控制炎症反应和抑制纤维芽细胞活化方面有一定疗效。

2. 免疫抑制剂:如皮质激素、环磷酰胺等,可抑制免疫系统的异常反应和炎症反应,减缓病情进展。

3. 支气管扩张剂:如沙丁胺醇等,用于缓解呼吸道痉挛,改善呼吸困难的症状。

4. 清热药物:如黄连、银翘解毒片等,可减轻痰多、咳嗽等症状。

5. 加用抗感染药物:如广谱抗生素、抗真菌药物等,预防或治疗肺感染,减轻炎症反应。

二、物理治疗1. 体位引流:通过不同的体位改变和呼吸运动来引流肺部积聚的痰液,改善呼吸功能和气体交换。

2. 振动治疗:利用振动装置或手法进行胸部振动,促进痰液的排出。

3. 呼吸肌锻炼:通过进行肺通气训练和呼吸肌锻炼,增强呼吸肌力量和耐力,改善呼吸功能。

三、营养支持1. 平衡膳食:提供充足的蛋白质、维生素和矿物质,帮助维持机体的营养状态和免疫功能。

2. 限制进食:在食物容易引起胃食管反流、胃扩张等问题时,限制进食量和频度,以减轻相关症状。

四、呼吸支持1. 氧疗:根据患者氧合指标,给予适当浓度和流量的氧气,改善肺功能和缓解呼吸困难。

2. 无创通气:通过面罩、鼻罩等装置,给予正压通气支持,减轻呼吸肌负担,促进气体交换。

五、心理支持1. 教育患者和家属:为患者和家属提供关于肺纤维化的相关知识,帮助他们理解病情和合理应对。

2. 心理咨询:提供心理支持和咨询,帮助患者调整情绪、应对疾病和症状。

最后,需要强调的是,肺纤维化是一种慢性进行性的疾病,治疗过程需要长期坚持和综合管理。

同时,每位患者的治疗方案应根据病情严重程度、合并症和个体差异来制定,因此在治疗过程中需密切配合医生的指导和监测。

特发性肺纤维化病情的临床评估_NormalPdf

特发性肺纤维化病情的临床评估_NormalPdf

中南大学学报(医学版)J Cent South Univ (Med Sci)2021,46(3)特发性肺纤维化病情的临床评估沈沁雪,彭红(中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科,长沙410011)[摘要]特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis ,IPF)是一种病情复杂的慢性致死性肺疾病,除肺移植外目前尚无治愈的方法。

全面的病情评估有助于对IPF 患者的分层、分期管理,因此采用多种独立因素对疾病进行评估显得尤为重要。

目前临床常用的IPF 评估方法主要包括健康相关生活质量评估、生理功能评估、影像学评估、实验室检查评估、多维评估系统5种,各种方法评估和预测IPF 病情各有利弊。

[关键词]特发性肺纤维化;评估;健康生活相关质量;生理功能;影像学;实验室检查;多维评估系统Clinical evaluation on idiopathic pulmonary fibrosisSHEN Qinxue,PENG Hong(Department of Respiratory and Critical Care Medicine,Second Xiangya Hospital,Central South University,Changsha 410011,China)ABSTRACT Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)is a chronic fatal pulmonary disease characterized by complex illness condition.There is no effective treatment at present except lung transplantation.The comprehensive evaluation is helpful for the management of patients with IPF in hierarchical stages.Therefore,it is very important to evaluate IPF by various independent factors.At present,the commonly used methods for clinical evaluation on IPF include assessment of health-related quality of life,assessment of physiological function,assessment of imaging,assessment of laboratory examination,and multi-dimensional assessment system.However,there are different advantages and disadvantages on diverse evaluation methods for the evaluation of IPF.KEY WORDS idiopathic pulmonary fibrosis;evaluation;health-related quality of life;physiologicalDOI :10.11817/j.issn.1672-7347.2021.190402/xbwk/fileup/PDF/202103309.pdf收稿日期(Date of reception):2019-05-22第一作者(First author):沈沁雪,Email:188211012@,ORCID:0000-0001-9942-5153通信作者(Corresponding author):彭红,Email:penghong66@,ORCID:0000-0003-3235-3348基金项目(Foundation item):国家自然科学基金(81370164,81670062);中南大学研究生自主探索创新项目(2020zzts880)。

肺纤维化 成功案例

肺纤维化 成功案例

肺纤维化成功案例
肺纤维化是一种严重的肺部疾病,目前还没有完全治愈的方法。

然而,有一些成功的案例可以为患者提供希望和启示。

以下是一些肺纤维化成功案例的例子:
1. 早期诊断和治疗:一位患者在早期被诊断出肺纤维化,并及时接受了治疗。

通过使用抗纤维化药物和其他支持性治疗,患者的病情得到了控制,呼吸功能得到了改善。

2. 肺康复治疗:一位患者在被诊断出肺纤维化后,开始接受肺康复治疗。

包括呼吸训练、物理治疗和营养支持等综合治疗方法,帮助患者提高呼吸功能和生活质量。

3. 药物治疗:一位患者在接受了一种新型抗纤维化药物的治疗后,病情得到了显著改善。

这种药物可以抑制肺部纤维化的进展,减缓病情的恶化。

4. 干细胞治疗:一位患者参加了一项干细胞治疗的临床试验,通过将干细胞注入肺部,促进肺部组织的修复和再生。

患者的呼吸功能得到了改善,生活质量也有所提高。

这些成功案例表明,早期诊断、综合治疗和个体化的管理可以帮助肺纤维化患者控制病情,提高生活质量。

同时,随着医学研究的不断进展,新的治疗方法和药物也在不断涌现,为肺纤维化患者带来了更多的希望。

需要注意的是,每个患者的病情和治疗反应可能会有所不同,因此治疗效果可能因个体差异而异。

如果你或你身边的人患有肺纤维化,建议及时咨询医生,制定适合的治疗方案。

肺纤维化可以活多久

肺纤维化可以活多久

肺纤维化可以活多久很多肺纤维化患者都希望能够得到有效的治疗,但是结果往往不尽如人意,因为肺纤维化有很严重的危害性,且发病严重,基本无法根治。

随着医学研究的不断发展,很多不治之症都被攻克,越来越多的患者得到治疗,但是肺纤维化这种疾病迄今为止还是没有被解决。

很多人都说,肺纤维化是“不是癌症的癌症”,患者对肺纤维化的治疗都充满了绝望。

今天我们来看看得了肺纤维化能活多长时间。

一般来说,肺纤维化多在40~65岁发病,男性稍高于女性,是遍及全世界的肺部疾病,近10年来发病率及病死率皆有升高。

绝大多数肺纤维化症状为慢性型,发病年龄越高,病程越长,急性型较少见;典型临床表现为体力衰弱,盗汗,消瘦,偶有痰血;体检双肺底吸气期可闻及爆裂音,称为Velcro啰音;50%有杵状指和紫绀;肺纤维化晚期型:右心受累,显示肺心病症状和体征;最后平均生存期为3-5年,急性加重(或称恶化型)在6周至半年,多数死于呼吸、循环衰竭。

下面从流行病学的角度来看得了肺纤维化可以活多久?我国肺纤维化疾病的发病率以及死亡率如何?近年来据有关资料报道表明:肺纤维化的发病率呈上升趋势,发病年龄多在中年以上,男:女约为2:1,儿童罕见,诊断年龄为60岁以上发病率随年龄而增加,35~44岁年龄段发病率为27/10万(即每10万人有27人发病),75岁以上增加至175/10万;从病死率角度看,似乎白人高于黑人,其原因不明,病死率随年龄增加而增加;晚期常出现紫绀、呼吸衰竭、肺心病、右心功能衰竭等;从出现呼吸道症状到死亡的中位生存时间为28.2个月,从诊断建立到死亡平均生存时间为3.2年~5年,肺纤维化的5年病死率超过40%,呼吸衰竭是死亡的最主要原因,其自然缓解相当罕见。

其实,如果我们积极治疗的话是可以使病情得到逆转的。

在治疗方面,专家推荐磁药叠加调节免疫疗法。

该疗法以传统中医理论为指导,深入剖析肺部疾病的致病本源,以绿色(不损伤其它脏器机体功能)、自然(按自然变化规律来平和五脏阴阳)为治疗理念,以"内埋外疏"、"因人而异"、"因症施治"为治疗原则,以"拔、熏、炙、针、贴"等多种手法为治疗手段,在对肺部常见病、多发病、疑难病的治疗方面取得了重大突破,解决了中药效果慢和西药副作用大的弊端。

肺纤维化患者的自我调理

肺纤维化患者的自我调理

肺纤维化患者的自我调理
首先,要树立长期正确合理的治疗思想,因为肺纤维化目前仍是国内外医学界难以治愈的顽疾,至今还没有哪一种药物和方法能在短期内轻而易举地将其治愈,但是,患者要树立战胜疾病的信心,选择正确的治疗方法,可以达到最佳疗效乃至康复,切记“欲速则不达”。

第二,要具有顽强的毅力,消除悲观、消沉的情绪,不可丧失信心,放弃治疗。

但是,肺纤维化毕竟是“难治之症”,不会轻易战胜,因此要求患者要坚定信心,充分调动自身的抗病潜能与之抗争,做征服肺纤维化,最终获得康复的强者。

第三,加强日常自我调养,俗话说“三分治、七分养”,肺纤维化患者要保持豁达开朗,避免精神紧张和情绪波动,工作及家务要量力而行,不能过于操劳,饮食应偏于清淡,不冷不热,细嚼慢咽,少食多餐,忌烟酒。

适当做胸部按摩,同时要争取亲友及单位的支持与照顾,唤起社会的关注,这样对身体有益。

具有纤维化肺组织特性的肺组织芯片系统,为治疗提供快速测试

具有纤维化肺组织特性的肺组织芯片系统,为治疗提供快速测试

具有纤维化肺组织特性的肺组织芯片系统,为治疗提
供快速测试
 肺纤维化是最常见也是最为严重的肺部疾病之一。

据麦姆斯咨询报道,美国国家生物医学图像及生物工程研究院(National Institute of Biomedical Imaging and Bioengineering, NIBIB)资助的研究人员开发了一种模拟肺纤维化的体外肺组织芯片系统,为潜在的新型抗纤维化治疗提供快速测试。

肺纤
维化的特点是渐进的肺僵硬和瘢痕形成。

据估计,美国有将近20万人受此影响,全球受影响人数超过500万。

约有一半受影响的个体会在诊断后的5年
内死亡。

肺纤维化的渐进型组织硬化也是心力衰竭、肝硬化和肾脏病的重要
影响因素。

肺纤维化中发生的肺瘢痕是不可逆的,因此也没有可以完全阻止
疾病进程的治疗方法。

目前,只有两种药物可以帮助缓解疾病进程,吡非尼
酮(pirfenidone)和尼达尼布(nintedanib)。

许多新的可能可以停止疾病进程,甚至扭转疾病进程的候补疗法都已经被发现,由于该疾病在动物模型或人体
临床试验中发展缓慢,因此药物测试往往困难且昂贵。

 为了解决上述问题,来自布法罗纽约州立大学(State University of New York at Buffalo)和加拿大多伦多大学(University of Toronto)的生物工程师团队,开发出了一款具有纤维化肺组织特性的肺组织芯片系统。

美国国家生
物医学图像及生物工程研究院资助了这款独特微组织系统的开发,并将其作
为测试抗纤维化治疗的平台,该研究发表在《自然通讯》(Nature Communications)期刊上。

冷面“杀手”:特发性肺纤维化

冷面“杀手”:特发性肺纤维化

冷面“杀手”:特发性肺纤维化作者:李秋红李惠萍来源:《家庭百事通·健康一点通》2019年第02期肺纤维化,就是肺间质出现了变性,没有了张力、弹性。

肺纤维化进一步发展,肺泡也会遭到破坏。

当肺泡破坏到一定程度,肺就成了“马蜂窝”样,甚至变硬,这样的肺被称为“蜂窝肺”或肺硬化。

由于肺泡结构变硬了,肺泡的扩张变得非常费力,气体交换出现困难,患者会出现呼吸困难等不适。

特发性肺纤维化(IPF)是一种特殊类型的肺纤维化,是一种好发于中老年人的慢性、进行性、纤维化性的病变,局限在肺脏的间质性肺部疾病。

IPF被称为“隐形杀手”,5年生存率只有30%~50%。

如果IPF在病情相对稳定的时候突然出现病情急剧恶化,临床称之为“IPF急性加重”,会加速患者死亡。

IPF一旦发生,病情来势汹汹,随时可能夺去患者的生命,需要我们尽早、及时地应对。

从年龄与性别上看,IPF只发生于成人,典型的出现年龄在50岁以后,男性多见。

诊断需从病史采集、临床症状、检查结果等多方面综合诊断,比如详细采集患者有无风湿类疾病及药物、环境、感染、遗传等情况,寻找肺纤维化可能的病因。

患者的突出症状是刺激性干咳伴活动后气促,服止咳药后效果不佳。

比较明显的体征包括杵状指/趾、肺部听诊有Velcro音(啰音的一种,通常形容其为拉开尼龙扣带的声音,还有人把它形象地形容为用吸管喝完可乐时的声音,听到这种声音就要高度怀疑是否是IPF)。

HRCT(高分辨率CT)是早期診断特发性肺纤维化的关键检查。

肺功能损害显示是限制性通气功能障碍和弥散功能减退。

肺功能检查能早些诊断肺纤维化,是一项简单无痛苦的检查方法,只需受检者按照指令对着肺功能仪吹几口气即可。

但是,这项检查在我国远不如测血压、测血糖那么普及,普通人群中做过肺功能检查的人数很少。

患者一般都是出现了活动后气促、呼吸困难等症状后才到医院求诊,但这时病情一般已经到了中晚期,治疗起来难度大大增加。

因此,对于高危人群,如抽烟者、反复干咳且气短者、长期接触粉尘者、有家族病史者更要警惕,应从40岁就开始检查肺功能。

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Always cleave up your mess: targeting collagen degradation to treat tissue fibrosisWilliam McKleroy, Ting-Hein Lee, and Kamran AtabaiAm J Physiol Lung Cell Mol Physiol. Jun 1, 2013; 304(11): 709–721 前言肺纤维化是一个棘手的临床问题目前没有有效的治疗方法。

正常肺组织中胶原蛋白不断合成分解,两者之间存在精确的平衡以维持正常组织的结构。

肺损伤会导致胶原蛋白的合成和降解速率均增加。

胶原蛋白的讲解对防止肺损伤后永久疤痕组织的形成至关重要。

纤维化肺组织中由于胶原蛋白的合成快于降解从而导致细胞外胶原纤维的积累。

胶原蛋白的讲解分为细胞外和细胞内两个途径。

细胞外途径中裂解胶原纤维的蛋白水解酶包括金属蛋白酶。

目前描述不太清楚的细胞内途径包括胶原蛋白碎片与成纤维细胞和巨噬细胞结合摄取后被溶酶体降解。

两条途径之间以及它们和纤维化形成之间存在复杂的关系。

肺、肾和皮肤纤维化与降解环境受损相关。

目前关于纤维化的研究重点多放在了解调节胶原蛋白的合成。

近来有报道表明胶原蛋白的转化和降解在严重纤维化组织中起到更重要的作用。

本文对胶原蛋白的细胞内外降解途径在纤维化发展的过程所起到的作用进行评价,考察肺纤维化是否可以定义为基质降解障碍疾病而不是机制合成增加。

肺间质纤维化的特征是富含胶原蛋白的基质代替了正常的肺泡结构,是肺损伤的共同病理反应。

肺急性损伤修复中的异常重构,全身性自身免疫和炎性疾病以及无可识别前因的特发性疾病均可导致纤维化。

一旦发生肺纤维化,没有有效的药物干预可以逆转该过程,导致患者一致存在显著的肺损伤,在许多情况下还会逐渐恶化最终导致死亡。

与胶原蛋白相关的基本生物过程合成、沉积、吸收,纤维化瘢痕的组成成分以及决定组织结构的胶原蛋白合成降解之间平衡等均是动态过程。

纤维化的发展过程中这种动态平衡被破坏而有利于基质的合成。

从这个角度看,肺纤维化是基质降解障碍和过度合成的共同结果。

肺纤维化的发病机制复杂。

肺纤维化的临床影响纤维化是许多不同肺损伤最后共同的过程。

实质损伤后ECM的增加属于正常反应,ECM的增加用于为了保全组织而进行的组织修复和重构。

正常组织的代偿性重构出错时就会发生纤维化。

肺部感染后可能会发生肺纤维化,如部分慢性阻塞性肺疾病患者对香烟烟雾的反应,对药物和放射治疗的反应,间质性肺部疾病。

虽然许多不同的病因可引起肺纤维化反应,但持续性和进展性的纤维化仅发生在某些疾病中。

单次肺部感染很少引起纤维化。

急性细菌性肺炎,甚至非常严重的情况下纤维化剩余部分一般不影响患者寿命长度和生活质量,在许多情况下都可通过组织重塑离开接近正常的肺结构得以好转。

感染的反复发作可导致一个显著纤维化反应如囊性纤维化。

急性呼吸窘迫综合征(ARDS)患者纤维增生阶段的特点是空气空间内富胶原物质的积聚和严重气体交换异常。

有趣的是,顺着时间的推移可以有解决纤维反应的方法。

间质性肺疾病引发的肺纤维化更具有危险性,它是一个不断前进的过程。

在一些疾病的进程,它们共同构成了ILD、普通型间质性肺炎(UIP/IPF),通常被称为特发性肺纤维化(IPF),预后最差。

虽然大多数疾病对治疗的响应与潜在病因的程度有关,UIP确诊后的平均预期寿命为3年,处于中值寿命。

胶原蛋白的过度合成胶原蛋白的过度合成是肺纤维化的必须因素。

胶原蛋白由成纤维细胞和肌成纤维细胞合成。

肌纤维母细胞由成纤维细胞分化而来,表达α-平滑肌肌动蛋白,与其它成纤维细胞相比分泌更多的胶原蛋白和细胞外基质成分。

纤维化组织中分化为肌成纤维细胞的成纤维细胞的来源还存在争议,局部成纤维细胞迁移进入肺泡空间,局部上皮细胞通过上皮间质转化使细胞表达间充质标志物,周细胞肺癌和胸膜间皮细胞转化为肌成纤维细胞,单核细胞谱系的骨髓来源细胞(成纤维细胞)的在损伤部位的定位。

肺中局部成纤维细胞的积聚可能会刺激其他来源的细胞产生肌成纤维细胞。

虽然不同来源细胞确定的重要性还不清楚,但是已有证据证明肌成纤维细胞的不同来源与疾病具有病理相关性。

例如博莱霉素损伤后,趋化因子CXCL12的中和抗体可防止纤维细胞积聚,使胶原蛋白的积累量降低50%以上。

同样,预防EMT可降低博莱霉素诱导的肺纤维化。

胶原蛋白的合成、加工和结构在适当的刺激和环境中,成纤维细胞和肌成纤维细胞的mRNA的转录产物增加。

翻译产物胶原前肽在内质网中进一步修饰包括脯氨酸和赖氨酸残基的羟基化,赖氨酸残基的糖基化和二硫键合成后形成由三个前肽组成的三螺旋结构。

然后通过高尔基体分泌到细胞外,肽酶的进一步处理导致的成熟单体胶原分子的形成。

在I型胶原蛋白中五个单体胶原蛋白分子组成一个微纤维,由多个67纳米交错而成,形成一个独特的带型称为D-period。

微纤维相互交错形成胶原原纤维。

微纤维间和内部的交叉连接链由赖氨酰氧化酶作用于赖氨酸和羟赖氨酸残基后产生的醛基形成。

胶原纤维束形成胶原纤维。

广泛的交联和微纤维的右手超扭曲结构给胶原纤维提供了拉伸强度。

坏血病患者胶原蛋白的合成错综复杂,此时若患者的饮食缺乏蔬菜和水果则无法形成疤痕和维持结缔组织的完整性。

脯氨酸羟化酶需要抗坏血酸维生素C来完成脯氨酸羟基化的过程。

羟脯氨酸是维持胶原分子的三重螺旋结构稳定的必须物质。

因此缺乏抗坏血酸维生素C会使胶原蛋白分子更易降解。

胶原原纤维的结构和定位对胶原蛋白和其细胞外基质配体的相互作用很重要。

及确认结合位点的分子有整联蛋白、金属蛋白、纤维连接蛋白、蛋白多糖、血管假性血友病因子(vWF )等。

许多结合分子对体内胶原蛋白的形成非常重要。

有趣的是部分位点被胶原蛋白预测微纤结构掩盖,因此不能随时与配体相互租用。

事实上胶原蛋白与配体不是物理结合的,这表明胶对原蛋白的结构预测是不完全正确的或体内胶原蛋白的结构在不断变化。

胶原蛋白结构的可塑性数据表明在胶原酶裂解位点处胶原蛋白存在部分未折叠构象。

此外,在体温下的胶原是热力学不稳定的,更容易被蛋白水解降解。

胶原降解位点的易接近性可能对损伤后纤维化的解决特别重要。

一种可能性是纤维化胶原主要存在一个较难实施降解的构象中。

纤维化组织中胶原蛋白的结构和组成纤维化组织中胶原蛋白的结构与正常组织中不同。

未受损肺组织中主要含I型和III型胶原,I型胶原约为III型的三倍。

对许多活体组织样本的研究发现III型含量增加并且在肺纤维化早期I型和III型胶原的总量增加。

但是在已形成瘢痕的地区几乎只有I型胶原。

1970和1980一个关于IPF的研究,主要增加的是I型胶原占总胶原的80%。

研究表明在IPF除了总胶原量的增加外还存在一个向较低弹性I型胶原的移位,推动了病理生理异常的纤维化。

I型胶原的一个相关性增加在ADRS和肝纤维化患者中也得到证实。

除了瘢痕组织中表达的胶原蛋白类型不同外还有一些与胶原交融的ECM分子的合成也增加。

例如在肝纤维化组织中纤维连接蛋白、弹性蛋白、层粘连蛋白、透明质酸酶、硫酸软骨素、硫酸肝素蛋白多糖和粗纤维调节素均增加。

同样在肺纤维化组织中弹性蛋白、纤连蛋白、透明质酸、蛋白聚糖均增加。

ECM分子聚集的这种独特结构为基质重塑途径造成了挑战,还可能会阻止蛋白水解酶与胶原蛋白的结合位点的结合。

此外,一些基质分子还参与纤维化过程的调节。

核心蛋白聚糖是肺纤维化患者中被成纤维细胞过度拉伸的一个小蛋白聚糖由于具有促进纤维形成和抑制促纤维化细胞因子TGF-β活性的双重作用,因此具有抑制纤维化的潜在功能。

TGF-β通过促进小纤维的形成降低胶原的重吸收可降低核心蛋白聚糖的合成,长期存在的结缔组织相关的纤维化与核心蛋白聚糖的增加相关联,蛋白聚糖在调节纤维化的重要性是显而易见的,数据表明通过病毒将核心蛋白聚糖递送到小鼠鼻内可以防止TGF-β和博莱霉素诱导的纤维化。

优先生产促纤维化ECM异构体分子是另一种机制,可通过改变ECM加重纤维化反应。

含附加的III型结构域(EDA)的纤连蛋白的剪接变体是由TGF-β诱导,剪接变体可促进TGF-β依赖性诱导成肌纤维细胞和肝纤维化。

成纤维细胞过度分泌的EDA散布在IPF患者的组织切片的成纤维细胞和胶原组织之间。

博莱霉素不能诱导EDA-缺失小鼠发生肺纤维化。

赖氨酰氧化酶介导产生的胶原蛋白交联是另一个重要的结构修饰,可以阻止纤维降解。

纤维化状态下赖氨酰氧化酶的表达和羟基化懒氨酸残疾的比例增加。

交联增加和交联方式的改变与真皮纤维化、肺部ARDS、心肌纤维化和肺纤维化相关。

最近一项研究表明抑制赖氨酰氧化酶样-2可阻碍博来霉素诱导的肺纤维化并逆转已形成的纤维化。

纤维化部位的胶原排列方向也会改变。

与正常皮肤中的胶原相比瘢痕组织中的胶原相比较于上皮表面有更多平行方向排列的胶原。

总而言之这些数据表明在纤维化部位的胶原类型、羟基赖氨酸含量、排列方向、交联方式、与胶原相作用的分子都有所不同。

肺中胶原蛋白的转化如上面所述,适当的刺激可以导致肺中胶原蛋白的合成增加。

但是并不是所有的胶原蛋白都会转化为胶原纤维。

新合成的胶原蛋白可以在被分泌到细胞外之前或转变成ECM中纤维之前被分解。

一些研究表明随着年龄的增长新合成的胶原蛋白在分泌到细胞外之前的分解增加同时细胞外胶原蛋白的分解降低。

胶原蛋白成为ECM的一部分可能经历不断重构。

人肺外植体的研究表明成人肺不断合成胶原蛋白,成年大鼠肺中胶原蛋白不断转化。

有研究实验测量标记的羟基赖氨酸交联主张一旦胶原蛋白交联就可稳定的成在ECM中很少或者几乎没有降解。

更多近期研究运用氘标记的水代替啮齿动物饮用水,通过质谱对胶原蛋白中氘标记氨基酸的测定来评估胶原蛋白的代谢动力学。

该技术可以为休眠状态和损伤后小鼠胶原蛋白合成和分解的详细数据。

摄入氘标记的水14天后,正常成年肺组织中新合成的胶原蛋白大概有10%,经过单次博来霉素刺激后新合成的胶原蛋白含量增加到40%并且总胶原蛋白的含量增加20%。

这些研究描述了正常肺和损伤后肺组织中胶原蛋白的转化动力学。

该技术不能确定胶原蛋白的分解速率是否该变,胶原蛋白是更难还是更容易分解。

认为在肺纤维化组织中稳定去羟基赖氨酸正亮氨酸交联转化为不稳定去羟基赖氨酸正亮氨酸交联的速率增加可以保护“纤维化的胶原蛋白”被酶降解或机械损伤。

需要进一步研究瘢痕组织中的胶原蛋白是否比正常组织中胶原蛋白不易分解。

胶原蛋白降解的细胞外途径胶原蛋白降解的分子途径还不完全清楚。

胶原代谢是一个两步过程,包括细胞外蛋白酶介导的切割和之后的细胞摄取、胞内溶酶体降解。

细胞外胶原的降解是通过含有亚氨基酸的特定酶切位点的基质金属蛋白酶介导的。

完整胶原纤维只能被基质金属蛋白酶(MMPs)裂解,包括MMP-1,MMP-8,MMP-13,MMP-14(也称为MT1-MMP),MMP-16(也称为MT3-MMP)和MMP-18。

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