WHO(2013)骨肿瘤分类
2013版WHO骨肿瘤分类解读20150628
巨细胞性修复性肉芽肿
【年龄和性别分布】 多见于20岁以下,50%以上
发生于30岁以下。
【部位】指骨、趾骨、掌骨、跖骨常见,腕骨、
跗骨较少见。
【临床表现】 疼痛、肿胀。可发生病理性骨折。
核大小、核染色、细胞密度及核分裂
1级(不典型软骨性肿瘤,ICD-O 9220/1):密度中等 ,核肥硕、大小一致,染色质较深,偶见双核细胞,无核
分裂;
2级:密度更大,核异型性更明显,染色质更浓,核大 小不等,核分裂可见; 3 级:密度及核的多形性、异型性均超过2 级,核分裂 易更新
原有病种内容的更新
骨肿瘤分级的更新 新增加病种
命名的更新
恶性纤维组织细胞瘤
未分化多形性肉瘤
胸壁错构瘤
软骨肉瘤1级
软骨间叶性错构瘤
非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤1级
良性纤维组织细胞瘤
良性纤维组织细胞瘤/非骨化性纤维瘤
内容的更新
增加了新的遗传学研究资料
免疫组织化学应用于骨肿瘤诊断和鉴别诊断
【部位】 NOF多发生于下肢长骨干骺端,特别是 股骨远端和胫骨近端、远端,可多发。BFH约40% 发生于长骨的骨骺或骨干中段,25%累及骨盆,
特别是髂骨。
【临床表现】 NOF多无症状,偶然发现。 BFH疼
痛,少数发生病理性骨折。
【影像学】 NOF早期为偏心性皮质不规则缺损
,皮质内及皮质下方有小囊状透光影。逐渐增
【临床表现】 局部疼痛。
【影像学】 边界清楚的溶骨性病变,有时呈膨胀 性改变并侵犯骨皮质和软组织。
WHO骨肿瘤分类
(二)骨源性肿瘤
1 .良性
① 骨瘤 9180/0
恢复骨瘤
② 骨样骨瘤9191/0
2. 交界性
③
(局部侵袭性)
④
⑤
⑥
⑦
3.恶性 ⑧
⑨
⑩
⑪
骨母细胞瘤 9200/0
低级别中心型骨肉瘤9187/3 普通型骨肉瘤9180/3 血管扩张型骨肉瘤9183/3 小细胞型骨肉瘤9185/3 继发性骨肉瘤9184/3 皮质旁骨肉瘤9192/3 骨膜骨肉瘤9193/3 高恶性浅表型骨肉瘤9194/3
1.软骨源性肿瘤 2.骨源性肿瘤 3.纤维源性肿瘤 4.纤维组织细胞性肿瘤 5.Ewing肉瘤/PNET 6.造血组织肿瘤 7.巨细胞瘤 8.脊索瘤 9.血管源性肿瘤 10.平滑肌肿瘤 11.脂肪源性肿瘤 12.神经源性肿瘤 13.其它肿瘤 14.肿瘤样病变 15.关节病变
(一)软骨源性肿瘤
①
②
1. 良性 ③
附:肿瘤综合症
第四版(2013年)
1.软骨源性肿瘤 2.骨源性肿瘤 3.纤维源性肿瘤 4.纤维组织细胞性肿瘤 5.造血细胞源性肿瘤 6.富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 7.脊索样肿瘤 8.血管源性肿瘤 9.肌源性肿瘤 10.脂肪源性肿瘤 11.未明确肿瘤性质的肿瘤 12.杂类肿瘤
附:肿瘤综合症
第三版(2002年)
Chondrosarcoma, grade II, gradeIII
10.软骨肉瘤 II~III级:
软骨肉瘤 : 原发性,中心性
软骨肉瘤 :继发性和骨膜软骨肉瘤
骨膜软骨肉瘤
继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤
11. 去分化软骨肉瘤
Dedifferentiated chondrosarcoma
骨肿瘤的分类与诊断
骨肿瘤的分类与诊断骨肿瘤是一类常见的疾病,它通常指的是发生在肿瘤学术语中的原始骨肉瘤。
骨肉瘤是一种恶性肿瘤,会对患者身体健康造成重大影响,因此及早地对其进行分类和诊断是非常重要的。
I. 骨肿瘤的分类骨肉瘤是一种较为严重的骨肿瘤,但是它并不是唯一的一种。
临床上对骨肿瘤的分类通常是根据器质性病变的性质和程度来进行的,如下:1. 良性骨肿瘤良性骨肿瘤的特点是比较缓慢且不会大规模扩散,而且也不会对人的身体组织造成危害。
目前比较常见的良性骨肿瘤有骨囊肿、骨母细胞瘤、骨软骨母细胞瘤、骨脂肪瘤等。
2. 恶性骨肿瘤恶性骨肿瘤通常是指那些会扩散至周围组织所致的,也就是肿瘤细胞比较活跃的肿瘤。
这类骨肿瘤由于其具有很强的侵袭性,因此容易影响到患者的生命安全。
比较常见的恶性骨肿瘤有骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、髓样肉瘤等。
3. 代谢性骨病代谢性骨病多数为骨质疏松症和纤维异常营养不良症。
II. 骨肿瘤的诊断骨肿瘤的诊断主要需要通过影像学、组织学以及临床表现来判断。
一些典型的临床表现可以提供参考,包括骨痛、肿块、局部肿胀、患肢变形、外伤后骨折等等。
影像学检查是骨肿瘤诊断的重要手段之一,其中最重要的方法是X线检查。
骨X线是目前检查骨肿瘤最为基本的方法。
对于X线检查不能诊断明确的骨肿瘤病例,CT和MRI检查可以提供更为详尽的信息。
当骨肿瘤发现后,就需要采取更进一步的检查方法,包括活检、细胞学检查、免疫组化检查等。
组织学和细胞学检查是最可靠的诊断手段之一。
不同的骨肿瘤在诊断过程中,会有不同的特点和难点。
在骨肉瘤的诊断中,需要综合考虑患者年龄、病发部位、肿块的形态、病理特征和影像学表现等多方面的信息来进行判断。
III. 结论骨肿瘤的分类和诊断是一项极其重要的工作,对于患者的健康具有至关重要的作用。
在医生和患者的共同努力下,将会有更多的骨肿瘤能够得到及时地发现和治疗。
最终,也希望更多的患者能够尽快康复,回归到正常的生活中。
2013版WHO骨肿瘤分类与影像解读
Li-Fraumeni综合征
McCune-Albright综合征
Neurofibromatosis I型
Rothmund-thomsome Werner综合征
谢谢
软骨肉瘤 I级占61%(II级36%,III级3%)
好发部位前3位依次:盆骨-长骨-肋骨
极少位于手足骨 好发年龄:中老年(>45岁) 疼痛 治疗可以刮除,也可以做瘤段
男,40岁,右手第5指, 右足3、4、5趾多发性 内生性软骨瘤 (Ollier’S病)
注: Ollier’s病恶变率2030%
成骨性肿瘤
-颌骨-长骨干骺端-跗骨
肿瘤复发大多是由于手术难以切尽
骨母细胞瘤
影像学:
边界清楚的占位性病变,膨胀性生长,周围有反
应性骨壳
大的肿瘤常合并ABC
30%病例肿瘤内灶性骨化
左上颌骨成骨性肿瘤,边界清楚,无软组织肿块
纤维性肿瘤
中间型(局部侵袭性) 促结缔组织增生性纤维 瘤
良性
骨瘤 骨样骨瘤 中间型(局部侵袭) 骨母细胞瘤
恶性
低级别中央型骨肉瘤 普通性骨肉瘤(软骨母细胞性、
纤维母细胞性、骨母细胞性骨肉瘤)
血管扩张型骨肉瘤
小细胞性骨肉瘤 继发性骨肉瘤 骨旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 高级别骨表面骨肉瘤
骨母细胞瘤
临床:
部位依次是中轴骨(椎骨的后半部,骶骨)
富于破骨细胞巨细胞肿瘤
良性
小骨的巨细胞性病变
中间型(局部侵袭,偶尔转移)
骨巨细胞瘤 恶性
骨的恶性巨细胞瘤
骨巨细胞瘤
病理:
肿瘤由三种细胞构成:
单核间质细胞-肿瘤细胞,p63阳性
肉瘤分类:2013年WHO软组织和骨肿瘤分类的更新
肉瘤分类:2013年WHO软组织和骨肿瘤分类的更新作者:Leona A. Doyle MD 马萨诸塞州波士顿布莱根妇女医院和哈佛医学院病理学系世界卫生组织于2013年发表了软组织和骨骼肿瘤分类(1),于前一个版本之间间隔了11年,在此期间,软组织和骨肿瘤分类发生了许多变化,主要在于基因检测技术的发展,在不同肿瘤类型中发现新的基因差别,从而产生了新的诊断。
此外,已经描述了几种新的形态学上不同的肿瘤类型,通常伴随着它们的新的遗传变化。
基于组织学和遗传学上发现的相关性,对软组织和骨肿瘤的发病机制进行分类和理解的进展,在软组织和骨骼病理学领域尤为重要,可能比许多其他病理学领域更为重要,血液淋巴瘤形成除外。
虽然在良性软组织和骨肿瘤中描述了许多有趣的分子遗传学发现,但是本文将重点关注软组织和骨肉瘤分类的变化,和具有中等生物学潜力的软组织和骨肿瘤(即局部侵袭性或很少转移的肿瘤),对这些肿瘤的新分子见解,以及相关的手术和临床意义。
根据世卫组织数量中的肿瘤分类对这些变化进行审查。
这些变化以及良性软组织和骨肿瘤中的变化总结在表1和2中。
表1. 2013年WHO软组织肿瘤分类的主要变化和更新肿瘤分类主要变更和更新脂肪细胞分类变化“圆形细胞脂肪肉瘤”作为高级粘液样脂肪肉瘤的同义词被移除。
混合型脂肪肉瘤切除。
新的遗传学复发性易位t(11; 16)(q13; p13)在软骨样脂肪瘤中。
纤维母细胞/肌纤维母细胞分类变化DFSP和巨细胞成纤维细胞瘤首次包括在内。
“血管外皮细胞瘤”作为SFT的同义词被删除。
新的遗传学MYH9-USP6融合基因在结节性筋膜炎中的应用。
SFT中的NAB2-STAT6融合基因。
识别LGFMS和SEF的分子和形态重叠; LUCMS和SEF中的MUC4过表达。
肿瘤分类主要变更和更新所谓的纤维组织细胞分类变化“恶性纤维组织细胞瘤”从WHO分类中删除。
平滑肌分类变化血管平滑肌瘤转为pericytic类。
Pericytic 分类变化血管平滑肌瘤现在被归类为周围肿瘤。
骨肿瘤的分类与影像学诊断
骨核素扫描
• 转移性病灶
– 骨转移瘤的影像鉴别:多发病变,单发病变 – 其他: 多发性骨髓瘤
• 骨折 • 活动性VS非活动性病灶
– 非活动性病变 (纤维性病变, 非骨化性纤维瘤, 内生软骨 瘤..): 低放射性
47/男, 左足 内生软骨瘤
F/12 Enchondroma(1031317)
M/11 Osteochondroma(1525585)
软骨原性肿瘤
• 中级别(局部侵袭性):
1、软骨黏液样纤维瘤
9241/0
2、不典型的软骨肿瘤/Ⅰ级软骨肉瘤 9222/1*
Байду номын сангаас
(新版将Ⅰ级软骨肉瘤 与Ⅱ级、Ⅲ级软骨肉瘤分开,归类为中级别)
• 活检定位
Breast metastases CT negative
CT transaxials
PET transaxials
Fused transaxials
MIP navigate
诊断要点和思路
• 临床症状 • 年龄 • 起源,部位,发病率 • 影像表现:形态、大小、侵袭性、边界、
骨膜反应、软组织肿块、血供(增强或灌 注) • 代谢:PET-CT、MRS、DWI
9220/0(新版将
2002版第十五类:关节病变—滑膜软骨瘤病置于此处)
Chondroid matrix
stipple d
popcorn
ring and arc
Chondrosarcoma
Enchondroma
Enchondrom a
Benign Chondroblastic Lesions
WHO骨肿瘤分类
恶性骨肿瘤
1 2 3
骨肉瘤
骨肉瘤是一种高度恶性的肿瘤,由恶性肉瘤和恶 性骨组织组成,通常在青少年期发病,生长迅速 ,容易发生转移。
尤因肉瘤
尤因肉瘤是一种低度恶性的肿瘤,由小圆形细胞 组成,通常在儿童和青少年期发病,生长速度较 慢,但容易发生转移。
骨髓瘤
骨髓瘤是一种恶性浆细胞肿瘤,通常在老年期发 病,生长速度较慢,但容易发生转移。
WHO骨肿瘤分类
汇报人:可编辑 2024-01-10
• 引言 • 骨肿瘤分类 • 骨肿瘤的症状和诊断 • 治疗和预后 • 预防和日常注意事项
01 引言
目的和背景
骨肿瘤分类是病理学领域的重要分支,用于对骨肿瘤进行科学、准确的诊 断和分类,为临床治疗提供依据。
随着医学技术的不断发展,骨肿瘤分类也在不断更新和完善,以适应新的 认识和需求。
恶性骨肿瘤的治疗
手术切除
手术切除是恶性骨肿瘤的主要治疗方法,包括根治性切除和保肢 手术。手术的目标是彻底切除肿瘤,同时尽量减少肿瘤复发的风
险。
化疗
对于某些恶性骨肿瘤,如骨肉瘤和尤因肉瘤,化疗是重要的辅助 治疗手段。化疗药物通过口服或静脉注射给予,以杀死癌细胞并
抑制其生长。
放疗
放疗可以用于缩小肿瘤、缓解疼痛或控制转移病灶。放疗通过 高能射线破坏癌细胞的DNA,从而抑制其生长和繁殖。
其他骨肿瘤
非骨化性纤维瘤
非骨化性纤维瘤是一种良性肿瘤 ,由成熟的纤维组织构成,通常 在青少年期发病,生长速度较慢 ,但容易复发。
动脉瘤样骨囊肿
动脉瘤样骨囊肿是一种良性肿瘤 ,由充满血液的囊状结构组成, 通常在青少年期发病,生长速度 较慢,但容易复发。
03 骨肿瘤的症状和诊断
2013版WHO软组织肿瘤新分类解读
・363
.专家论坛.
2013版WHO软组织肿瘤新分类解读
王坚朱雄增
第四版WHO软组织和骨肿瘤分类于2013年出版¨j, 由Fletcher、Bridge、Hogendoom和Menens 4位教授主编,来 自24个国家和地区的159位专家参与了修订。新版采用的 图片和图表超过1200幅,引用了3080篇文献。在第三版 (2002年版)的基础上,新版对部分肿瘤进行了重新认识,删 除了一些肿瘤类型,并增加了一些新病种。本文就新版软组 织肿瘤分类的主要变化作一简要介绍。 一、纤维母细胞和肌纤维母细胞性肿瘤 I,增加了巨细胞纤维母细胞瘤和隆突性皮纤维肉瘤:原 放在WHO皮肤肿瘤分册内,传统上被认为是皮肤纤维组织 细胞性肿瘤。近年来的研究显示,瘤细胞显示纤维母细胞分 化(CD34+树突状纤维母细胞),故在新的分类中将其归人 纤维母细胞和肌纤维母细胞性肿瘤中。巨细胞纤维母细胞 瘤和隆突性皮纤维肉瘤关系密切,属于同一瘤谱怛。j,均为中 问性肿瘤,前者属局部侵袭型,后者属偶有转移型。 2.删除了巨细胞血管纤维瘤和血管外皮瘤:(1)巨细胞 血管纤维瘤归人孤立性纤维性肿瘤,可被视为一种含有巨细 胞的亚型。4。。(2)取消了血管外皮瘤,不再将其作为一个独 立的病理学类型。血管外皮瘤仅代表了一种瘤细胞的特殊 排列方式,这种方式可出现在多种肿瘤中,尤以孤立性纤维 性肿瘤最为常见¨‘,其他一些为大家所熟知的肿瘤类型包括 间叶性软骨肉瘤、梭形细胞型滑膜肉瘤和磷酸盐尿性间叶性 肿瘤等。 3.关于肌纤维瘤和肌纤维瘤病:原归在纤维母细胞和肌 纤维母细胞性肿瘤,近年来的报道显示,肌纤维瘤与血管周 细胞肿瘤关系密切。6,属于同一瘤谱,新分类将其归入血管 周细胞肿瘤。 4.关于结节性筋膜炎:新近报道显示,在多数结节性筋 膜炎中存在MYH9一USP6融合性基因’7。,故有学者提出结节 性筋膜炎可能属于一种介于增生和肿瘤之间的过渡性瘤变 (transient neoplasia)。USP6重排不见于侵袭性纤维瘤病、纤 维肉瘤和黏液纤维肉瘤等肿瘤类型,故采用荧光原位杂交 (FISH)检测USP6可能会有助于结节性筋膜炎的诊断和鉴 别诊断。 二、所谓的纤维组织细胞性肿瘤 最大的变化就是删除了恶性纤维组织细胞瘤,代之以未 分化多形性肉瘤(undifferentiated
who()骨肿瘤分类复习过程
良性 ( Benign ) • 小骨的巨细胞病变 ( Giant cell lesion of the small
bones ) ★ 中间型 [ 局部侵袭性,偶见转移型 ]
( 骨的 ) 巨细胞肿瘤 ( Giant cell tumor of bone ) 恶性 ( Malignant ) • 骨巨细胞瘤内的恶性 ( Malignancy in giant cell
良性 ( Benign ) • 血管瘤 ( Haemangioma ) 中间型 [ 局部侵袭性,偶见转移型 ] • 上皮样血管瘤 ( Epithelioid haemangioma ) ★ 恶性 ( Malignant ) • 上皮样血管内皮瘤 ( Epithelioid haemangioendothelioma ) ★ • 血管肉瘤 ( Angiosarcoma )
• ( 骨的 ) 脂肪瘤 ( Lipoma of bone ) • ( 骨的 ) 脂肪肉瘤 ( Liposarcoma of bone )
未明确肿瘤性质的肿瘤 ( Tumor of undefined neoplastic ature )
良性 ( Benign )
• 单纯性骨囊肿 ( Simple bone cyst ) • 纤维结构不良 [ 纤维异常增殖症 ] ( Fibrous dysplasia )
• 浆细胞骨髓瘤 ( Plasma cell myeloma ) • ( 骨的 ) 孤立性浆细胞瘤 ( Solitary plasmacytoma of
bone ) • ( 骨的 ) 原发性非霍奇金淋巴瘤
( Primary non-Hodgkin lymphoma of bone )
骨肿瘤的分类
骨肿瘤的分类骨肿瘤是指发生在骨骼系统中的肿瘤,根据其性质和发生部位的不同,可以将骨肿瘤分为多种类型。
本文将就骨肿瘤的分类进行详细介绍。
一、原发性骨肿瘤原发性骨肿瘤是指起源于骨骼系统的肿瘤,不是由其他部位的恶性肿瘤转移至骨骼系统所致。
根据肿瘤的良性或恶性性质,原发性骨肿瘤可分为良性骨肿瘤和恶性骨肿瘤。
1. 良性骨肿瘤良性骨肿瘤是指生长缓慢、不具有侵袭性和转移性的骨肿瘤。
常见的良性骨肿瘤包括骨母细胞瘤、骨骺瘤、骨囊肿等。
良性骨肿瘤多数不需要立即治疗,但有些病例需要手术切除或其他治疗手段。
2. 恶性骨肿瘤恶性骨肿瘤是指能够侵入周围组织、破坏骨骼结构并发生转移的骨肿瘤。
最常见的恶性骨肿瘤是骨肉瘤,其他还包括骨源性肉瘤、骨巨细胞瘤等。
恶性骨肿瘤需要积极治疗,一般采取手术切除、放疗和化疗等综合治疗方法。
二、继发性骨肿瘤继发性骨肿瘤是指由其他部位的原发性肿瘤转移至骨骼系统所致的肿瘤。
常见的原发性肿瘤有乳腺癌、肺癌、前列腺癌等。
转移至骨骼系统的肿瘤多数为恶性肿瘤,且具有侵袭性和转移性。
继发性骨肿瘤的治疗主要是针对原发性肿瘤进行治疗,如手术切除、放疗、化疗等。
三、良性骨囊肿良性骨囊肿是一种常见的骨肿瘤,通常发生在骨骼的长骨中,如股骨、胫骨等。
骨囊肿是由骨骼内的液体积聚形成的囊性病变,其内部充满液体。
大多数骨囊肿无症状,被发现时已经长大。
治疗骨囊肿的方法主要有手术切除、骨填充物填充和硬化治疗等。
四、骨肉瘤骨肉瘤是一种高度恶性的骨肿瘤,多见于发育期的儿童和青少年。
骨肉瘤常见于长骨的近端,如股骨、胫骨等。
其主要症状包括局部疼痛、肿胀和活动受限。
治疗骨肉瘤的方法包括手术切除、放疗和化疗等。
早期发现和积极治疗对提高患者生存率具有重要意义。
五、骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤是一种常见的良性骨肿瘤,常见于长骨的骨骺和骨干部位。
骨巨细胞瘤的症状包括局部疼痛、肿胀和活动受限。
治疗骨巨细胞瘤的方法主要有手术切除、介入治疗和放疗等。
骨肿瘤可分为原发性骨肿瘤和继发性骨肿瘤,原发性骨肿瘤又可细分为良性骨肿瘤和恶性骨肿瘤。
WHO(2013年)骨肿瘤分类
第十一页,共19页。
肌源性肿瘤 ( Myogenic tumor )
良性 ( Benign )
• ( 骨的 ) 平滑肌瘤 ( Leiomyoma of bone ) 恶性 ( Malignant ) • ( 骨的 ) of bone )
第三页,共19页。
骨源性肿瘤 ( Osteogenic tumor )
良性 ( Benign ) • 骨瘤 ( Osteoma ) ★ • 骨样骨瘤 ( Osteoid osteoma ) 中间型 [ 局部侵袭性 ] ( Intermediate) • 骨母细胞瘤 ( Osteoblastoma )
多骨型 ( Polystotic )
• Erdheim-Chester病 ( Erdheim-Chester disease )
第十五页,共19页。
杂类肿瘤 ( Miscellaneous tumor )
• 尤文肉瘤 ( Ewing sarcoma ) • 釉质瘤 ( Adamantinoma ) • ( 骨的 ) 未分化高级别多形性肉瘤 ( Undifferentiated
• 成纤维型骨肉瘤 ( Fibroblastic osteosarcoma )
• 成骨型骨肉瘤 ( Osteoblastic osteosarcoma )
• 毛细血管扩张型骨肉瘤 ( Telangiectatic osteosarcoma )
• 小细胞骨肉瘤 ( Small cell osteosarcoma )
highgrade pleomorphic sarcoma of bone )
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膜和雪旺氏细胞。
• 视网膜母细胞瘤综合征 :?13号染色体长臂缺失综合征
可有多种异常表型。
• Rothmund-Thomson:(即先天性皮肤异色症)是一种较少见的常
• ( 骨的 ) 脂肪瘤 ( Lipoma of bone ) • ( 骨的 ) 脂肪肉瘤 ( Liposarcoma of bone )
未明确肿瘤性质的肿瘤 ( Tumor of undefined neoplastic ature )
良性 ( Benign )
• 单纯性骨囊肿 ( Simple bone cyst ) • 纤维结构不良 [ 纤维异常增殖症 ] ( Fibrous dysplasia )
• 浆细胞骨髓瘤 ( Plasma cell myeloma ) • ( 骨的 ) 孤立性浆细胞瘤 ( Solitary plasmacytoma of
bone ) • ( 骨的 ) 原发性非霍奇金淋巴瘤
( Primary non-Hodgkin lymphoma of bone )
富于巨细胞的破骨细胞肿瘤
( Osteoclastic giant cell-rich tumor )
良性 ( Benign ) • 小骨的巨细胞病变 ( Giant cell lesion of the small
bones ) ★ 中间型 [ 局部侵袭性,偶见转移型 ]
( 骨的 ) 巨细胞肿瘤 ( Giant cell tumor of bone ) 恶性 ( Malignant ) • 骨巨细胞瘤内的恶性 ( Malignancy in giant cell
• 骨性纤维结构不良 ( Osteofibrous dysplasia ) • 软骨间叶性错构瘤 ( Chondromesenchymal
hamartoma ) • Rosai-Dorfman病 ( Rosai-Dorfman disease )
中间型 [ 局部侵袭性 ]
• 动脉瘤样骨囊肿 ( Aneurysmal bone cyst ) • 朗格汉斯细胞组织细胞增多症 ( Langerhans cell
• Bechwith-Wiedemann:没有命中的记录!
• Ollier病是一种多发性软骨瘤,病变广泛,并有单侧肢体受累现象,因此骨骼的弯曲,短
缩等畸形更为常见。
• Maffucci是一种以多发性内生软骨瘤合并血管瘤为特征的病变。
• Li-Fraumeni综合征患者遗传有抑癌基因P53一个缺陷的等位基因,他们
良性 ( Benign ) • 骨瘤 ( Osteoma ) ★ • 骨样骨瘤 ( Osteoid osteoma ) 中间型 [ 局部侵袭性 ] ( Intermediate) • 骨母细胞瘤 ( Osteoblastoma )
恶性 ( Malignant ) • 低级别中心型骨肉瘤 ( Low-grade central osteosarcoma ) • 普通型骨肉瘤 ( Conventional osteosarcoma ) • 成软骨型骨肉瘤 ( Chondroblastic osteosarcoma ) • 成纤维型骨肉瘤 ( Fibroblastic osteosarcoma ) • 成骨型骨肉瘤 ( Osteoblastic osteosarcoma ) • 毛细血管扩张型骨肉瘤 ( Telangiectatic osteosarcoma ) • 小细胞骨肉瘤 ( Small cell osteosarcoma ) • 继发性骨肉瘤 ( Secondary osteosarcoma ) • 骨旁骨肉瘤 ( Parosteal osteosarcoma ) • 骨膜骨肉瘤 ( Periosteal osteosarcoma ) • 高级别表面骨肉瘤 ( High-grade surface osteosarcoma )
染色体隐性遗传性疾病。33%的患者发生骨骼形成障碍,偶见骨肉瘤。
• Werner:又称成人早老征,是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。患者可伴发各
种肿瘤,包括软组织肉瘤、骨肉瘤。
纤维源性肿瘤 ( Fibrogenic tumor )
中间型 [ 局部侵袭性 ] ( Intermediate)
• ( 骨的 ) 促结缔组织增生性纤维瘤 ( Desmoplastic fibroma of bone )
恶性 ( Malignant )
• ( 骨的 ) 纤维肉瘤 ( Fibrosarcoma of bone )
肌源性肿瘤 ( Myogenic tumor )
良性 ( Benign ) • ( 骨的 ) 平滑肌瘤 ( Leiomyoma of bone ) 恶性 ( Malignant ) • ( 骨的 ) 平滑肌肉瘤 ( Leiomyosarcoma of bone )
脂肪源性肿瘤 ( Lipogenic tumor )
osteochondromatous proliferation ) ★ • 滑膜软骨瘤病 ( Synovial chondromatosis )
中间型 [ 局部侵袭性 ] ( Intermediate) • 软骨黏液样纤维瘤 ( Chondromyxiod fibroma ) • 非典型软骨样肿瘤★ / 软骨肉瘤 ( I 级 ) ( Atypical
WHO ( 2013 ) 骨肿瘤分类
软骨源性肿瘤 ( Chondrogenic tumor )
良性 ( Benign )
• 骨软骨瘤 ( Osteochondroma ) • 软骨瘤 ( Chondroma ) • 内生软骨瘤 ( Enchondroma ) • 骨膜软骨瘤 ( Periosteal chondroma ) • 骨软骨黏液瘤 ( Osteochondromyxoma ) ★ • 甲下外生性骨疣 ( Subungual exostosis ) ★ • 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 ( Bizarre parosteal
histiocytosis)
单骨型 ( Monostotic ) 多骨型 ( Polystotic )
• Erdheim-Chester病 ( Erdheim-Chester disease )
杂类肿瘤 ( Miscellaneous tumor )
• 尤文肉瘤 ( Ewing sarcoma ) • 釉质瘤 ( Adamantinoma ) • ( 骨的 ) 未分化高级别多形性肉瘤
( Enchondromatosis:Ollier disease and Maffucci syndrome ) • Li-Fraumeni 综合征 ( Li-Fraumeni syndrome ) ★ • McCune-Albright 综合征 ( McCune-Albright syndrome ) • 多发性骨软骨瘤 ( Multiple osteochondroma ) • 神经纤维瘤病 1 型 ( Neurofibromatosis, type 1 ) • Байду номын сангаас网膜母细胞瘤综合征 ( Retinoblastoma syndrome ) • Rothmund-Thomson 综合征 ( Rothmund-Thomson syndrome) • Werner 综合征 ( Werner syndrome )
• 去分化软骨肉瘤 ( Dedifferentiated chondrosarcoma ) • 间叶性软骨肉瘤 ( Mesenchymal chondrosarcoma ) • 透明细胞软骨肉瘤 ( Clear cell chondrosarcoma )
骨源性肿瘤 ( Osteogenic tumor )
( Undifferentiated highgrade pleomorphic sarcoma of bone )
附:肿瘤综合征
( Tumor syndromes )
• Bechwith-Wiedemann 综合征 ( Bechwith-Wiedemann syndrome )
• 家族性巨颌症 ( Cherubism ) ★ • 内生软骨瘤病:Ollier 病和 Maffucci 综合征
有很高的乳腺癌及其他恶性肿瘤的发病率,30岁时达50%,70 岁可高达90%。
• McCune-Albright是一种较少见的伴有皮肤斑片状色素沉着和
多发性囊性纤维性骨发育不良的先天性内分泌障碍临床综合征,属鸟核苷酸 结合蛋白病(G蛋白病)。
• 神经纤维瘤病:神经皮肤综合征发生在胚胎2-4月神经元增殖、组织发生和
良性 ( Benign ) • 血管瘤 ( Haemangioma ) 中间型 [ 局部侵袭性,偶见转移型 ] • 上皮样血管瘤 ( Epithelioid haemangioma ) ★ 恶性 ( Malignant ) • 上皮样血管内皮瘤 ( Epithelioid haemangioendothelioma ) ★ • 血管肉瘤 ( Angiosarcoma )
纤维组织细胞性肿瘤 ( Fibrohistiocytic Neoplasm )
• 良性纤维组织细胞瘤/非骨化性纤维瘤 ★ ( Benign fibrous histocytoma/Non-ossifying fibroma )
造血系统肿瘤 ( Haematopoietic neoplasm )
恶性 ( Malignant )
tumor of bone )
脊索样肿瘤 ( Notochordal tumor )
良性 ( Benign ) • 良性脊索样细胞瘤 ( Benign notochordal cell
tumor ) ★ 恶性 ( Malignant ) • 脊索瘤 ( Chordoma )