新整理执业医师考试：气管先天性疾病辅导

执业医师考试：气管先天性疾病辅导

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气管先天性疾病：出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。吸气时可出现喘鸣，喂食困难，生长发育延缓。狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织凹陷，并发呼吸道感染时上述症状加重，X线气管断层摄片和内窥镜检查可明确诊断。

发病原因

胚胎学食管和呼吸道在发生过程中均起源于胚胎原

肠的前肠。原始食管位于呼吸器官的后方。原肠分前肠、中肠和后肠三个部分。在早期，原肠的头侧和尾侧均闭锁。胚胎发生的第3周末，原肠头侧的咽膜破裂，使前肠与口窝相通。随着心脏向下方移位，食管的长度迅速增加。胚胎发生第21～26日，前肠的两侧呈现喉气管沟，继而上皮生长形成食管气管隔，将食管与气管分隔开。如食管与气管未完全分开，两者管腔相通则形成食管气管瘘。食管气管隔向后偏位或前肠上皮向食管腔生长过度则形成食管闭锁。此外，在食管发育的早期，部分前肠细胞自食管分离出来，并继续生长，则可形成食

管重复畸形，大多表现为靠近食管壁的囊肿，有的囊肿与食管腔沟通。

表现及诊断

气管先天性疾病本类疾病出生后即呈现程度轻重不

等的阻塞性呼吸困难。吸气时可出现喘鸣，喂食困难，生长发育延缓。狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织凹陷，并发呼吸道感染时上述症状加重。气管闭锁、气管狭窄和气管食管瘘较为常见，现分述如下：

（1）气管闭锁

出生后就发绀，往往在产房时就须用气管插管急救。因气管闭锁，气管管常经喉裂下通至食道，再由食道和远端气管的相连处，到达肺部。虽然病人呼吸得不，但X光线显示气管管插在食道，经反复的插管仍然一样时，就应怀疑是这种疾病了。

（2）气管-食管瘘

可分为气管-食管瘘和支气管-食管瘘。虽然先天性异常通常在新生儿即可发现，但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断。大部分病例有长期喂奶呛咳史或咳嗽史，常咳出食物颗粒，偶尔合并支气管扩张。

（3）气管狭窄

先天性气管狭窄的患儿，如果狭窄不是很严重，可到青少年时期才表现出临床症状，包括：

1.气急、呼吸困难、体力活动或呼吸道内分泌物增多时可加重。

2.随着狭窄程度加重，呈现进行性呼吸困难，吸气时出现喘鸣。

3.狭窄程度严重者吸气时，锁骨上窝、肋间软组织、上腹部同时凹陷（三凹征）。

辅助检查

1、x线气管断层摄片可发现狭窄气管。

2、内窥镜检查可以发生病变处。

3、气管碘油造影检查虽对诊断气管狭窄及解狭窄范围均有价值，但有加重气管梗阻的危险，值得注意。但在气管食管瘘的患者上，碘油造影可以有效地显示出瘘口。

4、C T检查和吞钡检查可用于检查气管-食管瘘。

并发症

（1）皮下气肿：是术后最常见的并发症，与气管前软组织分离过多，气管切口外短内长或皮肤切口缝合过

紧有关。自气管套管周围逸出的气体可沿切口进入皮下组织间隙，沿皮下组织蔓延，气肿可达头面、胸腹，但一般多限于颈部。大多数于数日后可自行吸收，不需作特殊处理。

（2）气胸及纵膈气肿：在暴露气管时，向下分离过多、过深，损伤胸膜后，可引起气胸。右侧胸膜顶位置较高，儿童尤甚，故损伤机会较左侧多。轻者无明显症状，严重者可引起窒息。如发现患者气管切开后，呼吸困难缓解或消失，而不久再次出现呼吸困难时，则应考虑气胸，X线拍片可确诊。此时应行胸膜腔穿刺，抽除气体。严重者可行闭式引流术。手术中过多分离气管前筋膜，气体沿气管前筋膜进入纵隔，形成纵隔气肿。对纵隔积气较多者，可于胸骨上方沿气管前壁向下分离，使空气向上逸出。

（3）出血：术中伤口少量出血，可经压迫止血或填入明胶海绵压迫止血，若出血较多，可能有血管损伤，应检查伤口，结扎出血点。

（4）拔管困难：手术时，若节开部位过高，损伤环状软骨，术后可引起声门下狭窄。气管切口太小，置入气管套管时将管壁压入气管；术后感染，肉芽组织增生

均可造成气管狭窄，造成拔管困难。此外，插入的气管套管型号偏大，亦不能顺利拔管。有个别带管时间较长的患者，害怕拔管后出现呼吸困难，当堵管时可能自觉呼吸不畅，应逐步更换小号套管，最后堵管无呼吸困难时再行拔管。对拔管困难者，应认真分析原因，行X线拍片或C T检查、直达喉镜、气管镜或纤维气管镜检查，根据不同原因，酌情处理。

预防

气管先天性疾病为一组先天性疾病，故无有效的预防措施。在施行手术的时候应严格小心，防止给患儿带来不必要的伤害。如婴幼儿气管腔细小，术后粘膜水肿，可引致气管阻塞，手术死亡率极高，且长大后吻合口仍然较正常部位狭小。因此宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。

治疗

（1）气管狭窄

狭窄程度较轻者施行气管扩张术可暂时改善症状，或经气管切开插入导管，短段气管狭窄或短段漏斗状狭窄可施行气管部分切除及对端吻合术。婴幼儿气管腔细小，术后粘膜水肿，可引致气管阻塞，手术死亡率极高，且

长大后吻合口仍然较正常部位狭小。因此宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗医学教|育网搜集整理。

（2）气管食管瘘－气管食管瘘修复术

根据瘘管所在部位及其类型不同，手术过程也不同。通常，手术切口选在右胸部。切除含有瘘管的食道部分。缝合两断端。通常患儿身体状况很差，手术需分阶段进行：先行胃造口术，排空胃部，防止胃液经瘘管流入肺部；患儿被置于特护病房精心护理，直至他或她情况好转至足以承受瘘管切除及修复食道的手术。

（3）气管闭锁或缺损

狭窄闭锁或缺损切除对端缝合，气管瘢痕性狭窄长

1c m左右者，做粘膜下瘢痕切除，粘膜断缘行“Z”形减张缝合。狭窄或缺损2～3c m者，切除狭窄端气管并行

气管松解后对端吻合；仅前壁塌陷狭窄者，作塌陷的前壁切除，断端对缝。狭窄或缺损4～5c m者，切除狭窄

或缺损处瘢痕组织并需作喉及颈段气管松解方能进行对端吻合。注意婴幼儿宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。