危重症肌病的研究进展
ICU获得性衰弱诊断与评估的研究进展
ICU获得性衰弱诊断与评估的研究进展肌肉衰弱是重症监护病房患者常见的问题。
原发性神经肌肉紊乱，如格林-巴利综合征、重症肌无力、肌萎缩性侧索硬化症或多发性硬化症等在ICU患者的发生率仅为0.5%。
目前，临床上更为常见的是患者在ICU治疗期间，肌肉衰弱发展为继发性疾病，即ICU获得性衰弱，表现为典型的全身性、对称性肌肉衰弱，并影响肢体（近端多于远端）和呼吸肌，而面部和眼部肌肉未受影响。
有研究显示，肌无力是由乙酰胆碱受体抗体介导的获得性自身免疫性疾病。
有学者认为，肌肉衰弱可能源于神经源性障碍〔危重症多发性神经病变、肌源性障碍〔危重症肌病（critical illness myop athy，CIM）〕或两者兼有的危重症神经肌病（critical illness neuromy opathy，CIN）。
研究表明，ICU-AW发生率为50%~100%，且膈肌功能障碍比四肢肌肉无力更容易发生，高达80%的重症患者在ICU住院期间会出现膈肌功能障碍[7]。
ICU-AW与机械通气脱机时间延长、医疗相关费用增加、ICU和总住院时间延长，以及ICU和住院相关病死率升高有关，是危重症患者常见的严重并发症，它不仅会影响患者的近期预后效果，而且会造成患者持续的身体功能、精神和认知障碍。
有研究表明，ICU-AW患者出院后3个月和6个月的功能独立性评分及生活质量评分均显著低于非ICU-AW患者（均P<0.01）。
且转出ICU 12个月后ICU-AW患者的健康相关生活质量、参与度、机体活动能力及基本认知功能仍未能恢复至发病前状态。
受患者意识、潜在伦理问题等的影响，ICU-AW的病因和发病机制仍未完全明确，尚无对ICU-AW评估和诊断的"金标准"，ICU-AW的诊断尤其是早期诊断或识别方面仍存在困难。
本文就ICU-AW的诊断与评估的研究进展进行综述，以期为临床实践及科研提供借鉴。
1 周围肌肉肌群的诊断评估1.1 主观功能测定：肌力的评定是目前ICU-AW患者周围肌肉肌群主观功能测定的常用方法，主要采用英国医学研究委员会（Medical Research Council，MRC）评分法和手持式肌力测定仪（hand-held dynamometry，HHD），其中以MRC评分法的应用最为广泛。
2020年中国重症肌无力诊断和治疗指南更新主要内容
2020年中国重症肌无力诊断和治疗指南更新主要内容重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是神经内科神经免疫方向的重头戏，近年来关于MG的循证医学证据不断增多，对临床实践有重要指导作用。
2020年11月，重症肌无力管理国际共识指南更新[1]，2021年1月，中国免疫学会神经免疫分会时隔5年，在《中国神经免疫学和神经病学杂志》上重磅更新了中国重症肌无力诊断和治疗指南[2]。
我国的指南更贴近我国临床，更加接地气。
请来了解一下《中国重症肌无力诊断和治疗指南（2020版）》（以下简称新版指南）的10大要点吧。
要点1 MG定义变化与2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南》（以下简称旧版指南）相比，新版指南对MG的定义中不再单独出现“由乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR）抗体介导”，而是表述为“MG是自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病”。
将AChR抗体等众多抗体放到定义之后进行介绍，显示出近些年对MG相关抗体的较为全面的认识。
要点2 美国重症肌无力基金会（myasthenia gravis foundation of America，MGFA）临床分型替代改良的Osserman分型旧版指南中，MG的分型采用改良的Osserman分型，共5型。
为评估疾病严重程度，指导MG的治疗及预后的评估，新版指南采用了MGFA分型，分为5型。
Ⅰ型为眼肌型，Ⅱ-Ⅳ型除眼肌以外，其他肌群无力程度由轻度至重度，并且每种类型之下按照是否主要累及咽喉肌或（和）躯干肌，再分为a型和b型。
Ⅴ型最为严重，使用气管插管，伴或不伴机械通气（除术后常规使用）。
MGFA具体临床分型如图1所示。
同时推荐使用定量MG 评分（quantitative MG score，QMGS）进行严重程度评估（图2）。
图1 MGFA分型，图片来自参考文献[2]图2 QMGS评分，图片来自参考文献[2]要点3 以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类新版指南特别介绍了以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类，对血清学抗体和临床特点进行了详细描述，具体包括：（1）眼肌型MG（ocular MG，OMG），即MGFA Ⅰ型。
危重病多神经病和危重病肌病13例临床分析
例， 合并肠道感染 ８ 颅内感染 ２ 出现呼吸衰竭 １ 例， 例、 例； ３
作者单位 ： ００ 银川 ， ７ ０４ ５ 宁夏医学 院 ２０ 级研究生 （ ０４ 叶林 、 马永 盛） ； 市第一人民医院康 复科 （ 银川 马强 ）
年来世界各国都进行了越来越多的研究 ， 发现这可能是一种 神经肌肉获得性疾病 ， 包括神经源性异常（ 危重病多神经病，
例 患者 均存 在 水 、 电解质 代 谢紊 乱 ，其 中低钾 血症 ９例
障碍， 以忽视了这些症状， 所 往往要等到患者长时期不能脱
离 呼吸机或意识恢复后 ， 明显 的四肢无力 和腱 反射消失 出现 时才引起 医生 的注意ｔ 现对我院 ＩＵ２０ 年 ３ 一 ０６ １ 。 Ｃ ０２ 月 ２０ 年 ３ 月收治的危重病神经肌 肉获得性疾病 １ 例进行 回顾性 分 ３
维普资讯
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６ ・ ６
中国医师进修杂 志 ２０ 年 ２ ５日 ３ 卷第 ２ 内科版 Ｃ ｉＪ ｏｔａ ａ。ｅｒａ ｈ ０７Ｖ１Ｏ Ｎ ． ０７ 月 第 Ｏ 期 ｈ Ｐｓ ｒ ｎ ｇ ｄＭ ｄＦｂ ｒ ５ ０ 。０３ ，ｏ Ａ ｕ ｙｔ２ ． ２
血糖降低 ２ ２ ～ ．ｍ ｏＬ。４低蛋白血症 １ 例（１ 例（． ３ ｍｌ ）（ ） ８ ０ ／ ２ ２～
３ ） １ 。 二、 结果
、
临床资料
１一般资料：３ ． １ 例患者中男 ９ 女 ４ 例， 例。年龄 １ ～ ３ ７ ６
岁。 中外伤急诊术后 ６例 ， 其 食管癌术后 ２例 ， 脑干肿瘤术后
２ ， 例 结肠癌术后 ２ ， 例 重症哮喘 １ 例。
２临床表现： 肉无力、 ． 肌 麻痹和萎缩 ， 以远端无力为主，
左右对称 ， 进行性加重 ， 休息也不见好转。 严重者可 累及呼吸 肌， 引起呼 吸肌麻痹 ， 能力弱 。 吸困难 ， 咳嗽 呼 需要 机械通气 治疗或无法轻易脱 离呼吸机 。患者神志清楚 ， 格检查发现 体 肌张力降低 ， 腱反射减弱或消失。 时问最长为 １ ｄ最短 为 ９ ８，
肾移植受者伴危重症多神经肌病的研究进展
300192) F新疆和田地区人民医院重症医学科
留残疾，常有肌肉萎缩、跌倒等事件报告。我们曾诊 治1例成年女性CINM患者，肾移植术后3个半月 因重症肺炎入院,经抢救,肺炎好转，四肢肌肉急性 受累,呈迟缓性对称性瘫痪，伴显著的肌萎缩，肌无 力累及呼吸肌，造成患者脱机困难，神经电图肌电图 检查提示四肢多发性对称性周围神经损害，诊断为 CINM(图1)®)。头面部及眼部肌肉受累轻且恢复 快,2周后面肌功能恢复，脱机亦成功，但四肢肌肉 力量恢复慢。Hermans等⑷通过电生理测试(EPS) 和活检发现高达100%的ICU患者具有CIP或CIM 的迹象，原位肝移植患者中CINM发病率约为7%, 肾移植受者中急性股神经损伤和移植物抗宿主相关 神经病偶见报道，而CINM却未见报道。笔者推断, 肾移植受者常合并肌营养不良、尿毒症脑病、神经肌
上述CINM危险因素，多数伴随肾移植受者整 个生命周期，需注意预防CINM。
发生机制
目前CINM发病机制尚不明确，相关基础研究 结果也不完全一致。CIP与多器官功能障碍相似， 涉及微循环、细胞和代谢病理生理学机制.而CIM 涉及肌萎缩，中枢神经系统可能共同调节CIP和 CIM的发展。移植受者CINM发生机制目前未见报 道，根据肾移植受者机体状态结合CINM相关文献， 分析肾移植受者发生CINM的可能机制如下。
CMAP振幅减少，持续时间延长 选择性丢失粗肌丝或肌肉坏死
1
CIP
CINM
CIM
图1重症监护病房获得性肌无力（ICU-AW）诊断流程图:S
MRC：医学研究理事会评分;NCS：神经传导检査（神经电图）；EMG：肌电图；CSNAP：感觉神经动作电位;CMAP：最大复合肌肉动作电位; EEG：脑电图；CSF：脑脊液;CIP：危重症多神经病；CINM：危重症多神经肌病;CIM：危重症肌病；MR1：磁共振检査
地塞米松诱导的危重病性肌病中PKB／Akt、PKC及NF—κBp65的表达冰
为肌无 力 、 肌肉萎缩 ， 临床上将其命 名为危重病性 肌病 （ ｒｉ ｌｌ ｅｓｍ ｏａ ｙ ＣＭ） ｃ ｔａ ｉｎ ｓ ｙｐｔ ，Ｉ 。部分患者 于急性 期过 ｉ ｃ ｌ ｈ 后， 由于 伴发 的 ＣＭ 导致 机体 功 能恢复 延迟 、 死 率 Ｉ 病
辽宁省教育厅高等学校科研项 目（ 编号 ：０ ９ ４ ２ ２０ Ａ ６ ） △通信作者 。Ｅ—ｍａ ： ａｙｚｈ ａ ａｏ．Ａ Ｃ ｉ ｍｉ ｉ ｕ ＠ｙｈｏ ｃｍ．ｎ ｌ ｎ ｕ ３
Ｐ ａ ｅ ， ９ ７，１ （ ） ６ ７ ． ｈ ｒ Ｒ ｓ １９ ｍ ４ １ ： ７— ２
［Ｏ １ ］陈杰 ， 冯超 ，宋建宁 ， 等．Ｃ ｏｓ 癌基因在脑缺血应激 反应 —ｆ 原 中作用的研究 ［ ］ Ｊ ．医学综述 ，２０ ，１ （ ） ５ ０ ８ ４ １ ： ６—５ ． ８ ［ １ ＩＡ Ｅ Ｌ Ｃ ＮＮ ＨＡ Ｍ Ｂ Ｓ Ｋ Ｖ Ｖ Ｙ，ｅ ａ． １ ］ＧＳ Ｂ Ｌ Ａ Ｂ， ＵＮ Ｉ Ｇ Ｍ Ｇ， ＯＬＨＡ Ｏ ｔ １
ｏ ａ ｔｏ ｓ ｐ ａ ｅ ａｉ ｅ ｌｅ ｉ ｇ ｏ ｓ ｎ ｕ ｅ ｏ ｆｇ ｓｒ ｅ ｏ ｈ ｇ ａ ｖ ｒｃ ａ ｂ ｅ ｄ ｎ ：ｃ ｎ ｅ ｓ ｓ ｒ ｃ ｍｍｅ ｄ ｔ ｎ ｌ ｌ ｎ ａｉ ｓ ｏ
ｏ ｅＡ ｉｎＰ ｃ ｉ Ａ ｓｃａｏ ｏ ｅＳｕｙ ｏ ｔｅＬｖｒ ｊ ． ｆｈ ｓ ａｉｃ ｓｏｉｉｎｆｒｔ ｔ ｆ ｈ ｉｅ ［ ］ ｔ ａ ｆ ｔ ｈ ｄ
［３ 肖冰 ， １］ 韩芳 ， 石玉秀． 创伤 后应激 障碍模型 大 鼠杏仁 核 Ｃ Ｘ Ｏ
及 Ｃ ｓａｅ Ｎ ａｐ ｓ ｍＲ Ａ表达的变化［ ］ ３ Ｊ ．解剖科学进展 ， ０ ９ ５ ２０ ，１
（ ：５ ４） ３ ３—３ ６ ５．
危重病性神经肌肉病CINMAS概述和应用
(c): VCAM is present on the
vessel endothelium
国家儿童医学中心NCMC 复旦大学附属儿科医院
Ｄ15：四肢瘫痪，腱反射消失，CK和CSF正常 Ｄ21：电生理重度感觉运动神经轴索退行性变 Ｍ3：只能活动脚趾 Ｍ6：拔除气管插管 M9：上肢肌力逐渐恢复 。。下肢肌力始终不能恢复
国家儿童医学中心NCMC 复旦大学附属儿科医院
欧洲标准（2007）
机械通气患者经历的各个阶段
ICUAW/CINMAS
危重病性多发性神经病（CIP）：具有电生理学证据的轴突 神经病性肌无力，AKP不升高
常为SIRS、脓毒症和MODS的并发症 急性或亚急性对称性多发性神经病，运动感觉均受累（运动为 主），无颅神经受损及自主神经功能障碍。轻者仅表现为电生 理异常，重者四肢松弛性瘫痪，腱反射消失，呼吸肌瘫痪
–快通道失活：导致肌纤维失兴奋 –骨骼肌萎缩：炎症反应、氧化应激、
200907
Corticoids, Cytocides,n SV, Graggen WJZ. Weakness on the intensive care unit. Pract Neurol 2008; 8: 280–295
ICUAW/CINMAS CIP/CIM/CIPNM
（多发性）神经病
(CIP)
急性运动神经病 (CMND)
类格林巴利
长时间神经 肌肉阻滞
(PNB)
危重病性肌病 (CIM)
肌纤维萎缩 粗肌丝肌病 坏死性肌病
国家儿童医学中心NCMC 复旦大学附属儿科医院
可能机制
机制尚不清楚
–轴突变性：脓毒症内皮活化、微血管渗漏、微 血管环境改变、线粒体损伤
ICU获得性肌无力（ICUAW） 危重病性神经肌肉病CINMAS概述和应用
2024中国难治性全身型重症肌无力诊断和治疗专家共识要点(全文)
2024中国难治性全身型重症肌无力诊断和治疗专家共识要点（全文）难治性全身型重症肌无力(gMG)是对常规免疫治疗药物反应有限、不能耐受药物不良反应或病情易反复、难以达到治疗目标的一类疾病。
中国罕见病联盟神经罕见病专业委员会、中国罕见病联盟重症肌无力协作组和中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组的相关专家基千当前最佳循证证据，结合我国的国情，讨论并制订了中国难治性gMG诊断和治疗专家共识(2024版），内容包括难治性gMG的诊断标准危险因素、抗体复核、合并疾病鉴别及治疗等。
重症肌无力(MG)是一种由自身抗体介导的神经－肌肉接头(NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病。
尽管大部分患者在常规免疫治疗（激素和非激素类免疫抑制剂）下可明显改善症状，但仍有10%~20％的患者对常规免疫治疗药物反应有限，不能耐受药物不良反应或病情易反复，难以达到症状缓解或微小状态(minimal manifestation status)的治疗目标，被称为难治性MG，其住院苹病死翠机械通气使用率更高，医疗花费更多。
难治性gMG的诊断标准一、基本条件l.符合中国MG诊断和治疗指南(2020版）中的诊断标准。
2.患者的重症肌无力日常生活活动能力量表(MG-ADL)评分习6分，且眼肌评分小千总分50%。
二诊断条件l.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物（包括激素及非激素类免疫抑制剂）后，干预后状态(PIS)为无变化或加重。
2.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物后，PIS为改善，但MG -ADL评分仍;;;;.6分且至少持续半年。
3.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物后，PIS为缓解或改善，但在规律减量免疫治疗药物过程中，仍有每年;;;;.2次的疾病症状加重(M G -ADL评分;;;;.6分）。
4.发生危象后经静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换和大剂量静脉注射甲泼尼龙(IVMP)等多种免疫治疗且积极控制感染后，仍因MG所致呼吸肌无力而无法脱机拔管超过14d的患者。
重症肌无力诊疗现状进展荟萃(2024年)
ME＆MG是一项在美国、加拿大开展的开放分散研究，其中纳入了199名全身型重症肌无力 （gMG）患者，均使用ME&MG openTM数字工具完成每月的问卷调查。本次EAN大会上公布了基 于该研究的电子患者报告结果（EPROS）和潜在影响因素描述的gMG给患者造成的影响。199名参 与者中有65%为女性，平均年龄57±16岁。结果显示，在所有参与者中，PHQ-8（6.5±5.1）、ISI （9.0±6.0）、慢性疼痛（2.5±2.4）、MG-ADL（5.2±3.7）、MG QOL-15R（12.0±8.0）基线评 分可表明gMG对患者生活有显著影响。当疾病控制不充分时，PHQ-8（9.8±4.0，P<0.05）、MGADL（10.6±3.2，P<0.0001）、MG-QOL-15R（21.0±6.0，P<0.01）评分显著高于对照组。与工 作或失业患者相比，不能工作患者的PHQ-8（10.0±5.0，P<0.05）和MG-QOL-15R（20.0±5.7， P<0.001）评分显著增加。这与此前报道保持一致，未来将继续通过纵向分析确证ME&MG openTM数字工具收集EPROS的可靠性。
中西医结合治疗重症肌无力的新思路与方法
中西医结合治疗重症肌无力的新思路与方法摘要：本文深入探讨了中西医结合治疗重症肌无力（MG）的新思路与方法，强调了中医的整体观和辨证论治原则与西医的精准诊断和药物治疗相结合的重要性。
通过分析MG的中西医病因病机、病理生理及治疗方法，提出了多维度个体化治疗方案，并强调了生活方式调整在疾病管理中的作用。
还讨论了中西医结合治疗MG的研究进展及未来发展趋势，指出了目前研究中存在的问题和挑战，并提出了相应的对策和建议。
关键词：中西医结合；重症肌无力；新思路；治疗方法；研究进展一、引言重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）是一种主要表现为神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，临床特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，休息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解。
作为一种罕见且复杂的疾病，MG的治疗一直是医学界的难点之一。
近年来，随着中医学和现代医学的不断发展，中西医结合治疗MG逐渐成为研究的热点。
本文将从多个角度出发，深入探讨中西医结合治疗MG的新思路与方法，旨在为临床实践提供有益的参考。
二、中西医结合治疗重症肌无力的必要性2.1 疾病复杂性的要求重症肌无力是一种涉及多个系统和器官的疾病，其病因、发病机制及临床表现均较为复杂。
单纯依靠西医或中医的治疗方法往往难以全面控制病情。
因此，中西医结合治疗成为必然选择。
中医的整体观和辨证论治原则能够从整体上把握疾病的本质，而西医的精准诊断和药物治疗则能够迅速缓解症状，两者结合可实现优势互补，提高治疗效果。
2.2 减少副作用的需求长期使用西药治疗重症肌无力可能带来一系列副作用，如肝肾功能损害、骨质疏松等。
而中药具有天然、毒副作用小的特点，通过辨证施治，可针对不同患者的具体病情制定个性化的治疗方案，从而有效减少西药用量及副作用。
2.3 提高生活质量的期望对于重症肌无力患者而言，提高生活质量是治疗的重要目标之一。
中西医结合治疗不仅关注疾病的控制，更注重患者的整体调理和康复。
最新：急危重症医学研究热点与发展方向(2023)
最新：急危重症医学研究热点与发展方向（2023）我国的急诊医学经历多年的发展进入了新的阶段，提升、丰富急诊医学科的内涵，高质量地发展急诊医学科［1］则显得更为重要，而科学研究作为学科可持续发展的助推器，急诊医学的科研必将在未来的学科发展与壮大中发挥更重要的作用。
笔者尝试通过文献计量学（词频分析工具Sciva1等）的方法（检索库：WebofSCience,文献检索时间为2019-2023年，纳入文献84293篇），结合笔者微信公众号〃急危重症医学资讯〃555期的文献之重点梳理，探寻未来急危重症医学研究的热点和发展方向，以期为急危重症医学科同道们提供参考。
1当前急危重症医学研究热点在2019-2023年里，院内急诊医疗服务再次回到了急危重症医学研究的第一热点，当然,这可能是受COVID-19的影响。
当前急危重症医学研究前8位的高频词汇分别为院内急诊医疗服务、COVID-19、重症监护室、重症、急诊医学、心肌梗死、危重患者、急救医疗服务体系，这与既往的3年前笔者的研究结果不同［2-3］z也反映了COVID-19对医疗服务体系的影响（院外、内）的及其对心肌的影响是其危重患者死亡的最重要因素,这个趋势应当还会延续，国际上的急诊医学研究最大热点还将围绕这8点开展。
当然，未来虽然会有长新冠等长期影响的相关研究，且必然是需要经历时间考验且有争议的大样本的研究（如1ancet 上发表的我国学者的研究⑷在出版一年内做了多次修正)。
此外，目前更多针对重症新冠患者的呼吸系统(成人ARDS)的影响与研究必将慢慢退热。
2疫情之外的急危重症医学研究热点2.1 心脏骤停(heartarrest)心脏骤停领域相关的研究相关的前10位热词分别为：心肺复苏、复苏、V-AECMO z新冠病毒，院外心脏骤停、心源性休克ECMO在我国心脏骤停的救治中也有了广泛的应用，ECPR也有了许多研究报道，但由于病例样本不足的，研究结果的证据级别还有待提高；而低温治疗在临床上也有了许多应用，但研究结局仍以阴性居多，但低温治疗的更多细节上的分层校正仍在为获得更好的疗效而在努力。
危重症医学现状及展望
危重症医学现状及展望1危重症医学的发展现状（1）学科建设的发展危重症医学经过近40年的发展，己经被广泛认可。
1996年成立的中国病理生理学会危重病医学专业委员会，是我国危重症医学第一个正式的全国性学术组织。
2003年在全国暴发的严重急性呼吸综合征(SARS)导致许多伤病员出现急性肺损伤(ALI)、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)等器官功能衰竭，在这些病员的救治中，ICU充分发挥了器官功能支持的重要作用，减少了病死率，使危重症医学的临床价值得到认可。
2005年成立了中华医学会危重症医学分会，2008年7月国家确认了危重症医学为临床医学二级学科，2009 年7 月又成立了中国医师协会危重症医师分会。
专科学会的成立为危重症医学的发展奠定了基础。
（2）危重症医学是随着其他学科的发展，对疾病发生、发展过程的深入认识，治疗手段和方法的创新而不断发展的，各学科之间的密切合作，是危重症医学得以发展的契机与动力。
随着整个医学领域更加专业化的发展，在综合ICU得到进一步巩固发展的基础上，相继出现了专科ICU，即亚专科的建立。
学科的细分是其发展的标志和方向，目前我国己有内科、外科、急诊、心脏、器官移植、神经及传染病等亚专科ICU。
如何规范亚专科的发展，需要业界的探索，更需要整个医学领域的需求与检验。
2 危重症医学的未来发展（1）培养危重症医学医师由于危重症监护伤病员数量的不断增加，ICU病床的占有率持续上升，危重症医学在医院中占据越来越重要的地位，因此未来面临的主要挑战是培养足够训练有素的医护人员。
专科人才培养体系的成熟是危重症医学发展的基石。
危重症医学专科医师不仅要有广博的医学基础理论知识，通晓内、外科各专业的基本理论、技术，还要具备适应本专业特殊需要的各项技能:如气管插管、气管切开、气道管理、呼吸机的使用、心肺复苏及CBP 等技术，并精通各种体克的诊断与治疗、重度颅脑损伤的监测与治疗，熟练掌握血流动力学监测指标的解读与应用，危重症伤病员的营养支持治疗等。
ICU患者早期活动及其阻碍因素的研究进展
ECMO患者早期康复治疗的部分经验总结可能不适用于ECMO开展数量较少的医院。
总之，在有经验的ECMO中心对ECMO患者进行早期康复治疗和动员是可行和安全的，但其对生存的益处需要前瞻性研究来进一步验证。
参考文献［1］Perme C，Chandrashekar R.Early mobility and walking program for patients in intensive care units：creating a standard of care ［J］.Am J Crit Care，2009，18（3）：212-221.［2］Javidfar J，Brodie D，Wang D，et e of bicaval dual-lumen catheter for adult venovenous extracorporeal membrane oxy-genation［J］.Ann Thorac Surg，2011，91（6）：1763-1769.［3］Javidfar J，Brodie D，Costa J，et al.Subclavian artery cannula-tion for venoarterial extracorporeal membrane oxygenation［J］.ASAIO J，2012，58（5）：494-498.［4］Rahimi RA，Skrzat J，Reddy DR，et al.Physical rehabilitation of patients in the intensive care unit requiring extracorporeal membrane oxygenation：a small case series［J］.Phys Ther，2013，93（2）：248-255.［5］Rehder KJ，Turner DA，Hartwig MG，et al.Active rehabilitation during extracorporeal membrane oxygenation as a bridge to lung transplantation［J］.Respir Care，2013，58（8）：1291-1298.（本文编辑谢贞）随着重症医学的发展，ICU患者的病死率明显降低，转出率不断升高。
重症肌无力治疗新进展
重症肌无力治疗新进展
重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种罕见的神经肌肉接头疾病，主要表现为肌肉无力和疲劳。
目前，针对MG的治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗和免疫调节治疗等。
近年来，对MG的治疗出现了一些新进展，主要包括以下方面：
新药物的出现：近年来，针对MG的新药物不断涌现，其中包括生物制剂、单克隆抗体和小分子化合物等。
免疫调节治疗的深入：免疫调节治疗是MG治疗的核心，包括糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白等。
近年来，免疫调节治疗的针对性越来越高，例如针对胸腺相关抗原、B 细胞等的治疗策略正在发展。
精准医疗的应用：MG患者的遗传背景、临床表现、药物反应等差异性非常大，精准医疗可以帮助医生根据患者的特点制定更为个体化的治疗方案。
总体而言，MG治疗的新进展给患者带来了更多的治疗选择和希望，但是MG的治疗仍然面临挑战。
神经电生理检查应用于危重病性神经肌病诊断分析
大学学报 （ 医学版 ） ０ ７ ８（ ９ ：１２— ８ ． ，２０ ，１ ０ ） ８ １３
ＣＰ Ｉ 是在患者原 本患 有多 脏器 衰竭 、败血 症等 一些 原 发疾病 的基础之 上 ，在接受 临床 治疗 的过程 中出现 的一种 周 围神 经损 害现象 。该病患者 的主要 临床表现为肢体无 力 、 萎缩， 腱反射明显降低或完全消失 ， 一些严重 的患者会 同时 伴 有呼吸机脱机 困难 现象 。相关临床研究结果显示 ， ＩＵ 在 Ｃ 住院一星期后 ， 有一些患者可能会 出现周 围神经损 害现象 ，
许 珂 王克非 王 冰
盘锦 １４ １ ２ ００ 辽 宁省盘锦市辽河油 田总医院，辽宁
【 摘
一
要】 目的 ：通过采用神经电生理检查方法对临床危重病性神经肌病患者进行诊 断的应用效果进行 分析研究 。方法 ： 抽取在过去
段时 间内来我院就诊的 ４ 例危重病性神经肌病患者病例 ，采用神经 电生理检查技术对其进行诊断 ，对诊断过程及最终结果进行总结性分 ８
困难 ， 没有感觉 障碍 等 。 Ｃ Ｋ增 高现象对 于临床对 ＣＭ患者进行诊断有着 非常重 Ｉ
要 的意义 ， 指 标 在患 者发 病 的早 期 升高 趋势 尤 为 明显 。 该 电生理检查可 以观察 到患者 的运动神 经传导 Ｃ Ｐ波幅 明 ＭＡ 显下降 ， 但其感觉 神经 的传 导处 于一种 正 常状态 。肌 电图 可以观察到 比较典 型的肌 源性 损 害现象 ，在 坏死性 肌病 可 观察到 自发的 电位 和正 锐波 。由于患 者处 于无力 状态 ， 通 常情况下难以对其进行 自主收缩 的运 动单位 测定和 大力 收 缩的募集相进行分 析 ，因此 难 以从 这两 项参 数来对 ＣＰ和 Ｉ ＣＭ进行有效 的鉴别 。由于 Ｃ Ｐ的波 幅明显下 降 而传导 Ｉ ＭＡ
最新重症肌无力诊断和治疗
2024重症肌无力诊断和治疗要点（全文）摘要重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其特征是在神经肌肉接头的突触后膜中存在针对乙酰胆碱受体的自身抗体，从而损害肌肉收缩，并导致患有该疾病的患者出现各种肌肉缺陷，包括眼睑下垂、视力模糊或复视、呼吸急促、吞咽困难、四肢无力。
重症肌无力被称为老年男性和年轻女性的疾病，但与全球情况相反，在印度，重症肌无力在男性中占主导地位，比例为2.70:1。
虽然这种疾病已经研究了几个世纪，但我们仍然无法找到疾病的真正原因及其病理生理学。
但是，分子生物学和诊断工具的最新进展使我们能够确定许多药物治疗和早期诊断的靶点。
因此，改善了患者的发病率和生活质量。
在本文中，我们将讨论该疾病诊断和治疗方面的最新进展。
关键词：重症肌无力，自身免疫，肌肉障碍，免疫障碍，治疗引言免疫力是人体抵抗生物或非生物病原体的攻击及其有害影响表达的能力。
因此，免疫通过对抗、中和和清除这些病原体，来维持人体的完整性和功能。
一个由屏障、器官、细胞成分和分子组成的复杂网络共同构成了一个人的免疫系统。
抗体是由病原体侵入人体时特殊细胞产生的。
但在自身免疫性疾病中，这些抗体开始攻击自身的细胞，导致各种免疫介导的疾病。
这种自身免疫性疾病的一个例子是重症肌无力（MG）。
重症肌无力（MG）是一种免疫介导的疾病，由攻击骨骼肌神经肌肉接头（NMJ）中的烟碱（胆碱能）受体或在神经肌肉接头信号传导中起作用的其他蛋白质（突触后膜中的功能相关分子）的自身抗体引起。
在美国，重症肌无力（MG）的患病率每100,000 人中增加了约20 人。
患病率和发病率都随着年龄的增长而增加。
MG导致无痛性肌无力和自发性肌肉疲劳，这是唯一的疾病表现。
1672年，Thomas Willis首次在医学上记录了重症肌无力，当时他指出患者患有一种罕见的疾病，其特征是肌肉疲劳，尤其是四肢肌肉疲劳，且随着时间的推移，这种疲劳会缓慢增加。
Dale、Otto Loewi和Feldberg 对乙酰胆碱在神经肌肉接头的运动终板中的作用进行了研究，这在重症肌无力的病理生理学、诊断和管理方面取得了重大进展。
_重症肌无力的认识发展史(医学史话)
重症肌无力的认识发展史（医学史话）大约300多年前人类对重症肌无力(MG)几乎一无所知，直至1672年Willis最早描述MG患者的临床表现。
自从1895年Jolly提出重症肌无力(myasthenia gravis)一词的命名历经100多年的探索历程，最终发现神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)受损的自身免疫发病机制，推进了MG治疗的进步。
现代神经病学的奠基人Charcot曾说过：“疾病是非常古老的，它本身从不曾改变，唯一改变的是我们，以及我们对于将未知转化为已知所作出的努力。
”重症肌无力的认识与发展史正是对这一说法最好的诠释。
一、虽雾里看花，却初窥端倪——340年前Willis首次描述“假性麻痹”追溯重症肌无力的历史，不能不提到Thomas Willis的名字（图1-1）。
Willis出生于英国威尔特郡，1642年作为艺术硕士毕业于牛津大学，他精通拉丁语为他之后的医学著作奠定了基础。
后来他转攻医学在1646年取得医学学士学位并获得行医执照。
由于他接受强调临床实践的非传统医学教育，造就了一代学识广博的大师。
图1-1. 英国卓越的解剖学家和著名医生Thomas Willis画像。
Willis是一名卓越的解剖学家，他对大脑作了大量的描述与图解，命名大脑的许多结构。
他最早发现并准确描述了大脑动脉环，阐述其生理学重要性，后人将这一重要结构命名为Willis动脉环，纪念他杰出的贡献[1]。
在神经病理学方面他观察了一例长期偏瘫患者的对侧内囊萎缩，首次描述了皮质脊髓束变性。
Willis同时是著名的医生，他的临床观察与研究涉及感染、糖尿病、代谢及胃肠疾病等方面。
他曾出版了脑解剖学(Cerebri Anatome)、脑病理学(Pathologiae Cerebri)以及关于脑功能的De Anime Brutorum三本重要教科书，均以拉丁文写成，这些著作奠定了神经病学的基本理论，对神经病学发展产生了重要影响。
2021年危重症获得性衰弱的研究进展(全文)
2021年危重症获得性衰弱的研究进展（全文）摘要危重症获得性衰弱(ICU-AW)是重症监护室(ICU)患者常见的神经肌肉并发症，其症状通常比较严重，并且持续存在。
引起ICU-AW的危险因素有多种，包括脓毒症、高血糖、急性呼吸窘迫综合征等。
ICU-AW可导致患者脱机困难，延长ICU住院时间及总住院时间，影响患者出院后生活质量。
预防及早期治疗ICU-AW有助于改善患者出ICU后的生活质量。
因此，严格预防、早期识别、早期治疗ICU-AW是ICU医师不可忽视的问题。
1892年Osler在脓毒症患者中发现了神经肌肉功能障碍[1]。
1977年MacFarlane和Rosenthal报道了1例哮喘持续状态患者在应用机械通气后出现四肢瘫痪[2]。
可见很早以前便有学者观察到了ICU的脓毒症患者和哮喘持续状态的机械通气患者出现神经肌肉功能障碍和四肢瘫痪的情况。
随着认识的逐渐加深，上述现象被归纳为危重症获得性衰弱(intensive care unit acquired weakness，ICU-AW)。
ICU-AW为一异质性临床综合征，包括危重症多发性神经病(critical illness polyneuropathy，CIP)、危重症肌病(critical illness myopathy，CIM)及危重症多发性神经肌病。
ICU-AW平均患病率为57%(9%～87%)，脓毒症患者ICU-AW的患病率更高达50%～100%[3]。
近年来，随着ICU 治疗水平的提高，ICU患者的生存率逐步提高[4]，ICU-AW的患病总人数随之增多，由此导致的躯体功能障碍及出院后生活质量的严重下降成为ICU医师不得不关注的重要临床问题[4]。
本文就ICU-AW的危险因素、临床表现、诊断方法、预防及治疗等方面的研究进展进行综述，以提高ICU医务人员对本病的认识。
1 危险因素ICU-AW的危险因素有很多，目前最明确且报道最多的危险因素是脓毒症和高血糖。
_重症肌无力的认识发展史(医学史话)
重症肌无力的认识发展史（医学史话）大约300多年前人类对重症肌无力(MG)几乎一无所知，直至1672年Willis最早描述MG患者的临床表现。
自从1895年Jolly提出重症肌无力(myasthenia gravis)一词的命名历经100多年的探索历程，最终发现神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)受损的自身免疫发病机制，推进了MG治疗的进步。
现代神经病学的奠基人Charcot曾说过：“疾病是非常古老的，它本身从不曾改变，唯一改变的是我们，以及我们对于将未知转化为已知所作出的努力。
”重症肌无力的认识与发展史正是对这一说法最好的诠释。
一、虽雾里看花，却初窥端倪——340年前Willis首次描述“假性麻痹”追溯重症肌无力的历史，不能不提到Thomas Willis的名字（图1-1）。
Willis出生于英国威尔特郡，1642年作为艺术硕士毕业于牛津大学，他精通拉丁语为他之后的医学著作奠定了基础。
后来他转攻医学在1646年取得医学学士学位并获得行医执照。
由于他接受强调临床实践的非传统医学教育，造就了一代学识广博的大师。
图1-1. 英国卓越的解剖学家和著名医生Thomas Willis画像。
Willis是一名卓越的解剖学家，他对大脑作了大量的描述与图解，命名大脑的许多结构。
他最早发现并准确描述了大脑动脉环，阐述其生理学重要性，后人将这一重要结构命名为Willis动脉环，纪念他杰出的贡献[1]。
在神经病理学方面他观察了一例长期偏瘫患者的对侧内囊萎缩，首次描述了皮质脊髓束变性。
Willis同时是著名的医生，他的临床观察与研究涉及感染、糖尿病、代谢及胃肠疾病等方面。
他曾出版了脑解剖学(Cerebri Anatome)、脑病理学(Pathologiae Cerebri)以及关于脑功能的De Anime Brutorum 三本重要教科书，均以拉丁文写成，这些著作奠定了神经病学的基本理论，对神经病学发展产生了重要影响。
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ａｃｔｉｏｎ
ｐｏｔｅｎｔｉａｌ，ＣＡＭＰ）波幅异
ｎｅｒｖｅ
常减低并时程延长，而感觉神经动作电位（ｓｅｎｓｏｒｙ
ａｃｔｉｏｎ
等㈦。
六、治疗及预后 目前ＣＩＭ尚无特效的治疗方法。及时识别并尽量控制 该病的危险因素，是预防ＣＩＭ发生发展的最有效措施。首 先要积极治疗脓毒症等原发病，并加强支持疗法，包括营养 支持、抗氧化应激及免疫球蛋白的应用等以预防ＭＯＤＳ的发 生。其次，要争取尽早撤除呼吸机，并早期加强康复锻炼（包
ｏｒｇａｎ
ｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ
ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＯＤＳ）的患者中，ＣＩＭ的发生率可高达１００％－５ Ｊ。
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０３７６－２４９１．２０１６．３３．０２２
浆网钙离子的释放增加，导致钙离子依赖钙蛋白酶活性增 强，首先裂解少量肌肉收缩关键蛋白，然后激活泛素一蛋白酶 体降解通路，进而导致大部分肌原纤维蛋白的降解¨“。但
因此认为泛素．蛋白酶体通路的激活，导致膈肌纤维肌小节 收缩蛋白表达下降及相应横桥数目的减少，从而促使机械通 气诱发膈肌无力的发生。也有研究持不同观点，认为细胞凋 亡关键蛋白酶ｃａｓｐａｓｅ一３能够通过降解钙蛋白酶抑制剂 ｃａｌｐａｓｔａｔｉｎ而激活钙蛋白酶，进而在机械通气诱发的膈肌无 力中起关键作用¨…。由于ｃａｓｐａｓｅ．３和钙蛋白酶之间的相 互作用，理论上抑制上述任何一种蛋白酶均能够保护膈肌在 机械通气过程中所造成的损伤¨“。 肌肉线粒体的功能障碍同样参与ＣＩＭ的发生。研究发 现，在严重脓毒症患者中常伴随肌肉线粒体的能量代谢障 碍，其具体机制包括：细菌毒素直接损伤线粒体或通过ＮＯ 及其他活性氧抑制电子转运酶复合体等¨８｜。一项最新研究 发现¨…，在ＩＣＵ大鼠模型中线粒体动态（包括线粒体融合和 分裂）以及线粒体自噬相关的一些基因均在转录水平上有 明显改变。而采取相应措施以维持线粒体动态平衡，促使线 粒体再生以提供新的有功能的线粒体，同时促进坏变线粒体 的清除，将有利于恢复肌细胞的氧化代谢旧ｏ。 三、临床和电生理特征 ＣＩＭ的主要临床特征为ＩＣＵ危重症患者在原发病治疗 过程中出现四肢及躯干骨骼肌的急性受累，表现为四肢对称 性肌无力，同时累及近端和远端，呈弛缓性瘫痪，因此早期常 称之为急性四肢瘫性肌病Ｈ Ｊ，可伴有显著的肌萎缩。肌无力 常累及呼吸肌，造成ＩＣＵ患者撤机困难，为ＣＩＭ最常见的临 床表现，也是早期所注意的一个征象，但头面部肌肉及ＨＩ／；，Ｉ－ 肌一般不受累。１…。在意识清醒的患者中，手工或应用测力 计检查肌力，能够发现显著的肌无力，但轻度的肌无力常难 以检测。呼吸肌肌力可通过最大呼气压、最大吸气压及潮气 量来评估。如果患者能够配合，在ＣＩＭ患者中进行感觉系 统检查通常无异常发现。 ＣＩＭ电生理特征表现为：（１）神经传导速度：复合肌肉 动作电位（ｃｏｍｐｏｕｎｄ
ｂｌｏｃｋｉｎｇ
（ｃｒｉｔｉｃａｌ
ｉｌｌｎｅｓｓ
ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＣＩＰ），但两者亦可同时存在，
ｉｌｌｎｅｓｓ
ａｇｅｎｔｓ，ＮＭＢＡｓ）、机械通气、制
称之为危重症多发性神经肌肉病（ｃｒｉｔｉｃａｌ
动等治疗措施，又可细分为两大类：即药物相关危险因素及 非药物相关危险因素。（１）药物相关危险因素：长期大剂量 应用皮质类固醇激素能够诱导肌肉的分解代谢并抑制其合 成代谢，从而导致粗肌丝的缺失以及类固醇相关肌病的发 生ｏ“。竞争性非去极化型ＮＭＢＡｓ能够阻断神经肌肉接头 处的突触传递，致使肌肉与其支配神经的联系中断，进而阻 断神经调节蛋白对于肌细胞的营养作用，而且ＮＭＢＡｓ也会 降低运动终板钠离子通道的活性从而降低肌细胞膜兴奋性， 从而产生肌松作用‘８ Ｊ。通常ＮＭＢＡｓ所致肌无力的时效维 持在数小时内，如果出现持续数天的肌无力则应该考虑是否 合并有ＣＩＭ和（或）ＣＩＰ的可能坤ｏ。（２）非药物相关危险因 素：制动或活动受限所致废用性肌萎缩和肌力的下降在危重 症患者中最为常见，严重时患者可丧失一半以上的肌容积， 从而导致严重的肢体功能残障。９ Ｊ。在机械通气的过程中，由 于膈肌主动做功减少，类似膈肌的制动或活动受限，亦可造 成膈肌的废用性萎缩和无力。１ ０‘“ｏ。另外，过度镇静也是造 成ＩＣＵ患者活动受限的主要因素，并降低肌肉的兴奋性‘１“。 在上述两大类危险因素中，其中脓毒症、ＳＩＲＳ以及 ＭＯＤＳ等严重基础疾病以及机械通气的应用被证实为ＣＩＭ 的独立危险因素‘２ ｏ。 二、病理生理与发病机制 目前ＣＩＭ病理生理机制尚不明确。通常认为，脓毒症、 ＭＯＤＳ、药物（大剂量皮质类固醇及神经肌肉阻断剂）的应 用、高血糖以及肢体（膈肌）的活动受限等因素通过多种相 互关联的病理生理过程共同作用最终造成肌肉蛋白质分解 代谢增强及其合成减少为ＣＩＭ发生的主要原因￣９ Ｊ。 在脓毒症及ＭＯＤＳ等危重症疾病中，已经明确促炎症因 子的表达显著上调，而促炎症细胞因子，包括ＴＮＦ．ａ、ＩＦＮ．１ 和ＩＬ一１已被证实能够通过激活钙蛋白酶和泛素．蛋白酶体系 统两种途径促进肌肉蛋白的分解¨…。但目前这两种途径的 先后激活顺序尚不清楚。有研究认为，在ＣＩＭ中首先是肌
５。
时程以及多相运动单位电位。（３）肌膜兴奋性的减低为ＣＩＭ 另一个重要的电生理特征。在此种情况下，直接刺激肌肉结 合常规神经传导速度研究能够应用于意识不清醒等无法配 合的患者中。在ＣＩＭ中，直接刺激肌肉或常规表面电极刺 激运动神经所获得ＣＭＡＰ波幅通常减低或消失，而在ＣＩＰ 中，常规表面电极刺激周围运动神经所致ＣＭＡＰ波幅减低或 消失，但直接刺激肌肉所致ＣＭＡＰ则正常‘２２１。有研究认为： 如果通过常规刺激神经与直接肌肉刺激所得ＣＭＡＰ波幅之 比＜０．５，且直接刺激肌肉所致ＣＭＡＰ波幅＜３ ｍｖ，则可以认 定存在肌膜兴奋性减低，支持ＣＩＭ的诊断‘２２１。 四、肌肉组织病理特征 鉴于患者原发病的不同以及在病程的不同阶段，ＣＩＭ患 者肌肉损害程度亦不相同。常规肌活检病理上，轻型ＣＩＭ 可仅表现为非特异性的选择性Ⅱ型纤维萎缩，而ＣＫ水平多 正常或轻度升高，严重者可表现为弥漫性肌纤维坏死，呈急 性横纹肌溶解样改变，伴ＣＫ水平显著升高、肌红蛋白尿和 或肾功能衰竭旧Ｊ。电镜下则表现为较为特征性的选择性粗 肌丝（肌球蛋白）缺失，而ｚ线及细肌丝（肌动蛋白）相对完 整‘２ Ｊ。但需强调的是，电镜结果常耗时较长且存在取材局限 性所致假阴性及假阳性等可能。 五、诊断与鉴别诊断 ２０１１年Ｌａｔｒｏｎｉｃｏ及Ｂｏｌｔｏｎ旧１提出ＣＩＭ诊断标准如下： （１）存在原发危重病（包括脓毒症、ＭＯＤＳ等）；（２）病程中出 现急性四肢无力和（或）呼吸机撤机困难；（３）在两条或两条 以上运动神经中，ＣＭＡＰ波幅低于正常下限的８０％，且无传 导阻滞；（４）感觉神经动作电位波幅高于正常下限的８０％； （５）在意识清醒且能够配合的患者中，ＥＭＧ示短时程、低波 幅多相运动单位电位，伴或不伴纤颤电位；在昏迷等不配合 患者中，ＣＭＡＰ时程延长或直接刺激肌肉肌膜的兴奋性减 低；（６）重频刺激无递减反应；（７）肌肉病理示选择性Ⅱ型纤 维萎缩、粗肌丝缺失或不同程度的肌纤维坏死等特征。该标 准认为：肯定ＣＩＭ诊断需满足上述７条诊断标准，而可能 ＣＩＭ诊断需满足第１条及第３～６条诊断标准。如果患者仅 满足第１和第２条诊断标准，则可以诊断ＩＣＵＡＷ。 鉴于该病的多种病因及危重症病程中的多重影响因素， ＣＩＭ的确诊比较困难，因此其诊断在一定程度上为排除性诊 断，并需要动态观察和综合性分析。首先需要排除其他原因 所致肌无力，如应与ＣＩＰ相鉴别，两者在临床上均可表现为 四肢及呼吸肌无力，而肌电图则常能够鉴别两者。另外，尚 需与ＩＣＵＡＷ的其他病因相鉴别，包括吉兰．巴雷综合征、重 症肌无力、Ｌａｍｂｅｒｔ—Ｅａｔｏｎ综合征、肌萎缩侧索硬化、颈髓病变
作者单位：２５００１２济南，山东大学齐鲁医院神经内科 通信作者：焉传祝，Ｅｍａｉｌ：ｃｈｕａｎｚｈｕｙａｎ＠１６３．ｃｏｍ
万方数据
生堡医堂盘查！！！鱼生！旦！旦墓！！鲞墓！！翅盟型丛鲤』垦！ｉ塑：！！Ｐ！！堡！竺！：！！！！：！！！：！ｉ：盟！：！！
・２６８７・
也有研究持相反的观点，认为泛素一蛋白酶体通路的激活为 ＣＩＭ中肌原纤维降解的始动途径¨“。 肢体的制动或活动受限在数天内即可导致骨骼肌容积 的减少以及肌力的下降’９ ｏ，而在机械通气过程中，膈肌的活 动受限和镇静剂的应用则促进了膈肌无力的发生。在机械 通气大鼠模型中，研究发现肌肉特异性环指蛋白１（ＭｕＲＦ一 １）和肌肉萎缩盒Ｆ蛋白（ＭＡＦｂｘ）的表达显著增加¨“。作为 骨骼肌特异性Ｅ３连接酶，ＭｕＲＦｌ和ＭＡＦｂｘ负责将泛素准确 连接到被降解靶蛋白上¨…。而ＭｕＲＦ一１基因敲除小鼠则能 够免于机械通气所致膈肌萎缩和无力０１５］。Ｈｏｏｉｊｍａｎ等‘１
（ｃｒｉｔｉｃａｌ ｉｌｌｎｅｓｓ ｍｙｏｐａｔｈｙ，ＣＩＭ）和危重症多发性周围神经病
系统，则称为脓毒症脑病（ｓｅｐｔｉｃ ｅｎｃｈｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ），如累及肌 肉和周围神经，则为ＣＩＭ和ＣＩＰ。另外，前瞻性研究尚发现 高血糖与ＣＩＭ的发生亦明显相关，而且强化胰岛素治疗可 降低ＣＩＭ／ＣＩＰ发生率，减少呼吸机应用及ＩＣＵ的住院天 数‘引。 ２．临床诊疗相关危险因素：主要包括激素、神经肌肉阻 滞剂（ｎｅｕｒｏｍｕｓｃｕｌａｒ
・２６８６・
史堡匿堂苤查！Ｑ！！生！旦！旦筮！！鲞筮！！塑堕！！！丛型』￡！ｉ塑：！！Ｐ！！坐！笪鱼，！Ｑ！！：！！！：堑：型！：塑
．综述．
危重症肌病的研究进展
戴廷军焉传祝
近年来，随着重症监护病房（ＩＣＵ）医疗技术的提升，越 来越多的危重症患者得以幸存，但许多患者出院后常伴有长 达数月至数年的肌无力。这种危重症患者在ＩＣＵ住院期间 获得的肌无力被称之为ＩＣＵ获得性肌无力（ＩＣＵ－ａｃｑｕｉｒｅｄ ｗｅａｋｎｅｓｓ，ＩＣＵＡＷ），其中最常见的病因为危重症肌病
（ａｃｕｔｅ ｑｕａｄｒｉｐｌｅｇｉｃ ｍｙｏｐａｔｈｙ）、急性坏死性肌病、粗肌丝肌病
以及急性类固醇肌病等旧…，目前ＣＩＭ这一术语被普遍所 接受。 然而，目前临床医师对ＣＩＭ的认识程度尚不够，以致其 诊断常常被忽视或低估，这其中固然有其原发病以及并发症 的影响，另外尚包括危重症患者的病情常常不允许做仔细的 检查，因此经常导致ＣＩＭ诊断的遗漏或延误。 故此，本文综述了近年来ＣＩＭ临床研究方面的进展，包 括发病率及危险因素、病理生理机制、临床、电生理及病理学 特征等，以期提高临床医师对ＣＩＭ患者的诊治水平。 一、发病率及危险因素 由于目标人群、诊断标准以及评价时机等因素的不同， 目前ＣＩＭ的发病率尚不明确，各文献报道不一，从３３％一 １００％不等旧’“。如仅纳入ＩＣＵ危重症人群，ＣＩＭ单独或伴 发ＣＩＰ的发病率在３３％～５０％之间忙Ｊ，而在脓毒症伴休克、 脓毒症伴多器官功能障碍（ｍｕｌｔｉｐｌｅ ＣＩＭ的危险因素可粗分为以下两大类： １．基础疾病相关危险因素：主要包括脓毒症、全身炎症 反应综合征、ＭＯＤＳ等严重基础疾病¨Ｊ。以脓毒症为例，体 内炎性因子被激活后，脑、心、。肾、肝、肺等多个器官，包括周 围神经及肌肉组织，均有不同程度的受累，如累及中枢神经