郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断优秀课件
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症幻灯片课件
▪ 轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛
的脏器浸润伴发热和体重减轻。
5
▪ (1)皮疹 皮肤病变常为该病的首要症状，婴儿急性患者，
皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹， 很快发生渗出(类似于湿疹)，可伴有出血，而后结痂、脱 屑，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。各期皮疹可 同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。慢性 者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节， 消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最 后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。皮疹既可 与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在， 常见于1岁以内的男婴。
S-C病)及
▪ 骨嗜酸性肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB) 。
▪ 本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,
也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.
2
病因
▪ 病因尚不确，虽然其遗传特征尚不清楚，
但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的 发病率比普通儿童高得多。也有学者认为 本病具有肿瘤的性质。
7
▪ (3)淋巴结 LCH的淋巴结病变可表现为三种形式。①单纯
的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿;② 为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害 或皮肤病变;③作为全身弥散性LCH的一部分。常累及颈 部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅 有肿大淋巴结部位疼痛。单纯淋巴结受累，预后多良好。
的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人 可出现贫血、白细胞减低和血小板减低，但骨髓功能异常 的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比。仅凭骨髓内出 现LC，不足以做为LCH的诊断依据。
的脏器浸润伴发热和体重减轻。
5
▪ (1)皮疹 皮肤病变常为该病的首要症状，婴儿急性患者，
皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹， 很快发生渗出(类似于湿疹)，可伴有出血，而后结痂、脱 屑，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。各期皮疹可 同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。慢性 者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节， 消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最 后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。皮疹既可 与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在， 常见于1岁以内的男婴。
S-C病)及
▪ 骨嗜酸性肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB) 。
▪ 本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,
也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.
2
病因
▪ 病因尚不确，虽然其遗传特征尚不清楚，
但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的 发病率比普通儿童高得多。也有学者认为 本病具有肿瘤的性质。
7
▪ (3)淋巴结 LCH的淋巴结病变可表现为三种形式。①单纯
的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿;② 为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害 或皮肤病变;③作为全身弥散性LCH的一部分。常累及颈 部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅 有肿大淋巴结部位疼痛。单纯淋巴结受累，预后多良好。
的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人 可出现贫血、白细胞减低和血小板减低，但骨髓功能异常 的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比。仅凭骨髓内出 现LC，不足以做为LCH的诊断依据。
医学ppt--肺郎格罕细胞增生症
和本病鉴别点在于：过敏性肺炎常有 吸入过敏源病史，一般以双肺中部及 底部明显，一般不形成囊泡状改变。
过敏性肺炎
骨骼系统表现
本病好发于扁平骨、躯干和长骨，尤其以颅骨、脊 柱、股骨好发。
影像学表现：早期为圆形、椭圆形穿凿样骨质缺损 区，可多发，边界锐利，随着病情进展破坏增多， 破坏不完全时破坏区可见小骨片，多个病灶融合呈 “地图状”。晚期病变蚀穿骨质呈穿凿样破坏，穿 破外板后肿物变软，触之有波动感，影像表现为缺 损骨质邻近肿胀的软组织影。
胸部表现
❖ CT表现：
早期为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片影、磨玻璃影 和结节影，同时可合并小囊状改变，主要显示为结节状改变为主
随着病变进展，肺内可出现纤维条索影，部分呈网格状改变
中晚期可出现大囊泡状改变为主，结节直径多在1cm左右，囊泡 为薄壁或厚壁，少部分相邻囊泡融合成不规则形，囊泡间肺组织 轻度磨玻璃样密度增高，并逐渐出现蜂窝肺改变。
双侧枕骨多发EGB,局部见小骨片，邻近软组织肿胀。
小儿早期EGB，左侧颞骨见圆形囊性 破坏区。
右侧锁骨及肩胛骨EGA，呈多囊样骨质破坏，周围 见不完整硬化边，软组织内见小斑点状死骨。
影像学检查
❖胸部表现 ❖骨骼系统表现
胸部表现
X线表现：
胸片诊断PLCH价值有限 边界不清的结节及网状结节影，呈对称弥漫性分布，肺 容积不变或增加。 如病情进展，则结节影逐渐减少，囊样改变逐渐增多。 早期常规胸部X线如发现间质性肺炎按正规治疗效果不 佳，迁延不愈，病情反复数月至一年不等应考PLCH， 应及早经行病理活检
结节病
双侧肺门对称性淋巴结肿大伴双肺网状、结节状及片状阴 影
二、急性粟粒性肺结核
急性粟粒性肺结核是由结核杆菌一次大量侵入血循环引起的 急性全身血行播散型结核病的一部分。
过敏性肺炎
骨骼系统表现
本病好发于扁平骨、躯干和长骨，尤其以颅骨、脊 柱、股骨好发。
影像学表现：早期为圆形、椭圆形穿凿样骨质缺损 区，可多发，边界锐利，随着病情进展破坏增多， 破坏不完全时破坏区可见小骨片，多个病灶融合呈 “地图状”。晚期病变蚀穿骨质呈穿凿样破坏，穿 破外板后肿物变软，触之有波动感，影像表现为缺 损骨质邻近肿胀的软组织影。
胸部表现
❖ CT表现：
早期为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片影、磨玻璃影 和结节影，同时可合并小囊状改变，主要显示为结节状改变为主
随着病变进展，肺内可出现纤维条索影，部分呈网格状改变
中晚期可出现大囊泡状改变为主，结节直径多在1cm左右，囊泡 为薄壁或厚壁，少部分相邻囊泡融合成不规则形，囊泡间肺组织 轻度磨玻璃样密度增高，并逐渐出现蜂窝肺改变。
双侧枕骨多发EGB,局部见小骨片，邻近软组织肿胀。
小儿早期EGB，左侧颞骨见圆形囊性 破坏区。
右侧锁骨及肩胛骨EGA，呈多囊样骨质破坏，周围 见不完整硬化边，软组织内见小斑点状死骨。
影像学检查
❖胸部表现 ❖骨骼系统表现
胸部表现
X线表现：
胸片诊断PLCH价值有限 边界不清的结节及网状结节影，呈对称弥漫性分布，肺 容积不变或增加。 如病情进展，则结节影逐渐减少，囊样改变逐渐增多。 早期常规胸部X线如发现间质性肺炎按正规治疗效果不 佳，迁延不愈，病情反复数月至一年不等应考PLCH， 应及早经行病理活检
结节病
双侧肺门对称性淋巴结肿大伴双肺网状、结节状及片状阴 影
二、急性粟粒性肺结核
急性粟粒性肺结核是由结核杆菌一次大量侵入血循环引起的 急性全身血行播散型结核病的一部分。
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症ppt课件
肺朗格汉斯细胞增生症
Pulmonary Langerhans CellHistocytosis, PLCH
• 一类与吸烟有关的肉芽肿性疾病，组织病理学特征 是朗格汉斯细胞及嗜酸性细胞混合浸润，除了累及 肺，也可以累及其他器官，特别是骨骼和淋巴结。
PLCH流行病学
• 罕见病，其确切的发病率和患病率均不详； • 多见于20—40岁的年轻人，但任何年龄均可发病， 男性多于女性，几乎发生于吸烟者。
肺朗格汉斯细胞组织 细胞增生症
LAM LCH
概述
• 朗格汉斯细胞是上皮组织内的一种树突状细胞；
• 1953年Lichtenstein将“组织细胞增多症X”定义为 具有相同组织病理学表现得临床综合征，包含 三种疾病：
莱西病（Letterer-Siwes病）：多见于2岁以内婴儿，为急性 弥漫性，发展快，常表现为恶性过程；以发热，皮肤、网状内皮系 统、骨骼和肺内组织广泛浸润为特征
PLCH发病机制
• 吸烟是PLCH的重要的独立危险因素(吸烟导致巨 噬细胞在肺泡腔内聚集) • 蛙皮素样多肽的增多也可能在PLCH的发病中起 着重要作用（蛙皮素是神经内分泌细胞产生的一 种神经肽类，在吸烟者的肺脏中显著增加。蛙皮 素样多肽对单核细胞有显著的趋化作用，能够促 进上皮细胞和成纤维细胞的有丝分裂，并且刺激 细胞因子的分泌。 • 烟草糖蛋白或其他糖肽可能有一定作用。
最常见：混合性通气功能障碍办气体交换功 能障碍。
PLCH支气管镜检查
• 镜下气管及支气管可无异常发现，透壁肺活检阳性 率低。 • 支气管肺泡灌洗：诊断帮助大。
BLAF细胞免疫学CD1朗格汉斯细胞阳性率 大于4%（正常值<1%） 注意：CD1比例正常不能除外PLCH。
• 金标准
郎格罕细胞组织细胞增生症PPT课件
眶骨破坏多为单侧，可致眼球突出或眼睑下 垂。下颌骨破坏导致齿槽肿胀，牙齿脱落。 发生在6个月以内的婴儿可有早出牙早落牙现 象。严重的骨损害发生在脊柱可导致压缩性 骨折。
皮疹亦为常见症状，约50％的病人于起病早 期出现。主要分布于躯干、头皮和耳后，也 可见于会阴部。起病时为淡红色斑丘疹、直 径2～3mm，继而呈出血性，或湿疹样、皮 脂溢出样等；以后皮疹表面结痂、脱屑，触 摸时有刺样感觉，脱痂后留有色素脱失的白 斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成 批出现，一批消退，一批又起。
郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)
郎格罕细胞组织细胞增生（Langerhanscell histiocytosis，LCH）以前曾命名为组织细 胞增生症x（Histiocytosisx，Hx）多认为是 一组反应性增殖性疾病。近年来由于分子生 物学、免疫组织化学以及超微结构技术的进 展，已将本症的研究工作引向深入，逐渐在 分型、诊断、治疗和对预后的评估等方面取 得了新的进展。
骨骼是最常见的侵犯部位，可出现在病程开 始或在病程进展中。任何骨骼皆可受累，但 以扁平骨受累较多见，主要为颅骨破坏，其 他如颌骨、乳突、长骨近端、肋骨和脊椎等。 可为单一或多发性骨损害，颅骨病变开始为 头皮表面隆起，硬而有轻度压痛，当病变蚀 穿颅骨外板后、肿物变软，触之有波动感， 多可触到颅骨边缘。
【临床表现】
发病年龄以婴幼儿时期为多见。男性发病明 显多于女性。男女之比约为1.5～2∶1。临床 症状由受累器官多少和部位的不同差异很大。 目前，除肾脏、膀胱、肾上腺和性腺尚无受 累的报道，其他器官皆可受累。发病年龄越 小，受累器官较多而病情越重，随年龄增长 而病变越局限，症状也越轻。起病可急骤亦 可缓慢。
于病变的早期即呈增生性肉芽肿样病变，可见胞浆 呈均匀粉色，核弯曲如咖啡豆样，核仁明显的LC， 细胞直径约13μ。电镜下在胞浆内可见如网球拍状 或棒状的Birbeck颗粒。组织化学染色S-100蛋白呈 阳性，并与花生凝集素和OKT6（CD1a）单克降抗 体发生反应。曾推论Birbeck颗粒可能是一种病毒颗
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的科普知识PPT课件
日常护理与注意事项
定期复查：定期的复查可以及 时监测病情和调整治疗方案。
小儿郎格罕细 胞性组织细胞 增生症的预防
措施
小儿郎格罕细胞性组织细 胞增生症的预防措施
增强免疫力：通过良好的生活习惯和饮 食，增强儿童的免疫力，降低患病风险 。
定期体检：定期体检有助于早期发现疾 病，及时进行治疗。
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预后与生活质 量
预后与生活质量
病情预后：小儿郎格罕细胞性 组织细胞增生症的预后与病情 的严重程度及治疗效果有关。
生活质量：通过合理的治疗和 管理，患儿可以维持相对正常 的生活质量。
日常护理与注 意事项
日常护理与注意事项
避免感染：患儿的免疫系统较弱，需要 避免接触感染源。
增强营养：提供充足的营养对患儿康复 很重要。
诊断方法
骨髓检查：通过对患儿骨髓的穿刺检查 ，确定病情的严重程度和进展情况。
治疗方案
治疗方案
药物治疗：使用特定的药物对 疾病进行治疗，以控制细胞增 生和改善患儿的症状。
骨髓移植：对于严重的病例， 骨髓移植是一种有效的治疗方 法，可以替换患儿异常的造血 干细胞。
治疗方案
支持性治疗：患儿在治疗过程中需要得 到充分的支持，包括营养支持、精神和 心理支持等。
症状特征
体重下降：患儿食欲不振，导 致体重不断下降。 脾脏异常增大：脾脏在体检时 会出现明显的肿大现象。
症状特征
血液异常：患儿的血液中会出现异常的 细胞数量和形态。
诊断方法
诊断方法
临床表现：医生会根据患儿的 症状进行初步的诊断。
血液检查：通过对患儿的血液 进行细胞学分析，确定是否患 有小儿郎格罕细胞性组织细胞 增生症。
小儿郎格罕细 胞性组织细胞 增生症的科普 知识PPT课件
郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断PPT课件
超声心动图可以用于观察心脏的结构和功能，诊断心脏疾病。
03 郎格罕细胞组织细胞增生 症的影像表现
肺部病变
肺部病变
郎格罕细胞组织细胞增生症可引起肺部病变，表现为肺部 结节、肿块或浸润性病变，可单发或多发。
肺部病变的影像学表现
肺部病变在X线胸片或CT上表现为圆形、椭圆形或分叶状 的结节或肿块，密度均匀或不均匀，边缘清晰或模糊，可 伴有胸腔积液。
有软组织肿块和骨膜反应。
03
骨骼病变的诊断价值
骨骼病变的影像学表现对于诊断郎格罕细胞组织细胞增生症具有重要价
值，尤其对于侵犯脊柱、骨盆等部位的诊断意义较大。
皮肤病变
皮肤病变
郎格罕细胞组织细胞增生症可侵犯皮肤，表现为皮肤结节、斑块 或溃疡。
皮肤病变的影像学表现
皮肤病变在影像学上无特殊表现，主要依靠病理学诊断。
病例二：骨骼病变
总结词
骨骼病变在郎格罕细胞组织细胞增生症中较为常见，影像学检查可观察到骨质破 坏、骨膜反应等异常表现。
详细描述
患者Y，女性，38岁，因腰痛就诊，腰椎MRI显示L3椎体骨质破坏，周围软组织肿 胀，T2WI呈高信号。郎格罕细胞组织细胞增生症的骨骼病变可表现为骨质破坏、骨 膜反应等异常表现，需结合临床表现和其他检查结果进行诊断。
骨折、骨肿瘤等异常。
X线造影技术可用于观察消化道、 泌尿系统等管道器官的内部结构
和功能。
CT诊断
CT诊断是通过计算机断层扫描技术， 对人体内部进行高分辨率的成像，以 观察器官的形态、结构和异常。
CT血管造影可以用于观察血管的形态 和结构，诊断血管性疾病。
CT检查可以清晰地显示器官的三维结 构，发现肿瘤、炎症、出血等异常病 变。
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03 郎格罕细胞组织细胞增生 症的影像表现
肺部病变
肺部病变
郎格罕细胞组织细胞增生症可引起肺部病变，表现为肺部 结节、肿块或浸润性病变，可单发或多发。
肺部病变的影像学表现
肺部病变在X线胸片或CT上表现为圆形、椭圆形或分叶状 的结节或肿块，密度均匀或不均匀，边缘清晰或模糊，可 伴有胸腔积液。
有软组织肿块和骨膜反应。
03
骨骼病变的诊断价值
骨骼病变的影像学表现对于诊断郎格罕细胞组织细胞增生症具有重要价
值，尤其对于侵犯脊柱、骨盆等部位的诊断意义较大。
皮肤病变
皮肤病变
郎格罕细胞组织细胞增生症可侵犯皮肤，表现为皮肤结节、斑块 或溃疡。
皮肤病变的影像学表现
皮肤病变在影像学上无特殊表现，主要依靠病理学诊断。
病例二：骨骼病变
总结词
骨骼病变在郎格罕细胞组织细胞增生症中较为常见，影像学检查可观察到骨质破 坏、骨膜反应等异常表现。
详细描述
患者Y，女性，38岁，因腰痛就诊，腰椎MRI显示L3椎体骨质破坏，周围软组织肿 胀，T2WI呈高信号。郎格罕细胞组织细胞增生症的骨骼病变可表现为骨质破坏、骨 膜反应等异常表现，需结合临床表现和其他检查结果进行诊断。
骨折、骨肿瘤等异常。
X线造影技术可用于观察消化道、 泌尿系统等管道器官的内部结构
和功能。
CT诊断
CT诊断是通过计算机断层扫描技术， 对人体内部进行高分辨率的成像，以 观察器官的形态、结构和异常。
CT血管造影可以用于观察血管的形态 和结构，诊断血管性疾病。
CT检查可以清晰地显示器官的三维结 构，发现肿瘤、炎症、出血等异常病 变。
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仅靠临床症状和一般实验室检查，必须作病 灶部位的活组织检查方可作出确切的诊断。
郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)
郎格罕细胞组织细胞增生（Langerhanscell histiocytosis，LCH）以前曾命名为组织细胞 增生症x（Histiocytosisx，Hx）多认为是一 组反应性增殖性疾病。近年来由于分子生物 学、免疫组织化学以及超微结构技术的进展， 已将本症的研究工作引向深入，逐渐在分型、 诊断、治疗和对预后的评估等方面取得了新 的进展。
外耳道溢脓多呈慢性反复发作，对抗生素不敏感， 可能由于外耳道组织细胞皮肤浸润所致。
脏器浸润（肺、肝、脾等）合并有功能衰竭的 约占20％左右。组织细胞在肝和脾窦浸润可致肝脾 明显肿大、肝功异常和黄疸。由于胆汁淤积和肝细 胞损伤，偶出现门脉高压。肺部浸润多见于婴儿， 患儿常伴咳嗽，每于合并呼吸道感染时，症状急剧 加重，可发生肺气肿，甚至出现气胸或皮下气肿， 导致呼吸衰竭而死亡。肠粘膜受侵常出现腹泻和吸 收障碍。
粒，但尚未被证实。总之，目前皆认为本症是一种 非肿瘤性的LC细胞增生，此种增生可能由于内源或 外源性刺激导致免疫调节功能紊乱。
Osband等发现病人有T淋巴细胞组织胺H2受 体缺乏，此后又有报道T抑制细胞减低。诊断 时T辅助与T抑制细胞的比例（CD4/CD8）升 高；但亦有报道CD4降低，CD4/CD8在诊断 时降低，随着病情好转而升高。提示本症的 免疫学紊乱复杂，有待进一步深入研究。
骨骼是最常见的侵犯部位，可出现在病程开 始或在病程进展中。任何骨骼皆可受累，但 以扁平骨受累较多见，主要为颅骨破坏，其 他如颌骨、乳突、长骨近端、肋骨和脊椎等。 可为单一或多发性骨损害，颅骨病变开始为 头皮表面隆起，硬而有轻度压痛，当病变蚀 穿颅骨外板后、肿物变软，触之有波动感， 多可触到颅骨边缘。
本症是以Langerhans细胞（LC）异常增生为 特点。既往根据临床症状将本症分为三种类 型，即骨嗜酸肉芽肿，韩薛柯氏综合征和勒 雪综合征。骨嗜酸肉芽肿在成人发病多侵犯 长骨，而在儿童则多见于颅骨、脊柱、肋骨 和骨盆骨，病灶可为单一性或多发性。韩薛 柯综合征多见于幼儿和学龄前儿童，以膜性 骨的溶骨性改变、突眼和尿崩为常见症状， 一般无生命危险，但多呈慢性或病灶进展； 勒雪氏病多发生在婴幼儿时期，病情重，以 内脏和皮肤、肺和骨骼等多脏器浸润为主， 病情进展，病死率较高。
由于本症的临床形式表现复杂，预后差别很 大，一些病理学家提出是否有一种以上的 LCH存在和是否局限形式为"良性"而弥漫性形 式为"恶性"等新的研究课题。
【病因及发病机制】
病因尚不明确，近年来多认为本症是一种免疫性疾 病。自从Basset等首次在本症患者的病变组细胞的特异性非常接近正常的LC， 由此确立了本症是由于LC异常增生的结果。LC是 单核-巨噬细胞系统中的表皮树状突细胞，虽然它的 吞噬功能较弱，但在免疫传入系统中起重要作用。 它具有T细胞抗原表达和诱发延迟性超敏反应的作 用，可分泌具有生物活性的细胞因子，如白细胞介 素I（IL-1）和PGE2等，促使破骨细胞功能亢进而 发生溶骨现象，造成典型的骨损害症状。
病理所见除病灶部位可见LC外，尚有嗜酸细胞、巨 噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。病程进展后， 可呈黄色瘤样或纤维化，并可见局灶性坏死、出血， 并可见含有含铁血黄素颗粒的巨噬细胞。在同一器 官中同时出现增生、纤维化或坏死等不同阶段的病 灶。全身各器官皆可受累，但以肺、肝、脾、淋巴 结、骨骼、皮肤、胸腺、小肠、垂体、脑膜等富有 组织细胞的器官最易受累。病变可以只限于单个器 官，也可侵犯多处器官。可呈孤立的病灶或弥漫增 生。
脑下垂体受侵犯约占15％左右，可出现尿崩， 生长障碍，但不一定有蝶鞍破坏。中枢神经 系统的浸润虽较少见，但也可见脑积水、颅 神经麻痹、僵直、痉挛、智力障碍等。椎弓 破坏者常伴有肢体麻木、疼痛、无力、瘫痪， 甚至大小便失禁。
郎格罕细胞组织细胞增生症影 像诊断优秀课件
【概述】
儿童时期组织细胞增生 （chilchoodhistiocytosis）是一组以单核-巨 噬细胞增生为共同特点的疾病。由于此类疾 病的病因与发病机理尚不十分清楚，因而分 类比较困难。
近年来国际组织细胞协会（HistiocyteSociety）
解决了分类和诊断问题，将此类疾病分为三 大类，即Ⅰ类郎格罕细胞组织细胞增生症； Ⅱ类家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症和感 染合并嗜血细胞综合征；Ⅲ类恶性组织细胞 病和急性单核细胞白血病。对此类疾病不能
于病变的早期即呈增生性肉芽肿样病变，可见胞浆 呈均匀粉色，核弯曲如咖啡豆样，核仁明显的LC， 细胞直径约13μ。电镜下在胞浆内可见如网球拍状 或棒状的Birbeck颗粒。组织化学染色S-100蛋白呈 阳性，并与花生凝集素和OKT6（CD1a）单克降抗 体发生反应。曾推论Birbeck颗粒可能是一种病毒颗
眶骨破坏多为单侧，可致眼球突出或眼睑下 垂。下颌骨破坏导致齿槽肿胀，牙齿脱落。 发生在6个月以内的婴儿可有早出牙早落牙现 象。严重的骨损害发生在脊柱可导致压缩性 骨折。
皮疹亦为常见症状，约50％的病人于起病早 期出现。主要分布于躯干、头皮和耳后，也 可见于会阴部。起病时为淡红色斑丘疹、直 径2～3mm，继而呈出血性，或湿疹样、皮 脂溢出样等；以后皮疹表面结痂、脱屑，触 摸时有刺样感觉，脱痂后留有色素脱失的白 斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成 批出现，一批消退，一批又起。
【临床表现】
发病年龄以婴幼儿时期为多见。男性发病明 显多于女性。男女之比约为1.5～2∶1。临床 症状由受累器官多少和部位的不同差异很大。 目前，除肾脏、膀胱、肾上腺和性腺尚无受 累的报道，其他器官皆可受累。发病年龄越 小，受累器官较多而病情越重，随年龄增长 而病变越局限，症状也越轻。起病可急骤亦 可缓慢。
郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)
郎格罕细胞组织细胞增生（Langerhanscell histiocytosis，LCH）以前曾命名为组织细胞 增生症x（Histiocytosisx，Hx）多认为是一 组反应性增殖性疾病。近年来由于分子生物 学、免疫组织化学以及超微结构技术的进展， 已将本症的研究工作引向深入，逐渐在分型、 诊断、治疗和对预后的评估等方面取得了新 的进展。
外耳道溢脓多呈慢性反复发作，对抗生素不敏感， 可能由于外耳道组织细胞皮肤浸润所致。
脏器浸润（肺、肝、脾等）合并有功能衰竭的 约占20％左右。组织细胞在肝和脾窦浸润可致肝脾 明显肿大、肝功异常和黄疸。由于胆汁淤积和肝细 胞损伤，偶出现门脉高压。肺部浸润多见于婴儿， 患儿常伴咳嗽，每于合并呼吸道感染时，症状急剧 加重，可发生肺气肿，甚至出现气胸或皮下气肿， 导致呼吸衰竭而死亡。肠粘膜受侵常出现腹泻和吸 收障碍。
粒，但尚未被证实。总之，目前皆认为本症是一种 非肿瘤性的LC细胞增生，此种增生可能由于内源或 外源性刺激导致免疫调节功能紊乱。
Osband等发现病人有T淋巴细胞组织胺H2受 体缺乏，此后又有报道T抑制细胞减低。诊断 时T辅助与T抑制细胞的比例（CD4/CD8）升 高；但亦有报道CD4降低，CD4/CD8在诊断 时降低，随着病情好转而升高。提示本症的 免疫学紊乱复杂，有待进一步深入研究。
骨骼是最常见的侵犯部位，可出现在病程开 始或在病程进展中。任何骨骼皆可受累，但 以扁平骨受累较多见，主要为颅骨破坏，其 他如颌骨、乳突、长骨近端、肋骨和脊椎等。 可为单一或多发性骨损害，颅骨病变开始为 头皮表面隆起，硬而有轻度压痛，当病变蚀 穿颅骨外板后、肿物变软，触之有波动感， 多可触到颅骨边缘。
本症是以Langerhans细胞（LC）异常增生为 特点。既往根据临床症状将本症分为三种类 型，即骨嗜酸肉芽肿，韩薛柯氏综合征和勒 雪综合征。骨嗜酸肉芽肿在成人发病多侵犯 长骨，而在儿童则多见于颅骨、脊柱、肋骨 和骨盆骨，病灶可为单一性或多发性。韩薛 柯综合征多见于幼儿和学龄前儿童，以膜性 骨的溶骨性改变、突眼和尿崩为常见症状， 一般无生命危险，但多呈慢性或病灶进展； 勒雪氏病多发生在婴幼儿时期，病情重，以 内脏和皮肤、肺和骨骼等多脏器浸润为主， 病情进展，病死率较高。
由于本症的临床形式表现复杂，预后差别很 大，一些病理学家提出是否有一种以上的 LCH存在和是否局限形式为"良性"而弥漫性形 式为"恶性"等新的研究课题。
【病因及发病机制】
病因尚不明确，近年来多认为本症是一种免疫性疾 病。自从Basset等首次在本症患者的病变组细胞的特异性非常接近正常的LC， 由此确立了本症是由于LC异常增生的结果。LC是 单核-巨噬细胞系统中的表皮树状突细胞，虽然它的 吞噬功能较弱，但在免疫传入系统中起重要作用。 它具有T细胞抗原表达和诱发延迟性超敏反应的作 用，可分泌具有生物活性的细胞因子，如白细胞介 素I（IL-1）和PGE2等，促使破骨细胞功能亢进而 发生溶骨现象，造成典型的骨损害症状。
病理所见除病灶部位可见LC外，尚有嗜酸细胞、巨 噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。病程进展后， 可呈黄色瘤样或纤维化，并可见局灶性坏死、出血， 并可见含有含铁血黄素颗粒的巨噬细胞。在同一器 官中同时出现增生、纤维化或坏死等不同阶段的病 灶。全身各器官皆可受累，但以肺、肝、脾、淋巴 结、骨骼、皮肤、胸腺、小肠、垂体、脑膜等富有 组织细胞的器官最易受累。病变可以只限于单个器 官，也可侵犯多处器官。可呈孤立的病灶或弥漫增 生。
脑下垂体受侵犯约占15％左右，可出现尿崩， 生长障碍，但不一定有蝶鞍破坏。中枢神经 系统的浸润虽较少见，但也可见脑积水、颅 神经麻痹、僵直、痉挛、智力障碍等。椎弓 破坏者常伴有肢体麻木、疼痛、无力、瘫痪， 甚至大小便失禁。
郎格罕细胞组织细胞增生症影 像诊断优秀课件
【概述】
儿童时期组织细胞增生 （chilchoodhistiocytosis）是一组以单核-巨 噬细胞增生为共同特点的疾病。由于此类疾 病的病因与发病机理尚不十分清楚，因而分 类比较困难。
近年来国际组织细胞协会（HistiocyteSociety）
解决了分类和诊断问题，将此类疾病分为三 大类，即Ⅰ类郎格罕细胞组织细胞增生症； Ⅱ类家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症和感 染合并嗜血细胞综合征；Ⅲ类恶性组织细胞 病和急性单核细胞白血病。对此类疾病不能
于病变的早期即呈增生性肉芽肿样病变，可见胞浆 呈均匀粉色，核弯曲如咖啡豆样，核仁明显的LC， 细胞直径约13μ。电镜下在胞浆内可见如网球拍状 或棒状的Birbeck颗粒。组织化学染色S-100蛋白呈 阳性，并与花生凝集素和OKT6（CD1a）单克降抗 体发生反应。曾推论Birbeck颗粒可能是一种病毒颗
眶骨破坏多为单侧，可致眼球突出或眼睑下 垂。下颌骨破坏导致齿槽肿胀，牙齿脱落。 发生在6个月以内的婴儿可有早出牙早落牙现 象。严重的骨损害发生在脊柱可导致压缩性 骨折。
皮疹亦为常见症状，约50％的病人于起病早 期出现。主要分布于躯干、头皮和耳后，也 可见于会阴部。起病时为淡红色斑丘疹、直 径2～3mm，继而呈出血性，或湿疹样、皮 脂溢出样等；以后皮疹表面结痂、脱屑，触 摸时有刺样感觉，脱痂后留有色素脱失的白 斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成 批出现，一批消退，一批又起。
【临床表现】
发病年龄以婴幼儿时期为多见。男性发病明 显多于女性。男女之比约为1.5～2∶1。临床 症状由受累器官多少和部位的不同差异很大。 目前，除肾脏、膀胱、肾上腺和性腺尚无受 累的报道，其他器官皆可受累。发病年龄越 小，受累器官较多而病情越重，随年龄增长 而病变越局限，症状也越轻。起病可急骤亦 可缓慢。