高尔基体

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含120多种酶 外膜：合成线粒体脂类的酶 内膜：呼吸链酶系、ATP合成酶系 基质：酶混合物；三羧酸循环反应酶系、 丙酮酸与脂肪酸氧化酶系、蛋白质与核酸 合成酶系

线粒体基因组

1963年发现线粒体中存在DNA，从此引起 人们对mtDNA的研究兴趣。
部分核编码的线粒体蛋白
线粒体定位
基质
蛋白质
乙醇脱氢酶（酵母） 氨甲酰磷酸合酶（哺乳动物） 柠檬酸合酶（citrate synthase）与其他柠檬酸酶 DNA聚合酶 F1ATP酶亚单位α（除植物外）β、γ、δ（某些真菌） Mn2+超氧物岐化酶 鸟氨酸转氨酶（哺乳动物） 鸟氨酸转氨甲酰酶（哺乳动物） 核糖体蛋白质 RNA聚合酶 ADP/ATP 反向转运体（antiporter） 复合体Ⅲ亚基1、2、5（铁-硫蛋白）、6、7 复合体Ⅳ（COX）亚基4，5，6，7 F0ATP酶 生热蛋白（thermogenin） 细胞色素c 细胞色素c过氧化物酶 细胞色素b2和c1（复合体Ⅲ亚基） 线粒体孔蛋白（porin）P70

膜有质子泵，将H+泵入溶酶体，使其PH值 降低。 膜上含多种载体蛋白 膜蛋白高度糖基化，可能有利于防止自身 膜蛋白降解。

初级溶酶体 primary lysosome 次级溶酶体 secondary lysosome 残质体 residue body（脂褐质、含铁小体、 髓样小体）
形态：粒状、杆状、线状，与种类、生理 状况有关，受酸碱度、渗透压的影响 数量：不同细胞、生理状况相差很大 分布：随机，集中于代谢旺盛区域

由内外两层膜封闭的膜囊结构，包括外膜、 内膜、内部空间和基质(matrix)四个功能区 外膜由脂类、蛋白质构成，通透性强 内膜蛋白质含量高，高度选择性通透 Cristae, elementary particle (ATP synthase)

数目、分布随细胞功能状态、分化程度而 变
溶酶体
lysosome: the "digestive" units of the cell. They utilize enzymes to break down macromolecules.
一层单位膜构成，囊泡状，内含多种酸性 水解酶类 反应的最适PH值为5左右
线粒体DNA呈双链环状，复制方式为半保 留复制。一个线粒体内可含有一至数个 DNA分子。 mtDNA全长16569 bp，共编码37个基因， 根据转录物离心后的不同密度可分为重链 和轻链。 与核基因组相比，线粒体基因组非常紧凑， 只含少量非编码序列。

核编码蛋白质的线粒体转运
线粒体中有大约有1000个基因产物， 其中仅37个基因产物由线粒体基因组编码， 因此线粒体内大多数参与电子传递链的蛋 白都是核编码的线粒体蛋白。
高尔基复合体由小泡（vesicle）、扁平囊 （saccule）、大泡（vacuole）三种基本 结构组成。 是具有明显极性的膜结构复合体。 扁平囊是高尔基体中最富特征性的结构， 构成高尔基体的主体部分。
cis Golgi network, medial Golgi stack, trans Golgi saccule, trans Golgi network

脂类含量介于内质网和细胞膜之间，酶含 量较丰富，糖基转移酶为特征性酶。

receives proteins or lipids from ER, modifies them, and dispatches them to other destinations in the cell within vesicles.

与核DNA不同，mtDNA裸露在外，不与组 蛋白结合，主要编码供线粒体自身使用的 tRNA、rRNA和一部分蛋白质，所使用的 遗传密码也有着与核基因密码不同的含义。

线粒体所需要的大部分蛋白质仍需要由核 基因编码，且是在细胞质中合成后再运进 线粒体，所以线粒体的生长和增殖受核基 因组和线粒体基因组的共同控制，也称线 粒体是具有半自主性的细胞器。

当前体蛋白到达目的地后，被蛋白酶水解， 然后在分子伴侣的作用下重新折叠，形成 成熟蛋白发挥功能。
线粒体的分裂
线粒体的起源

内共生学说
非膜性细胞器
核糖体
Ribosome： an organelle composed of rRNA and ribosomal proteins. It translates mRNA into a polypeptide chain. It can be thought of as a factory that builds a protein from a set of genetic instructions.
The end
细胞的基本结构2
高尔基体
Golgi complex, GC: an organelle found in most eukaryotic cells, including those of plants and animals. Constituted of a series of flattened membrane vesicles or sacs, surrounded by a number of spherical membrane vesicles.
内膜
膜间腔
外膜

运进线粒体的核编码蛋白质都在N端有一段 基质导入序列（matrix targeting sequence, MTS），可与线粒体内外膜上 相应的受体相互识别并结合。

线粒体前体蛋白在输送时还依赖分子伴侣 的协助，从而防止紧密折叠构象的形成， 也能防止已疏松蛋白的再聚集。
分子伴侣
含多种氧化酶 底物＋ O2 代谢产物＋过氧化氢 代谢糖、脂、氮 氧化还原、肝肾解毒 类核体

水
线粒体
Mitochondrion: sometimes described as "cellular power plants”, because their primary function is to convert organic materials into energy in the form of ATP.
细胞中普遍存在的非膜性细胞器，强嗜碱 性 可分为游离核糖体和膜连接核糖体

电镜显示核糖体的结构均有大小两个亚单 位 两个亚基在核仁中分别合成，出核后以特 定形式聚合

多聚核糖体（polyribosome）

核糖体组装时rRNA折叠成复杂的三维结构， 组成核糖体的骨架
核糖体的活性部位 mRNA结合位点 A部位、P部位 T因子 G因子 E部位

分解外来异物和老损细胞器 细胞营养 免疫防御 腺体分泌 个体发生、发育

溶酶体疾病
矽肺 肺结核 Tay-Sachs disease Type2 glycogenossome (microbody): Small organelle enclosed by a single membrane.
分子伴侣（molecular chaperone）是一类 能够协助其它多肽进行正常折叠、组装、转运、 降解的蛋白，并在DNA的复制、转录、细胞骨 架功能、细胞内的信号转导等广泛的领域都发挥 着重要的生理作用。

转运时大多数和分子伴侣hsc70结合的前体 蛋白复合物与外膜上的受体相结合，后者 与内膜接触点共同形成跨膜通道使前体蛋 白得以通过。