视网膜病
第一节概述
视网膜（retina）为眼球后部最内层组织，结构精细复杂，其前界为锯齿缘，后界止于视神经头。视网膜由神经感觉层与色素上皮层组成。神经感觉层有三级神经元：视网膜光感受器（视锥细胞和视杆细胞）、双极细胞和神经节细胞，神经节细胞的轴突构成神经纤维层，汇集组成视神经，是形成各种视功能的基础。神经感觉层除神经元和神经胶质细胞外，还包含有视网膜血管系统。
一、视网膜解剖结构特点
1.视网膜由神经外胚叶发育而成，胚胎早期神经外胚叶形成视杯，视杯的内层和外层分别发育分化形成视网膜感觉层（神经上皮层）和视网膜色素上皮（RPE）层。神经上皮层和RPE层间粘合不紧密，有潜在的间隙，是两层易发生分离（视网膜脱离）的组织学基础。
2.RPE有复杂的生物学功能，为感觉层视网膜的外层细胞提供营养、吞噬和消化光感受器细胞外节盘膜，维持新陈代谢等重要功能。RPE与脉络膜最内层的玻璃膜（Bruch膜）粘连极紧密，并与脉络膜毛细血管层共同组成一个统一的功能单位，即RPE-玻璃膜-脉络膜毛细血管复合体，对维持光感受器微环境有重要作用。很多眼底病如年龄相关性黄斑变性、视网膜色素变性、各种脉络膜视网膜病变等与该复合体的损害有关。
3.视网膜的供养来自两个血管系统，内核层以内的视网膜由视网膜血管系统供应，其余外层视网膜由脉络膜血管系统供养。黄斑中心凹无视网膜毛细血管，其营养来自脉络膜血管。
4.正常视网膜有两种血-视网膜屏障（blood-retinal barrier, BRB）使其保持干燥而透明，即视网膜内屏障和外屏障。视网膜毛细血管内皮细胞间的闭合小带（zonula occludens）和壁内周细胞形成视网膜内屏障；RPE和其间的闭合小带构成了视网膜外屏障。上述任一种屏障受到破坏，血浆等成分必将渗入神经上皮层，引起视网膜神经上皮层水肿或脱离。
5.视网膜通过视神经与大脑相通，视网膜的内面与玻璃体连附，外面则与脉络膜紧邻。因此，玻璃体病变、脉络膜、神经系统和全身性疾患（通过血管和血循环）均可累及视网膜。
二、视网膜病变表现特点
（一）视网膜血管改变
1.管径变化：主要有三种：
（1）因动脉痉挛或硬化而变细，管径比可达1：2或1：3；正常视网膜动、静脉管径比为2：3（调整位置）
（2）血管迂曲扩张；
（3）某一段视网膜动脉或静脉管径可呈粗细不均表现。
2.视网膜动脉硬化（“铜丝”、“银丝”样）改变：动脉硬化时，管壁增厚，血管反光带增强变宽，管壁透明性下降，动脉呈现“铜丝”甚至“银丝”样改变。同时，由于动脉硬化，动静脉交叉处动脉对静脉产生压迫，出现动静脉交叉压迫征（静脉偏向、静脉呈毛笔尖样变细等）。
3.血管被鞘和白线状：血管被鞘多为管壁及管周炎性细胞浸润，血管呈白线状改变提示管壁纤维化或闭塞。
4.异常血管：视网膜血管病变后期可出现侧支血管、动静脉短路（交通）、脉络膜-视网膜血管吻合及视盘或视网膜新生血管。
（二）血—视网膜屏障破坏的表现
1.视网膜水肿：分为细胞内水肿和细胞外水肿，细胞内水肿并非视网膜屏障
破坏所致，主要由视网膜动脉阻塞造成的视网膜急性缺血缺氧引起，视网膜内层细胞吸收水分而肿胀，呈白色雾状混浊；细胞外水肿为血—视网膜内屏障破坏导致血管内血浆渗漏到神经上皮层内，
眼底荧光血管造影可见视网膜毛细血管荧光素渗漏。视网膜灰白水肿，黄斑区常比较明显。严重者液体积聚于中心凹周围辐射状排列的Henle纤维间，形成多数积液小囊，称为黄斑囊样水肿。
2.视网膜渗出：血浆内的脂质或脂蛋白从视网膜血管渗出，沉积在视网膜内，呈黄色颗粒或斑块状，称为硬性渗出（hard exudate）。其出现的时间一般在视网膜慢性水肿的水分逐渐吸收后，其形态可呈弥漫性、限局性（环形或半环形），在黄斑区可沿Henle纤维排列成星芒状或扇形，也可形成较厚的板块沉积。此外，还有一种所谓的“软性渗出”，呈形态不规则、大小不一、边界不清的棉絮状灰白色斑片，故称之为棉絮斑（cotton- wool spots）。该病变并非渗出，而是微动脉阻塞导致神经纤维层的微小梗塞。
3.视网膜出血：视网膜出血依据其出血部位不同而表现各异。
（1）深层出血：来自视网膜深层毛细血管，出血位于外丛状层与内核层之间，呈暗红色的小圆点状。多见于静脉性损害，如糖尿病性视网膜病变等。
（2）浅层出血：为视网膜浅层毛细血管出血，位于神经纤维层。血液沿神经纤维的走向排列，多呈线状、条状及火焰状，色较鲜红。多见于动脉性损害，如高血压性视网膜病变、视网膜静脉阻塞等。
（3）视网膜前出血：出血聚集于视网膜内界膜与玻璃体后界膜之间，多位于眼底后极部。受重力的作用，血细胞下沉，多呈现为半月形或半球形，上方可见一水平液面。
（4）玻璃体积血：来自视网膜新生血管的出血，或视网膜前出血突破内界膜与玻璃体后界膜进入玻璃体。少量积血引起玻璃体片状或团块状混浊，大量积血可完全遮蔽眼底。
（5）视网膜下出血：来自脉络膜新生血管或脉络膜毛细血管。出血位于RPE下时，呈黑灰或黑红色边界清晰的隆起灶，易被误诊为脉络膜肿瘤。
3.渗出性（浆液性）视网膜脱离：视网膜外屏障受到破坏，来自脉络膜的血
浆经RPE的损害处渗漏入视网膜神经上皮下，液体积聚于神经上皮与RPE层之间，形成局限性边界清晰的扁平盘状视网膜脱离。如RPE屏障受到广泛破坏，则可引起显著的渗出性（浆液性）视网膜脱离。
（三）视网膜色素改变
RPE在受到各种损伤（变性、炎症、缺血、外伤等）后会发生萎缩、变性、死亡及增生，使眼底出现色素脱失、色素紊乱、色素沉着等。
（四）视网膜增生性病变
1. 视网膜新生血管膜：因视网膜严重缺血（氧）、炎症或肿物诱发，多来自于视盘表面或视网膜小静脉，沿视网膜表面生长，与玻璃体后界膜机化粘连。也可长入玻璃体内。新生血管周围伴有纤维组织增生，其收缩或受到牵拉易发生大量视网膜前出血或玻璃体积血。
2. 视网膜增生膜：由于出血、外伤、炎症及视网膜裂孔形成，在不同细胞介导和多种增生性细胞因子参与下，在视网膜前表面、视网膜下发生增生性病变，形成视网膜前膜、视网膜下膜等。
（五）视网膜变性改变
1.视网膜色素变性：为遗传性视网膜变性，见第四节。
2.周边视网膜变性：视网膜裂孔形成是造成孔源性视网膜脱离的重要因素，变性区视网膜萎缩变薄，绝大多数裂孔发生在周边部视网膜的变性区。周边视网膜变性常为双眼，主要有两种类型：视网膜内变性和视网膜玻璃体变性。视网膜内变性包括周边视网膜囊样变性和视网膜劈裂，后者指神经上皮层视网膜分为两层，劈裂可发生在外丛状层（见于获得性视网膜劈裂症），也可发生于神经纤维层（见于先天性视网膜劈裂症）。视网膜玻璃体变性多见于近视眼，主要包括格子样变性、蜗牛迹样变性及非压迫变白区，格子样变性多位于赤道部，颞侧多于鼻侧，上方多于下方。变性区长轴多平行于赤道，变性区内视网膜小血管闭塞呈白线样，相互交叉呈网格状。格子样变性区内玻璃体液化，而玻璃体与变性区边缘黏连和牵拉。格子样变性区内易发生圆形萎缩孔，变性区的边缘和两端因受玻璃体牵拉易发生马蹄形裂孔。蜗牛迹样变性区可形成圆形萎缩孔。非压迫变白区与玻璃体牵拉有关，一般很少形成视网膜裂孔。
第二节视网膜血管病
一、视网膜动脉阻塞
视网膜动脉阻塞是严重损害视力的急性发作的眼病。从颈总动脉到视网膜内微动脉之间任何部位的阻塞都会引起相应区的视网膜缺血。视网膜动脉阻塞可有许多不同临床表现型，本节将作如下分类：视网膜动脉急性阻塞（视网膜中央动脉阻塞、视网膜分支动脉阻塞、睫状视网膜动脉阻塞、视网膜毛细血管前微动脉阻塞）和视网膜中央动脉慢性供血不足（眼缺血综合征）。
（一）视网膜中央动脉阻塞（centralretinalarteryocclusion，CRAO）
1.病因：多数病例的致病因素包括：（1）动脉粥样硬化：常为筛板水平的视网膜中央动脉（centralretinalartery，CRA）粥样硬化栓塞所致。（2）视网膜中央动脉痉挛：见于血管舒缩不稳定的青年人，早期高血压患者，也可发生于有动脉硬化的老年人。（3）视网膜中央动脉周围炎：与全身性血管炎有关。（4）CRA外部压迫：如青光眼、视盘埋藏性玻璃疣、眼眶创伤、球后肿瘤或出血压迫等。（5）凝血病：如S蛋白或C蛋白缺乏、抗凝血酶III缺乏、黏性血小板综合征、妊娠、口服避孕药等。（6）栓子栓塞：约20%～40%的CRAO眼视网膜动脉系统内可查见栓子。根据栓子的来源可分为心源性栓子（钙化栓子、赘生物、血栓、心脏黏液瘤脱落物）、颈动脉或主动脉源性栓子（胆固醇栓子、纤维素性栓子及钙化栓子）和其他来源的栓子，如下鼻甲或球后注射泼尼松龙等药物偶可形成药物性栓子。
2.临床表现：患眼视力突发无痛性丧失。某些病例发病前有阵发性黑曚史。90%的CRAO眼初诊视力在指数至光感之间。患眼瞳孔散大，直接对光反射消失或极度迟缓，间接对光反射存在。眼底表现视网膜弥漫性混浊水肿，后极部尤为明显，混浊水肿呈苍白色或乳白色，中心凹呈樱桃红斑（图14-1）。视网膜动、静脉变细，严重阻塞病例，视网膜动脉和静脉均可见节段性血柱。
数周后，视网膜水肿混浊消退，中心凹樱桃红斑也消失，遗留苍白色视盘和细窄的视网膜动脉。约有25%的急性CRAO眼有一支或多支睫状视网膜动脉供养部分或整个乳斑束，供血区视网膜呈一舌形桔红色区（图14-2）。约10%患眼睫状视网膜动脉保护了中心凹免于受累，2周后，80%的患眼视力提高到0.4以上。
3.眼底荧光素血管造影（fundusfluoresceinangiography,FFA）：阻塞后数小时至数日，表现为视网膜动脉充盈时间明显延迟或可见视网膜动脉充盈前锋。视网膜动脉管腔内荧光素流变细，可呈节段状或搏动性充盈。一些患眼黄斑周围小动脉荧光素充盈突然中断如树枝折断状，形成无灌注区（图
14-3）。数周后，视网膜动脉血流恢复，FFA可无异常表现。
4.鉴别诊断：眼动脉阻塞常常误诊为CRAO，其鉴别要点见表14-1
表14-1、CRAO与眼动脉阻塞的鉴别要点
5.治疗:有粥样硬化和动脉性高血压的猕猴CRAO超过240分钟（4h）则产生几乎全部视神经萎缩。因此，应尽早尽快予以抢救性治疗，包括降低眼压的措施，如眼球按摩、前房穿刺术、口服乙酰唑胺等，使栓子松动向末支移动；吸入95%氧及5%二氧化碳混合气体；球后注射（妥拉苏林）或全身应用血管扩张剂，如亚硝酸异戊酯或硝酸甘油含片；全身应用抗凝剂，如口服阿斯匹林等；如疑有巨细胞动