低价周期性麻痹
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教学目的
对疾病有更深的认识。 神经系统查体更加标准、熟练。 对疾病诊疗过程更加熟悉。 学会沟通技巧，更好的问诊。
病史采集
问诊顺序： 现病史：因（原因诱因）、病（部位、性质、特
点、程度、持续时间、加重和缓解因素）、变、 治疗、鉴别、一般情况 既往史、系统回顾
病例分析
男性，30岁。某周六晨醒来后发现双下肢行走乏 力，双上肢上举乏力，无感觉异常，二便正常。 周五晚参加同学聚会时进食较多。
齐齐哈尔医学院附属第三医院
HoPP临床特点
年龄：多见于青壮年（20-40岁）。 性别：男多于女。 少数可有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。 诱因：长期休息后剧烈劳动、碳水化合物进食过
多、 寒冷或情绪紧张等均可诱发。
齐齐哈尔医学院附属第三医院
HoPP临床表现(一)
前驱症状：部分有激动、恐惧、烦渴、出汗等。
事前知情同意，做好抢救准备。
齐齐哈尔医学院附属第三医院
HoPP 鉴别诊断
急性起病四肢迟缓性瘫伴低钾血症
低钾血症
四肢软瘫
1. 甲亢 2. 原发性醛固酮增多症 3. 肾小管酸中毒 4. 药物诱发低钾麻痹
5. AIDP 6. 急性脊髓炎 7. 钡中毒 8. 瘫痪型棉酚中毒 9. 癔病 10. 多发性肌炎
ห้องสมุดไป่ตู้
低钾型周期性麻痹
病因
感染后免疫反应
离子通道蛋白异常
感染史 病程经过 肢体瘫痪 呼吸麻痹 颅N受累 感觉障碍 尿便障碍 脑脊液 电生理 血钾 既往发作
多在夜间发病，醒来时发现躯干和肢体肌肉 瘫痪。
瘫痪以肢体为主，近端重于远端，下肢重于 上肢，可从下肢逐步发展到上肢。
瘫痪肢体可为一组或一侧较重。轻症者仅累 及两下肢，近端严重。
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HoPP临床表现(二)
一般无感觉障碍、大小便正常、颅N 不受累。
在严重病例，颅神经所支配的肌肉、呼吸 肌、心肌等均可受累。
发作时
一般为对称性肢体瘫痪 下运动神经元性瘫痪：肌张力降低，腱反射降低或消
失 没有感觉障碍（可有感觉异常主诉）
发作间期
正常
齐齐哈尔医学院附属第三医院
HoPP辅助检查
发作时血钾降低（<3.5mmol/L），发作间期正 常。
EKG:常有低血钾改变，如U波出现、 T波低平或 倒置、 P-R/QT间期延长、S-T段下降、QRS波 增宽，其低钾的表现常比血清钾降低为早。
静息电位和离子通道
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概念
周期性瘫痪是以周期性反复发作 的骨骼肌短暂性、弛缓性瘫痪为特征 的一组疾病。
分型（按血钾）： 低血钾型(hypokalemic periodic paralysis, HoPP)、高血钾型(hyperkalemic periodic paralysis,HyPP) 和正常血钾型(normokalemic periodic paralysis)三型
查体：神清，颅N（-），四肢肌张力较低，腱反 射较低，四肢近端肌力4度，远端5-度，针刺觉 正常，病理征（-），肌肉无压痛。
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病例分析
来院后完善相关检查，发现血钾2.0mmol/L，予 补钾治疗后，病情明显好转。下午查体时肌力已 恢复正常。既往有类似发作一次。
请给出诊断。
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鉴别诊断(低钾血症)
三、肾小管性酸中毒
酸中毒伴碱性尿
四、药物诱发低钾麻痹
服用激素类药物、甲状腺素、双氢克尿塞、速尿类 利尿剂、抗精神病药物
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鉴别诊断(四肢软瘫)
五、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）
AIDP与低钾型周期性瘫痪的鉴别
AIDP
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鉴别诊断(低钾血症)
一、甲状腺功能亢进 可有同样的肢体瘫痪发作，但持续时间较长，
并有明显的甲状腺功能亢进的临床症状与实验室 检查（T3、T4测定等）的异常。
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鉴别诊断(低钾血症)
二．原发性醛固酮增多症 也呈现反复发作性肢体无力和低血钾表现，
两者程度平等。但初次发病年龄较大，每次发作 的持续时间较长，平均约一周左右，少数病例可 达数月，症状缓解较慢且常不易恢复到正常。此 外患者还有血压升高和夜尿增多等特点。
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周期性瘫痪
periodic paralysis
齐齐哈尔医学院附属第三医院 神经内科
基础知识复习
人体内的钾98%存在于细胞内 肌细胞的静息电位是钾平衡电位 细胞外[K+]降低，膜轻度去极化 细胞膜极化-去极化障碍，可使动作电位的传播
出现异常
齐齐哈尔医学院附属第三医院
EMG:动作电位幅度降低，数量减少；全瘫时动 作电位消失。静息膜电位低于正常。
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HoPP 诊 断
根据周期性短暂性发作性肢体弛缓型瘫痪， 结合发作时血清钾和心电图的改变，诊断并不困 难。
诊断困难时
EMG+葡萄糖诱发试验：GS 100g+RI 20u静滴1h，随 着血糖降低出现低血钾。在麻痹前，快速感应电刺激引起 动作电位幅度节律性波动，继而潜伏期延长，动作电位间 期增宽，波幅降低，甚至消失。补钾后终止发作。
呼吸肌麻痹和心律失常可危及生命。
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HoPP临床表现(三)
发作一般持续数小时至数天即可逐渐 恢复。但短者仅数十分钟即可恢复。
最先受累的肌肉最先恢复。 发作频度因人而异，多者一天数次， 少者一生中仅1-2次。40岁以后发病者逐渐 减少，直至停止发作。
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HoPP体征
分型（原、继发）：原发性、继发性 低钾麻痹≠周期性瘫痪
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HoPP病因与发病机理
第一个离子通道病
1q31，常见528801239 位置点突变，组氨酸替代精氨酸
钙通道基因的突变→离子通透性异常→肌膜极化-去极化紊乱→影响动作电位传播→ 兴奋收缩偶联障碍→ 四肢骨骼肌出现瘫痪
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HoPP病理
光镜下肌浆网空泡化 电镜下见肌浆网终末池和横管系统扩张 发作间期可恢复，但不完全
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相关概念：离子通道病
离子通道病：离子通道异常而引起的一组疾病 低血钾型周期性瘫痪（Ca2+通道/Na+通道？） 高血钾型周期性瘫痪（ Na+通道） 正常血钾型周期性瘫痪（ Na+通道）
对疾病有更深的认识。 神经系统查体更加标准、熟练。 对疾病诊疗过程更加熟悉。 学会沟通技巧，更好的问诊。
病史采集
问诊顺序： 现病史：因（原因诱因）、病（部位、性质、特
点、程度、持续时间、加重和缓解因素）、变、 治疗、鉴别、一般情况 既往史、系统回顾
病例分析
男性，30岁。某周六晨醒来后发现双下肢行走乏 力，双上肢上举乏力，无感觉异常，二便正常。 周五晚参加同学聚会时进食较多。
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HoPP临床特点
年龄：多见于青壮年（20-40岁）。 性别：男多于女。 少数可有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。 诱因：长期休息后剧烈劳动、碳水化合物进食过
多、 寒冷或情绪紧张等均可诱发。
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HoPP临床表现(一)
前驱症状：部分有激动、恐惧、烦渴、出汗等。
事前知情同意，做好抢救准备。
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HoPP 鉴别诊断
急性起病四肢迟缓性瘫伴低钾血症
低钾血症
四肢软瘫
1. 甲亢 2. 原发性醛固酮增多症 3. 肾小管酸中毒 4. 药物诱发低钾麻痹
5. AIDP 6. 急性脊髓炎 7. 钡中毒 8. 瘫痪型棉酚中毒 9. 癔病 10. 多发性肌炎
ห้องสมุดไป่ตู้
低钾型周期性麻痹
病因
感染后免疫反应
离子通道蛋白异常
感染史 病程经过 肢体瘫痪 呼吸麻痹 颅N受累 感觉障碍 尿便障碍 脑脊液 电生理 血钾 既往发作
多在夜间发病，醒来时发现躯干和肢体肌肉 瘫痪。
瘫痪以肢体为主，近端重于远端，下肢重于 上肢，可从下肢逐步发展到上肢。
瘫痪肢体可为一组或一侧较重。轻症者仅累 及两下肢，近端严重。
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HoPP临床表现(二)
一般无感觉障碍、大小便正常、颅N 不受累。
在严重病例，颅神经所支配的肌肉、呼吸 肌、心肌等均可受累。
发作时
一般为对称性肢体瘫痪 下运动神经元性瘫痪：肌张力降低，腱反射降低或消
失 没有感觉障碍（可有感觉异常主诉）
发作间期
正常
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HoPP辅助检查
发作时血钾降低（<3.5mmol/L），发作间期正 常。
EKG:常有低血钾改变，如U波出现、 T波低平或 倒置、 P-R/QT间期延长、S-T段下降、QRS波 增宽，其低钾的表现常比血清钾降低为早。
静息电位和离子通道
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概念
周期性瘫痪是以周期性反复发作 的骨骼肌短暂性、弛缓性瘫痪为特征 的一组疾病。
分型（按血钾）： 低血钾型(hypokalemic periodic paralysis, HoPP)、高血钾型(hyperkalemic periodic paralysis,HyPP) 和正常血钾型(normokalemic periodic paralysis)三型
查体：神清，颅N（-），四肢肌张力较低，腱反 射较低，四肢近端肌力4度，远端5-度，针刺觉 正常，病理征（-），肌肉无压痛。
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病例分析
来院后完善相关检查，发现血钾2.0mmol/L，予 补钾治疗后，病情明显好转。下午查体时肌力已 恢复正常。既往有类似发作一次。
请给出诊断。
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鉴别诊断(低钾血症)
三、肾小管性酸中毒
酸中毒伴碱性尿
四、药物诱发低钾麻痹
服用激素类药物、甲状腺素、双氢克尿塞、速尿类 利尿剂、抗精神病药物
齐齐哈尔医学院附属第三医院
鉴别诊断(四肢软瘫)
五、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）
AIDP与低钾型周期性瘫痪的鉴别
AIDP
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鉴别诊断(低钾血症)
一、甲状腺功能亢进 可有同样的肢体瘫痪发作，但持续时间较长，
并有明显的甲状腺功能亢进的临床症状与实验室 检查（T3、T4测定等）的异常。
齐齐哈尔医学院附属第三医院
鉴别诊断(低钾血症)
二．原发性醛固酮增多症 也呈现反复发作性肢体无力和低血钾表现，
两者程度平等。但初次发病年龄较大，每次发作 的持续时间较长，平均约一周左右，少数病例可 达数月，症状缓解较慢且常不易恢复到正常。此 外患者还有血压升高和夜尿增多等特点。
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周期性瘫痪
periodic paralysis
齐齐哈尔医学院附属第三医院 神经内科
基础知识复习
人体内的钾98%存在于细胞内 肌细胞的静息电位是钾平衡电位 细胞外[K+]降低，膜轻度去极化 细胞膜极化-去极化障碍，可使动作电位的传播
出现异常
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EMG:动作电位幅度降低，数量减少；全瘫时动 作电位消失。静息膜电位低于正常。
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HoPP 诊 断
根据周期性短暂性发作性肢体弛缓型瘫痪， 结合发作时血清钾和心电图的改变，诊断并不困 难。
诊断困难时
EMG+葡萄糖诱发试验：GS 100g+RI 20u静滴1h，随 着血糖降低出现低血钾。在麻痹前，快速感应电刺激引起 动作电位幅度节律性波动，继而潜伏期延长，动作电位间 期增宽，波幅降低，甚至消失。补钾后终止发作。
呼吸肌麻痹和心律失常可危及生命。
齐齐哈尔医学院附属第三医院
HoPP临床表现(三)
发作一般持续数小时至数天即可逐渐 恢复。但短者仅数十分钟即可恢复。
最先受累的肌肉最先恢复。 发作频度因人而异，多者一天数次， 少者一生中仅1-2次。40岁以后发病者逐渐 减少，直至停止发作。
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HoPP体征
分型（原、继发）：原发性、继发性 低钾麻痹≠周期性瘫痪
齐齐哈尔医学院附属第三医院
HoPP病因与发病机理
第一个离子通道病
1q31，常见528801239 位置点突变，组氨酸替代精氨酸
钙通道基因的突变→离子通透性异常→肌膜极化-去极化紊乱→影响动作电位传播→ 兴奋收缩偶联障碍→ 四肢骨骼肌出现瘫痪
齐齐哈尔医学院附属第三医院
HoPP病理
光镜下肌浆网空泡化 电镜下见肌浆网终末池和横管系统扩张 发作间期可恢复，但不完全
齐齐哈尔医学院附属第三医院
相关概念：离子通道病
离子通道病：离子通道异常而引起的一组疾病 低血钾型周期性瘫痪（Ca2+通道/Na+通道？） 高血钾型周期性瘫痪（ Na+通道） 正常血钾型周期性瘫痪（ Na+通道）