低价周期性麻痹
低钾型周期性麻痹临床特点及血清肌酸激酶异常分析
2020年12月第10卷第23期·临床研究·低钾型周期性麻痹临床特点及血清肌酸激酶异常分析王 勇 杨 静安徽医科大学第三附属医院 合肥市第一人民医院急诊部，安徽合肥 230061 [摘要] 目的 探讨低钾型周期性麻痹（HypoPP）的临床特点及血清肌酸激酶改变。
方法 选取我院急诊科2008年7月～2016年4月收治的低钾型周期性麻痹住院患者53例，分析临床资料，观察其血清肌酸激酶改变及规律。
结果低钾型周期性麻痹多发于中青年男性，表现为肌无力和低血钾，血清肌酸激酶增高占69.8%，血清肌酸激酶升高组病程延长。
结论 HypoPP以肌无力伴低钾血症为其临床特点，血清肌酸激酶增高是低钾型周期性麻痹的重要临床特征之一。
[关键词] 低钾血症；周期性麻痹；肌酸激酶；临床分析[中图分类号] R746.3 [文献标识码] A [文章编号] 2095-0616（2020）23-240-04Clinical features of hypokalemic periodic paralysis and analysis of abnormal serum creatine kinaseWANG Yong YANG JingDepartment of Emergency, the Third Affiliated Hospital of Anhui Medical University, the First People's Hospital of Hefei City, Anhui, Hefei 230061, China[Abstract] Objective To investigate the clinical features of hypokalemic periodic paralysis (HypoPP) and changesof serum creatine kinase. Methods A total of 53 inpatients with HypoPP admitted to the emergency department of our hospital from July 2008 to April 2016 were selected. The clinical data were analyzed. Meanwhile, the changes and regularityof serum creatine kinase were observed. Results HypoPP occurred mostly in young and middle-aged men, manifested asmyasthenia gravis and hypokalemia. The increase of serum creatine kinase accounted for 69.8%, and the course of diseasewas prolonged in the group of elevated serum creatine kinase. Conclusion HypoPP is featured by myasthenia with hypokalemia, and the increase of serum creatine kinase is one of the important clinical features of HypoPP.[Key words] Hypokalemia; Periodic paralysis; Creatine kinase; Clinical analysis低钾型周期性麻痹（hypokalemic periodic paralysis，HypoPP）是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪和血清钾含量降低为特点的遗传性钙通道疾病,部分患者伴有血清肌酸激酶（creatine phosphokinase，CK）增高，其发生机制及临床特点尚不十分清楚。
低钾性周期麻痹肠道补钾的临床观察与总结(附21例临床分析)
（ ｅａｔｅｔｆｉｔ ｎｌ ｄ ａ ｅｒｌ ｙ ｔ ｅ ｌ’ ｏ ｉ ｌ Ｈ ａｈ ｕ Ｇ ａ ｇ ｏｇ５５ ０ ｈｎ ） Ｄｐ ｒ ｎ ｎｅ ａ ｉ ｌ ｕｏ ｇ ， ｅ ｏ ｅ ｈｓ ｔ ｕｚ ，ｕ ｎ ｄｎ ２ １０Ｃ ｉ ｍ ｏ ｒ ｍ ｃ ｎ ｅ ｏ ｈｐ ｐ ｐａ ｏ ｆ ｏ ａ
胀 ９例 ， 尿潴 留 ３例。合并上呼吸道 感染 ８例 ， 甲状腺 功能亢进 ２ 例， 起病前大量进食糖液 ６例 。 、 ２３ 辅 助检查 ： ． 血钾 ２ ５～ ．ｍｍ ｌＬ共 ８例 ，． ． ２Ｏ ｏ ／ ２０～１ ５ ｍｏ 共 ． ｍ ￣ｌ ｌ ３例 ， 平均血钾 １８ ｍｍ ｌＬ ． ２ ｏ 。心 电 图 ： ／ Ｔ波改 变 ｌ ５例 性心 律 窦 ２０ ０８年 第 ｌ ６卷第 ２ ０期
【 ｂｔ ｃ Ｏ ｊ ｔ ｅｒｅ ｕｐｓ ｏ ｔ ｅｔｅｔｆｎ ｓｎｌ ｏ ｐ ｍ ｎ ｋｌ ｍｈｐｋｌ ｉ ｐｒｄ ａ ｌｉｃｎ ａｅｅｔ ｎ ｅ ｅｔ Ａ ｓ ａｔ ｒ 】 ｂｅ ｉ ：’ ｒｏ ｅｒ ｍ ｎ ｏ ｉｅ ｉ ｍ ｌ ｅｔ ａｕ ｏａ ｍｃ ｅ ｏｉｐｒｙ ｓ ｌ ｉ ｆ ， ｄｔ ｓ ｃｖ Ｉ ｐ ｈ ｅ ｆｈ ｔａ ｔ ｔ ａｃ ｅ ｉ ｙ ｅ ｉ ｃ ａ ｓ ｉｃ ｆｃ ａ ｈ ｂ ｌ
观察 治疗中血钾 变化 ， 并进行分析 ， 总结。结果： 肠道补钾 治疗后 ， 血清钾在 ４ ｈ内恢 复正常 ， 明显优 于经静脉 补钾 。结论 ： 道补钾 治疗 肠
低 钾 性 周 期 麻 痹 的 疗 效好 ， 优 于经 静 脉 补 钾 的 途 径 。 是
【 关键 词】 低钾性周期麻痹 ； 钾血症 低
［ ］ 张宝善． ２ 内镜 微创 保胆 治疗胆 囊息 肉［ ］ 中 国 内镜 杂志 ， Ｊ．
２ ０ ， （ ） １— ． ０２８３ ： ７
低钾型周期性瘫痪
低钾型周期性瘫痪市儿童医院智胜, 丹)周期性瘫痪又称周期性麻痹( periodic paralysis)是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组少见疾病,发作时大都伴有血清钾浓度的改变。
根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型3 种类型,其中以低钾型周期性瘫痪( hypokalemic periodic paral2 ysis, hypoKPP)最为常见。
近年来随着对离子通道结构和功能的了解,发现周期性瘫痪是由肌肉细胞膜离子通道基因突变所致的离子通道病( ion channel disease) 。
周期性瘫痪的原发性缺陷并不是血清钾浓度的改变,而是钾代障碍所致。
周期性瘫痪进一步被分为原发性和继发性,本文主要介绍原发性和继发性hypoKPP,并从离子通道病角度更新对hypoKPP 的认识。
1 原发性低钾型周期性瘫痪1. 1 家族性低钾型周期性瘫痪1863 年Cavare 首先描述hypoKPP, 1885 年Goldflam 认为hypoKPP 与遗传有关,故又称为家族性低钾型周期性瘫痪( familial hypokalemic period2 ic paralysis, FhypoKPP) ,我国以散发性hypoKPP 为多见。
1. 1. 1 与hypoKPP 相关的突变基因FhypoKPP 呈常染色体显性遗传,男性100%外显,女性外显率下降。
70%病例的基础缺陷是编码骨骼肌L2型电压门控钙通道α1亚单位( calcium channel α1 subunit, CACNA1S) 基因发生突变, 定位于染色体1q31232 。
CACNA1S基因错义突变可导致钙通道α1 亚单位结构域ⅣS4片段位点1239 上带正电的精氨酸(Arg) 被弱阳性的组氨酸( His) 或不带电荷的甘氨酸( Gly) 替代(Arg1239His/ G1y) , 也可导致钙通道α1亚单位结构域IIS4 片段位点528 上的Arg被His或Gly 替代(Arg528His/ G1y) ; 其中以Arg1239His 和Arg528His 突变常见,Arg1239His 突变较Arg528His 突变首次发病年龄更早且发作时血清钾水平更低。
低血钾周期性麻痹ppt课件
低血钾周期性麻痹
• 低血钾型周期性麻痹（hypokalemicperiodic
paralysis）是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发 作时血清钾降低为主要特征。本病系常染色体显 性遗传，有不完全外显率。
临床表现
• 本病是常染色体显性遗传，有不完全外显
率。家族史明显，但散发病例也有报告。 据报道88%病例首次发病在7～21岁，北京 儿童医院曾见一例患儿发病是4岁，与国外 报道相符。男孩多见。发作间歇期患儿多 无任何症状，无肌萎缩。间歇期可自数日 至数年不等。发生麻痹的时间不定，以睡 醒及休息时多见。过食碳水化合物、受凉、 精神紧张、外伤、感染及经期等均为诱发 因素。有时可因肢体浸入冷水而诱发局部
• 麻痹常自四肢近端肌肉开始痹范围大小不一，从几个 肌群乃至全身。轻者仅有全身乏力，尚可行走；重者除颜 面肌，眼肌，与发音和言语有关的肌群、膈肌、括约肌外， 全身的骨骼肌均可受累。麻痹程度可为完全性或不完全性。 如麻痹范围广泛者，有时可致呼吸障碍，心界扩大或心力 衰竭。发作期间腱反射减退或消失感觉正常，知觉及意识 亦无变化。每次发作持续时间短至1～3小时，多则6～24 小时，个别病例可长达1周左右。 1891年Oppenheim首先报道周期性麻痹患者可发生永久 性肌病。可见于儿童，青少年及成年人。北京儿童医院曾 确诊一例，其临床表现为慢性进行性近端肌无力和肌萎缩， 尤以盆带肌，股四头肌无力为著，肩带肌和颈肌相对较轻。 本病轻者多被忽视，重者可波及肢体远端肌群，甚至丧失 肌肉功能，只能坐轮椅或卧床不起。据报道，永久性肌病 与麻痹发作的频数及严重程度无关；但与年龄密切相关， 年龄越大，该病发生率越高，症状更重，由此支持本病实 质为肌肉组织进行性受损的观点。
低钾型周期性麻痹40例分析
所有 患者 均予 １服 及静 脉滴 注补 充氯 化钾 ， ２ １ 肌力 于 ２ｈ ～ ５ｄ恢 复正 常 ， 钾 总量 １ ～ ５ｇ 继发 性者 同 时治疗 原发 病 ． 补 ０ ２ ， 如 甲状腺 亢进 症予 抗 甲状腺 药物 治疗
本组 患者 ４ ０例 ， ２ 男 ９例 ， 龄 １ ～ ２岁 ， 年 ６７ 平均 ３ １岁 ； 女 １ 例 ，８ ０岁 ， １ １ 平均 ２ ８岁 ， 男女 比例为 ２ ：。２ ０岁 ３ ．ｌ Ｏ ６ ５例 ， 占 ８ ．％， ７５ 为发病 高 峰年龄 。
１２发 病 诱 因 ．
可 能与 本地 区 甲亢发 病率 较 高有 关 。 甲亢 伴周 期性 麻痹 临床
氯 化 钾 或 １％枸 橼 酸钾 １ ， 次 ／， 口服 乙酰 唑 胺 ２ ０ｍｇ ０ ０ｍｌ３ ｄ 或 ５ ，
力 恢 复 正 常 ，５例 ２ ～ ８ｈ肌 力 恢 复正 常 ， １ ４ ４ ３例 ４ — ２ｈ肌 ９ ７ 力恢 复 ， ２例 ３ ５ｄ肌 力恢 复 。主要 表现 为肢 体 弛缓性 瘫 痪 ． —
２ 结 果
［】 宋 淑琴 ， ４ 黄海 ， 琼 英 ， ． 钾型 周期 性 麻 痹 的血 清肌 酶 的Ｉ 谢 等 低 临床研 究 叨． 中 国现 代 医 生 ，０ ８４ （０ ：９ ２０ ，６ ３ ）８ ．
［】 胡 绍 文 ， 德 化 ， ５ 赵 郭瑞 林 ， ． 等 内分 泌 代 谢 疾 病 药 物 治疗 学【 ． 京 ： Ｍ】 北 人
度 极化 ， 电位 下 降 。 膜 引起 肌无 力 及瘫 痪 。 低钾 型周 期性 麻 痹可 经补 钾治 疗 短期 内缓 解 ． 组 患者 本 多数 于 １ｄ内缓解 ， 长 ５ｄ完全 缓解 。 最 发作 时可 口服氯 化钾 片剂 ５ １ ， 每小 时 １服 １ ％氯化钾 溶液 ２ ～ Ｏｒｌ 开始 ～ ５ｇ或 ： ３ ０ ０ ４ 至 ｎ 好转 为 止 。病 情 严重 者可 予静 脉补 钾 ， 重 呼吸 肌麻 痹 者应 严 予辅 助 呼 吸。 低钾 型周 期性 麻 痹发 作停 止后 应采 取 预 防措施 。 免诱 避 发 因 素 ， 食 多餐 ， 高碳 水 化合 物 饮 食 ， 限制 钠 盐 ， 免 少 忌 并 避 过饱 、 寒 、 酒 、 劳 等激 发 因素 ， 作频 繁 者 可 口服 １％ 受 饮 过 发 ０
低钾性周期性麻痹34例临床分析
学
院
学
报
第２ ５卷
２ ６ Ｒ Ｍ 睡 眠潜伏 期 １ Ｒ Ｍ 睡 眠潜伏期 缩 短 ， ． Ｅ 例 Ｅ
１ ５例正 常 。
３ 讨 论
延长 ， Ｅ 睡眠潜伏 期 缩 短 ， 临 床无 抑 郁 症 的其 他 Ｒ Ｍ 但 表现 ， 需进 一步追 踪 多导 睡眠监 测 ， 警惕早 期 情感 障碍 导致 的失 眠 。国 内有 些 学 者 报 道 ， 眠症 患者 与正 常 失 对 照组 对 比 ， 多导 睡 眠监 测 Ｒ Ｍ 睡 眠潜 伏 期缩 短 Ｌ 。 Ｅ ４ ］ 本 组病 例 １ ５例 正 常 ， １例 Ｒ Ｍ 睡 眠 潜伏 期 缩 短 ， 仅 Ｅ
Ｓｅｐ Ｍ］ Ｎｅ ｏｋ Ｓ ｒ ｇ ｒ２０ ：９ ． ｌｅ￣ ． ｗ Ｙ ｒ ：ｐｉ ｅ，０ ７ ２ ５ ｎ ［ ］ 童 茂 荣 ． 导 睡 眠 图 学 技 术 与 理 论 ［ ． 京 ： 民 军 医 ２ 多 Ｍ］ 北 人
出版 社 ， ０ ４ ３ — ３ ． ２ ０ ：３ ４
［ ］ 陈兴时 ， ３ 楼翡樱 ， 王红星 ， 整夜多导 睡眠图记 录在 抑郁 等．
５分钟 的睡眠觉 醒 次数 ２次 以上 １ ７例 ， 均在 １ 平 ３次 ， 说 明严重 睡 眠 不 足 及 频 繁 觉 醒 ， 者 造 成 睡 眠 片 段 。 后 正 常成人 ３ ４期 睡眠 比例 占总 睡 眠 时间 １ ～ ２ ， 、 ３ ３
１期 占 ２／ ， Ｍ 睡 眠 占 ２ ～２ ＿ ， 组 １ ～５ ＲＥ ９ ６ Ｏ ５ ２本 ］ ９
ｐｒ ｓ ｉｎ：ｒ ｌ ｏ ｃ ｔ ｎ ． Ｉ ｅ ｓｏ ｏ ｅ ｆ ｙ ｏｋｉｅｓ ｎ： Ｎｅ ｏｉ ｍ ｕｎ ｏｇ ｏ ｕｒ ｍ ｏｌ ｙ ｆ
正 常人整 夜 睡眠 中大 于 ５ 钟 的睡眠 觉醒 次数 应小 于 分
家族性低钾型周期性麻痹家系的基因分析
Ｍ
１
２
３
４
５
６
２ ． ３ 测 序 结 果
见图 ５ 、 ６ 。
３ 讨 论
近年 来通过 遗 传 学 、 分子 生物 学 和 电生 理 学 的 联合研 究 发现 ， 低 钾型 周期 性 麻 痹是 由离 子 通道 基
因突 变所 致 的离 子 通 道病 ， 涉 及 的 离 子 通 道 基 因 包 括编 码 骨 骼 肌 电 压 门 控 钙 通 道 ａ １ 亚 单 位 琏 因 （ Ｃ ＡＣ ＮＡ１ Ｓ ） 和 编 码 骨 骼 肌 电 压 门 控 钠 通 道 ａ亚 单 位基 因 （ Ｓ Ｃ Ｎ４ Ａ） 。１ ９ ９ ４年 ， Ｐ ｔ ｄ ｃ ｅ ｋ等 州和 Ｊ ｕ ｒ ｋ ａ ｔ —
Ｍ： １ ） Ｉ ２ ０ ０ ０从 小 到 大 １ ｏ ０ Ｉ ） ｐ 、 ２ ５ ０ ｂ ｐ 、 ５ ０ ０｝ ） １ ］ 、 ７ ５ Ｏ １ ） ｌ 】 、 ｌ ｋ ｂ 、 ！ｋ ｈ １ ． 规察 暂 １ ； ２观察 ｇ ， － ２ ． ： ３ ． １ 观察 并 ３ ； ４ ． 观 察 卉 ； ５观 察 ｊ ． ： ６ ． 舭 察肯６
２ ８ ０ Ｃ Ｏ Ｂ ＣＴ＾ＣＯＣ １ Ｃ Ｃ ２ ９ ０ ３ ０ ０
： ３ １０
３ ２ ０
３ ３ ０
ｅ ＣＧ ｅ Ｇ ＧＴ＾Ｃ ＡＣ Ａ
Ｃ１ ＧｔＧｅ１＾Ｃ ＧＣＩ Ｃ Ｃ １１ＣＣＧ－ ｆ ＣＴ ＧＧＴＡＣＡ ＣＡ
３ １ ０
Ｍ： ＤＩ ２ ０ ０ ０从 小 到 大 １ ０ ０ ｂ ｐ 、 ２ ５ ０ ｂ ｐ 、 ５ ０ ０ ｂ ｐ 、 ７ ５ ０ ｈ ｐ 、 １ ｋ ｂ 、 ２ ｋ ｂ
Ｒ ｏ ｔ ｔ 等几 乎 同 时 报 道 了本 病 是 由于 二 氢 吡 啶 受 体
低钾型周期性麻痹的护理常规 (1)
第九节低钾型周期性麻痹的护理常规周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。
发作时多数与血清钾代谢异常有关。
按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型，临床上以低血钾型最常见，其中有部分病例，合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性麻痹。
一、护理措施1．发作时应立即急查血钾及心电图，属低钾性周期性瘫痪者立即口服10%氯化钾40～50ml，24小时内再分次口服,总量为10g。
血钾过低者应同时静脉滴注氯化钾2～4克。
2.滴注氯化钾的稀释液以等渗盐水为宜（若需稀释液较多可加用少量5%葡萄糖液），滴速每小时应不超过1克，浓度不超过0.3%。
3.静脉补钾时宜选择粗大血管，因钾盐对血管具有强刺激性。
4.在补钾过程中应密切监测BP、P、尿量、血清钾与心电图的变化，防止发生心律失常及呼吸麻痹。
重症患者应在心电图监护下进行静脉补钾。
5.呼吸困难者应给氧气吸入，必要时辅助人工呼吸。
6.及时复查血钾，根据病情调整补钾量。
补钾宜达有效剂量，不宜过量。
重症缺钾者应在2～3日内补足体内钾。
7.发作期间应卧床休息，发作间期鼓励患者在能耐受的范围内参加适当活动，如有明显的心功能不全时，应限制活动量，以防心肌受损。
8.做好患者心理护理，稳定情绪，使其能以乐观、积极的态度配合各项检查和治疗。
二、出院指导1.平时少吃多餐，限制钠盐的摄入，忌高糖饮食，要多食高钾饮食及饮料，如榨菜、瘦猪肉、鳝鱼、海带、花生、香蕉、桔子水等，多饮茶。
2.免过度疲劳、过饱、受寒、酗酒等诱发因素。
3.发作频繁者可每日口服氯化钾3～6克，或口服乙酰唑胺、安体舒通等预防发作。
4.甲亢性周期性瘫痪患者应积极治疗甲亢，可预防复发。
参考文献：1.王维治.神经病学.北京.人民卫生出版社.2004年7月第5版2.尤黎明.内科护理学.北京.人民卫生出版社.2001年5月第1版3.袁峥.医院神经内科护理常规与临床技术操作工作手册.北京4.杨和平等.疾病护理常规.四川.科学技术出版社.2005年11月第1版。
41例低钾型周期性麻痹临床分析
（３４ 有反复发作史（ ６ ．％） 原发性 Ｈ Ｐ ｏＰ组 １ 例 ，Ｐ ０ ＴＰ 组 １ 例） ６ 。两组 间发病年龄 、 发病时血钾值 比较差 异均 无 统计 学意 义 （ ００ ） 见表 １ Ｐ＞ ．５ ， 。
表 １ 低钾型周期性麻 痹发 病年龄、 血清钾 （ ） 面±
１２ 方法： ４ 例患者资料采用病 例 回顾性分 析 ． 对 ｌ 研究 ， 回顾分析其年龄 、 性别、 发病诱 因、 临床表现 、
血清 钾 、 电 图 、 清 肌 酶及 治 疗 情 况 ， 析 其 临 床 心 血 分 特点 。 １３ 统 计 学方 法 ： 据 采 用 Ｓ Ｓ ８０软 件 包 进 行 ． 数 ＰＳ１． 处理 ， 量 资 料 以 ±Ｓ表 示 ， 用 ｔ 验 ， Ｐ ＜ 计 采 检 以 Ｏ０ 为差 异有 统计 学意 义 。 ．５
型周期性麻痹 （ Ｐ ） Ｔ Ｐ 患者 临床资料 ， 对其病 因及Ｉ 临
床特点分析如下。
１ 资料 与方 法 １Ｉ 一般 资料 ：０９年 １月・ ００年 １ 宁夏 医 ． ２０ ＿２ ｌ ２月
科大学总 医院低钾 型周期性麻 痹住 院患者 ４ １例。 其 中原发性 Ｈ Ｐ ０例（ ｏＰ２ 有家族史 １ ， 例 其余 １ ９例
是 防止 复发 的关键 。
［ 关键 词］ 周期性麻痹 ； 钾血症 ； 低 甲状腺功能亢进
［ 中图分 类号 】 Ｒ８ ５９
［ 文献标识码 】 Ｂ
低钾型周期性麻痹（ ｏＰ 是 以反复发作 的肢 ＨＰ ） 体骨骼肌无力伴有 低钾血症 为临床特征 的常见疾 病， 因患者常反复出现低钾麻痹 ， 严重者可导致呼吸 肌麻痹和恶性 心律失 常等危及生命 ， 故提高对低钾
死 亡 率增 加 。 因此 ， 探讨 国产 支架 在 Ａ 患 者 中疗 ＭＩ
急诊低钾性周期性麻痹63例临床分析
会 出 现 ｕ 波 ， 右 胸 导 联 ｓ Ｔ段 通 常 正 常 或抬 高 ， 动 过 缓 时 但 ～ 心 会 出 现 Ｕ 波 ， Ｔ 波不 降低 。 血 钾 的心 电图 ｕ 波 增 高 有 较高 但 低
的特 异 性 ， 发 现 、 是 监测 、 断 低 血 钾 症 的重 要 指 标 ］ 当 血钾 诊 。 ＜３５ ． ｍｍｏ ／ ｌＬ时 可 有 心 电 图 表 现 ， 于 ３ ０时 即可 出现 肌 肉 软 低 ．
５ ｍｍｏ／ ５ ｌＬ，６例 低 于 正 常 。 甲状 腺 功 能 检 查 甲亢 为 ６ ， 电 图 例 心 提示低血钾 ６ 例 ， ｌ 主要 表 现 为 Ｔ 波低 平 或 ｕ 波 明显 ，Ｔ 段 下 Ｓ 降，— 问期延长 ，例合并 Ⅱ 房室传导阻滞。 中 ５ ＰＲ ４ 度 其 ４例 血 清
对 病 因 的查 找 。
心 电 图 动 作 电位 ３相 是 反 映钾 离 子 由 细 胞 内 向细 胞 外 流
餐 ６例 ， 酒 ５例 ， 烈 活 动 ３例 ， 量 食 糖 ３ 。 甲亢 患 者 ６ 酗 剧 大 例 例， 肾脏 病 ２ ， 例 肝硬 化 １ 。６ 例 ３例 患 者 均 未询 及家 族 史 。 ２ 临 床 表 现 所 有 病 例 均 有 不 同程 度 的发 作 性 肌 无 力 ， 肌 力减 退 最 重 为 ０ ， 轻 为 ５ 。 力 减 退 的 特 点 ， 端 重 于 级 最 级 肌 近 远端 ． 肢 重 于 上肢 ， 反 射 减 弱 或 者 消 失 ， 侧 肌 力 对 称 ， 下 腱 双 病
钾 ＡＴ Ｐ酶 ， 钠 钾 泵 转 运 加 速 ， 可 引起 体 液 钾 离 子转 移 到 细 使 也
低钾性周期性麻痹的观察与护理
及血管 壁损 伤 ， 应注 意 防止 烫伤 。 如发 现 四 肢 局 但
部肿胀 、 疼痛 ， 明 液体 有 外 渗 ， 立 即更 换 穿 刺 部 说 应
位， 局部用 ５ ％的硫 酸镁 湿敷 ， Ｏ 防止 局部坏 死 。
３． 生 活 护 理 ９
急性期 患者 肢体 瘫软 ， 活动受 限 ， 助其 采取舒 协 适体 位， 身 １ ， １ｈ翻 次 保持 床单元 平整 、 清洁 、 干燥 。 恢复期 肌力 开始恢 复 ， 但患者 生 活不能 全部 自理 。 生 活用 品放 在其 伸 手 可及 的地方 ， 在 陪护 下适 当活 可
３ 例 病人 中经 过 补钾 等 对 症 治 疗 及 精 心 的护 ５ 理 ， ～２ｄ病 人 瘫 痪 症 状 明 显 好 转 ， １ １周 后 痊 愈 出 院 ， 死 亡病例 。 无
３ 护
３． １
入院 时都 由家 人 抬入病 房 ， 四肢 无 力软 瘫 。３ ５例 病 人 中经过 补 钾 等 对症 治 疗 及精 心 护理 ， ～２ｄ患 者 １
一
，
低钾 性 周 期 性 麻 痹 是 神 经 内科 常 见 的 急 症 之 病 人突然 夜 间 或晨 醒 起 病 ， 下 肢 无 力 ， 重 者 双 严
态 ， 内有可 能对血 钾产 生 影响 ， 体 再加 上有 些患 者高
双侧 四肢 对 称性 软瘫 ， 吸 困难 ， 呼 有的误 诊 为急性 脑 血管 病 ， 如果 不及 时抢 救 可能 危及 生命 。
则 ， 免造 成高 钾血 症 ， 致心衰 。 避 导
３． 口 服 补 钾 ４
是针 头斜 面对 向血管 下壁 ， 药物 流 向发 生根 本改 变 ，
相对 远离或 避开 了对 体表 敏感 神经末 梢 的刺激 。血 管下 壁及深 部组 织 敏感 度差 ， 痛 的 发 生率 明显 降 疼 低 。也可用 酒精 湿敷 ， 有扩 张局 部血管 ， 增强 血液 循
低钾性周期性麻痹30例诊治分析
善 ，效果 明显 ｝④排 除其他原 因引起 的低钾麻 痹 。
１ ３ 临 床 表 现 ：３ ． ０例 中 以 劳 累 为 诱 因 者 ８例 （６ ６ ） 受 凉感 冒为诱 因者 ４例 （ ３ ） 腹痛 、 ２ ． ， １ ． ， ３ 腹 泻 为 诱 因者 ４例 （ ３ ３ ，饱 食 、饮 酒 者 ２例 １． ） （． ） ６ ７ ，不 规 则 服 甲 亢 药 或 自行 停 药 者 ５例 （６ ６ ） 其 他原 因 ７例 （ ３ ３ ） １ ． ， ２ ． 。全部病 例均有 四肢对 称性弛 缓性瘫痪 ， 以近端 明显 ， 发作 １ 次 ～４ 不等 ， 其中有典 型 甲状腺 功 能亢进症 状 （ 如怕热 、 易 饥、 消瘦） ４例 （３ ３ ） 有 吞咽 困难 ２例 （ ． ） １． ， ６７ ， 肠麻痹 ４例 （ ３ ３ ） １ ． ，尿潴 留 ４ 例 （ ３ ３ ） １ ． 。 １ ４ 实 验 室 检查 ：血清 钾 浓 度 １ ９ ３ ４ ． ． ～ ． ｍｍｏ／ ＩＩ （ 院血 钾 浓 度 正 常 值 ３ ５ ５ ５ 我 ． ～ ． ｍｍｏ／ ；１ ｌＩ） ５例 （０ ）心 电圈提示 Ｔ波低 平 ，Ｓ ５ Ｔ段压 低 ，出现 ｕ 波 ， 间期 延 长等低钾改 变 ３ ＱＴ ０例 中有 心律失常 ２ ５例 （ ３ ３ ） ｊ例 （６ ６ ） 电 图无异 常发 现 ， ８ ． ， １． 心 ｌ ６例 （ ３ ３ ）Ｔ３ ５ ． ，Ｔ４ 高 ，ＴＳ 下 降 。 增 Ｈ １ ５ 治疗及转 归 ： 积极 补钾 ， ２ ２ ． 经 ｌ ～ ４小 时 内病人 症状 明显好转 ，合并 甲亢者 治疗 ７ １ ～ ０天 出院 。本
ｌ 临 床 资 料
发本症 ， 可能 Ｎａ Ｋ 与 一ＡＴ Ｐ酶活 性增 高 ， 钾离 子 胞 内转 移或稀 释有关 。本 组 １ 倒 病情 与此 相似 。 ６ ２ ２ 周 期性 麻痹常 在 睡眠中或清 晨 醒来 时发病 ， ． 表 现为 自下肢 开始的瘫 痪 ，逐 步累及上 肢 ，肢体瘫 痪 呈对称性 ，近端重 于远 端 ，在 数小时 内达 高峰 。每
低钾性周期性麻痹65例临床探讨(精)
低钾性周期性麻痹65例临床探讨低钾性周期性麻痹（Hypokalemic periodic paralysis,HypoPP）是一种以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的疾病，发作时伴有血钾的降低，是一种常染色体显性遗传病，在我国散发，是急诊常见病，病情严重时可引起呼吸肌麻痹及心脏骤停，该病早期诊治对预后至关重要；发作时血清钾测定及心电图的特征性改变具有诊断意义。
现将我院急诊内科2005 年1 月～2010 年9 月间收住治疗的65 例报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料本组男48 例，女17 例，年龄16～73 岁，其中20 岁以下4 例，占6.15%，20～29 岁19 例，占29.23%，30～39 岁18 例，占27.69%，40～49 岁12 例，占18.46%，50～59 岁8 例，占12.30%，60～71 岁4 例，占6.15%。
首次发病40 例，反复发作25 例，均于半夜或清晨起床时发病。
1.2 发病诱因剧烈运动或劳累35 例，饱餐8 例，受凉3 例，精神受刺激4 例，多种因素8 例，无明显诱因7 例。
1.3 临床表现所有病例均急性起病，以进行性四肢无力就诊，伴有胸闷、心悸42 例（64.61%），腹胀便秘30 例（46.15%），肌肉酸痛6 例（9.23%），伴有呼吸困难4 例（6.15%），尿潴留2 例（3.07%）。
全部病例均有四肢肌力减退，四肢肌无力下肢重于上肢，近端重于远端，肌张力减弱，腱反射减弱或消失，病理征阴性。
意识清楚，所有病例均无颈项肌受累，无感觉障碍。
1.4 辅助检查65 例病例均出现异常心电图（异常率100.00%）。
血钾2.1～3.0 mmol/L的48 例中，55 例心电图异常（异常率84.61%）；血钾3.0～3.5 mmol/L的14 例中，4 例心电图异常（异常率28.57%）。
61 例有心电图异常表现的至少有下列一项：T波低平或倒置39 例（63.93%），出现u波（Q-T间期延长）30 例（49.18%），ST段下移35 例（57.37%），频发室性早搏4 例（6.55%），窦性心动过速20 例（32.78%）。
低钾性周期性麻痹的症状治疗可采用的方法
低钾性周期性麻痹的症状治疗可采用的方法
说起低钾性周期性麻痹症，相信大家对于该病的症状表现是十分好奇的，接下来本文就将低钾性周期性麻痹症的相关症状和治疗方法介绍如下。
低钾性周期性麻痹的症状：
周期性麻痹是以周期性发作的弛缓性瘫痪为特点的肌肉疾病，多数伴有钾离子代谢异常，以低钾性周期性麻痹为最常见，病人常突然发作，故在内科急诊经常遇到。
本病通常在青壮年起病，男性多发，4～9月为高发期。
发病前可有饱餐、剧烈运动、酗酒、外伤、感染、呕吐及腹泻等诱因。
发作初可有口渴、出汗、肢体酸痛、感觉异常等症状，常在睡眠中或清晨醒来时发病。
肢体酸痛常常自下肢开始，逐步向上，并累及上肢，两侧对称，近端重于远端，在数小时内瘫痪达到高峰。
发作持续数小时至数天。
严重的低钾会造成肢体瘫软，不能翻身，严重的可因呼吸肌麻痹而造成呼吸困难，甚至窒息、心律失常、心脏停搏等。
治疗方法：
钾是人体不可缺少的元素，其作用主要是维持神经、肌肉的正常功能。
因此，人体一旦缺钾，不仅精力和体力下降，而且耐热能力也会降低，最突出的表现就是四肢酸软无力，出现程度不同的神经肌肉系统的松弛软瘫，尤以下肢最为明显，称为缺钾软瘫。
严重时还会导致人体内酸碱平衡失调、代谢紊乱、心律失常，且伴有心血管系统功能障碍，如胸闷、心悸，甚至可出现呼吸肌麻痹、呼吸困难。
人体大量出汗后，不要马上喝过量的白开水或糖水，可喝些果汁或糖盐水，防止血钾过分降低。
有些人为了让自己少出汗而过量地饮用盐开水，这样做又容易加重心脏负担，使体内钾、钠平衡失调。
而适当补充钾元素则有利于改善体内钾、钠平衡，既可以防止血压上升又可以防止血压过低。
(完整版)低血钾性周期性麻痹
低血钾型周期性麻痹周期性麻痹又称周期性瘫痪,是一组以与钾离子代谢有关的反复发作的骨伤肌无力或瘫痪为特征的疾病。
按血清钾的水平可将本病分为二种类型：低钾型、高钾型和正钾型周期性瘫痪，以低钾型最常见。
低血钾型周期性麻痹（hypokalemicperiodic paralysis）又称低钾型周期性瘫痪,是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征,临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解;为周期性瘫痪中最常见的类型。
【病因及发病机制】低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，其致病基因主要位于1号染色体长臂（lq31-32），该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L型钙离子通道蛋白，是二氢吡啶复合受体的一部分，位于横管系统，通过调节肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。
肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作，能促使钾离子转入细胞内的因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡糖糖也能诱发. 具体发病机制尚不清楚,可能与骨骼肌细胞内膜内、外钾离子浓度的波动有关。
在正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持正常比例时,肌膜才能维持正常的静息电位，才能为ACh的去极化产生正常的反应.本病患者的肌细胞膜经常处于轻度去极化状态，较不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻，导致电活动的传播障碍。
在疾病发作期间,受累肌肉对一切电刺激均不起反应，处于瘫痪状态.【病理】主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化，空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒,单个或多个，位于肌纤维中央甚至占据整个肌纤维，另外可见肌小管聚集。
电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。
发作间歇期可恢复，但不完全，故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。
【临床表现】1.任何年龄均可发病，以20-40岁男性多见,随年龄增长而发作次数减少.常见的诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。
2.发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。
医院神经内科低钾性周期性麻痹发作护理常规
医院神经内科低钾性周期性麻痹发作护理常规
一、病人应卧床休息，加强生活护理。
二、严密观察肢体和呼吸肌的瘫痪情况。
如有呼吸和脉搏加快变弱，应立即报告医生，并做好有关抢救的准备工作。
三、适当地控制碳水化合物类饮食，且以少量多餐为宜，切忌暴饮暴食。
并注意不要给这类病人静脉注射葡萄糖类药物，以免诱发周期性麻痹症的发作。
四、病情控制后，可适当地鼓励病人自行活动，以加速身体功能的恢复。
但需加强行立时的安全，以防止跌伤。
五、心理护理和健康教育：及时向病人和家属说明病情和治疗状况，了解病人的心理活动及需求并予以满足；鼓励病人表达自己的担心和不安，及时向病人说明病情、治疗和应注意的相关事项，使病人以愉快的心态配合治疗和护理。
做好出院指导。
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瘫痪以肢体为主，近端重于远端，下肢重于 上肢，可从下肢逐步发展到上肢。
瘫痪肢体可为一组或一侧较重。轻症者仅累 及两下肢，近端严重。
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HoPP临床表现(二)
一般无感觉障碍、大小便正常、颅N 不受累。
在严重病例，颅神经所支配的肌肉、呼吸 肌、心肌等均可受累。
静息电位和离子通道
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概念
周期性瘫痪是以周期性反复发作 的骨骼肌短暂性、弛缓性瘫痪为特征 的一组疾病。
分型（按血钾）： 低血钾型(hypokalemic periodic paralysis, HoPP)、高血钾型(hyperkalemic periodic paralysis,HyPP) 和正常血钾型(normokalemic periodic paralysis)三型
低钾型周期性麻痹
病因
感染后免疫反应
离子通道蛋白异常
感染史 病程经过 肢体瘫痪 呼吸麻痹 颅N受累 感觉障碍 尿便障碍 脑脊液 电生理 血钾 既往发作
分型（原、继发）：原发性、继发性 低钾麻痹≠周期性瘫痪
齐道病
1q31，常见528801239 位置点突变，组氨酸替代精氨酸
钙通道基因的突变→离子通透性异常→肌膜极化-去极化紊乱→影响动作电位传播→ 兴奋收缩偶联障碍→ 四肢骨骼肌出现瘫痪
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HoPP病理
光镜下肌浆网空泡化 电镜下见肌浆网终末池和横管系统扩张 发作间期可恢复，但不完全
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相关概念：离子通道病
离子通道病：离子通道异常而引起的一组疾病 低血钾型周期性瘫痪（Ca2+通道/Na+通道？） 高血钾型周期性瘫痪（ Na+通道） 正常血钾型周期性瘫痪（ Na+通道）
查体：神清，颅N（-），四肢肌张力较低，腱反 射较低，四肢近端肌力4度，远端5-度，针刺觉 正常，病理征（-），肌肉无压痛。
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病例分析
来院后完善相关检查，发现血钾2.0mmol/L，予 补钾治疗后，病情明显好转。下午查体时肌力已 恢复正常。既往有类似发作一次。
请给出诊断。
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鉴别诊断(低钾血症)
一、甲状腺功能亢进 可有同样的肢体瘫痪发作，但持续时间较长，
并有明显的甲状腺功能亢进的临床症状与实验室 检查（T3、T4测定等）的异常。
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鉴别诊断(低钾血症)
二．原发性醛固酮增多症 也呈现反复发作性肢体无力和低血钾表现，
两者程度平等。但初次发病年龄较大，每次发作 的持续时间较长，平均约一周左右，少数病例可 达数月，症状缓解较慢且常不易恢复到正常。此 外患者还有血压升高和夜尿增多等特点。
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鉴别诊断(低钾血症)
三、肾小管性酸中毒
酸中毒伴碱性尿
四、药物诱发低钾麻痹
服用激素类药物、甲状腺素、双氢克尿塞、速尿类 利尿剂、抗精神病药物
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鉴别诊断(四肢软瘫)
五、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）
AIDP与低钾型周期性瘫痪的鉴别
AIDP
EMG:动作电位幅度降低，数量减少；全瘫时动 作电位消失。静息膜电位低于正常。
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HoPP 诊 断
根据周期性短暂性发作性肢体弛缓型瘫痪， 结合发作时血清钾和心电图的改变，诊断并不困 难。
诊断困难时
EMG+葡萄糖诱发试验：GS 100g+RI 20u静滴1h，随 着血糖降低出现低血钾。在麻痹前，快速感应电刺激引起 动作电位幅度节律性波动，继而潜伏期延长，动作电位间 期增宽，波幅降低，甚至消失。补钾后终止发作。
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HoPP临床特点
年龄：多见于青壮年（20-40岁）。 性别：男多于女。 少数可有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。 诱因：长期休息后剧烈劳动、碳水化合物进食过
多、 寒冷或情绪紧张等均可诱发。
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HoPP临床表现(一)
前驱症状：部分有激动、恐惧、烦渴、出汗等。
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周期性瘫痪
periodic paralysis
齐齐哈尔医学院附属第三医院 神经内科
基础知识复习
人体内的钾98%存在于细胞内 肌细胞的静息电位是钾平衡电位 细胞外[K+]降低，膜轻度去极化 细胞膜极化-去极化障碍，可使动作电位的传播
出现异常
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事前知情同意，做好抢救准备。
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HoPP 鉴别诊断
急性起病四肢迟缓性瘫伴低钾血症
低钾血症
四肢软瘫
1. 甲亢 2. 原发性醛固酮增多症 3. 肾小管酸中毒 4. 药物诱发低钾麻痹
5. AIDP 6. 急性脊髓炎 7. 钡中毒 8. 瘫痪型棉酚中毒 9. 癔病 10. 多发性肌炎
呼吸肌麻痹和心律失常可危及生命。
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HoPP临床表现(三)
发作一般持续数小时至数天即可逐渐 恢复。但短者仅数十分钟即可恢复。
最先受累的肌肉最先恢复。 发作频度因人而异，多者一天数次， 少者一生中仅1-2次。40岁以后发病者逐渐 减少，直至停止发作。
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HoPP体征
发作时
一般为对称性肢体瘫痪 下运动神经元性瘫痪：肌张力降低，腱反射降低或消
失 没有感觉障碍（可有感觉异常主诉）
发作间期
正常
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HoPP辅助检查
发作时血钾降低（<3.5mmol/L），发作间期正 常。
EKG:常有低血钾改变，如U波出现、 T波低平或 倒置、 P-R/QT间期延长、S-T段下降、QRS波 增宽，其低钾的表现常比血清钾降低为早。
教学目的
对疾病有更深的认识。 神经系统查体更加标准、熟练。 对疾病诊疗过程更加熟悉。 学会沟通技巧，更好的问诊。
病史采集
问诊顺序： 现病史：因（原因诱因）、病（部位、性质、特
点、程度、持续时间、加重和缓解因素）、变、 治疗、鉴别、一般情况 既往史、系统回顾
病例分析
男性，30岁。某周六晨醒来后发现双下肢行走乏 力，双上肢上举乏力，无感觉异常，二便正常。 周五晚参加同学聚会时进食较多。