医学-细胞生物学线粒体
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医学细胞生物学
（Medical Cell Biology)
第六章 线粒体 (mitochondria)
1894年 :Altmann —光镜 —生命小体
1897年 : Benda —— 线粒体
第一节 线粒体的基本特征
一、线粒体的形态、数量
• 形态：光镜：线状、粒状、短杆状；
圆形、哑铃形、星形；
• 大小：直径0.5-1.0µm;长 3µm。 • 数目：1-50万个。一般1000—2000个。 •分布：生理功能旺盛区域
4nm 长 4.5-6 nm
6-11.5nm 高5-6nm
F1抑制蛋白 头部: 合成ATP
F1
柄部 : 调节质子通道
OSCP
基部: 质子通道
F0
基粒 （ATP酶复合体）
ATP 合酶
F1 柄部OSCP F0
3. 膜间隙 (intermembrane space)
内外膜之间的腔隙，
膜间隙 （外室）
柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、 延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸 氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系
特征酶：苹果酸脱氢酶
第二节 线粒体的半自主性
一、线粒体DNA ( mtDNA )
mtDNA: 环状、裸露，
长5µm、分子量小， 16569个碱基对。37个基
三. 线粒体的半自主性
线粒体蛋白质合成
（1）有一定的自主性
线粒体有DNA和蛋白质合成系统—独立的遗传系统。
（2）自主性不完全：mtDNA分子量小、基因少、编码
的蛋白质只占线粒体蛋白质的10%， 90%线粒体蛋白质 由核基因编码、在细胞质合成后转运到线粒体中去。
线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统，必须依靠
需能较多的部位。
二、线粒体的超微结构
两层单位膜 围成的
封闭的囊状结构。
分为四部分 外膜 内膜 膜间隙 基质
线粒体的结构
线粒体的超微结构
1.外膜 (outer membrane)
膜间隙 （外室）
外膜 嵴 内膜
嵴间腔 嵴内腔 （内室）
2.内膜（inner membrane）
由一层单位膜构成， 膜间隙 厚5nm，通透性差， （外室） 有高度选择通透性， 借助载体蛋白控制 内外物质的交换。
三、线粒体的化学组成
线粒体的化学组成
1. 蛋白质 2. 脂 类：占线粒体干重的25% -30%，主要成分
为磷脂 。
外膜：脂类52%，蛋白质48%。 胆固醇和磷脂含量比内膜高。
内膜：脂类24%，蛋白质76%。
胆固醇极少，心磷脂含量高。
3. 水、辅酶、维生素、金属离子等。
四、线粒体中酶的分布(约120种酶)
宽约6-8nm，又称外室。
外膜 嵴 内膜
嵴间腔 嵴内腔 （内室）
4. 基质（matrix） •内膜和嵴包围的空间， 膜间隙 又称内室。充满了可 （外室） 溶性蛋白质和脂肪等 成分。
基质
外膜 嵴 内膜
嵴间腔 嵴内腔 （内室）
线粒体的结构及化学组成
基质中有： – 三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化酶类。
细胞氧化
一分子葡萄糖 酵解：2个
彻底氧化生成
三羧酸循环：2个
38个ATP 线粒体：36个
内膜呼吸氧化过程：
34个
本章重点
1. 掌握：线粒体的形态、超微结构、 线粒体的半自主性。
2. 熟悉：线粒体的功能。
Hale Waihona Puke Baidu
外膜 嵴 内膜
嵴间腔 嵴内腔 （内室）
外膜 嵴 内膜
（1）嵴：形态和排列方式差别很大。
主要两种类型： 板层状 小管状
膜间隙 （外室）
嵴间腔 嵴内腔 （内室）
扁层状嵴线粒体
扁层状嵴线粒体
管状嵴线粒体
（2）基粒（ATP酶复合体）
内膜和嵴的基质面上带柄 的小颗粒。与膜面垂直而 规律排列。
9nnmm
部位 外膜 膜间隙 内膜
基质
酶的名称
单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶、 脂类代谢有关的酶（酰基辅酶A合成酶、脂肪酸激酶等） 特征酶：单胺氧化酶
腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶 特征酶：腺苷酸激酶
细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰 基转移酶、-羟丁酸和 -羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、 ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。 特征酶：细胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脱氢酶
核内的遗传信息才能完成自我的复制。
因此，线粒体为半自主性细胞器。
第三节 线粒体的主要功能
一、线粒体的功能
线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化 释放能量的场所。
生命活动中95%的能量来自线粒体——动力工厂。
二、细胞氧化（细胞呼吸）
在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质氧化， 并释放能量的过程。
偶联磷酸化的关键装置———— 基粒（ATP酶复合体） F1— 合成ATP Scop — 调节质子通道 F0— 质子的通道
标志酶—苹果酸脱氢酶
– 线粒体DNA（mtDNA），线粒体核糖体，
tRNA 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。
纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质， Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。
线粒体的化学组成
三、线粒体的化学组成
1. 蛋白质：占线粒体干重的65% -70%，内膜含量 较多。
可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白； 不溶性蛋白：为膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部分酶蛋白。
因
2种 编码 rRNA基因 22种 编码 tRNA基因 13种 编码 蛋白质基因
二 、线粒体蛋白质合成
1. 特点：
⑴ 转录、翻译同时、同地进行。 ⑵ 起始密码子为AUA，与原核细胞相同。 ⑶ 蛋白质合成系统药物敏感性与细菌一致与胞质不同。 ⑷ 蛋白质合成数量有限。 ⑸ tRNA 、 rRNA和核糖体用于自身。
（Medical Cell Biology)
第六章 线粒体 (mitochondria)
1894年 :Altmann —光镜 —生命小体
1897年 : Benda —— 线粒体
第一节 线粒体的基本特征
一、线粒体的形态、数量
• 形态：光镜：线状、粒状、短杆状；
圆形、哑铃形、星形；
• 大小：直径0.5-1.0µm;长 3µm。 • 数目：1-50万个。一般1000—2000个。 •分布：生理功能旺盛区域
4nm 长 4.5-6 nm
6-11.5nm 高5-6nm
F1抑制蛋白 头部: 合成ATP
F1
柄部 : 调节质子通道
OSCP
基部: 质子通道
F0
基粒 （ATP酶复合体）
ATP 合酶
F1 柄部OSCP F0
3. 膜间隙 (intermembrane space)
内外膜之间的腔隙，
膜间隙 （外室）
柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、 延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸 氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系
特征酶：苹果酸脱氢酶
第二节 线粒体的半自主性
一、线粒体DNA ( mtDNA )
mtDNA: 环状、裸露，
长5µm、分子量小， 16569个碱基对。37个基
三. 线粒体的半自主性
线粒体蛋白质合成
（1）有一定的自主性
线粒体有DNA和蛋白质合成系统—独立的遗传系统。
（2）自主性不完全：mtDNA分子量小、基因少、编码
的蛋白质只占线粒体蛋白质的10%， 90%线粒体蛋白质 由核基因编码、在细胞质合成后转运到线粒体中去。
线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统，必须依靠
需能较多的部位。
二、线粒体的超微结构
两层单位膜 围成的
封闭的囊状结构。
分为四部分 外膜 内膜 膜间隙 基质
线粒体的结构
线粒体的超微结构
1.外膜 (outer membrane)
膜间隙 （外室）
外膜 嵴 内膜
嵴间腔 嵴内腔 （内室）
2.内膜（inner membrane）
由一层单位膜构成， 膜间隙 厚5nm，通透性差， （外室） 有高度选择通透性， 借助载体蛋白控制 内外物质的交换。
三、线粒体的化学组成
线粒体的化学组成
1. 蛋白质 2. 脂 类：占线粒体干重的25% -30%，主要成分
为磷脂 。
外膜：脂类52%，蛋白质48%。 胆固醇和磷脂含量比内膜高。
内膜：脂类24%，蛋白质76%。
胆固醇极少，心磷脂含量高。
3. 水、辅酶、维生素、金属离子等。
四、线粒体中酶的分布(约120种酶)
宽约6-8nm，又称外室。
外膜 嵴 内膜
嵴间腔 嵴内腔 （内室）
4. 基质（matrix） •内膜和嵴包围的空间， 膜间隙 又称内室。充满了可 （外室） 溶性蛋白质和脂肪等 成分。
基质
外膜 嵴 内膜
嵴间腔 嵴内腔 （内室）
线粒体的结构及化学组成
基质中有： – 三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化酶类。
细胞氧化
一分子葡萄糖 酵解：2个
彻底氧化生成
三羧酸循环：2个
38个ATP 线粒体：36个
内膜呼吸氧化过程：
34个
本章重点
1. 掌握：线粒体的形态、超微结构、 线粒体的半自主性。
2. 熟悉：线粒体的功能。
Hale Waihona Puke Baidu
外膜 嵴 内膜
嵴间腔 嵴内腔 （内室）
外膜 嵴 内膜
（1）嵴：形态和排列方式差别很大。
主要两种类型： 板层状 小管状
膜间隙 （外室）
嵴间腔 嵴内腔 （内室）
扁层状嵴线粒体
扁层状嵴线粒体
管状嵴线粒体
（2）基粒（ATP酶复合体）
内膜和嵴的基质面上带柄 的小颗粒。与膜面垂直而 规律排列。
9nnmm
部位 外膜 膜间隙 内膜
基质
酶的名称
单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶、 脂类代谢有关的酶（酰基辅酶A合成酶、脂肪酸激酶等） 特征酶：单胺氧化酶
腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶 特征酶：腺苷酸激酶
细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰 基转移酶、-羟丁酸和 -羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、 ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。 特征酶：细胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脱氢酶
核内的遗传信息才能完成自我的复制。
因此，线粒体为半自主性细胞器。
第三节 线粒体的主要功能
一、线粒体的功能
线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化 释放能量的场所。
生命活动中95%的能量来自线粒体——动力工厂。
二、细胞氧化（细胞呼吸）
在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质氧化， 并释放能量的过程。
偶联磷酸化的关键装置———— 基粒（ATP酶复合体） F1— 合成ATP Scop — 调节质子通道 F0— 质子的通道
标志酶—苹果酸脱氢酶
– 线粒体DNA（mtDNA），线粒体核糖体，
tRNA 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。
纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质， Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。
线粒体的化学组成
三、线粒体的化学组成
1. 蛋白质：占线粒体干重的65% -70%，内膜含量 较多。
可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白； 不溶性蛋白：为膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部分酶蛋白。
因
2种 编码 rRNA基因 22种 编码 tRNA基因 13种 编码 蛋白质基因
二 、线粒体蛋白质合成
1. 特点：
⑴ 转录、翻译同时、同地进行。 ⑵ 起始密码子为AUA，与原核细胞相同。 ⑶ 蛋白质合成系统药物敏感性与细菌一致与胞质不同。 ⑷ 蛋白质合成数量有限。 ⑸ tRNA 、 rRNA和核糖体用于自身。