蚕豆病
蚕豆病是什么病严重吗
蚕豆病是什么病严重吗蚕豆病是一种因为身体缺乏磷酸葡萄糖脱氢酶而导致的一种疾病，是一种遗传性的疾病，这是一种非常严重的疾病，患者会出现急性发作，导致溶血性贫血，经常会出现高热，引起黄疸，导致恶心呕吐，出现晕厥休克，如果抢救不及时，甚至会导致肾功能，心脏功能出现衰竭，导致死亡。
★蚕豆病是什么病严重吗蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
患病者主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为主。
发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
蚕豆病的并发症是：本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。
常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。
因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。
★蚕豆病的病理原因是什么蚕豆病的病理原因是：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症――蚕豆病，致病机制尚未十分明了。
已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
★蚕豆病的病状体征是什么蚕豆病的病状体征是：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。
蚕豆病科普宣传PPT课件
如何预防和管理蚕豆病？
如何预防和管理蚕豆病？ 避免诱因
患者应避免食用蚕豆及相关食物，谨慎使用 某些药物。
了解常见诱因，随身携带医疗警示卡。
如何预防和管理蚕豆病？ 定期检查
定期进行血液检查，监测红细胞健康状况。
如发现异常，及时咨询医生。
如何预防和管理蚕豆病？ 健康教育
什么是蚕豆病？
病因
蚕豆病是由于G6PD基因突变引起的，这种基因负 责产生一种重要的酶。
这种酶在帮助红细胞抵抗氧化压力方面起着关键 作用。
什么是蚕豆病？
流行病学
蚕豆病在某些地区更为常见，如地中海地区、非 洲和亚洲部分地区。
在这些地区，携带该基因突变的人口比例较高。
谁会得蚕豆病？
谁会得蚕豆病？ 高危人群
因此，了解和避免这些诱因非常重要。
何时会出现症状？
何时会出现症状？ 症状表现
症状可能包括乏力、黄疸、尿色变深等。
这些症状通常在接触诱因后24小时内出现。
何时会出现症状？ 急性发作
在接触蚕豆或某些药物后，患者可能会经历急性 溶血危机。
此时需立 长期影响
严重的溶血可能导致贫血，长期未治疗可能影响 生活质量。
加强对蚕豆病的知识普及，帮助患者及其家 庭了解疾病。
参与支持小组，分享经验和应对策略。
如何治疗蚕豆病？
如何治疗蚕豆病？ 基础治疗
目前没有根治蚕豆病的方法，主要以预防为主。
对症治疗可以改善患者生活质量。
如何治疗蚕豆病？ 急性发作处理
在急性溶血危机时，可能需要输血和其他支持治 疗。
及时就医有助于降低并发症风险。
如何治疗蚕豆病？ 心理支持
心理咨询和支持小组可以帮助患者应对心理压力 。
蚕豆病带来的不适感如何缓解掌握这些方法
放松心情：通过深呼吸、冥想、瑜伽等方法放松心情，减轻紧张和焦虑感。
转移注意力：将注意力转移到其他感兴趣的事物上，如阅读、运动、旅行等，以减轻不适感带来的心理压力。
3
蚕豆病的预防措 施
避免接触蚕豆花粉
避免在蚕豆开花季节外出
定期检查身体
定期进行血液检查，监测 血红蛋白和红细胞数量
定期进行尿液检查，监测 尿糖和尿蛋白水平
定期进行心电图检查，监 测心脏功能
定期进行肝功能检查，监 测肝脏健康状态
定期进行肾功能检查，监 测肾脏健康状态
定期进行免疫功能检查， 监测免疫系统健康状态
4
蚕豆病的治疗进 展
药物治疗研究进展
药物治疗：目前主要的治疗方法，包括抗过敏药物、激素等 药物研究进展：新型药物的研究和开发，如抗IgE抗体、生物制剂等 药物疗效：不同药物的疗效比较，以及药物的副作用和注意事项 药物治疗与预防：药物治疗与预防蚕豆病的结合，以及如何提高药物治疗的效果和安全性
避免食用蚕豆制品
添加标题
添加标题
避免在蚕豆种植区停留
添加标题
添加标题
避免接触蚕豆花粉过敏人群
注意饮食卫生
避免食用未煮 熟的蚕豆
保持厨房卫 生，避免食 物交叉污染
避免食用过 期、变质的
蚕豆制品
加强个人卫生， 勤洗手，保持
餐具清洁
增强免疫力
均衡饮食：保证营养全面，多吃蔬菜水果 适量运动：提高身体素质，增强抵抗力 充足睡眠：保证充足的睡眠时间，有助于身体恢复 保持良好的心态：保持乐观积极的心态，有助于提高免疫力
水泡等
腹痛、腹泻等 气喘等
乏力等
蚕豆病遗传规律
蚕豆病遗传规律蚕豆病是一种由遗传因素引起的疾病，遵循一定的遗传规律。
本文将从蚕豆病的遗传方式、遗传规律以及相关的研究进展等方面进行探讨。
蚕豆病是一种常见的遗传性疾病，主要表现为蚕豆的叶片出现黄化、叶脉间隙扩大、叶片变薄以及植株生长受限等症状。
过去的研究发现，蚕豆病的发生与遗传因素密切相关，遵循一定的遗传规律。
蚕豆病的遗传方式主要有两种，分别是显性遗传和隐性遗传。
显性遗传是指当一个植株同时携带有两个同源显性基因时，才会表现出蚕豆病的症状。
而隐性遗传是指当一个植株携带有一个同源显性基因和一个隐性基因时，也能够表现出蚕豆病的症状。
这两种遗传方式的不同，决定了蚕豆病在群体中的发生频率和传播潜力。
蚕豆病的遗传规律可以用遗传学的方法进行研究。
通过对蚕豆病植株的交叉配对实验，可以得到一系列的观察数据。
根据这些数据，可以推断蚕豆病的遗传规律。
根据经典遗传学的原理，蚕豆病的遗传规律可以归纳为以下几点：1.蚕豆病的遗传是由一个或多个基因决定的。
这些基因位于蚕豆基因组的特定位置上。
2.蚕豆病的遗传是受到随机事件的影响的。
即使两个植株携带相同的基因组合，也不能保证它们的后代一定会表现出蚕豆病的症状。
3.蚕豆病的遗传是受到环境因素的调控的。
环境因素可以影响蚕豆病基因的表达，从而影响疾病的发生和发展。
除了经典遗传学的研究，现代遗传学的方法也为蚕豆病的研究提供了新的突破口。
例如，分子遗传学的技术可以帮助我们更深入地了解蚕豆病的基因组成和基因的功能。
基因编辑技术的发展也为治疗蚕豆病提供了新的思路和可能性。
蚕豆病是一种由遗传因素引起的疾病，遵循一定的遗传规律。
通过遗传学的研究，我们可以更好地理解蚕豆病的发生机制，并为治疗和预防蚕豆病提供科学依据。
随着遗传学研究的不断深入和技术的不断发展，相信我们能够更好地控制和管理蚕豆病，为农业生产做出贡献。
蚕豆病
遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。
蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。
常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。
患者通常于进食蚕豆后24～48小时内发病，表现为急性血管内溶血，有全身不适，发热、恶心、呕吐、迅速贫血、黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状。
其发病与否，病情轻重与吃蚕豆的数量无关，有时吃1～2粒也难幸免，有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病，甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁而致病。
本病的贫血程度和症状大多很严重。
一般病例症状持续2～6天。
如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如果及时得到救治，能摆脱危险而康复。
在低发地区，本病易被忽视而漏诊。
G6PD缺陷有诱发溶血的因素，患者如果服用药物不当（如解热镇痛药、抗疟药、磺胺类等），或者进食蚕豆、感染、糖尿病酸中毒等就会诱发溶血性贫血。
避开诱因可预防“跟…地贫‟不一样，G6PD缺陷是可以预防的。
”据中国人民解放军303医院血液科主任张新华介绍，G6PD缺陷的病因属基因缺陷，目前还没有特殊治疗，有G6PD 缺陷的人主要还是在于预防。
有G6PD缺陷的病人一经确诊，就应禁食蚕豆和某些氧化性药物，否则可能会发作。
这种病一般来势较急，应及时进行治疗，治疗以输血为主要措施，大部分病人经纠正酸中毒和抗感染等对症处理后病情缓解或加速恢复。
患者只要自觉地避免溶血诱因，可以完全正常地生活，也不会影响择偶及婚育。
G6PD缺陷症患者禁忌药物：氨基喹啉类：伯氨喹等；磺砜类：氯苯矾等；磺胺类：磺胺异唑、柳氮磺胺吡啶等；硝基呋喃类：呋喃妥因、呋喃唑酮等；镇痛药：阿司匹林、乙酰苯胺等；维生素K、丙磺似、对氨水檐酸、奎尼丁、氯霉素等；另外，患者应禁食蚕豆，避免感染。
g6pd缺乏症(红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)
G6PD缺乏症（红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）G6PD缺乏症，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。
G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
疾病简介红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病，据统计全球约有近4亿人G-6-PD缺陷。
本病常在疟疾高发区、地中海贫血和异常血蛋白病等流行地区出现，地中海沿岸、东南亚、印度、非洲和美洲黑人的发病率较高。
我国是本病的高发区之一，分布规律呈“南高北低”的态势，长江流域以南，尤以广东、海南、广西、云南、贵州、四川等地为高发区，发生率为4%-15%，个别地区高达40%。
中医学名G6PD缺乏症其他名称蚕豆病英文名称glucose-6-phoshate dehydrogenase deficiency；G-6-PD所属科室内科- 血液内科主要症状慢性溶血性贫血、急性起病、贫血、黄疸、血红蛋白尿主要病因进食新鲜蚕豆禁用磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP等传染性无传染性疾病分类本病有多种G-6-PD基因变异型，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病，感染诱发的溶血，新生儿黄疸等。
发病原因诱因有:①蚕豆;②氧化药物:解热镇痛药、磺胺药、硝基呋喃类、伯氨喹、维生素K、对氨基水杨酸等;③感染:病原体有细菌或病毒。
发病机制本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。
呈X连锁不完全显性遗传。
由于G-6-PD基因的突变，导致红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢异常，当机体受到伯氨喹啉型药物等氧化物侵害时，氧化作用产生的H2O2不能被及时还原成水，过多的H2O2可致血红蛋白和膜蛋白均发生氧化损伤。
最终造成红细胞膜的氧化损伤和溶血。
溶血过程呈自限性，因新生的红细胞G-6-PD活性较高，对氧化剂药物有较强的“抵抗性”，当衰老红细胞酶活性过低而被破坏后，新生红细胞即代偿性增加，故不再发生溶血。
蚕豆病名词解释生物化学
蚕豆病名词解释生物化学
蚕豆病是一种由蚕豆（Vicia faba）植株上出现的多种病原体引
起的疾病。
该疾病主要由真菌和细菌引起，包括黑斑病、花叶病、霜
霉病等。
这些病原体通过感染蚕豆植株的根、茎、叶或花部分，引发
各种病征。
黑斑病是由真菌Nectria haematococca引起的一种病害。
病害
初期，蚕豆植株根颈处出现小叶斑状病斑，表面为红褐色，逐渐扩大
融合形成大型黑色斑块。
花叶病是由真菌Botrytis fabae引发的，病
害特征是花或花荚上出现灰色霉斑，随后花朵凋零而落。
霜霉病是由
霜霉菌（Erysiphe polygoni）引起的，病害初期叶片上出现白色霉菌，随后叶片变黄干枯。
这些病害主要通过空气传播，也可以通过种子和农具传播。
为了
预防和控制这些病害，可以采取农业管理措施如轮作、良好的灌溉和
施肥管理、种植抗病品种，以及适时进行病害防治。
化学防治方法包
括使用杀菌剂喷洒，然而需遵循农药使用规范，以保护作物和环境健康。
什么是蚕豆病
什么是蚕豆病
一、什么是蚕豆病二、蚕豆病的注意事项三、蚕豆病如何治疗
什么是蚕豆病1、什么是蚕豆病
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。
溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。
3岁以下患者占70%,男性占90%。
成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病。
由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。
本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。
绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。
本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
2、蚕豆病的病因
在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。
但蚕豆病发病情况颇为复杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD 缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。
由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD 以外,必然还有其他因素与发病有关。
3、蚕豆病的临床表现
蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。
如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。
潜伏期的长短与症状的轻重无关。
本病的贫血程度和症状大多很严重。
症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、。
蚕豆病诊断标准
蚕豆病诊断标准
摘要：
1.蚕豆病的概念
2.蚕豆病的诊断标准
a.临床表现
b.实验室检查
c.排除其他疾病
3.蚕豆病的防治措施
a.饮食管理
b.急性发作时的处理
c.预防方法
正文：
蚕豆病，又称蚕豆黄病，是一种由于蚕豆中某些成分引起的急性血管内溶血性疾病。
这种疾病在我国较为常见，尤其是在蚕豆收获季节。
患者主要为儿童，男性多于女性。
蚕豆病的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和排除其他疾病。
首先，根据临床表现诊断蚕豆病。
患者在食用蚕豆后数小时至数天内出现急性血管内溶血的症状，如乏力、头晕、黄疸、血红蛋白尿等。
这些症状在停止食用蚕豆后可逐渐缓解。
其次，通过实验室检查确诊。
实验室检查主要包括血清胆红素、血红蛋白、尿胆原和尿潜血等指标的检测。
在蚕豆病发作期间，这些指标通常会明显
升高。
最后，需要排除其他引起血管内溶血的疾病，如地中海贫血、草酸盐中毒等。
针对蚕豆病的防治措施主要包括饮食管理、急性发作时的处理和预防方法。
饮食管理方面，患者应避免食用蚕豆及其制品。
急性发作时，患者应立即就医，接受对症治疗，如输血、补充血容量等。
预防方法上，要加强对蚕豆病的宣传教育，提高人们的防范意识，特别是有家族史的患者。
总之，蚕豆病诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和排除其他疾病。
蚕豆病科普宣传课件
演讲人：
目录
1. 什么是蚕豆病？ 2. 蚕豆病的症状 3. 如何预防蚕豆病？ 4. 蚕豆病的治疗 5. 蚕豆病的社会影响
什么是蚕豆病？
什么是蚕豆病？
定义
蚕豆病，又称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是 一种遗传性代谢病。
此病影响身体分解某些食物成分，主要是蚕豆和 一些药物。
什么是蚕豆病？
患者的饮食限制可能对家庭生活产生影响。
家庭成员需共同学习如何适应这些变化。
蚕豆病的社会影响 社会认知
提高公众对蚕豆病的认知，有助于减少误解和偏 见。
通过科普教育活动，增强社会支持。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ豆病的社会影响 政策支持
呼吁政府及医疗机构提供针对蚕豆病的支持政策 。
包括筛查、教育和患者支持服务。
谢谢观看
这些症状通常在食用蚕豆后24小时内出现。
蚕豆病的症状 慢性症状
部分患者可能会经历慢性贫血，精力不足， 乏力等长期症状。
这些症状的严重程度因人而异。
蚕豆病的症状 并发症
严重病例可能导致溶血性贫血，甚至危及生 命。
及时就医可降低并发症风险。
如何预防蚕豆病？
如何预防蚕豆病？ 避免食用蚕豆
蚕豆病患者应避免食用蚕豆及其制品。
可能需要输血以改善贫血症状。
蚕豆病的治疗
长期管理
患者需定期体检，监测血红蛋白水平和身体 状况。
饮食应以低风险食物为主，保持健康生活方 式。
蚕豆病的治疗
心理支持
蚕豆病患者可能需心理支持，以应对生活中 的挑战。
患者与家属应互相理解，形成良好的支持系 统。
蚕豆病的社会影响
蚕豆病的社会影响 家庭影响
即使是少量也可能引发严重反应。
蚕豆病的检查
蚕豆病的检查蚕豆病是由于蚕豆作物受到病原微生物的感染而引起的一种病害。
该病害常见于亚热带和温带地区的蚕豆田，并对蚕豆的生长和产量产生不利影响。
因此，及早发现和诊断蚕豆病对于及时采取防治措施以保护蚕豆产量至关重要。
本文将介绍蚕豆病的检查方法及相关技术。
一、外观检查法外观检查法是最常用的检查蚕豆病的方法之一。
在蚕豆植株生长旺盛时，可以观察到叶片和茎的异常症状。
感染蚕豆病的叶子会出现黄化、斑点、水浸和病斑扩大等症状。
受严重病害感染的茎会发生变形、褪色和溃疡。
通过观察植株的病害症状，可以初步判断蚕豆是否感染了病害。
二、病原菌分离鉴定法蚕豆病的病原菌种类繁多，包括真菌、细菌和病毒等。
要准确判断蚕豆病的病原菌种类，需要进行病原菌的分离和鉴定。
分离病原菌的方法主要有体外分生孢子法和混菌法。
体外分生孢子法是将植株叶片上的病斑切下，放入含有适当营养物质的培养基中培养，待分生孢子生长出来后，通过形态和生理特性来鉴定病原菌。
混菌法是将病斑植株与一般培养的细菌混合培养，观察细菌的生长情况从而初步鉴定病原菌。
三、病害发生率调查法病害发生率调查法是通过对蚕豆田进行随机抽样调查，来了解蚕豆病的发生情况和严重程度。
在蚕豆病流行的地区，可以选择若干个不同病害程度的蚕豆植株，统计病害发生率和病斑大小，计算病害流行的程度，并确定病害防治措施的实施时间和方法。
四、分子生物学检测法随着分子生物学技术的不断发展，越来越多的分子生物学检测方法被应用于蚕豆病的检测中。
这些方法包括PCR扩增、DNA杂交和Western Blot等。
PCR扩增是一种特异性高、敏感性强的检测方法，可以检测到极少量的病原菌DNA。
DNA杂交是通过核酸探针与病原菌基因特异性结合来检测病原菌的存在。
Western Blot则是通过将目标蛋白质转移至膜上，再使用特异性抗体与之结合来检测病原菌的蛋白质。
综上所述，蚕豆病的检查方法主要有外观检查法、病原菌分离鉴定法、病害发生率调查法和分子生物学检测法。
什么是蚕豆病？蚕豆病诊断
什么是蚕豆病？蚕豆病诊断蚕豆病?什么是蚕豆病呢，今天就给大家具体介绍介绍：蚕豆病(fabism)是一种六磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
机理：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。
已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NDPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
临床表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。
严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
诊断：该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日(1～3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。
可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%)，特别是荧光点试验诊断。
1.有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
2.临床特点：①潜伏期数小时至48小时。
②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
③实验检查：高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%～74%(杂合子遗传者)，还原率lt;30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0～0.28%)。
G6PD缺乏症(蚕豆病)禁用食品和药物知识分享
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
疾病机理红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。
已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆中某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，红细胞膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质，损害细胞膜。
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病，然而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受疟原虫（疟疾的病原体）的侵扰，因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞中才能生存。
易发人群这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。
大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。
严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。
此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。
所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。
疾病预防蚕豆病是遗传性疾病。
原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。
但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。
临床表现早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。
严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
临床诊断诊断原理该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。
蚕豆病讲课PPT课件
教育与引导：向患 者普及蚕豆病的相 关知识，引导他们 正确认识病情
心理辅导：为患者 提供心理辅导，帮 助他们缓解心理压 力和焦虑
Part Six 蚕豆病的科学研究与进
展
蚕豆病的研究现状
蚕豆病是一种遗传 性疾病，主要影响 红细胞
研究进展：基因编 辑技术在蚕豆病治 疗中的应用
研究现状：目前尚 无有效的治疗方法 ，主要通过避免食 用蚕豆等食物来预 防
诊断：蚕豆病
治疗：输血， 药物治疗
预后：病情稳 定，恢复良好
病例分析
患者年龄：5岁
症状：皮肤发 黄，尿液呈红 色
诊断：蚕豆病
治疗：输血， 药物治疗
预后：病情稳 定，恢复良好
经验教训
蚕豆病患者在食用蚕豆后可能 会出现急性溶血性贫血，严重 时可能导致死亡。
蚕豆病是一种遗传性疾病，患 者应避免食用蚕豆及其制品。
Part One
蚕豆病的概述
蚕豆病的定义
蚕豆病是一种遗传性疾病，由红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏引起。
患者在食用蚕豆或接触蚕豆花粉后，会出现急性溶血性贫血。 症状包括黄疸、贫血、血红蛋白尿、肾功能衰竭等。 严重时可导致死亡。
蚕豆病的发病机制
遗传因素：G6PD缺乏症是蚕豆病的主要原因 环境因素：食用蚕豆或接触蚕豆花粉等可能导致发病 发病过程：G6PD缺乏导致红细胞破裂，引发溶血性贫血 症状表现：皮肤发黄、尿液呈酱油色、贫血、乏力等
症状：蚕豆病主要表现为溶血性贫血，感染性疾病的症状多种多样，包括发热、咳嗽、 腹泻等
治疗：蚕豆病需要避免食用蚕豆及其制品，感染性疾病需要针对病原体进行治疗
预防：蚕豆病需要避免食用蚕豆及其制品，感染性疾病需要加强个人卫生和预防措施
GPD缺乏症(蚕豆病)禁用食品和药物
（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
细胞被破坏而致病，然而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受疟原虫（疟疾的病原体）的侵扰，因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞中才能生存。
这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。
大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。
此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。
所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。
蚕豆病是遗传性疾病。
原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。
但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。
早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和不及时常于1～2日内死亡。
诊断原理该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般诊断特征1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
2. 临床特点：①潜伏期数小时至48小时。
②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率>75%（比色法），蚕豆病患者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者），0.28%）。
1. 人工催吐。
2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。
3. 25%硫酸镁口服导泻。
4. 予大剂量糖皮质激素。
5. 必要时换血或输入鲜血。
7. 对症处理。
禁止食用的食品珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花，结果或收获季节去蚕豆地.2.禁止使用的日用品（龙胆紫），庄生之Cooling bath冲凉液（有金银花成份），白花油，万金油或红花油等（均含有水杨酸），有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解！3.禁用药物乙酰苯胺，美蓝，硝咪唑，呋喃旦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，苯肼，伯氨喹啉，扑疟母星，戊胺喹,磺胺，乙酰磺胺，磺胺吡啶，噻唑酮，甲苯胺蓝，SMZ,TNT等.4.慎用链霉素，氯霉素，磺胺异恶唑，SMM，磺胺脒，SML,SMPZ,TMP，秋水仙碱，氯奎，奎宁，异烟林，必理通，散列痛），消炎痛，非那西汀，尼美舒利，双氯芬酸，布洛芬，氨基比林（安乃近，安痛婴儿素，穿琥宁，炎琥宁，氨茶碱.5. 建议定期监测血常规和尿潜血，0~3岁次/半年，≥4岁次/年.6. 一旦患病，最好上医院看病，并向医生说明患有蚕豆病.7. 锻炼好身体，增强免疫力.平时多给BB喝水，多晒温和的阳光，呼吸新鲜的空气，有条件的话带他去爱婴坊等地方游泳也不错.8.您要买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的就不要用了.服药禁忌在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。
蚕豆病的具体治疗措施
蚕豆病的具体治疗措施什么是蚕豆病蚕豆病，又称为蚕豆疯狂症，是一种由蚕豆花蛾毒素引起的神经疾病，主要影响蚕豆植物。
这种病害可导致蚕豆植物发生严重的叶片脱落、枯黄和死亡，从而使植株的产量和品质严重下降。
蚕豆病的症状蚕豆病的症状包括叶片脱落、枯黄和死亡，同时还会出现蚕豆植株的生长迟缓、枝干变得脆弱和容易折断等现象。
在受质量影响较严重的情况下，蚕豆植株可能会死亡。
蚕豆病的传播途径蚕豆病主要通过接触感染的植物和花卉工具进行传播。
蚕豆花蛾毒素可以通过叶片、茎和根系进入植物，并繁殖在感染植物内。
感染的植物释放的孢子也可以通过风、水和昆虫传播到其他植物上，从而导致蚕豆病在蚕豆种植区域的扩散。
蚕豆病的治疗措施蚕豆病的治疗主要包括以下几个方面的措施：1. 异地或轮作种植蚕豆病菌会在感染的蚕豆植物残留物中过冬，并通过种子传播到新的植株上。
为了减少病害的传播，可以将蚕豆种植区域移至非蚕豆植物种植区域，或者进行轮作种植。
这样可以破坏病菌的生命周期，并减少传播的机会。
2. 种植抗病品种选择抗病品种是预防蚕豆病的重要措施之一。
抗病品种能够减少病原菌对植株的侵袭，并提高植株的抵抗力。
因此，在进行蚕豆种植时，应选择抗病性较强的品种。
3. 对感染的植物进行除菌处理对于已经感染的蚕豆植物，可以通过人工摘除受感染的部分，并进行彻底的除菌处理。
这包括将受感染的植物残渣烧毁，并清理周围的土壤和枯落物，以防止病原菌滋生和传播。
4. 种植环境的改进良好的种植环境对于预防蚕豆病也是至关重要的。
确保植株有足够的阳光照射和适宜的湿度，以促进植物的生长和抵抗力。
另外，密植和过度施肥都会增加病菌传播的风险，因此需要适当管理种植密度和肥料的使用。
5. 药物防治在病害严重的情况下，可以考虑使用药物进行防治。
这需要根据具体的病情选择合适的药物，并按照药物的使用说明进行施药。
在使用药物时，应注意保护环境和人畜的安全，并遵守有关农药的法规和指导。
结论蚕豆病是一种严重的蚕豆植物病害，会导致植株的产量和品质严重下降。
蚕豆病疾病演示课件
流行病学特点
01
地域分布
蚕豆病主要分布在蚕豆种植和食用较多的地区，如我国 南方、西南等地区。
02
人群分布
任何年龄均可发病，但儿童多见，且男性多于女性。
03
季节性
蚕豆病的发病与蚕豆的种植和收获季节有关，通常在蚕 豆成熟和收获的季节高发。
家属教育
家属在患者的康复过程中起着重要作用。医护人员应向家属介绍蚕豆病 的相关知识、并发症的预防和处理方法，指导家属如何照顾患者并提供 情感支持。
05 蚕豆病研究进展与前景
国内外研究现状及成果
蚕豆病基因研究
国内外学者已经成功定位并克隆了蚕豆病相关基因，为深入了解 蚕豆病发病机理提供了基础。
诊断技术进展
03 蚕豆病治疗与预防
治疗方案及原则
治疗方案
蚕豆病的治疗主要包括对症治疗和病因治疗。对症治疗主要 针对患者出现的具体症状，如发热、贫血、黄疸等，采取相 应的治疗措施。病因治疗则是通过去除诱因，如避免食用蚕 豆及其制品，以预防疾病复发。
治疗原则
蚕豆病的治疗应遵循个体化、综合化和科学化的原则。根据 患者的具体病情和身体状况，制定个性化的治疗方案，同时 综合考虑患者的营养状况、心理状况等因素，采取综合性的 治疗措施。
随着科技的不断发展，未来有望开发出更 加灵敏、特异的蚕豆病诊断技术，提高诊 断的准确性和效率。
探索个性化治疗方案
面临挑战
针对不同患者的具体情况，探索个性化的 治疗方案，提高治疗效果和患者生活质量 。
蚕豆病的研究和治疗仍面临许多挑战，如 疾病复杂性、治疗副作用等，需要不断克 服和解决。
什么是蚕豆病 蚕豆病患儿有哪些饮食用药禁忌(专业文档)
什么是蚕豆病蚕豆病患儿有哪些饮食用药禁忌（专业文档）新闻曾报道有一名四岁幼童因出现呕吐、排酱油色尿液被送进医院，经医生排查病因后，方知道是因为吃蚕豆诱发了“蚕豆病”。
蚕豆病究竟是怎样一种病？会带来哪些危害？又该如何治疗和预防？什么是蚕豆病蚕豆病是红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症的俗称，是一种遗传性缺陷性疾病。
得了蚕豆病后会出现黄疸、贫血、面色苍白、小便呈酱油色等症状，甚至引发多个脏器衰竭致死，这种病发病凶险，由于是吃蚕豆引起的，以黄疸为主要症状，因而叫“蚕豆病”，俗称“蚕豆黄”。
“蚕豆病”不是食物过敏蚕豆只是基因缺陷孩子的“毒药”，一些人误认为吃蚕豆得病是一种过敏反应，和花生过敏、花粉过敏等现象类似，其实蚕豆病不属于食物过敏范畴，它是由基因缺陷所致。
患儿血液中的红细胞膜上缺少一种酶，碰到带有“氧化性”的物质，红细胞就会被破坏，随后首当其冲受到损害的就是肾脏。
新鲜蚕豆，是很强的氧化剂，对有基因缺陷的孩子来说，蚕豆就变成了“毒药”。
蚕豆病的临床表现大多食蚕豆后1至2天发病，早期有疲倦、微热、头昏、恶心、呕吐、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常。
严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，甚至多脏器功能衰竭死亡。
需要注意的是，蚕豆摄入可有多种途径，进食生熟、干鲜蚕豆及蚕豆制品，吸入蚕豆花粉均可诱发本病，乳母进食蚕豆后哺乳也可引起婴儿发病。
缺陷的儿童吃蚕豆后并不是全都发病。
蚕豆病患儿的饮食、用药禁忌1、中草药：除了必须隔离的各种蚕豆以及蚕豆制品，一些中草药也不能服药，如珍珠粉、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹等。
2、慎用退烧药：去痛片、阿斯匹林、使痛宁、奎尼丁、安他唑林、小儿退热栓、左旋多巴、安痛定等。
3、禁用消炎镇痛药：消炎痛、甲芬那酸、保泰松等。
4、其他禁用药物：利眠宁、甲基多巴、利福平、奎宁、氯霉素、氯磺丙脲、大剂量的维生素C和维生素K等。
蚕豆病的名词解释
蚕豆病的名词解释
嘿，你知道啥是蚕豆病不？蚕豆病啊，就像是身体里藏着的一个小
怪兽！你想想看，好好的一个人，突然因为吃了蚕豆或者接触了某些
东西，就可能出现各种不舒服的症状，这多吓人呀！
就说我有个朋友吧，他家孩子就有蚕豆病。
有一次孩子不小心吃了
点蚕豆做的零食，哎呀，那可不得了了！很快就脸色苍白，没精神，
还一直喊肚子疼。
这可把他们一家给急坏了，赶紧往医院跑。
这就好
像本来平静的湖面突然被扔下一块大石头，激起了千层浪呀！
那蚕豆病到底是咋回事呢？简单来说，就是身体里缺少一种酶。
这
种酶就像是一个小卫士，能保护身体不受某些物质的伤害。
一旦这个
小卫士不在了，那些有害物质就可以肆意妄为啦！比如说，吃了蚕豆后，里面的一些成分就没办法被正常代谢掉，然后就会在身体里捣乱，让人生病。
你说这多无奈呀！就因为身体里少了这么一点东西，就得处处小心。
不能随便吃蚕豆，不能接触一些特定的药物、化学物品。
这就好像走
在一条布满陷阱的路上，得时刻小心翼翼，生怕一不小心就掉进去了。
但咱也不能因为有蚕豆病就整天提心吊胆的呀！只要知道了哪些东
西不能碰，平时多注意，还是能正常生活的嘛。
就像我朋友家孩子，
现在他们就特别注意孩子的饮食和接触的东西，孩子也照样快快乐乐
地长大呀！
所以呀，蚕豆病虽然听起来有点可怕，但只要我们了解它，重视它，就能和它和平共处。
不要把它当成一个不可战胜的大怪物，而是把它
当成一个需要我们小心对待的朋友。
我们用正确的方法和它相处，它
也不会给我们带来太多麻烦的啦！。
蚕豆病
•
心理护理
• 做好年长患儿的心理护理，耐心细致做好思想 工作，关心体贴患儿，不当着已懂事的孩子与 家属谈论病情，特别是病情向不好的方向发展 时，避免增加孩子的恐惧心理，解除其不良情 绪，使其配合治疗。做好家属的思想工作及心 理护理，消除顾虑，配合医生进行治疗。
膜脂的不对称性表现在脂双层中分布的各类脂的 膜脂的不对称性表现在脂双层中分布的各类脂的 比例不同， 比例不同， 各种细胞的膜脂不对称性差异很大
发生机制
• 致病机制尚未十分明了 已知有遗传缺 致病机制尚未十分明了,已知有遗传缺 陷的敏感红细胞， 陷的敏感红细胞，因 G6PD 的缺 陷不能 以维持还原型谷胱 提供足够的 NADPH 以维持还原型谷胱 甘肽（ 甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用）， ）的还原性（抗氧化作用）， 在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细 胞膜被氧化，产生溶血反应。 胞膜被氧化，产生溶血反应。 • G-6-PD 有保护 正常红细胞免遭氧化破 坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂， 坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂， 当 G-6-PD 缺乏时则红 细胞被破坏而致 病。
蚕豆病 - 急救处理
1.人工催吐。 2.予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。 3.25%硫酸镁口服导泻。 4.予大剂量糖皮质激素。 5.必要时换血或输入鲜血。 6.碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积 极防治溶血性尿毒症综合征。 7.对症处理。
蚕豆病 - 治疗
(1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输 浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复 输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快 速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者 供血，使患者发生第二次溶血。 (2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取 早期、大量、短程用药。 (3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中 毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢 救危重患者的关键措施。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各 地均有发现，而以广东、四川、广西、湖 南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男 性患者占90％。成人患者比较少见，但也 有少数病人至中年或老年才首次发病。由 于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病 例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟 季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发 病。本病因南北各地气候不同而发病有迟 有早。
预防
（1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，家属中 有人得过此病，应禁食蚕豆及其制品。 （2）在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6PD缺乏普查。 （3）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏 者应避免食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药 物。 （4）提醒患儿的家长要约束患儿去种蚕豆的地方， 避免接触蚕豆花粉。
目前尚缺乏对这类疾病的特效治疗方法。 因此只能立足于预防，坚决杜绝近亲结婚。 凡有这类遗传病家族史或生育过患病子女 的妇女，再次怀孕一定要做产前诊断，一 般只保留女胎，以防患儿出生给家庭和社 会带来负担。 当前，国外已可进行胎儿宫内诊断，从而 可保留未患遗传病的男胎。有遗传病家族 史的青年，结婚前应去遗传咨询门诊检查， 患有严重遗传病的患者，不宜结婚生育， 这样于国于已均有利。
初步研究发现，蚕豆浸出液与缺乏G6PD的红细 胞温育后，能使红细胞内还原型谷胱甘肽(GSH) 含量显著降低，高铁血红蛋白浓度增高。这一结 果提示蚕豆浸出液中含有类似氧化剂的物质。研 究者对从蚕豆中提取出的多种生物质如蚕豆嘧啶 核苷、蚕豆嘧啶、异脲脒和多巴进行分析，发现 均有抑制G6PD活性或减少缺乏G6PD红细胞的 GSH含量的作用。也有可能在体内几种毒性物质 协同作用。蚕豆中引起溶血的物质究为何物，至 今仍未清楚。至于为何新鲜蚕豆比干蚕豆容易致 病，研究发现新鲜或阴天采集的蚕豆皮中含有更 多的毒性物质。晒干后，蚕豆皮中蚕豆嘧啶核苷 和多巴被氧化，毒性因而减低。
蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于 G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆 后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆， 但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度 与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发 病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞 缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。 可见，蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致 的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。
2．禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。 3．禁止使用的药物 乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、 呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、 磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 SMZ、TNT等
4．慎用的药物 扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安 替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、 链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶 唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯 妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎 宁、SM、TMP、优降糖等 5．感染性诱因 病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等 6．病历注明：本人是G6PD缺乏症患者，请医生 针对病情合理用药。 7．凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时 或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、 尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应， 应立即到医院急诊科就诊 .
治疗
(1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或 输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反 复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 者供血，使患者发生第二次溶血 (2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争 取早期、大量、短程用药。 (3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸 中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是 抢救危重患者的关键措施。
毒理
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗 传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉 后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病。 致病机制尚未十分明了， 焦 点但已知有遗传缺陷的敏感红细胞，遇蚕 豆中某种因子，发生急性血管内溶血所致。
遗传特征
蚕豆病可发生于任何年龄，但以9岁以下小儿为多 见。大多发生于每年蚕豆成熟季节，一般在食蚕 豆或其制品后数小时至数天后发生急性溶血。乳 母吃蚕豆，婴儿吸吮其乳汁亦可发病。该病轻者 仅有轻度溶血，不伴有黄疸和血红蛋白尿。重者 可在短期内出现溶血危象，表现为迅速贫血伴有 黄疸及血红蛋白尿。由于红细胞大量溶解时其分 解产物对机体的作用，常出现畏寒、发热、恶心、 呕吐、腹痛、腰痛等。血红蛋白尿的出现提示溶 血严重或溶血仍在继续，尿色可呈酱油色、浓茶 色或血色。极重型者病情迅速发展，严重贫血、 黄疸，明显血尿，甚至可见神志不清、休克、急 性肾功能衰竭等。
蚕豆病有哪些实验室发现？
蚕豆病的症状出现后，实验室检查可发现：血红 蛋白迅速而明显地下降，最低者可达3g/dl 以下， 红细胞计数降至100万以下/μl。早期很多细胞发 生收缩、变形，有一些细胞的边缘似有缺少血红 蛋白的空隙，而其余部分因血红蛋白浓缩而染色 较深。在起病12小时内，红细胞用甲紫作活细胞 染色，可见到Heinz小体，最多可达80%，但以后 就减少，到36～48小时便不再见到，除非脾切除 者。起病2天后，上述变形红细胞已不见，可有少 数球形细胞出现。网织红细胞计数明显增高。有 时外周血液中可出现有核红细胞。中性粒细胞常 增多，并出现左移现象。
(4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微 循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及 排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能 衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维 持水、电解质平衡。 (5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶 血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰 竭等，故应积极处理并发症。避免使用对 肾脏有损害作用的药物。
红细胞渗透脆性增高，自溶血亦增多。 血清黄疸指数多在10～30之间，间接胆红 素增高。尿潜血试验可以阳性。有闭尿和 急性肾功能衰竭者，血清尿素氮增高，血 浆CO2结合力降低，血钾增高。 葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏或揭 示磷酸己糖(HMP)旁路缺陷的各种试验的结 果，与药物诱发溶血性贫血的结果相同。 G6PD活性大多明显降低
蚕豆病
蚕豆病 favism
蚕豆症的正式医学名称为「葡萄糖－六－ 磷酸盐脱氢酵素缺乏症」 定义: 遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD） 缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病。 有这个病的人，在吃了蚕豆以后可引起急 性溶血性贫血，所以叫做蚕豆病。这个病 与遗传有关，吃蚕豆不能引起。
发生机制
急救处理
1. 人工催吐。 2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。 3. 25%硫酸镁口服导泻。 4. 予大剂量糖皮质激素。 5. 必要时换血或输入鲜血。 6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿 剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。 7. 对症处理。
【注意事项】
1．禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、 结果或收获季节去蚕豆地。
诊断
1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。 2. 临床特点①潜伏期数小时至48小时。②中毒表 现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲 缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿， 尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可 持续3日左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原试 验（MHb）正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病 患者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者）， 还原率<30%（纯合子型）；血中含变性珠蛋白小 体（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0～ 0.28%）。
在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的 情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内 溶血。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的 作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏 时则红细胞被破坏而致病。该病通过性联不全显 性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为 男性，男女之比约为7∶1 。有的学者认为，蚕豆 病的发病还可能与其他因素有关。
临床表现
早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、 腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈 酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3 日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、 腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约 50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性 肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。 起病急，常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病， 表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发 热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐、 血红蛋白尿，甚至休克，偶然可以致死。症状轻 重与食蚕豆的多少无关，有时吃1、2粒也发病； 有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病。