儿童肾病综合症PPT课件
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肾病综合征病例 ppt课件
急性起 水肿 蛋白尿
•
学龄 期
11 岁男童，
诱因
。
• 水肿、肉眼血尿 1 周； 轻 非凹 • 发病前 2 周有感冒病史； • 血压 130/90 mm Hg ，非 可凹性； • 尿蛋白（ +++ ），红细胞 30 ～ 40 个/HP ； • 肾功能 ALB 、CHO 正常；
血压升高 • ASO 升高，补体 C3 降低。
PPT课件 6
（一）微小病变型
（二）其他的 病理类型 ：
PPT课件
7
四、鉴别诊断
（一）典型病例 1. 原发肾病综合征病例PNS （ 1 ）病例特点： • 4 岁男童，主要临床表现为水肿 5 天； • 血压 90/50 mm Hg ，全身可凹性水肿； • 尿蛋白（ ++++ ），镜检（ - ）；肾功能、ASO 、 补体 C3 正常，ALB 15 g/L ，CHO 9.5 mmol/L 。 （ 2 ）临床诊断：原发肾病综合征（单纯型）。 图表现了该患儿的可凹性水肿。
PPT课件 8
图：可凹性水肿
PPT课件
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图：可凹性水肿
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2. 鉴别病例 1
（ 1 ）病例特点： • 11 岁男童，主要临床表现有水肿、肉眼血尿 1 周； • 发病前 2 周有感冒病史；既往是体健，家族史 （ - ）； • 血压 130/90 mm Hg ，颜面、双下肢水肿，非可 凹性； • 尿蛋白（ +++ ），红细胞 30 ～ 40 个/HP ；肾功 能 ALB 、CHO 正常；ASO 升高，补体 C3 降低。 临床诊断：?
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鉴别病例 2
• （ 1 ）病例特点： 5 岁女童，主要的临床表现包 括水肿 1 周、血压正常，全身存在可凹性水肿； 尿蛋白（ ++++ ）；肾功能正常，ALB 下降， CHO 升高；ASO 、C3 正常。 • 原发肾病综合征患儿既往体健，详细询问家族史 是阴性；而经过详细追问既往史，病例 2 ， 3 个 月前有明确的皮疹史，且血小板正常，外院诊断 疑似过敏性紫癜，家族史阴性。 • 临床诊断：?
肾病综合征讲课PPT课件
其他并发症
感染：由于免疫 抑制剂的使用， 肾病综合征患者 容易发生感染， 如肺炎、尿路感
染等。
血栓和栓塞：肾 病综合征患者血 液处于高凝状态， 容易形成血栓， 如深静脉血栓、
肺栓塞等。
营养不良：肾 病综合征患者 常出现低蛋白 血症、电解质 紊乱等营养不
良症状。
肾功能不全： 长期大量蛋白 尿可能导致肾 功能不全，严 重时甚至发展
特殊治疗
血浆置换法：通过 置换血浆，清除体 内过多的免疫复合 物，减轻肾脏负担
免疫吸附法：利用 吸附剂吸附体内过 多的免疫复合物， 降低肾脏损害程度
激素联合免疫抑制剂 ：针对肾病综合征的 病因，抑制免疫反应 ，减轻肾脏损害
细胞毒药物治疗：对 于部分难治性肾病综 合征患者，采用细胞 毒药物进行治疗
感染
常见感染部位： 肺部、泌尿道、
皮肤等
感染症状：发 热、咳嗽、尿
频、尿急等
感染对肾病综 合征的影响： 加重病情，影
响治疗
防治措施：保 持个人卫生， 避免接触感染 源，遵医嘱治
疗
血栓形成
常见部位：下肢深静脉、肾 静脉、肺动脉等。
防治措施：使用抗凝药物、定 期检测凝血指标、避免长时间
卧床等。
定义：肾病综合征患者由于高 凝状态和低蛋白血症等原因， 容易形成血栓。
一般治疗
休息：保证充足 的休息，避免过 度劳累
饮食：低盐、低脂、 优质蛋白饮食，控 制水分摄入
控制感染：预防和 控制感染，避免使 用肾毒性药物
药物治疗：根据病 情选择合适的药物， 如利尿剂、糖皮质 激素等
药物治疗
糖皮质激素：抑制炎症反应，缓解症状 细胞毒药物：抑制免疫反应，减少尿蛋白 生物制剂：调节免疫，减轻肾脏损伤 新型药物：如JAK抑制剂，靶向治疗，提高疗效
课件：肾病综合征
（1）短程疗法 易复发 （国内少用） 2mg/(kg.d)→4W 1.5mg/(kg.qod) →4W
(共８周，骤停） • 能想到什么？ • 考试一般不选
52
（2）中长程疗法 （重点*考点）
A. 诱导缓解阶段: 足量2.0mg/(kg﹒d), 分次口服 （最大量60mg/d）
→Upro阴性巩固２周. B.巩固维持阶段
（RAA，ADH，心房肽等）
水肿
四.病理
大致有以下5种病理类型 微小病变型 占80%最常见（掌握） 非微小病变型： ➢ 系膜增生性肾炎（MsPGN) ➢ 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) ➢ 膜性肾病(MGN) ➢ 膜增生性肾炎(MPGN)
25
五.病理
微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）26 。 PAS x 410
42
九、诊断与鉴别诊断（部分掌握）
(一)诊断标准国内儿科的诊断标准为：
1．大量蛋白尿（+++～++++）持续时间>2周， 24小时尿蛋白总量>50mg/kg；
2．血浆白蛋白<30g/L； 3．血胆固醇>5.7mmol/L； 4．水肿可轻可重。
以上4项条件中1、2为必备条件。
43
单纯性与肾炎性NS比较（掌握+考点）
肾小球脏层上皮 细胞足突融合
肾小球系膜及基质 系膜区、内皮下
弥漫性增生
电子致密物
系膜细胞及系膜基 质增生↑，插入基 膜，内皮细胞之间 双轨征
肾小球基底膜上皮 侧嗜复红小颗粒， 钉突形成，基底膜 逐渐增厚
病变呈局灶、节段 分布，受累节段的 硬化，玻璃样变
系膜区及内皮下 有电子致密物
(共８周，骤停） • 能想到什么？ • 考试一般不选
52
（2）中长程疗法 （重点*考点）
A. 诱导缓解阶段: 足量2.0mg/(kg﹒d), 分次口服 （最大量60mg/d）
→Upro阴性巩固２周. B.巩固维持阶段
（RAA，ADH，心房肽等）
水肿
四.病理
大致有以下5种病理类型 微小病变型 占80%最常见（掌握） 非微小病变型： ➢ 系膜增生性肾炎（MsPGN) ➢ 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) ➢ 膜性肾病(MGN) ➢ 膜增生性肾炎(MPGN)
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五.病理
微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）26 。 PAS x 410
42
九、诊断与鉴别诊断（部分掌握）
(一)诊断标准国内儿科的诊断标准为：
1．大量蛋白尿（+++～++++）持续时间>2周， 24小时尿蛋白总量>50mg/kg；
2．血浆白蛋白<30g/L； 3．血胆固醇>5.7mmol/L； 4．水肿可轻可重。
以上4项条件中1、2为必备条件。
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单纯性与肾炎性NS比较（掌握+考点）
肾小球脏层上皮 细胞足突融合
肾小球系膜及基质 系膜区、内皮下
弥漫性增生
电子致密物
系膜细胞及系膜基 质增生↑，插入基 膜，内皮细胞之间 双轨征
肾小球基底膜上皮 侧嗜复红小颗粒， 钉突形成，基底膜 逐渐增厚
病变呈局灶、节段 分布，受累节段的 硬化，玻璃样变
系膜区及内皮下 有电子致密物
2024年小儿肾病综合征护理查房PPT
不良反应：可能出现食欲减退、恶 心、呕吐、腹泻、皮疹等不良反应， 需密切观察并及时处理。
饮食原则：低盐、低脂、低蛋白、高热量 食物选择：新鲜蔬菜、水果、全麦面包、低脂牛奶等 营养补充：适量补充维生素、矿物质、蛋白质等 饮食禁忌：避免高盐、高脂、高蛋白食物，如腌制食品、油炸食品、动物内脏等 饮食计划：根据患儿病情制定个性化的饮食计划，保证营养均衡。
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目录
01.
02.
03.
04.
05.
06.
性别：患儿性别比例为男： 女=1.5:1
年龄：患儿年龄范围为0-14 岁
身高：患儿身高范围为50150cm
体重：患儿体重范围为1050kg
肾病综合征类型：原发性、继发性、先天性 病程：急性、慢性、复发性 发病年龄：婴幼儿、儿童、青少年 临床表现：水肿、蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症
评估结果：患儿生活 质量提高，生理指标 改善，心理指标改善 ，社会适应能力提高
护理建议：根据评 估结果，调整护理 方案，提高护理质 量，促进患儿康复 。
评估方法：问卷调查、访谈、 观察等
评估内容：患儿家属对护理 服务的满意度
评估指标：护理服务质量、 护理人员态度、护理效果等
评估结果：分析评估结果，找 出问题并改进，提高护理服务
观察尿量、尿色、尿 比重等尿液指标
预防血栓形成，鼓励 患者多活动
预防感染，使用抗生 素时要严格遵循医嘱
预防并发症，如电解 质紊乱、高血压等
药物选择：根据患儿病情和年龄选择合适的药物
剂量调整：根据患儿体重、年龄和病情调整药物剂量
给药方式：根据药物性质和患儿年龄选择合适的给药方式
不良反应处理：密切观察患儿用药后的反应，及时处理不良反应，如过敏、呕吐、 腹泻等
肾病综合征ppt课件
肾病综合征的治疗
一般治疗
01
02
03
休息与饮食
保证充足的休息，控制饮 食中蛋白质摄入量，以减 轻肾脏负担。
控制水和盐摄入
根据病情调整水和盐的摄 入量，以维持体内水、电 解质平衡。
预防感染
保持室内空气流通，避免 与感染性疾病患者接触， 预防感染。
药物治疗
利尿剂
用于消除水肿，常用药 物有氢氯噻嗪、呋塞米
病因与发病机制
病因
感染、遗传、免疫、药物、环境等因素均可引起肾病综合征 。
发病机制
免疫介导的炎症反应导致肾小球基底膜损伤，血浆蛋白大量 丢失。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血 症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低于 30g/L，水肿，高脂血症。
02
防措施。
复发预防
01
02
03
04
定期复查
遵循医生的建议，定期进行肾 功能检查、尿液分析等，以便
及时发现病情复发。
坚持治疗
遵循医生的指导，按时服药， 不擅自更改药物剂量或停药，
以免影响治疗效果。
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病等危 险因素，预防肾病综合征复发
。
注意生活调理
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和精神压力，有助于预
等。
糖皮质激素
用于抑制炎症反应，常 用药物有泼尼松、甲泼
尼龙等。
免疫抑制剂
用于抑制免疫反应，常 用药物有环磷酰胺、环
孢素等。
其他药物
如抗凝剂、降脂药等， 根据病情需要选用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和炎症因子， 缓解病情。
一般治疗
01
02
03
休息与饮食
保证充足的休息，控制饮 食中蛋白质摄入量，以减 轻肾脏负担。
控制水和盐摄入
根据病情调整水和盐的摄 入量，以维持体内水、电 解质平衡。
预防感染
保持室内空气流通，避免 与感染性疾病患者接触， 预防感染。
药物治疗
利尿剂
用于消除水肿，常用药 物有氢氯噻嗪、呋塞米
病因与发病机制
病因
感染、遗传、免疫、药物、环境等因素均可引起肾病综合征 。
发病机制
免疫介导的炎症反应导致肾小球基底膜损伤，血浆蛋白大量 丢失。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血 症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低于 30g/L，水肿，高脂血症。
02
防措施。
复发预防
01
02
03
04
定期复查
遵循医生的建议，定期进行肾 功能检查、尿液分析等，以便
及时发现病情复发。
坚持治疗
遵循医生的指导，按时服药， 不擅自更改药物剂量或停药，
以免影响治疗效果。
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病等危 险因素，预防肾病综合征复发
。
注意生活调理
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和精神压力，有助于预
等。
糖皮质激素
用于抑制炎症反应，常 用药物有泼尼松、甲泼
尼龙等。
免疫抑制剂
用于抑制免疫反应，常 用药物有环磷酰胺、环
孢素等。
其他药物
如抗凝剂、降脂药等， 根据病情需要选用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和炎症因子， 缓解病情。
小儿肾病综合征健康宣讲PPT课件
心理支持与社 会援助
心理支持与社会援助
心理支持：强调给予小儿肾病 综合征患者充分的心理支持和 关怀。 社会援助：介绍相关的社会援 助机构和资源，为患者和家属 提供必要的帮助和支持。
结语
结语
总结小儿肾病综合征的诊断、治疗和管 理要点，并鼓励患者和家属积极面对和 应对该疾病。
谢谢您的观赏聆听
治疗与管理
治疗与管理
药物治疗：说明小儿肾病综合 征的常用药物治疗方法，并强 调药物的注意事项和副作用。
饮食建议：提供小儿肾病综合 征患者的饮食建议，如限制盐 分摄入、适量控制蛋白质摄入 等。
治疗与管理
生活调理：介绍小儿肾病综合征患者应 该注意的生活调理措施，如保持良好的 个人卫生、合理锻炼身体等。
小儿肾病综合 征健康宣讲 PPT课件
目录 简介 治疗与管理 预防与康复 常见问题解答 心理支持与社会援助 结语
简介Biblioteka 简介肾病综合征概述：解释什么是小儿 肾病综合征，引发的原因和症状。 病因分析：分析小儿肾病综合征的 病因，包括遗传因素、免疫因素等 。
简介
检查和诊断：介绍小儿肾病综合征的常 用检查方法和诊断流程。
预防与康复
预防与康复
预防措施：提供小儿肾病综合征的 预防措施，包括避免感染、定期体 检等。 康复护理：介绍小儿肾病综合征患 者的康复护理方法，包括心理疏导 、规律生活等。
常见问题解答
常见问题解答
常见问题：列举小儿肾病综合征患者常 见的问题和疑惑，如复发风险、长期预 后等。 解答与建议：针对常见问题给出详细的 解答和合理的建议，帮助患者和家属更 好地理解和应对。
小儿肾病综合征PPT课件
肿使消化能力减弱，应注意减轻消化道负担，给易消化 的饮食，如优质蛋白（乳类、蛋、鱼、家禽等）、少量者，每日应给维生素D以及适量的钙剂。
②大量蛋白尿期间，蛋白摄入量不宜过多，以每日
2g/kg为宜。
③尿蛋白消失后，长期用糖皮质激素治疗期间应多补
D、激素依赖：对激素敏感，停药或减药2 周内复发，再次用药后尿蛋白又转阴，重复2 次以上者。 E、复发或反复：尿蛋白已转阴，停用激 素4周以上，尿蛋白又≥++为复发；在用药过 程中出现上述变化为反复。 F、频频复发或反复指半年内复发或反复 ≥2次，一年内≥3次。
4、免疫抑制剂
适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的 病例，常用药物为环磷酰胺（CTX）方案有： 口服法 冲击法
4、观察药物疗效及副作用
（1）激素治疗期间：观察每日尿量、尿蛋白变化、血浆 蛋白恢复情况，激素副作用（库欣综合征、高血压、 骨质疏松等）及时补充维生素D及钙质防止发生手 足抽搐； （2）应用利尿剂时：观察尿量，查血钾、血钠有无低血 容量性休克或静脉血栓生成； （3）使用免疫抑制剂治疗时：注意白细胞数、脱发、胃 肠道反应、出血性膀胱炎，多饮水，定期查血象； （4）使用肝素过程中注意监测凝血时间、凝血酶原时间；
临床表现 ：
多发于2到7岁 ，发病 男性>女性 。 开始于眼睑、面部，渐至四肢全身，男孩常有 阴囊水肿； 严重时出现腹水、胸水、心包积液，水肿呈凹 陷性； 病初患儿一般情况良好，继之出现面色苍白、 疲倦、厌食，水肿严重着可有少尿，一般无高血
1．单纯性肾病
压及血尿 。
2．肾炎性肾病
发病年龄多在学龄期，水肿一般不严重。 临床特点：除了低蛋白血症、大量蛋白尿、 高胆固醇血症，水肿特征外，尚有明显的高血 压、血尿、血清补体降低和不同程度的氮质血 症。
②大量蛋白尿期间，蛋白摄入量不宜过多，以每日
2g/kg为宜。
③尿蛋白消失后，长期用糖皮质激素治疗期间应多补
D、激素依赖：对激素敏感，停药或减药2 周内复发，再次用药后尿蛋白又转阴，重复2 次以上者。 E、复发或反复：尿蛋白已转阴，停用激 素4周以上，尿蛋白又≥++为复发；在用药过 程中出现上述变化为反复。 F、频频复发或反复指半年内复发或反复 ≥2次，一年内≥3次。
4、免疫抑制剂
适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的 病例，常用药物为环磷酰胺（CTX）方案有： 口服法 冲击法
4、观察药物疗效及副作用
（1）激素治疗期间：观察每日尿量、尿蛋白变化、血浆 蛋白恢复情况，激素副作用（库欣综合征、高血压、 骨质疏松等）及时补充维生素D及钙质防止发生手 足抽搐； （2）应用利尿剂时：观察尿量，查血钾、血钠有无低血 容量性休克或静脉血栓生成； （3）使用免疫抑制剂治疗时：注意白细胞数、脱发、胃 肠道反应、出血性膀胱炎，多饮水，定期查血象； （4）使用肝素过程中注意监测凝血时间、凝血酶原时间；
临床表现 ：
多发于2到7岁 ，发病 男性>女性 。 开始于眼睑、面部，渐至四肢全身，男孩常有 阴囊水肿； 严重时出现腹水、胸水、心包积液，水肿呈凹 陷性； 病初患儿一般情况良好，继之出现面色苍白、 疲倦、厌食，水肿严重着可有少尿，一般无高血
1．单纯性肾病
压及血尿 。
2．肾炎性肾病
发病年龄多在学龄期，水肿一般不严重。 临床特点：除了低蛋白血症、大量蛋白尿、 高胆固醇血症，水肿特征外，尚有明显的高血 压、血尿、血清补体降低和不同程度的氮质血 症。
中西医儿科课件 肾病综合征
(六) 辨证施食
1. 北芪炖兔肉：健脾滋肾，消肿， 适用于本病各型。 2. 鲤鱼一条、赤小豆500克，煮熟 食用，起健脾利湿作用，适用于脾虚湿 困型。
3. 冬茹煲猪肚：起益气健脾养胃 之功，用于本病脾虚湿困型。
(六) 辨证施食
4. 淮山炖水鱼：功能健脾养血 凉血，用于肝肾阴虚型。 5. 冬虫草炖瘦肉：功能补肾固 本。用于脾肾阳虚型。
复习题：
1.何谓“三高一低”？
2.肾综的诊断条件？
3.简述脾肾阳虚型证治。 4.简述本病病因病机。
5.强的松的使用方法是什么？
6.激素的副作用是什么？
谢 谢！
肾病综合征
广东省中医院儿科——许尤佳
目的要求：
1.了解激素及免疫抑制剂的毒副作 用。 2.熟悉中西医结合治疗的方法及脾 虚湿困型证治。 3.掌握定义、诊断要点及脾肾阳虚 型证治。
重点：定义、诊断要点、脾 虚湿困型证治及激素的使用。 难点：对“三高一低”的理解及 如何进行中西医结合治疗
一 、概述： 定义：肾综是指以大量蛋白尿， 高度浮肿，低蛋白血症，高脂血症 为主要临床表现的一种病症（俗称 “三高一低”）。
(一) 辨证要点
3. 辨邪实：邪实指水肿明显或 兼有标证（外感、水湿、湿热、血 瘀等），邪实症重者当以治标为先。
(二) 治疗法则
本证性质属虚，治以扶正祛邪， 健脾宣肺，通阳利水为法。治疗过 程若复感外邪，治当按“急则治其 标”原则而先治之，外邪去方治其 本。出现危重变证时，宜审因立法， 组织抢救。
治法：温肾健脾，物汤 脾虚——实脾饮
3. 肝肾阴虚
主症：浮肿已消，但常伴有头晕头痛，面 色潮红，神态兴奋，手足心热或有潮热，腰酸 腿软，舌红、舌体瘦长，少苔或剥苔，脉弦细 数。
肾病综合征诊治课件PPT
❖尚不清楚。目前认为: ❖1、肾小球毛细血管壁结构或电化学的改变可导致蛋白
尿。 ❖2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、
8和血管通透因子显著升高。 ❖3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，
局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发 生蛋白尿。 ❖4、与遗传有关。
肾病综合征
❖ 肾病综合征（nephrotic syndrome） 是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性 增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失 的临床综合症。临床有以下四大特征：① 大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症； ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、 继发性、先天性3大类。
一、病因及发病机制
MCN: effacement of epithelial foot process in EM
三、病理生理
❖1、蛋白尿(Proteinuria)
❖ 分子机械屏障受损
非选择性蛋白尿
❖ 静电屏障受损
选择性蛋白尿
❖新 进 展 ： 近 来 研 究 发 现 “ 足 细 胞 分 子 ” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、а-actinin-4
等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
❖2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 或25g/l
❖3、高脂血症(hyperlipemia) ❖4、水肿(edema) ❖5、其它
白蛋白﹤30g/l
四、临床表现
❖ 主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血 压多数正常，少数患儿有高血压症状。
单纯型
二、病理
❖1、微小病变（MCD） 光镜下肾小球基本正常，或仅有 极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀， 足突融合，免疫荧光基本阴性。
尿。 ❖2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、
8和血管通透因子显著升高。 ❖3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，
局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发 生蛋白尿。 ❖4、与遗传有关。
肾病综合征
❖ 肾病综合征（nephrotic syndrome） 是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性 增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失 的临床综合症。临床有以下四大特征：① 大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症； ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、 继发性、先天性3大类。
一、病因及发病机制
MCN: effacement of epithelial foot process in EM
三、病理生理
❖1、蛋白尿(Proteinuria)
❖ 分子机械屏障受损
非选择性蛋白尿
❖ 静电屏障受损
选择性蛋白尿
❖新 进 展 ： 近 来 研 究 发 现 “ 足 细 胞 分 子 ” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、а-actinin-4
等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
❖2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 或25g/l
❖3、高脂血症(hyperlipemia) ❖4、水肿(edema) ❖5、其它
白蛋白﹤30g/l
四、临床表现
❖ 主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血 压多数正常，少数患儿有高血压症状。
单纯型
二、病理
❖1、微小病变（MCD） 光镜下肾小球基本正常，或仅有 极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀， 足突融合，免疫荧光基本阴性。
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第6版
前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
临床表现 第6版
1、 起病大多无诱因，可追溯到感染史。 2、本征可发生于各年龄组，一般以学龄前（3-5岁）
为发病高峰。单纯型发病较早， 肾炎型偏迟， 男：女为1.5-3.7：1.0。 3、以水肿为首发表现，常伴尿少，少数病例有一过 性血尿和血压增高。 4、电解质测定一般正常。 5、肾功能检查长属正常范围，可出现一过性的BUN 增高。 6、肾小管功能一般正常。
临床并发症
感染
第6版
免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用
气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染、泌尿 道感染
临床并发症
第6版
低血容量和休克
原
因
体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水
大量长期使用了激素降低了保钠作用
白蛋白<20g/L难以维持正常血容量
免疫抑制药物的使用
长期免盐或低盐
②氮质血症，除外循环量不足 ③高血压，除外激素影响 ④持续性低补体血症
第6版
前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
治疗
第6版
一般治疗 第6版
休息和生活制度：除高度浮肿、并发感染或其他 严重合并症外一般不需卧床。注意预防感染，但 不宜常规预防性使用抗生素；激素治疗期间和 （或）免疫抑制剂使用期间避免与传染病患者接 触；病程中不接受疫苗接种。
第6版
Nephrotic syndrome，NS
江门市中心医院 邓燕
第6版
第6版
总论 分型 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
总论
第6版
NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致 大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症 候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和 不同程度水肿为特征。
原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅 次于ANG，居第2位。
（充盈不足学说）
水肿
第6版
原 ②overfilled theory NS 因 原发性水钠潴留
（过度充盈学说）
水肿
病生与临床
血浆白蛋白↓ ↓
高脂血症 第 6 版
脂质在肝脏代 偿合成增加
脂蛋白的分解 代谢障碍
高胆固醇血症
（>5.72mmol/L）
高脂血症
主要
危害
增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响
第6版
前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
诊断
第6版
治疗4-8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检
临床诊断
单纯性NS
病理 MCD为主 临床 凹陷性水肿
大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症
第6版
肾炎性NS
non-MCD为主 同单纯性NS+以下一项或多项
①持续性血尿，两周内三次尿 沉渣RBC>10个/HP
感染、呕吐、腹泻等引起低钠血症
临床并发症
第6版
血液高凝状态和血栓形成
临床并发症 第6版
钙及维生素D代谢紊乱 低钙血症、维生素D不足
急性肾功能衰竭 肾血灌注不足导致肾前性氮质血症，持续 存在可导致急性肾功能衰竭；肾小球病变 严重；肾间质显著水肿；应用药物的诱发 的间质性肾炎。
肾小管功能紊乱 提示 FSGS的存在，预后不良
病理
第6版
正常肾小球结构模式图
本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编. 肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年
病理
第6版
正常肾小球毛细血管模式图
病理（模型）
第6版
正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右） 上皮细胞足突广泛融合、消失
病理（光镜）
正常
NS患儿
第6版
PASM-HE×400 正常肾小球
大量蛋白尿 第 6 版
★ 正常尿中有少量蛋白质： 通常≤100mg/（M2·d）； >200mg/d为异常
★ NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）
病生与临床
大量蛋白尿 第 6 版
病生与临床
大量蛋白尿 第 6 版
原 因
病生与临床
大量蛋白尿 第 6 版
原 因
病生与临床
大量蛋白尿 第 6 版
原 因
病生与临床
大量蛋白尿 第 6 版
低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响
对机体的影响
• 血清转铁蛋白
• 铜蓝蛋白
• 锌结合蛋白
• 甲状腺结合蛋白
• 25-羟胆骨化醇结合蛋白 • 皮质醇结合蛋白
• IgG、补体旁路B因子
• 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关
因子，高凝状态
大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变
PAS×400 肾小球结构基本正常
病理（电镜）
第6版
EM×8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM)， 内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP)
EM×13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是 该病的特征性病变
第6版
前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
病生与临床
致蛋白尿。 2、非微小病变常见免疫球蛋白和（或）补体
沉积。 3、微小病变的滤过膜静电屏障损伤可能与细
胞免疫失调有关。 4、动物实验表明T淋巴细胞异常参与了发病。
发病机制
第6版
发病机制第6版源自第6版前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
病理类型 第6版
微小病变约占80% 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 单纯系膜增生 增生性肾小球肾炎 局灶性球性硬化 膜性肾病
渗透压下降 (25~30mmＨg 降至6~8mmＨg）
血容 量改变
营养多种物质代谢：脂代谢
对药代动力学影响
病生与临床
水肿
第6版
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
病生与临床
①underfilled theory
NS 蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透压↓ 血容量↓
神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽等）
病生与临床
低蛋白血症 第 6 版
血浆白蛋白 <30g/L
治疗前
治疗后
病生与临床
低蛋白血症 第 6 版
血浆蛋白从尿中大量排出
原
因
肾小管吸收分解↑
肝合成状态
血管通透性增加致间质中增加，血中下降
胃肠道：吸收不良，异常丢失？
病生与临床
低蛋白血症 第 6 版
蛋白质营养不良 影响内环境的稳定：
对机体的影响
肾病综合征的分型
临床分类
病理分类
第6版
免疫分类
原继 发发 性性 肾肾 小小 球球 疾疾 病病
先 肾天 小性 球或 疾遗 病传
性
局
微 小 病 变
灶弥 节漫 段性 性病 病变
硬 化 性 肾 炎
变
第6版
前言 病因机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
病因和发病机制 第6版
尚不明确，与以下相关。 1、肾小球毛细血管壁结构或电荷的变化可导