糖原的分解合成代谢
第三节糖原的合成与分解
1 阶段的反应过程 葡萄糖活化生成尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG） 的过程。
CH2OH
ADP
O ATP
HK GK
G
CH2O P O
G-6-P
磷酸葡糖 变位酶
CH2OH
PPi
O
UTP
O
P
UDPG焦磷 酸化酶
UDPG
G-1-P
尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）
2 2
II 阶段的反应过程 UDPG是在糖原引物上进行合成的。在糖原 合酶的作用下，通过α-1，4-糖苷键形成糖原 的直链结构。
(三) 糖原分解的反应过程 根据糖原分解的反应特点分为2个阶段: 1 阶段的反应 糖原磷酸化酶和脱枝酶的作用. II 阶段的反应 G-1-P G-6-P 1 阶段的反应过程
糖原在糖原磷酸化酶的作用下，进行磷酸 解释放出1-磷酸葡糖；在脱枝酶的作用下， 生成葡萄糖的过程。
GGGGG G G Gn G G G G
糖原（n)
Pi G-1-P
GGGGG G
磷酸化酶 Gn G G G G
糖原（n-1)
nPi
磷酸化酶 nG-I-P
糖原颗粒变小
G 脱枝酶
nG-I-P
磷酸化酶
Gn G G G G G G G
GGGG Gn G G G G
脱枝酶
α -1，4 α -1，4 葡糖转移酶
G
脱枝酶 α -1，6-糖苷酶
G Gn G G G G G G G
分支酶 形成第二分支
（四）糖原合成的反应特点
1．糖原合成过程中，直链的长度在6个 以上葡糖单位，才能被转移形成新的 分支。二个分支之间相距至少3个以上 葡糖单位。
糖原的分解与合成
2、糖原脱支酶具有两个酶的活性部位，一个是糖基转移 酶，另一个是脱支酶。
糖基转移酶将极限分支点的前3~4个葡萄糖基转移到 另一分支的非还原端的葡萄糖基上或转移到糖原的核心 链上。
脱支酶催化极限糊精分支点的α-1，6-糖苷键水解。 3、磷酸葡萄糖变位酶：催化G-1-P转变为G-6-P，催化
的反应机制与3-磷酸甘油酸变位酶机制相似。
非还原端
极
限
糊
磷酸化酶
精
5
+
Pi
G-1-P
糖原
核心
糖基转移酶
脱支酶
+
H2O
G
α-1,4-糖苷
二、 糖原的合成
（1） 酶：UDPG焦磷酸化酶、糖原合酶、分支酶 （2）原料：直接原料是UDPG，UDPG是由G-1-P在 UDPG焦磷酸化酶催化下生成的。 （3）引物：糖原合酶不能从无到有合成糖原分子，只能 在引物的葡萄糖残基上以1，4糖苷键的形式延长糖链。 引物是糖原引物蛋白（生糖原蛋白），糖原引物蛋白上连 接一个以α-1，4糖苷键相连的寡糖分子，该寡糖链至少的非还原端形成α-1,4-糖苷键。
一、糖原的降解 一是糖原容易合成也容易降解，可以快速为机体提供能量；
一分子游离的葡萄糖掺入到糖原中,需消耗2ATP,在肝脏中再生成葡萄糖不消耗ATP 一是糖原容易合成也容易降解，可以快速为机体提供能量；
糖原和淀粉的降解有些类似，催化糖原降解的酶主要 肝脏中的葡萄糖可使磷酸化酶a由有活性的R态转变为无活性的T态。
2ATP
2ADP
磷酸化酶b
（无活性）
磷酸化酶b激酶 磷酸化酶b磷酸酶
磷酸化酶a
（有活性）
Pi
H2O
2、结构：由2个相同的亚基组成的二聚体，每个亚基含
糖原分解和合成
糖原分解和合成（原创版）目录1.糖原分解和合成的定义2.糖原分解的过程3.糖原合成的过程4.糖原分解和合成在生物体内的作用5.糖原分解和合成的调节机制正文糖原分解和合成是生物体中重要的代谢过程。
糖原是一种多糖体，由许多葡萄糖分子通过α-1,4-糖苷键和α-1,6-糖苷键连接而成。
糖原分解和合成是维持生物体正常生理功能的关键过程，涉及到能量储备和供应、血糖调控等多个方面。
糖原分解是指在生物体内，糖原分子被水解为葡萄糖单元的过程。
这个过程主要发生在肝脏和肌肉中。
糖原分解的关键酶是糖原磷酸化酶，它能够将糖原分子从非还原端开始逐个水解，产生葡萄糖 -1-磷酸，然后进一步转化为葡萄糖。
在肝脏中，糖原分解产生的葡萄糖可以通过血液运输到全身各处供应能量，也可以转化为糖原或脂肪储存起来。
在肌肉中，糖原分解产生的葡萄糖主要用于肌肉收缩供能。
糖原合成是指在生物体内，葡萄糖单元通过糖原合成酶的作用，连接成糖原分子的过程。
糖原合成的关键酶是糖原合成酶，它能够将葡萄糖单元连接成糖原分子。
糖原合成主要发生在肝脏和肌肉中，其中肝脏的糖原合成能力最强。
在肝脏中，糖原合成可以消耗过多的葡萄糖，维持血糖稳定，同时也可以为身体储备能量。
在肌肉中，糖原合成主要用于肌肉收缩供能。
糖原分解和合成在生物体内起着重要的作用，包括能量储备和供应、血糖调控等。
当生物体需要能量时，糖原分解产生葡萄糖供应能量；当血糖浓度过高时，糖原合成可以消耗过多的葡萄糖，维持血糖稳定。
糖原分解和合成的调节机制包括激素调节、代谢物调节等。
例如，胰岛素能够促进糖原合成，抑制糖原分解；胰高血糖素则能够促进糖原分解，抑制糖原合成。
此外，代谢物如 ATP、ADP、NADPH 等也能够影响糖原分解和合成的速率。
总之，糖原分解和合成是生物体中重要的代谢过程，它们在能量储备和供应、血糖调控等方面发挥着重要作用。
生物化学(2)第三章 糖原的分解及合成
+
1-磷酸葡萄糖
UTP
UDPG
+PPi
4、以α-1，4-糖苷键连接的葡萄糖聚合物的生 成 在糖原合成酶催化下，UDPG中的葡萄 糖基以α-1，4-糖苷键与引物的非还原性末端 相连，每反应一次，糖原引物上便增加1分 子葡萄糖单位。多次循环后，则生成一个线 状大分子。
引物
糖原合成时需要体内原有的小分子糖原 参与，此小分子糖原称为“引物”。
主要前体
乳酸、生糖氨基酸、甘油
2、进行部位 主要在肝脏中进行。另外，肾脏中
也可进行糖的异生。
尤其是较长时间饥饿时肾脏糖异生 作用很强，相当于同重量的肝脏的水平。 3、途径
各类非糖物质转变为糖原的具体步 骤基本上按糖酵解逆过程进行。
（1）6-磷酸葡萄糖生成葡萄糖
P
6-磷酸葡萄糖 磷酸酶
+ H2O
主要调 节激素
降低血糖：胰岛素(insulin)
升高血糖：胰高血糖素(glucagon)、 糖皮质激素、肾上腺素
（一） 胰岛素
—— 体内唯一降低血糖水平的激素
胰岛素的作用机制: ① 促进葡萄糖转运进入肝外细胞 ； ② 加速糖原合成，抑制糖原分解； ③ 加快糖的有氧氧化； ④ 抑制肝内糖异生； ⑤ 减少脂肪动员。
糖尿病人或切除胰岛的动物，他们从 氨基酸转化成糖的过程十分活跃。当摄入 生糖氨基酸时，尿中糖含量增加。
（二）糖原异生的前体及途径 1、前体
（1）凡是能生成丙酮酸的物质均可 转变为葡萄糖：
如乳酸、三羧酸 循环的中间产物（柠檬酸、酮戊二 酸、苹果酸等）；
（2）凡是能转变成丙酮酸、α-酮戊二酸、 草酰乙酸的氨基酸均可转变成葡萄糖：
H
+Pi
6-磷酸葡萄糖
简述糖原的合成与分解过程
简述糖原的合成与分解过程糖原是一种重要的非结构性碳水化合物，在植物、动物和微生物的细胞内都有存在。
它是一种由葡萄糖和葡糖苷组成的复合物，是细胞内最重要的多糖，可以构成各类多糖聚合物，参与大量的生物学反应，为生命体提供能量，是构成有机物质和维持细胞与组织结构的重要物质。
一、糖原的合成糖原的合成一般涉及到三步：一是葡萄糖的合成，二是葡糖苷的合成，三是糖原的组装。
（1）葡萄糖的合成葡萄糖是糖原的组成成分，它的原料是碳水化合物。
它通过碳水化合物代谢的产物经过糖异生酶的催化，生成葡萄糖。
这一步的反应也称为碳水化合物分解，分子式为C6H12O6。
（2）葡糖苷的合成以葡萄糖为原料，新陈代谢发生反应，经由糖组蛋白催化，形成葡糖苷，葡糖苷也称为糖原糖苷或辅酶糖苷，它是一种由葡萄糖和苏氨酸组成的混合物，分子式为C6H10O7、C7H14O7。
（3）糖原的组装由于葡萄糖和苏氨酸经过糖组蛋白的催化作用，结合形成糖原，糖原是一种由葡萄糖和葡糖苷组成的复杂物质，糖原分子量大，可能高达数百万，结构十分复杂，它能够参与多种生物反应，促进生物体的代谢，维持细胞活力和组织结构稳定。
二、糖原的分解糖原的分解是指将糖原组成的葡萄糖和葡糖苷分开的过程，它的分解是分子量更小的一种分子构建。
糖原的分解涉及到三步：一是葡萄糖的解离，二是葡糖苷的分解，三是糖原的分解。
（1）葡萄糖的解离葡萄糖是糖原的组成成分，它经过水解酶的催化作用，分解为两个葡萄糖分子。
此时，葡萄糖的分子式为C6H12O6。
（2）葡糖苷的分解葡糖苷是一种由葡萄糖和苏氨酸组成的混合物，它也是糖原的组成成分，糖原分解酶的催化作用，将葡糖苷分解为葡萄糖和苏氨酸，其分子式分别为C6H10O7、C7H14O7。
（3）糖原的分解糖原是由葡萄糖和葡糖苷组成的复杂物质，糖原分解酶可以将其分解为葡萄糖和苏氨酸，以及少量其他物质。
此外，当糖原经过糖原水解酶的催化，也可以分解成葡萄糖，并释放出能量。
糖原的分解与合成的调节-糖代谢
葡萄糖
ADP
ADP
1-P-果糖 激酶
1，6-二磷酸果糖
ATP ADP
甘油 磷酸二羟丙酮
3-P-甘油醛 ADP
ATP
异构酶
6－P－甘露糖 ADP ATP 甘露糖激酶
D－甘露糖
HMS
戊糖
ATP
乙醇
乙醛
丙酮酸
乳酸
CO 2
其他单糖分解
三羧酸
ADP
循环
ATP
CO 2 ＋H 2 O
第四节 糖原(glycogen)的合成代谢
1）保护某些巯基酶或蛋白质免受过氧化物 （H2O2、O2˙¯ 等）的损害。
2）维持红细胞膜的完整性：
红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶 磷酸戊糖途径受阻 NADPH+H+ G-SH 膜蛋白受损 膜破裂 溶血 黄疸
蚕豆病（胡豆黄）
氧 遗 于蚕进本于蚕化传不豆食病儿豆，性能病蚕与童中多重6-是豆遗，的磷巴新后传特6裂酸胺还-磷发 有 别解能葡原生 关 是酸素萄激氧的 ， ５葡、脱发化急 岁9萄锁红氢型0性 以糖％未酶细的溶 下脱为尔糖胞谷血 儿氢男使的缺胱性 童酶性谷乏自甘贫 。缺，胱者身肽血乏多甘破，來。者见肽由坏保。 护起红病血急球，细在胞吃膜蚕，豆导几致小红时细至胞几大天量内溶突解 而然发发生病蚕，豆表病现。为头昏、心慌、乏力、
一) HMP的主要反应
可分2个阶段：
1、氧化脱羧阶段：
2、非氧化阶段：分子 重排
1）异构化 2）通过转酮及转醛反
应与EMP途径连接
1、氧化脱羧
G-6-P G-6-P脱氢酶 6 磷酸葡萄糖酸内酯
Mg2
NADP+ + NADPH+H+
糖原合成和分解的生理意义
糖原合成和分解的生理意义糖原是一种多聚体的葡萄糖分子，在肝脏和肌肉中都有储存。
糖原合成和分解是维持机体能量平衡的重要过程，对于身体健康具有重要意义。
一、糖原合成的生理意义1. 储存能量糖原是储存在肝脏和肌肉中的一种能量储备物质，可以在身体需要时被分解为葡萄糖提供能量。
因此，通过合成糖原，身体可以将多余的葡萄糖转化为可储存的形式，以备不时之需。
2. 维持血糖水平当人体进食后，胰岛素会促使肝细胞内的葡萄糖转化为糖原储存起来。
而在饥饿或运动等情况下，身体需要能量时，胰岛素水平下降，胃泌素和皮质醇等激素则会促进肝细胞内的糖原分解为葡萄糖释放到血液中维持血糖水平。
3. 保护肝细胞合成和储存大量的葡萄糖会导致葡萄糖毒性，对肝细胞造成损伤。
而将葡萄糖转化为糖原后，可以避免葡萄糖在肝细胞内积累过多，从而保护肝细胞健康。
二、糖原分解的生理意义1. 提供能量当身体需要能量时，肌肉中的糖原会被分解为葡萄糖提供能量。
这种能量供应方式比脂肪酸氧化更快速，因此在高强度运动或急需能量时，肌肉中的糖原是重要的能源来源。
2. 维持血糖水平除了肝脏外，其他器官和组织无法释放储存的葡萄糖到血液中。
因此，在饥饿或运动等情况下，身体需要从其他来源获取葡萄糖以维持血糖水平。
此时，肝脏会释放储存的糖原为葡萄糖提供给全身器官和组织使用。
3. 调节代谢分解和合成糖原是机体调节代谢平衡的重要手段之一。
例如，饥饿状态下肝脏分解糖原释放葡萄糖，可以刺激胰岛素分泌，促进葡萄糖吸收和利用，从而维持血糖水平。
而在运动等情况下，肌肉分解糖原释放葡萄糖则可以提供能量支持身体活动。
三、影响因素1. 饮食摄入高碳水化合物饮食会增加血液中的葡萄糖浓度，促进肝细胞合成和储存糖原。
而低碳水化合物饮食则会减少血液中的葡萄糖浓度，促进肝细胞分解储存的糖原为葡萄糖。
2. 运动高强度运动会消耗肌肉中的储存能量，即糖原。
长时间的有氧运动也会消耗大量的碳水化合物作为能源来源。
因此，适当的运动可以刺激身体对碳水化合物和糖原的利用。
糖原的分解合成代谢 ppt课件
糖原的分解合成代谢
2.脱枝酶的作用 ①转移葡萄糖残基 ②水解-1,6-糖苷键
磷酸化酶
脱枝酶 (debranching enzyme)
转移酶活性
α-1,6糖 苷酶活性
在几个酶的共同作用下，最终产物中约85% 为1-磷酸葡萄糖，15糖%原的为分解游合成离代谢葡萄糖。
3.葡萄糖-1-磷酸转变成葡萄糖-6-磷酸
α-1,6-糖苷键
糖原的分解合成代谢
糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子 从何而来？
近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为 glycogenin的蛋白质。Glycogenin可对其自身进行 共价修饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分 子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合 上去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。
磷酸化酶b激酶- Ｐ
磷酸化酶b （活性低）
磷酸化酶a-Ｐ （活性高）
糖原的分解合成代谢
（二）糖原合酶是糖原合成的关键酶
糖原合酶的共价修饰调节
糖原合酶
糖原合酶-Ｐ
糖原的分解合成代谢
激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体
腺苷环化酶
腺苷环化酶（有活性）
（无活性） ATP
cAMP
PKA
(无活性)
PKA
(uridine diphosphate glucose, UDPG)
UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充 作葡萄糖供体。 糖原的分解合成代谢
4.α-1,4-糖苷键式结合
糖原合酶
(glycogen synthase)
糖原n + UDPG
糖原n+1 + UDP
UDP
UTP
核苷二磷酸激酶
ATP
名词解释糖原的合成与分解
名词解释糖原的合成与分解糖原是一种在动植物体内广泛存在的多糖类物质，作为体内能量的储存形式之一，其合成与分解在维持生命活动和能量平衡方面发挥着重要的作用。
下面我们将从糖原的结构、合成与分解过程以及调控机制等方面来进行解释。
糖原由许多葡萄糖分子通过α-1,4-糖苷键和α-1,6-糖苷键连接而成，呈分支状结构。
这种分支结构不仅有利于糖原的合成和分解，还增加了其在细胞内的溶解度和储存效率。
糖原的合成过程又称为糖原的生物合成，主要发生在肝脏和肌肉细胞中。
合成的过程可以分为两个主要阶段：糖基链的合成和分支链的形成。
首先，糖基链的合成。
在细胞质中，葡萄糖通过糖原合成酶的作用，将葡萄糖转化为葡萄糖-1-磷酸（G1P），然后再经过糖原合成酶的作用，将G1P转化为UDP-葡萄糖，进而与已有的糖基链连接形成长链。
然后，分支链的形成。
在长链形成后，糖原分支酶通过切割长链，将一部分葡萄糖分子与长链的氧原子连接，形成分支链。
这种分支结构能够提高糖原的溶解度和储存效率，并且增加糖原的受磷酸化速率。
糖原的分解过程，也称为糖原的糖解，与合成相反，主要在需要能量的时候发生。
在分解过程中，糖原磷酸化酶能够将糖原分子上的磷酸基团切割下来，形成G1P，并进一步被磷酸解糖酶催化分解成葡萄糖-6-磷酸（G6P）。
G6P可以通过糖解途径进入糖酵解过程或者通过糖原糖解酶反应产生游离葡萄糖。
糖原的合成与分解过程是一个动态平衡的过程，受到多种因素的调控。
其中，胰岛素和糖原糖解酶是两个重要的调控因子。
胰岛素是一种由胰腺β细胞分泌的激素，其作用主要是降低血糖浓度，并促进糖原的合成。
胰岛素能够通过激活糖原合成酶的活性，增加葡萄糖向糖原的转化速度，从而促进糖原的合成。
另一个调控因子是糖原糖解酶。
糖原糖解酶是一种调控糖原分解的关键酶，通过磷酸化酶的调控，能够使糖原糖解酶活性发生变化，从而控制糖原的分解速率。
此外，一些激素如胰高血糖素和肾上腺素等也对糖原的合成与分解起调控作用。
糖原的分解合成代谢
腺苷环化酶
腺苷环化酶（有活性）
（无活性） ATP
cAMP
PKA
(无活性)
PKA
(有活性)
磷酸化酶b激酶 磷酸化酶b激酶-P
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
–
糖原合酶
糖原合酶-P
磷酸化酶b 磷酸化酶a-P
Pi
糖原的分解合成代谢
磷蛋白磷酸酶-1
Pi
–
PKA（有活性）
磷蛋白磷酸酶-1
–
磷蛋白磷酸酶抑制剂-P
磷蛋白磷酸酶抑制剂
葡萄糖-6-磷酸酶（肝，
肾）
葡萄糖-6-磷酸
葡萄糖
葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在
于肌中。所以只有肝和肾可补充血糖；而肌糖原不
能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。
糖原的分解合成代谢
第15页
肌糖原分解
➢ 肌糖原分解前三步反应与肝糖原分解过程相同， 不过生成6-磷酸葡萄糖之后，因为肌肉组织中 不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成6-磷酸葡萄 糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而 只能进入酵解路径深入代谢。
合成部位： 组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞浆
糖原的分解合成代谢
第4页
糖原合成路径：
1.葡萄糖磷酸化生成葡萄糖-6-磷酸
ATP
ADP
葡萄糖 己糖激酶;
葡萄糖-6-磷酸
葡萄糖激酶（肝）
糖原的分解合成代谢
第5页
2.葡萄糖-6-磷酸转变成葡萄糖-1-磷酸
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-6-磷酸
葡萄糖-1-磷酸
➢ 当糖原合成路径活跃时，分解路径则被抑制， 才能有效地合成糖原；反之亦然。
糖原的分解合成代谢
糖原分解和合成
糖原分解和合成糖原分解和合成是生物体内糖代谢的重要环节，它们在维持血糖稳定、调节能量代谢等方面起着关键作用。
本文将介绍糖原分解和合成的基本概念、过程及作用，并探讨调控因素以及在疾病和健康中的作用，最后给出提高糖原分解与合成能力的实践建议。
一、糖原分解与合成的基本概念糖原是一种多糖，由葡萄糖分子通过α-1,4-糖苷键连接而成。
糖原分解和合成是指在生物体内，通过酶的作用使糖原分子断裂和重新组合的过程。
糖原分解产生的葡萄糖分子可以补充血糖，为生物体提供能量；糖原合成则将多余的葡萄糖储存起来，以备后续使用。
二、糖原分解的过程及作用糖原分解主要通过糖原酶的作用进行，分为两个步骤。
首先，糖原酶使糖原分子中的α-1,4-糖苷键断裂，产生葡萄糖-1-磷酸；接着，葡萄糖-1-磷酸经过葡萄糖磷酸异构酶的催化，转化为葡萄糖-6-磷酸。
葡萄糖-6-磷酸可以通过酵解或糖异生途径生成丙酮酸，进一步分解为二氧化碳和水，释放能量。
糖原分解的作用主要有两点：一是为细胞提供能量，满足生命活动需求；二是维持血糖稳定，防止低血糖或高血糖的发生。
三、糖原合成的过程及作用糖原合成与糖原分解相反，是通过酶的作用将葡萄糖分子连接起来形成糖原分子。
糖原合成过程分为两个步骤：首先，葡萄糖-6-磷酸经过葡萄糖磷酸异构酶的催化，转化为葡萄糖-1-磷酸；接着，葡萄糖-1-磷酸通过糖原合酶的作用，与另一个葡萄糖分子连接，形成糖原分子。
糖原合成的作用主要有两点：一是将多余的葡萄糖储存起来，以备后续使用；二是维持血糖稳定，防止低血糖或高血糖的发生。
四、糖原分解与合成的生理意义糖原分解与合成在生物体内具有重要的生理意义。
首先，它们有助于维持血糖水平的稳定，满足生物体各种细胞的能量需求。
其次，糖原分解与合成参与调节胰岛素和胰高血糖素的作用，影响脂肪、蛋白质和核酸的合成。
最后，糖原分解与合成还与许多疾病的发生和发展密切相关，如糖尿病、肥胖症等。
五、调控糖原分解与合成的因素糖原分解与合成的调控受到多种因素的影响，包括激素、酶活性、基因表达等。
糖原的合成与分解
一、分解代谢（一)糖原磷酸化酶从非还原端水解α-1，4糖苷键，生成1-磷酸葡萄糖。
到分支点前4个残基停止，生成极限糊精。
可分解40%。
有a,b两种形式，b为二聚体，磷酸化后生成有活性的a型四聚体。
b也有一定活性，受AMP显著激活。
（二)去分支酶：有两个活性中心，一个是转移酶，将3个残基转移到另一条链，留下以α-1，6键相连的分支点。
另一个活性中心起脱支酶作用，水解分支点残基，生成游离葡萄糖。
（三)磷酸葡萄糖变位酶：催化1-磷酸葡萄糖生成6-磷酸葡萄糖，经1，6-二磷酸葡萄糖中间物。
（四)肝脏、肾脏、小肠有葡萄糖6-磷酸酶，可水解生成葡萄糖，补充血糖。
肌肉和脑没有，只能氧化供能。
二、合成：与分解不同（一)在UDP-葡萄糖焦磷酸化酶作用下，1-磷酸葡萄糖生成UDP-葡萄糖，消耗一个UTP，生成焦磷酸（二)糖原合成酶将UDP-葡萄糖的糖基加在糖原引物的非还原端葡萄糖的C4羟基上。
引物至少要有4个糖基，由引发蛋白和糖原起始合成酶合成，将UDP-葡萄糖加在引发蛋白的酪氨酸羟基上。
糖原合成酶a磷酸化后活性降低，称为b，其活性依赖别构效应物6-磷酸葡萄糖激活。
（三)分支酶合成支链。
从至少11个残基的链上将非还原端7个残基转移到较内部的位置，形成1，6键分支。
新的分支必需与原有糖链有4个残基的距离。
分支可加快代谢速度，增加溶解度。
三、衍生糖的合成（一)GDP-岩藻糖Glc→Glc-6-P→Fru-6-P→Man-6-P→Man-1-P→GDP-Man→GDP-岩藻糖（二)UDP-葡萄糖胺Fru-6-P→葡萄糖胺-6-P→NacG-6-P→NAcG-1-P→UDP-NacG（三)CMP-唾液酸UDP-NAcG→N-乙酰神经氨酸-9-磷酸→N-乙酰神经氨酸（唾液酸）→CMP-唾液酸。
糖原合成与分解的原理
糖原合成与分解的原理糖原合成和分解是机体中糖类代谢的重要过程，既是能量存储的一种形式，也是供给机体运动和生物合成所需的重要物质。
糖原是由葡萄糖分子通过糖合酶的作用在细胞质中合成的多聚糖，是一种高度分支的链状聚合物，由数千个葡萄糖分子组成。
糖原合成从糖原核心部分的基板开始，通过连续添加葡萄糖分子生成一个高度分支的糖原分子。
糖原分解则是通过糖原分解酶的作用，将糖原分子中的葡萄糖分子逐渐剥离出来，以供能量供应或转化为其他有机物质。
糖原合成的原理主要与糖原合成酶以及相关调节因子的作用有关。
糖原合成酶主要由磷酸葡萄糖单酯合成酶（UDP-Glc合成酶）和糖原合成酶（GS）组成。
在糖原合成过程中，糖原核心部分的基板首先通过UDP-Glc合成酶的作用将葡萄糖与尿苷酸结合形成UDP-Glc，然后通过糖原合成酶的作用将UDP-Glc添加到已存在的糖原链上，形成新的糖原分子。
同时，还有一些辅助因子对糖原合成的调节起到重要作用，如磷酸化酶和糖源性转录调控因子等。
磷酸化酶主要通过对GS的磷酸化和去磷酸化来调节GS的活性，进而影响糖原合成速率。
糖源性转录调控因子主要参与调节相关基因的转录水平，从而控制糖原合成酶和其他调节因子的表达水平。
糖原分解的原理主要与糖原分解酶以及相关调节因子的作用有关。
糖原分解酶主要由糖原磷酸酶（GP）和磷酸葡萄糖磷酸酶（PP）组成。
在糖原分解过程中，糖原磷酸酶将糖原链中的葡萄糖分子从糖原链上剥离下来，形成糖-1-磷酸（G1P）。
然后，磷酸葡萄糖磷酸酶将G1P进一步催化为葡萄糖-6-磷酸（G6P）。
G6P可以进一步通过糖酮酸途径产生ATP或者通过磷酸异构酶的作用转化为葡萄糖，以供给机体细胞能量需要。
同时，糖原分解也受到一些调控因子的调节，如激素和神经调节因子等。
胰岛素作为一种重要的激素，能够通过激活糖原合成酶和抑制糖原分解酶的活性来促进糖原合成和抑制糖原分解。
而其他激素如肾上腺素和胰高血糖素等则能够通过反向的作用来抑制糖原合成和促进糖原分解。
糖原合成和分解的调控机制
糖原合成和分解的调控机制糖原是一种多糖，在动物体内起着储存和提供能量的重要作用。
糖原的合成和分解是由复杂而精细调控的，以满足机体的能量需求和维持血糖稳定。
本文将从糖原的合成和糖原的分解两个方面介绍其调控机制。
一、糖原的合成调控机制糖原的合成主要发生在肝脏和肌肉组织中。
在食物中摄入的糖类在体内被转化为葡萄糖，然后被进一步代谢为葡萄糖-6-磷酸。
葡萄糖-6-磷酸通过糖原合成途径催化酶的作用，被转化为糖原。
糖原合成的调控主要通过以下几个方面实现：1. 糖原合成酶的调控磷酸果糖化酶（PFK-2）和糖原合成酶（GS）是糖原合成过程中的两个关键酶。
PFK-2催化葡萄糖-6-磷酸生成磷酸果糖，进而促进糖原合成；GS则以谷胱甘肽作为辅因子，催化糖原合成。
这两个酶的活性受多种激素、代谢产物和其他调节因子的调控，如胰岛素可以通过激活PFK-2和GS来增强糖原的合成。
2. 激素的调节多种激素参与糖原合成的调节。
胰岛素是最主要的调节激素，它能够通过激活糖原合成酶来促进糖原合成。
胰高血糖素和肾上腺素则通过抑制糖原合成酶的活性来抑制糖原的合成。
3. 营养状态的调节机体的营养状态也对糖原合成起着调控作用。
当机体处于饥饿状态时，血糖水平较低，胰岛素分泌减少，糖原合成受到抑制。
而在饱食状态下，血糖水平升高，胰岛素分泌增加，促进糖原的合成。
二、糖原的分解调控机制糖原的分解主要发生在肝脏和肌肉组织中。
分解糖原产生葡萄糖是维持机体能量供应和血糖稳定的重要途径。
糖原分解的调控主要通过以下几个方面实现：1. 糖原分解酶的调控糖原分解酶主要包括糖原磷酸化酶（GPa）和糖原分解酶（GPb）。
GPa催化糖原的磷酸化，生成葡萄糖-1-磷酸；GPb则催化葡萄糖-1-磷酸的水解，产生游离葡萄糖。
这两个酶的活性受多种激素、代谢产物和其他调节因子的调控，如胰岛素能够通过抑制GPa和GPb的活性来抑制糖原的分解。
2. 激素的调节多种激素参与糖原分解的调控。
糖原的合成与分解
PKA (无活性)
PKA (有活性)
磷酸化酶b激酶 磷酸化酶b激酶-P
Pi
磷蛋白磷酸酶-1 –
糖原合酶 Pi
糖原合酶-P
磷酸化酶b
磷酸化酶a-P
磷蛋白磷酸酶-1 –
Pi PKA（有活性）
磷蛋白磷酸酶-1 –
磷蛋白磷酸酶抑制剂-P
磷蛋白磷酸酶抑制剂
2. 肝糖原和肌糖原的合成主要受胰岛素调节
激活磷蛋白磷酸酶-1，催化广泛的去磷酸反应
（一） 糖原磷酸化酶分解α-1,4-糖苷键释出葡糖-1-磷酸
糖原磷酸化酶
（glycogen phosphorylase）
糖原n+1
糖原n + 葡糖-1-磷酸
（二）脱支酶分解α-1,6-糖苷键释出游离葡萄糖
脱支酶具有两种酶活性
脱支酶
①
（debranching enzyme）
②
转移酶活性
α-1,6糖苷酶活性
第五节
糖原的合成与分解
Glycogenesis and Glycogenolysis
糖原（glycogen）的概念：
动物体内的葡萄糖多聚体，是可迅速动用的能量储备
种类和功能：
肌糖原：180 ~ 300g，主要为肌收缩供能 肝糖原：70 ~ 100g，维持血糖水平
糖原的结构特点：
多分支状，一个还原性末端和多个非还原性末端 主要以α-1,4-糖苷键连接，分支处为α-1,6-糖苷键 葡萄糖单元的增减发生于多个非还原端，效率高
葡糖-6-磷酸 别构激活 糖原合酶
合成肝糖原和肌糖原
2. 肝糖原和肌糖原的分解受不同的别构剂调节 肝糖原磷酸化酶主要受葡萄糖的别构抑制 肌糖原分解主要受能量和Ca2+的别构调节
糖原在肝脏中的合成和分解
糖原在肝脏中的合成和分解糖原是一种多糖类物质，广泛存在于动物体内，尤其是肝脏和肌肉组织中。
它在机体内起着储存和供能的重要作用。
糖原的合成和分解是一个调控精细的过程，对于维持机体的能量平衡和血糖稳定至关重要。
一、糖原的合成糖原的合成主要发生在肝细胞中，由葡萄糖通过一系列的酶催化反应进行。
合成糖原的关键酶是糖原合成酶（glycogen synthase），它能将葡萄糖分子逐渐连接成糖原链。
合成过程中需要消耗ATP为能量来源，并依赖于辅酶A和UDP葡萄糖的参与。
当血糖浓度较高时，胰岛素释放增加，促使肝细胞内葡萄糖的更新合成糖原，以维持血糖的正常水平。
糖原的合成还受到许多调控因子的影响。
例如，高血糖状态下，胰岛素的释放增加，活化糖原合成酶，促进糖原的合成。
而在低血糖状态下，胰岛素的分泌减少，肝脏开始分解糖原来供给能量。
此外，一些荷尔蒙如肾上腺素和葡萄糖皮质激素也能调节糖原的合成和分解。
二、糖原的分解糖原的分解主要发生在肝细胞和肌肉细胞中，通过糖原分解酶（glycogen phosphorylase）的催化作用，将糖原分解为葡萄糖分子。
分解反应需要消耗无机磷酸为催化剂，同时也会产生一定量的磷酸酯。
磷酸酯进一步代谢供给能量需求，例如产生ATP。
糖原的分解也受到多种调控因子的调节。
在低血糖状态下，糖原分解酶被活化，促使体内的糖原分解产生葡萄糖，以提供能量。
而在高血糖状态下，糖原的分解受到抑制，胰岛素的分泌增加，促使肝脏将血糖转化为糖原以进行储存。
值得注意的是，糖原在肝脏和肌肉中的含量是有限的。
肝脏中约占总重量的5%左右，而肌肉中约占总重量的1-2%。
这些糖原储备能够供给机体相对较长时间的能量需求，但对于长时间的能量消耗或者长期的低血糖状态来说，糖原的储备是有限的。
总结起来，糖原在肝脏中的合成和分解是由多种酶的协同作用完成的。
它的合成和分解过程受到胰岛素、肾上腺素、葡萄糖皮质激素等多种激素的调控。
糖原作为机体的重要能量储备物质，对于维持血糖平衡和供给能量需求至关重要。
糖原合成与分解
糖原分支酶
二、糖原得分解代谢
糖原分解 (glycogenolysis) 指糖原分解成为葡萄 糖得过程。
总反应 Glcn+1+H2O=Glcn+Glc
分解部位 组织定位:主要在肝脏、肌肉 细胞定位:胞质
糖原分解途径
1、磷酸解 2、变位 3、水解 4、脱支
问题4:为什么就是磷酸解而不就是水解 ？
合酶
磷酸 化酶
UDPG 分支酶
脱支酶
Pi ห้องสมุดไป่ตู้原n
PPi UDPG焦磷酸化酶
UTP
G-1-P
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-6-磷酸酶(肝、肾)
G-6-P
G
己糖(葡萄糖)激酶
三、糖原代谢生理意义
糖原代谢就是为了维持合适得血糖水平, 缓冲间断进食对血糖水平得影响,使其保持相 对稳定。
进食时,血糖升高,肝细胞和肌细胞加快 摄取葡萄糖,主要用于合成糖原,使血糖降低; 禁食时,血糖下降,肝糖原分解加快,生成葡萄 糖,释入血液,使血糖回到正常水平。
糖 原 (glycogen)
就是糖得储存形式,就是机体能迅速动用得能量储备。 当血糖水平升高时,组织细胞可以摄取葡萄糖合成糖原,其中 肝细胞和肌细胞合成并储存糖原较多,其糖原分别称为肝糖 原和肌糖原。健康成人:
肌糖原,120 ~ 400g,占骨骼肌重量得1%~2% 肝糖原,75 ~ 150g,占肝脏重量得7%~10%
总反应 Glcn+Glc+ATP+UTP=Glcn+1+ADP+UDP+PPi
合成部位 组织定位:主要在肝脏、肌肉 细胞定位:胞质
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，但要小声点
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•
糖原的结构特点及其意义：
1. 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键 形成长链。 2. 约10个葡萄糖单元处形成分 枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖 苷键连接，分支增加，溶解 度增加。 3. 每条链都终止于一个非还原 端.非还原端增多，以利于其 被酶分解。
• 一、糖原的合成代谢主要在 肝和肌组织中进行
磷酸化酶b激酶- Ｐ
磷酸化酶b （活性低）
磷酸化酶a- Ｐ （活性高）
（二）糖原合酶是糖原合成的关键酶
糖原合酶的共价修饰调节 糖原合酶 糖原合酶- Ｐ
激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体 腺苷环化酶 （无活性） 腺苷环化酶（有活性） ATP cAMP 磷酸化酶b激酶 Pi
磷蛋白磷酸酶-1
PKA
Ⅰ型（胰岛素依赖型） Ⅱ型（非胰岛素依赖型）
糖的合成代谢
1、葡糖糖合成（糖异生作用） 2、蔗糖的合成 3、糖原的合成 4、淀粉的合成
1、糖异生作用
（1）糖异生作用的概念和场所 （2）糖异生的途径 （3）糖异生的前体 （4）糖异生的意义 （5） Cori循环 （6）糖异生和糖酵解的代谢协调控制
（1）糖异生作用的概念和场所 葡萄糖的异生作用是指由非糖物质转变
血糖水平保持恒定是糖、脂肪、氨基酸代谢 协调的结果，也是肝、肌、脂肪组织等各器 官组织代谢协调的结果。
机体的各种代谢以及各器官之间能这样精确
协调，以适应能量、燃料供求的变化，主要 依靠激素的调节。 酶水平的调节是最基本的调节方式和基础。
主要调 节激素
降低血糖：胰岛素(insulin) 升高血糖： 胰高血糖素(glucagon) 糖皮质激素 肾上腺素
双重调节：别构调节和共价修饰调节。
关键酶调节上存在级联效应。 肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点：如分解 肝糖原的激素主要为胰高血糖素，分解肌糖 原的激素主要为肾上腺素。
糖原积累症是由先天性酶缺陷所致
糖原累积症(glycogen storage diseases)是一
类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织
糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子， 称为糖原引物(primer)， 作为UDPG 上葡萄糖 基的接受体。
５.糖原分枝的形成
分支酶 (branching enzyme)
α-1,4-糖苷键
α-1,6-糖苷键
糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子
从何而来？ 近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为 glycogenin的蛋白质。Glycogenin可对其自身进行
① 糖原合成：糖原合酶
关键酶
② 糖原分解：糖原磷酸化酶
这两种关键酶的重要特点：
它们的快速调节有共价修饰和变构调节二 种方式。 它们都以活性、无（低）活性二种形式存 在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸 化而相互转变。
（一）糖原磷酸化酶是糖原分解的关键酶
糖原磷酸化酶的共价修饰调节
磷酸化酶b激酶
临床上因糖代谢障碍可发生血糖水平紊乱，常
见有以下两种类型：
低血糖 (hypoglycemia)
高血糖 (hyperglycemia)
（一）低血糖是指血糖浓度低于3.0mmol/L
低血糖的危害：
•
低血糖影响脑的正常功能，因为脑细胞
所需要的能量主要来自葡萄糖的氧化。当血
糖水平过低时，就会影响脑细胞的功能，从 而出现头晕、倦怠无力、心悸等，严重时出 现昏迷，称为低血糖休克。如不及时给病人 静脉补充葡萄糖，可导致死亡。
高血糖的原因：
① 糖尿病；
② 遗传性胰岛素受体缺陷
③ 某些慢性肾炎、肾病综合症
等；
④ 生理性高血糖和糖尿。
（三）糖尿病是最常见的糖代谢紊乱疾病
• 糖尿病是一种因部分或完全胰岛素缺失、
或细胞胰岛素受体减少、或受体敏感性降低导 致的疾病，它是除了肥胖症之外人类最常见的 内分泌紊乱性疾病。
糖尿病可分为二型:
UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充 作葡萄糖供体。
4.α-1,4-糖苷键式结合 糖原合酶 (glycogen synthase)
糖原n + UDPG
糖原n+1 + UDP
UDP
核苷二磷酸激酶
UTP
ATP
ADP
糖原合酶 (glycogen synthase) 糖原n + UDPG 糖原n+1 + UDP
红细胞没有线粒体，完全通过糖酵解获能；
骨髓及神经组织代谢活跃，经常利用葡萄糖 供能。
一、血糖的来源和去路是相对平衡的
食物糖
消化， 吸收
分解
氧化 分解
CO2 + H2O
肝糖原
血 糖
糖原合成
肝（肌）糖原
其它糖
磷酸戊糖途径等
糖异生
脂类、氨基酸合成代谢
非糖物质
脂肪、氨基酸
• 二、血糖水平的平衡主要是受到激素调节
G（补充血糖）
G-6-P F-6-P （进入酵解途径）
6-磷酸葡萄糖内酯 （进入磷酸戊糖途径）
G-1-P
葡萄糖醛酸 （进入葡萄糖醛酸途径）
UDPG
Gn（合成糖原）
糖原的合成与分解总图 UDP
糖原n 糖原n+1 Pi
糖原合酶 磷酸化酶
糖原n
UDPG
PPi
UDPG焦磷酸化酶
UTP
G-1-P
葡萄糖-6-磷酸酶（肝）
糖原的合成与分解
Glycogenesis and Glycogenolysis
糖原的定义：
糖 原 (glycogen)是动物体内糖的储存形式
之一，是机体能迅速动用的能量储备。
•
糖原储存的主要器官及其生理意义：
肌肉：肌糖原，180 ~ 300g，主要供肌肉收缩所需
肝脏：肝糖原，70 ~ 100g，维持血糖水平
Ⅶ
Ⅷ
正常
正常
血糖及其调节
The Definition, Level and Regulation of Blood Glucose
血糖及血糖水平的概念：
血糖，指血液中的葡萄糖。 血糖水平，即血糖浓度。
正常血糖浓度 ：3.89~6.11mmol/L
血糖水平恒定的生理意义：
保证重要组织器官的能量供应，特别是某 些依赖葡萄糖供能的组织器官。 脑组织不能利用脂酸，正常情况下主要依赖 葡萄糖供能；
肌糖原的分解
肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相 同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组
织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷
酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血
糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。
肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。
小 结
反应部位：胞浆
G-6-P的代谢去路：
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-1-磷酸
3.葡萄糖-1-磷酸转变成尿苷二磷酸葡萄糖
CH2OH H H OH HO H O H H O OH P
+
P
P
P
尿苷
UTP
CH2OH H H OH HO H O H H O OH P P
葡萄糖-1- 磷酸
UDPG焦磷酸化酶 PPi
尿苷
2Pi+能量
尿苷二磷酸葡萄糖 (uridine diphosphate glucose, UDPG)
3.葡萄糖-1-磷酸转变成葡萄糖-6-磷酸
磷酸葡萄糖 变位酶
葡萄糖-1-磷酸
葡萄糖-6-磷酸
4.葡萄糖-6-磷酸 水解生成葡萄糖
葡萄糖-6-磷酸酶（肝， 肾）
葡萄糖-6-磷酸
葡萄糖
葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在 于肌中。所以只有肝和肾可补充血糖；而肌糖原不 能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。
共价修饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分
子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合 上去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。
• 二、肝糖原分解产物——葡萄 糖可补充血糖
糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原 分解成为葡萄糖的过程。
亚细胞定位：胞浆 肝糖元的分解过程： 1.糖原的磷酸解
（二）机体在不同状态下有相应的升高血糖 的激素
三、血糖水平异常及糖尿病是最常见的 糖代谢紊乱
正常人体内存在一套精细的调节糖代谢的 机制，在一次性食入大量葡萄糖后，血糖水平 不会出现大的波动和持续升高。 人体对摄入的葡萄糖具有很大的耐受能力 的现象称为葡萄糖耐量(glucose tolerence)。
低血糖的原因：
① 胰性(胰岛β-细胞机能亢进、胰岛α-细胞 机能低下等)； ② 肝性（肝癌、糖原累积病等）；
③ 内分泌异常（垂体机能低下、肾上腺皮质
机能低下等）； ④ 肿瘤（胃癌等）； ⑤ 饥饿或不能进食者等。
（二）高血糖是指空腹血糖高于6.9mmol/L
临床上将空腹血糖浓度高于5.6～6.9mmol/L 称为高血糖(hyperglycemia)。 当血糖浓度超过了肾小管的重吸收能力(肾糖 阈)，则可出现糖尿。 持续性高血糖和糖尿，特别是空腹血糖和糖 耐量曲线高于正常范围，主要见于糖尿病 (diabetes mellitus)。
糖原磷酸化酶 (Glycogen phosphorylase)
糖原n+1
糖原n + 1-磷酸葡萄糖
2.脱枝酶的作用
①转移葡萄糖残基
②水解-1,6-糖苷键
脱枝酶 (debranching enzyme) 磷酸化酶 转移酶活性 α-1,6糖 苷酶活性
在几个酶的共同作用下，最终产物中约85% 为1-磷酸葡萄糖，15%为游离葡萄糖。
糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合 成糖原的过程。