儿童急性淋巴细胞白血病临床路径2017年版
2017年新发布临床路径清单(1-202)
202个临床路径清单序号专科病种备注1通用版耳鼻咽喉科鼓膜炎2通用版耳鼻咽喉科慢性鼻炎3通用版耳鼻咽喉科外耳带状疱疹4通用版耳鼻咽喉科急性坏死性中耳炎5通用版耳鼻咽喉科隐蔽性乳突炎6通用版耳鼻咽喉科粘连性中耳炎7通用版耳鼻咽喉科鼓室硬化8通用版耳鼻咽喉科慢性鼻窦炎9通用版耳鼻咽喉科鼻咽部血管瘤10通用版耳鼻咽喉科急性扁桃体炎11通用版耳鼻咽喉科扁桃体周围脓肿12通用版耳鼻咽喉科咽旁脓肿13通用版风湿免疫科系统性硬化症14通用版风湿免疫科风湿热15通用版败血症(成人非粒细胞缺乏患者)感染科16通用版布鲁菌病感染科17通用版感染性心内膜炎感染科18通用版伤寒感染科19通用版神经梅毒感染科20通用版戊型病毒性肝炎感染科21通用版细菌性痢疾感染科22感染科梅毒县医院适用版23感染科疱疹性咽峡炎县医院适用版24通用版骨科骨样骨瘤25通用版骨科血管肉瘤26通用版骨科遗传性多发性骨软骨瘤27通用版骨科尤因肉瘤28通用版骨科骨巨细胞瘤29通用版骨科脊柱滑脱症30骨科类风湿性关节炎县医院适用版31骨科膝关节骨关节炎县医院适用版32骨科腰椎骨折县医院适用版33骨科桡骨骨折县医院适用版34通用版呼吸内科急性上呼吸道感染35通用版呼吸内科医院获得性肺炎36呼吸内科肺癌县医院适用版37呼吸内科肺脓肿县医院适用版38呼吸内科急性扁桃体炎县医院适用版39呼吸内科急性呼吸窘迫综合征县医院适用版40呼吸内科急性气管支气管炎县医院适用版41呼吸内科急性上呼吸道感染县医院适用版42呼吸内科流行性感冒县医院适用版43呼吸内科慢性肺源性心脏病县医院适用版44呼吸内科慢性支气管炎县医院适用版45呼吸内科睡眠呼吸障碍县医院适用版46呼吸内科支气管哮喘(非危重)县医院适用版47呼吸内科胸膜炎县医院适用版48呼吸内科医院获得性肺炎县医院适用版49呼吸内科支气管肺炎县医院适用版50呼吸内科自发性气胸县医院适用版51通用版康复科腰椎滑脱症康复序号专科病种备注52通用版康复科腰椎关节突综合征康复53通用版康复科截肢后康复54通用版康复科肩关节不稳康复55通用版康复科肱二头肌肌腱损伤和断裂康复56通用版康复科肘关节损伤康复57通用版康复科跟腱断裂术后康复58通用版康复科踝部韧带损伤康复59通用版康复科原发性脊柱侧弯康复60通用版口腔科深龋(后牙面)61通用版口腔科牙周脓肿行急症处理62通用版口腔科菌斑性龈炎行牙周基础治疗63口腔科慢性牙髓炎(恒磨牙)县医院适用版64口腔科菌斑性龈炎行牙周基础治疗县医院适用版65口腔科牙周脓肿行急症处理县医院适用版66通用版泌尿外科急性睾丸炎67通用版泌尿外科肾素瘤68通用版泌尿外科阴茎癌69通用版内分泌科垂体前叶功能减退症70通用版内分泌科多发性内分泌腺瘤病71通用版内分泌科高渗性非酮症糖尿病昏迷72通用版内分泌科抗利尿激素不适当分泌综合征73通用版内分泌科慢性淋巴细胞性甲状腺炎74通用版内分泌科皮质醇增多症75通用版内分泌科肾上腺皮质功能减退症76通用版内分泌科糖尿病酮症酸中毒77通用版内分泌科下丘脑综合征78通用版内分泌科先天性肾上腺皮质增生症79通用版内分泌科胰岛素瘤80通用版内分泌科异位激素分泌综合征81通用版内分泌科肢端肥大症82通用版普通外科甲状舌管囊肿83通用版普通外科下肢动脉栓塞84通用版普通外科胃穿孔85通用版普通外科胃肉瘤86通用版普通外科十二指肠恶性肿瘤87通用版普通外科急性出血性肠炎88通用版普通外科小肠憩室疾病89通用版普通外科结肠憩室病90通用版普通外科阑尾类癌91通用版普通外科胆囊癌92通用版普通外科胆道出血93通用版普通外科腹腔镜下胆囊切除术日间手术94通用版普通外科大隐静脉曲张日间手术95通用版神经内科遗传性共济失调96通用版神经内科亨廷顿病97通用版神经外科颅底肿瘤98通用版神经外科脑干占位病变99通用版神经外科脊索瘤100通用版神经外科烟雾病101通用版神经外科蛛网膜囊肿102神经外科头皮裂伤县医院适用版103通用版妇产科羊水过多104通用版妇产科羊水过少序号专科病种备注105通用版妇产科多胎妊娠106妇产科早产(顺产)县医院适用版107妇产科妊娠期高血压疾病县医院适用版108通用版消化内科胆汁淤积性黄疸109通用版消化内科食管贲门失弛缓症110通用版消化内科慢性胰腺炎111通用版消化内科酒精性肝炎112消化内科营养不良县医院适用版113消化内科急性胃炎县医院适用版114消化内科糜烂性胃炎县医院适用版115消化内科急性胃肠炎(非感染性)县医院适用版116消化内科急性肠炎县医院适用版117消化内科肠梗阻县医院适用版118消化内科便秘县医院适用版119消化内科肛瘘县医院适用版120消化内科肛周脓肿县医院适用版121消化内科脂肪肝县医院适用版122消化内科慢性胆囊炎急性发作县医院适用版123消化内科消化道出血县医院适用版124通用版小儿内科新生儿感染性肺炎125通用版小儿内科新生儿颅内出血126通用版小儿内科新生儿臂丛神经麻痹127通用版小儿内科肾小管酸中毒128通用版小儿内科新生儿呼吸窘迫综合症129通用版小儿内科早产儿动脉导管未闭130通用版小儿内科儿童感染性心内膜炎131小儿内科新生儿肺炎县医院适用版132小儿内科新生儿高胆红素血症县医院适用版133通用版小儿外科十二指肠闭锁和狭窄134通用版小儿外科肠重复畸形135通用版小儿外科肠梗阻136通用版小儿外科梨状窝瘘137通用版小儿外科小儿急性穿孔性阑尾炎138通用版小儿外科卵巢扭转139通用版小儿外科儿童股骨头缺血坏死140通用版小儿外科三尖瓣下移141通用版小儿外科右心室双出口142通用版小儿外科主动脉缩窄143通用版小儿外科先天性食管狭窄144通用版心血管内科原发性高血压145通用版心血管内科继发性高血压146通用版心血管内科急性心包炎147通用版心血管内科缩窄性心包炎148通用版心血管内科冠心病合并瓣膜病(内科治疗)149通用版心血管内科冠状动脉瘘(内科治疗)150心血管内科原发性高血压县医院适用版151心血管内科冠状动脉粥样硬化县医院适用版152心血管内科缺血性心肌病县医院适用版153心血管内科慢性缺血性心脏病县医院适用版154心血管内科无症状心肌缺血县医院适用版155心血管内科慢性肺源性心脏病县医院适用版156心血管内科心律失常—房性心动过速县医院适用版157心血管内科充血性心力衰竭县医院适用版序号专科病种备注158心血管内科心律失常—持续性室性心动过速县医院适用版159心血管内科心肌炎县医院适用版160心血管内科低血压县医院适用版161心血管内科心动过缓县医院适用版162心血管内科心悸县医院适用版163心血管内科心律失常—阵发性室上性心动过速介入治疗县医院适用版164心血管内科心律失常—心房颤动介入治疗县医院适用版165心血管内科心力衰竭县医院适用版166通用版心血管外科缩窄性心包炎167通用版心血管外科急性心肌梗死后室间隔穿孔168通用版心血管外科冠心病合并瓣膜病169通用版心血管外科胸主动脉瘤170通用版心血管外科先天性主动脉瓣狭窄171通用版心血管外科先天性二尖瓣关闭不全172通用版心血管外科先天性主动脉瓣二瓣化畸形173通用版心血管外科先天性主动脉缩窄174通用版心血管外科冠状动脉瘘175通用版胸外科脓胸176通用版胸外科乳糜胸177通用版胸外科胸骨骨折178通用版胸外科张力性气胸179胸外科胸腔积液县医院适用版180通用版血液内科遗传性球形红细胞增多症181通用版血液内科侵袭性NK细胞白血病182通用版血液内科毛细胞白血病183通用版血液内科中枢神经系统白血病184通用版血液内科急性粒细胞缺乏症185通用版血液内科儿童急性淋巴细胞白血病186通用版血液内科儿童急性早幼粒细胞白血病187通用版血液内科儿童慢性粒细胞白血病(慢性期)188通用版血液内科幼年型粒单核细胞白血病189血液内科初治原发免疫性血小板减少症县医院适用版190血液内科慢性失血性贫血县医院适用版191通用版眼科结膜肿物192眼科真菌性角膜溃疡县医院适用版193通用版肿瘤科扁桃体癌放射治疗194通用版肿瘤科阴道癌195通用版肿瘤科不适合局部治疗的复发或转移性扁桃体癌化疗196肿瘤科脂肪瘤县医院适用版197通用版精神科器质性精神障碍(非痴呆)198通用版精神科阿尔茨海默病及其他类型痴呆199通用版精神科苯丙胺类兴奋剂所致精神障碍200通用版精神科急性应激反应201通用版精神科创伤后应激障碍202精神科非器质性失眠症县医院适用版。
儿童慢性粒细胞白血病(慢性期)
儿童慢性粒细胞白血病(慢性期)临床路径(2017年版)一、儿童慢性粒细胞白血病临床路径标准住院流程(一)适用对象第一诊断为儿童慢性粒细胞白血病(CML,慢性期)(二)诊断依据根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》(2008)、《中国慢性髓系白血病诊断与治疗指南》(2016年版)1.临床表现:无症状;或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。
2.实验室检查:(1)外周血:白细胞数增多,主要为中性中晚幼和杆状粒细胞,原始细胞<5-10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多,可有少量有核红细胞。
(2)骨髓:骨髓增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中晚幼粒细胞和杆状核粒细胞增多,原始细胞<10%。
(3)细胞遗传学:有Ph染色体。
(三)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合(ICD-)儿童慢性粒细胞白血病编码。
2.处于慢性期。
3.当患者同时具有其他疾病诊断,但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(四)标准住院日。
一般情况下,标准住院日为7-10天,根据治疗方案的选择,标准住院日酌情缩短或延长。
(五)住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目(1)血常规及分类、尿常规、大便常规+潜血、血型;(2)肝肾功能、电解质、凝血功能;(3)骨髓细胞形态学、检查、骨髓活检+网状纤维染色、细胞遗传学(显带法)和分子生物学(包括BCR-ABL P210、P230、P190融合基因)检测;(4)胸片、心电图、腹部B超。
2.根据患者病情进行的检查项目如果BCR-ABL阴性,建议行JAK2V617、JAK2exon12突变筛查,伴血小板增多者行MPLW515L/K,CALRexon9突变筛查,伴嗜酸性细胞增多者行FIP1L1/PDGFRα、PDGFRb重排。
儿童慢性粒细胞白血病(加速期)临床路径
儿童慢性粒细胞白血病(加速期)临床路径(2017年版)一、儿童慢性粒细胞白血病(加速期)临床路径标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为儿童慢性粒细胞白血病(CML,加速期)(二)诊断依据。
根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》(2008)。
《中国慢性髓系白血病诊断与治疗指南》(2016年版)临床表现:不明原因的发热、贫血、出血加重和(或)骨骼疼痛。
体征:可有脾脏进行性肿大。
具有下列之一的诊断为CML加速期:1.外周血白细胞和(或)骨髓有核细胞中原始细胞占10%~19%2.外周血嗜碱性粒细胞≥20%3.与治疗无关的持续血小板降低(<100×109/L),或治疗无法控制的持续血小板增高(>1000×109/L)4.治疗无法控制的进行性脾脏肿大和白细胞增加5.克隆演变(三)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合(ICD-)儿童慢性粒细胞白血病编码。
2.处于加速期。
3.当患者同时具有其他疾病诊断,但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(四)住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目(1)血常规及分类、尿常规、大便常规+潜血、血型;(2)肝肾功能、电解质、输血前检查,凝血功能;(3)骨髓细胞形态学、检查、骨髓活检+网状纤维染色、细胞遗传学(显带法)和分子学检测(PCR法BCR-ABL检测、BCR-ABL激酶突变检测);(4)胸片、心电图、腹部B超。
2.根据患者病情进行的检查项目(1)HLA高分辨配型。
(2)血液系统恶性肿瘤突变基因筛查。
(五)治疗方案。
参照患者既往治疗史、基础疾病以及BCR-ABL激酶区突变情况选择适合的TKI(如伊马替尼或达沙替尼),病情恢复至慢性期者,建议行allo-HSCT。
儿童白血病临床路径(2个)
儿童急性淋巴细胞白血病临床路径儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:C91.0)的标危、中危组患者。
二、诊断依据根据《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社),《儿科血液系统疾病诊疗规范》(中华医学会儿科学分会编著,人民卫生出版社)(一)体检:可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
(二)血细胞计数及分类。
(三)骨髓检查:形态学(包括组化检查)。
(四)免疫分型。
(五)细胞遗传学:核型分析,FISH(必要时)。
(六)白血病相关基因。
三、危险度分组标准(一)标危组:必须同时满足以下所有条件:1.年龄≥1岁且<10岁;2.WBC<50×109/L;3.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞<1×109/L);4.非T-ALL;5.非成熟B-ALL;6.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;无t(4;11)或MLL/AF4融合基因;无t(1;19)或E2A/PBX1融合基因;7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞<5%)或M2(原幼淋细胞5%-25%),第33天骨髓完全缓解。
(二)中危组:具备以下任何1项或多项者:1.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;2.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞<1×109/L);3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3(原幼淋细胞>25%)或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2;4.如有条件进行微小残留病(MRD)检测,则第33天MRD≥10-4 且<10-2。
5.WBC≥50×109/L;6.年龄≥10岁;7.T-ALL;8.t(1;19)(q23;p13)或E2A/PBX1(TCF3-PBX1)融合基因阳性;9.年龄<1岁且无MLL基因重排。
10.诊断时已发生CNSL和(或)TL。
(三)高危组:具备以下任何1项或多项者:1.泼尼松反应不良(第8天外周血白血病细胞>1×109/L);2.t(9;22)(q34;q11.2)或BCR/ABL融合基因阳性;3.t(4;11)(q21;q23)或MLL/AF4或者其他MLL基因重排基因阳性;4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3(原幼淋细胞>25%);5.第33天骨髓形态学未缓解(原始及幼稚淋巴细胞>5%);6.如有条件进行MRD检测,则第33天MRD≥10-2,或第12周MRD≥10-3。
2017年新发布临床路径清单(1-202)
专科 耳鼻咽喉科 耳鼻咽喉科 耳鼻咽喉科 耳鼻咽喉科 耳鼻咽喉科 耳鼻咽喉科 耳鼻咽喉科 耳鼻咽喉科 耳鼻咽喉科 耳鼻咽喉科 耳鼻咽喉科 耳鼻咽喉科 风湿免疫科 风湿免疫科
备注 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 县医院适用版 县医院适用版 县医院适用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 县医院适用版 通用版 通用版
备注 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 县医院适用版 县医院适用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 通用版 县医院适用版 县医院适用版 县医院适用版 县医院适用版 通用版 通用版 县医院适用版 县医院适用版 县医院适用版 县医院适用版 县医院适用版 县医院适用版 县医院适用版 县医院适用版 县医院适用版 县医院适用版 县医院适用版 县医院适用版 县医院适用版 县医院适用版 县医院适用版 通用版
病种 腰椎关节突综合征康复 截肢后康复 肩关节不稳康复 肱二头肌肌腱损伤和断裂康复 肘关节损伤康复 跟腱断裂术后康复 踝部韧带损伤康复 原发性脊柱侧弯康复
贫困大病临床路径
农村贫困人口
大病专项救治有关病种临床路径
1.儿童急性淋巴细胞白血病临床路径
2.儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径
3.儿童房间隔缺损临床路径
4.儿童室间隔缺损临床路径
5.结肠癌根治切除手术临床路径
6.结肠癌化疗临床路径
7. 结肠癌临床路径
8. 结肠癌术后辅助化疗临床路径
9、贲门癌(食管-胃交界部癌)外科治疗临床路径
10、食管癌放射治疗临床路径标准住院流程
11、食管癌放射治疗临床路径
12、食管癌化疗临床路径
13、食管癌临床路径
14、食管癌手术治疗临床路径
15、食管癌外科治疗临床路径
16、胃癌放射治疗临床路径
17、胃癌根治手术临床路径
18、胃癌姑息化疗临床路径
19、胃癌联合脏器切除手术临床路径
20、胃癌临床路径
21、胃癌术后辅助化疗临床路径
22、胃癌术前化疗临床路径
23、结直肠癌术后化疗临床路径
24、直肠癌低位前切除手术临床路径
25、直肠癌放射治疗临床路径(县医院版)
26、直肠癌放射治疗临床路径
27、直肠癌腹会阴联合切除手术临床路径
28、直肠癌化疗临床路径
29、直肠癌术前放疗临床路径
30、终末期肾脏病(自体动脉-静脉内瘘成型术)临床路径
31、终末期肾脏病临床路径
农村贫困人口
大病专项救治有关病种诊疗指南
1.原发性乳腺癌规范化诊疗指南(试行)
2.结肠癌规范化诊疗指南(试行)
3.胃癌规范化诊疗指南(试行)
4.直肠癌规范化诊疗指南(试行)
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2 儿童低危急性淋巴细胞白血病临床路径
儿童低危急性淋巴细胞白血病临床路径儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:C91.0)的低危组患者。
二、诊断依据根据《临床诊疗指南-小儿内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社),《血液病诊断及疗效标准(第三版)》(张之南、沈悌主编著,科学出版社)。
(一)体检:可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
(二)血细胞计数及分类。
(三)骨髓检查:形态学(包括组化检查)。
(四)免疫分型。
(五)细胞遗传学:核型分析,FISH(必要时)。
(六)白血病相关基因。
三、危险度分组标准(一)低危组:必须同时满足以下所有条件:1.年龄≥1岁且<10岁;2.WBC<50×109/L;3.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞<1×109/L);4.非T-ALL;5.非成熟B-ALL;6.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;无t(4;11)或MLL/AF4融合基因;无t(1;19)或E2A/PBX1融合基因;7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞<5%)或M2(原幼淋细胞5%-25%),第33天骨髓完全缓解。
(二)中危组:必须同时满足以下4个条件:1.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;2.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞<1×109/L);3.低危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3(原幼淋细胞>25%)或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2;4.如有条件进行微小残留病(MRD)检测,则第33天MRD<10-2。
同时至少符合以下条件之一:5.WBC≥50×109/L;6.年龄≥10岁;7.T-ALL;8.t(1;19)或E2A/PBX1融合基因阳性;9.年龄<1岁且无MLL基因重排。
(三)高危组:必须满足下列条件之一:1.泼尼松反应不良(第8天外周血白血病细胞>1×109/L);2.t(9;22)或BCR/ABL融合基因阳性;3.t(4;11)或MLL/AF4融合基因阳性;4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3;5.第33天骨髓形态学未缓解(>5%),呈M2/M3;6.如有条件进行MRD检测,则第33天MRD≥10-2,或第12周MRD≥10-3。
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儿童急性淋巴细胞白血病临床路径(2019年版)儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:C91.0)的标危、中危组患者。
二、诊断依据根据《临床诊疗指南-小儿内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社),《血液病诊断及疗效标准(第三版)》(张之南、沈悌主编著,科学出版社)。
(一)体检:可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
(二)血细胞计数及分类。
(三)骨髓检查:形态学(包括组化检查)。
(四)免疫分型。
(五)细胞遗传学:核型分析,FISH(必要时)。
(六)白血病相关基因。
三、危险度分组标准(一)标危组:必须同时满足以下所有条件:1.年龄≥1岁且<10岁;2.WBC<50×109/L;3.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞<1×109/L);4.非T-ALL;5.非成熟B-ALL;6.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;无t(4;11)或MLL/AF4融合基因;无t(1;19)或E2A/PBX1融合基因;7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞<5%)或M2(原幼淋细胞5%-25%),第33天骨髓完全缓解。
(二)中危组:必须同时满足以下4个条件:1.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;2.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞<1×109/L);3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3(原幼淋细胞>25%)或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2;4.如有条件进行微小残留病(MRD)检测,则第33天MRD<10-2。
同时至少符合以下条件之一:5.WBC≥50×109/L;6.年龄≥10岁;7.T-ALL;8.t(1;19)或E2A/PBX1融合基因阳性;9.年龄<1岁且无MLL基因重排。
(三)高危组:必须满足下列条件之一:1.泼尼松反应不良(第8天外周血白血病细胞>1×109/L);2.t(9;22)或BCR/ABL融合基因阳性;3.t(4;11)或MLL/AF4融合基因阳性;4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3;5.第33天骨髓形态学未缓解(>5%),呈M2/M3;6.如有条件进行MRD检测,则第33天MRD≥10-2,或第12周MRD≥10-3。
儿童急性淋巴细胞白血病临床路径(版)
女童慢性淋巴细胞黑血病临床路径之阳早格格创做(版)一、女童慢性淋巴细胞黑血病(ALL)临床路径尺度住院过程(一)适用对付象.第一诊疗为女童慢性淋巴细胞黑血病(ICD10:C91.0)的标危、中危组患者.(二)诊疗依据.根据《临床诊疗指北-小女内科分册》(中华医教会编著,群众卫死出版社),《诸祸棠真用女科教(第七版)》(群众卫死出版社),《血液病诊疗及疗效尺度(第三版)》(弛之北、沈悌主编著,科教出版社).(一)体检:可有收热、皮肤粘膜惨黑、皮肤出血面及瘀斑、淋凑趣及肝脾肿大、胸骨压痛等.(二)血细胞计数及分类.(三)骨髓查看:形态教(包罗组化查看).(四)免疫分型.(五)细胞遗传教:核型分解,FISH(需要时).(六)黑血病相闭基果.(三)伤害度分组尺度.(一)标危组:必须共时谦脚以下所有条件:1.年龄≥1岁且<10岁;2.WBC<50×109/L;3.泼僧紧反应良佳(第8天中周血黑血病细胞<1×109/L);4.非TALL;5.非老练BALL;6.无t(9;22)大概BCR/ABL混合基果;无t(4;11)大概MLL/AF4混合基果;无t(1;19)大概E2A/PBX1混合基果;7.治疗第15天骨髓呈M1(本幼淋细胞<5%)大概M2(本幼淋细胞5%25%),第33天骨髓真足慢解.(二)中危组:必须共时谦脚以下4个条件:1.无t(9;22)大概BCR/ABL混合基果;2.泼僧紧反应良佳(第8天中周血黑血病细胞<1×109/L);3.标危诱导慢解治疗第15天骨髓呈M3(本幼淋细胞>25%)大概中危诱导慢解治疗第15天骨髓呈M1/M2;4.如有条件举止微弱残留病(MRD)检测,则第33天MRD<10-2.共时起码切合以下条件之一:5.WBC≥50×109/L;6.年龄≥10岁;7.TALL;8.t(1;19)大概E2A/PBX1混合基果阳性;9.年龄<1岁且无MLL基果沉排.(三)下危组:必须谦脚下列条件之一:1.泼僧紧反应不良(第8天中周血黑血病细胞>1×109/L);2.t(9;22)大概BCR/ABL混合基果阳性;3.t(4;11)大概MLL/AF4混合基果阳性;4.中危诱导慢解治疗第15天骨髓呈M3;5.第33天骨髓形态教已慢解(>5%),呈M2/M3;6.如有条件举止MRD检测,则第33天MRD≥10-2,大概第12周MRD≥10-3.(四)采用治疗规划的依据.根据《临床诊疗指北-小女内科分册》(中华医教会编著,群众卫死出版社),《诸祸棠真用女科教(第七版)》(群众卫死出版社)A.初初诱导化疗规划:VDLP(D)规划:少秋新碱(VCR)1.5mg·m2·d1,每周1次,共4次,屡屡最大千万于量不超出2mg;大概少秋天辛(VDS)3mg·m2·d1,每周1次,共4次,屡屡最大千万于量不超出4mg;柔黑霉素(DNR)30mg·m2·d1,每周1次,共24次;左旋门冬酰胺酶(Lasp)500010000u·m2·d1,共610次;大概培门冬酰胺酶(Pegasp)2500u·m2·d1,共2次;泼僧紧(PDN)4560mg·m2·d1,d128,第2935天递减至停.大概者PDN4560mg·m2·d1,d17,天塞米紧(DXM)68mg·m2·d1,d828,第2935天递减至停.PDN考查d17,从脚量的25%用起,根据临床反应渐渐加至脚量,7天内乏积剂量>210mg·m2,对付于肿瘤背荷大的患者可减矮起初剂量(0.20.5mg·kg1·d1),免得爆收肿瘤溶解概括征,d8评估.B.慢解后坚韧治疗:1.CAM规划:环磷酰胺(CTX)8001000mg·m2·d1,1次;阿糖胞苷(AraC)75100mg·m2·d1 ,共78天;6巯基嘌呤(6MP)6075mg·m2·d1 ,共714天.中危组患者沉复一次CAM规划.2.mM规划:大剂量甲氨喋呤(MTX)35g·m2·d1,每二周1次,共45次;四氢叶酸钙(CF)15mg·m2,6小时1次,38次,根据MTX血药浓度赋予安排;6MP 25mg·m2·d1 ,不超出56天,根据WBC安排剂量.上述规划真施功夫需要举止火化、碱化.C.延缓加强治疗:1.VDLP(D)规划:VCR 1.5mg·m2·d1,每周1次,共3次,屡屡最大千万于量不超出2mg;大概少秋天辛(VDS)3mg·m2·d1,每周1次,共3次,屡屡最大千万于量不超出4mg;DNR大概阿霉素(ADR)2530mg·m2·d1,每周1次,共13次;Lasp 500010000u·m2·d1,共48次;大概培门冬酰胺酶(Pegasp)2500u·m2·d1,共1次;PDN 4560mg·m2·d1大概DXM 68mg·m2·d1,d17,d1521.2.CAM规划:CTX 8001000mg·m2·d1,1次;AraC 75100mg·m2·d1,共78天;6MP 6075mg·m2·d1,共714天.中危组患者拔出8周保护治疗(即用8周6MP+MTX 规划,简直规划睹下).中危组患者沉复一次上述VDLP(D)战CAM规划.D.保护治疗规划:1.6MP+MTX规划:6MP 50mg·m2·d1,持绝睡前空背心服;MTX 1530mg·m2,每周1次,心服大概肌注,持绝至末止治疗(男2.53年,女22.5年).根据WBC安排规划中的药物剂量.2.VD规划(6MP+MTX规划功夫每48周拔出):VCR 1.5mg·m2·d1,1次,屡屡最大千万于量不超出2mg;DXM 68mg·m2·d1,d17.E.中枢神经黑血病(CNSL)的防治:腰脱及鞘内注射起码1624次.根据伤害度分组可单用MTX大概三联鞘注,简直药物剂量如下:MTX:年龄<12月6mg,年龄1236月9mg,年龄>36月12.5mg;AraC:年龄<12月15mg,年龄1236月25mg,年龄>36月35mg;DXM:年龄<12月2.5mg,年龄1236月2.5mg,年龄>36月5mg.初诊时即诊疗CNSL的患女,年龄<1岁不搁疗,年龄≥1岁者,需担当相映剂量头颅搁疗.(五)根据患者的徐病状态采用路径.初治女童ALL临床路径战真足慢解(CR)的女童ALL 临床路径(附后).(六)参照费用尺度.(一)标危组患者仄衡齐程参照费用尺度统制正在8万元内.(二)中危组患者仄衡齐程参照费用尺度统制正在15万元内.初治女童ALL临床路径(版)一、初治女童ALL临床路径尺度住院过程(一)尺度住院日为35天内.(二)加进路径尺度.1.第一诊疗必须切合女童慢性淋巴细胞黑血病(ALL)徐病编码(ICD10:C91.002)的标危、中危组患者.2.当患者共时具备其余徐病诊疗时,但是正在住院功夫不需要特殊处理也不做用第一诊疗的临床路径过程真施时,不妨加进路径.(三)精确诊疗及进院惯例查看需 35天(指处事日).1.必须的查看名目:(1)血惯例、尿惯例、大便惯例;(2)肝肾功能、电解量、凝血功能、血型、输血前查看;(3)胸部X线仄片、心电图、超声查看(包罗颈、纵隔、心净战背部、睾丸等)、眼底查看;(4)收热大概疑有熏染者可采用:病本微死物培植、影像教查看;(5)骨髓查看(形态教包罗组化)、免疫分型、细胞遗传教、黑血病相闭基果检测;(6)脑脊液惯例、死化战细胞形态教查看,正在治疗启初4天内,鞘内注射化疗药物;2.根据情况可采用的查看名目:头颅、颈胸部MRI大概CT、脊柱侧位片、脑电图、血气分解等.3.患者及家属签署以下共意书籍:病沉大概病危报告书籍、骨脱共意书籍、腰脱及鞘内注射共意书籍、化疗知情共意书籍、输血知情共意书籍、静脉插管共意书籍(有条件时).(四)化疗前准备.1.收热患者修议坐时举止病本微死物培植并使用抗菌药物,可采用头孢类(大概青霉素类)抗炎治疗,3天后收热不慢解者,可思量调换为碳青酶烯类战/大概糖肽类战/大概抗真菌治疗;有精确净器熏染患者应根据熏染部位及病本微死物培植截止采用相映抗菌药物.2.对付于Hb﹤80g/L,PLT﹤20×109/L大概有活动性出血的患者,分别输浓缩黑细胞、单采大概多采血小板,若存留弥集性血管内凝血(DIC)倾背则当PLT﹤50×109/L即应输注单采大概多采血小板,并使用肝素等其余DIC治疗药物.有心功能不齐者可搁宽输血指征.3.有凝血功能非常十分的患者,输注相闭血液制品.纤维蛋黑本﹤1.5g/L,输新陈血浆大概浓缩纤维蛋黑本.(五)化疗启初于诊疗第15天.(六)化疗规划.VDLP(D)规划:少秋新碱(VCR)1.5mg·m2·d1,每周1次,共4次,屡屡最大千万于量不超出2mg;大概少秋天辛(VDS)3mg·m2·d1,每周1次,共4次,屡屡最大千万于量不超出4mg;柔黑霉素(DNR)30mg·m2·d1,每周1次,共24次;左旋门冬酰胺酶(Lasp)500010000u·m2·d1,共610次;大概培门冬酰胺酶(Pegasp)2500u·m2·d1,共2次;泼僧紧(PDN)4560mg·m2·d1,d128,第2935天递减至停.大概者PDN 4560mg·m2·d1,d17,天塞米紧(DXM)68mg·m2·d1,d828,第2935天递减至停.PDN考查d17,从脚量的25%用起,根据临床反应渐渐加至脚量,7天内乏积剂量>210mg·m2,对付于肿瘤背荷大的患者可减矮起初剂量(0.20.5mg·kg1·d1),免得爆收肿瘤溶解概括征,第8天评估.(七)化疗后必须复查的查看名目.1.血惯例、尿惯例、大便惯例.2.化疗第8天中周血涂片中幼稚细胞计数.3.化疗第15天战第33天骨髓形态教,有条件者干微弱残留病变检测.4.脑脊液查看.5.肝肾功能、电解量战凝血功能.6.净器功能评估.7.治疗前有黑血病细胞浸润改变的各项查看.8.出现熏染时,需多次沉复百般体液大概分泌物培植、病本教查看、相闭影像教查看.(八)化疗中及化疗后治疗.1.熏染防治:(1)赋予复圆磺胺同噁唑防止卡氏肺孢子虫肺炎.(2)收热患者修议坐时举止病本微死物培植并使用抗菌药物,可采用头孢类(大概青霉素类)抗炎治疗,3天后收热不慢解者,可思量调换碳青酶烯类战/大概糖肽类战/大概抗真菌治疗;有精确净器熏染的患者,应根据熏染部位及病本微死物培植截止采用相映抗菌药物.(3)宽沉熏染时可静脉输注丙种球蛋黑.2.净器功能益伤的相映防治:止吐、保肝、火化、碱化、防治尿酸肾病(别嘌呤醇)、抑酸剂等.3.身分输血:适用于Hb﹤80g/L,PLT﹤20×109/L大概有活动性出血的患者,分别输浓缩黑细胞、单采大概多采血小板,若存留DIC倾背则PLT﹤50×109/L即应输注血小板,并使用肝素等其余DIC治疗药物.有心功能不齐者可搁宽输血指征.4.制血死少果子:化疗后中性粒细胞千万于值(ANC)≤1.0×109/L,可使用粒细胞集降刺激果子(GCSF)5μg·Kg1 ·d1.(九)出院尺度.1.普遍情况良佳.2.不需要住院处理的并收症战(大概)合并症.(十)变同及本果分解.1.治疗前、中、后有熏染、贫血、出血及其余合并症者,需举止相闭诊疗战治疗,大概延少住院时间并致费用减少.2.诱导慢解治疗已达真足慢解者退出路径.二、初治女童ALL临床路径表单适用对付象:第一诊疗为初治女童慢性淋巴细胞黑血病(ICD10:C91.002)拟止诱导化疗患者姓名:性别:年龄:门诊号:住院号:住院日期:年月日出院日期:年月日尺度住院日35天内真足慢解的女童ALL临床路径(版)一、真足慢解的ALL临床路径尺度住院过程(一)临床路径尺度住院日为21天内.(二)加进路径尺度.1.第一诊疗必须切合女童慢性淋巴细胞黑血病(ALL)徐病编码(ICD10:C91.002)的标危、中危组患者.2.经诱导化疗达真足慢解(CR).3.当患者共时具备其余徐病诊疗时,但是正在住院功夫不需要特殊处理也不做用第一诊疗的临床路径过程真施时,不妨加进路径.(三)完备进院惯例查看需2天(指处事日).1.必须的查看名目:(1)血惯例、尿惯例、大便惯例;(2)肝肾功能、电解量、凝血功能、血型、输血前查看;(3)胸部X线仄片、心电图、背部B超;(4)收热大概疑有某系统熏染者可采用:病本微死物培植、影像教查看;(5)骨髓涂片大概/及活检(需要时)、微弱残留病变检测(有条件时);2.复查治疗前有黑血病细胞浸润改变的各项查看.3.患者及家属签署以下共意书籍:化疗知情共意书籍、骨脱共意书籍、腰脱及鞘内注射共意书籍、输血知情共意书籍、静脉插管知情共意书籍.(四)治疗启初于进院第3天内.(五)治疗规划.(1)CAM规划:环磷酰胺(CTX)8001000mg·m2·d1,1次;阿糖胞苷(AraC)75100mg·m2·d1,共78天;6巯基嘌呤(6MP)6075mg·m2·d1,共714天.中危组患者沉复一次CAM规划.(2)mM规划:大剂量甲氨喋呤(MTX)35g·m2·d1,每二周1次,共45次;四氢叶酸钙(CF)15mg·m2,6小时1次,38次,根据MTX血药浓度赋予安排.6MP25mg·m2·d1,不超出56天,根据WBC安排剂量.上述规划真施功夫需要举止火化、碱化.(1)VDLP(D)规划:VCR 1.5mg·m2·d1,每周1次,共3次,屡屡最大千万于量不超出2mg;(大概VDS 3mg·m2·d1,QW,共3次,屡屡最大千万于量不超出4mg)DNR大概阿霉素(ADR)2530mg·m2·d1,每周1次,共13次;Lasp 500010000u·m2·d1,共48次;(大概Pegasp 2500u·m2·d1,共1次)PDN 4560 mg·m2·d1大概DXM 68mg·m2·d1,d17,d1521.(2)CAM规划:CTX 8001000mg·m2·d1,1次;AraC 75100mg·m2·d1,共78天;6MP 6075mg·m2·d1,共714天.中危患者可拔出8周保护治疗(即用8周6MP+MTX 规划,简直规划睹下).中危组患者沉复一次上述VDLP(D)战CAM规划.(1)6MP+MTX规划:6MP 50mg·m2·d1,持绝睡前空背心服;MTX 1530mg·m2,每周1次,心服大概肌注,持绝至末止治疗(男2.53年,女22.5年).根据WBC安排规划中的药物剂量.(2)VD规划(6MP+MTX规划功夫每48周拔出):VCR 1.5mg·m2·d1,1次,屡屡最大千万于量不超出2mg;(大概VDS 3mg·m2·d1,1次,屡屡最大千万于量不超出4mg)DXM 68mg·m2·d1,d17.4.中枢神经黑血病(CNSL)的防治:腰脱及鞘内注射起码1624次.根据伤害度分组可单用MTX大概三联鞘注,简直药物剂量如下:MTX:年龄<12月6mg,年龄1236月9mg,年龄>36月12.5mg;AraC:年龄<12月15mg,年龄1236月25mg,年龄>36月35mg;DXM:年龄<12月2.5mg,年龄1236月2.5mg,年龄>36月5mg.初诊时即诊疗CNSL的患女,年龄<1岁不搁疗,年龄≥1岁者,需担当相映剂量头颅搁疗.(六)治疗后回复期复查的查看名目.1.血惯例、肝肾功能、电解量.2.净器功能评估.3.骨髓查看(需要时).4.微弱残留病变检测(需要时).(七)化疗中及化疗后治疗.1.熏染防治:(1)赋予复圆磺胺同噁唑防止卡氏肺孢子虫肺炎;(2)收热患者修议坐时举止病本微死物培植并使用抗菌药物,可采用头孢类(大概青霉素类)抗炎治疗,3天后收热不慢解者,可思量调换碳青酶烯类战/大概糖肽类战/大概抗真菌治疗;有精确净器熏染患者应根据熏染部位及病本微死物培植截止采用相映抗菌药物;(3)宽沉熏染时可静脉输注丙种球蛋黑.2.净器功能益伤的相映防治:止吐、保肝、火化、碱化.3.身分输血: 适用于Hb﹤80g/L,PLT﹤20×109/L大概有活动性出血的患者,分别输浓缩黑细胞、单采大概多采血小板.有心功能不齐者可搁宽输血指征.4.制血死少果子:化疗后中性粒细胞千万于值(ANC)≤1.0×109/L,可使用GCSF 5μg·Kg1 ·d1.(八)出院尺度.1.普遍情况良佳.2.不需要住院处理的并收症战/大概合并症.(九)有无变同及本果分解.1.治疗中、后有熏染、贫血、出血及其余合并症者,举止相闭的诊疗战治疗,大概延少住院时间并致费用减少.2.若治疗历程中出现CNSL,退出此路径,加进相闭路径.3.治疗功夫髓内战/大概髓中复收者退出此路径.二、真足慢解的女童ALL临床路径表单适用对付象:第一诊疗为女童慢性淋巴胞黑血病达CR者(ICD10:C91.002)拟止慢解后绝化疗患者姓名:性别:年龄:门诊号:住院号:住院日期:年月日出院日期:年月日尺度住院日 21 天内。
儿童急性淋巴细胞白血病临床路径(2019年版)
儿童急性淋巴细胞白血病临床路径一、儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:C91.0)的低危、中危组患者。
二、诊断依据根据卫健委《儿童急性淋巴细胞细胞白血病诊疗规范(2018年版)》;《儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(第4次修订)》(中华医学会儿科分会血液学组,中华儿科杂志,2014);《儿科血液系统疾病诊疗规范》(中华医学会儿科分会编著,人民卫生出版社,2014),《诸福棠实用儿科学(第8版)》(人民卫生出版社,2015)。
1.体检:可有发热、皮肤黏膜苍白、皮肤出血点及淤斑、淋巴结及肝脾大、胸骨压痛等。
2.血细胞计数及分类,生化,凝血检查。
3.骨髓检查:形态学(包括组化检查)。
4.免疫分型。
5.细胞遗传学:核型分析,FISH。
6.白血病相关基因:PCR基因检测或RNAseq。
7.脑脊液检查。
8.活检:针对骨髓干抽或者骨髓坏死的患儿。
三、危险度分组标准(一)低危组必须同时满足以下所有条件:1.年龄≥1岁且<10岁。
2.WBC<50×109/L(仅适用于无法行MRD检查者)。
3.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞<5%)或M2(原幼淋细胞5%~25%),第33天骨髓完全缓解(仅适用于无法行MRD检查者)。
4.无其他中危、高危组细胞遗传学及分子生物学特征。
5.MRD 标准:诱导治疗d15~19:MRD<1×10-3且诱导治疗后(d33~45)MRD<1×10-4且巩固治疗前MRD<1×10-4。
(二)中危组符合以下1项或多项:1.年龄≥10岁。
2.初诊最高WBC≥50×109/L。
(仅适用于无法行MRD 检查者)。
S2、CNSL(CNS3)和(或)睾丸白血病(TL)。
4.t(1;19)或E2A/PBX1融合基因阳性。
5.诱导治疗d15~19骨髓M2(5%≤原淋+幼淋<20%,且d33~45骨髓M1(原淋+幼淋<5%)。
儿童急性淋巴细胞白血病临床路径(版)之欧阳治创编
儿童急性淋巴细胞白血病临床路径(版)一、儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床路径标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD10:C91.0)的标危、中危组患者。
(二)诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社),《血液病诊断及疗效标准(第三版)》(张之南、沈悌主编著,科学出版社)。
(一)体检:可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
(二)血细胞计数及分类。
(三)骨髓检查:形态学(包括组化检查)。
(四)免疫分型。
(五)细胞遗传学:核型分析,FISH(必要时)。
(六)白血病相关基因。
(三)危险度分组标准。
(一)标危组:必须同时满足以下所有条件:1.年龄≥1岁且<10岁;2.WBC<50×109/L;3.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞<1×109/L);4.非TALL;5.非成熟BALL;6.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;无t (4;11)或MLL/AF4融合基因;无t(1;19)或E2A/PBX1融合基因;7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞<5%)或M2(原幼淋细胞5%25%),第33天骨髓完全缓解。
(二)中危组:必须同时满足以下4个条件:1.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;2.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞<1×109/L);3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3(原幼淋细胞>25%)或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2;4.如有条件进行微小残留病(MRD)检测,则第33天MRD<10-2。
同时至少符合以下条件之一:5.WBC≥50×109/L;6.年龄≥10岁;7.TALL;8.t(1;19)或E2A/PBX1融合基因阳性;9.年龄<1岁且无MLL基因重排。
(三)高危组:必须满足下列条件之一:1.泼尼松反应不良(第8天外周血白血病细胞>1×109/L);2.t(9;22)或BCR/ABL融合基因阳性;3.t(4;11)或MLL/AF4融合基因阳性;4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3;5.第33天骨髓形态学未缓解(>5%),呈M2/M3;6.如有条件进行MRD检测,则第33天MRD≥10-2,或第12周MRD≥10-3。
儿童急性淋巴细胞白血病临床路径(2019年版)
一、初治儿童 ALL 临床路径标准住院流程 (一)标准住院日为 35 天内 建议出入院 1~4 次,住院时间 7~35 天。 (二)进入路径标准 1.第一诊断必须符合儿童急性淋巴细胞白血病(ALL) 疾病编码(ICD-10:C91.000)的低危、中危组患者。 2.当患者同时具有其他疾病诊断时,但在住院期间不需 要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以 进入路径。 (三)明确诊断及入院常规检查需 3~5 天(指工作日) 1.必需的检查项目 (1)血常规、尿常规、大便常规。 (2)肝肾功能、电解质、凝血功能、胰酶、血型、输 血前检查。 (3)胸部 X 线平片、心电图、超声检查(包括颈、纵 隔、心脏和腹部、睾丸等)、眼底检查。 (4)发热或疑有感染者可选择:病原微生物培养、影 像学检查。 (5)骨髓检查(形态学包括组化)、免疫分型、细胞遗 传学、白血病相关基因检测;微小残留病变检测。 (6)脑脊液常规、生化和细胞形态学检查,在治疗开 始 4 天内,鞘内注射化疗药物。
环磷酰胺(CTX)750~1000mg/(m2·d),1 次。 阿糖胞苷(Ara-C)75~100mg/(m2·d),共 7~8 天。 6-巯基嘌呤(6-MP)50~75mg/(m2·d),共 7~14 天。 培门冬酶(PEG-ASP)2000~2500U/(m2·d),1 次。 CAM/CAML 结束后 10~14 天后重复 1 次 CAM/CAML 方案。 2.mM 方案 大剂量甲氨喋呤(MTX)2~5g/(m2·d),每 2 周 1 次,共 4~ 5 次。 四氢叶酸钙(CF)15mg/m2 ,6 小时 1 次,3~8 次,根 据 MTX 血药浓度给予调整。 6-MP 25mg/(m2·d),不超过 56 天,根据 WBC 调整剂量。 上述方案实施期间需要进行水化、碱化。 (三)延迟强化治疗 1.VDLD 方案 VCR 1.5mg/(m2·d),每周 1 次,共 3~4 次,每次最大 绝对量不超过 2mg;或者长春地辛(VDS)3mg/(m2·d),每 周 1 次,共 3~4 次。 DNR 或阿霉素(ADR)25~30mg/(m2·d),每周 1 次,共 3~4 次。 培门冬酶(PEG-ASP)2000~2500U/(m2·d),2 次(间 隔 14 天)。 DXM 8~10mg/(m2·d),d1~7,d15~21。
儿童急性淋巴细胞白血病临床路径(版)之欧阳理创编
儿童急性淋巴细胞白血病临床路径(版)一、儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床路径标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD10:C91.0)的标危、中危组患者。
(二)诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社),《血液病诊断及疗效标准(第三版)》(张之南、沈悌主编著,科学出版社)。
(一)体检:可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
(二)血细胞计数及分类。
(三)骨髓检查:形态学(包括组化检查)。
(四)免疫分型。
(五)细胞遗传学:核型分析,FISH(必要时)。
(六)白血病相关基因。
(三)危险度分组标准。
(一)标危组:必须同时满足以下所有条件:1.年龄≥1岁且<10岁;2.WBC<50×109/L;3.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞<1×109/L);4.非TALL;5.非成熟BALL;6.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;无t (4;11)或MLL/AF4融合基因;无t(1;19)或E2A/PBX1融合基因;7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞<5%)或M2(原幼淋细胞5%25%),第33天骨髓完全缓解。
(二)中危组:必须同时满足以下4个条件:1.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;2.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞<1×109/L);3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3(原幼淋细胞>25%)或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2;4.如有条件进行微小残留病(MRD)检测,则第33天MRD<10-2。
同时至少符合以下条件之一:5.WBC≥50×109/L;6.年龄≥10岁;7.TALL;8.t(1;19)或E2A/PBX1融合基因阳性;9.年龄<1岁且无MLL基因重排。
(三)高危组:必须满足下列条件之一:1.泼尼松反应不良(第8天外周血白血病细胞>1×109/L);2.t(9;22)或BCR/ABL融合基因阳性;3.t(4;11)或MLL/AF4融合基因阳性;4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3;5.第33天骨髓形态学未缓解(>5%),呈M2/M3;6.如有条件进行MRD检测,则第33天MRD≥10-2,或第12周MRD≥10-3。
儿童急性淋巴细胞白血病临床路径(2019年版)
儿童急性淋巴细胞白血病临床路径(2019年版)一、儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:C91.0)的低危、中危组患者。
二、诊断依据根据卫健委《儿童急性淋巴细胞细胞白血病诊疗规范(2018年版)》;《儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(第4次修订)》(中华医学会儿科分会血液学组,中华儿科杂志,2014);《儿科血液系统疾病诊疗规范》(中华医学会儿科分会编著,人民卫生出版社,2014),《诸福棠实用儿科学(第8版)》(人民卫生出版社,2015)。
1.体检:可有发热、皮肤黏膜苍白、皮肤出血点及淤斑、淋巴结及肝脾大、胸骨压痛等。
2.血细胞计数及分类,生化,凝血检查。
3.骨髓检查:形态学(包括组化检查)。
4.免疫分型。
5.细胞遗传学:核型分析,FISH。
6.白血病相关基因:PCR基因检测或RNAseq。
7.脑脊液检查。
8.活检:针对骨髓干抽或者骨髓坏死的患儿。
三、危险度分组标准(一)低危组必须同时满足以下所有条件:1.年龄≥1岁且<10岁。
2.WBC<50×109/L(仅适用于无法行MRD检查者)。
3.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞<5%)或M2(原幼淋细胞5%~25%),第33天骨髓完全缓解(仅适用于无法行MRD检查者)。
4.无其他中危、高危组细胞遗传学及分子生物学特征。
5.MRD 标准:诱导治疗d15~19:MRD<1×10-3且诱导治疗后(d33~45)MRD<1×10-4且巩固治疗前MRD<1×10-4。
(二)中危组符合以下1项或多项:1.年龄≥10岁。
2.初诊最高WBC≥50×109/L。
(仅适用于无法行MRD检查者)。
S2、CNSL(CNS3)和(或)睾丸白血病(TL)。
4.t(1;19)或E2A/PBX1融合基因阳性。
5.诱导治疗d15~19骨髓M2(5%≤原淋+幼淋<20%,且d33~45骨髓M1(原淋+幼淋<5%)。
儿童慢性粒细胞白血病(急变期)临床路径
儿童慢性粒细胞白血病(急变期)临床路径(2017年版)一、儿童慢性粒细胞白血病(急变期)临床路径标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为儿童慢性粒细胞白血病(CML,急变期)。
(二)诊断依据。
根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》(2008)。
《中国慢性髓系白血病诊断与治疗指南》(2016年版)。
具有下列之一的诊断为CML急变期:1.外周血白细胞或骨髓有核细胞中原始细胞≥20%2.髓外原始细胞浸润3.骨髓活检中出现大片状或灶状原始细胞(三)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合(ICD-)儿童慢性粒细胞白血病编码。
2.处于急变期。
3.当患者同时具有其他疾病诊断,但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施,可以入路径。
(四)住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目(1)血常规及分类、尿常规、大便常规+潜血、血型;(2)肝肾功能、电解质、输血前检查,凝血功能;(3)骨髓细胞形态学、检查、骨髓活检+网状纤维染色、细胞遗传学和分子学检测、BCR-ABL激酶突变检测;(4)HLA高分辨配型。
(5)胸片、心电图、腹部B超。
2.根据患者病情进行的检查项目血液病恶性肿瘤基因筛查(五)治疗方案参照患者既往治疗史、基础疾病以及突变情况选择TKI 单药(如伊马替尼或达沙替尼)或联合化疗,回到慢性期后应尽快行allo-HSCT。
(六)预防性抗菌药物选择与使用时机。
一般情况下,不做预防性抗菌药物使用。
(七)出院标准。
1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
(九)变异及原因分析。
治疗中或治疗后有感染、出血及其他合并症者,进行相关的诊断和治疗,并适当延长住院时间或退出路径。
二、儿童慢性粒细胞白血病(急变期)临床路径表单适用对象:第一诊断为儿童慢性粒细胞白血病(急变期)(ICD-10:)患者姓名性别年龄门诊号住院号住院日期年月日出院日期年月日标准住院日天。
急性淋巴细胞白血病 ALL临床路径(医师篇)
PEG-L2500u·m-2·d1.d14,共2次;
PDN 45-60 mg·m-2·d-1,d1-28,第29-35天递减至停。
(PDN试验d1-7,d8评估)。
□ VDLD: VCR 1.5 mg·m-2·d-1,QW,共4次,每次最大绝对量不超过2mg;
□ 重要脏器功能保护:防治尿酸肾病□复方磺胺异噁唑
(别嘌呤醇)、保肝、抑酸等□其他医嘱
临时医嘱:
□ 输血医嘱(必要时)
□ 心电监护(必要时)
□ 复查肝肾功、电解质
□ 隔日复查血常规(必要时可每天复查)
□ 血培养(高热时)
□ 出现感染时,需多次重复各种体液或分泌物病原学检查及相关影像学检查
□ 静脉插管护理、换药
□ 肝肾功、电解质、凝血功能、血型、输血前检查
□ 胸部X线平片、心电图、B超(多部位)
□头颅、颈胸部MRI或CT、脊柱侧位片、脑电图、血气分析(必要时)
□ 静脉插管术(条件允许时)
□ 病原微生物培养(必要时)
□ 输血医嘱(必要时)
□ 眼底检查
□ 其他医嘱
医师签名:
住院日第2天年月日
长期医嘱:
□ 患者既往基础用药
临时医嘱:
□ 血常规、尿常规、大便常规
□ 肝肾功、电解质、凝血功能
□ 输血医嘱(必要时)
□ 第8天查外周血涂片中幼稚细胞计数
□ 第15天和33天查骨髓形态学,第33天MRD检测
□ 腰穿,鞘内注射(具体剂量见住院流程)
□ 脑脊液常规、生化和细胞形态学检查
□ 复查治疗前有白血病细胞浸润改变的各项检查
□ G-CSF 5μg• Kg-1• d-1(必要时)
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儿童急性淋巴细胞白血病临床路径(2017年版)一、儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床路径标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:C91.0)的标危、中危组患者。
(二)诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社),《血液病诊断及疗效标准(第三版)》(张之南、沈悌主编著,科学出版社)。
(一)体检:可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
(二)血细胞计数及分类。
(三)骨髓检查:形态学(包括组化检查)。
(四)免疫分型。
(五)细胞遗传学:核型分析,FISH(必要时)。
(六)白血病相关基因。
(三)危险度分组标准。
(一)标危组:必须同时满足以下所有条件:1 / 231.年龄≥1岁且<10岁;2.WBC<50×10/L;93.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞<1×10/L);94.非T-ALL;5.非成熟B-ALL;6.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;无t(4;11)或MLL/AF4融合基因;无t(1;19)或E2A/PBX1融合基因;7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞<5%)或M2(原幼淋细胞5%-25%),第33天骨髓完全缓解。
(二)中危组:必须同时满足以下4个条件:1.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;2.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞<1×10/L);93.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3(原幼淋细胞>25%)或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2;4.如有条件进行微小残留病(MRD)检测,则第33天MRD <10。
2-同时至少符合以下条件之一:5.WBC≥50×10/L;96.年龄≥10岁;7.T-ALL;2 / 238.t(1;19)或E2A/PBX1融合基因阳性;9.年龄<1岁且无MLL基因重排。
(三)高危组:必须满足下列条件之一:1.泼尼松反应不良(第8天外周血白血病细胞>1×10/L);92.t(9;22)或BCR/ABL融合基因阳性;3.t(4;11)或MLL/AF4融合基因阳性;4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3;5.第33天骨髓形态学未缓解(>5%),呈M2/M3;6.如有条件进行MRD检测,则第33天MRD≥10,2-或第12周MRD≥10。
3-(四)选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-小儿内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)A.初始诱导化疗方案:VDLP(D)方案:长春新碱(VCR)1.5mg·m·d,每周1次,共4次,-1-2每次最大绝对量不超过2mg;或长春地辛(VDS)3mg·m·d,每周1次,共4次,每次最大绝对量不超过-1-24mg;柔红霉素(DNR)30mg·m·d,每周1次,共2-4次;-1-23 / 23左旋门冬酰胺酶(L-asp)5000-10000u·m·d,共6-10次;-1-2或培门冬酰胺酶(Peg-asp)2500u·m·d,共2次;-1-2泼尼松(PDN)45-60mg·m·d,d1-28,第29-35天-1-2递减至停。
或者PDN45-60mg·m·d,d1-7,地塞米松-1-2(DXM)6-8mg·m·d,d8-28,第29-35天递减至停。
-1-2PDN试验d1-7,从足量的25%用起,根据临床反应逐渐加至足量,7天内累积剂量>210mg·m,对于肿瘤负荷大的-2患者可减低起始剂量(0.2-0.5mg·kg·d),以免发生肿瘤溶-1-1解综合征,d8评估。
B.缓解后巩固治疗:1.CAM方案:环磷酰胺(CTX)800-1000mg·m·d,1次;-1-2阿糖胞苷(Ara-C)75-100mg·m·d ,共7-8天;-1-26-巯基嘌呤(6-MP)60-75mg·m·d ,共7-14天。
-1-2中危组患者重复一次CAM方案。
2.mM方案:大剂量甲氨喋呤(MTX)3-5g·m·d,每两周1次,共4-5次;-1-2四氢叶酸钙(CF)15mg·m,6小时1次,3-8次,根-2据MTX血药浓度给予调整;6-MP 25mg·m·d ,不超过56天,根据WBC调整剂量。
-1-2上述方案实施期间需要进行水化、碱化。
C.延迟强化治疗:4 / 231.VDLP(D)方案:VCR 1.5mg·m·d,每周1次,共3次,每次最大绝对-1-2量不超过2mg;或长春地辛(VDS)3mg·m·d,每周1-1-2次,共3次,每次最大绝对量不超过4mg;DNR或阿霉素(ADR)25-30mg·m·d,每周1次,共1-3-1-2次;L-asp 5000-10000u·m·d,共4-8次;或培门冬酰胺酶-1-2(Peg-asp)2500u·m·d,共1次;-1-2PDN 45-60mg·m·d 或DXM 6-8mg·m·d,d1-7,-1-2-1-2d15-21。
2.CAM方案:CTX 800-1000mg·m·d,1次;-1-2Ara-C 75-100mg·m·d,共7-8天;-1-26-MP 60-75mg·m·d,共7-14天。
-1-2中危组患者插入8周维持治疗(即用8周6-MP+MTX方案,具体方案见下)。
中危组患者重复一次上述VDLP(D)和CAM方案。
D.维持治疗方案:1.6-MP+MTX方案:6-MP 50mg·m·d,持续睡前空腹口服;-1-2MTX 15-30mg·m,每周1次,口服或肌注,持续至终-2止治疗(男2.5-3年,女2-2.5年)。
5 / 23根据WBC调整方案中的药物剂量。
2.VD方案(6-MP+MTX方案期间每4-8周插入):VCR 1.5mg·m·d,1次,每次最大绝对量不超过2mg;-1-2DXM 6-8mg·m·d,d1-7。
-1-2E.中枢神经白血病(CNSL)的防治:腰穿及鞘内注射至少16-24次。
根据危险度分组可单用MTX或三联鞘注,具体药物剂量如下:MTX:年龄<12月6mg,年龄12-36月9mg,年龄>36月12.5mg;Ara-C:年龄<12月15mg,年龄12-36月25mg,年龄>36月35mg;DXM:年龄<12月2.5mg,年龄12-36月2.5mg,年龄>36月5mg。
初诊时即诊断CNSL的患儿,年龄<1岁不放疗,年龄≥1岁者,需接受相应剂量头颅放疗。
(五)根据患者的疾病状态选择路径。
初治儿童ALL临床路径和完全缓解(CR)的儿童ALL临床路径(附后)。
(六)参考费用标准。
(一)标危组患者平均全程参考费用标准控制在8万元内。
(二)中危组患者平均全程参考费用标准控制在15万6 / 23 元内。
初治儿童ALL临床路径(2017年版)一、初治儿童ALL临床路径标准住院流程(一)标准住院日为35天内。
(二)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)疾病编码(ICD10:C91.002)的标危、中危组患者。
2.当患者同时具有其他疾病诊断时,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(三)明确诊断及入院常规检查需3-5天(指工作日)。
1.必需的检查项目:(1)血常规、尿常规、大便常规;(2)肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查;(3)胸部X线平片、心电图、超声检查(包括颈、纵隔、心脏和腹部、睾丸等)、眼底检查;(4)发热或疑有感染者可选择:病原微生物培养、影像学检查;(5)骨髓检查(形态学包括组化)、免疫分型、细胞遗传学、白血病相关基因检测;7 / 23(6)脑脊液常规、生化和细胞形态学检查,在治疗开始4天内,鞘内注射化疗药物;2.根据情况可选择的检查项目:头颅、颈胸部MRI或CT、脊柱侧位片、脑电图、血气分析等。
3.患者及家属签署以下同意书:病重或病危通知书、骨穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、化疗知情同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书(有条件时)。
(四)化疗前准备。
1.发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物,可选用头孢类(或青霉素类)抗炎治疗,3天后发热不缓解者,可考虑更换为碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗;有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。
2.对于Hb﹤80g/L,PLT﹤20×10/L或有活动性出血的9患者,分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板,若存在弥散性血管内凝血(DIC)倾向则当PLT﹤50×10/L即应输注单9采或多采血小板,并使用肝素等其他DIC治疗药物。
有心功能不全者可放宽输血指征。
3.有凝血功能异常的患者,输注相关血液制品。
纤维蛋白原﹤1.5g/L,输新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。
(五)化疗开始于诊断第1-5天。
(六)化疗方案。
8 / 23VDLP(D)方案:长春新碱(VCR)1.5mg·m·d,每周1次,共4次,-1-2每次最大绝对量不超过2mg;或长春地辛(VDS)3mg·m·d,每周1次,共4次,每次最大绝对量不超过-1-24mg;柔红霉素(DNR)30mg·m·d,每周1次,共2-4次;-1-2左旋门冬酰胺酶(L-asp)5000-10000u·m·d,共6-10次;-1-2或培门冬酰胺酶(Peg-asp)2500u·m·d,共2次;-1-2泼尼松(PDN)45-60mg·m·d,d1-28,第29-35天-1-2递减至停。
或者PDN 45-60mg·m·d,d1-7,地塞米松-1-2(DXM)6-8mg·m·d,d8-28,第29-35天递减至停。
-1-2PDN 试验d1-7,从足量的25%用起,根据临床反应逐渐加至足量,7天内累积剂量>210mg·m,对于肿瘤负荷大的-2患者可减低起始剂量(0.2-0.5mg·kg·d),以免发生肿瘤溶-1-1解综合征,第8天评估。