多发性硬化的诊断与鉴别诊断
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单瘫 5 截瘫或；偏瘫明显的四肢
瘫 6 四肢瘫
小脑系统
0 正常 1 体征异常,功能正常 2 轻度共济失调 3 中度肢体共济失调 4 重度所有肢体共济失调 5 因为共济失调不能完成协
调动作
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11
EDSS评分标准
脑干 0 正常 1 仅有体征异常 2 中度眼球震颤或其他轻微的残 疾障碍 3 重度眼球震颤,明显眼外肌运动 减弱,或其他脑神经中度异常 4 明显发音困难或其他脑神经明 显异常 5 不能吞咽或讲话
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2
讨论内容
• 多发性硬化的临床诊断 • 多发性硬化的实验室诊断 • 多发性硬化的电生理诊断 • 多发性硬化的影像学诊断 • 目前多发性硬化国内外各种诊断标准 • 多发性硬化的鉴别诊断
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3
多发性硬化的临床诊断
• 多发性硬化的临床症状 • 临床分型 • 临床分期 • EDSS评分标准
有症状、体征加重(kurtzke 伤残指数至少上升1 个等级) , 尚无恢复迹象。
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9
临床分期
• 慢性进展期
病程呈慢性进展方式至少6 个月以上, 其间无稳定 或好转趋势。病程的进展可反映在kurtzke 伤残指 数逐渐上升。
• 复发缓解期
入院前1～ 2 年内临床上至少有两次明确的复发和 缓解。在病情活动期间, 无慢性进展现象。
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13
EDSS评分标准
视觉系统 0 正常 1 矫正视力为0.6，视觉仍有盲点 2 恶化的一双眼睛矫正视力为0.6至0.3 3恶化的一双眼睛矫正视力为0.3至0.2，有更大的盲点和中度视 力范围衰退 4 恶化的一双眼睛有明显的视力范围衰退与视觉矫正后为0.2至 0.1；或是分数3的情况加上另一双眼睛视觉为0.3或更差 5恶化的一双眼睛矫正视力为0.2或更差；或是分数4的情况加上 另一双眼睛视觉为0.3或更差 6 评分等级5的情况加上另一双眼睛视觉为0.3或更差
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5
临床症状
• 眼部症状 表现为急性视神经炎或球后视神经
炎，可见视神经萎缩，眼肌麻痹，复视，核间 性眼肌麻痹。旋转性眼球震颤常高度提示本病
• 共济失调 部分晚期患者可见Charcot三主征：
眼球振颤、意向性震颤、吟诗样语言
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6
临床症状
• 发作性症状 强直痉挛、感觉异常、构音障碍、
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14
EDSS评分标准
大脑系统
0 正常 1 仅情绪恶化 2 大脑功能轻微衰退 3 微象功能中度衰退 4 微象功能明显衰退 5 痴呆，严重的或无意 识症状
其他
0无
1 任何与多发性硬化有 关的特异性神经系统 阳性发现
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15
EDSS评分标准
0=正常神经系统检查(所有系统0级或大脑系统1级) 1.0=没有功能异常,一个系统的轻度异常(一级但除外大脑系统) 1.5=没有功能异常,一个以上系统的轻度异常(一级但除外大脑系统) 2.0=一个系统轻度功能异常(一个系统2级,其他0/1级) 2.5=两个系统轻度功能异常(两个系统2级,其他0/1级) 3.0=一个系统中度功能异常(一个系统3级,其他0/1级)或三/四个系统
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4
临床症状
• 肢体瘫痪 一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截
瘫或四肢瘫，多不对称。腱反射早期正常，以后 亢进，病理反射阳性，腹壁反射消失
• 感觉异常 肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体
发冷，蚁走感，瘙痒感及尖锐、烧灼样疼痛及定 位不明确的感觉异常。莱尔米特征（Lhermitte sign)为特征性症状之一
多发性硬化的诊断与鉴别诊断
Diagnosis and Differential Diagnosis of
Multiple Sclerosis
精选ppt
1
讨论内容
• 多发性硬化的临床诊断 • 多发性硬化的实验室诊断 • 多发性硬化的电生理诊断 • 多发性硬化的影像学诊断 • 目前多发性硬化国内外各种诊断标准 • 多发性硬化的鉴别诊断
共济失调、癫痫和疼痛不适。
• 精神障碍 欣快 兴奋 抑郁 淡漠 嗜睡 强哭强笑
反应迟钝 猜疑 迫害妄想
• 其他 膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、尿
失禁。尚可伴有其他自身免疫病：风湿病、类风 湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等
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7
临床病程分型
• 复发-缓解型 约85%，多次复发缓解，可急性发病或病
膀胱和直肠系统 0 正常 1 轻度尿液滞留或紧迫感 2 中度肠道或尿液滞留或紧 迫感，或偶尔的尿失禁 3 频繁尿失禁 4 需要持续导尿 5 膀胱功能消失 6 膀胱和直肠功能消失
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12
EDSS评分标准
感觉系统 0 正常 1 仅有一或两个肢体振动觉减退或书写功能减退 2 轻度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或中度一或两个肢体振动觉减 退;或仅有三或四个肢体振动觉减退. 3 中度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或一或两个肢体振动觉丧失; 或痛觉触觉轻度减退和/或三或四个肢体远断两点辨别觉中度减 退. 4 明显痛觉或触觉或位置觉减退,或两点辨别觉丧失,单独或联合, 一或两个肢体;或中度痛觉或触觉减退和/或两个以上肢体两点辨 别觉重度减退 5 一或两个肢体感觉丧失;或痛触觉中度减退和/或几乎所有肢体两 点辨别觉丧失. 6 头部以下感觉丧失
情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定
• 继发进展型 由复发-缓解型转为此型，病情进行性加重
不再缓解，伴或不伴急性复发
• 原发进展型 发病后在相当长时间内缓慢进展 • 进展复发型 罕见 在原发进展型病程基础上伴急性复发 • 良性型 病程呈现自发缓解
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8
临床分期
急性发作期或加重期:
• 发作或加重前1 个月内病情稳定或趋于好转 • 发作或加重已超过24小时, 但未超过8 周 • 发作或加重可理解为出现新的症状、体征或原
轻度功能异常(三或四个系统2级,其他0/1级)能自理 3.5=自理但一个系统中度功能异常(3级),且一或两个系统2级;或两个
• 临床稳定期
1～ 2 年内病情稳定, 无发作, 缓解和进展证据。可 根据功能指数和日常活动来判断
精Βιβλιοθήκη Baiduppt
10
KURTZKe JF 1983年为MS制定的EDSS 评分标准
各功能系统神经功能缺损程度分级
锥体系统
0 正常 1 异常体征单没有功能障碍 2 轻微功能障碍 3 轻或中度偏瘫或截瘫,重
度肢体单瘫 4 重度偏瘫,中度四肢瘫或
瘫 6 四肢瘫
小脑系统
0 正常 1 体征异常,功能正常 2 轻度共济失调 3 中度肢体共济失调 4 重度所有肢体共济失调 5 因为共济失调不能完成协
调动作
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11
EDSS评分标准
脑干 0 正常 1 仅有体征异常 2 中度眼球震颤或其他轻微的残 疾障碍 3 重度眼球震颤,明显眼外肌运动 减弱,或其他脑神经中度异常 4 明显发音困难或其他脑神经明 显异常 5 不能吞咽或讲话
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• 多发性硬化的临床诊断 • 多发性硬化的实验室诊断 • 多发性硬化的电生理诊断 • 多发性硬化的影像学诊断 • 目前多发性硬化国内外各种诊断标准 • 多发性硬化的鉴别诊断
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多发性硬化的临床诊断
• 多发性硬化的临床症状 • 临床分型 • 临床分期 • EDSS评分标准
有症状、体征加重(kurtzke 伤残指数至少上升1 个等级) , 尚无恢复迹象。
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临床分期
• 慢性进展期
病程呈慢性进展方式至少6 个月以上, 其间无稳定 或好转趋势。病程的进展可反映在kurtzke 伤残指 数逐渐上升。
• 复发缓解期
入院前1～ 2 年内临床上至少有两次明确的复发和 缓解。在病情活动期间, 无慢性进展现象。
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EDSS评分标准
视觉系统 0 正常 1 矫正视力为0.6，视觉仍有盲点 2 恶化的一双眼睛矫正视力为0.6至0.3 3恶化的一双眼睛矫正视力为0.3至0.2，有更大的盲点和中度视 力范围衰退 4 恶化的一双眼睛有明显的视力范围衰退与视觉矫正后为0.2至 0.1；或是分数3的情况加上另一双眼睛视觉为0.3或更差 5恶化的一双眼睛矫正视力为0.2或更差；或是分数4的情况加上 另一双眼睛视觉为0.3或更差 6 评分等级5的情况加上另一双眼睛视觉为0.3或更差
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临床症状
• 眼部症状 表现为急性视神经炎或球后视神经
炎，可见视神经萎缩，眼肌麻痹，复视，核间 性眼肌麻痹。旋转性眼球震颤常高度提示本病
• 共济失调 部分晚期患者可见Charcot三主征：
眼球振颤、意向性震颤、吟诗样语言
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6
临床症状
• 发作性症状 强直痉挛、感觉异常、构音障碍、
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14
EDSS评分标准
大脑系统
0 正常 1 仅情绪恶化 2 大脑功能轻微衰退 3 微象功能中度衰退 4 微象功能明显衰退 5 痴呆，严重的或无意 识症状
其他
0无
1 任何与多发性硬化有 关的特异性神经系统 阳性发现
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EDSS评分标准
0=正常神经系统检查(所有系统0级或大脑系统1级) 1.0=没有功能异常,一个系统的轻度异常(一级但除外大脑系统) 1.5=没有功能异常,一个以上系统的轻度异常(一级但除外大脑系统) 2.0=一个系统轻度功能异常(一个系统2级,其他0/1级) 2.5=两个系统轻度功能异常(两个系统2级,其他0/1级) 3.0=一个系统中度功能异常(一个系统3级,其他0/1级)或三/四个系统
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4
临床症状
• 肢体瘫痪 一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截
瘫或四肢瘫，多不对称。腱反射早期正常，以后 亢进，病理反射阳性，腹壁反射消失
• 感觉异常 肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体
发冷，蚁走感，瘙痒感及尖锐、烧灼样疼痛及定 位不明确的感觉异常。莱尔米特征（Lhermitte sign)为特征性症状之一
多发性硬化的诊断与鉴别诊断
Diagnosis and Differential Diagnosis of
Multiple Sclerosis
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1
讨论内容
• 多发性硬化的临床诊断 • 多发性硬化的实验室诊断 • 多发性硬化的电生理诊断 • 多发性硬化的影像学诊断 • 目前多发性硬化国内外各种诊断标准 • 多发性硬化的鉴别诊断
共济失调、癫痫和疼痛不适。
• 精神障碍 欣快 兴奋 抑郁 淡漠 嗜睡 强哭强笑
反应迟钝 猜疑 迫害妄想
• 其他 膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、尿
失禁。尚可伴有其他自身免疫病：风湿病、类风 湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等
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临床病程分型
• 复发-缓解型 约85%，多次复发缓解，可急性发病或病
膀胱和直肠系统 0 正常 1 轻度尿液滞留或紧迫感 2 中度肠道或尿液滞留或紧 迫感，或偶尔的尿失禁 3 频繁尿失禁 4 需要持续导尿 5 膀胱功能消失 6 膀胱和直肠功能消失
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12
EDSS评分标准
感觉系统 0 正常 1 仅有一或两个肢体振动觉减退或书写功能减退 2 轻度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或中度一或两个肢体振动觉减 退;或仅有三或四个肢体振动觉减退. 3 中度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或一或两个肢体振动觉丧失; 或痛觉触觉轻度减退和/或三或四个肢体远断两点辨别觉中度减 退. 4 明显痛觉或触觉或位置觉减退,或两点辨别觉丧失,单独或联合, 一或两个肢体;或中度痛觉或触觉减退和/或两个以上肢体两点辨 别觉重度减退 5 一或两个肢体感觉丧失;或痛触觉中度减退和/或几乎所有肢体两 点辨别觉丧失. 6 头部以下感觉丧失
情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定
• 继发进展型 由复发-缓解型转为此型，病情进行性加重
不再缓解，伴或不伴急性复发
• 原发进展型 发病后在相当长时间内缓慢进展 • 进展复发型 罕见 在原发进展型病程基础上伴急性复发 • 良性型 病程呈现自发缓解
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8
临床分期
急性发作期或加重期:
• 发作或加重前1 个月内病情稳定或趋于好转 • 发作或加重已超过24小时, 但未超过8 周 • 发作或加重可理解为出现新的症状、体征或原
轻度功能异常(三或四个系统2级,其他0/1级)能自理 3.5=自理但一个系统中度功能异常(3级),且一或两个系统2级;或两个
• 临床稳定期
1～ 2 年内病情稳定, 无发作, 缓解和进展证据。可 根据功能指数和日常活动来判断
精Βιβλιοθήκη Baiduppt
10
KURTZKe JF 1983年为MS制定的EDSS 评分标准
各功能系统神经功能缺损程度分级
锥体系统
0 正常 1 异常体征单没有功能障碍 2 轻微功能障碍 3 轻或中度偏瘫或截瘫,重
度肢体单瘫 4 重度偏瘫,中度四肢瘫或