卡梅综合征病例分享及文献复习ppt课件
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病毒七项、血培养、输血前检查（-）
免疫全套：补体C3 1.04G/L，补体C4 0.18G/L，lgA 0.24G/L，
lgG 3.91G/L，lgM 0.18G/L；淋巴细胞免疫分析正常
抗血小板抗体、大小便常规正常 骨髓细胞学检查：增生性贫血骨髓象
12 编辑版ppt
血小板减少及右臂肿块瘀斑
➢感染 —— sepsis
肝功能：TBIL 145.9umol/L，DBIL13.2umol/L，
IBIL132.70umol/L，ALT、AST（-）
肾功能、电解质、心肌酶基本正常
11 编辑版ppt
PCT 0.09ng/mL；CRP 1.31mg/L MP-lgM、 CP-lgM 、ADV-DNA、EBV-DNA、 TORCH 、呼吸道
Sepsis ?
DIC ?
5 编辑版ppt
既往史、个人史、家族史
既往史：已进行卡介苗、乙肝疫苗接种，余无特殊 个人史：G2P2，足月平产，出生时复合先露，为右手及胎头同时
娩出，急产出生，无窒息史。出生体重3.15公斤，母乳喂养
家族史：父母及一哥哥均体健，否认家族性遗传病史
6 编辑版ppt
体格检查
部及周边可见较丰富血流信号，其一内部血流测值：Vs 47cm/s Vd：
22cm/s RI：0.5
15
编辑版ppt
频谱
编辑版ppt
手臂局部肿胀，暗紫色肿块：血肿？
血肿1
血肿2
手臂肿块
17 编辑版ppt
血肿1
血肿2
手臂肿块
18 编辑版ppt
手臂肿胀，触痛，皮温稍高：炎症？ 炎症1
炎症2 手臂肿块
入院前4天前再次至当地医院复诊，予田七外涂3天，入院前1天发
现右手背肿胀，逐渐蔓延至右前臂及关节处，右上臂肿块较前增大， 外院查血常规发现血小板减少
4 编辑版ppt
无发热、气促、咯血、黑便、呕血、腹泻、抽搐、哭闹不安，为进
一步诊治来我院急诊，以“血小板减少查因”收入我院
患儿自起病以来，精神尚可，食纳入睡可，大小便正常
辅助检查
血常规（ 2015-09-11）：WBC 11.09×109/L，N 20.1%，
RBC 3.27×1012/L，HBG 101g/L，PLT 12×109/L
9 编辑版ppt
1.血小板减少查因 2.右手臂肿块查因
血管瘤？ 急性蜂窝织炎？ 血肿？
3.高胆红素血症
编辑版ppt
入院诊断
10
入院后检查结果
瘀斑、血小板减少 Sepsis or Not？
1 编辑版ppt
现象
本质 编辑版ppt
2
一般资料及主诉
患儿，男，35天，湖南益阳人 因“发现右手臂肿块1月余，血小板减少1天”于 2015-09-12入
院
3 编辑版ppt
现病史
家属代诉患儿出生时即出现右手上臂暗紫色肿块，约鸡蛋大小，触
之质韧，在当地医院行上臂X线检查，考虑血肿，未予特殊处理， 肿块无明显增大及缩小
障碍
表现：严重血小板减少、微血管病性溶血性贫血、继发性纤维蛋白
原和凝血因子消耗（PT和APTT延长、低纤维蛋白原、高纤维蛋白
原降解产物、D2聚体）
编辑版ppt
编辑版ppt
卡梅综合征
病理：卡波西样血管内皮瘤和簇状血管瘤 介于血管瘤及血管肉瘤之间的交界性肿瘤 无自发消退倾向，呈侵袭性生长，可有局部淋巴结转移
T：37.3℃，P：132次/分，R：44次/分，BP：92/50mmHg，
WT：5.3kg，头围37.5cm
发育正常，营养良好，精神反应可。全身皮肤轻-中度黄染，右手臂
可见长约15cm环绕手臂的暗紫色红肿块，表面皮肤发亮，肿胀明显， 皮质稍硬，皮温稍高，少许脱屑，触痛。右上臂围20.7cm，右前臂 围15cm，左上臂围12.5cm，左前臂围12.0cm
发生率约80%，死亡率10%-37%
部位：四肢多见，也可发生在躯干、内脏、腹膜后、头颈部，甚至
颅内
外观：婴儿期多表现为扩张的红斑或蓝紫色软组织包块，大部分病
35d小婴儿 生后发现右上臂肿块，短期内肿块迅速增大，伴有血小板减少
查体：右上臂及前臂暗紫色肿块，15cm卡*2梅0cm综，合黄疸征
实验室检查：血小板减少，纤维蛋白原降低及纤维蛋白原降解产物
增加，贫血，黄疸
影像学检查：血管肿瘤
25 编辑版ppt
卡梅综合征
巨大（快速生长）血管肿瘤病灶（>5cm）伴严重消耗性凝血功能
编辑版ppt
血小板减少及凝血障碍原因
大量血液在血管肿瘤微血管网络中潴留，微血管内高浓度的血小板
和凝血因子导致局部微血管内凝血，最终发展成DIC
红细胞在肿瘤微血管内聚集，因老化和物理破坏导致贫血 血管病变内血小板激活同时也激发血管病变的生长
编辑版ppt
卡梅综合征概况
KMS在血管肿瘤患者发生率为1%。多在婴儿期起病，生后第一年
血常规： WBC 10.61×109/L，N 17.8%，HB 81g/L，HCT
24.3%，PLT 7×109/L，MVP 8.9fL
凝血功能：PT 14.3S，PTA 85.6%，PT-INR 1.246，FBG
0.482g/L，APTT 43.3S，TT 25.4S，AT-Ⅲ 63.0%，FDP ug/ml，DDI -ug/ml
19 编辑版ppt
炎症1
炎症2
手臂肿块
20 编辑版ppt
手臂局部肿胀，暗紫色肿块：血管瘤？
血管瘤1
血管瘤2
手臂肿块
21 编辑版ppt
Baidu Nhomakorabea
血管瘤1
血管瘤2
手臂肿块
22 编辑版ppt
CT平扫 CT增强
放射影像——CT
23 编辑版ppt
放射影像——MRI
T2WI
增强、MRV
24 编辑版ppt
病例特点
×
➢血肿？
➢血管肿瘤？
13 编辑版ppt
超声影像
右上臂皮肤隆起处扫查：皮下、骨皮质前方可见一低回声为主的混合回声区，边
界不清晰，形态不规则，包绕肱骨走行，多位于掌侧，浅层距体表2.7mm，
较厚处厚约20mm，该混合回声区与肌层分界不清，该处肌层轮廓层次亦不
清
编辑版ppt
14
CDFI：右上臂皮下、骨皮质前方混合回声区内可见肱动脉、肱静脉穿行，另内
7 编辑版ppt
前囟平软，巩膜轻度黄染，瞳孔等大同圆，对光反射正常。口唇无发
绀，上颚可见瘀斑，咽部（-）。
颈软，呼吸运动正常，双肺呼吸音粗，未及啰音。心音有力。腹平软，
肝肋下2.5cm，脾脏肋下0.5cm，均质软边锐，肠鸣音正常。四肢活 动自如，神经系统查体未见异常。四肢末端温暖，CRT 2s。
8 编辑版ppt
免疫全套：补体C3 1.04G/L，补体C4 0.18G/L，lgA 0.24G/L，
lgG 3.91G/L，lgM 0.18G/L；淋巴细胞免疫分析正常
抗血小板抗体、大小便常规正常 骨髓细胞学检查：增生性贫血骨髓象
12 编辑版ppt
血小板减少及右臂肿块瘀斑
➢感染 —— sepsis
肝功能：TBIL 145.9umol/L，DBIL13.2umol/L，
IBIL132.70umol/L，ALT、AST（-）
肾功能、电解质、心肌酶基本正常
11 编辑版ppt
PCT 0.09ng/mL；CRP 1.31mg/L MP-lgM、 CP-lgM 、ADV-DNA、EBV-DNA、 TORCH 、呼吸道
Sepsis ?
DIC ?
5 编辑版ppt
既往史、个人史、家族史
既往史：已进行卡介苗、乙肝疫苗接种，余无特殊 个人史：G2P2，足月平产，出生时复合先露，为右手及胎头同时
娩出，急产出生，无窒息史。出生体重3.15公斤，母乳喂养
家族史：父母及一哥哥均体健，否认家族性遗传病史
6 编辑版ppt
体格检查
部及周边可见较丰富血流信号，其一内部血流测值：Vs 47cm/s Vd：
22cm/s RI：0.5
15
编辑版ppt
频谱
编辑版ppt
手臂局部肿胀，暗紫色肿块：血肿？
血肿1
血肿2
手臂肿块
17 编辑版ppt
血肿1
血肿2
手臂肿块
18 编辑版ppt
手臂肿胀，触痛，皮温稍高：炎症？ 炎症1
炎症2 手臂肿块
入院前4天前再次至当地医院复诊，予田七外涂3天，入院前1天发
现右手背肿胀，逐渐蔓延至右前臂及关节处，右上臂肿块较前增大， 外院查血常规发现血小板减少
4 编辑版ppt
无发热、气促、咯血、黑便、呕血、腹泻、抽搐、哭闹不安，为进
一步诊治来我院急诊，以“血小板减少查因”收入我院
患儿自起病以来，精神尚可，食纳入睡可，大小便正常
辅助检查
血常规（ 2015-09-11）：WBC 11.09×109/L，N 20.1%，
RBC 3.27×1012/L，HBG 101g/L，PLT 12×109/L
9 编辑版ppt
1.血小板减少查因 2.右手臂肿块查因
血管瘤？ 急性蜂窝织炎？ 血肿？
3.高胆红素血症
编辑版ppt
入院诊断
10
入院后检查结果
瘀斑、血小板减少 Sepsis or Not？
1 编辑版ppt
现象
本质 编辑版ppt
2
一般资料及主诉
患儿，男，35天，湖南益阳人 因“发现右手臂肿块1月余，血小板减少1天”于 2015-09-12入
院
3 编辑版ppt
现病史
家属代诉患儿出生时即出现右手上臂暗紫色肿块，约鸡蛋大小，触
之质韧，在当地医院行上臂X线检查，考虑血肿，未予特殊处理， 肿块无明显增大及缩小
障碍
表现：严重血小板减少、微血管病性溶血性贫血、继发性纤维蛋白
原和凝血因子消耗（PT和APTT延长、低纤维蛋白原、高纤维蛋白
原降解产物、D2聚体）
编辑版ppt
编辑版ppt
卡梅综合征
病理：卡波西样血管内皮瘤和簇状血管瘤 介于血管瘤及血管肉瘤之间的交界性肿瘤 无自发消退倾向，呈侵袭性生长，可有局部淋巴结转移
T：37.3℃，P：132次/分，R：44次/分，BP：92/50mmHg，
WT：5.3kg，头围37.5cm
发育正常，营养良好，精神反应可。全身皮肤轻-中度黄染，右手臂
可见长约15cm环绕手臂的暗紫色红肿块，表面皮肤发亮，肿胀明显， 皮质稍硬，皮温稍高，少许脱屑，触痛。右上臂围20.7cm，右前臂 围15cm，左上臂围12.5cm，左前臂围12.0cm
发生率约80%，死亡率10%-37%
部位：四肢多见，也可发生在躯干、内脏、腹膜后、头颈部，甚至
颅内
外观：婴儿期多表现为扩张的红斑或蓝紫色软组织包块，大部分病
35d小婴儿 生后发现右上臂肿块，短期内肿块迅速增大，伴有血小板减少
查体：右上臂及前臂暗紫色肿块，15cm卡*2梅0cm综，合黄疸征
实验室检查：血小板减少，纤维蛋白原降低及纤维蛋白原降解产物
增加，贫血，黄疸
影像学检查：血管肿瘤
25 编辑版ppt
卡梅综合征
巨大（快速生长）血管肿瘤病灶（>5cm）伴严重消耗性凝血功能
编辑版ppt
血小板减少及凝血障碍原因
大量血液在血管肿瘤微血管网络中潴留，微血管内高浓度的血小板
和凝血因子导致局部微血管内凝血，最终发展成DIC
红细胞在肿瘤微血管内聚集，因老化和物理破坏导致贫血 血管病变内血小板激活同时也激发血管病变的生长
编辑版ppt
卡梅综合征概况
KMS在血管肿瘤患者发生率为1%。多在婴儿期起病，生后第一年
血常规： WBC 10.61×109/L，N 17.8%，HB 81g/L，HCT
24.3%，PLT 7×109/L，MVP 8.9fL
凝血功能：PT 14.3S，PTA 85.6%，PT-INR 1.246，FBG
0.482g/L，APTT 43.3S，TT 25.4S，AT-Ⅲ 63.0%，FDP ug/ml，DDI -ug/ml
19 编辑版ppt
炎症1
炎症2
手臂肿块
20 编辑版ppt
手臂局部肿胀，暗紫色肿块：血管瘤？
血管瘤1
血管瘤2
手臂肿块
21 编辑版ppt
Baidu Nhomakorabea
血管瘤1
血管瘤2
手臂肿块
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CT平扫 CT增强
放射影像——CT
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放射影像——MRI
T2WI
增强、MRV
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病例特点
×
➢血肿？
➢血管肿瘤？
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超声影像
右上臂皮肤隆起处扫查：皮下、骨皮质前方可见一低回声为主的混合回声区，边
界不清晰，形态不规则，包绕肱骨走行，多位于掌侧，浅层距体表2.7mm，
较厚处厚约20mm，该混合回声区与肌层分界不清，该处肌层轮廓层次亦不
清
编辑版ppt
14
CDFI：右上臂皮下、骨皮质前方混合回声区内可见肱动脉、肱静脉穿行，另内
7 编辑版ppt
前囟平软，巩膜轻度黄染，瞳孔等大同圆，对光反射正常。口唇无发
绀，上颚可见瘀斑，咽部（-）。
颈软，呼吸运动正常，双肺呼吸音粗，未及啰音。心音有力。腹平软，
肝肋下2.5cm，脾脏肋下0.5cm，均质软边锐，肠鸣音正常。四肢活 动自如，神经系统查体未见异常。四肢末端温暖，CRT 2s。
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